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Tumores Hepáticos: Hepatoblastoma

Tumores Hepáticos: Hepatoblastoma

Autoras: Ayda G. Nambayan, DSN, RN, St. Jude Children’s Research Hospital
Erin Gafford, Estudiante de Educación de Oncología Pediátrica, St. Jude
Children’s Research Hospital; Estudiante de Enfermería, Escuela de Enfermería,
Universidad Union
Contenido Revisado por: Guillermo L. Chantada, MD, Hospital JP Garrahan, Buenos Aires,
Argentina
Fecha de Publicación en Cure4Kids: 25 de Julio 2008

Los tumores primarios del hígado raramente se ven en niños, comprendiendo cerca de solo el 1%
de los cánceres infantiles.

Los tumores hepáticos son la tercera causa de enfermedad maligna intraabdominal en la infancia,
siguiendo al Wilms y al neuroblastoma. El hepatoblastoma y el carcinoma hepatocelular son las
dos enfermedades malignas hepáticas más comunes.

La edad media de los niños con diagnóstico de hepatoblastoma es 1 año, mientras que las de los
niños con hepatocarcinoma son de 11 años. Los síntomas clínicos del carcinoma hepatocelular
aparecen luego de los tres años de edad.

El carcinoma hepatocelular (A – 1) difiere del hepatoblastoma no solo en la edad de ocurrencia,


sino también en la histología celular, resecabilidad y respuesta al tratamiento multimodal. El
carcinoma fibrolamelar es una variante del carcinoma hepatocelular y a menudo se correlaciona
con buen pronóstico.

Factores de Riesgo:

El hepatoblastoma está asociado a (A – 2) varias predisposiciones y anomalías congénitas tales


como poliposis adenomatosa familiar (PAF), síndromes hereditarios de sobrecrecimiento tales
como el síndrome de Beckwith-Wiedemann y la hemihipertrofia. Otras anomalías asociadas con
hepatoblastoma incluyen los riñones poliquísticos, hernias y divertículo de Meckel.

Signos y síntomas clínicos:

En forma similar a los tumores de Wilms, la mayoría de los hepatoblastomas son hallados
accidentalmente por el cuidador o por el proveedor de cuidados de salud, presentándose como
una masa abdominal asintomática asociada a distensión abdominal y agrandamiento hepático
que, a menudo, no es susceptible de palpación. El hepatoblastoma suele ser unifocal con
predilección por el lóbulo derecho..
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 Masa abdominal asintomática


 Dolor y/o sensibilidad, especialmente en el cuadrante superior derecho del abdomen
 Plenitud en cuadrante superior derecho
 Anorexia y pérdida de peso
 Vómitos
 Fiebre
 Ruptura o sangrado
 Osteopenia asociada con dolor dorsal, negativa a caminar, fracturas patológicas de los
huesos que cargan el peso
 Anemia, trombocitosis y leucocitosis
 Insuficiencia cardíaca congestiva en casos de derivación AV hepático

Proceso Diagnóstico:

 Historia completa de la enfermedad incluyendo la duración, localización e intensidad del


dolor; pérdida de peso; fiebre; ruptura o sangrado, niveles de actividad, especialmente si
se presenta con osteopenia, anorexia y pérdida de peso
 Examen físico buscando masa en hipocondrio derecho; negativa a caminar o cambios en
el gateo; presencia de síntomas de ICC si existe derivación AV
 Ecografía abdominal para determinar si la masa es sólida o quística
 Evaluación doppler para evaluar la patencia de la vena cava inferior y las venas hepáticas
 TAC de tórax y abdomen para evaluar la extensión del compromiso tumoral y su
resecabilidad; y para identificar metástasis pulmonares
 RMN para definir mejor la extensión tumoral, el compromiso vascular y la respuesta a la
quimioterapia; más sensible en la evaluación de la recidiva tumoral
 Biopsia hepática para un diagnóstico tisular preciso
 Medición del nivel de la alfa feto proteína sérica (AFP), un marcador tumoral que suele
estar muy elevado y que puede utilizarse para controlar la respuesta tumoral al
tratamiento y para detectar la recurrencia
 Medición de la B-hCG, que está elevada en 3% de los varones con diagnóstico de
hepatoblastoma
 Medición de la ferritina sérica, que puede estar elevada con el hepatoblastoma

Histología:

Los tipos histológicos del hepatoblastoma incluyen:

Fetal puro: células embrionarias o fetales o ambas

Epitelial-Mesenquimático: tejido epitelial y mesenquimático

Células pequeñas indiferenciadas (anaplásico): capas de células pequeñas,


indiferenciadas, con mínimo citoplasma y núcleo ovoide, a veces
semejando células de neuroblastoma.

