Nutrición

y
Dietética

“Acidemia pirúvica”

Asignatura: Fisiología y Fisiopatología I

Nombre del docente: Mabel Castillo Blasco

Nombre de los integrantes del grupo: Fernanda Paiva Sáez

Fecha de entrega: 28-11-2019

INTRODUCCION

La acidemia pirúvica es un trastorno ácido-básico consecutivo a la acumulación del ácido láctico,

el cual se comporta en el nivel celular, como la contrapartida reducida del ácido pirúvico. Este
último, resulta de la degradación de la glucosa en el citosol, proceso que se realiza de manera
anaeróbica y que puede culminar en CO2 H2 O si sigue la vía del ácido cítrico de Krebs.
El diagnóstico de esta entidad se confirma al medir la concentración sanguínea del lactato,
aunque existen diversas características clínicas y de laboratorio que dan indicios de la existencia
de este trastorno.
Las causas de la acidemia pirúvica se dividen en las producidas por hipoxia hística (tipo A) y las
no producidas por este trastorno (tipo B); dentro de estas últimas se sitúan las debidas a
alteraciones sistémicas, al uso de fármacos o toxinas y a las que acompañan a errores innatos del
metabolismo. [ CITATION Dra00 \l 13322 ].
Desde los años 1960, los clínicos apreciaron que el incremento de la concentración sérica del
lactato (hiperlactacidemia), significaba clínicamente problemas para los pacientes.
Se conoce que la hiperlactacidemia extrema se asocia con una alta mortalidad durante las
enfermedades graves, sin embargo, la que aparece durante el ejercicio puede ser muy bien
tolerada.
El ácido láctico se identificó por primera vez en los tejidos humanos a principios del siglo XIX y
se incriminó como mediador de la acidosis clínica en la mitad de los años 20 de este siglo.
Aunque el diagnóstico definitivo de acidosis láctica sólo se confirma midiendo la concentración
sanguínea de lactato, hay diversas características clínicas y de laboratorio que pueden dar indicios
iniciales de la existencia de este trastorno.

Acidemia pirúvica
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OBJETIVOS
Objetivos General

 Estudiar e identificar síntomas, signos, daños, caracterizas, causales, entre otras. De la

enfermedad acidemia pirúvica a través de una investigación bibliográfica y un posterior
informe recopilando datos generales y específicos del síndrome o afección.

Objetivos específicos
1 Describir los signos y síntomas de la enfermedad.
2 Realizar revisión bibliográfica de la morbilidad de la enfermedad.
3 Recocer lugar específico o parte anatómica del sistema nervioso central que afecta
principalmente la patología o afección designada.
4 Explicar cuál es el mecanismo fisiopatológico implicado en el mal funcionamiento
del sistema nervioso
5 Indicar tratamientos que se apliquen al patógeno o afección.
6 Indicar exámenes por los cuales se pueda reconocer la patología

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CAUSAS

Fármacos: Metformina, Isoniacida, Cianuro de potasio, Fenformina, Inhibidores de la

transcriptasa inversa análogos de nucleósidos.
Enfermedades genéticas: Síndrome GRACILE, Enfermedad de Von Gierke, Síndrome MELAS.
Otros: Hemorragia, Sepisis, Shock, Hipoxia, Ejercicio excesivo, Enfermedad hepática, ,
Cetoacidosis diabética,

SINTOMAS

Aunque el diagnóstico definitivo de acidemia pirúvica sólo se confirma midiendo la

concentración sanguínea de lactato, hay diversas características clínicas y de laboratorio que
pueden dar indicios iniciales de la existencia de este trastorno. El inicio repentino de
hiperventilación e hipotensión en un paciente muy grave, la presencia de taquicardia, debilidad,
náuseas y estupor son síntomas y signos clínicos inespecíficos que pueden ocurrir en quienes
desarrollan una acidosis láctica. Cuando la acidosis persiste y empeora, el paciente suele
sufrir shock y muere si el proceso evoluciona sin tratamiento. Los estudios iniciales de
laboratorios revelan un aumento del resto de los aniones y por lo general un pH sanguíneo bajo,
con disminución de los valores de bicarbonato sérico. Estos 2 últimos signos ocurren en la
medida en que no haya otro trastorno de ácidos y bases que compliquen el problema, como
alcalosis respiratoria, que podría normalizar el pH sanguíneo o incluso tornarlo alcalino. En
ausencia de antecedentes de insuficiencia renal, cetoacidosis, ingestión de metanol, etilenglicol,
paraldehído o salicilatos, cabe suponer que la acidosis láctica pura es la causa más probable de
acidosis metabólica por el resto de los aniones que se observa. Es importante recordar que, en la
cetoacidosis grave, el cetoácido predominante será el betahidroxibutirato, que no se descubre por
la mayor parte de los medios de cabecera para la selección de cetonas. En consecuencia, además
de la acidosis láctica, la cetoacidosis grave que pone en peligro la vida puede dar los mismos
datos iniciales de laboratorios (fundamentalmente en pacientes diabéticos). [ CITATION DrR00 \l
13322 ]

