UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE ENFERMERÍA

ASIGNATURA

PEDIATRÍA CLÍNICO QUIRÚRGICO

TEMA

PATOLOGIAS CLINICO QUIRURGICA EN PACIENTES CON

ENFERMEDADES HEMATOONCOLÓGICAS EN PEDIATRÍA

 TROMBOCITOPENIA
 ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO
 HEMOFILIA
 ENFERMEDAD DE GAUCHER
 NEUROBLASTOMA
 NEFROBLASTOMA

DOCENTE

LCDA. : ANA MARÍN ROJAS

ESTUDIANTES:

JESSICA INGUILLAY YUQUILEMA

DIANA LETAMENDI VELASCO

IR2 - 2019

CICLO

CI 2019 - 2020
 Anemia
Es la disminución de la hemoglobina, sustancia presente en los glóbulos rojos de la
sangre los cuales se encargan de transportar el oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.
Se habla de anemia cuando el hematocrito es menor a 45% y la hemoglobina es menor
de 15 gr%, durante el primer año de vida.
Síntomas.
• Dependiendo de la severidad de la anemia el niño puede tener:
• Sensación de frío
• Cansancio
• Pérdida total de apetito (anorexia)
• Aumento de la frecuencia de los latidos cardíacos (taquicardia)
• Irritabilidad y la palidez no se detecta en el color de la piel o el rostro sino en el color
de la mucosa conjuntival (parte interna de los párpados) y del lecho ungueal ("raíz" de
las uñas).
Causas de Anemia.
• Hemorragia
• Hemólisis
• Insuficiencia en la producción de glóbulos rojos: Leucemia congénita y anemia del
prematuro.
Medios Diagnósticos de la Anemia.
• Hemograma
• Grupo RH
• Electroforesis de hemoglobina
• Aspiración y biopsia de la medula ósea: Esta prueba puede ayudar a
determinar si la producción de células está ocurriendo de una forma normal en la
médula ósea.
• Conteo de reticulocitos: Una medida de los glóbulos rojos jóvenes que puede
ayudar a determinar si la producción de glóbulos rojos se encuentra en los
niveles normales.

Anemias más frecuentes:

Anemias ferropénicas
Anemia megaloblástica
Anemia Ferropénica.
Se produce por la deficiencia de hierro, disminuye el oxígeno en los tejidos.
 El hierro viaja junto a la hemoglobina y mioglobina, formando parte del grupo Hem
encargado de transportar y almacenar el oxígeno en nuestro cuerpo.
Este tipo de anemia es una de las más frecuentes a nivel crónico.
Esta falta de hierro puede ser originada por:
• El crecimiento acelerado en los primeros meses de la vida.
• Dieta insuficiente de este elemento.
Factores predisponentes
 Bebés prematuros o de bajo peso al nacer
 Inmigración a países en desarrollo
 Pobreza
 Malos hábitos alimentarios

Síntomas
 Somnolencia (sueño excesivo),
 Hiporexia (disminución del apetito),
 Apatía
 Decaimiento

Medios diagnósticos
 Exploración Física
 El recuento completo de células en la sangre (CBC) puede revelar niveles bajos
de hemoglobina y hematocritos.
 El recuento de reticulocitos indica el número de células rojas inmaduras que se
están produciendo.

Tratamiento.
 Se debe incluir el asesoramiento dietético.
 Se deben preferir alimentos ricos en hierro incluyen la carne y el hígado de res,
la yema de huevo y vegetales: acelgas, espinacas,n arvejas, lentejas, frijoles,
salvado de trigo y frutos secos.
 En el niño lactante es recomendable administrar suplemento de hierro. En dosis
de 2 gotas/kg/día, de hierro elemental.

Cuidados de enfermería en paciente pediátrico con anemia

 Educar al paciente acerca de su patología.
 Suministrar oxigeno ya que el nivel de hemoglobina ha bajado y esto quiere
decir que no hay suficiente oxigenación en los tejidos.
 Administración de medicamentos como:
 Acido fólico
 Sulfato ferroso
 Vitamina B 12
  Explicar los efectos adversos de estos como en el caso especifico de le sulfato
ferroso, que ocasiona que halla un cambio en el aspecto de las heces ya que se
cambian su color normal por un negro.
 Vigilar el peso corporal diario.
 Vigilar la ingesta de líquidos administrados y eliminados
 Cuidados con la piel.
 Cuidados con la transfusión de sangre si es necesaria.

