Enfermedades de la Retina

Introducción
 La retina se puede definir como la más interna de las tres capas del
globo ocular.

 Se extiende desde la ora serrata hasta la papila; como parte

del sistema nervioso central es un tejido integrado por
neuronas.

 Se divide en retina neuro sensorial (formada por las capas más

internas) y el epitelio pigmentario (capa más externa), donde
están los fotorreceptores.
Retina Neurosensorial

Consta de 9 capas:
 Memb limitante interna (MLI)
 Capa de Fibras Nerviosas (CFN)
 Capa de Células Ganglionares (CCG)
 Capa Plexiforme Interna (CPI)
 Capa Nucear Interna
 Capa Plexiforme Externa (CPE)
 Capa Nuclear Externa (CNE)
 Meb limitante Externa (MLE)
 Fotoreceptores
 Fisiopatología
 Las células más importantes de la retina son los fotorreceptores,
que son células especializadas en recibir y transmitir los estímulos
luminosos.

 Existen dos tipos de fotorreceptores: los conos y bastones.

 La mayor concentración de conos se encuentra en la mácula, y la

de los bastones, en retina periférica.

 Las células especializadas en la visión cromática y fina son los

conos. Para que la visión central se afecte en su totalidad tiene que
involucrar completamente al área macular.
 Fisiopatología
Desde el punto de vista funcional existen dos tipos de lesiones;

 Unas que afectan principalmente a la mácula y que sin

embargo respetan a la retina periférica, mientras que otras
afectan a esta última sin dañar a la mácula.

 Los dos tipos de lesiones son muy invalidantes. Como ejemplo de

lesión central está la degeneración macular senil, que daña el área
foveal; estos pacientes pueden deambular ya que conservan su
visión periférica, pero tienen gran dificultad para leer.
 Fisiopatología
 En el caso contrario existen pacientes con enfermedades que
afectan a la retina periférica, como la retinitis pigmentaria,
dichas personas conservan la visión central pero necesitan ayuda
para deambular (visión tubular).
Enfermedades vasculares de la retina
 1. Retinopatía diabética
 2. Oclusiones venosas de la retina
 3. Oclusiones arteriales de la retina
 4. Retinopatía hipertensiva
 5. Retinopatía del prematuro
2. Oclusiones venosas de la retina
 Las oclusiones venosas de la retina son la afección vascular
más frecuente después de la retinopatía diabética.
 Ocurre en la edad adulta, con una frecuencia igual en ambos
sexos.
 Generalmente es unilateral, aunque en un pequeño número
de casos puede ser bilateral.

Se distinguen dos tipos:

 Oclusión de vena central de la retina (OVCR)
 Oclusión de rama venosa de la retina (ORVR)
 Etiología
Se produce por tres causas:
1) Por aumento de la viscosidad sanguínea (leucemia,
diabetes).

2) Por alteración de la pared venosa (enfermedades

que causan inflamación de la pared venosa).

3) Por aumento de la presión externa (aumento de la presión

intraocular o hipertensión sistémica).
 Clínica
 El síntoma principal es la disminución progresiva de la
agudeza visual.

Al examen del fondo de ojo se observa:

 Hemorragias (más concentradas en polo posterior que en
periferia).

 Tortuosidad y dilatación venosa.

 Edema retiniano.
 Clínica
 Su pronóstico es variable; depende del grado de afectación
macular y del desarrollo de circulaciones colaterales eficaces
que permitirían cierta recuperación de la agudeza visual.

Las complicaciones más importantes son:

 - Edema macular.
 - Isquemia con la consiguiente neovascularización.
 Tratamiento
 No hay ningún tratamiento médico eficaz. Los
fibrinolíticos y anticoagulantes no dan resultado.

 El único tratamiento eficaz es la fotocoagulación con

láser de las zonas isquémicas.

 En la oclusión venosa central de la retina se

realiza una panfotocoagulación y en las oclusiones de
rama se trata sectorialmente la zona afectada
3. Oclusiones arteriales retinianas

Se pueden producir por tres mecanismos diferentes:

a. Embolización
b. Estenosis vascular.
c. Compresión.
 3. Oclusiones arteriales retinianas
Los émbolos según su procedencia pueden ser:
 Cardiacos: por fibrilación auricular, valvulopatía izquierda, prótesis
valvulares, trombos murales por infarto de miocárdio, endocarditis
infecciosas.

 Carotideos: estenosis carotídea y ateromas.

 Los émbolos pueden ser de colesterol, cálcicos o de material

fibrinoplaquetario.
 Otras causas de embolismo son reacción a medicamentos o a medios de
contraste, pancreatitis y fracturas óseas (émbolos grasos).
 Como factores de riesgo están la hipertensión arterial, diabetes y edad
avanzada.
 3. Oclusiones arteriales retinianas

Estenosis vascular (por inflamación de la pared arterial):

 Arteritis de células gigantes
 Colagenopatías, vasculitis.