Vómitos, náuseas, debilidad muscular, taquipnea, dolor de estómago, abdomen y/o hígado,
pérdida de peso inexplicable, dificultad respiratoria, mala circulación sanguínea: manos y pies
fríos o piel de color azulado, aparición súbita de neuropatía periférica.

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TRATAMIENTO

El primer y más importante paso es corregir la causa subyacente: administrar antibióticos en el

caso de infección, fármacos inotrópicos y vasoactivos en el fallo cardiocirculatorio, suspensión
del tóxico o de la biguanida en su caso, etc. En segundo lugar, instaurar otras medidas de soporte,
incluyendo la expansión del volumen plasmático y la infusión de glucosa. Por último, es
interesante discutir aspectos terapéuticos tan controvertidos como la administración de
bicarbonato sódico, carbicarb, o dicloroacetato. La administración de bicarbonato sódico en la
acidosis láctica es un tema muy controvertido. En función de lo anteriormente mencionado,
se puede resumir que la administración de álcalis proporciona la disminución de la
concentración de [H+], con lo que disminuye la inhibición de la PFK-1, y por tanto se respeta
la producción de ATP(aunque sea por la vía de la glicolisis anaeróbica), manteniéndose
niveles aceptables de ATP en órganos como cerebro y corazón, que no pueden permitirse el
lujo de la fatiga, a diferencia del músculo esquelético. Como efectos adversos se encuentran
la sobrecarga de Na+ y la producción de CO2. Si tamponamos 10 mmol de H+ producimos 22
mmol de CO2. Es decir, 12 por la vía del metabolismo oxidativo y 10 por la vía del
tamponamiento. Además, la propia infusión de bicarbonato puede incrementar los niveles de
lactato circulantes. Como alternativa al bicarbonato, se puede utilizar el «carbicarb» (bicarbonato
sódico 0,33 molar y carbonato sódico 0,33 molar) el cual reduce a un 75% el CO2 producido por
tamponamiento. Otras alternativas descritas incluyen la administración de hidróxido sódico y
mezclas de éste con carbonato sódico o aminas. El dicloro acetato estimula la enzima piruvato-
deshidrogenasa y por tanto favorece el paso de piruvato a acetil-coenzima dentro de la
mitocondria, disminuyendo los niveles de lactato, piruvato y alanina. Por último, la hemodiálisis
con baño de bicarbonato y glucosa puede proporcionar los dos elementos necesarios para la
restitución del ATP por las células hipóxicas. La hemodiálisis es considerada por algunos el
tratamiento de elección, porque no sólo corrige el equilibro ácido-base y elimina aniones lactato,
sino que además reduce los niveles de metformina. Sin embargo, al igual que en otras
circunstancias de acidosis metabólica severa, nosotros preconizamos pautas iniciales de diálisis
cortas, asociadas a infusión de bicarbonato 1/6 Molar, para evitar cambios bruscos de pH,
con riesgo incluso de desencadenar alcalosis metabólica e hipopotasemia graves por reentrada de
K+ al interior de la célula. En conclusión, desde un punto de vista general, una alteración en la
oxigenación celular eleva la concentración de H+ y aumenta la de lactatos, siendo la producción
de energía anaeróbica 18 veces menos rentable que la aeróbica. La metformina es una biguanida
ampliamente utilizada en el tratamiento de la diabetes mellitus tipo II que puede desencadenar
acidosis metabólica láctica severa en pacientes con factores de riesgo acompañantes, como
insuficiencia renal, cardíaca o hepática. El tratamiento es fundamentalmente etiológico y de
soporte y la administración de álcalis no sólo contribuye a la reducción en la concentración de
hidrogeniones, sino que respeta la producción de ATP.[ CITATION FJG98 \l 13322 ]

