1.

traumatismes de l’abdomen chez l’enfant

a. connaitre les différentes circonstances de survenue d’un traumatisme de l’abdomen
chez l’enfant et leurs fréquences respectives
i. Accidents de jeux
ii. Accidents de la voie publique : avec les accidents de jeux, étant responsable
de 80% des traumatismes de l’abdomen
iii. Accidents domestiques : plus fréquents dans l’intervalle d’âge entre 2 et 4
ans
iv. Sévices et agressions sexuelles
1. Faut rechercher au moindre doute
2. Responsable d’environ 6% des traumatismes de l’abdomen
b. identifier, par l’interrogatoire et l’examen physique, les mécanismes d’un
traumatisme de l’abdomen chez l’enfant, en considérant les particularités de ce
dernier
i. Différents mécanismes lésionnels
1. Traumatisme direct
a. Lors d’une collision
i. Volontaire (sévices)
ii. Involontaire (accident)
b. Réalisant une lésion à la fois
i. Pariétale
1. Érosion
2. Hématome
3. Ecchymose
ii. Intra-abdominale par transfert de l’énergie cinétique
à l’organe intra-abdominal, à travers la paroi
iii. Exemple : contusion directe du duodéno-pancréas
(coup de poing, guidon)
2. Décélération brutale
a. Pouvant entraîner une rupture d’organes pleins ou creux
intra-abdominaux
b. Contusion, voire rupture du tube digestif surtout au niveau
de ses deux points fixes
i. Angle de Treitz
ii. Ange iléo-caecal
c. Décélération s’exerçant sur un organe plein → véritable
fracture de celui-ci
i. Rate
ii. Foie
iii. Rein
3. Hyperpression intra-abdominale brutale
a. Pouvant entraîner une rupture des parois de l’abdomen
comme
i. Diaphragme voire périnée
ii. Au niveau de leurs points faibles respectifs
 1. Coupole gauche (non protégée par le foie)
2. Rectum
3. Vagin au niveau périnéal
ii. Particularités de l’enfant
1. Abdomen de l’enfant devant être intégré dans le complexe appelé
troncs, rassemblant thorax, abdomen et pelvis
2. Pouvant léser un organe plein intra-abdominal
a. Lésion par contusion directe
b. Lésion thoracique basse
c. À fortiori, lésion pénétrante située en dessus de la ligne
mamelonnaire
3. Organes intra-abdominaux mal protégés car
a. Cage thoracique en particulier les dernières côtes ne sont
pas ossifiées
b. Paroi abdominale (antérieure et postérieure) vu la faible
épaisseur musculaire
4. Rein
a. Considéré comme un organe abdominal chez l’enfant
b. Du fait de son volume et de sa mobilité proportionnellement
plus importante que chez l’adulte
5. Certaines malformations congénitales non encore traitées ou
diagnostiquées pouvant être des facteurs favorisants de lésion post-
traumatique
a. Anomalie splénique
b. Malformation rénale
c. Trouble de la crase sanguine
c. diagnostiquer les détresses vitales par ordre de gravité dans le cadre d’un
polytraumatisme, chez un enfant porteur d’un traumatisme abdominal

d. réaliser un examen clinique méthodique chez un enfant traumatisé de l’abdomen

1. Complet et systématiquement réalisé en respectant la classique hiérarchie
préconisée lors de la réception du traumatisé où les priorités sont
a. Examen respiratoire
b. Examen cardiovasculaire
c. Examen neurologique
d. → faire le point rapide sur les constantes vitales et mettre en œuvre
immédiatement les moyens de réanimation appropriés
2. Examen de l’abdomen aussi systématique
a. Interrogatoire si possible
i. Analyse des douleurs éventuelles
1. Siège
2. Type
3. Intensité
4. Facteurs de sédation
 5. Leur projection (fréquemment scapulaire en cas de
traumatisme à l’étage sus-mésocolique)
ii. Type de traumatisme
b. Inspection pouvant être riche d’enseignement
i. Marques traumatiques
1. Ceinture de sécurité
2. Érosion
3. Abrasion
4. Hématome
ii. Rythme respiratoire et mobilité respiratoire de l’abdomen
iii. Aspect général
1. Lividité
2. Sueurs
3. Circulation collatérale
c. Palpation des organes intra-abdominaux (rate, foie, loge rénale)
i. Devant tenir compte aussi des limites de la cavité abdominale
ii. Recherche de douleurs costales à la palpation
iii. Palpation superficielle pour vérifier la qualité de la paroi
musculaire (fasse contracture abdominale)
d. Auscultation
i. Constater s’il existe un iléus réflexe
ii. Existence de bruits anormaux intestinaux dans une aire
considérée à priori comme exempte de tube digestif (aire
pulmonaire)
e. Percussion
i. Pré-vésicale
ii. Pré-hépatique à la recherche de
1. Hypertympanisme (pneumopéritoine)
2. Matité (globe vésical) : épanchement liquidien par le
signe du flot
f. Examen des organes génitaux externes
i. Sang dans le scrotum
ii. Hématome des grandes lèvres
iii. Signes d’une fracture du bassin
iv. Toucher rectal à la recherche de lésion périnéales (abus sexuels)
3. Examen devant être répété
a. En particulier après mise en place de
i. Sonde gastrique
ii. Ou sonde vésicale (en dehors d’une uretrorragie)
b. Ces deux derniers gestes pouvant changer radicalement les conclusions
tirées de l’examen de l’abdomen : Contracture et douleur dues à
i. Globe vésical
ii. Dilatation gastrique aiguë
e. indiquer les examens complémentaires nécessaires selon les données cliniques, en
cas de traumatisme abdominal chez l’enfant
1. Si clinique reste souveraine dans le choix des examens cliniques, l’expectative
clinique seule n’étant plus de mise
2. Diagnostics trop tardifs ne pouvant être plus excusés du fait des facilités de
l’imagerie actuelle
3. Bilan biologique
a. Formule numération sanguine
b. Ionogramme
c. Dosage de certaines enzymes (hépatiques et pancréatiques)
d. → faisant partie à la fois des
i. Éléments cliniques objectifs du diagnostic
ii. Éléments de surveillance
1. État hémorragique
2. Lésion pancréatique
3. Équilibre hydro-électrolytique
4. État infectieux
e. Examens proprement radiologiques ne devant être réalisés qu’après s’être
assurés de la stabilité des constantes vitales du patient
4. Radiographie du thorax
a. De face toujours
b. De profil parfois
c. Permettant de
i. Révéler une contusion parenchymateuse
ii. Rechercher
1. Trouble de la ventilation
2. Épanchement pleural (sang et air)
3. Éventuelle lésion médiastinale (élargissement)
d. Coupole diaphragmatique devant être suivie et ce bilatéralement
5. Cliché d’abdomen sans préparation
a. De face, couché, de profil en décubitus avec rayon horizontal (cliché debout
étant illusoire)
b. Vérifiant la bonne répartition de
i. Clartés gazeuses intra-abdominales,
ii. Ombres portées de la région hépatique ou splénique
iii. Limites des psoas
c. Étudier les parois de l’abdomen
i. Diaphragme
ii. Ceinture pelvienne
iii. Dernières côtes
6. Échographie abdominale
a. Systématiquement réalisée lors du bilan initial
b. Recherche de
i. Épanchement liquidien
ii. Lésions parenchymateuses (hépatique, pancréatique, splénique ou
rénale)
c. Lésions parenchymateuses étant en règle sous-estimées par cet examen
 d. Écho-doppler :
i. En particulier pour l’étude des loges rénales
ii. Car examen permettant de vérifier l’intégrité de la vascularisation
même s’il ne donne pas de renseignement fonctionnel
e. Avantages-inconvénients
i. Détermination de l’existence d’un épanchement liquidien à la phase
initiale du bilan du polytraumatisé
ii. Peu contributive dans le diagnostic lésionnel
iii. Excellente pour le suivi de la lésion traumatique intra-abdominale
7. Scanner abdominal
a. Examen peu contributif réalisant une analyse morphologique du parenchyme
et permettant une bonne description des lésions
b. Injection vasculaire et opacification éventuelle du tube digestif → étude
fonctionnelle de la plupart des organes intra-abdominaux
c. Majorité des lésions étant ainsi diagnostiquée avec un seul examen
8. Uropgraphie intraveineuse ou uro-scanner
a. Visualiser la fonction excrétoire de l’appareil urinaire supérieur devant la
suspicion d’une lésion rénale
9. Ponction-lavage péritonéale
a. N’ayant plus de place actuellement sauf sans l’absence des autres moyens
d’imagerie
b. Principe
i. Introduire et faire circuler une certaine quantité de liquide à
l’intérieur de la cavité péritonéale
ii. Puis recueillir et en étudier l’aspect macroscopique et microscopique
f. rassembler les éléments de décision au terme des données cliniques et des résultats
des examens complémentaires indiqués devant un traumatisme de l’abdomen chez
l’enfant
1. Tous premiers éléments du bilan initial clinique et para-clinique visant à évaluer
le risque vital et assurer la survie du patient
2. Si constantes vitales ne pouvant être maintenues + lésion intra-abdominale
supposée à l’origine de la détresse (choc hémorragique par rupture d’organes
pleins, traumatisme pénétrant grave) → patient en règle conduit au bloc
opératoire rapidement
3. Les autres cas : bilan clinique et paraclinique devra effecteur le diagnostic
lésionnel le plus précis possible afin d’adapter la thérapeutique et de tenter
d’établir le pronostic
4. Se rappeler que
a. Tout accident pouvant entraîner une lésion intra-abdominale, même
sans point d’impact
b. Pas de parallélisme anatomo-clinique chez l’enfant lors des premières
heures après un traumatisme
c. Diagnostic lésionnel passant après avoir assuré la survie et le maintien
des constantes vitales
 d. Rien ne remplace l’examen clinique et plus encore, l’examen clinique
itératif
e. Examens complémentaires étant indispensables au diagnostic lésionnel
et à l’adaptation de la thérapeutique
i. Radiographie simples du thorax et de l’abdomen
ii. Associés à un scanner abdominal
g. évaluer le pronostic chez un enfant ayant un traumatisme de l’abdomen isolé ou
dans le cadre d’un polytraumatisme
1. Mortalité après traumatisme abdominal isolé inférieure à 3%
2. Si polytraumatisme
a. Mortalité s’élevant considérablement
b. 10 à 15% de ces enfants garderont des séquelles
c. Certains resteront des un état végétatif
2. malformations broncho-pulmonaires
a. citer les différentes étapes de développement de l’appareil respiratoire
1. 4 stades
2. Stade embryonnaire
a. Jusqu’à la 5ème semaine
b. Ébauche trachéale issue d’un diverticule de l’intestin primitif proximal
c. Développement avec formation de l’arbre bronchique, au sein du mésoblaste
avoisinant
3. Stade fœtal
a. Après 6ème semaine
b. Aspect pseudo-glandulaire et canaliculaire
4. Stade alvéolaire
a. Terminal
b. Différenciation de la partie distale respiratoire des bronches
5. Croissance postnatale
a. Jusqu’à l’âge de 8 ans environ
b. Développement des alvéoles
6. Vascularisation pulmonaire