Compresión (por aumento de la presión procedente del exterior):

 Glaucoma agudo por bloqueo angular.
 Inyección intravítrea inadecuada.
 Clínica
 El cuadro clínico difiere según se trate de una oclusión de la
arteria central de la retina o de una oclusión de rama arterial
retiniana.

 El síntoma premonitorio es la amaurosis fugax (pérdida

momentánea de visión que se recupera pronto).

 Cuando se establece el cuadro clínico se produce una pérdida

brusca de la agudeza visual en las oclusiones de la arteria
central; en las oclusiones de rama el cuadro es similar pero se
limita a la zona afectada produciéndose un escotoma que suele
permanecer.
 Signos
 En las oclusiones centrales en el fondo de ojo se aprecia un
blanqueamiento difuso y la presencia de una mancha macular rojo
cereza, además de un estrechamiento del calibre vascular.

 Posteriormente se produce la atrofia de la retina y también una

atrofia de papila óptica.

 La agudeza visual persiste disminuida; sólo se puede mantener

normal si existen arterias ciliorretinianas que irriguen la mácula.
 Tratamiento
Su finalidad es restaurar lo antes posible la circulación retiniana.
Consiste en:
 Masaje ocular para dilatar las arteriolas retinianas ( poco preciso).

 Disminución de la presión intraocular (acetazolamida, betabloqueantes

tópicos).

 Corticoides sistémicos.

 Medicamentos que mejoren el flujo sanguíneo (inyección retrobulbar de

vasodilatadores).
 4. Retinopatía hipertensiva

 Secundaria a la HTA

 En la hipertensión arterial se produce un estrechamiento

generalizado de los vasos.

 Se evidencia mejor en las personas jóvenes; en los mayores es

menos evidente por la rigidez que causa la arterioesclerosis.
 4. Retinopatía hipertensiva
El fondo de ojo en la retinopatía hipertensiva se
caracteriza por:

 Vasoconstricción.
 Hemorragias.
 Estrechamiento arteriolar focal o difuso.
 4. Retinopatía hipertensiva

 La hipertensión grave puede dar lugar a edema de papila, por ello es

importante el estudio del fondo de ojo en las fases de
descompensación de la hipertensión ya que el edema de papila
puede cursar sin alteración de la agudeza visual y requiere un
tratamiento urgente.

 Así mismo puede dar lugar a la obstrucción de las arteriolas

precapilares y a la formación de manchas algodonosas
 4. Retinopatía hipertensiva
 La retinopatía hipertensiva se puede clasificar en cuatro grados
según su gravedad.

 En los estadíos más graves es cuando cursa con hemorragias,

manchas algodonosas y edema de papila.
 4. Retinopatía hipertensiva
 El signo de Gunn es una disminución focal del diámetro
venular (Disminución de la columna sanguínea a nivel del
cruce con estasis vascular distalmente al mismo.)

 El Signo de Salus valora la variación del trayecto venoso a

nivel del cruce que va cambiando de un ángulo agudo normal
para hacerse más perpendicular e incluso invertir la dirección
de cruce.
 4. Retinopatía hipertensiva

Tratamiento:

 El sangrado puede resolverse espontáneamente sin

necesidad de ningún tratamiento específico.

 Si existe un edema macular que amenace la visión

deberá tratarse mediante fotocoagulación.
 5. Retinopatía del Prematuro
Definición Prematurez:

 Pretérmino o Recién Nacido prematuro se define como el

niño nacido antes de completar las 37 semanas de Gestación.

 El objetivo principal del manejo de la prematurez es

disminuir la mortalidad perinatal, la mortalidad neonatal y la
morbilidad.
 5. Retinopatía del Prematuro
Definición ROP:
 La retinopatía de la prematuridad (ROP) es una patología
retiniana propia de los niños recién nacidos inmaduros y con
bajo peso que, debido a un desarrollo anormal de los
vasos retinianos, puede potencialmente ocasionarles ceguera.
 5. Retinopatía del Prematuro
 La incidencia y la severidad de la ROP aumentan cuanto
mayor es la inmadurez vascular retiniana.

 El porcentaje de su aparición y progresión viene determinado

predominantemente por el estadio del desarrollo, más que
por los diferentes aspectos clínicos neonatales.
 5. Retinopatía del Prematuro
 La retinopatía del prematuro (ROP) constituye una de las
principales causas de ceguera infantil en Chile.

