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20/4/2020 Malformación de Dandy Walker: causas, síntomas y tratamiento

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Psicología clínica

Malformación de Dandy
Walker: causas, síntomas y
tratamiento
Esta enfermedad produce un
agrandamiento de la cabeza y el aumento
de la presión craneal.
Alex Figueroba

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20/4/2020 Malformación de Dandy Walker: causas, síntomas y tratamiento

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Hellerho [Wikipedia]

Las
enferm
edade
s
congé
nitas
se
produc
en
durant
e el desarrollo intrauterino del bebé. En este
artículo hablaremos de una de ellas: la
malformación de Dandy Walker, que afecta al
cerebelo y a las regiones cercanas y produce
síntomas graves como la hidrocefalia.

Explicaremos cuáles son las causas de este


síndrome y qué signos y síntomas pueden ayudar
a identificarlo. La detección temprana de esta
malformación puede ser fundamental para
asegurar la supervivencia del bebé.

¿Qué es la malformación de
Dandy Walker?
El síndrome de Dandy Walker es una alteración
encefálica que se da durante el desarrollo
embrionario. En concreto se producen
malformaciones en el cerebelo, en la base del
cráneo y en el cuarto ventrículo.

El cerebelo se sitúa en la parte inferior del encéfalo.


Está implicado en el control del movimiento, la
cognición, la atención y el aprendizaje. Los daños
en el cerebelo suelen dificultar el movimiento, el
equilibrio y el aprendizaje motor.
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Los ventrículos cerebrales son cavidades del


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cerebro por las que circula el líquido
cefalorraquídeo, que amortigua los golpes en la
cabeza y transporta nutrientes al encéfalo, entre
otras funciones similares a las del plasma
sanguíneo. El cuarto ventrículo conecta el encéfalo
con el conducto central de la médula espinal.

La malformación de Dandy Walker se produce en 1


de cada 30 mil nacimientos aproximadamente, y
es la causa de entre un 4 y un 12% de los casos
de hidrocefalia infantil. Es más frecuente en niñas
que en niños.

Aproximadamente el 70% de los bebés con este


síndrome mueren. No obstante, el pronóstico varía
según la intensidad de las alteraciones. Mientras
que algunos niños afectados se desarrollan de
modo normal en el área cognitiva, otros pueden
tener afectaciones muy severas aun después del
tratamiento.

Artículo relacionado: "Cerebelo humano: sus


partes y funciones"

Síntomas y signos
Las tres principales manifestaciones de las
alteraciones en la fosa posterior son el
infradesarrollo del vermis cerebeloso, que
conecta los dos hemisferios de esta estructura, la
dilatación quística del cuarto ventrículo y el
aumento del tamaño de la fosa cerebral posterior,
situada en la base del cráneo.

La malformación de Dandy Walker frecuentemente


provoca hidrocefalia, un trastorno en el que el
líquido cefalorraquídeo se acumula en el cerebro
incrementando la presión craneal, inflamando la
cabeza y dañando el encéfalo.
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Los síntomas de esta enfermedad varían en función


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de la gravedad del caso y de la edad. Además de la
hidrocefalia, las niñas y los niños diagnosticados de
Dandy Walker presentan habitualmente los
siguientes signos y síntomas asociados:

Atrofia muscular
Alteración del tono muscular
Descoordinación y falta de equilibrio (ataxia)
Retraso en el desarrollo motor
Déficits cognitivos
Incremento de la presión intracraneal
Nistagmo (movimientos incontrolables de los
ojos)
Crisis convulsivas
Dolor de cabeza
Vómitos
Fallo respiratorio

Causas de este síndrome


La malformación de Dandy Walker se produce a
causa de alteraciones en el desarrollo del cerebelo
y las áreas circundantes durante la gestación
temprana. En concreto se ha asociado este
síndrome con la supresión, la ausencia y la
duplicación de algunos cromosomas.

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estas alteraciones, posiblemente ligados al


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cromosoma X o consistentes en herencia
autosómica recesiva. El riesgo de recurrencia en
hijos de mujeres que ya han tenido bebés con
Dandy Walker es de entre 1 y 5%.

Estos factores genéticos son múltiples y pueden


interactuar entre ellos, así como dar lugar a
distintas alteraciones de la fosa cerebral posterior.

Los factores ambientales también pueden ser


relevantes en el desarrollo de este trastorno,
aunque parecen tener un peso menor que el de los
factores biológicos.

Trastornos relacionados
Normalmente las malformaciones de la fosa
cerebral posterior se clasifican dentro del síndrome
de Dandy Walker, a pesar de que pueden existir
alteraciones diversas en función de las áreas
afectadas.

Un trastorno similar es el que conocemos como


“variante del síndrome de Dandy-Walker”; en esta
categoría se incluyen las afecciones de la región del
cerebelo y el cuarto ventrículo que no son
clasificables estrictamente como malformación de
Dandy-Walker.

En estos casos los signos y los síntomas son menos


graves: generalmente la fosa posterior y el cuarto
ventrículo están menos agrandados y la parte
enquistada también es menor. En la variante del
síndrome de Dandy-Walker es menos frecuente la
hidrocefalia.

Otras enfermedades cercanas son las ciliopatías,


que afectan a los orgánulos intracelulares
denominados cilios. Las ciliopatías están
provocadas por defectos genéticos y provocan
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múltiples alteraciones diversas en el desarrollo


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corporal, entre las que se pueden incluir las que
son propias del Dandy-Walker.

Intervención y tratamiento
La hidrocefalia se trata drenando las áreas del
cerebro afectadas de forma asistida: se inserta
quirúrgicamente un tubo para redirigir el líquido
cefalorraquídeo a regiones donde pueda ser
reabsorbido.

Otro método que se ha utilizado recientemente en


el tratamiento del síndrome de Dandy Walker es la
punción del tercer ventrículo. Esto se lleva a cabo
con el objetivo de disminuir el tamaño del quiste
ventricular y así reducir los síntomas.

La terapia motora y la rehabilitación lingüística


son fundamentales para ayudar a los niños con
esta enfermedad. El apoyo de las familias también
es clave para asegurar el bienestar y el correcto
desarrollo de los pequeños.

TÓPICOS CEREBRO NEUROCIENCIA TRASTORNO

Alex Figueroba
Psicólogo

Graduado en Psicología por la


Universitat de Barcelona, mención en Psicología
Clínica.

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