a. Modification dans le même temps
b. Au début : réseau artériel et veineux systémique (splanchnique) étant
prédominant
c. Vascularisation pulmonaire va ensuite prendre le relais fonctionnel
b. citer les principales malformations broncho-pulmonaires
1. 4 grandes malformations broncho-pulmonaires étant prédominantes
2. Emphysème pulmonaire congénital
a. Définition
i. Particularité du nouveau-né
ii. Consistant en une augmentation progressive d’un territoire
pulmonaire, par emphysème obstructif
iii. C’est l’emphysème lobaire géant
b. Physiopathologie
 i. Obstacle bronchique le plus souvent secondaire à l’absence de
structure cartilagineuse → responsable d’effet de soupape
ii. Air insufflé ne pouvant être exsufflé → piégeage d’air
iii. Lobe adjacent
1. Entrave à son expansion
2. Comprimé et refoulé avec atélectasie
iv. Diaphragme abaissé, espaces intercostaux élargis et circulation
veineuse de retour perturbée
c. Anatomie pathologie
i. Macroscopie
1. Siège le plus souvent au niveau du lobe supérieur gauche
2. Aspect du lobe très caractéristique
a. Augmenté de volume
b. Rose luisant
c. Avec une sensation de crépitation
d. À la coupe : aspect alvéolaire en caoutchouc mousse
ii. Microscopie
1. Alvéoles distendues de façon homogène et diffuse
d. Étiopathogénie
i. 2 théories se discutent
ii. Pour certains : emphysème lobaire géant étant une maladie
primitive de constitution du parenchyme pulmonaire
iii. Pour d’autres : plutôt secondaire à un obstacle bronchique
intrinsèque par anomalie cartilagineuse ou extrinsèque par
compression (malformation cardiaque ou vasculaire ou masse
médiastinale)
3. Malformation adénomatoïde du poumon (maladie de Graieg)
a. Définition
i. Malformation congénitale kystique
ii. Formée de tissu pulmonaire immature et désorganisé d’aspect
glandulliforme
b. Anomalie pathologique
i. Topographie variable
ii. Lobe inférieur étant le plus touché, mais pouvant atteindre la totalité
d’un poumon
iii. Lobe malformé
1. Très augmenté de volume
2. Sa paroi étant dépourvue de structure cartilagineuse →
piégeage d’air dans les cavités kystiques à l’expiration
iv. Classification de Stocker
1. I : macrokystique avec un diamètre des kystes > 2 cm
2. II : microkyste avec un diamètre des kystes < 1 cm
3. III : lésion solide de mauvais pronostic
4. Kyste bronchogénique
a. Définition
 i. Malformation kystique, au contact de l’arbre trachéo-bronchique,
pourvue d’une paroi de type bronchique
ii. Dû au développement d’un bourgeon bronchique surnuméraire à
partir de la trachée (kyste médiastinal) ou à partir d’une bronche
(kyste pulmonaire)
b. Anatomie pathologique
i. Topographie
1. Médiastinale : 2/3 des cas
2. Intra-parenchymateuse : 1/3 des cas
ii. Différentes localisations → diversité des tableaux cliniques
révélateurs
5. Séquestrations pulmonaires
a. Définition
i. Territoire pulmonaire isolé du territoire normal, non ventilé,
présentant une vascularisation artérielle systémique, issu de l’aorte
en général
ii. Aucun rôle fonctionnel
iii. Pouvant être source de complication
1. Shunt artério-veineux
2. Infection
3. Hémorragie
4. Dégénérescence
b. Anatomie pathologique
i. Permet la certitude diagnostique
ii. 2 types
1. Séquestration extra-lobaire
a. Donnant l’aspect de poumon surnuméraire situé à la
base du thorax en général
b. Malformations associées étant fréquentes
2. Séquestration intra-lobaire
a. La plus fréquente
b. Territoire anormal siégeant au sein d’un lobe
(souvent lobe inférieur gauche)
c. Lésion est dite aérée, source de complications
infectieuses
3. Certaines séquestrations étant dites atypiques avec une
localisation parfois abdominale
c. reconnaître les présentations cliniques et radiologiques de chaque malformation
broncho-pulmonaire
1. Emphysème pulmonaire congénital
a. Étude clinique
i. Tableaux révélateurs
1. Détresse respiratoire
a. Parfois dramatique
b. Ou plus tardive entre les 1er et 4ème mois de vie
 2. Triade associant
a. Toux
b. Dyspnée
c. Wheezing
ii. Examen physique très caractéristique
1. Inspection : bombement de l’hémi-thorax soulevé par la
lésion
2. Auscultation : silence avec refoulement des bruits du cœur
du côté opposé
b. Bilan radiologique
i. Radiographie de thorax de face et profil
1. Clé du diagnostic
2. Signes
a. Hyperclarté occupant la presque totalité du champ
pulmonaire, unique, siège d’une trainée broncho-
vasculaire
b. Opacité triangulaire située au niveau de l’angle
costo-phrénique, correspondant au lobe adjacent
ratatiné
c. Refoulement des organes du médiastin
d. Fait important
i. Couples diaphragmatiques étant en place
ii. Pneumatisation intestinale étant normale
ii. Rarement dans un but diagnostique, TDM : image de densité aérique
qui ne se rehaussant pas après injection intraveineuse du produit
iii. Bronchoscopie ou scintigraphie pulmonaire dans un but étiologique
2. Malformation adénomatoïde du poumon (maladie de Graieg)
a. Circonstances de découverte
i. Diagnostic anténatal actuellement assez fréquent
1. Lésions kystiques touchant le poumon fœtal
2. Pouvant entraîner le refoulement des organes voisins
3. Possibilité d’une involution spontanée in utero ou postnatale
ii. Découverte fortuite postnatale → abstention thérapeutique
iii. Évolution conduisant à une augmentation de taille des kystes, de
différents volumes avec compression des organes de voisinage puis à
une surinfection des kystes
b. Examens paracliniques
i. Radiographie de thorax
1. Opacité dans les formes solides
2. Image bulleuse avec des clartés multiples, entourées de
cloisons fines
3. Coupole diaphragmatique intacte avec une répartition
normale des clartés digestives
ii. Si doute diagnostique
1. Scanner
 a. Affirmer la nature kystique
b. Préciser l’épaisseur des parois
c. Éliminer un emphysème lobaire géant
2. Angio-IRM : Éliminer un hémangiome capillaire pouvant
donner des images très proches
3. Kyste bronchogénique
a. Diagnostic positif
i. Révélation in utéro par l’échographie obstétricale → diagnostic
précoce et amélioration du pronostic
ii. Découverte fortuite par une radiographie de thorax systématique →
apanage de kystes latents, souvent latéro-trachéaux
iii. Signes de compression trachéale (toux + dyspnée + wheezing) par un
kyste médian
iv. Signes de compression bronchique (détresse respiratoire) par
emphysème obstructif
v. Complications à type de rupture, surinfection, rejet du contenu
mucoïde, hémoptysie
vi. Radiographie de thorax et TDM
1. Souvent opacité homogène finement cerclée de calcification
2. De topographie médiastinale
3. Avec déviation de l’axe aéro-digestif
4. Si surinfection du contenu kystique → aspect radiologique
d’une clarté
b. Diagnostic différentiel
i. Celui d’une tumeur du médiastin moyen ou postérieur
1. Duplication de l’œsophage
2. Neuroblastome
3. Kyste hydatique
4. Séquestrations pulmonaires
a. Circonstances de découverte
i. Diagnostic parfois précoce, anténatal par échographie
ii. Ailleurs
1. Découverte fortuite sur une radiographie de thorax : formes
extra-lobaires
2. Signes respiratoires non spécifiques
a. Toux
b. Dyspnée
c. Broncho-pneumopathies
d. Douleurs thoraciques
3. Complications graves
a. Suppuration
b. Hémoptysie parfois de grande abondance
c. Insuffisance cardiaque congestive en rapport avec
une hypertension artérielle pulmonaire secondaire à
des shunts artério-veineux multiples et larges
b. Explorations
i. Échographie doppler : aide le diagnostic en visualisant un vaisseau
aberrant
ii. Angio-TDM et angio-IRM étant les examens de choix
1. Image hétérogène, triangulaire au contact du tube digestif
ou de l’aorte
a. Existence d’un vaisseau aberrant
i. Incidence diagnostique et thérapeutique
ii. Permettant d’éviter des accidents
vasculaires per-opératoires par rétraction
sous-diaphragmatique et hémorragie
incontrôlable
2. Recherche de malformations associées
a. Fréquentes
b. Association à une malformation adénomatoïde étant
fréquente (forme hybride)
d. indiquer leur traitement
1. Emphysème pulmonaire congénital
a. Définition
i. Particularité du nouveau-né
ii. Consistant en un augmentation progressive d’une
territoire pulmonaire, par emphysème obstructif
iii. C’est l’emphysème lobaire géant
b. Physiopathologie
i. Obstacle bronchique le plus souvent secondaire à
l’absence de structure cartilagineuse → responsable
d’effet de soupape
ii. Air insufflé ne pouvant être exsufflé → piégeage d’air
iii. Lobe adjacent
1. Entrave à son expansion
2. Comprimé et refoulé avec atélectasie
iv. Diaphragme abaissé, espaces intercostaux élargis et
circulation veineuse de retour perturbée
c. Anatomie pathologie
i. Macroscopie
1. Siège le plus souvent au niveau du lobe supérieur
gauche
2. Aspect du lobe très caractéristique
a. Augmenté de volume
b. Rose luisant
c. Avec une sensation de crépitation
d. À la coupe : aspect alvéolaire en
caoutchouc mousse
ii. Microscopie
 1. Alvéoles distendues de façon homogène et
diffuse
d. Étiopathogénie
i. 2 théories se discutent
ii. Pour certains : emphysème lobaire géant étant une
maladie primitive de constitution du parenchyme
pulmonaire
iii. Pour d’autres : plutôt secondaire à un obstacle
bronchique intrinsèque par anomalie cartilagineuse ou
extrinsèque par compression (malformation cardiaque ou
vasculaire ou masse médiastinale)
e. Étude clinique
i. Tableaux pouvant être révélateurs
1. Détresse respiratoire
a. Parfois dramatique
b. Ou plus tardive entre les 1er et 4ème mois
de vie
2. Triade associant
a. Toux
b. Dyspnée
c. Wheezing
ii. Examen physique très caractéristique
1. Inspection : bombement de l’hémi-thorax soulevé
par la lésion
2. Auscultation : silence avec refoulement des bruits
du cœur du côté opposé
f. Bilan radiologique
i. Radiographie de thorax de face et profil
1. Clé du diagnostic
2. Signes
a. Hyperclarté occupant la presque totalité
du champ pulmonaire, unique, siège
d’une trainée broncho-vasculaire
b. Opacité triangulaire située au niveau de
l’angle costo-phrénique, correspondant
au lobe adjacent ratatiné
c. Refoulement des organes du médiastin
d. Fait important
i. Couples diaphragmatiques étant
en place
ii. Pneumatisation intestinale étant
normale
ii. Rarement dans un but diagnostique, TDM
iii. Bronchoscopie ou scintigraphie pulmonaire dans un but
étiologique
 iv. Aspect tomodensitométrique étant celui d’une image de
densité aérique qui ne se rehaussant pas après injection