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EXAMEN

El diagnóstico definitivo se establece al medir los niveles de lactato en sangre. El profesional de

la salud toma una muestra de sangre de una vena o una arteria. Para tomar una muestra de una
vena, inserta una aguja pequeña en el brazo. Después de insertar la aguja, extrae un poco de
sangre y la coloca en un tubo de ensayo o frasco. Tal vez sienta una molestia leve cuando la aguja
se introduce o se saca, pero el procedimiento suele durar menos de cinco minutos. Asegúrese de
no apretar el puño durante el examen, ya que esto puede elevar temporalmente los niveles de
ácido láctico.
No hay un acuerdo general sobre el valor del lactato en sangre que debe considerarse anormal. La
mayoría de los autores aceptan que las concentraciones séricas de lactato mayores de 4 mmol/L
implican un mal pronóstico en pacientes muy graves. La acidosis láctica puede coexistir con otros
tipos de acidosis metabólicas por el resto de los aniones, combinación que puede descubrirse
cuando los valores sanguíneos del lactato no explican el incremento total de la falta de aniones.
En pacientes con acidosis láctica suele estar elevado el fósforo inorgánico sérico, lo que será un
indicio útil si se presenta en enfermos con función renal normal y acidosis metabólica por el resto
de los aniones. Por lo general también están ligeramente elevados los valores séricos del ácido
úrico.

Exámenes complementarios:
Determinación de ácido láctico y pirúvico: aumentados por encima de las cifras normales de 1
- 2 mEq/L y 0,1 mEq/L, respectivamente (debe tomarse la precaución de guardar en hielo la
muestra de sangre, inmediatamente después de obtenida para evitar la producción de lactato por
parte de los glóbulos rojos. Anión Gap: se calcula según la fórmula siguiente: (Na + K) (HCO3 +
CL). Se encuentra por encima de 25 - 30 mEq/L. Cuerpos cetónicos: ausentes o muy
disminuidos. Gasometría: compatible con una acidosis metabólica, con pH por debajo de 7,35 y
disminución del bicarbonato estándar y exceso de base. Ionograma: pueden obtenerse cifras
variables de sodio, cloro y potasio. Osmolaridad: por debajo de 322 mosm/L. Azoados: aumento
de la urea y la creatinina. Glucemia variable.

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ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
Las dos situaciones en las que se puede producir una acidemia pirúvica son: Producción
exagerada de ácido láctico (capacidad sobrecargada) por incremento de la glicolisis, que puede
ocurrir tras infusión de catecolaminas o en estados de alcalosis y, falta de metabolización.
Clásicamente se separaban en estados dehipoxia (tipo A) y sin hipoxia clara (tipo B). La
concentración normal de lactato es de 1 a 2,2 mEq/L (9 a 20 mg/dL) y la de piruvato de 0,1 a
0,25 mEq/L (relación normal 10:1). Hablamos de acidosis láctica cuando los niveles en sangre
son superiores a 5 mmol por litro y el pH inferior a 7,35.
En la insuficiencia circulatoria y respiratoria se impide la correcta oxigenación celular. La
consecuencia de ello es que el piruvato (procedente del metabolismo anaeróbico de la glucosa y
de los aminoácidos, fundamentalmente alanina) no se incorpora al ciclo aeróbico de Krebs,
dentro de las mitocondrias, desviándose el metabolismo hacia la conversión a ácido láctico. La
producción de energía anaeróbica es pobre: dos moléculas de ATP por cada 36 ATP de la
aeróbica. Por lo que, para mantener constante la fuente de energía, se acelera la glicolisis
anaeróbica produciéndose más ácido láctico.
Concentraciones elevadas de [H+] intracelular se soportan aceptablemente bien. El problema se
agrava con la hipoxia; sin hipoxia se producen 72 mmol/min de ATP sin producir H + con hipoxia
del 50% se producen por la vía anaeróbica 36 mmol/min de ATP y 36 mmol/min de H + y con
hipoxia del 100% se producen 72 mmol/min de ATP y otros tantos de H +. La tasa de consumo de
O2 por el cerebro es de 3 mmol/min (25% del consumo total en reposo). En condiciones
aeróbicas por cada 18 mmol de ATP producidos se consumen 0,5 mmol de glucosa. En
condiciones anaeróbicas, para mantener esta producción, se deben consumir 9 mmol (18 veces
más). Pero la concentración fisiológica de glucosa es de 5 mmol/L y el flujo sanguíneo cerebral
de 1 L/min. La elevación en la concentración de [H +] supone una inhibición para la glicolisis
anaeróbica al inhibirse la fosfofructocinasa-1(PFK-1).

