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Poliarteritis nodosa

La poliarteritis nodosa o panarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrotizante


diseminada que afecta a arterias musculares de mediano y peque�o calibre.1? La
caracter�stica principal es la inflamaci�n necrotizante (con destrucci�n celular),
peculiarmente focal y segmentaria en las regiones afectadas. Sigue un curso agudo,
subagudo o cr�nico remitente, con posibles reagudizaciones epis�dicas.
Incidencia
En autopsias se encuentra de 1 a 8 casos por 1000. m�s frecuente en pacientes de 20
a 60 a�os y de dos a tres veces m�s prevalente en hombres que en mujeres.
Anatom�a patol�gica
Podemos diferenciar tres estadios evolutivos que pueden coexistir en diversos
pacientes, en el mismo o en distintos vasos. Los �rganos m�s afectados son:
ri�ones, Coraz�n (ambos en 70% en series de Autopsia), h�gado, aparato digestivo,
p�ncreas, test�culos, m�sculo esquel�tico, sistema nervioso (SN) y piel. Tiene
cierta preferencia por las ramificaciones arteriales (bifurcaciones).

Estadio de lesi�n aguda: necrosis fibrinoide de la intima que se extiende


posteriormente a todo el espesor de la pared, de forma segmentaria favoreciendo la
dilataci�n aneurism�tica, destrucci�n de la el�stica interna y trombosis.
Estadio de reparaci�n: aumento progresivo del col�geno tanto en la pared fibr�tica
como en el tejido perivascular.
Estadio de lesi�n curada: engrosamiento fibroso de la pared con destrucci�n de las
fibras el�sticas y consecuente rigidez arterial.
S�ntomas
Los s�ntomas m�s frecuentes al comienzo de la enfermedad son fiebre, p�rdida de
peso, dolores m�sculo-esquel�ticos, neuropat�a perif�rica, alteraciones
gastrointestinales y lesiones cut�neas.

Neuropat�a: Es el signo m�s frecuente en algunas series y a veces es el s�ntoma


inicial. Suele ser asim�trica, bien motora o sensitiva. Predomina en los miembros
inferiores (ci�tico, peroneo y tibial) y con menor frecuencia se afecta el radial,
cubital y mediano. El d�ficit motor puede aparecer de forma brusca. Los signos
sensoriales se manifiestan con hipo o hiperestesia y dolor en el �rea del d�ficit
motor. En general ceden con el tratamiento y no dejan secuelas. Los nervios
craneales se afectan en el 2 % de los casos (oculomotor, troclear, facial y
ac�stico). La afectaci�n del sistema nervioso central es menos frecuente y se
manifiesta con hemiparesia, convulsiones, s�ndrome org�nico cerebral, u otros. Se
produce como consecuencia de vasculitis o de hipertensi�n arterial maligna.

Lesiones cut�neas: Se encuentran en el 25-60 % de los casos dependiendo de las


series. Las lesiones que aparecen son p�rpura vascul�tica (p�pulo-petequial,
vesiculosa o incluso bullosa), n�dulos subcut�neos, l�vedo reticularis y edema.

Afectaci�n m�sculo-esquel�tica: Existen mialgias en el 30-70 % de los casos y


artralgias en el 46 %. La artritis suele ser asim�trica y predomina en las grandes
articulaciones.

Afectaci�n renal: Aparece en el 60-80 % de los pacientes. A veces cursa con


insuficiencia renal r�pida por infartos m�ltiples. En estos casos se asocia con
hipertensi�n arterial maligna, dependiente de la renina. En la arteriograf�a
aparecen aneurismas m�ltiples o infartos. La lesi�n histol�gica es vascular, dado
que si se encuentra glomerulonefritis ya se considera panarteritis microsc�pica.
Puede haber afectaci�n de las v�as urinarias, por vasculitis periureteral y
fibrosis secundaria y dar lugar a anuria.

Afectaci�n gastrointestinal: Es una de las m�s graves de la PAN. El dolor abdominal


se encuentra en el 38 % de los casos, probablemente debido a isquemia. Con
frecuencia aparece sangrado digestivo o perforaci�n intestinal. Menos frecuente es
la mala absorci�n, la pancreatitis, la vasculitis apendicular y de ves�cula
(apendicitis y colecistitis). Asimismo se puede encontrar afectaci�n hep�tica con
aumento de las enzimas.

Afectaci�n cardiaca: Por vasculitis coronaria o de sus ramas, o bien secundaria a


hipertensi�n arterial maligna. Es frecuente el bloqueo auriculo-ventricular y la
cardiomegalia. La angina es rara y la arteriograf�a suele ser normal.

Afectaci�n pulmonar: Se encuentran infiltrados pulmonares ocasionales y derrame


pleural en el 5 % de los casos.

Otras manifestaciones: La orquitis aparece en el 36 % de las PAN asociada a virus


de la hepatitis B. Est� poco descrita en ni�os. En los ojos puede haber vasculitis,
desprendimiento de retina y exudados algodonosos por lo que siempre debe realizarse
examen oftalmol�gico y si es necesario arteriograf�a. Tambi�n puede haber una
reducci�n del estado de alerta e incapacidad para pensar claramente.

Diagn�stico
Por medio de biopsia cut�nea o muscular

Arteriograf�a abdominal

Pron�stico
57% de supervivencia a los 5 a�os para los tratados con corticoides y un 80% para
los que adem�s se tratan con ciclofosfamida. Debemos tratar as� mismo todas las
patolog�as acompa�antes como la hipertensi�n arterial (HTA).

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