TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA: COMA, VEGETATIVO Y ESTADOS MÍNIMAMENTE CONSCIENTES

INTRODUCCIÓN

En los últimos años, las técnicas de reanimación han llevado a un aumento considerable en el
número de pacientes que sobreviven a lesiones cerebrales graves. Algunos pacientes se recuperan
en los primeros días después del accidente, mientras que otros mueren rápidamente. Otros, sin
embargo, se recuperan más lentamente a través de diferentes etapas antes de recuperar total o
parcialmente la conciencia.

Los pacientes en estados alterados de conciencia presentan grandes desafíos relacionados con el
diagnóstico, el pronóstico y la atención diaria. De hecho, la detección de signos de conciencia no
siempre es fácil y, en algunos casos, pueden pasar desapercibidos. Algunos de estos signos son de
importancia pronóstica. El pronóstico, a su vez, puede influir en las opciones terapéuticas.

La interdependencia de estos factores no se puede ignorar: el anuncio de un resultado favorable

puede implicar el compromiso del equipo médico, mientras que un mal pronóstico puede poner en
peligro la recuperación potencial del paciente. Las decisiones sobre el final de la vida, la terapia
agresiva con analgésicos y la discusión sobre las opciones de la eutanasia a menudo surgen y, en
muchos casos, conducen a debates difíciles entre el personal médico y, a veces, más ampliamente
a través de los medios y la sociedad.

DOS COMPONENTES DE LA CONCIENCIA

Definida clínicamente, la conciencia abarca dos componentes principales: la excitación y la

conciencia (Zeman 2001). Al lado de la cama, se observa la excitación (también llamada vigilancia o
estado de alerta) al observar la presencia de un ojo que se abre. A nivel neuroanatómico, el nivel
de activación (y en particular de los ciclos de sueño-vigilia) se apoya principalmente en el tronco
cerebral (que es la región entre el cerebro y la médula espinal) y el tálami (que son los núcleos en
el centro). del cerebro) (Schiff 2008; Lin 2000). La conciencia, el segundo componente de la
conciencia, se refiere a la percepción consciente que incluye la cognición, las experiencias del
pasado y el presente y las intenciones. A nivel clínico, la conciencia se deduce principalmente
mediante el siguiente comando (por ejemplo, "aprieta mi mano", "cierra los ojos"). En un nivel
neuroanatómico, la conciencia se basa en la corteza cerebral, que es un manto delgado de materia
gris que cubre la superficie de cada hemisferio cerebral, y principalmente a través de una amplia
red frontoparietal (ver Sec. 3.2.1). La conciencia puede dividirse aún más en conciencia del medio
ambiente y conciencia de sí mismo. La conciencia del medio ambiente se puede definir como la
percepción consciente del medio ambiente a través de las modalidades sensoriales (por ejemplo, la
percepción visual, auditiva, somestética u olfativa), mientras que la conciencia del yo es un proceso
mental que no requiere la mediación de los sentidos y no está relacionado. a estímulos externos
para su presencia (como lo demuestra la mente divagando, soñando despierto, hablando en su
interior, imaginando imágenes mentales, etc.). La conciencia de sí mismo también se refiere al
conocimiento de nuestra propia historia social y cultural, así como a nuestra membresía familiar.

Para estar conscientes, necesitamos estar despiertos, pero cuando estamos despiertos, no estamos
necesariamente conscientes. La conciencia depende de la interacción entre la actividad de la
corteza cerebral, el tronco cerebral y el tálamo. Cuando uno de estos sistemas se interrumpe, la
conciencia se deteriora. Por lo tanto, la conciencia no es un todo o nada.

fenómeno, pero se encuentra en un continuo de estados (Wade 1996). Los diversos estados de
conciencia incluyen vigilia, sueño profundo y sueño paradójico (sueño de sueño, es decir, sueño de
movimientos oculares rápidos, sueño REM), anestesia, coma, estado vegetativo y estado de
mínima conciencia (Fig. 2.1). Los límites entre estos diferentes estados no siempre son nítidos,
pero a menudo son transiciones progresivas.
Pero, ¿cómo se producen estos trastornos de la conciencia (DOC)? Como se ilustra en la Fig. 2.2,
después de una lesión cerebral aguda que podría ser de etiología traumática (es decir, accidente de
vehículo motorizado, caída, etc.) o no traumática (es decir, apoplejía, anoxia, etc.), los pacientes
pueden perder el conocimiento y caer en una coma. En la mayoría de los casos donde el daño es
grave, los pacientes mueren en unos pocos días. Desde el momento en que los pacientes abren los
ojos, salen del coma y, si aún no responden, evolucionan a un estado vegetativo. Normalmente, el
paciente vegetativo (VS) recupera gradualmente la conciencia y entra en un estado de conciencia
mínima (MCS). Esto es seguido a menudo por un período de amnesia postraumática transitoria
donde el paciente permanece confundido y amnésico. En la mayoría de los casos, el paciente se
recupera dentro de unas pocas semanas, pero en algunos casos, puede permanecer en un estado
de falta de conciencia o conciencia mínima durante varios meses o incluso años o décadas. Otra
condición excepcional es el síndrome de enclaustramiento (LIS, por sus siglas en inglés), donde el
paciente se despierta del coma completamente consciente pero no puede moverse ni
comunicarse, excepto por los movimientos oculares.

Fig. 2.1 Ilustración de los dos componentes principales de la conciencia: el nivel de conciencia
(excitación o vigilia) y el contenido de la conciencia (conciencia) en los estados fisiológicos
normales, donde el nivel y el contenido de la conciencia están generalmente correlacionados
positivamente y en patológico Estados o coma farmacológico (adaptado de Laureys 2005)

Fig. 2.2 Diferentes condiciones pueden seguir a una lesión cerebral aguda. Clásicamente, el coma
dura un par de días y una vez que los pacientes abren los ojos evolucionan a un estado vegetativo.
Luego pueden entrar en un estado de conciencia mínima después de mostrar algunos signos de
conciencia y, finalmente, recuperan la conciencia completa. En casos raros, una persona puede
desarrollar un síndrome encerrado, una parálisis casi completa de las respuestas motoras
voluntarias del cuerpo

ENTIDADES CLÍNICAS

MUERTE CEREBRAL

La muerte cerebral se caracteriza por la pérdida irreversible de todos los reflejos del tronco
cerebral y la demostración de la interrupción continua de la función cerebral y la respiración en un
paciente persistentemente comatoso (Laureys y Fins 2008). Debe haber una causa evidente de
coma y deben excluirse factores de confusión, como hipotermia (baja temperatura), intoxicación
por fármacos, electrólitos y alteraciones endocrinas (Wijdicks 2001; Laureys 2005). Se recomienda
repetir la evaluación después de las 6 h, pero este período de tiempo se considera arbitrario (el
Subcomité de Normas de Calidad de la Academia Americana de Neurología, 1995). La ausencia de
actividad cerebral eléctrica por electroencefalograma (EEG) o la ausencia de flujo sanguíneo
cerebral también pueden servir como pruebas conformacionales (Laureys et al. 2004a).

