Arnedo * Montes * Bembibre e Trivifio Neuropsicologia del DesarrolloNeuropsicologia del Desarrollo | Compa Coe Coordinadores Marisa Arnedo Montoro Neuropsicéloga y Especialista en Psicologia Clinica Profesora Titular de Neuropsicologia Facultad de Psicologia, Universidad de Granada Judit Bembibre Serrano Neuropsicéloga y Especialista en Psicologia Clinica Profesora Contratada Doctora Interina Departamento de Psicologia Evolutiva y de la Educacién Facultad de Psicologia, Universidad de Granada Armando Montes Lozano Neuropsicélogo y Logopeda Centro de Atencién Infantil Temprana San Rafael Hospital Universitario San Rafael Orden Hospitalaria San Juan de Dios, Granada Monica Triviho Mosquera Neuropsicéloga y Coordinadora Centro de Atencién Infantil Temprana San Rafael Hospital Universitario San Rafael Orden Hospitalaria San Juan de Dios, Granada EDITORIAL MEDICA Cc panamericana >) Buenos Aires - Bogotd - Caracas - Madrid - México - Porto Alegre www.medicapanamericana.com,Los editores han hecho todos los esfuerzos para localizar a los poseedores del copyright del material fuente utiliza- do, Si inadvertidamente hubieran omitido alguno, con gusto harén los arreglos necesarios en la primera oportuni- dad que se les presente para tal fin Gracias por comprar el original. Este libro es producto del esfuerzo de profesionales como usted, o de sus profesores, si usted es estudiante. Tenga en cuenta que fotocopiarlo es una falta de respecto hacia ellos y un robo de sus derechos intelectuales. Las ciencias de la salud estén en permanente cambio, A medida que las nuevas investigaciones y la experiencia cli ‘ca amplian nuestro conocimiento, se requieren modificaciones en las modalidades terapéuticas y en los tratamientos farmacol6gicos. Los autores de esta obra han verificado toda la informacién con fuentes confiables para asegurarse de que ésta sea completa y acorde con los estandares aceptados en el momento de la publicacién. Sin embargo, en vista de la posibilidad de un error humano 0 de cambios en las ciencias de la salud, ni los autores, ni la editorial o cualquier otra persona implicada en la preparaci6n de este trabajo, garantizan que la totalidad de la informacion aqui contenida sea exacta 0 completa y no se responsabilizan por errores omisiones 0 por los resultados obtenicios del uso de esta informacién. Se aconseja a los lectores confirmarla con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se recomienda a los lectores revisar el prospecto de cada farmaco que planean administrar para cerciorarse de que la informacién contenida en este libro sea correcta y que no se hayan producido cambios en las dosis sugeridas 0 en las contraindicaciones para su administraci6n. Esta recomendacién cobra especial importancia con relacién a farmacos nuevos 0 de uso infrecuente. ESPANA Sauceda, 10, 52 planta - 28050 Madrid, Espana Tel: (G4-91) 131-78-00 / Fax: (34-91) 457-09-19 e-mail: info@medicapanamericana.es MEXICO ‘Av. Miguel de Cervantes y Saavedra, n° 233, piso 8, oficina 801 Col. Granada, Delegacién Miguel Hidalgo - CP 115 ‘Ciudad de México, México ‘Tel: 62-55) 5262-9470/5203-0176 / Fax: (52-55) 2624-2827 e-mail: infomp@medicapanamericana.com.mx EDITORIAL MEDICA, Cc panamericana > Visite nuestra pégina web: ttp:/www.medicapanamericana.com ARGENTINA, Marcelo T. de Alvear 2.145 (C 1122 AAG) Ciudad Autonoma de Buenos Aires, Argentina Tel. (64-11) 4821-2066 / Fax: (64-11) 4821-1214 e-mail: info@medicapanamericana.com COLOMBIA Carrera 7a A N° 69-19 - Bogota DC- Colombia. ‘Tel: (67-1) 235-4068 / Fax: (57-1) 345-0019 e-mail: infomp@medicapanamericana.com.co VENEZUELA Edificio Polas, Torre Oeste, Piso 6, Of. &C Plaza Venezuela, Uroanizacién Los Caobos, Parroquia El Recreo, Municipio Libertador - Caracas Depto. 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Sauceda, 10, 5° planta - 28050 Madrid, Espafta Depésito Legal: M-13907-2017 Impreso en EspaiiaPrefacio ESE ST A ET PT TTS La psicologia carece de sentido si se limita a sofisticadas especulaciones sin relacién con la vida, Ha de estar profundamente basada en un enfoque cientifico de los principales problemas vitales, intentando resolver cientificamente las dificultades que surgen en la escuela, la industria o la clinica AR Luria. Mirando hacia arrds, 1979 En Mirando hacia atrds, su obra postuma, Luria termina expresando el deseo de re- cuperar para la ciencia la perspectiva remdntica, recjada en las grandes descripciones de casos clinicos realizadas por Charcot, Pierre Marie, Wernicke 0 Korsakov, entre ottos, durante el siglo x1x, frente a la concepcién eldsica, imperante en el siglo xx. Para Luria, los cientificos clésicos «consideran los hechos en funcién de sus partes», siguen una estructura guiada por la légica y legan con més facilidad a formular modelos explicativos globales. Pero veces «pierden la realidad de la vida», con su riqueza de detalles. Por el contrario, los roménticos no quieren reducir la realidad vital a conceptos demasiado abstractos. Quiz se basan en métodos més intuitivos, en la descripcién y el andlisis clinico mas que en la explicacién, pero, en contrapartida, «ven un hecho desde el mayor nimero de perspecti- vas». La admixacion que profesan los coordinadores de este libro por Luria y stu maestro, Vigotsky, se reflejaré en varios de sus capitulos. Fueron pioncros en concebir el cerebro como un conjunto de sistemas funcionalmente especializados, en abordar la neuropsico- Jogia con un enfoque biopsicosocial, en aplicar el método cientifico a problemas reales, fen equiparar el andlisis