En ausencia de procesos patológicos (infecciones, ejercicios, entre otros) el aumento sanguíneo

del lactato con o sin acidosis es lo que se conoce como hiperlactacidemia. El ácido láctico que
circula en el organismo es el producto final del metabolismo anaerobio de la glucosa, el cual se
produce por reducción del piruvato mediante la acción de la Enzima Deshidrogenada Láctica
(LDH). La procedencia de éste se reparte en varios sustratos anatómicos: hematíes, músculo
esquelético, médula renal, piel, cerebro, intestino. El ácido láctico se encuentra en el organismo
esencialmente en forma de lactato. En el individuo normal, bien oxigenado y perfundido, el
lactato sanguíneo oscila entre 0,4 y 2,2mmol/L. En líquido cefalorraquídeo es considerado
normal un valor < 1,8mmol/L, mientras que sus valores normales en orina varían según el grupo
etario (niños: <115- 120mmol/mol de creatinina; adultos: 13-19mmol/mol creatinina). El lactato
circulante en condiciones normales es eliminado por el riñón.[ CITATION FJG98 \l 13322 ]

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Los términos acidemia pirúvica e hiperlactacidemia permiten definir una situación en la que los
valores de ácido láctico en plasma son superiores a los considerados como normales.
Generalmente, cuando el ácido láctico es mayor de 5- 6mmol/L produce una acidosis metabólica,
con hiato aniónico elevado. La patogenia de esta alteración puede obedecer a errores congénitos
de la vía metabólica, relacionada directa o indirectamente con el lactato. Existen problemas
metabólicos específicos a considerar en este respecto: trastorno en la síntesis del glucógeno,
trastornos de la neoglucogénesis, alteraciones en el metabolismo del piruvato, los defectos de la
cadena respiratoria mitocondrial y los defectos del ciclo de los ácidos tricarboxilicos

Vía metabólica de producción de ácido láctico.

La glicolisis aporta energía para la fosforilización del adenosin difosfato (ADP), que se convierte
en adenosin 5’-triosafosfato (ATP), el cual al hidrolizarse vuelve a ADP y proporciona la energía
necesaria para el trabajo celular (fundamentalmente transporte celular). La vía aeróbica es 18
veces más rentable que la anaeróbica. LDH: enzima lactato-deshidrogenasa. NAD+: forma
oxidada del dinucleótido nicotinamida-adenina. NADH: forma reducida del dinucleótido
nicotinamida-adenina.[ CITATION FJG98 \l 13322 ]

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DISCUSION

La acidemia pirúvica es una acidosis de anión gap elevado debida a la acumulación de lactato y
protones en el líquido corporal. Esta acumulación puede ser el resultado del incremento en la
producción (acidosis láctica tipo A) de lactato, la disminución en su metabolismo (acidosis
láctica tipo B) o la combinación de ambos mecanismos, como en el caso que comunicamos. La
acidosis láctica típicamente afecta a pacientes con estado de choque, que se caracteriza por el
aporte de oxígeno a los tejidos de manera insuficiente para cubrir sus demandas metabólicas. En
estas condiciones de hipoxia tisular global o localizada, el flujo metabólico de la vía glucolítica
se incrementa y ocasiona acumulación del piruvato. Sin embargo, éste no es incorporado al ciclo
aerobio de Krebs en las mitocondrias, desviando su metabolismo hacia la conversión en ácido
láctico, aumentando el lactato intracelular y su liberación hacia la sangre.