COMA

Coma es un estado de falta de respuesta en el que los pacientes se encuentran con los ojos
cerrados y no pueden despertarse incluso cuando se los estimula intensamente (Plum y Posner,
1983). Los pacientes en coma se caracterizan por la falta de ciclos de sueño y vigilia (Teasdale y
Jennett 1974) y no tienen producción verbal ni respuesta al comando, pero pueden presentar
respuestas reflexivas a la estimulación dolorosa. En estos pacientes, no hay conciencia de sí mismo
o del medio ambiente. Las funciones autónomas, como la respiración y la termorregulación, se
reducen y los pacientes requieren asistencia respiratoria. El metabolismo cerebral global (es decir,
el uso de energía) también disminuye en un 50 a 70% de lo normal (Laureys 2005). Coma resulta de
un daño difuso de la sustancia blanca o cortical, o de una lesión del tronco cerebral
(Vanhaudenhuyse et al. 2009). Coma debe durar al menos 1 h para distinguirse del síncope,
conmoción cerebral u otros estados de inconsciencia transitoria. El pronóstico a menudo se hace
dentro de 3 días; si la etiología es traumática, la mitad de los pacientes que no tienen oportunidad
de recuperarse morirán durante este breve período (Schnakers et al. 2004). Los comas
prolongados son raros, pero pueden durar de 2 a 5 semanas y luego progresar a muerte cerebral,
un estado vegetativo o, más raramente, un síndrome encerrado.

 ESTADO VEGETATIVO

El estado vegetativo (VS), o el nuevo síndrome de vigilia sin respuesta (Laureys et al, 2010), se
define por la apertura de los ojos, ya sea espontáneamente o después de la estimulación. Los ciclos
de sueño-vigilia se caracterizan por fases alternas de apertura del ojo. Las funciones autónomas se
conservan y la respiración se produce generalmente sin asistencia. Los pacientes en estado
vegetativo no muestran una verbalización inteligible, ni una respuesta voluntaria ni signos de
conciencia de sí mismos o del entorno (The Multi-Society Task Force en PVS 1994). El paciente
vegetativo está despierto pero no consciente, lo que demuestra que ambos componentes de la
conciencia pueden estar completamente separados. Si los pacientes aún están en estado
vegetativo un mes después de la lesión cerebral, se dice que están en un estado vegetativo
persistente. Si los pacientes con etiología no traumática permanecen en este estado durante más
de 3 meses, o más de 1 año para los pacientes con etiología traumática, se dice que están en un
estado vegetativo permanente (Congreso Americano de Medicina de Rehabilitación 1995; Jennett
y Plum 1972). El término "persistente" se refiere a una fase crónica e implica un desfavorable

Pronóstico sobre la posibilidad de mejoría. Esta terminología confunde el diagnóstico y el

pronóstico, lo que induce el riesgo de que ciertas terapias, como la transferencia a un centro de
rehabilitación, se nieguen a los pacientes diagnosticados en estado vegetativo persistente. Del
mismo modo, el término permanente implica una probabilidad de recuperación cercana a cero y,
por lo tanto, puede dar lugar a decisiones sobre el cese de la medicación y la nutrición. Es
preferible evitar el uso de estos dos términos (a menudo, ambos abreviados como PVS) y más bien
mencionar la duración y la causa del estado vegetativo.

Las funciones del tronco encefálico de un paciente vegetativo se conservan, pero están presentes
las lesiones corticales (que incluyen la corteza frontal y parietal) y las lesiones talámicas. El
metabolismo cerebral disminuye en un 40 a 50% de los valores normales (Laureys et al. 2000a).

El paciente vegetativo puede realizar una variedad de movimientos, como rechinar los dientes,
parpadear y mover los ojos, tragar, masticar, bostezar, llorar, sonreír, gruñir o gemir, pero estos
son siempre movimientos reflexivos y no están relacionados con el contexto. El comportamiento
motor se reduce a unos pocos movimientos estereotipados o reflexivos.

y es inadecuado en comparación con la intensidad de la estimulación. Los pacientes vegetativos

típicos no rastrean con sus ojos un objeto en movimiento o su imagen en un espejo.

ESTADO MÍNIMAMENTE CONSCIENTE

El estado mínimamente consciente (MCS) (Congreso Americano de Medicina de Rehabilitación

1995; Giacino et al. 2002) es una entidad introducida más recientemente y se caracteriza por
signos primarios e inconsistentes de conciencia de sí mismo y del medio ambiente. Aunque los
pacientes no pueden comunicarse funcionalmente, a veces pueden responder adecuadamente a
los comandos verbales y hacer verbalizaciones comprensibles. Se pueden observar
comportamientos emocionales, como sonrisas, risas o lágrimas. Los pacientes con SQM pueden
rastrear un objeto en movimiento, un espejo o una persona (Giacino et al. 2002). Aunque estas
respuestas pueden ser erráticas, deben ser reproducibles para concluir que la acción es
intencional. Estas acciones voluntarias son bastante distintas de los movimientos reflexivos si se
mantienen durante un período de tiempo suficiente o se repiten.

La actividad metabólica cerebral en general se reduce en un 20–40% (Laureys et al. 2004b). Las
funciones autónomas se conservan y las conexiones tálamocorticales y corticocorticales se
restauran parcialmente (Laureys et al. 2000b). El estado mínimamente consciente puede ser
transitorio, crónico o permanente, como el estado vegetativo.

 Aparición del estado mínimamente consciente Una vez que los pacientes pueden comunicarse de
manera funcional, se dice que emergieron del estado mínimamente consciente. Por lo tanto,
pueden usar múltiples objetos de una manera apropiada y sus sistemas de comunicación son
adecuados y consistentes (Giacino et al. 2002). Debido a que esta entidad es tan reciente como el
estado mínimamente consciente, aún se necesitan validación y más investigación de otros criterios
de diagnóstico.

SÍNDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO

El síndrome de bloqueo (LIS), también conocido como pseudocoma, es una parálisis completa del
cuerpo como resultado de una lesión en el tronco cerebral (American Congress of Rehabilitation
Medicine, 1995). Las comunicaciones orales y gestuales son imposibles, pero los pacientes a
menudo son capaces de parpadear y mover los ojos. A pesar de que los pacientes no pueden
moverse, sus sensaciones aún están intactas y están completamente conscientes de su entorno y
de ellos mismos (Laureys et al. 2005a).

La única forma de que estos pacientes se comuniquen con su entorno es a través del movimiento
ocular y, a veces, también con la punta de un dedo (Bauby 1997). De hecho, generalmente
recuperan algún control de sus dedos, dedos de los pies o cabeza.

El paciente con LIS puede responder preguntas mediante un código simple como parpadear una
vez para "sí" y dos veces para "no", o buscar "sí" y hacia abajo para "no". Se han desarrollado
muchos medios de comunicación para permitir una mejor comunicación, como el uso del alfabeto
basado en la frecuencia de letras que se usa en inglés (es decir, E-T-A-O-N-S-R-H-L-D-C-U-M-F P-G-
W-Y-B-V-K-X-J-J) El parpadeo del interlocutor cuando el interlocutor lo considera. Aquí es necesario
comenzar de nuevo con cada letra para formar palabras y oraciones. El uso de una interfaz de
computadora cerebral también se ha convertido recientemente en una opción y le permite a un
sobreviviente de LIS controlar su entorno, usar un procesador de textos, operar un teléfono o
acceder a Internet y usar el correo electrónico (Gosseries et al. 2009).