Púrpura Trombocitopénica
Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos sanguíneos en vasos
sanguíneos alrededor de todo el cuerpo.
Disminuye la cantidad de plaquetas en sangre <150.000 mm3
Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problema con cierta enzima (un tipo
de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan
que la coagulación ocurra de manera anormal.
• A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas
disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación.
• Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura.
Manifestaciones Clínicas
• Fiebre
• Debilidad
• Fatiga
• Palidez
• Taquicardia
• Disnea al esfuerzo
• Púrpura
• Sangrado en la piel y membranas mucosas
• Cefalea
• Confusión
• Ictericia en la piel

¿Cómo Diagnosticar la Púrpura Trombocitopénica?

•Conteo Sanguíneo Completo CSC mide los siguientes:
El número de glóbulos rojos (GR)
El número de glóbulos blancos (GB)
El número de plaquetas
La cantidad total de hemoglobina en la sangre, Hto, VCM, HCM,
CHCM.
 • Bilirrubina alta
• Frotis de sangre que muestre glóbulos rojos descompuestos (esquistocitos) y
fragmentados.
• Proteinuria
• Creatinina alta
Aspiración de la médula ósea. Para evaluar la producción de plaquetas y descartar
cualquier célula anormal que la médula pueda estar produciendo que podría reducir
bajar el recuento de plaquetas.
Tratamiento
• Se utiliza el intercambio de plasma o plasmaféresis
• Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran
mejoría.
• Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece
posiblemente necesiten:
• Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.(esplenectomía).
• Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticoides.
• Esteroides. Es posible que tu médico comience con un corticoesteroide oral, como la
prednisona.

 • Inmunoglobulinas. Inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Una sola dosis de

IgIV para frenar la destrucción de las plaquetas.
 Inmunoglobulina anti-D o Rh. Este medicamento detiene temporalmente la
destrucción de las plaquetas por parte del bazo.
 Medicamentos que estimulan la producción de plaquetas. Los medicamentos
como el romiplostim (Nplate) y el eltrombopag (Promacta) ayudan a la médula ósea a
producir más plaquetas
 Otros medicamentos. El rituximab (Rituxan, Truxima) ayuda a aumentar el
recuento de plaquetas al reducir la respuesta del sistema inmunitario que las está
dañando.

Complicaciones.
• Insuficiencia renal
• Sangrado intenso (hemorragia)
• Accidente cerebrovascular
Cuidados Preventivos:
• Controlar cifras de laboratorio
 • Observar signos de alarma ( ej: mediante el uso de barandillas en la cama, ayudando
al paciente a deambular)
• Evitar lesiones y posibles riesgos traumáticos
• Instaurar medidas de protección
• Cuidado de la higiene bucal: utilizar cepillo blando o hisopos. Utilizar colutorios. No
utilizar hilo dental.
• Evitar técnicas invasivas (IM)
• Evaluar la dependencia en auto cuidado
• Cuidar la dieta para evitar constipación
•No debe tomar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) que aumentan
el riesgo de sangrado.
•No administrar medicamentos por vía intramuscular.
INTERVENCION: Prevención de hemorragias (4010)
Actividades
Vigilar de cerca al paciente por si se producen hemorragias.
Realizar estudios de coagulación, incluidos el tiempo de protombina (TP), tiempo de
tromboplastina parcial (TTP), fibrinógeno, productos de degradación/escisión de la
fibrina y recuento de plaquetas, según corresponda.
Administrar hemoderivados (plaquetas), según corresponda.
Proteger al paciente de traumatismos que puedan ocasionar hemorragias.
Evitar procedimientos invasivos; si fueran necesarios, vigilar de cerca por si se produce
una hemorragia.
Coordinar la sincronización de los de los procedimientos invasivos con las transfusiones
de plaquetas o plasma fresco congelado, según corresponda.
Hemofilia.
Es una enfermedad hereditaria cuyo defecto se encuentra en el cromosoma X, que se
expresa por una disminución de Factor de coagulación VIII para la hemofilia A, del
Factor IX para la hemofilia B y del Factor XI para la hemofilia C
La transmisión de la Hemofilia se dice que es recesiva y no dominante.
Síntomas de Hemofilia:
• Hematomas mucho más grande de lo normal
• Sangramientos excesivos, con dificultad para detenerse en: cortes, extracciones
dentales, cirugías o accidentes.
•Hemorragias en articulaciones, especialmente en codos, rodillas, tobillos y hombros.
Generalmente causando inmovilidad temporal, y aumento de volumen visible.