intraveineuse du produit
g. Traitement
i. Chirurgical
ii. Urgent à cause du risque imprévisible de décompensation
iii. Induction anesthésique
1. Devant être douce
2. Éviter toute hyperventilation et drogues
responsables d’une dépression respiratoire
iv. Reposant sur la lobectomie par thoracotomie
h. Résultats et pronostic
i. Traitement chirurgical amenant la guérison
ii. Pronostic dépendant de la précocité du diagnostic et du
traitement
2. Malformation adénomatoïde du poumon (maladie de Graieg)
a. Définition
i. Malformation congénitale kystique
ii. Formée de tissu pulmonaire immature et désorganisé
d’aspect glandulliforme
b. Anomalie pathologique
i. Topographie variable
ii. Lobe inférieur étant le plus touché, mais pouvant
atteindre la totalité d’un poumon
iii. Lobe malformé
1. Très augmenté de volume
2. Sa paroi étant dépourvue de structure
cartilagineuse → piégeage d’air dans les cavités
kystiques à l’expiration
iv. Classification de Stocker
1. I : macrokystique avec un diamètre des kystes > 2
cm
2. II : microkyste avec un diamètre des kystes < 1 cm
3. III : lésion solide de mauvais pronostic
c. Circonstances de découverte
i. Diagnostic anténatal actuellement assez fréquent
1. Lésions kystiques touchant le poumon fœtal
2. Pouvant entraîner le refoulement des organes
voisins
3. Possibilité d’une involution spontanée in utero ou
postnatale pouvant se voir
ii. Découverte fortuite postnatale → abstention
thérapeutique
 iii. Évolution conduisant à une augmentation de taille des
kystes, de différents volumes avec compression des
organes de voisinage puis à une surinfection des kystes
d. Examens paracliniques
i. Radiographie de thorax
1. Opacité dans les formes solides
2. Image bulleuse avec des clartés multiples,
entourées de cloisons fines
3. Coupole diaphragmatique intacte avec une
répartition normale des clartés digestives
ii. Si doute diagnostique
1. Scanner
a. Affirmer la nature kystique
b. Préciser l’épaisseur des parois
c. Éliminer un emphysème lobaire géant
2. Angio-IRM : Éliminer un hémangiome capillaire
pouvant donner des images très proches
e. Traitement
i. Chirurgical
ii. Exérèse nécessaire car tissu compressif et non fonctionnel
3. Kyste bronchogénique
a. Définition
i. Malformation kystique, au contact de l’arbre trachéo-
bronchique, pourvue d’une paroi de type bronchique
ii. Dû au développement d’un bourgeon bronchique
surnuméraire à partir de la trachée (kyste médiastinal) ou
à partir d’une bronche (kyste pulmonaire)
b. Anatomie pathologique
i. Topographie
1. Médiastinale : 2/3 des cas
2. Intra-parenchymateuse : 1/3 des cas
ii. Différentes localisations → diversité des tableaux
cliniques révélateurs
c. Diagnostic positif
i. Révélation in utéro par l’échographie obstétricale →
diagnostic précoce et amélioration du pronostic
ii. Découverte fortuite par une radiographie de thorax
systématique → apanage de kystes latents, souvent
latéro-trachéaux
iii. Signes de compression trachéale (toux + dyspnée +
wheezing) par un kyste médian
iv. Signes de compression bronchique (détresse respiratoire)
par emphysème obstructif
v. Complications à type de rupture, surinfection, rejet du
contenu mucoide, hémoptysie
 vi. Radiographie de thorax et TDM
1. Souvent opacité homogène finement cerclée de
calcification
2. De topographie médiastinale
3. Avec déviation de l’axe aéro-digestif
4. Si surinfection du contenu kystique → aspect
radiologique d’une clarté
d. Diagnostic différentiel
i. Celui d’une tumeur du médiastin moyen ou postérieur
1. Duplication de l’œsophage
2. Neuroblastome
3. Kyste hydatique
e. Traitement
i. Chirurgical par thoracoscopie dès que le diagnostic est
posé → prévenir la survenue de complication
ii. Exérèse chirurgicale plus ou moins complète avec suture
d’une éventuelle communication avec l’arbre trachéo-
bronchique
iii. Exérèse subtotale → risque de dégénérescence →
surveillance à long terme
4. Séquestrations pulmonaires
a. Définition
i. Territoire pulmonaire isolé du territoire normal, non
ventilé, présentant une vascularisation artérielle
systémique, issu de l’aorte en général
ii. Aucun rôle fonctionnel
iii. Pouvant être source de complication
1. Shunt artério-veineux
2. Infection
3. Hémorragie
4. Dégénérescence
b. Anatomie pathologique
i. Permet la certitude diagnostique
ii. 2 types
1. Séquestration extra-lobaire
a. Donnant l’aspect de poumon
surnuméraire situé à la base du thorax en
général
b. Malformations associées étant
fréquentes
2. Séquestration intra-lobaire
a. La plus fréquente
b. Territoire anormal siégeant au sein d’un
lobe (souvent lobe inférieur gauche)
 c. Lésion est dite aérée, source de
complications infectieuses
3. Certaines séquestrations étant dites atypiques
avec une localisation parfois abdominale
c. Circonstances de découverte
i. Diagnostic parfois précoce, anténatal par échographie
ii. Ailleurs
1. Découverte fortuite sur une radiographie de
thorax : formes extra-lobaires
2. Signes respiratoires non spécifiques
a. Toux
b. Dyspnée
c. Broncho-pneumopathies
d. Douleurs thoraciques
3. Complications graves
a. Suppuration
b. Hémoptysie parfois de grande abondance
c. Insuffisance cardiaque congestive en
rapport avec une hypertension artérielle
pulmonaire secondaire à des shunts
artério-veineux multiples et larges
d. Explorations
i. Échographie doppler : aide le diagnostic en visualisant un
vaisseau aberrant
ii. Angio-TDM et angio-IRM étant les examens de choix
1. Image hétérogène, triangulaire au contact du
tube digestif ou de l’aorte
a. Existence d’un vaisseau aberrant
i. Incidence diagnostique et
thérapeutique
ii. Permettant d’éviter des accidents
vasculaires per-opératoires par
rétraction sous-diaphragmatique
et hémorragie incontrôlable
2. Recherche de malformations associées
a. Fréquentes
b. Association à une malformation
adénomatoïde étant fréquente (forme
hybride)
e. Traitement
i. Chirurgical
ii. Étant en fonction du type de séquestration
1. Intra-lobaire : lobectomie
2. Extra-lobaire : résection du territoire séquestré et
ligature du vaisseau aberrant
 iii. En dehors d’une complication
1. Embolisation
2. Surveillance à long terme rapprochée
(dégénérescence)
f. Résultats et pronostic
i. Bons au prix d’un diagnostic et d’un traitement précoce
ii. Tout retard au diagnostic
1. Morbidité postopératoire
2. Taux de mortalité non négligeable
e. évaluer le pronostic
1. Emphysème pulmonaire congénital
a. Définition
i. Particularité du nouveau-né
ii. Consistant en un augmentation progressive d’une territoire
pulmonaire, par emphysème obstructif
iii. C’est l’emphysème lobaire géant
b. Physiopathologie
i. Obstacle bronchique le plus souvent secondaire à l’absence
de structure cartilagineuse → responsable d’effet de soupape
ii. Air insufflé ne pouvant être exsufflé → piégeage d’air
iii. Lobe adjacent
1. Entrave à son expansion
2. Comprimé et refoulé avec atélectasie
iv. Diaphragme abaissé, espaces intercostaux élargis et
circulation veineuse de retour perturbée
c. Anatomie pathologie
i. Macroscopie
1. Siège le plus souvent au niveau du lobe supérieur
gauche
2. Aspect du lobe très caractéristique
a. Augmenté de volume
b. Rose luisant
c. Avec une sensation de crépitation
d. À la coupe : aspect alvéolaire en caoutchouc
mousse
ii. Microscopie
1. Alvéoles distendues de façon homogène et diffuse
d. Étiopathogénie
i. 2 théories se discutent
ii. Pour certains : emphysème lobaire géant étant une maladie
primitive de constitution du parenchyme pulmonaire
iii. Pour d’autres : plutôt secondaire à un obstacle bronchique
intrinsèque par anomalie cartilagineuse ou extrinsèque par
compression (malformation cardiaque ou vasculaire ou
masse médiastinale)
e. Étude clinique
i. Tableaux pouvant être révélateurs
1. Détresse respiratoire
a. Parfois dramatique
b. Ou plus tardive entre les 1er et 4ème mois de
vie
2. Triade associant
a. Toux
b. Dyspnée
c. Wheezing
ii. Examen physique très caractéristique
1. Inspection : bombement de l’hémi-thorax soulevé
par la lésion
2. Auscultation : silence avec refoulement des bruits du
cœur du côté opposé
f. Bilan radiologique
i. Radiographie de thorax de face et profil
1. Clé du diagnostic
2. Signes
a. Hyperclarté occupant la presque totalité du
champ pulmonaire, unique, siège d’une
trainée broncho-vasculaire
b. Opacité triangulaire située au niveau de
l’angle costo-phrénique, correspondant au
lobe adjacent ratatiné
c. Refoulement des organes du médiastin
d. Fait important
i. Couples diaphragmatiques étant en
place
ii. Pneumatisation intestinale étant
normale
ii. Rarement dans un but diagnostique, TDM
iii. Bronchoscopie ou scintigraphie pulmonaire dans un but
étiologique
iv. Aspect tomodensitométrique étant celui d’une image de
densité aérique qui ne se rehaussant pas après injection
intraveineuse du produit
g. Traitement
i. Chirurgical
ii. Urgent à cause du risque imprévisible de décompensation
iii. Induction anesthésique
1. Devant être douce
2. Éviter toute hyperventilation et drogues
responsables d’une dépression respiratoire
iv. Reposant sur la lobectomie par thoracotomie
 h. Résultats et pronostic
i. Traitement chirurgical amenant la guérison
ii. Pronostic dépendant de la précocité du diagnostic et du
traitement
2. Malformation adénomatoïde du poumon (maladie de Graieg)
a. Définition
i. Malformation congénitale kystique
ii. Formée de tissu pulmonaire immature et désorganisé
d’aspect glandulliforme
b. Anomalie pathologique
i. Topographie variable
ii. Lobe inférieur étant le plus touché, mais pouvant atteindre la
totalité d’un poumon
iii. Lobe malformé
1. Très augmenté de volume
2. Sa paroi étant dépourvue de structure cartilagineuse
→ piégeage d’air dans les cavités kystiques à
l’expiration
iv. Classification de Stocker
1. I : macrokystique avec un diamètre des kystes > 2 cm
2. II : microkyste avec un diamètre des kystes < 1 cm
3. III : lésion solide de mauvais pronostic
c. Circonstances de découverte
i. Diagnostic anténatal actuellement assez fréquent
1. Lésions kystiques touchant le poumon fœtal
2. Pouvant entraîner le refoulement des organes voisins
3. Possibilité d’une involution spontanée in utero ou
postnatale pouvant se voir
ii. Découverte fortuite postnatale → abstention thérapeutique
iii. Évolution conduisant à une augmentation de taille des