Casi el 90% de los casos de LIS son de etiología vascular, pero también pueden ser traumáticos. Las
funciones cognitivas se conservan completamente si la lesión solo se restringe al tronco cerebral. Si
hay lesiones corticales adicionales, las funciones cognitivas asociadas con estas áreas corticales
pueden verse afectadas (Schnakers et al. 2008). Contrariamente a lo que podríamos esperar, la
calidad de vida informada por los pacientes con LIS crónicos no es mucho más baja que la
población general (Bruno 2011) y la demanda de eutanasia, aunque existe, es poco frecuente
(Bruno et al. 2008).

PRONÓSTICO

El pronóstico para la supervivencia y la recuperación de coma, VS, MCS o LIS todavía es difícil de
establecer a nivel individual. Ciertos factores, sin embargo, aumentan las posibilidades de
recuperación. La edad temprana del paciente, una etiología traumática y la corta duración del
estado se relacionan con un mejor resultado (The Multi-Society Task Force en PVS 1994). Además,
los pacientes que están en un MCS durante 1 mes después de la lesión cerebral tienen mejores
posibilidades de recuperación que los pacientes que se encuentran en un VS 1 mes después de la
lesión. La esperanza de vida de la mayoría de los pacientes vegetativos varía entre 2 y 5 años,
algunos pacientes permanecen más de 10 años en este estado, mientras que el tiempo de
supervivencia promedio para los pacientes con LIS es de aproximadamente 6 años. Es de destacar
que, excepcionalmente, algunos pacientes pueden recuperarse incluso muchos años después de su
trauma. De hecho, el estadounidense Terry Wallis, quien sufrió un accidente automovilístico en
1984, se recuperó del estado de mínima conciencia en 2003, 19 años después, comenzó a hablar
(Wijdicks 2006). De manera similar, un hombre polaco sufrió un trauma cerebral en 1988 y solo
pudo comunicarse 19 años después, en 2007.

Las evaluaciones clínicas y paraclínicas también se pueden usar para establecer un pronóstico,
como la evaluación de los reflejos del tronco encefálico, el potencial evocado sensorial (SEP), el
potencial evocado auditivo cognitivo (como P300 y la negatividad de desajuste, MMN) y el
marcador sérico. Enolasa neuronal específica (NSE). Algunos de estos exámenes se describen en
una sección posterior.

EXÁMEN CLINICO

En la rehabilitación neurológica, la distinción entre un estado vegetativo y un estado de mínima

conciencia es de gran importancia, debido a las implicaciones en términos de pronóstico y
decisiones de tratamiento, pero también a nivel médico-legal y ético.

El método principal, conocido como el estándar de oro, para detectar signos de conciencia es la
observación conductual (Schnakers et al. 2004). La evaluación de la conciencia en pacientes con
DOC es esencial desde el ingreso a lo largo del alta hospitalaria para obtener información sobre su
progreso cognitivo y definir la atención adecuada. Por lo tanto, las evaluaciones clínicas se utilizan
para evaluar la conciencia de sí mismo y el entorno del paciente. Sin embargo, todavía no hay una
técnica disponible para medir la conciencia directamente. Podemos identificar su presencia pero es
mucho más difícil probar su ausencia.

Diagnóstico erróneo en los trastornos de la conciencia

Aunque las evaluaciones de comportamiento son esenciales para evaluar la conciencia, a veces son
difíciles de completar. Un paciente en un estado de conciencia mínima puede ser diagnosticado
como en estado vegetativo, al igual que un paciente con LIS puede confundirse fácilmente con un
estado vegetativo. De hecho, los movimientos voluntarios pueden interpretarse erróneamente
como movimientos reflejos y las respuestas motoras pueden ser muy limitadas debido a una
parálisis de todas las extremidades (cuadriplejia). Las respuestas motoras también pueden ser
rápidamente agotables y, por lo tanto, no reproducibles (Schnakers et al. 2004). El nivel de
excitación también puede fluctuar y los pacientes pueden sentirse somnolientos o incluso
quedarse dormidos mientras los evalúan. Todos estos límites conducen a errores de diagnóstico.
Los estudios han demostrado que 20 a 40% de los pacientes diagnosticados como vegetativos
mostraron signos de conciencia cuando se evaluaron con herramientas estandarizadas sensibles y
confiables (escalas de conciencia) (Schnakers et al. 2006, Andrews et al. 1996, Childs y Mercer
1996, Schnakers et al . 2009).

EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL requiere evaluaciones de comportamiento repetidas por personal

médico capacitado. El riesgo de un diagnóstico erróneo aumenta si el personal no está
familiarizado con los signos clínicos de estos estados. La controversia de algunos comportamientos
como reflejo de la conciencia o no solo viene a agregar más perplejidad. Por ejemplo, parpadeando
para la amenaza visual no debe considerarse como un signo de conciencia (Vanhaudenhuyse et al.
2008a), mientras que la búsqueda visual claramente debería (Giacino et al. 2002). Además, este
último puede probarse con diferentes herramientas, pero se ha revelado que el mejor medio para
evaluar la búsqueda visual es el uso de un espejo que (al presentar la propia cara del paciente)
tiene la importante capacidad de llamar la atención (Vanhaudenhuyse et al. 2008b). Para evitar
eventos de diagnóstico erróneo, es necesario que personal con experiencia utilice evaluaciones
estandarizadas, como escalas y pruebas individuales, en

Para objetivar las observaciones clínicas.

 ESCALAS DE CONCIENCIA

Se utilizan muchas escalas de conducta estandarizadas en la evaluación de la conciencia de los

pacientes con lesión cerebral:

LA ESCALA DE COMA DE GLASGOW (GCS) (Teasdale y Jennett 1974), la Escala de Lieja de Glasgow
(1988a), la Escala de recuperación de coma revisada (Giacino et al. 2004), el Esquema completo de
falta de respuesta (Wijdicks et al. 2005), la Matriz de lesiones de la cabeza de Wessex (Shiel et al.
2000), la escala Coma-Near Coma (Rappaport 2000), el Perfil de estimulación neuro-sensorial
occidental ( Ansell y Keenan 1989), y la técnica de evaluación de modalidad sensorial y
rehabilitación (Gill-Thwaites 1997) se encuentran entre las más utilizadas. Algunas escalas son una
ayuda para los diagnósticos en las primeras horas de ingreso de los pacientes en la unidad de
cuidados intensivos (por ejemplo, el GCS y CUATRO), mientras que otros se usan bastante durante
la recuperación (por ejemplo, CRS-R). Aquí revisamos las escalas que se utilizan con más frecuencia
en la práctica clínica.

GLASGOW COMA SCALE Y GLASGOW LIÉGE SCALE

LA GLASGOW COMA SCALE (GCS) es la escala de referencia utilizada internacionalmente, debido a

su administración breve y sencilla. Se utiliza principalmente en entornos de cuidados intensivos. El
GCS mide los comportamientos oculares, verbales y motores. Sin embargo, la respuesta verbal es
imposible de evaluar en el caso de intubación o traqueotomía (los pacientes con ayuda respiratoria
artificial hacen que el habla sea imposible). Además, puede haber cierta preocupación en cuanto a
la medida en que la apertura del ojo es suficiente para evaluar la función del tronco cerebral
(Laureys et al. 2002a). La puntuación total varía entre 3 y 15. En las etapas agudas, el daño cerebral
se describe como grave si la puntuación es menor o igual a 8 y moderada si la puntuación está
entre 9 y 12 (Deuschl y Eisen 1999). La Escala de Lie de Glasgow (GLS) es una versión extendida del
GCS que incluye la evaluación estandarizada de los reflejos del tronco cerebral (Born 1988b).

