Alojar
las cadenas de la
enfermedad
pulmonar
restrictiva
Sepa de esta enfermedad respiratoria
común pero poco conocida y aprenda
a ayudar a su paciente.
Bill Pruitt, RRT, AE-C, CPFT, MBA
PROBABLEMENTE esté familiarizado con la
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
y el asma, enfermedades que también son conocidas
por el público general. Aunque no es infrecuente,
la enfermedad pulmonar restrictiva (EPR) no es tan
bien conocida por los profesionales de la salud y es
desconocida por el gran público.
En la EPR, el volumen de los pulmones está
reducido y el paciente tiene diicultad para inspirar.
Por el contrario, los pacientes con EPOC o asma tienen
problemas para exhalar el aire de sus pulmones. En
este artículo se describen los 5 grupos básicos de
EPR –pulmonar (intersticial), de la pared torácica/
tórax, neurológica o neuromuscular, cardíaca y
abdominal– y lo que necesita saber si está cuidando a
un paciente con una de estas enfermedades. Observe
que frecuentemente la EPR se divide anatómicamente
en 2 grupos: intrínseco, que involucra el parénquima
pulmonar, y extrínseco, con problemas en la pared
torácica, la pleura y los músculos respiratorios.
Bajo este enfoque, la EPR intrínseca es sinónimo
de EPR pulmonar, y la EPR extrínseca incluye los
otros 4 grupos (pared torácica/tórax, neurológica o
neuromuscular, cardíaca y abdominal).
Objetivo general. Proporcionar a los profesionales de enfermería
una visión general sobre la enfermedad pulmonar restrictiva (EPR).
Objetivos de aprendizaje. Tras la lectura de este artículo, usted
será capaz de:
1. Argumentar la fisiopatología de la EPR.
2. Indicar las pruebas diagnósticas que precisa el paciente con EPR.
3. Identificar las estrategias de tratamiento para pacientes con EPR.
38"""Pwtukpi0"422;. Volumen 27, Número 4
EPR pulmonar: la curación vuelta loca
En este tipo de EPR, el intersticio pulmonar (el
tejido entre los alvéolos y los capilares) se inlama y
se vuelve ibroso. Los cambios ibróticos empiezan
aparentemente con la activación de las células
inlamatorias y la consiguiente liberación de citocinas,
quimiocinas y factores de crecimiento tisular en el
intersticio. Estos mediadores provocan que las células
proliferen y formen ibroblastos y mioibroblastos, lo
que conlleva un incremento de la matriz extracelular.
Los agentes involucrados en el remodelado de la
matriz y el proceso ibrótico incluyen la interleucina-1,
la interleucina-6, el colágeno tipo I, el colágeno
tipo III, la elastina, el factor de necrosis tumoral
alfa y el factor de crecimiento transformante beta.
La arquitectura normal del pulmón se trastorna y
aparecen cicatrices en panal1,2.
Este proceso parece reparar la herida a lo loco. Los
cambios ibróticos forman tejido extra colagenoso
y cicatrices en el intersticio, y los alvéolos se ven
afectados o se destruyen. La ibrosis endurece los
pulmones aumentando el retroceso elástico (la
tendencia a contraerse después de haberse estirado)
que acontece durante la espiración.
La ibrosis también hace que los pulmones sean
menos distensibles, entendiéndose por tal la tendencia
disminuida a ser estirados o distendidos durante
la inspiración. Ambos efectos (retroceso elástico
aumentado y disminución de la distensibilidad) actúan
conjuntamente para disminuir el volumen de los
pulmones. Asimismo, la ibrosis y las cicatrices hacen
que la membrana alveolocapilar se haga más gruesa,
reduciendo la difusión gaseosa de los alvéolos a los
capilares y viceversa.
Pwtukpi0"422;."Abril"""39
 Algunas causas de EPR de caja torácica/tórax
Las desviaciones de
la curvatura de la
columna normal,
como en la cifosis y
la escoliosis, pueden
provocar EPR de caja
torácica/tórax.