kystes, de différents volumes avec compression des organes
de voisinage puis à une surinfection des kystes
d. Examens paracliniques
i. Radiographie de thorax
1. Opacité dans les formes solides
2. Image bulleuse avec des clartés multiples, entourées
de cloisons fines
3. Coupole diaphragmatique intacte avec une
répartition normale des clartés digestives
ii. Si doute diagnostique
1. Scanner
a. Affirmer la nature kystique
b. Préciser l’épaisseur des parois
c. Éliminer un emphysème lobaire géant
 2. Angio-IRM : Éliminer un hémangiome capillaire
pouvant donner des images très proches
e. Traitement
i. Chirurgical
ii. Exérèse nécessaire car tissu compressif et non fonctionnel
3. Kyste bronchogénique
a. Définition
i. Malformation kystique, au contact de l’arbre trachéo-
bronchique, pourvue d’une paroi de type bronchique
ii. Dû au développement d’un bourgeon bronchique
surnuméraire à partir de la trachée (kyste médiastinal) ou à
partir d’une bronche (kyste pulmonaire)
b. Anatomie pathologique
i. Topographie
1. Médiastinale : 2/3 des cas
2. Intra-parenchymateuse : 1/3 des cas
ii. Différentes localisations → diversité des tableaux cliniques
révélateurs
c. Diagnostic positif
i. Révélation in utéro par l’échographie obstétricale →
diagnostic précoce et amélioration du pronostic
ii. Découverte fortuite par une radiographie de thorax
systématique → apanage de kystes latents, souvent latéro-
trachéaux
iii. Signes de compression trachéale (toux + dyspnée +
wheezing) par un kyste médian
iv. Signes de compression bronchique (détresse respiratoire) par
emphysème obstructif
v. Complications à type de rupture, surinfection, rejet du
contenu mucoide, hémoptysie
vi. Radiographie de thorax et TDM
1. Souvent opacité homogène finement cerclée de
calcification
2. De topographie médiastinale
3. Avec déviation de l’axe aéro-digestif
4. Si surinfection du contenu kystique → aspect
radiologique d’une clarté
d. Diagnostic différentiel
i. Celui d’une tumeur du médiastin moyen ou postérieur
1. Duplication de l’œsophage
2. Neuroblastome
3. Kyste hydatique
e. Traitement
i. Chirurgical par thoracoscopie dès que le diagnostic est posé
→ prévenir la survenue de complication
 ii. Exérèse chirurgicale plus ou moins complète avec suture
d’une éventuelle communication avec l’arbre trachéo-
bronchique
iii. Exérèse subtotale → risque de dégénérescence →
surveillance à long terme
4. Séquestrations pulmonaires
a. Définition
i. Territoire pulmonaire isolé du territoire normal, non ventilé,
présentant une vascularisation artérielle systémique, issu de
l’aorte en général
ii. Aucun rôle fonctionnel
iii. Pouvant être source de complication
1. Shunt artério-veineux
2. Infection
3. Hémorragie
4. Dégénérescence
b. Anatomie pathologique
i. Permet la certitude diagnostique
ii. 2 types
1. Séquestration extra-lobaire
a. Donnant l’aspect de poumon surnuméraire
situé à la base du thorax en général
b. Malformations associées étant fréquentes
2. Séquestration intra-lobaire
a. La plus fréquente
b. Territoire anormal siégeant au sein d’un lobe
(souvent lobe inférieur gauche)
c. Lésion est dite aérée, source de
complications infectieuses
3. Certaines séquestrations étant dites atypiques avec
une localisation parfois abdominale
c. Circonstances de découverte
i. Diagnostic parfois précoce, anténatal par échographie
ii. Ailleurs
1. Découverte fortuite sur une radiographie de thorax :
formes extra-lobaires
2. Signes respiratoires non spécifiques
a. Toux
b. Dyspnée
c. Broncho-pneumopathies
d. Douleurs thoraciques
3. Complications graves
a. Suppuration
b. Hémoptysie parfois de grande abondance
 c. Insuffisance cardiaque congestive en rapport
avec une hypertension artérielle pulmonaire
secondaire à des shunts artério-veineux
multiples et larges
d. Explorations
i. Échographie doppler : aide le diagnostic en visualisant un
vaisseau aberrant
ii. Angio-TDM et angio-IRM étant les examens de choix
1. Image hétérogène, triangulaire au contact du tube
digestif ou de l’aorte
a. Existence d’un vaisseau aberrant
i. Incidence diagnostique et
thérapeutique
ii. Permettant d’éviter des accidents
vasculaires per-opératoires par
rétraction sous-diaphragmatique et
hémorragie incontrôlable
2. Recherche de malformations associées
a. Fréquentes
b. Association à une malformation
adénomatoïde étant fréquente (forme
hybride)
e. Traitement
i. Chirurgical
ii. Étant en fonction du type de séquestration
1. Intra-lobaire : lobectomie
2. Extra-lobaire : résection du territoire séquestré et
ligature du vaisseau aberrant
iii. En dehors d’une complication
1. Embolisation
2. Surveillance à long terme rapprochée
(dégénérescence)
f. Résultats et pronostic
i. Bons au prix d’un diagnostic et d’un traitement précoce
ii. Tout retard au diagnostic
1. Morbidité postopératoire
2. Taux de mortalité non négligeable
3. pathologies de l’œsophage
a. préciser les conséquences physiopathologiques de l’atrésie de l’œsophage
i. In utéro
1. Retard de croissance intra-utérin dans 30 à 60%
2. Hydramnios
3. Petit estomac
ii. En post-natal
 1. Accumulation de la salive au niveau du cul-de-sac supérieur et
fausses routes
2. Reflux du liquide gastrique au niveau de la trachée à travers la fistule
3. Vol ventilatoire et passage important à travers d’air à travers la
fistule vers l’estomac entravant la mécanique ventilatoire par
compression diaphragmatique
4. Tous ces éléments entraînant une détresse respiratoire
b. reconnaître les circonstances de découverte et les éléments de prise en charge
initiale
i. Diagnostic anténatal
1. Très difficile par simple observation directe à l’échographie
2. À évoquer le diagnostic devant
a. Hydraminos responsable de naissance prématurée !
b. Absence de visualisation de l’œsophage
c. Image de petit estomac
d. Découverte d’une polymalformation
ii. Diagnostic à la naissance
1. Passage systématique d’une sonde gastro-œsophagienne ni trop
fine, ni trop molle, sans attendre l’apparition d’une détresse
respiratoire ou d’une hypersialorrhée
2. Sonde butant à 10-12 cm de l’arcade alvéolaire (future arcade
dentaire)
3. Radiographie thoraco-abdominale de face, sonde en place
a. Visualiser le fond de cul-de-sac supérieur
b. En affirmer presque à coup sûr le caractère borgne
c. Visualiser la présence d’une aération digestive, signe de
l’existence d’une fistule
d. Parfois, évoquer une anomalie du tractus digestif sous jacent
ou de l’axe vertébral
e. Vérifier la présence de l’aorte
4. Radio de thorax de profil
a. Éliminer un diagnostic différentiel : perforation de
l’œsophage
iii. Opacification du cul-de-sac supérieur
1. Proscrite formellement car entraînant une inondation broncho-
alvéolaire
iv. Diagnostic retenu
1. → transfert du patient vers un service de chirurgie néonatale dans
un transport médicalisé
2. Conditions
a. En position demi-assise pour prévenir le reflux de liquide
gastrique dans la trachée
b. Avec une sonde naso-œsophagienne d’aspiration en place, si
possible à double courant
c. Perfusé et réchauffé, dans une couveuse humidifiée
 v. Arrivé au service de chirurgie
1. Examen clinique complet
2. Rechercher de :
a. Souffle cardiaque
b. Pli palmaire médian en faveur de trisomie 21
c. Malformation ano-rectale associée (malformation digestive
la plus fréquemment associée)
3. Systématiquement : pratique d’échographies cardiaque, rénale et
médullaire
c. préciser les différentes formes anatomiques de l’atrésie de l’œsophage et le principe
de leur traitement
i. Formes anatomiques
1. Présence ou non de fistule oeso-trachéale
2. Classification de Ladd et Gross : 5 types (annexes)
3. Type 3 :
a. Le plus fréquent (85% des atrésies)
b. Cul-de-sac supérieur borgne
c. Cul-de-sac inférieur ouvert dans les voies aériennes (face
postérieure de la trachée)
ii. principe du traitement de l’atrésie de l’œsophage
1. Rapide mise en condition
a. Prélèvements bactériologiques naso-pharyngés
b. Antibiothérapie intraveineuse
c. Éventuelle correction de la gazométrie
d. Troubles hydroélectriques
2. Opération dans 24h suivant la naissance 
a. Thoracotomie droite
b. Fermeture de la ou les fistules
c. Rétablissement de la continuité œsophagienne par suture
des deux culs-de-sac œsophagiens
3. Si grand écart entre les 2 culs-de-sac (en particulier type 1)
a. → anastomose bout à bout est interdite
b. Intervention à repousser de quelques semaines sous couvert
de la gastrostomie avec ou sans oesophagostomie
c. Anastomose différée étant réalisée et à défaut, une véritable
reconstruction œsophagienne (transplant colique ou
gastrique)
4. Si atrésie isolée
a. Même chez le prématuré
b. Pronostic excellent dans 90% des cas
c. Complications dans quelques mois, voire quelques années :
i. Trachéomalacie
ii. Dyskinésie œsophagienne
iii. Reflux gastro-œsophagien
5. Malformations associées
 a. Parfois complexes
b. Mortalité : > 10%
c. Pronostic dépendant essentiellement de ces malformations
d. Complications
i. Fistules
ii. Sténoses
iii. Problèmes respiratoires
d. reconnaître les autres pathologies congénitales de l’œsophage
i. fistules oeso-trachéales
ii. sténoses congénitales de l’œsophage
iii. duplication œsophagienne
iv. méga-œsophage idiopathique
v. sténose peptique de l’œsophage
vi. sténose caustique de l’œsophage
e. établir le diagnostic d’une sténose de l’œsophage sur les données cliniques et
radiologiques
i. Suspicion devant une symptomatologie associant
1. Dysphagie, en particulier au moment de la diversification alimentaire
2. Régurgitations voire blocage d’un corps étranger (alimentaire ou
non)
ii. Confirmation : TOGD
1. Image de sténose régulière
2. Suspendue en 1/3 moyen ou inférieur de l’œsophage
3. Avec une dilatation sus jacente
iii. Endoscopie
1. Préciser le siège exact
2. Préciser la longueur, le calibre et la consistance souple ou
cartilagineuse
f. préciser les éléments d’orientation en faveur de chaque étiologie
i. fistules oeso-trachéales
1. Essentiellement fistule en H ou en N où le trouble embryologique est
équivalent à celui de l’atrésie de l’œsophage
2. Seule communication oblique entre l’œsophage et la trachée,
exceptionnellement multiple
3. Symptomatologie
a. Discrète dans les premiers jours de vie
b. Augmentant avec l’âge
c. Réalisant la triade
i. Toux, cyanose et troubles de la déglutition
ii. Ballonnement abdominal ou aération digestive
anormalement intense (passage d’air par la fistule)