• Sangrado inusual después de las vacunas

• Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones
• Sangre en la orina o en las heces
• Sangrado nasal sin causa conocida
• En los bebés, irritabilidad inexplicable
• Hemorragias en respuesta a traumatismos mayores o cirugía

¿Cómo se Diagnóstica la Hemofilia?

• Pruebas de sangre: Determinan el tipo y la gravedad de la enfermedad.
• Para determinar la gravedad se toma en cuenta la cantidad del factor
coagulante activo en la sangre.
• Puede ser: Leve, Moderada o Severa.
Laboratorio: Química sanguínea PT , PTT

Tratamiento
Restitución
• Por inyección IV:
• Factor de coagulación VIII (H. A)
• Factor de coagulación IX (H. B).
• Administración de vitamina K
• Medicinas Antifibrinolíticas.
El crioprecipitado es derivado de la sangre y contiene una moderada concentración de
factor VIII (pero no de factor IX).

El plasma fresco congelado (PFC).

Es necesario la vacunación contra la Hepatitis B, porque existe mayor riesgo de
exposición a este virus
• Complicaciones:
Formación de anticuerpos
Transmisión de infecciones virales.
Lesión de articulaciones, u otras partes del cuerpo.
Cuidados Preventivos:
•Vigilar T.A (hipotensión).

•Evaluar la gravedad y localización del dolor

•Administrar analgésicos

•Enseñar la identificación y comunicar los signos y síntomas de hemorragia (sangre en

orina y heces fecales).

•Aplicar compresas frías(para evitar hematomas)

• Controlar cifras de laboratorio
• Actividad moderada para evitar lesiones y posibles riesgos traumáticos
• Instaurar medidas de protección
• Cuidado de la higiene bucal: utilizar cepillo blando o hisopos. Utilizar colutorios. No
utilizar hilo dental.
• Evitar técnicas invasivas (IM)
• Cuidar la dieta para evitar constipación
•No debe tomar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) que aumentan
el riesgo de sangrado.

LA ENFERMEDAD DE GAUCHER

La enfermedad de GaucherEs una enfermedad hereditaria poco frecuente en donde una

persona no tiene una cantidad suficiente de una enzima llamada glucocerebrosidasa.
Esto causa una acumulación de sustancias grasosas en el bazo, hígado, pulmones,
huesos y, a veces, en el cerebro.es el resultado de una acumulación de ciertas sustancias
grasas en determinados órganos, especialmente en el bazo y el hígado. Esta enfermedad
hace que dichos órganos se agranden, lo que puede afectar su funcionamiento.

También pueden acumularse sustancias grasas en el tejido óseo, lo que debilita el hueso
y aumenta el riesgo de sufrir fracturas. Si está afectada la médula ósea, esto puede
interferir en la capacidad de coagulación del cuerpo.

En las personas que tienen la enfermedad de Gaucher, una enzima que descompone esas
sustancias grasas no funciona correctamente. El tratamiento a menudo comprende la
terapia de reemplazo hormonal.

La enfermedad de Gaucher, trastorno hereditario, es más frecuente en personas judías

con ancestros de Europa del Este y Europa Central (askenazíes). Los síntomas pueden
aparecer a cualquier edad.
EXISTEN 3 TIPOS

 Tipo 1: Esta es la forma más común y causa un agrandamiento del hígado y el bazo,
dolor y fracturas (huesos rotos) y, a veces, problemas en los pulmones y riñones. No
afecta al cerebro. Puede ocurrir a cualquier edad

 Tipo 2: Este tipo causa daño cerebral grave y aparece en recién nacidos. La mayoría
de los niños fallece antes de los dos años

 Tipo 3: En este tipo puede haber agrandamiento del hígado y bazo. El cerebro se ve
afectado poco a poco. En general, comienza en la niñez o adolescencia

SINTOMAS

 Dolor de huesos y fracturas.

 Deterioro cognitivo (deterioro de la capacidad de pensar)

 Tendencia a la formación de hematomas.

 Agrandamiento del bazo.

 Agrandamiento del hígado.

 Fatiga.

 Problemas con las válvulas cardíacas.