Columna normal
Este tipo de EPR comprende 4 subdivisiones generales:
t Fibrosis pulmonar idiopática: no tiene causa conocida pero se
ha asociado con el uso de bleomicina, amiodarona, metotrexato
o ciclofosfamida3,4. Es la forma más común de ERP, con una
incidencia de unos 27 a 29 casos por 100.000 habitantes4.
t
Neumoconiosis, también llamada enfermedad pulmonar
ocupacional, ya que esta forma de EPR pulmonar está
provocada por la inhalación de partículas de polvo en el
trabajo. Las partículas más comunes que causan neumoconiosis
(y la enfermedad relacionada) son el sílice (silicosis), el hierro
(siderosis), el asbesto (asbestosis), el carbón (neumoconiosis de
los trabajadores del carbón) y el polvo orgánico (pulmón del
granjero, pulmón de los que trabajan con setas)5.
t
Enfermedad vascular del colágeno: incluye la esclerodermia,
la dermatomiositis, el lupus eritematoso sistémico, la artritis
reumatoide y la espondilitis anquilosante.
t
Otras causas incluyen sarcoidosis, linfangioleiomiomatosis,
histiocitosis X pulmonar, vasculitis pulmonar, proteinosis
alveolar pulmonar, neumonía eosinofílica y bronquiolitis
obliterante con neumonía en organización6.
EPR de pared torácica/tórax: barreras físicas
La enfermedad pulmonar restrictiva causada por problemas con
la caja torácica/tórax incluye 4 subdivisiones: escoliosis, cifosis,
cifoscoliosis y alteraciones de la pleura. En cada una de las tres
primeras, la caja torácica está deformada y el movimiento del
pecho está limitado, reduciendo el volumen de los pulmones.
3:"""Pwtukpi0"422;. Volumen 27, Número 4
Cifosis Escoliosis
La escoliosis es una desviación lateral en la línea recta vertical
normal de la columna. La cifosis es un aumento anormal de
la convexidad en la curvatura de la columna torácica vista
lateralmente (véase el cuadro anexo Algunas causas de EPR de
caja torácica/tórax). La cifoscoliosis es una curvatura hacia atrás
y lateral de la columna vertebral que puede provocar alteración
cardiopulmonar grave.
Las anomalías en el espacio pleural, como una efusión pleural
masiva o neumotórax, también provocan una pérdida restrictiva
de volumen pulmonar7.
EPR neurológica o neuromuscular: impulsos
bloqueados
Las EPR debidas a problemas neurológicos o neuromusculares
están típicamente causadas por miastenia grave, síndrome de
Guillain-Barré y enfermedad o trauma de la médula espinal.
La miastenia grave afecta a los músculos faciales, esqueléticos
y respiratorios y puede provocar debilidad y fatiga. La causa
que subyace en la miastenia grave se desconoce, pero parece
que implica un ataque autoinmune en los receptores de la placa
terminal muscular, donde los anticuerpos inactivan el receptor
y bloquean la transmisión del impulso nervioso al músculo.
Los recrudecimientos de la enfermedad pueden restringir la
ventilación y disminuir el volumen de los pulmones8.
El síndrome de Guillain-Barré es un problema nervioso
periférico que provoca una parálisis autolimitante. De nuevo, la
causa se cree que es una respuesta autoinmune que implica un
ataque de anticuerpos sobre la vaina de mielina que recubre los

Establecer el diagnóstico
Para ayudar al diagnóstico de EPR y excluir otros problemas, el
profesional de la salud realiza varias pruebas.
„ Pruebas funcionales pulmonares: incluyen mediciones de la capacidad
vital forzada (FVC), volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1)
e índice FEV1/FVC. Un paciente con EPR debe tener una FVC disminuida
y puede tener un FEV1 normal, con el índice FEV1/FVC normal o
aumentado.
„ La curva de flujo-volumen, una representación gráfica del índice
de flujo de aire y del volumen total inspirado o espirado, muestra un
descenso de FVC y puede verse anormalmente estrechada.
„ Las mediciones de volumen pulmonar son las pruebas que
más pueden ayudar en el diagnóstico y el tratamiento de la EPR,
especialmente la capacidad pulmonar total (CPT), la capacidad funcional
residual y el volumen residual (VR). En la EPR, la proporción normal de
estas mediciones (p. ej., VR a CPT) está habitualmente conservada, pero
los volúmenes absolutos de cada medición están reducidos en el mismo
porcentaje.
El volumen de los pulmones se mide en el laboratorio de función
pulmonar utilizando el lavado de nitrógeno, la dilución de helio o la
pletismografía corporal. Otra prueba que puede ser útil en el diagnóstico
o el tratamiento de la EPR se sirve de una pequeña cantidad de
monóxido de carbono para medir la capacidad de difusión.
Esta prueba, a la que a menudo se conoce como DLCO, se utiliza para
medir la transferencia de gas a través de la membrana alveolocapilar.
Los pacientes con EPR tienen disminuida la medición de DLCO.