iii. Pneumopathies à répétition
4. Diagnostic :
a. Suspicion par la visualisation de la fistule après opacification
de l’œsophage
 b. Confirmation par trachéoscopie, avec cathétérisme de la
fistule
5. Traitement : Chirurgical
a. Le plus souvent par voie cervicale
b. Plus rarement, par voie thoracique
c. Consistant à supprimer la communication oeso-aérienne
ii. sténoses congénitales de l’œsophage
1. Essentiellement fistule en H ou en N où le trouble embryologique est
équivalent à celui de l’atrésie de l’œsophage
2. Seule communication oblique entre l’œsophage et la trachée,
exceptionnellement multiple
3. Symptomatologie
a. Discrète dans les premiers jours de vie
b. Augmentant avec l’âge
c. Réalisant la triade
i. Toux, cyanose et troubles de la déglutition
ii. Ballonnement abdominal ou aération digestive
anormalement intense (passage d’air par la fistule)
iii. Pneumopathies à répétition
4. Diagnostic :
a. Suspicion par la visualisation de la fistule après opacification
de l’œsophage
b. Confirmation par trachéoscopie, avec cathétérisme de la
fistule
5. Traitement : Chirurgical
a. Le plus souvent par voie cervicale
b. Plus rarement, par voie thoracique
c. Consistant à supprimer la communication oeso-aérienne
iii. duplication œsophagienne
1. Trouble précoce de l’embryogenèse (notochordodysraphie) →
dédoublement de l’œsophage
2. Forme
a. Kystique
b. Tubulaire
i. Muqueuse digestive
ii. Entourée de deux couches musculaires
iii. Pouvant communiquer ou non avec l’œsophage
3. Diagnostic
a. Suspicion : signes digestifs
i. Dysphagie
ii. Plus souvent, signes respiratoires
b. Approcher le diagnostic
i. TOGD
ii. TDM thoracique
c. Confirmation :
 i. Anatomopathologique
ii. Après résection du segment dupliqué, source de
compression par chirurgie classique ou
cœlioscopique
iv. méga-œsophage idiopathique
1. Neuropathie digestive rare chez l’enfant
2. Trouble de l’innervation non adrénergique non cholinergique
3. Deux formes
a. Forme isolée
b. Forme familiale : syndrome de 3A associant
i. Méga-œsophage (Achalasie de l’œsophage)
ii. Insuffisance surrénalienne (Addisson)
iii. Alacrymie
iv. Cause : anomalie génétique au niveau du
chromosome 12
4. Clinique : Dysphagie souvent après l’âge de 5 ans
5. Diagnostic
a. Suspicion par le TOGD
i. Image de sténose du bas œsophage
ii. Filiforme
iii. Donnant une image typique en queue de radis
iv. Au dessus : stase avec dilatation œsophagienne
b. Endoscopie
i. Confirmation de l’origine fonctionnelle
ii. Éliminer une
1. Sténose congénitale
2. Sténose peptique
3. Sténose caustique
c. Manométrie
i. Mesurer la pression du sphincter inférieur de
l’œsophage au moment de la déglutition
ii. Confirmation du diagnostic si pression du sphincter >
15 mmHg
6. Traitement :
a. Essentiellement chirurgical si échec des dilatations
b. Cardiomyotomie de Heller associée à un geste anti-reflux
v. sténose peptique de l’œsophage
1. Sténose la plus fréquente dans notre pays
2. Complication évolutive du reflux gastro-œsophagien
3. Cicatrisation scléreuse d’une œsophagite peptique (origine de la
sténose) dépendant d’un équilibre entre agressivité du reflux et
sensibilité de la muqueuse œsophagienne
4. Symptomatologie
a. Dépend de l’âge
b. Dominées par la dysphagie et les signes respiratoires
 5. Examen clinique : retard de croissance
6. TOGD
a. Sténose régulière unique
b. De 1 à 4 cm de long du 1/3 inférieur de l’œsophage
c. Angle de His souvent ouvert
7. Endoscopie digestive
a. Diagnostique et thérapeutique
b. Muqueuse inflammatoire avec sténose organique facilement
dilatable
c. Biopsie systématique : recherche de signes de métaplasie
8. Si doute → pH-métrie
9. Traitement
a. Inhibiteurs de la pompe à protons : traitement de
l’œsophagite
b. Dilatation, au mieux pneumatique, de l’œsophage
c. Traitement chirurgical du reflux par une valve complète ou
partielle
vi. sténose caustique de l’œsophage
1. Cause fréquente chez l’enfant
2. Ingestion du caustique
a. Le plus souvent accidentelle
b. Parfois volontaire chez les adolescents (tentative de suicide)
c. Tentatives d’infanticides chez le nouveau-né et le nourrisson
3. Si caustique administré par biberon → pas de brûlure du carrefour
pharyngo-laryngé donc pas de lésion accessible à l’examen direct
4. Agents responsables
a. Bases
i. Soude pure en pastille 
1. Agent le plus fréquemment rencontré
2. Parfois, simplement des détergents pour lave-
vaisselle
3. Caractère alcalin occasionnant des brûlures plus
graves et plus évolutives que les brûlures par
agent acide
b. Acides forts 
i. Décapants
ii. Déboucheurs
c. Eau de Javel sous forme diluée ou concentrée
i. Ingérée accidentellement par l’enfant
ii. Très peu susceptible d’aboutir à une brûlure chez l’enfant
5. Conséquences anatomopathologiques
a. Nécrose +/- étendue en surface et en profondeur du revêtement
de l’œsophage
b. Lésions plus marquées au niveau des rétrécissements
physiologiques de l’œsophage
 c. Évolution
i. Apparition d’une néovascularisation
ii. Prolifération fibroblastique et dépôt de fibres collagène
iii. Cicatrisation fibreuse définitive étant responsable de
sténose parfois complète de la lumière œsophagienne
d. Risque d’évolution vers la sténose, à éviter par une prise en charge
précoce, avec hospitalisation, endoscopie précoce et
éventuellement corticothérapie avec antibiothérapie
6. Diagnostic positif
a. Si ingestion déjà connue → Diagnostic facilement fait lors des
contrôles cliniques, endoscopiques et radiologiques
b. Sténose inaugurale et origine caustique étant suspecté devant une
dysphagie progressive et amaigrissement avec parfois brûlures
buccales
c. TOGD et fibroscopie
i. Sténose souvent étendue
ii. Irrégulière
iii. Filiforme
iv. Sinueuse
v. Excentrée
vi. Avec dilatation de l’œsophage sus-sténotique
d. Trachéo-bronchoscopie concomitante
i. Nécessaire pour tout ingestion de quelque importance
ii. Ou lorsque existe une symptomatologie respiratoire
7. Traitement
a. Essentiellement les dilatations mécaniques ou pneumatiques sous
anesthésie générale
b. Début de ces dilatations se faisant à partir de la 5ème semaine
suivant l’accident et la de préférence après une gastrostomie
d’alimentation préalable
c. Rythme en fonction de la tolérance clinique
d. Résultat dépendant de l’étendue de la sténose et de la date de leur
début
e. Si premières dilatations sans effet → mise en place d’une prothèse
(en Teflon®)
i. Changée à intervalles réguliers par un autre de diamètre
supérieur jusqu’à un diamètre d’environ 10 mm laissé en
place un an
ii. Caractère contraignant
iii. Bons résultats avec morbidité faible
f. Si échec prolongé des dilatations ou impossibilité de celles-ci
(brûlures vues tardivement à la phase de sténose complète en
général après le 6ème mois) → chirurgie
i. Sténose courte : résection + anastomose suivie
généralement de dilatations complémentaires
 ii. Sténose longue, voire totale : œsophagesctomie et
remplacement de l’œsophage par une plastie gastrique ou
colique, placée dans lit de l’œsophage → car risque
d’abcédation ou dégénérescence maligne à l’âge adulte
8. Résultats
a. Bons à long terme si poursuite longtemps de celles-ci
b. Risque non négligeable de perforations
c. Chirurgie relativement lourde mais résultants bons à long terme
nécessitant un suivi régulier
g. définir la stratégie d’exploration et le principe du traitement devant chaque étiologie
d’une sténose de l’œsophage
i. fistules oeso-trachéales
1. Essentiellement fistule en H ou en N où le trouble embryologique est
équivalent à celui de l’atrésie de l’œsophage
2. Seule communication oblique entre l’œsophage et la trachée,
exceptionnellement multiple
3. Symptomatologie
a. Discrète dans les premiers jours de vie
b. Augmentant avec l’âge
c. Réalisant la triade
i. Toux, cyanose et troubles de la déglutition
ii. Ballonnement abdominal ou aération digestive
anormalement intense (passage d’air par la fistule)
iii. Pneumopathies à répétition
4. Diagnostic :
a. Suspicion par la visualisation de la fistule après opacification
de l’œsophage
b. Confirmation par trachéoscopie, avec cathétérisme de la
fistule
5. Traitement : Chirurgical
a. Le plus souvent par voie cervicale
b. Plus rarement, par voie thoracique
c. Consistant à supprimer la communication oeso-aérienne
ii. sténoses congénitales de l’œsophage
1. Essentiellement fistule en H ou en N où le trouble embryologique est
équivalent à celui de l’atrésie de l’œsophage
2. Seule communication oblique entre l’œsophage et la trachée,
exceptionnellement multiple
3. Symptomatologie
a. Discrète dans les premiers jours de vie
b. Augmentant avec l’âge
c. Réalisant la triade
i. Toux, cyanose et troubles de la déglutition
ii. Ballonnement abdominal ou aération digestive
anormalement intense (passage d’air par la fistule)
 iii. Pneumopathies à répétition
4. Diagnostic :
a. Suspicion par la visualisation de la fistule après opacification
de l’œsophage
b. Confirmation par trachéoscopie, avec cathétérisme de la
fistule
5. Traitement : Chirurgical
a. Le plus souvent par voie cervicale
b. Plus rarement, par voie thoracique
c. Consistant à supprimer la communication oeso-aérienne
iii. duplication œsophagienne
1. Trouble précoce de l’embryogenèse (notochordodysraphie) →
dédoublement de l’œsophage
2. Forme
a. Kystique
b. Tubulaire
i. Muqueuse digestive
ii. Entourée de deux couches musculaires
iii. Pouvant communiquer ou non avec l’œsophage
3. Diagnostic
a. Suspicion : signes digestifs
i. Dysphagie
ii. Plus souvent, signes respiratoires
b. Approcher le diagnostic
i. TOGD
ii. TDM thoracique
c. Confirmation :
i. Anatomopathologique
ii. Après résection du segment dupliqué, source de
compression par chirurgie classique ou
cœlioscopique
iv. méga-œsophage idiopathique
1. Neuropathie digestive rare chez l’enfant
2. Trouble de l’innervation non adrénergique non cholinergique
3. Deux formes
a. Forme isolée
b. Forme familiale : syndrome de 3A associant
i. Méga-œsophage (Achalasie de l’œsophage)
ii. Insuffisance surrénalienne (Addisson)
iii. Alacrymie
iv. Cause : anomalie génétique au niveau du
chromosome 12
4. Clinique : Dysphagie souvent après l’âge de 5 ans
5. Diagnostic
a. Suspicion par le TOGD
 i. Image de sténose du bas œsophage
ii. Filiforme
iii. Donnant une image typique en queue de radis
iv. Au dessus : stase avec dilatation œsophagienne