Resumen completo de la falta de respuesta

El Esquema completo de falta de respuesta (CUATRO) es una escala más reciente que se ha
propuesto para reemplazar el GCS a medida que detecta cambios neurológicos más sutiles
(Wijdicks et al. 2005). La escala se nombra después del número de subescalas (ojo, motor, reflejos
del tronco encefálico y respiración), así como después de la puntuación máxima que cada
subescala puede tomar (cuatro). La evaluación toma solo unos minutos para administrar. No
incluye una respuesta verbal y, por lo tanto, puede utilizarse para evaluar pacientes intubados o
con ventilación artificial. El CUATRO es particularmente adecuado para diagnosticar el estado
vegetativo, el síndrome encerrado y la muerte cerebral. También permite diferenciar entre
pacientes con VS y MCS, ya que evalúa la búsqueda visual, uno de los primeros signos de
recuperación de la conciencia (Giacino et al. 2002).

Escala de recuperación de Coma revisada La Escala de recuperación de coma revisada (CRS-R)

también es una herramienta clínica reciente que se ha desarrollado específicamente para
desenmarañar VS de pacientes con MCS, pero también MCS

LA COMA RECOVERY SCALE-REVISED (CRS-R) también es una herramienta clínica reciente que se ha
desarrollado específicamente para desenmarañar VS de pacientes con MCS, pero también
pacientes con MCS de pacientes que recuperaron su capacidad para comunicarse funcionalmente
(Giacino et al. 2004). De hecho, es la única escala para incorporar explícitamente los criterios
diagnósticos de estado vegetativo y de conciencia mínima. Consta de seis subescalas: funciones
auditivas, visuales, motoras y oromotoras / verbales, así como comunicación y activación. Los 23
artículos están ordenados según su grado de complejidad; el ítem más bajo en cada subescala
representa la actividad reflexiva, mientras que el ítem más alto representa conductas que están
mediadas cognitivamente. La puntuación se basa en la presencia o ausencia de respuestas
conductuales definidas operativamente a estímulos sensoriales específicos (por ejemplo, si el
elemento de búsqueda visual está presente, el estado del paciente se diagnostica como
mínimamente consciente). Los reflejos del tronco cerebral también se miden pero no se puntúan.
La evaluación dura entre 10 y 60 minutos, dependiendo de la capacidad de respuesta del paciente.
En muchos centros de investigación, el CRS-R es considerado como el estándar de oro para la
evaluación del comportamiento de pacientes con lesiones cerebrales graves. La escala se ha
traducido y validado en varios idiomas (Schnakers et al 2008) y está disponible de forma gratuita
(consulte http://www.comascience.org).

MATRIZ DE LESIONES DE LA CABEZA DE WESSEX

El objetivo de esta escala es crear una transición entre la evaluación del coma en etapas agudas y
la realización de pruebas neuropsicológicas que se aplican mucho más tarde. La evaluación se basa
en observaciones de presencia o ausencia de comportamientos. El WHIM ha sido diseñado para
recoger índices de minutos que demuestran la recuperación y cubre una amplia gama de funciones
de la vida diaria. Evalúa las habilidades motoras y cognitivas, las interacciones sociales, el nivel de
vigilia y las modalidades auditivo-verbal, visualmotor y táctil (Majerus y Van der Linden 2000). En
comparación con el CRS R, esta matriz de 62 elementos evalúa al paciente sin dar ningún
diagnóstico, ya que no incorpora los criterios de VS y MCS. Es más útil para evaluar a los pacientes
con SQM que muestran una mejoría mínima y para establecer objetivos para la rehabilitación
desde el comienzo del coma.

EVALUACIÓN INDIVIDUAL AL LADO DE LA CAMA

Otra forma de evaluar a los pacientes con lesiones cerebrales graves, que es complementaria de
las escalas estandarizadas, es una evaluación cuantitativa basada en los principios del diseño
experimental de un solo sujeto. Este método identifica si se puede realizar un comportamiento
específico de interés en respuesta al comando y si la confiabilidad de este comportamiento puede
cambiar con el tiempo de manera espontánea o en respuesta al tratamiento (Whyte et al. 1999). La
presencia del comando de seguimiento es una evidencia crucial de la conciencia y facilita la
diferenciación entre los pacientes con MCS y VS. La capacidad de seguir un comando también es
importante en el proceso de rehabilitación porque significa que el paciente puede participar en
terapias. También puede ser el punto de partida de la comunicación. De hecho, los movimientos
específicos se pueden utilizar como un medio de comunicación como "hacer un pulgar hacia
arriba" para sí y "agitar la cabeza" para no. La evaluación cuantitativa también puede llevar a
conclusiones sobre la función visual de un paciente que no son fácilmente evidentes por la
observación clínica (Whyte y DiPasquale 1995). Las deficiencias de atención, la ceguera, la
preferencia de la mirada, la patología monocular y el deterioro en uno o ambos campos visuales se
pueden observar objetivamente a través de este método, mostrando al paciente una tarjeta en
blanco o una fotografía, ya sea individualmente o al mismo tiempo, en ambos campos visuales. La
orientación visual sistemática que implica discriminación visual es evidencia de la función cortical
(es decir, si el paciente mira una imagen con más frecuencia que una tarjeta en blanco). La
conciencia de estos déficits puede ayudar a evitar confundir la evaluación de las funciones
cognitivas de un paciente y también puede ayudar a adaptar la terapia. Por ejemplo, si un paciente
presenta una negligencia en el lado izquierdo, el terapeuta debe colocarse principalmente en el
lado derecho para optimizar la capacidad de respuesta del paciente.
EXAMEN COMPLEMENTARIO