El mejoramiento del estado ácido-base constituye una parte fundamental en los pacientes con
acidosis láctica. En este sentido, la administración de bicarbonato en pacientes con acidosis es
controvertida, porque algunos modelos experimentales y observaciones clínicas sugieren que la
administración de bicarbonato puede deprimir la función cardiaca debido a la disminución del
calcio y puede exacerbar la acidosis a nivel intracelular debido a la acumulación de dióxido de
carbono.4,5. Asimismo, en el contexto de acidosis metabólica y daño renal, la terapia con
bicarbonato intravenoso puede verse complicada con sobrecarga de volumen, hipernatremia y
alcalosis de rebote una vez que la acidosis se ha resuelto. En el caso específico de acidosis
láctica, se ha demostrado que la administración de bicarbonato aumenta la producción neta de
lactato.6 Sin embargo, en casos de acidemia grave como en el caso de nuestra paciente, se
recomienda la administración de bicarbonato intravenoso para mejorar el estado ácido-base,
debido a los efectos sistémicos nocivos de la acidemia grave, aunque el beneficio en la
mortalidad y parámetros hemodinámicos de esta medida no se ha demostrado.

La concentración inicial de lactato y su depuración durante el curso del proceso patológico ha

demostrado ser un biomarcador específico para la estratificación y predicción del riesgo de
muerte en pacientes críticamente enfermos. Estudios clínicos han demostrado de manera
consistente que incluso una medición elevada de lactato en sangre en forma aislada se asocia con
resultados adversos y que la hiperlactatemia persistente se asocia con aumento significativo en la
mortalidad, sobre todo con concentraciones de lactato >4 mmol/L; independientemente del estado
del paciente en relación con choque o hipotensión arterial.[ CITATION Deh17 \l 13322 ]

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CONCLUSIÓN

Se señalan las múltiples causas de acidemia pirúvica. Básicamente las que se relacionan con
hipoxia hística (tipo A) y las que no dependen principalmente de este trastorno (tipo B). Es
posible que en algunos casos la acidosis láctica no se identifique de inmediato, ya sea por la falta
de información adecuada o porque la acidosis láctica puede anunciar problemas graves como
shock séptico o colapso cardiovascular. Este hecho explicaría muchas de las llamadas acidosis
láctica 1c “espontáneas", descritas por diferentes autores de textos antiguos. Como lo indica
Relman, en muchos de ellos la acidosis láctica "fue simplemente, un signo premonitorio de
colapso cardiovascular inminente acompañado por lo general de insuficiencia cardíaca grave,
infección generalizada o afección hepática".
Para determinar la causa es necesario hacer una valoración completa, pues en la mayoría de los
casos el tratamiento del 188 trastorno subyacente es crítico para la terapéutica de la acidosis
láctica y su resultado final. acidosis láctica tipo A La causa más frecuente de esta acidosis es la
hipoxia hística. El pronóstico de este tipo de acidosis láctica parece guardar relación con los
valores sanguíneos de lactato; la mortalidad es del 80 % o mayor.
La disminución del riesgo hístico y la hipoxia influyen en las vías enzimáticas del metabolismo
del piruvato y el lactato al estimular la glucólisis anaerobia y alterar la función mitocondrial, para
disminuir la utilización del lactato. Cuando la cadena oxidativa mitocondrial no regenera NAD+,
se estimula la reducción de piruvato a lactato como una fuente de NAD+. La hipoxia
compromete las 2 vías de utilización del lactato. Se inhibe la oxidación del lactato en el ciclo del
ácido cítrico, que ocurre principalmente en cerebro, músculo y tejido adiposo, ya que la primera
etapa de esta reacción, la oxidación del lactato está deteriorada por la falta de NAD+ disponible y
la función mitocondrial se altera por la falta de oxígeno.
También está inhibida la glucogénesis que ocurre principalmente en el hígado y el riñón, pues el
piruvato carboxilasa (PC), que cataliza la conversión del piruvato en oxaloacetato, requiere
valores intracelulares adecuados de ATA, que están bajos en los estados de hipoxia. Todos estos
fenómenos pueden originar muy rápidamente hiperlactacidemia y acidosis láctica. La causa más
común de acidosis láctica tipo A es el colapso cardiovascular con disminución del riesgo hístico.
Otras causas de hipoxia como envenenamiento con monóxido de carbono son raras, pero también
pueden causarla.
La hipoxia central por enfermedad pulmonar es menos probable que la cause, pero puede
constituir un factor predisponente[ CITATION Dra00 \l 13322 ].

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BIBLIOGRAFÍA

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