b. Endoscopie
i. Confirmation de l’origine fonctionnelle
ii. Éliminer une
1. Sténose congénitale
2. Sténose peptique
3. Sténose caustique
c. Manométrie
i. Mesurer la pression du sphincter inférieur de
l’œsophage au moment de la déglutition
ii. Confirmation du diagnostic si pression du sphincter >
15 mmHg
6. Traitement :
a. Essentiellement chirurgical si échec des dilatations
b. Cardiomyotomie de Heller associée à un geste anti-reflux
v. sténose peptique de l’œsophage
1. Sténose la plus fréquente dans notre pays
2. Complication évolutive du reflux gastro-œsophagien
3. Cicatrisation scléreuse d’une œsophagite peptique (origine de la
sténose) dépendant d’un équilibre entre agressivité du reflux et
sensibilité de la muqueuse œsophagienne
4. Symptomatologie
a. Dépend de l’âge
b. Dominées par la dysphagie et les signes respiratoires
5. Examen clinique : retard de croissance
6. TOGD
a. Sténose régulière unique
b. De 1 à 4 cm de long du 1/3 inférieur de l’œsophage
c. Angle de His souvent ouvert
7. Endoscopie digestive
a. Diagnostique et thérapeutique
b. Muqueuse inflammatoire avec sténose organique facilement
dilatable
c. Biopsie systématique : recherche de signes de métaplasie
8. Si doute → pH-métrie
9. Traitement
a. Inhibiteurs de la pompe à protons : traitement de
l’œsophagite
b. Dilatation, au mieux pneumatique, de l’œsophage
c. Traitement chirurgical du reflux par une valve complète ou
partielle
vi. sténose caustique de l’œsophage
9. Cause fréquente chez l’enfant
10. Ingestion du caustique
a. Le plus souvent accidentelle
b. Parfois volontaire chez les adolescents (tentative de suicide)
c. Tentatives d’infanticides chez le nouveau-né et le nourrisson
11. Si caustique administré par biberon → pas de brûlure du carrefour
pharyngo-laryngé donc pas de lésion accessible à l’examen direct
12. Agents responsables
a. Bases
i. Soude pure en pastille 
1. Agent le plus fréquemment rencontré
2. Parfois, simplement des détergents pour lave-
vaisselle
3. Caractère alcalin occasionnant des brûlures plus
graves et plus évolutives que les brûlures par
agent acide
b. Acides forts 
i. Décapants
ii. Déboucheurs
c. Eau de Javel sous forme diluée ou concentrée
i. Ingérée accidentellement par l’enfant
ii. Très peu susceptible d’aboutir à une brûlure chez l’enfant
13. Conséquences anatomopathologiques
a. Nécrose +/- étendue en surface et en profondeur du revêtement
de l’œsophage
b. Lésions plus marquées au niveau des rétrécissements
physiologiques de l’œsophage
c. Évolution
i. Apparition d’une néovascularisation
ii. Prolifération fibroblastique et dépôt de fibres collagène
iii. Cicatrisation fibreuse définitive étant responsable de
sténose parfois complète de la lumière œsophagienne
d. Risque d’évolution vers la sténose, à éviter par une prise en charge
précoce, avec hospitalisation, endoscopie précoce et
éventuellement corticothérapie avec antibiothérapie
14. Diagnostic positif
a. Si ingestion déjà connue → Diagnostic facilement fait lors des
contrôles cliniques, endoscopiques et radiologiques
b. Sténose inaugurale et origine caustique étant suspecté devant une
dysphagie progressive et amaigrissement avec parfois brûlures
buccales
c. TOGD et fibroscopie
i. Sténose souvent étendue
ii. Irrégulière
iii. Filiforme
 iv. Sinueuse
v. Excentrée
vi. Avec dilatation de l’œsophage sus-sténotique
d. Trachéo-bronchoscopie concomitante
i. Nécessaire pour tout ingestion de quelque importance
ii. Ou lorsque existe une symptomatologie respiratoire
15. Traitement
a. Essentiellement les dilatations mécaniques ou pneumatiques sous
anesthésie générale
b. Début de ces dilatations se faisant à partir de la 5ème semaine
suivant l’accident et la de préférence après une gastrostomie
d’alimentation préalable
c. Rythme en fonction de la tolérance clinique
d. Résultat dépendant de l’étendue de la sténose et de la date de leur
début
e. Si premières dilatations sans effet → mise en place d’une prothèse
(en Teflon®)
i. Changée à intervalles réguliers par un autre de diamètre
supérieur jusqu’à un diamètre d’environ 10 mm laissé en
place un an
ii. Caractère contraignant
iii. Bons résultats avec morbidité faible
f. Si échec prolongé des dilatations ou impossibilité de celles-ci
(brûlures vues tardivement à la phase de sténose complète en
général après le 6ème mois) → chirurgie
i. Sténose courte : résection + anastomose suivie
généralement de dilatations complémentaires
ii. Sténose longue, voire totale : œsophagesctomie et
remplacement de l’œsophage par une plastie gastrique ou
colique, placée dans lit de l’œsophage → car risque
d’abcédation ou dégénérescence maligne à l’âge adulte
16. Résultats
a. Bons à long terme si poursuite longtemps de celles-ci
b. Risque non négligeable de perforations
c. Chirurgie relativement lourde mais résultants bons à long terme
nécessitant un suivi régulier
4. pathologies du canal péritonéo-vaginal
a. connaître les causes anatomiques de la pathologie du canal péritonéo-vaginal et, en
particulier de la hernie inguinale
i. Testicule
1. Formé dans la région lombaire
2. Migration et traversée du canal inguinal
3. Arrivé au niveau de la bourse entre le 7ème mois de grossesse et la
naissance
 4. Migration en suivant le canal péritonéo-vaginal (CPV) → oblitération
du ligament : ligament de Cloquet
ii. Chez la fille : structure analogue : canal de Nuck
iii. Pathologies liées aux reliquats du canal péritonéo-vaginal
1. Hernie inguinale
a. Partie proximale du canal péritonéo-vaginal largement
perméable
b. → extériorisation d’une anse intestinale ou d’une frange
épiploïque
2. Hernie inguino-scrotale
a. Ensemble du canal étant largement perméable
b. Contenu herniaire pouvant descendre dans la bourse
jusqu’au contact du testicule
3. Hydrocèle
a. Collection liquidienne dans la vaginale
b. Englobant le testicule
c. Par défaut de fermeture de la partie distale du canal
péritonéo-vaginal
d. Communicante si
i. Persistance d’une fine communication avec la cavité
péritonéale
ii. Cas le plus fréquent chez l’enfant
4. Kyste du cordon
a. Défaut de fermeture de la partie moyenne du canal
b. Communicant ou non
b. être capable, sur les données de l’anamnèse et de l’examen clinique, de poser le
diagnostic de hernie inguinale
i. Garçon
1. Tuméfaction intermittente
2. Réductible
3. Extériorisée lors des cris ou des efforts
4. Impulsive
5. Avec une transillumination négative
6. S’étendant de l’orifice inguinal à la racine de la bourse, devant le
pubis
7. Forme inguino-scrotale 
a. Fréquente chez le prématuré
b. Anses intestinales pouvant descendre jusqu’à la bourse
c. Hernie réductible, avec gargouillement caractéristique
8. Vérifier toujours le côté controlatéral (interrogatoire des parents et
examen clinique)
9. Examiner les testicules à la recherche d’une insuffisance de la
migration testiculaire parfois associée
c. être en mesure de poser le diagnostic de hernie de l’ovaire chez la petite fille
i. Avant l’âge de 3 mois
 1. Fréquemment l’ovaire qui s’extériorise dans la hernie inguinale
2. Tuméfaction
a. Ovoïde
b. Ferme
c. De 10 à 15 mm de grand axe
d. Siégeant à la racine de la grande lèvre, devant le pubis ou
devant l’orifice externe du canal inguinal
e. Mobile
f. Indolore
3. Ne pas tenter de réduire ces hernies en raison du risque important
de léser l’ovaire
ii. Chez la fille plus grande
1. Contenu herniaire généralement intestinal
2. Sémiologie rejoignant celle du garçon
d. connaître les principes du traitent
5. cryptorchidie, ectopie testiculaire
a. reconnaître une cryptorchidie, une ectopie testiculaire, un testicule oscillant
i. Cryptorchidie :
1. Testicule situé en permanence hors du scrotum
2. En un point quelconque de son trajet normal de migration
ii. Ectopie testiculaire
1. Migration du testicule en dehors du trajet normal du testicule
a. Pré-aponévrotique
b. Périnéal
c. Fémoral
iii. Testicule oscillant
1. Testicule situé en dehors du scrotum
2. Mais facilement abaissable dans la bourse
3. Y restant après cette manœuvre
b. décrire les mécanismes intervenants dans la migration testiculaire
i. Rôle du gubernaculum testis
1. Apparaissant important
2. Prédéfinissant le cheminant du testicule et sa longueur initiale
invariable lors de la croissance de l’embryon
3. Attirant passivement le testicule vers la zone d’insertion
ii. Facteurs hormonaux
1. D’origine fœtale et maternelle
2. Androgènes
3. Insulin-like 3
4. Hormone antimüllérienne
5. Œstrogènes
c. préciser les conséquences des anomalies de migration testiculaire
i. Conséquences les plus importantes
1. Risque de dégénérescence
2. Infertilité
 ii. Infertilité
1. Anomalie de migration testiculaire étant la première cause
d’azoospermie sécrétoire
2. Examens histologiques : anomalies sur
a. Spermatogonie
b. Tubes séminifères
c. Cellules de Leydig
3. Lésions étant susceptibles d’apparaître en fonction de la durée de la
malformation et de la position du testicule
4. Rôle de la dysplasie et de l’hypothermie ayant été évoqué
5. Anomalies associées des voies génitales (épididyme, canal déférent)
→ intérêt d’une correction précoce serait de limiter les lésions
histologiques
iii. Dégénérescence
1. Risque : 3 à 10 fois plus grand que dans la population générale
2. Tumeur apparaissant le plus souvent vers 25 à 35 ans
3. → intérêt d’un traitement précoce et d’un suivi à long terme
iv. Risque de torsion testiculaire surtout à la puberté
v. Risque de traumatisme testiculaire plus grave (contre le pubis)
vi. Risque d’impact psychologique (bourse vide)
d. reconnaître les éléments cliniques d’une cryptorchidie, d’une ectopie testiculaire et
d’un testicule oscillant
1. Interrogatoire
a. Rechercher la notion d’antécédents familiaux de pathologie aiguë
périnatale scrotale
b. Consultation du carnet de santé étant utile pour connaître la situation
des testicules lors de l’examen néonatal
2. Examen clinique
a. Essentiel
b. Établir le diagnostic dans la majorité des cas
c. Conduit chez un enfant mis en confiance, dans de bonnes conditions
d’examen avec les mains bien réchauffées
d. Sera toujours complété par un examen général à la recherche de
malformations associées
e. Inspection : rechercher
i. Hypoplasie scrotale
ii. Voussure inguinale évocatrice d’une hernie
iii. Défaut de pigmentation
f. Palpation
i. Par un praticien
ii. Sur un enfant successivement