Las técnicas de imagen cerebral y electrofisiología son formas objetivas de investigar las funciones
cerebrales residuales en los trastornos de la conciencia. Pueden mostrar la extensión del daño
cerebral con fines diagnósticos, pronósticos y terapéuticos, y también pueden usarse en
investigación experimental. Por lo tanto, las técnicas de imagen pueden conducir a una mejor
comprensión de las observaciones clínicas del comportamiento. Para simplificar, presentamos dos
tipos principales de métodos que se utilizan para los estudios de neuroimagen cognitiva:
mediciones metabólicas o hemodinámicas (p. Ej., Tomografía por emisión de positrones, PET,
resonancia magnética funcional, fMRI) y mediciones eléctricas (p. Ej. Electroencefalografía, EEG;
potenciales relacionados con eventos) ERP). La técnica PET puede medir los cambios en el
metabolismo del cerebro utilizando un marcador radioactivo (glucosa marcada) que se inyecta en
la sangre y se acumula en las áreas activas del cerebro (utilizando la energía de la glucosa). El fMRI
mide indirectamente los aumentos regionales en el flujo sanguíneo mediante el análisis de las
propiedades de resonancia magnética de la hemoglobina, que varía según la oxigenación de la
sangre (uso de energía). Estas técnicas funcionales de neuroimagen deben distinguirse de las
imágenes estructurales, como la tomografía computarizada de rayos X o la resonancia magnética
convencional (que ofrece imágenes del cerebro sin decir nada sobre su funcionamiento). Las
mediciones eléctricas recogen señales que están relacionadas con la corriente eléctrica intracelular
del cerebro. Las técnicas PET y fMRI tienen una buena resolución espacial pero su resolución
temporal es pobre, mientras que los métodos EEG tienen una excelente resolución temporal, pero
la resolución espacial es relativamente baja y las señales de áreas más profundas son difíciles de
identificar (Laureys y Boly 2008). Electroencefalografía La electroencefalografía (EEG) registra de
forma continua y no invasiva la actividad cerebral eléctrica espontánea a través de electrodos
colocados en el cuero cabelludo. El EEG identifica bien el nivel de vigilancia (Fang et al. 2005) y
detecta anomalías cerebrales funcionales, como las convulsiones. También se puede utilizar para
confirmar el diagnóstico clínico de muerte cerebral (Gue´rit et al. 2002). Se ha demostrado que la
utilidad del EEG predice una mala recuperación de los pacientes con lesiones anóxicas y
traumáticas cerebrales (Zandbergen et al. 1998). Sin embargo, la mayoría de los patrones de EEG
no son específicos (Young 2000) y no permiten una diferenciación confiable entre el
procesamiento cerebral consciente e inconsciente. La interpretación de señales de EEG en bruto
también requiere una considerable experiencia y capacitación. Las medidas más automatizadas
derivadas del EEG son bienvenidas, como las mediciones del índice bispectral del EEG.

ÍNDICE BIESPECTRAL

El índice bispectral (BIS) mide la profundidad de la sedación en anestesia (Struys et al. 1998) y
permite la distinción entre las diferentes fases del sueño normal (Nieuwenhuijs et al. 2002). Los
valores BIS oscilan entre 0 y 100: cuando el sujeto está despierto, los valores se acercan a 100,
mientras que cuando el sujeto está bajo anestesia general, los valores oscilan entre 40 y 50. Los
valores de BIS también aumentan gradualmente cuando los pacientes pasan del coma a la
recuperación (Schnakers et al. 2008a). Sin embargo, BIS es una medida no específica de conciencia
y no diferencia sistemáticamente el MCS de los pacientes con VS, incluso si parece mostrar una
utilidad pronóstica (Schnakers et al. 2005b).

POTENCIALES RELACIONADOS CON EVENTOS

La técnica del potencial relacionado con el evento (ERP) examina objetivamente las funciones
sensoriales y cognitivas en la cabecera del paciente promediando la actividad del EEG de acuerdo
con el inicio de un estímulo repetido (por ejemplo, ruido o flash visual). Los ERP revelan el curso
temporal del procesamiento de la información desde estructuras receptivas periféricas de bajo
nivel hasta cortezas asociativas de alto orden (Vanhaudenhuyse et al. 2008c). ERP de latencia
corta, o componentes ERP exógenos (que van de 0 a 100 ms),
corresponden a la recepción pasiva (automática) de estímulos externos, mientras que los ERP
cognitivos, o componentes de ERP endógenos (obtenidos después de 100 ms), a menudo reflejan
la actividad neuronal cognitiva. Los ERP proporcionan marcadores neurológicos, donde la ausencia
de ERP tempranos es un buen predictor de un mal resultado (es decir, ausencia de respuestas
corticales primarias en los ERP somatosensoriales) y la presencia de ERP cognitivos es un buen
predictor de un resultado favorable (es decir, P300 y Negatividad de desajuste) respuestas)
(Daltrozzo et al. 2007). Los ERP de latencia corta Los potenciales evocados sensoriales (SEP, por sus
siglas en inglés) son ERP de latencia corta que se utilizan habitualmente en cuidados intensivos.
Miden la conexión del cuerpo al cerebro (llamadas vías ascendentes, que involucran la médula
espinal, el tronco cerebral y la corteza sensorial primaria). En la práctica, las estimulaciones
eléctricas se obtienen de la muñeca y las respuestas se registran a nivel de los nervios, la médula
espinal, el tronco cerebral y los niveles corticales. La ausencia bilateral de la respuesta cortical
(N20) entre los pacientes en coma, especialmente en pacientes anóxicos que tenían una falta de
oxígeno en el cerebro, después de un paro cardíaco, por ejemplo, se asocia fuertemente con un
mal resultado, pero las SEP preservadas no necesariamente anuncian la recuperación ( Cant et al.
1986; Laureys et al. 2005b).

ERP COGNITIVOS DE LARGA LATENCIA

La negatividad de desajuste (MMN) es una respuesta cognitiva de ERP provocada después de

aproximadamente 100–200 ms por cualquier cambio en una secuencia de estímulos auditivos
monótonos en sujetos desatentos (Naatanen y Alho 1997). Evalúa la actividad cerebral residual y,
más específicamente, la integridad de la memoria ecoica, una memoria que permite recordar un
sonido en los 2 o 3 s después de ser escuchado. La presencia de MMN tiene valor pronóstico para
predecir la recuperación después del coma (Kane et al. 1996; Fischer et al.

2004; Naccache et al. 2005; Qin et al. 2008). La respuesta de los potenciales evocados auditivos
P300 es otra onda ERP que también se produce (unos 300 ms después del estímulo) cuando los
sujetos detectan un estímulo objetivo raro e impredecible en un tren regular de estímulos estándar
(Sutton et al. 1965). Evalúa la integridad de la discriminación acústica y semántica. La presencia de
P300 y MMN se asocia con un resultado clínico favorable, pero su ausencia no implica
necesariamente un pronóstico desfavorable, ya que estos componentes también pueden estar
ausentes en algunos controles sanos, así como en un número significativo de pacientes que más
tarde recuperan la conciencia (van der Stelt y van Boxtel 2008). La onda P300 también se puede
observar en respuesta al nombre propio del paciente en pacientes VS y MCS, cuando escuchan su
propio nombre en una secuencia de nombres desconocidos en una condición pasiva (Perrin et al.
2006). Cuando se les pide a los pacientes que realicen una tarea cognitiva, como contar el número
de veces que escuchan su propio nombre, aumenta el estímulo P300 a los nombres propios
(Schnakers et al. 2008b). Esto permite una demostración de que los pacientes que aparentemente
no tienen signos conductuales de conciencia pueden estar conscientes (es decir, muestran lo
siguiente) (Schnakers et al. 2009, p. 4588). La técnica P300 ERP también se está utilizando para
permitir la comunicación basada en EEG (es decir, en la tecnología Brain Computer Interface)
(Sellers et al. 2006), lo que podría permitir a los pacientes con LIS comunicarse a través de su
actividad cerebral eléctrica sin mover un solo músculo.