Macrotrabecular: las células en este tipo histológico pueden ser fetales,

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embrionarias, o indistinguibles del hepatocarcinoma del adulto. A menudo


asociado con muy pobre pronóstico.

Grupos Clínicos de los Tumores Hepáticos Malignos:

Designación Criterio
Grupo I Resección completa del tumor
- Lobectomía con resección en cuña
- Lobectomía extendida como tratamiento inicial

Grupo II A Los tumores se vuelven completamente resecable por quimioterapia o


radioterapia inicial

Grupo II B Enfermedad residual confinada a un lóbulo

Grupo III La enfermedad compromete a ambos lóbulos hepáticos


Grupo III B Compromiso ganglionar regional
Grupo IV Metástasis a distancia, sin importar la extensión del compromiso hepático

La Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) desarrolló un (A –3) sistema de


estadificación pre-tratamiento que determina los grupos clínicos antes de la resección quirúrgica.
Los sectores del hígado involucrados se determinan utilizando tomografía computada (TAC) o
resonancia magnética nuclear (RMN). Los sectores son identificados por la posición del tumor
en relación a los vasos sanguíneos principales y la vía biliar. Las lesiones extra-hepáticas se
identifican también por el agregado de la información a la planilla.

Tratamiento del Hepatoblastoma:

Se han documentado remisiones completas y curas con el uso combinado de cirugía y


quimioterapia.

Previo al advenimiento de agentes quimioterápicos efectivos, el tratamiento inicial incluía una


resección completa del tumor primario. Sin embargo, el uso de agentes quimioterápicos nuevos y
más eficientes con toxicidades mínimas permiten a los clínicos demorar y/o minimizar el trauma
quirúrgico a través de la quimioterapia adyuvante.

El rol de la cirugía incluye la biopsia tumoral a cielo abierto para establecer un diagnóstico
tisular preciso seguida de la resección completa del tumor. Si la resección completa no es posible
o es necesaria la reducción tumoral, se puede realizar una biopsia percutánea con aguja.

La resección hepática a menudo se realiza por una incisión tóraco-abdominal, que permite la
visualización de las estructuras. Se coloca entonces un tubo cárter o un drenaje penrose en el
lecho hepático para acomodar el drenaje.

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En casos de metástasis pulmonar, se puede realizar una resección amplia seguida por
quimioterapia. El transplante hepático se recomienda a los pacientes cuyos tumores primarios no
son resecables luego de la quimioterapia pre-operatoria.

La quimioterapia suele indicarse 4 semanas luego de la cirugía, en ciclos de 3 a 4 semanas de


separación, para permitir una adecuada regeneración de los tejidos hepáticos. Hay estudios que
han demostrado, luego de la quimioterapia, la regresión completa de lesiones metastásicas
documentadas en el preoperatorio.

Los agentes quimioterápicos efectivos en hepatoblastoma incluyen cisplatino (Platinol),


vincristina (Oncovin), 5 FU (fluorouracilo), doxorrubicina (Adriamicina), ciclofosfamida
(Cytoxan), carboplatino, y etopósido (VP-16).

Como la quimioterapia, la radioterapia también limita la regeneración del hígado y, por esa
razón, la radioterapia tiene un rol limitado como modalidad de tratamiento del hepatoblastoma.
Se la puede utilizar para irradiación de campos localizados luego de la resección de enfermedad
mínima residual y en el manejo de las metástasis pulmonares resistentes a la quimioterapia luego
de una resección en cuña.

Pronóstico:

Como en cualquier cáncer, el pronóstico y la sobrevida a largo plazo pueden variar mucho entre
cada niño. El buen pronóstico se relaciona con el tratamiento agresivo y la atención médica
precoz. En el hepatoblastoma el pobre pronóstico está asociado con:

Extensión (estadío) de la enfermedad


tumor que compromete ambos lóbulos hepáticos
patrón de crecimiento diseminado multifocal en el hígado
presencia de metástasis a distancia
presencia de invasión vascular
Resecabilidad y respuesta tumoral al tratamiento
recurrencia antes de los 6 meses de la resección primaria
enfermedad metastásica persistente
resección incompleta del tumor/presencia de enfermedad residual luego de
la cirugía
niveles de AFP en aumento
tumores quimio-resistentes
Edad y estado general de salud del niño
presencia de desnutrición y otros factores fisiológicos que podrían
comprometer la eficacia del tratamiento
mayor edad
Intolerancia a medicaciones específicas, procedimientos y otros tratamientos

Hepatoblastoma Recurrente:

El cáncer recurrente suele aparecer en el hígado y los pulmones, a menudo precedido por niveles
de AFP en aumento. Se debe retratar inmediatamente con resección tumoral y quimioterapia.