„ Los resultados de gas arterial (ABG) en reposo frecuentemente son
normales en pacientes con EPR. Pero si la muestra sanguínea se toma
durante o justo después del ejercicio, los resultados de ABG reflejan
hipoxemia (PaO2 < 80 mmHg y SaO2 < 95%).La hipercapnia (PaCO2
por encima de 45 mmHg) no ocurre de forma habitual a no ser que el
paciente esté próximo o esté ya en fallo respiratorio. El pH del paciente
habitualmente es normal (entre 7,35 y 7,45).
„ Estudios de imagen como los rayos X o la tomografía computarizada
(TC) pueden mostrar infiltrados o signos de respuesta inflamatoria
en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial. Sin embargo, la
radiografía de tórax es normal en el 10 al 15% de los pacientes con
enfermedad pulmonar intersticial6. La radiografía puede detectar
anomalías en la pared torácica y en el tórax y puede mostrar el cambio
en el volumen pulmonar y posibles efectos cardíacos (dependiendo de la
extensión de la deformidad).
El traumatismo cerebral o en la médula espinal, que puede conducir
a una EPR neurológica, puede valorarse por rayos X y por TC. La
radiografía abdominal y la TC abdominal pueden ayudar a valorar si un
abdomen agrandado es un factor en la EPR.
„ La biopsia pulmonar frecuentemente se utiliza para confirmar el
diagnóstico de EPR intersitical2,6.
„ La broncoscopia con fibra óptica y la biopsia transbronquial pueden
utilizarse para diagnosticar EPR provocada por sarcoidosis o histiocitosis
X o EPR relacionada con neumonitis o cáncer. Durante el proceso de
broncoscopia debe realizarse un lavado broncoalveolar para valorar
cáncer, asbesto u otros agentes que causen neumoconiosis6.
nervios. Esto interrumpe la transmisión del impulso nervioso,
lo que deriva en parálisis. Casi un tercio de los pacientes con
síndrome de Guillain-Barré tienen problemas con la ventilación
adecuada y el volumen pulmonar disminuido8.
La enfermedad o trauma de la médula espinal incluye la esclerosis
lateral amiotróica (ELA o enfermedad de Lou Gehrig), una
enfermedad progresiva, fatal, que implica la degeneración de las
neuronas motoras. La causa se desconoce. A los 5 años del inicio
de la enfermedad casi el 80% de los pacientes habrán muerto,
generalmente por complicaciones pulmonares y fallo respiratorio.
El traumatismo de la médula espinal a nivel de C3 a C5 provoca
grandes reducciones de la ventilación porque el diafragma está
inervado a este nivel medular. Algunos pacientes parapléjicos y
muchos tetrapléjicos tienen disminuida la ventilación y presentan
algún grado de EPR8.
Otras causas de EPR neurológica son la poliomielitis, el
tétanos, la distroia muscular y la parálisis por mordedura de
garrapata7.
EPR cardíaca: la sangre vuelve para arriba
El diagnóstico cardíaco ligado a la EPR incluye insuiciencia
cardíaca, cardiomiopatía, defectos congénitos del corazón,
estenosis aórtica e insuiciencia aórtica (regurgitación). En estos
problemas cardíacos, cuando el lado izquierdo del corazón
no puede mantener la salida adecuada, la sangre vuelve hacia
arriba en el sistema pulmonar e invade el volumen pulmonar.
Si el retorno hacia arriba es suicientemente grave, el paciente
desarrolla edema pulmonar y el espacio alveolar se inunda3.
EPR abdominal: todo en cajas
Las enfermedades que aumentan el tamaño del abdomen
o limitan el movimiento del diafragma pueden restringir el
volumen pulmonar. Estas enfermedades incluyen obesidad,
tumores abdominales, tercer trimestre de embarazo, hernias
diafragmáticas, ascitis (típico de enfermedad hepática) y
síndrome de compartimiento abdominal.
Signos y síntomas comunes
La disnea, el síntoma principal de la EPR, es habitualmente
progresiva y se convierte en más pronunciada con el esfuerzo.
Con la EPR pulmonar, el paciente puede tener tos seca y
presentar crepitantes. Cerca de la mitad de los pacientes
diagnosticados con ibrosis pulmonar intersticial tiene dedos en
palillo de tambor.
Muchos pacientes no experimentan cianosis hasta que el
proceso restrictivo está muy avanzado. Las sibilancias y el dolor
de pecho no son hallazgos habituales, a no ser que coexista
alguna otra enfermedad: cáncer, enfermedad cardíaca o asma.