NEUROIMAGEN FUNCIONAL

 Estado de reposo

Los estudios PET han demostrado que el metabolismo cerebral global durante el sueño profundo y
la anestesia general disminuyen en aproximadamente la mitad de los valores normales (Maquet et
al. 1997; Alkire et al. 1999). El metabolismo cerebral de los pacientes con VS también se reduce en
un 50–60% (Laureys et al. 1999; Levy et al. 1987). Sin embargo, cuando el paciente se ha
recuperado clínicamente, el metabolismo cerebral no siempre vuelve a la normalidad (Fig. 2.3)
(Laureys et al. 2000c). Algunas regiones del cerebro parecen ser más importantes que otras para el
surgimiento de la conciencia. En reposo, los pacientes en estado vegetativo muestran un deterioro
sistemático del metabolismo en la red frontoparietal que incluye cortezas polimodales asociativas
(regiones prefrontales bilaterales, área de Broca, áreas parietotemporal y parietal posterior y
precuneus) (Laureys et al. 2006a).

Estas regiones son esenciales en varias funciones que son necesarias para la conciencia, como la
atención, la memoria y el lenguaje (Baars et al. 2003). La percepción consciente también está
vinculada a la conectividad funcional entre esta red frontoparietal y los centros más profundos del
cerebro, como el tálamo (Fig. 2.4). En pacientes vegetativos, las conexiones a larga distancia entre
diferentes áreas corticales, así como entre la corteza y el tálamo, parecen desconectadas. La
recuperación de pacientes en estado vegetativo está vinculada a la restauración de esta red
frontoparietal y sus conexiones (Laureys et al. 2000b).

Fig.2.3 Metabolismo cerebral global en varios estados (adaptado de Laureys et al. 2004a)

Fig. 2.4 Las regiones cerebrales que abarcan áreas asociativas multimodales prefrontales y
parietales (conocidas como la red frontoparietal) son cruciales para la conciencia. La percepción
consciente también está vinculada a la conectividad funcional entre esta red frontoparietal y los
centros más profundos del cerebro, como el tálamo. El estado vegetativo se caracteriza por una
disfunción metabólica de esta red cortical extendida mostrada en gris oscuro (adaptado de Laureys
2007)

ESTIMULACIÓN EXTERNA

A pesar de una reducción masiva del metabolismo en reposo, las cortezas primarias aún parecen
activarse durante la estimulación externa en pacientes vegetativos, mientras que las áreas de
asociación multimodal de orden jerárquicamente superior no lo están. Cuando se administran
estímulos dolorosos a pacientes vegetativos, solo se activan el tronco cerebral, el tálamo y la
corteza somatosensorial primaria, y este último se aísla y desconecta de las otras áreas del
cerebro, en particular la red frontoparietal (Boly et al. 2005; Laureys et 2002b). Estos hallazgos
apoyan la idea de que los pacientes en un estado vegetativo no lo hacen

 Percibir conscientemente el dolor como lo hacen las personas sanas. En contraste con VS, los
pacientes con SQM, similares a los sujetos de control, muestran activación de la matriz de dolor
completa (tálamo, cortezas somatosensoriales primarias y secundarias, frontoparietal y cingulada
anterior) y muestran una conectividad funcional preservada entre estas áreas (Boly et al. 2008 ).
Estos resultados proporcionan evidencia de una capacidad conservada de percepción del dolor
consciente en pacientes con SQM, lo que sugiere que estos pacientes deben recibir tratamiento
para el dolor cuando sea necesario.

De manera similar, en respuesta a los estímulos auditivos, la actividad cerebral en pacientes

vegetativos se limita a la corteza auditiva primaria, mientras que las áreas polimodales de orden
superior no se activan y permanecen desconectadas funcionalmente (Boly et al. 2004; Laureys et
al. 2000d). Esta activación cerebral primaria no parece suficiente para conducir a la percepción
consciente y la formación de la memoria. En contraste, los pacientes en un estado de conciencia
mínima activan áreas corticales de orden superior. Más específicamente, un estudio reciente
mostró un deterioro selectivo en la conectividad hacia atrás de las cortezas frontales a temporales
en pacientes vegetativos, mientras que los pacientes mínimamente conscientes presentan un
patrón similar al de los sujetos sanos con procesos de alimentación adelantada y descendente
(Boly et al. 2011) Estímulos auditivos con contenido emocional , como el llanto del bebé o el
nombre del paciente, inducen una activación cerebral aún más extensa que los sonidos sin
significado (Fig. 2.5) (Laureys et al. 2004b; Boly et al. 2005). Esto implica que el contenido es
importante cuando se habla con pacientes en un estado de conciencia mínima.

De manera similar, en respuesta a la presentación del propio nombre del paciente pronunciado por
una voz familiar, se activaron los cortes auditivos primarios de cinco pacientes con VS, pero
ninguno de estos pacientes se recuperó. En contraste, otros dos pacientes con VS mostraron una
activación atípica de la corteza primaria y la corteza asociativa de nivel superior, y mejoraron
clínicamente a MCS 3 meses después de su exploración (Di et al. 2007). Otro estudio de resonancia
magnética funcional mostró que los pacientes con SQM mostraron respuestas similares a los
voluntarios sanos cuando escuchaban el lenguaje pasivo con narraciones personalizadas. Sin
embargo, cuando las narraciones se presentaron como una señal de tiempo invertido (sin
contenido lingüístico), los pacientes con MCS demostraron respuestas marcadamente reducidas, lo
que sugiere una reducción del compromiso para estímulos lingüísticamente sin sentido (Schiff et al.
2005).

Se ha propuesto otro estudio de resonancia magnética funcional basado en tareas de imágenes

mentales para identificar signos de conciencia en pacientes no comunicativos (Boly et al. 2007). A
pesar del diagnóstico clínico de estado vegetativo, una niña de 23 años que sufrió una lesión
cerebral traumática 5 meses antes mostró signos de consciencia que solo se detectan en la IRMf
(Owen et al. 2006). Se le pidió que se imaginara jugando tenis y caminando por su casa. Los
resultados mostraron una activación cerebral similar a la de los sujetos de control para ambas
tareas (Fig. 2.6). Este estudio muestra una clara evidencia de conciencia y seguimiento de órdenes
en ausencia de sensibilidad motora voluntaria. La paciente evolucionó a MCS varias semanas
después y probablemente se encontraba en una etapa de transición de vegetativo a recuperación
de conciencia en el momento de la evaluación.

Finalmente, otro estudio mostró recientemente que ha sido posible que un paciente vegetativo se
comunique a través de la IRMf. Podía responder preguntas al jugar al tenis cuando quería decir "sí"
e irse a su casa cuando quería responder "no" (Monti y Vanhaudenhuyse et al, 2010).

Fig. 2.5 Activaciones del cerebro durante la presentación de ruidos, llantos de bebés y el nombre
del paciente. Los estímulos con valencia emocional (gritos y nombres del bebé) inducen una
activación mucho más generalizada que el ruido sin sentido en el estado de mínima conciencia
(tomado de Laureys et al. 2004)

Fig. 2.6 Una paciente (las dos imágenes principales) que fue diagnosticada clínicamente como
vegetativa mostró una actividad cerebral similar a un sujeto sano (las dos imágenes inferiores)
cuando se le pidió que tomara imágenes jugando al tenis (izquierda) o visitando su propia casa
(derecha). Unos meses después del estudio, el paciente recuperó la conciencia (tomada de Owen
et al. 2006).