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Direcciones Futuras:

Las investigaciones están dirigidas a aumentar las concentraciones de las drogas en los sitios
tumorales. Las (A – 4) infusiones intra-arteriales continuas no solo incrementan las
concentraciones de la droga sino que aumentan también la exposición del tumor a la droga a lo
largo del tiempo. Las infusiones intra-arteriales también minimizan los efectos sistémicos de la
quimioterapia. El procedimiento ha sido implementado por investigadores de Japón y se conoce
como Quimio-Embolización Arterial Transhepática.
(TACE digilander.libero.it/. ../casoangio7.htm).

El otro foco de investigación es el uso de anticuerpos monoclonales (MAbs) que sirvan de


vectores para agentes quimioterápicos. Estos MAbs pueden ser dirigidos intracelularmente,
aumentando la capacidad citotóxica de la quimioterapia.

Se han utilizado procedimientos laparoscópicos, más nuevos y menos invasivos, en casos de


enfermedades malignas hepáticas. Este procedimiento es menos invasivo y causa mucho menos
dolor. El rol y la utilización de estos procedimientos debe ser investigado más profundamente.

Nuevas investigaciones se encuentran encaminadas a determinar la eficacia del transplante


hepático y el transplante alogenéico de células progenitoras hematopoyéticas no mieloablativo
como una modalidad curativa para el hepatoblastoma.

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Enlaces útiles en la Web


Nota: Los enlaces en los siguientes sitios en la Web son en inglés, al menos que se indique lo contrario.

E-Medicine.com
Este sitio Web contiene una concisa descripción del hepatoblastoma con buena información diagnóstica
– imágenes de RMN y TAC; la segunda dirección Web provee información que completa el tópico de
hepatoblastoma
http://www.emedicine.com/radio/topic331.htm
http://www.emedicine.com/ped/topic982.htm

St. Jude Children’s Research Hospital, Memphis, TN


St. Jude.org
Este sitio Web provee información básica pública sobre hepatoblastoma y noticias acerca del trabajo de
St. Jude en esta área.
http://www.stjude.org/disease-summaries/

Sistema de Salud de la Universidad de Virginia, Charlottesville, VA


Este sitio Web contiene información detallada sobre hepatoblastoma.
http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_oncology/hepato.cfm

Hospital de Niños Schneider, New Hyde Park, NY


Este sitio Web contiene información detallada sobre hepatoblastoma.
http://www.schneiderchildrenshospital.org/peds_html_fixed/peds/oncology/hepato.htm

Seminarios relacionados en www.cure4kids.org


Nota: Los siguientes Seminarios están disponibles en inglés, al menos que se indique lo contrario.

Seminario #312 Hepatoblastoma y TCPH Alogenéico


Hiroto Inaba, MD, PhD and Fredric Hoffer, MD
http://www.cure4kids.org/seminar/312

Seminario #118 Hepatoblastoma y Síndromes Familiares de Cáncer


Presentador: Wayne Furman, MD, Robert Sanders, MD, Patricia Gordon, MD, Beth McCarville, MD y
Jesse J. Jenkins, III, MD
https://www.cure4kids.org/seminar/118

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Apéndice:

A – 1 Rasgos Distintivos Útiles de los Tumores Hepáticos


(Adaptado de Greenberg, M. & Filler, R., Principios y Práctica de la Oncología Pediátrica, Pizzo y Poplack).

Rasgo Hepatoblastoma Carcinoma Carcinoma


Hepatocelular Fibrolamelar
Edad de Presentación 0 – 3 años 5 – 18 años 10 – 20 años
Anomalías Congénitas Hemihipertrofia- Metabólica – Ninguna
Asociadas Dismórfica Tirosinemia
Síndrome Beckwith- hereditaria
Weideman Cirrosis y fibrosis
Poliposis hepática
Adenomatosa Familiar deficiencia G6PD
hepatitis viral
anemia de Fanconi
Ataxia Telangiectasia
Enfermedad avanzada en la 40% de los casos 70% de los casos 10% de los casos
presentación
Sitio de origen habitual Lóbulo derecho Lóbulo derecho- Lóbulo derecho
lesiones multifocales
Elevación de la AFP 80 – 90% 50% 10%
Serología positiva para Ausente Presente en algunos Ausente
hepatitis
Proteína de unión de B12 Ausente Ausente Presente
anormal
Histología/patología Células fetales y/o Células tumorales Hepatocitos
embrionarias con o sin pleomórficas grandes eosinofílicos con
componente y células tumorales estroma fibroso
mesenquimático gigantes denso
Quimioterapia Cisplatino Cisplatino Cisplatino
Vincristina Doxorrubicina Doxorrubicina
Fluorouracilo 5 FU 5 FU
Doxorrubicina VP-16 VP-16
Etopósido
Topotecán
Dactinomicina
Dacarbazina
Cirugía-resección Acercamiento La resección es Igual que en el
transabdominal posible solo en 1/3 de carcinoma
los casos hepatocelular
Sobrevida a los 5 años 75 – 80 % con 35 % con tratamiento 50 – 80 %
tratamiento