1. En décubitus dorsal
2. En position dite de la grenouille
3. Puis assis en position de tailleur
4. → analyse fine de la région inguino-scrotale
iii. Commencer toujours par le haut du canal inguinal
1. Une main pratique la traite du canal inguinal
2. L’autre récupère le testis au niveau du scrotum
iv. Préciser le siège, la taille et le volume du testicule comparé au
testicule controlatéral
v. 5 situations
1. Testicule oscillant
a. Testicule n’étant pas dans le scrotum au début
de l’examen
b. Palpé le plus souvent en position inguinale
c. Facilement descendu vers le scrotum
d. Y restant si le muscle crémaster ne subit aucune
stimulation (froid, peur, frottement de la face
interne de la cuisse)
e. Ne s’agissant pas d’une ectopie testiculaire :
i. Gonade étant normale
ii. Place scrotale serait définitivement
acquise lors de la puberté
iii. Poids de testicule l’emporte sur le tonus
du muscle crémaster
iv. Testicule oscillant n’existe pas en
période néonatale
2. Testicule inguinal
a. Testicule retrouvé dans la région inguinale
b. Traction → testicule atteignant le scrotum et
remontant dès l’arrêt de celui-ci (« testicule
rétractile »)
c. Recherche d’une hernie inguinale systématique
3. Testicule ectopique
a. Gonade retrouvée dans la région mais n’étant
pas sur le trajet normal de la descente
testiculaire
b. Examiner la bourse controlatérale, la région
crurale et la région périnéale
4. Testicule non palpable
a. Examen très attentif de toute la région inguinale
ne permettant pas de conclure à la présence
d’une gonade
b. Soit testicule caché en intra-abdominal
c. Soit anorchidie
d. → intérêt des examens complémentaires
5. Cryptorchidie bilatérale
a. En présence de cette anomalie → rechercher
d’autres malformations associées
i. Faciès
 ii. Taille
iii. Trouble de l’odorat
iv. → pour la détermination de syndrome
où la cryptorchidie n’étant que l’un des
éléments
1. Syndrome de Prune Belly
2. Syndrome d’Opitz
3. Syndrome de Klinefelter
4. Hypopituitarisme
v. Présence d’une malformation de la verge
(hypospadias) associée → évoquer une ambiguïté
sexuelle
e. préciser les indications thérapeutiques des anomalies de migration testiculaire
i. But
1. Traitement des anomalies de migration testiculaire étant chirurgical
2. Possibilités de migration spontanée étant épuisées à 6 mois + risque
de lésions des tubules et des spermatogonies → traitement
chirurgical à 6 mois
ii. Moyens thérapeutiques
1. Médicaux : injections d’hormones gonatropes chorioniques dans les
testicules rétractiles étant actuellement à proscrire
2. Chirurgicaux
a. But : allongement du cordon spermatique → abaissement du
testicule en intra-scrotal
b. Examen sous anesthésie générale étant un temps primordial
surtout en cas de testicules non palpables
c. Abord inguinal → libération du testicule de ses adhérences +
dissection du cordon spermatique afin d’avoir une longueur
suffisante pour pouvoir abaisser le testicule dans une
néologe sous cutanée dans la bourse homolatérale
d. Exploration chirurgicale permettant d’apprécier
i. Localisation du testicule
ii. Insertion du gubernaculum testis
iii. Taille et volume du testicule (normal, hypotrophique
ou atrophique)
iv. Différentiation épididymo-testiculaire
e. Toute lésion de l’artère spermatique → atrophie testiculaire
et du déférent vers une infertilité
3. Traitement endoscopique
a. Indication : testicules non palpables
b. Mettre en évidence l’absence (atrophie) ou la présence du
testicule
c. Si gonade présente → libérer le pédicule spermatique
d. Abaissement du testicule dans la bourse par voie
cœlioscopique n’étant pas possible si testicule mobilisable
 jusqu’à l’orifice inguinal controlatéral → technique de
Fowler-Stephens : section du pédicule spermatique +
abaissement du testicule secondaire (6 mois)
iii. Indications thérapeutiques
1. Testicule oscillant :
a. Aucun traitement mais suivi annuel
b. Évolution spontanée favorable à la puberté
2. Testicule cryptorchide ou ectopique palpable : traitement chirurgical
par voie inguinal dès l’âge de 6 mois
3. Testicule cryptorchide non palpable : examen sous anesthésie
générale
a. Si gonade non palpable → exploration cœlioscopique
b. Abaissement du testicule sous cœlioscopie ou section du
pédicule spermatique (technique de Fowler) avec
abaissement secondaire pouvant être réalisés si testicule
présent
iv. Résultats
1. Définition du succès d’un traitement : présence d’un testicule non
atrophique en intra-scrotal
2. Taux de succès
a. Dépendant de la position initiale du testicule
b. Plus de 90% : testicule situé en préopératoire au niveau de
l’orifice superficiel du canal inguinal
c. 70 à 80% : testicule intra-abdominal
d. Succès en terme de fertilité et de dégénérescence maligne
→ difficile à détermine
e. Pour les éviter au maximum → traitement chirurgical à un
âge précoce dans tous les cas avant un an
6. pathologies de la verge chez l’enfant
a. reconnaître un hypospadias et le classer selon la classification en vigueur
1. Définition et généralités
a. Anomalie congénitale de l’urètre antérieur et de la verge chez le garçon
b. Caractérisée par une anomalie d’abouchement du méat urétral à un
niveau variable sur la face antérieure de la verge
c. Provoqué par un arrêt du développement de l’urètre masculin pendant la
période embryologique de la différenciation sexuelle
2. Considérations anatomiques
a. Association de 3 anomalies
b. Ouverture ectopique du méat urétral au niveau de la face ventrale de la
verge entre sa base et l’apex
c. Distribution anormale de la peau pénienne
i. Hypoplasique au niveau de la face ventrale de la verge
ii. Abondante au niveau de sa face dorsale
iii. Prépuce n’étant présent que sur la face dorsale de la verge
(réalisant « aspect en sapeur de pompier »
 d. Coudure ventrale de la verge visible à l’état flaccide mais surtout en
érection
e. Le plus souvent, isolé parfois associés à d’autres anomalies de la sphère
génitale
i. Cryptorchidie : 9% des cas vu les aspects endocriniens similaires
existant entre la descente testiculaire et l’embryologie de
l’hypospadias
ii. Pénis enlisé dans le scrotum
iii. Transposition péno-scrotale
3. Formes anatomiques et classifications
a. 8 variétés en fonction de l’emplacement précis du méat urétral à la
naissance
b. Hypospadias balanique
i. Orifice à la partie inférieure du gland
ii. Forme la plus bénigne et la plus fréquente
c. Hypospadias balano-préputial
i. Méat siégeant au niveau du sillon balano-préputial
ii. Avec absence de prépuce sur la face ventrale de la verge
d. Hypospadias pénien antérieur, moyen ou postérieur
i. Avec méat de siège pénien
ii. Qu’il soit au niveau du 1/3 antérieur, moyen ou postérieur
e. Hypospadias scrotal
i. Siégeant à la jonction de la verge et du scrotum
ii. Ou sur le scrotum lui-même
f. Hypospadias périnéal
i. Exceptionnel 
ii. Méat de siège périnéal
iii. Forme la plus grave
g. Classification de Sheldon-Duckett
i. Formes antérieures (ou distales) : 70%
ii. Formes moyennes : 10%
iii. Formes postérieures (ou proximales) : 20%
h. Emplacement théorique du méat
i. Au bout du gland
ii. Toujours marqué par une fossette méatique plus ou moins
profonde
iii. Donnant l’impression de l’existence de deux méats
iv. Seul méat proximal hypospadias étant fonctionnel
v. Méat distal étant une fossette borgne
vi. Rarement, deux méats perméables et fonctionnels « duplication
urétrale »
4. Facteurs étiopathogéniques
a. Facteurs héréditaires
i. Rôle bien admis
ii. Père présentant un hypospadias : risque pour l’un de ses fils : 8%
 iii. Un des frères porteur d’hypospadias : risque 12%
iv. Risque pour la génération suivante si deux membres d’une
même famille étant porteurs d’hypospadias : 26%
b. Facteurs génétiques
i. Mutation du gène responsable de l’activité enzymatique de la
5α-réductase → perturbation de la production de
dihydrotestostérone
ii. Altérations de certains gènes comme HOXA13 → changer
l’expression du récepteur aux androgènes → apparition
d’hypospadias
c. Facteurs endocriniens
i. Déficit des hormones androgènes ou de leur récepteur →
hypospadias
ii. Production excessive d’hormone antimüllérienne → interférence
sur la biosynthèse de la testostérone → hypospadias
d. Facteurs environnementaux
i. Xénoestrogènes et anti-androgènes → toucher le
développement normal de l’uretère, physiologie de la
descente des testicules et de la spermatogenèse chez l’homme
5. Épidémiologie
a. Fréquence
i. Malformation congénitale commune
ii. Entre 1/300 et 1/250 (0,3% et 0,4%) des naissances mâles
b. Incidence
i. Taux augmenté entre 1970 et 1990
ii. Expliqué par les facteurs environnementaux/pollution, utilisation
des pesticides
6. Bilan d’hypospadias
a. Formes distales
i. Les plus fréquentes et les plus bénignes
ii. Malformation isolée
iii. Inutile de faire systématiquement un bilan radioloique
iv. Si testicules en place → caryotype inutile
b. Formes proximales
i. Les plus graves
ii. Si présence d’ectopie testiculaire associée → penser à une
possible ambiguïté sexuelle → bilan radiologique et caryotype
7. Traitement
a. Chirurgical
b. But du traitement
i. Obtenir un méat distal, d’aspect proche que possible de la
normale
ii. En fente
iii. Sur une verge rectiligne et de longueur suffisante
 iv. Avec des mictions s’effectuant sans gêne et sans fuite d’urine par
une fistule
c. Âge de l’intervention
i. Variable selon les équipes
ii. Âge idéal : 12 et 18 mois
d. Techniques chirurgicales
i. Toujours risque de complications bénignes dans la majorité des
cas
1. Fistule
2. Lâchage distal
ii. Techniques les plus courrant utilisées
1. Balanoplastie (ou MAGPI) dans les formes balaniques
2. Technique de Matthieu ou technique de Duplay utilisant
un lambeau de la peau pénienne
a. Soit de part et d’autre de la gouttière urétrale
b. Soit sous méatique qui est fermé sur la gouttière
pour construire un néo-urètre
c. Techniques utiles dans les formes péniennes
antérieures ou moyennes
3. Technique de Duckett ou Onlay
a. Utilisant un lambeau préputial vascularisé qui est
situé sur lui-même au tour d’une sonde ou sur la
plaque urétrale
b. Surtout formes moyennes et postérieures
4. Urétroplastie avec utilisation de greffes de muqueuse
(vésicale ou buccale)
e. Intervention pouvant se faire en ambulatoire ou nécessitant des
hospitalisations plus ou moins longues en fonction du type d’hypospadias