TRATAMIENTO

Actualmente no existe un tratamiento estandarizado efectivo para los pacientes con DOC. La
mayoría de los estudios se han realizado en entornos subóptimos con problemas metodológicos y
conceptuales, con la consecuencia de que no se pueden hacer recomendaciones sólidas basadas
en la evidencia. Sin embargo, estudios no controlados indican que algunos procedimientos de
rehabilitación pueden promover la recuperación de la conciencia, especialmente en pacientes con
MCS. Estas intervenciones se pueden dividir en tratamientos farmacológicos y no farmacológicos.

Tratamiento farmacológico
El efecto de los agentes farmacológicos en la recuperación de los trastornos crónicos de la
conciencia sigue siendo insatisfactorio (Laureys et al. 2006b; Demertzi et al. 2008). Se han realizado
varios ensayos terapéuticos con pacientes postcomatosos y han conducido a una mejora notable
en su nivel de conciencia. Zolpidem es un medicamento originalmente utilizado en el tratamiento
del insomnio que tiene ocasionalmente el efecto contrario en pacientes con daño cerebral. Un
estudio reciente mostró que en 15 pacientes, solo uno demostró una respuesta clínicamente
significativa después de la administración del medicamento, lo que sugiere una tasa de respuesta
al zolpidem en torno al 7% (Whyte et al. 2009). El efecto de Zolpidem se informó por primera vez
después de su uso en un hombre de 23 años que había estado en estado vegetativo durante más
de 3 años después de un accidente automovilístico. El paciente recuperó la conciencia 15 minutos
después de haber recibido la droga y pudo saludar a su paciente.

Madre por primera vez en 3 años. Pudo suspirar, hablar y comunicarse con su familia (Clauss et al.
2000). Pero después de que los efectos de la droga desaparecieron, recayó, volviendo a su estado
anterior. Zolpidem, por lo tanto, solo tiene un efecto temporal y dura un máximo de unas pocas
horas. Desde entonces, se han observado mejoras temporales en pacientes con apoplejía y casi
ahogamiento (Clauss y Nel 2004), lesión cerebral anóxica (Cohen y Duong 2008), vegetativa (Clauss
y Nel 2006) y estados de mínima conciencia (BrefelCourbon et al. 2007; Shames and Ring 2008).
Los resultados variaron de una recuperación

de la conciencia a una mejora de las funciones motoras, verbales y cognitivas, así como la
interacción gestual y la excitación. El mecanismo subyacente exacto del efecto de Zol idem sigue
sin estar claro (Clauss et al. 2004). La amantadina es otro fármaco que produce efectos similares en
pacientes con VS y MCS, pero sus efectos duran más tiempo (Whyte et al. 2005; Zafonte et al.
2000). Es un agente dopaminérgico (que también actúa sobre los receptores de NMDA) utilizado
inicialmente contra la gripe y en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. Un estudio
reciente que involucró a un paciente con SQM anóxico crónico mostró una mejoría cognitiva
después de 3 semanas de tratamiento con Amantadine, como un movimiento reproducible al
mando (es decir, tocar una pelota con los pies) y respuestas motoras automáticas constantes (es
decir, la apertura de la boca cuando se acerca una cuchara). Estas mejoras se asociaron con un
aumento en el metabolismo cortical frontoparietal que se considera importante en la conciencia
(Schnakers et al. 2008c). Otros agentes farmacológicos que se han descrito como inductores de
recuperación funcional son levodopa, bromocriptina (Passler y Riggs 2001), apomorfina (Fridman
et al. 2010) y baclofeno (Taira y Hori 2007). Los estudios a gran escala sobre la eficacia de estos
fármacos todavía están justificados. Más específicamente, se necesitan los ensayos aleatorios
controlados con control de cohorte y los diseños cegados dentro del tema de los cambios cruzados
antes de llegar a conclusiones definitivas sobre la eficacia del tratamiento farmacológico de los
DOC.

Tratamiento no farmacológico

La estimulación cerebral profunda (DBS) se ha propuesto como una estrategia para mejorar el nivel
funcional de los pacientes crónicos no comunicativos. Esta técnica consiste en implantar un
electrodo en el cerebro (más específicamente en este caso en el tálamo) para reactivar un
mecanismo de conectividad cerebral generalizado que apoya la comunicación y el comportamiento
dirigido hacia el objetivo. La DBS bilateral del tálamo central se realizó en un paciente de 38 años
que permaneció en un MCS durante 6 años después de una lesión cerebral traumática (Schiff et al.
2007). Los electrodos se colocaron en los núcleos talámicos intralaminares. Se ha demostrado que
estos núcleos talámicos restauran la conectividad cortical en la recuperación de la conciencia
después de VS (Laureys 2000b, p. 2913). Antes de aplicar la DBS, el paciente con MCS no logró
recuperar el comando consistente y se mantuvo en un estado no verbal sin ningún signo de
comunicación funcional. Su IRMf, sin embargo, mostró la preservación de una gran escala
bihemisférica
red de lenguaje cerebral, lo que demuestra que era posible una mayor recuperación (Schiff et al.
2005). Durante los períodos en los que la DBS estaba activada (en comparación con los períodos en
los que estaba desactivada), los niveles de activación, control motor y comportamiento interactivo
aumentaron considerablemente. El paciente pudo responder consistentemente a los comandos y
produjo una verbalización inteligible. Por lo tanto, la técnica DBS puede promover una
recuperación funcional significativa de una lesión cerebral traumática grave. Sin embargo, todavía
se necesitan réplicas de estos hallazgos para validar la técnica. Otras intervenciones no
farmacológicas y no invasivas son las técnicas de estimulación sensorial multimodal que brindan
información sensorial frecuente a los cinco sentidos con la esperanza de que mejorará la
reinervación sináptica y acelerará la recuperación neurológica (Demertzi et al. 2008; Tolle y Reimer
2003). La estimulación sensorial también está destinada a prevenir la privación sensorial y facilita la
coherencia entre el cerebro y el cuerpo. La regulación sensorial es una variante de la estimulación
sensorial que facilita el procesamiento de la información al ajustar la exposición al tiempo y la
complejidad de los estímulos según el nivel de la capacidad del paciente (Wood et al. 1992). Las
sesiones de estimulación se alternan con períodos de descanso para

Aumentar la capacidad del paciente para responder durante las sesiones de estimulación.
Finalmente, la terapia física y ocupacional se usa generalmente en los centros de rehabilitación
para prevenir complicaciones y mejorar la recuperación. Existe evidencia no controlada de que una
intervención temprana y mayor conduce a mejores resultados (Oh y Seo 2003; Shiel

et al. 2001). Los efectos beneficiosos de todas estas técnicas aún se debaten y aún no se basan en
pruebas.

Cuestiones éticas

Los pacientes con DOC, especialmente los pacientes en estado vegetativo, presentan importantes
problemas éticos y morales (Demertzi et al en prensa). En muchos países, está legalmente
permitido retirar el tratamiento permanente para mantener la vida (es decir, sin esperanza de
recuperación), si es probable que esa retirada sea lo que el paciente hubiera deseado (Jennett
2005). Por lo tanto, se recomienda hacer una directiva anticipada con respecto a los deseos
personales en caso de supervivencia vegetativa que el médico podría utilizar legítimamente para
retirar o mantener el tratamiento (Demertzi et al 2011).