 Enfermedad pulmonar (poco común)

DIAGNOSTICO

 Examen de sangre para buscar actividad enzimática

 Aspirado medular
 Biopsia del bazo
 Resonancia magnética
 Tomografía computarizada
 Radiografía del esqueleto
 Pruebas genéticas
COMPLICACIONES
• Convulsiones
• Anemia
• Trombocitopenia
• InfartosÓseos
TRATAMIENTO
• No tiene cura
• Terapia de reemplazo enzimático.
• En los casos graves, se puede necesitar un trasplante de médula ósea.
NEUROBLASTOMA
El Neuroblastoma es un cáncer poco común del sistema nervioso simpático – la red
nerviosa que envía los mensajes desde el cerebro a través del cuerpo. Es el tumor más
frecuente durante los 2 primeros años de vida y, después de los tumores del sistema
nervioso central como conjunto, el tumor sólido más frecuente del niño. En total
representa el 8-10% de los tumores pediátricos. Su incidencia estimada es de 1 por cada
7.000 recién nacidos vivos, lo que supone que en USA se diagnostican unos 700 nuevos
casos cada año y en España unos 50. El NB es un tumor embrionario y la edad media al
diagnóstico es de 2 años, teniendo en cuenta que el 90% se diagnostican antes de los 5
años. Los tumores pueden formarse en el tejido nervioso de la glándula suprarrenal (el
sitio más frecuente) pero también en el cuello, tórax, abdomen o pelvis. También
pueden estar diseminados en otras áreas o sistemas del cuerpo, como los huesos o la
médula ósea.
Se desconoce el origen o qué causa el neuroblastoma. En cualquier caso es la presencia
de células anómalas que persisten en el desarrollo normal del sistema nervioso
simpático. No existe ninguna evidencia actual que indique una asociación clara con
ningún factor ambiental, químico, biológico o por irradiación y el desarrollo del
neuroblastoma. 
COMPLICACIONES

 Propagación del cáncer (metástasis). 

 Compresión de la médula espinal. 
 Signos y síntomas causados por las secreciones tumorales. 
SINTOMAS

 Bulto en el abdomen, el cuello o el tórax.

 Ojos protuberantes.
 Círculos oscuros alrededor de los ojos (ojeras).
 Dolor en los huesos.
 Estómago hinchado y problemas para respirar (en los lactantes).
 Bultos azulados e indoloros debajo de la piel (en los lactantes).
 Debilidad o parálisis (pérdida del movimiento de una parte del cuerpo).

TRATAMIENTO

 cirugia
 quimioterapia
 radioterapia
 transplante de medula osea
 inmunoterapia
Diagnóstico

Las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar el neuroblastoma

incluyen los siguientes:

 Examen físico. El médico de tu hijo realiza un examen físico para detectar la

presencia de cualquier signo y síntoma. El médico te hará preguntas sobre los
hábitos y los comportamientos de tu hijo.

 Análisis de sangre y de orina. Los resultados de estos análisis pueden indicar la

causa de los signos y los síntomas que tiene tu hijo. Se pueden usar los análisis de
orina para controlar el aumento de los niveles de determinadas sustancias
químicas, que se debe a que las células del neuroblastoma producen una cantidad
excesiva de catecolaminas.

 Pruebas por imágenes. Las pruebas por imágenes pueden revelar la presencia

de una masa que tal vez indique que hay un tumor. Estas pruebas pueden incluir
una radiografía, una ecografía, una tomografía computarizada (TC), una
gammagrafía con metaiodobencilguanidina (MIBG) y una resonancia
magnética (RM), entre otras.
  Extracción de una muestra de tejido para su análisis. Si se encuentra una
masa, es posible que el médico de tu hijo quiera tomar una muestra del tejido para
estudios de laboratorio (biopsia). Los estudios especializados que se realizan a la
muestra de tejido pueden revelar los tipos de células que forman el tumor, así
como las características genéticas específicas de las células cancerosas. Esta
información ayuda al médico de tu hijo a elaborar un plan de tratamiento
personalizado.

 Extracción de una muestra de médula ósea para su análisis. También es

posible que le realicen a tu hijo una biopsia de médula ósea y procedimientos de
aspirado medular, con el fin de determinar si el neuroblastoma se ha diseminado a
la médula ósea, el material esponjoso que se encuentra en el interior de los huesos
más grandes donde se forman los glóbulos sanguíneos. Para extraer médula ósea
para su análisis, se introduce una aguja en el hueso de la cadera o en la parte
inferior de la espalda de tu hijo.
NEFROBLASTOMA

El tumor de Wilms es un cáncer de riñón poco frecuente que afecta principalmente a los
niños. También conocido como «nefroblastoma», es el tipo de cáncer de riñón más
frecuente en los niños. El tumor de Wilms afecta con mayor frecuencia a niños de 3 a
4 años y se vuelve mucho menos frecuente después de los 5 años de edad.