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A–2 Síndromes Asociados con Hepatoblastoma

Poliposis Adenomatosa Familiar (FAC/APC, incluye el síndrome de Gardner): una


mutación en la línea germinal del gen de la poliposis adenomatosa (ACP); un desorden
hereditario autosómico dominante, caracterizado por la presencia numerosos pólipos pre-
cancerosos múltiples en el colón. Las manifestaciones extra-colónicas incluyen los pólipos
gástricos, anomalías dentales, tumores de partes blandas, tumores desmoides y cánceres
asociados.

Síndrome de Beckwith-Wiedemann: desorden hereditario autosómico dominante caracterizado


por exonfalos (defectos de la pared abdominal y debilidad muscular), macroglosia (lengua
agrandada) y síndrome de gigantismo (sobrecrecimiento). Los lactantes afectados son grandes al
nacer y su crecimiento se mantiene en o por encima del percentilo 95 (gigantismo) hasta la
adolescencia.

Von Gierke (Enfermedad por Depósito de Glucógeno, EDG I): enfermedad autosómica
recesiva caracterizada por un defecto de una enzima (G-6-P) que bloquea los pasos finales de la
glucógenolisis y la gluconeogénesis, dando por resultado la acumulación de glucógeno en los
tejidos.

Síndrome de Schinzel-Gideon: una colección de anomalías al nacimiento que comprometen los


riñones, corazón, cerebro y esqueleto, acompañado por una cara plana característica. Miembros
inferiores cortos, nariz corta y baja, ojos muy separados y orejas de implantación baja,
frecuentemente con dificultades auditivas, visuales y mentales.

Simpson-Golabi-Behmel Tipo I (SSGB SÍNDROME BULLDOG): síndrome de


sobrecrecimiento causado por la mutación en el gen del glipican-3 (GPC3) ubicado en el Xq26.
el síndrome se caracteriza por mandíbulas grandes y protruyentes, puente nasal amplio, punta de
la nariz hacia arriba, lengua agrandada, y manos y dedos cortos y anchos.

Hemihipertrofia: un síndrome de sobrecrecimiento caracterizado por una diferencia mayor al


5% entre la parte derecha e izquierda del cuerpo. Puede ser un rasgo familiar benigno o puede
ocurrir esporádicamente sin antecedentes familiares. Los niños con hemihipertrofia tienden a
desarrollar tumores abdominales.

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A–3 Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP)


Estadificación Pre-tratamiento

De acuerdo a este sistema de estadificación, solo los niños con hepatoblastoma PRETEXT
estadío I van hacia la resección inicial del tumor. Todos los demás son tratados con
quimioterapia previa a intentar la resección del tumor primario. Los tumores son estatificados
por interpretación de las imágenes de resonancia magnética con o sin imágenes adicionales de
tomografía computada o ecografía.

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A–4 Quimio-embolización Arterial Transhepática (TACE)


Carcinoma Hepatocelular antes y después de la TACE

Pre-TACE

Post TACE

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Agradecimientos:

Autoras: Ayda G. Nambayan, DSN, RN, St. Jude Children’s Research Hospital
Erin Gafford, Estudiante de Educación de Oncología Pediátrica, St. Jude
Children’s Research Hospital; Estudiante de Enfermería, Escuela de Enfermería,
Universidad Union
Contenido Revisado por: Guillermo L. Chantada, MD, Hospital JP Garrahan, Buenos Aires,
Argentina
Traducido por: Damián Nirenberg, MD, Hospital JP Garrahan, Buenos Aires, Argentina
Editado por: Guillermo L. Chantada, MD, Hospital JP Garrahan, Buenos Aires, Argentina
Fecha de Publicación en Cure4Kids: 25 de Julio 2008

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Last Updated: 21 de Julio 2008; AS
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