 Un estudio local realizado en el hospital Barros Luco,

demostró que el 30 a 45% de los menores de 1.500 gramos
atendidos en ese centro presentó algún grado de ROP y de
ellos el 5% alcanzó ROP umbral con un alto riesgo de
ceguera(Salas R et al. 2004)
 5. Retinopatía del Prematuro
Esta patología se suele presentar en dos fases (que se
superponen en algún grado):

 A) una fase aguda, en la cual se interrumpe la vasculogénesis

normal y se observa respuesta retiniana a una lesión.

 B) una fase de proliferación tardía o crónica de membranas

hacia el vítreo, durante la cual se producen desprendimientos
traccionales de retina, ectopia y cicatrización de la mácula, lo que
lleva a una pérdida considerable de visión, pudiendo llegar a la
pérdida total de ésta.
 5. Retinopatía del Prematuro

 La retina humana es avascular hasta las 16 semanas de

gestación, después comienzan a proliferar una red
arteriovenosa que parte en el nervio óptico y que avanza
hacia el borde anterior de la retina.

 A las 32 semanas de gestación, la periferia nasal se encuentra

vascularizada, lo que no ocurre en la zona temporal de la
retina, hasta las 40 a 44 semanas.
 5. Retinopatía del Prematuro
 Cuando se produce un nacimiento prematuro, el proceso
de vasculogénesis normal de la retina puede alterarse

 Una multiplicidad de factores pueden provocar primero

una detención y luego un crecimiento anormal de los
vasos retinales, produciéndose así una Retinopatía del
Prematuro

 En etapas progresivas y partiendo en el límite entre la

zona vascularizada y avascular de la retina, se produce un
crecimiento anormal de los vasos, vasos de neoformación y
un shunt arteriovenoso.
 5. Retinopatía del Prematuro

 A esto puede seguir una tracción que se provoca sobre el

tejido retinal, el que termina por desprenderse
produciéndose así una disfunción retinal, que puede conducir
a la ceguera.
 5. Retinopatía del Prematuro
La retinopatía es un trastorno complejo y multifactorial.
 La proliferación vascular anormal en la retina del prematuro sería
causada por un desbalance en la producción de factor de
crecimiento vascular endotelial (VEGF), se produce hipoxia y
aumento de los niveles de VEFG lo cual estimula la angiogénesis
(vascularización anormal) entre la retina vascular y avascular

 El desbalance en la producción de VEGF sería causado por una

variación inoportuna en la tensión de oxígeno.

 Desde el punto de vista sistémico, se ha intentado relacionar la ROP

a la presencia de luz ambiental, candidemia, factores genéticos y
exceso de O2 entre otros.
 5. Retinopatía del Prematuro
 Se sabe que mientras más prematuro sea y más grave se
encuentre el recién nacido prematuro, tendrá mayor riesgo
de desarrollar ROP.

 La relación causal del O2 es controversial; estudios han

demostrado que sería más perjudicial la fluctuación en la
saturación de oxígeno y la hipoxia que el suplemento de este.
esquema de la anatomía de un ojo donde se observa que
los vasos retinianos no han llegado ha completar la
vascularización hasta la pars plana
 5. Retinopatía del Prematuro
Factores de riesgo:

 Antecedentes
 Prematuro < de 1500g y/o < de 32 semanas
 Oxigenoterpia
 Inestabilidad clínica primeras semanas de vida
 Días de ventilación mecánica
 Restricción de crecimiento
 5. Retinopatía del Prematuro

Clasificación
Para clasificar la enfermedad y tomar decisiones respecto
del momento más adecuado para diagnosticar y tratar este
problema, se han utilizado clásicamente 3 elementos:

 Etapas clínicas
 Zonas comprometidas
 Extensión de la misma
 Etapas Clínicas
 Etapa 1: se puede observar una línea de demarcación entre
el área de la retina vascularizada y la zona avascular de ésta.

 Etapa 2: aparece un lomo o “ridge” que se extiende fuera del

plano de la retina.

 Etapa 3: proliferación fibrovascular a partir del ridge.

 Etapa 4: desprendimiento de retina subtotal.

 Etapa 5: desprendimiento total de retina.

 Zonas Comprometidas
 Zona I: Zona más posterior que se extiende desde el nervio óptico hasta
dos veces la distancia papila- mácula, o 30° en todas direcciones a partir
del nervio óptico.
(Es la zona menos comprometida, pero de mayor gravedad de la ROP).

 Zona II: Zona media que se extiende desde el límite externo de la zona
I hasta la ora serrata del lado nasal y aproximadamente hasta el ecuador
del lado temporal.

 Zona III: Esta es la zona externa que se extiende desde el borde

externo de la zona II, en forma de semicírculo hacia la ora serrata.
 Según Extensión
 Se refiere al área de la retina comprometida, para lo cual se
divide el ojo en forma horaria por sectores.