Los pacientes con la forma neurológica o neuromuscular de la
EPR pueden indicar fatiga, problemas con las secreciones (oral
y pulmonar), aspiración y tendencia a infecciones respiratorias
inferiores6. En el examen físico se percibe disminución del
movimiento de la pared torácica, aumento del uso de los
músculos accesorios de la ventilación y respiración rápida y
supericial7.
Debido al trabajo respiratorio y al aumento del esfuerzo
para respirar, los pacientes no comen mucho, lo que conduce
a una pérdida de peso no intencionada. La malnutrición y
la pérdida de peso también pueden ser el resultado de la
Pwtukpi0"422;."Abril"""3;
 Su paciente puede sentirse deprimido, temeroso
y ansioso debido a los efectos
debilitantes de la restricción pulmonar,
e incluso presentar disnea.
debilidad muscular y de la pérdida
de coordinación entre masticar
y tragar. Cualquiera que sea la
causa, consulte a un nutricionista
o a un dietista para contribuir al
tratamiento de un paciente con EPR.
Los suplementos dietéticos que
proporcionan proteínas y calorías
pueden ser de ayuda, aunque el
exceso de hidratos de carbono
puede derivar en un aumento
de la producción de dióxido
de carbono. El paciente puede
necesitar aporte nutricional total
mediante alimentación enteral por
intubación8.
Para más detalles sobre las
pruebas diagnósticas para EPR,
véase el cuadro anexo Establecer el
diagnóstico.
Cómo tratar la EPR
Aunque la EPR puede obedecer a muchas causas, el tratamiento
a menudo depende de la gravedad de la enfermedad, no de
su causa. Las opciones de tratamiento respiratorio incluyen
la oxigenoterapia, la presión de aire positiva y el apoyo
ventilatorio.
t
La oxigenoterapia puede ser necesaria para los pacientes
con disnea o hipoxemia en ejercicio. Los pacientes también
pueden necesitar suplementos de oxígeno debido a los cambios
patológicos en los alvéolos, el engrosamiento de la membrana
alveolocapilar y la desproporción ventilación/perfusión. Sin
embargo, estas enfermedades justiicantes también hacen que
la hipoxemia sea relativamente refractaria al tratamiento con
oxígeno (lo que signiica que, a pesar de la oxigenoterapia, el
paciente aún presenta hipoxemia y disnea).
t
La presión de aire positiva continua puede mejorar la
oxigenación en un paciente cuya hipoxemia es refractaria al
tratamiento con oxígeno.
t
El apoyo ventilatorio, indicado para pacientes que empiezan
a estar o están ya en insuiciencia respiratoria, puede
completarse con ventilación con presión positiva no invasiva
(VPPNI) o por intubación endotraqueal y ventilación mecánica.
La ventilación con presión positiva no invasiva puede ayudar
al paciente hasta que la causa de la insuiciencia respiratoria
se haya solucionado y se eviten los riesgos asociados a la
intubación, incluyendo la neumonía, el traumatismo de las
cuerdas vocales, la pérdida de la capacidad de hablar y la
pérdida de la capacidad de comer e ingerir medicación oral.
Utilizada por la noche, la VPPNI también puede ayudar al
paciente a dormir mejor9.
Otros tratamientos son especíicos para el tipo de EPR
del paciente y sus causas subyacentes. Por ejemplo, los
corticosteroides pueden prescribirse para disminuir la
inlamación en un paciente con EPR pulmonar. Sin embargo,
debido a las reacciones adversas y a la variabilidad de
respuestas en los pacientes, el uso de corticosteroides sistémicos
a menudo se establece a partir de los estudios clínicos y puede
42"""Pwtukpi0"422;. Volumen 27, Número 4
continuarse durante largo tiempo si
los beneicios superan a los efectos
adversos.
Muchos pacientes con EPR
utilizan corticosteroides inhalados
y podrían recibir también un
ciclo corto de tratamiento
corticoide sistémico para
disminuir los síntomas agudos
o un tratamiento sistémico a
largo plazo para combatir la
inlamación y la ibrosis. Las
reacciones adversas al tratamiento
corticoide sistémico incluyen
la supresión del hipotálamo, la
pituitaria y las glándulas adrenales;
inmunosupresión, osteoporosis,
retención de líquidos y cambios en
el aspecto físico (obesidad central,
cara de luna y joroba).
El tratamiento inmunosupresor con fármacos como la
azatioprina o la ciclofosfamida también puede utilizarse para
reducir la respuesta inlamatoria.