El tumor de Wilms se presenta con mayor frecuencia en un solo riñón, aunque a veces
puede encontrarse en ambos riñones al mismo tiempo.

Con el transcurso de los años, los avances en el diagnóstico y tratamiento del tumor de
Wilms mejoraron en gran medida las perspectivas (pronóstico) para los niños que sufren
esta enfermedad. Con el tratamiento adecuado, la perspectiva es muy buena en la
mayoría de los niños que tienen tumor de Wilms.

 Estadio I. El cáncer solo se encuentra en un riñón, está totalmente contenido

dentro de este y puede extirparse por completo mediante cirugía.

 Estadio II. El cáncer se ha propagado a los tejidos y a las estructuras que se

encuentran más allá del riñón afectado, como la grasa o los vasos sanguíneos
cercanos, pero todavía es posible extirparlo por completo mediante cirugía.

 Estadio III. El cáncer se ha propagado más allá del área del riñón a los ganglios
linfáticos u otras estructuras cercanas dentro del abdomen, el tumor puede
desparramarse dentro del abdomen antes de la cirugía o durante esta, o no puede
extirparse por completo mediante cirugía.
  Estadio IV. El cáncer se ha propagado fuera del riñón a estructuras lejanas,
como los pulmones, el hígado, los huesos o el cerebro.

 Estadio V. Las células cancerosas se encuentran en ambos riñones (cáncer

bilateral).
Factores de riesgo

Algunos de los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer tumor de Wilms son:

 Raza afroamericana. En los Estados Unidos, los niños afroamericanos corren

un riesgo ligeramente mayor de tener un tumor de Wilms que los niños de otras
razas. Los niños asiático-americanos parecen tener un riesgo menor que los niños
de otras razas.

 Antecedentes familiares de tumor de Wilms. Si alguien en tu familia tuvo

tumor de Wilms, tu hijo tiene un riesgo más elevado de contraer la enfermedad.
SÍNTOMAS

Los signos y síntomas del tumor de Wilms varían ampliamente, y algunos niños no
presentan signos evidentes. Sin embargo, la mayoría de los niños que tienen tumor de
Wilms manifiestan uno o más de los siguientes signos y síntomas:

 Una masa que se puede sentir en el abdomen

 Hinchazón abdominal

 Dolor abdominal

Otros signos y síntomas pueden comprender los siguientes:

 Fiebre

 Sangre en la orina

 Náuseas, vómitos o ambos

 Estreñimiento

 Pérdida de apetito

 Dificultad para respirar

 Presión arterial alta

DIAGNOSTICO
 ecografía abdominal 
 tac abdominal 
 resonancia magnética o una gammagrafía ósea
 tomografía de emisión de positrones

TRATAMIENTO
 cirugia
 quimioterapia
 radioterapia
BIBLIOGRAFIA
• Diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de Gaucher tipo I. México,
Secretaría de Salud, 2011.
• Antonia Ribes. Centro de Investigación Biomédica en Red (CIBER) de
Enfermedades Raras. “Guía de actuación pacientes con Enfermedad de
Gaucher”. España, 2011.
• Adriana Linares Ballesteros. “Enfermedad de Gaucher”. Colombia, 2005.
• https://bioquimica2unslp.wordpress.com/ 2013/03/08/enfermedad-de- gaucher/
tomado el 15 de marzo del 2015.
• http://www.genzyme.es/areas-tratamiento/gaucher.aspx tomado el 20 de marzo
del 2015. http://www.scp.com.co/precop/precop_files/modulo_4_vin_3/enferm
edad_de_gaucher.pdf tomado el 3 de abril del 2015.
• http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/CatalogoMaestro/ 542_GPC_
Gaucherneuropxtica/GRR_GaucherNeuronopatica.pdf tomado el 3 de abril del
2015.
• Blanco M., (2018). Patologías Hematológicas. Recuperado de :
https://es.slideshare.net/MConstanzaBl/patologas-hematolgicas-en-nios
• Donald V. (2018). Enfermedades hematologicas en niños Recuperado de :
https://es.slideshare.net/taponcitaamorypaz/enfermedades-hematologicas-en-nios