Enfermedad plus:
 Se define como la presencia de tortuosidad y dilatación
vascular de arterias y venas de la retina en al menos 2
cuadrantes del polo posterior).
 Es un indicador importante de actividad de la ROP y marca
un punto clave en la decisión de tratamiento
Retinopatía del Prematuro
 Retinopatía del Prematuro
Examen Físico
 Examen de fondo de ojo realizado por oftalmólogo capacitado
desde las 4-6 semanas de vida y hasta la vascularización total de la
retina (39-41 semanas)
 Tratamiento
La finalidad del tratamiento es producir la ablación de la retina
avascular para impedir la proliferación de los neovasos
anormales, antes que produzcan el desprendimiento de la
retina.
Se puede realizar:
 Crioterapia o fotocoagulación.
 Cirugía de vítreo y retina.
 Los primeros se pueden aplicar hasta el estadío 3 de la
enfermedad.
 En los estadíos más avanzados se realiza la vitrectomía. En estos
casos el pronóstico visual es malo.
 AUGE

Diagnostico • 48 horas(desde la sospecha)

Tratamiento • 24 horas (desde la confirmación )

Distrofias Retínales
 Distrofias Retínales
 Estas enfermedades producen trastornos visuales graves y
ceguera.

 Son debidas a alteraciones bioquímicas y tienen un carácter

hereditario; el defecto bioquímico no se conoce aún pero da
lugar a cambios en la morfología de la retina.

 Se clasifican por su tipo de herencia, las células

afectadas o la localización anatómica.
 Distrofias Retínales
 Se caracterizan por pérdida de fotorreceptores de células
nerviosas de la retina y de las células del epitelio
pigmentario.

 Las distrofias tienen una etiología genética.

 Hoy en día aún no hay tratamiento posible de estas

enfermedades. Hay que hacer hincapié en la prevención y
rehabilitación.
 En estas enfermedades son muy importantes las
pruebas electrofisiológicas para su detección y evaluación.

 Los estímulos visuales comienzan en la retina y terminan en

la corteza occipital; por medio de estas pruebas se determina
el estado funcional de la retina.

 Estas pruebas electrofisiológicas son la electrorretinografía, la

electrooculografía y la prueba de potenciales visuales.
 Retinosis Pigmentaria
 Es una enfermedad hereditaria, de carácter autosómico
recesivo en la mayor parte de los casos, aunque también
puede ser autosómica dominante o ligada al cromosoma X

Se caracteriza por:
 Degeneración pigmentaria en retina periférica.
 Estrechamiento de las arteriolas retinianas.
 Papila cérea.
 Retinosis Pigmentaria
 La lesión histopatológica consiste en una pérdida de
fotorreceptores, atrofia del epitelio pigmentario de la retina
y de coriocapilares.
 Retinosis Pigmentaria
Sus síntomas son:
 Ceguera nocturna (nictalopía)
 Disminución progresiva de la visión periférica.
 Los signos y síntomas suelen aparecer en la edad
adulta. La afectación ocular es bilateral y simétrica.
 Retinosis Pigmentaria
Diagnóstico
 Aparte de la sintomatología y exploración del fondo
ocular son importantes:
 Campimetría (constricción concéntrica).
 Electrorretinograma (reducido o anulado).

En cuanto al tratamiento no existe ninguno eficaz y ha

de limitarse al consejo genético y al empleo de medios
auxiliares para la visión escasa.
 Distrofia de los conos
 Es una enfermedad de herencia autosómica dominante
limitada al área macular, afectando a los conos, con defectos
de la visión de color y pérdida de la agudeza visual.

 La periferia retiniana está respetada en general.

 En la angiografía aparece la lesión en ojo de buey (un

anillo de despigmentación rodeando a una zona central
pigmentada).

 La despigmentación es debida a la ausencia de fotorreceptores.

 En ella está afectado sobre todo el epitelio pigmentario
retiniano con alteraciones estructurales en el área macular
(lesiones de color blanco amarillo de forma y tamaño
variables).
 El síntoma fundamental es una pérdida de la agudeza
visual central (escototoma) manteniéndose la visión
periférica.
 La angiograía fluoresceínica es importante para ejercer el
diagnóstico.
 El electrorretinograma es normal.
 Distrofia Viteliforme
(enfermedad de Best)
 Es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico
dominante que comienza en la infancia y se caracteriza por
una lesión en forma de “yema de huevo” en ambas regiones
maculares.

 A veces se absorbe el material en yema de huevo quedando

una cicatriz extensa de la mácula.
 Retinosquisis juvenil ligada al
cromosoma X
 Debido al carácter ligado al cromosoma X la enfermedad
sólo la tienen los varones.

 Se produce una separación de las capas de las fibras nerviosas

de la retina, por lo que el epitelio pigmentario no está
afectado, en la mácula hay una lesión quística por lo cual la
agudeza visual está disminuida.