f. Suites chirurgicales extrêmement variables selon l’importance de
l’hypospadias et la technique utilisée
b. penser à l’éventualité d’une ambiguïté sexuelle devant un hypospadias associé à
d’autres anomalies (ectopie testiculaire)
1. Définition et généralités
g. Anomalie congénitale de l’urètre antérieur et de la verge chez le garçon
h. Caractérisée par une anomalie d’abouchement du méat urétral à un niveau
variable sur la face antérieure de la verge
i. Provoqué par un arrêt du développement de l’urètre masculin pendant la
période embryologique de la différenciation sexuelle
2. Considérations anatomiques
j. Association de 3 anomalies
k. Ouverture ectopique du méat urétral au niveau de la face ventrale de la verge
entre sa base et l’apex
l. Distribution anormale de la peau périenne
i. Hypoplasique au niveau de la face ventrale de la verge
ii. Abondante au niveau de sa face dorsale
 iii. Prépuce n’étant présent que sur la face dorsale de la verge (réalisant
« aspect en sapeur de pompier »
iv. Coudure ventrale de la verge visible à l’état flaccide mais surtout en
érection, pouvant intéresser tout la verge, parfois se limitant à une
bascule ventrale du gland
m. Le plus souvent, isolé parfois associés à d’autres anomalies de la sphère génitale
i. Cryptorchidie : 9% des cas vu les aspects endocriniens similaires existant
entre la descente testiculaire et l’embryologie de l’hypospadias
ii. Pénis enlisé dans le scrotum
iii. Transposition péno-scrotale
3. Formes anatomiques et classifications
n. 8 variétés en fonction de l’emplacement précis du méat urétral à la naissance
o. Hypospadias balanique
i. Orifice à la partie inférieure du gland
ii. Forme la plus bénigne et la plus fréquente
p. Hypospadias balano-préputial
i. Méat siégeant au niveau du sillon balano-préputial
ii. Avec absence de prépuce sur la face ventrale de la verge
q. Hypospadias pénien antérieur, moyen ou postérieur
i. Avec méat de siège pénien
ii. Qu’il soit au niveau du 1/3 antérieur, moyen ou postérieur
r. Hypospadias scrotal
i. Siégeant à la jonction de la verge et du scrotum
ii. Ou sur le scrotum lui-même
s. Hypospadias périnéal
i. Exceptionnel 
ii. Méat de siège périnéal
iii. Forme la plus grave
t. Classification de Sheldon-Duckett
i. Formes antérieures (ou distales) : 70%
ii. Formes moyennes : 10%
iii. Formes postérieures (ou proximales) : 20%
u. Emplacement théorique du méat
i. Au bout du gland
ii. Toujours marqué par une fossette méatique plus ou moins profonde
iii. Donnant l’impression de l’existence de deux méats
iv. Seul méat proximal hypospadias étant fonctionnel
v. Méat distal étant une fossette borgne
vi. Rarement, deux méats perméables et fonctionnels « duplication
urétrale »
4. Facteurs étiopathogéniques
v. Facteurs héréditaires
i. Rôle bien admis
ii. Père présentant un hypospadias : risque pour l’un de ses fils : 8%
iii. Un des frères porteur d’hypospadias : risque 12%
 iv. Risque pour la génération suivante si deux membres d’une même famille
étant porteurs d’hypospadias : 26%
w. Facteurs génétiques
i. Mutation du gène responsable de l’activité enzymatique de la 5α-
réductase → perturbation de la production de dihydrotestostérone
ii. Altérations de certains gènes comme HOXA13 → changer l’expression du
récepteur aux androgènes → apparition d’hypospadias
x. Facteurs endocriniens
i. Déficit des hormones androgènes ou de leur récepteur → hypospadias
ii. Production excessive d’hormone antimüllérienne → interférence sur la
biosynthèse de la testostérone → hypospadias
y. Facteurs environnementaux
i. Xénoestrogènes et anti-androgènes → toucher le développement normal
de l’uretère, physiologie de la descente des testicules et de la
spermatogenèse chez l’homme
5. Épidémiologie
z. Fréquence
i. Malformation congénitale commune
ii. Entre 1/300 et 1/250 (0,3% et 0,4%) des naissances mâles
aa. Incidence
i. Taux augmenté entre 1970 et 1990
ii. Expliqué par les facteurs environnementaux/pollution, utilisation des
pesticides
6. Bilan d’hypospadias
bb. Formes distales
i. Les plus fréquentes et les plus bénignes
ii. Malformation isolée
iii. Inutile de faire systématiquement un bilan radioloique
iv. Si testicules en place → caryotype inutile
cc. Formes proximales
i. Les plus graves
ii. Si présence d’ectopie testiculaire associée → penser à une possible
ambiguïté sexuelle → bilan radiologique et caryotype
7. Traitement
dd. Chirurgical
ee. But du traitement
i. Obtenir un méat distal, d’aspect proche que possible de la normale
ii. En fente
iii. Sur une verge rectiligne et de longueur suffisante
iv. Avec des mictions s’effectuant sans gêne et sans fuite d’urine par une
fistule
ff. Âge de l’intervention
i. Variable selon les équipes
ii. Âge idéla : 12 et 18 mois
gg. Techniques chirurgicales
 i. Toujours risque de complications bénignes dans la majorité des cas
1. Fistule
2. Lâchage distal
ii. Techniques les plus courrant utilisées
1. Balanoplastie (ou MAGPI) dans les formes balaniques
2. Technique de Matthieu ou technique de Duplay utilisant un
lambeau de la peau pénienne
a. Soit de part et d’autre de la gouttière urétrale
b. Soit sous méatique qui est fermé sur la gouttière pour
construire un néo-urètre
c. Techniques utiles dans les formes péniennes antérieures
ou moyennes
3. Technique de Duckett ou Onlay
a. Utilisant un lambeau préputial vascularisé qui est situé
sur lui-même au tour d’une sonde ou sur la plaque
urétrale
b. Surtout formes moyennes et postérieures
4. Urétroplastie avec utilisation de greffes de muqueuse (vésicale
ou buccale)
hh. Intervention pouvant se faire en ambulatoire ou nécessitant des hospitalisations
plus ou moins longues en fonction du type d’hypospadias
ii. Suites chirurgicales extrêmement variables selon l’importance de l’hypospadias
et la technique utilisée
c. savoir les indications du bilan endocrinien devant un hypospadias
d. reconnaître une coudure de verge, évaluer son importance et les moyens de sa
correction
e. diagnostiquer à l’inspection un épispadias et préciser son type
f. faire le diagnostic d’un phimosis, d’un paraphimosis, d’une balanite
7. uropathies malformatives
a. décrire les différents moyens de diagnostic anténatal d’une uropathie obstructive
b. reconnaître les principales uropathies malformatives chez l’enfant
c. reconnaître les circonstances de découverte d’un RVU
d. planifier les explorations qui permettent de poser le diagnostic et d’apprécier le
retentissement du RVU
e. distinguer un RVU primitif d’un RVU secondaire
f. reconnaître les modalités thérapeutiques d’un RVU
g. planifier les explorations pour le diagnostic et le bilan de retentissement du SJPU
h. établir les modalités thérapeutiques du SJPU
i. reconnaître les principales caractéristiques d’autres uropathies obstructives
fréquentes (valves de l’urètre postérieur, méga-uretère primitif obstructif)
8. sténose du pylore
a. évoquer sur les données cliniques le diagnostic de sténose hypertrophique du pylore
(SHP)
b. apprécier le retentissement métabolique et nutritionnel d’une SHP
c. affirmer les données de l’imagerie le diagnostic de SHP
 d. définir le principe du traitement d’une SHP
9. occlusions néonatales
a. savoir la définition d’une occlusion néonatale
b. reconnaître un syndrome occlusif chez le nouveau-né
c. savoir qu’il s’agit d’une urgence chirurgicale
d. savoir apprécier le retentissement du syndrome occlusif
e. orienter le diagnostic étiologique en fonction des données de l’examen clinique
f. interpréter une radiographie de l’abdomen sans préparation dans l’ONN
g. connaître les causes des ONN
h. savoir faire la différence entre une occlusion mécanique et une occlusion
fonctionnelle
i. orienter les indications thérapeutiques
j. connaître les principes du traitement en fonction de l’étiologie
10. urgences chirurgicales néonatales
a. citer devant une détresse respiratoire néonatales les signes cliniques en faveur d’uen
hernie congénitale de la coupole diaphragmatique (HCCD)
b. énumérer les signes radiologiques d’ne HCCD
c. organiser le transfert d’un nouveau-né présentant une HCCD
d. évaluer le pronostic d’une HCCD
e. indiquer les principes du traitement d’une HCCD
f. différencier sur le plan anatomique une malformation anorectale (MAR) haute d’une
MAR basse
g. citer les signes cliniques en faveur de la variété haute ou basse d’une MAR
h. indiquer les principes du traitement d’une MAR
i. différencier sur le plan fonctionnel et pronostique une MAR haute d’une MAR basse
j. différencier sur les données cliniques une omphalocèle d’un laparaschisis
k. préciser les principes thérapeutiques d’une malformation de la paroi abdominale
11. maladies de Hirschsprung
a. décrire les lésions anatomopathologiques et leurs conséquences
physiopathologiques
b. reconnaître les circonstances de découverte de la maladie de Hirschprung et les
différents signes cliniques
c. planifier les explorations complémentaires pour poser le diagnostic positif
d. reconnaître les modalités évolutives de la maladie de Hirschsprung
e. connaître le principe du traitement de la maladie de Hirschsprung
12. invagination intestinales aiguë
a. savoir que l’invagination intestinale aiguë nécessite un diagnostic et un traitement en
urgence
b. connaître l’étiologie de l’invagination
c. connaître les variétés d’invagination
d. expliquer les conséquences de la striction mésentérique
e. connaître les signes fonctionnels
f. savoir évoquer le diagnostic devant un seul symptôme : douleurs abdominales
paroxystiques
g. connaître l’évolution et les risques encourus par un diagnostic tardif
 h. savoir penser à suspecter l’IIA devant une gastro-entérite « anormale »
i. interpréter les examens radiologiques
j. préciser les indications et contre-indications du lavement
k. connaître les critères radiologiques et cliniques de désinvagination
l. préciser les indications du traitement chirurgical
13. masses abdomino-pelviennes
a. reconnaître la démarche diagnostique devant une masse abdominale découverte
chez l’enfant
b. citer les étiologies des masses abdomino-pelviennes de l’enfant
c. reconnaître les caractéristiques des plus fréquentes masses abdominales de l’enfant
d. indiquer le traitement des principales tumeurs malignes pédiatriques
e. évaluer le pronostic des principales tumeurs malignes pédiatriques