Tres casos han generado un debate considerable, posicionando a los defensores pro-vida contra
quienes defienden el derecho a morir con dignidad. La estadounidense Karen Ann Quinlan sufrió
un paro cardio-pulmonar en 1975 y se volvió vegetativa. Sus padres firmaron la autorización para
desconectar el respirador, pero las autoridades del hospital

Se negó porque los padres no tenían custodia legal. Comenzó un proceso judicial y, un año
después, el tribunal otorgó la custodia legal a los padres. Karen estaba desconectada pero, a pesar
de todo, seguía respirando sola. Sobrevivió en este estado vegetativo durante 9 años hasta su
muerte en 1985 (Dundon, 1978). El caso de la estadounidense Terri Schiavo es similar, pero aquí
los padres deseaban mantenerla con vida contra los deseos de su marido y a pesar de los consejos
de los médicos. Después de sufrir una insuficiencia respiratoria en 1990, se consideró que Terri se
encontraba en un estado vegetativo permanente, pero este diagnóstico fue criticado por los
padres que aún esperaban una recuperación (Cochrane 2006). La Corte Suprema de los Estados
Unidos finalmente rechazó la solicitud de sus padres para mantenerla con vida y ella murió en
2005, 13 días después de la desconexión de su sonda de alimentación. El caso más reciente
involucró a la italiana Eluana Englaro, quien quedó en estado vegetativo después de un accidente
automovilístico en 1992. Su padre pidió poco después del accidente que le extrajeran el tubo de
alimentación, pero las autoridades rechazaron su solicitud. Recibió la autorización solo 17 años
después.
Finalmente murió en febrero de 2009. También es éticamente controvertido para algunos
pacientes, ya sea que los pacientes no comunicativos puedan o no ser incluidos en los ensayos
clínicos, ya que no pueden dar su consentimiento. Por lo tanto, se solicita el consentimiento
informado del representante legal del paciente. La comunidad médica está redefiniendo un marco
ético para equilibrar la protección de los pacientes postcomatosos frente a la facilitación de la
investigación y el progreso médico (Fins 2003; Fins et al. 2008).

Conclusión

Definir la conciencia como teniendo dos componentes (excitación y conciencia) nos ayuda también
a definir las entidades clínicas correspondientes. Coma significa falta de consciencia (inconsciencia
inamovible), mientras que en el estado vegetativo se conserva, pero la consciencia está ausente
(inconsciencia despertable). En el estado de conciencia mínima, la excitación también está
presente, pero con signos de conciencia fluctuantes y mínimos. El síndrome de Lockedin debe
diferenciarse de aquellos trastornos de la conciencia, ya que la conciencia está intacta, pero el
control motor voluntario está completamente dañado (excepto los movimientos oculares). Práctica
inclusiva, aunque la Escala de coma de Glasgow sigue siendo el estándar de oro para la evaluación
de pacientes comatosos, la Escala de recuperación de coma revisada es más apropiada para
diferenciar entre 48 O. Gosseries et al. Pacientes vegetativos y mínimamente conscientes o
encerrados. El diagnóstico erróneo es aún demasiado frecuente en la práctica clínica a pesar de la
introducción de criterios diagnósticos. Los pacientes conscientes pueden ser diagnosticados como
vegetativos si tienen parálisis inadvertida o si los movimientos voluntarios se interpretan
erróneamente como reflejos. Los familiares de pacientes con LIS suelen ser los primeros en darse
cuenta de que el paciente está consciente (Laureys et al. 2003; Leon-Carrion et al. 2002). Escalas de
comportamiento estandarizadas y

Por lo tanto, las evaluaciones individuales cuantitativas deben emplearse repetidamente en la

rutina clínica por personal médico capacitado, a fin de minimizar el riesgo de diagnóstico erróneo.

Los avances tecnológicos en neuroimagen nos permiten aumentar nuestra comprensión del
cerebro humano y este conocimiento puede ser explotado para desarrollar nuevos enfoques
diagnósticos, pronósticos y terapéuticos (Laureys y Boly 2008). Los estudios han demostrado que el
estado vegetativo se caracteriza por una función cortical funcional.

síndrome de desconexión. Solo la corteza primaria se puede activar y se desconecta de la red

frontoparietal de orden superior. Sin embargo, en el estado de conciencia mínima, estas últimas
áreas pueden activarse especialmente mediante estímulos emocionalmente significativos o
nocivos. También se ha demostrado que la plasticidad neuronal (por ejemplo, el recrecimiento
axonal) puede existir, a veces muchos meses o años después del trauma cerebral, y

esto podría promover la recuperación de la conciencia en pacientes con SQM (Schiff et al. 2005;
Voss et al. 2006). Los pacientes con DOC tienen opciones terapéuticas bastante limitadas. Las
terapias básicas incluyen la terapia de soporte vital (es decir, la nutrición e hidratación artificiales),
así como las terapias físicas y ocupacionales que se usan para prevenir complicaciones y mejorar la
recuperación (esta última espera los ensayos controlados). Los ensayos farmacológicos (con
Amantadine y Zolpidem) han mostrado mejoras de comportamiento en algunos informes de casos
no controlados o en series de pacientes con lesiones cerebrales. La estimulación cerebral profunda
y las estimulaciones multisensoriales también mostraron algunos resultados positivos, pero están
claramente en el campo de la investigación. En la actualidad, el tratamiento terapéutico carece de
ensayos controlados con placebo, aleatorizados, doble ciego a gran escala. Se requiere mucha más
investigación y validación metódica antes de aceptar o rechazar tratamientos específicos.

Las técnicas de comunicación avanzadas basadas en imágenes mentales y en potenciales cognitivos

relacionados con eventos que utilizan paradigmas activos también se están investigando
actualmente. De hecho, los dispositivos de interfaz de computadora cerebral (BCI) permiten que
las señales cerebrales controlen dispositivos externos sin requerir ninguna actividad muscular. Por
ejemplo, las imágenes mentales y la medición del pH salival pueden permitir que un paciente con
LIS

comunicarse: para decir "sí", el paciente tenía que imaginar un limón, lo que aumenta el pH salival,
mientras que para decir "no", el paciente tenía que imaginar la leche, lo que disminuye el pH
(Wilhelm et al. 2006; Vanhaudenhuyse et al. 2007) . Además, se espera que las técnicas de BCI se
utilicen clínicamente como una herramienta de diagnóstico para diferenciar entre pacientes
conscientes e inconscientes (Kubler y Kotchoubey 2007, Sorger 2009), como hemos visto
anteriormente con los paradigmas de imágenes de imagen mental y espacial de IRMf.

Los estudios de neuroimagen se están moviendo del campo de investigación a la aplicación clínica
de estas técnicas que actualmente están siendo validadas por estudios de cohorte multicéntricos.
Estos exámenes paraclínicos proporcionan información adicional, no disponible a través de
evaluaciones clínicas junto a la cama, que se utiliza para comprender mejor el diagnóstico y el
pronóstico del paciente. Se puede predecir que, en un futuro próximo, se utilizarán rutinariamente
los enfoques multimodales que combinan el examen de cabecera, la electrofisiología y las técnicas
de imagen funcionales para evaluar y tratar a estos pacientes desafiantes con trastornos de la
conciencia.