En algunos pacientes se puede considerar el trasplante
cardíaco/pulmonar. Sin embargo, el éxito y la supervivencia
a largo plazo sólo es pobre debido a los múltiples problemas
potenciales, incluyendo el rechazo y la infección. La mala
adherencia de los pacientes a la medicación a largo plazo
aumenta los riesgos7. En pacientes con EPR provocada por
problemas en la caja torácica o en el tórax puede estar indicada
la corrección quirúrgica de las deformidades de la columna10.
El paciente con EPR relacionada con causas neurológicas o
neuromusculares puede beneiciarse de innovadoras y agresivas
técnicas de aclaramiento de secreción, que pueden reducir
el trabajo de respiración, disminuir el riesgo de infección y
mejorar los gases arteriales. Algunos de estos pacientes pueden
necesitar apoyo mecánico (sólo por la noche o todo el tiempo)
y traqueotomía para evitar la insuiciencia respiratoria.
El tratamiento para las causas cardíacas de la EPR se
centra en reducir la acumulación de luidos en los pulmones.
Dependiendo de la causa subyacente, el tratamiento puede
incluir diuréticos, antiarrítmicos, procedimientos de
revascularización coronaria, reparación o recambio de válvulas
coronarias, apoyo temporal utilizando el balón de bombeo
intraaórtico, o corrección quirúrgica de defectos congénitos.
Para la EPR relacionada con problemas abdominales puede
utilizarse la cirugía para corregir problemas de obesidad, extraer
tumores abdominales y reparar hernias diafragmáticas. Para las
pacientes embarazadas, el médico debe decidir la inducción del
parto o realizar una cesárea.
Consideraciones de enfermería
Las intervenciones se sitúan en las siguientes grandes áreas:
t
Tratamiento del dolor. El paciente con EPR puede necesitar
controlar su dolor en el caso de dolor agudo posquirúrgico o
dolor neuropático crónico. Los opiáceos como la hidrocodona,
la oxicodona y la morina son efectivos en estos pacientes.
La depresión respiratoria es rara, pero puede tratarse con
naloxona11.
t
Cuidado de las vías aéreas. Si su paciente tiene problemas de
limpieza de secreciones, enséñele la técnica correcta de toser.
Proceda a la aspiración y a la isioterapia torácica cuando sea
necesario11.
t
Administración de medicación. Los pacientes con enfermedad
neuromuscular pueden necesitar ayuda en la administración
de la medicación si no pueden administrársela ellos mismos o
tienen diicultad en mantener su pauta de medicación.
t
Afrontar problemas específicos de la enfermedad. Los
pacientes con enfermedades neuromusculares como la
miastenia grave o el síndrome de Guillain-Barré pueden tener
problemas con la fatiga, mala comunicación y deglución,
debilidad muscular, movilidad alterada e incapacidad de
autocuidado. Valore en sus pacientes con ELA la fatiga, la atroia
muscular y la debilidad. A medida que la enfermedad avance,
el paciente tendrá diicultades para hablar y para tragar, se
cansará fácilmente y aumentará la debilidad en manos, brazos y
piernas. Necesitará ventilación mecánica cuando los músculos
respiratorios no puedan realizar más su trabajo.
t
Proporcionar apoyo emocional y educacional. Instruya a
su paciente y a su familia sobre la EPR y edúqueles sobre sus
tratamientos y cuándo informar sobre reacciones adversas a su
cuidador.
Si su paciente está tomando corticosteroides inhalados,
enséñele cómo utilizar el inhalador y recuérdele que se
enjuague la boca después de su uso para disminuir el riesgo de
infecciones por hongos orofaríngeos12.
Su paciente puede sentirse deprimido, temeroso y ansioso
debido a los efectos debilitantes de la restricción pulmonar
e incluso presentar disnea. Estimúlele a hablar sobre sus
sentimientos y a buscar consejo espiritual si lo desea, entrénele
para que sepa enfrentarse a los problemas y remítalo a grupos
de soporte y páginas web para más información.
Estar preparado
Dado que la EPR es una enfermedad crónica, los pacientes
necesitan mayor cantidad de tiempo, recursos, afecto y
compasión por parte de sus cuidadores. Al conocer las causas
subyacentes y los tratamientos recomendados, estará preparado
para proporcionar el apoyo extra que necesitan. P
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Bill Pruitt es profesor en el department of cardiorespiratory sciences de
la University of South Alabama en Mobile y terapeuta respiratorio en el
Springhill Medical Center en Mobile.
El autor declara que no presenta conflicto de intereses economicos en
relación con este artículo.
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