cualitativo al dato cuantitativo y en abogar por la rehabilitacién neuropsicolégica como tratamiento eficaz de las secuelas del dafio cerebral. Compartimos sus postulados y su metodologia de trabajo y, con esta perspectiva somédntica, peto sin abandonar ¢l rigor del enfoque eldsico, concebimos la idea de escribir Neuropsicologia Infantil - A través de casos clinicos, cuyos protagonistas son sifios con diversos ttastornos del desarrollo, sus familias y los profesionales que los atienden. Un trabajo que ha dado lugar a la presente versién reducida, especial para Universidad Nacional de Educacién a Distancia (UNED). Neuropsicologia del De- ‘lla pretende colaborar en la estructura y contenido de la asignatura del mismo mbre impartida en el Grado en Psicologia de dicha Universidad. Agtadecemos a las fesoras Maria Cruz Rodriguez del Cerro, Marfa Angeles Pérez Izquierdo y Beatriz illo Urbano la confianza depositada en la labor de los profesionales que han cola- ido en esta obra, Y quisi¢ramos transmit la ilusién de todos ellos, que hacemos tra, ante la propuesta para publicar esta nueva versién que sera la guia de sus nos durante su aprendizaje La neuropsicologia infantil es una disciplina que integra conocimientos de la neuro- cia del desarrollo y de la psicologia evolutiva y clinica. Los avances en el estudio del Ilo del sistema nervioso estén permitiendo conocer su configuracién anatémica un patron normotipico y las alteraciones que provocan las mutaciones genéticas agentes teratogenos que interfieren en las etapas madurativas. Las técnicas de neuroi- -n muestran las repercusiones de dichas alteraciones en su anatomia y en el patron de XillPREFACIO conectividad. Las consecuencias funcionales, sin embargo, deben estudiarse con instrumentos de evaluacién y procedimientos experimentales propios de la psi- cologia. La neuropsicologia infantil ha aunado los conocimientos de ambas dis- ciplinas y ha disefiado pruebas especificas de valoracién e intervencién adecuadas para la poblacién infantil que presenta daito cerebral adquirido o trastornos del neurodesarrollo. Dichas pruebas se sustentan en sdlidos conocimientos propor- cionados por la investigacién en neurodesarrollo. Fl abordaje de un nifio con una neuropatologia desde la neuropsicologia infantil permitird entender qué puede estar ocurriendo en su cerebro, correlacionar las posibles anomalfas cerebrales con las dificultades cognitivas, emocionales 0 comportamentales que presente, seleccionar las prucbas que mejor puedan detcctarlas, buscar las capacidades preservadas para potenciarlas y, a partir del perfil funcional obtenido, elaborar un plan de intervencién que habilite, en la medida de lo posible, las funciones deficitarias; todo ello con una mirada que valora no sélo el dato cuantitativo, sino también el andlisis cualitativo, que ve los avances del nifio en relacién con su grupo normativo y con su propia evolucién. Este no es un libro dedicado ala discapacidad, sino a la estimulacién y a la habilitacién de las potencialidades que muchos de estos nifios pueden adquirit, Los diferentes casos son abordados siem- pre desde una perspectiva multidisciplinar, en un didlogo permanente entre los profesionales implicados en la asistencia a estos nifios, un enfoque necesario para su atencién integral que, desgraciadamente, no siempre se lleva a cabo. Ademés del neuropsicdlogo y del psicélogo clinico, escriben profesionales de la logopedia, neuropediatria, pediatrfa, trabajo social, terapia ocupacional y fisioterapia. Como parte integrante y fundamental del proceso evolutivo del nifio, incluimos tam- bign a voz de las familias y el trabajo de los maestros en la escuela. Neuropsicologia del Desarrollo esta dividido en ocho bloques. En el bloque I se hace una introduccién a esta disciplina y se define el concepto de la misma, asi como sus areas de aplicacién. Se incluye un capitulo que describe el desarrollo normotipico del cerebro con las diferentes etapas madurativas, ya que éste sigue siendo —por ahora la tinica referencia disponible para comprender los cambios que aparecen en nifios con alteraciones en el neurodesarrollo, aunque la madu- racién cerebral de un nifio con este tipo de trastorno no sigue fielmente dicho patrén normouipico. A la vez, si alguna idea se repite en todos los capitulos, sea cual fuere el contenido, es la necesidad de deteccién ¢ intervencién tempranas para trabajar la adapeacién del nifio a un medio con el que vaa tener que interac- cionar, Més que una rehabilitacién, seria una habilitacién. Se trata de habilitar, de instaurar funciones que los demds nifios adquicren con tanta facilidad que sorprende el gran esfuterzo que se precisa cuando hay que implementatlas porque no han aparecido o lo han hecho de manera deficitaria. Y, atin con gran esfuer- 20, estas funciones probablemente no tendran la especificidad ni la frescura de aquellas que se adquiricron de manera espontinea. Pero en caso de no hacerlo, 6 de hacerlo demasiado tarde, se observa un aislamiento mayor con respecto al grupo y suftimiento en los que son conscientes de sus diferencias. La falsa creencia de que el tiempo por si solo produce mejorfa se plasma con demasiada frecuencia en una frase que deberia desterrarse para siempre del ideario de cual- quier profesional dedicado a la clinica infantil: «Déjalo que crezca y verés como mejoray. Muy raras veces el tiempo es un aliado de un nifio con un trastorno del neurodesarrollo, El bloque II se dedica a Ja neuropatologia mas frecuentemente abordada por los neuropsicélogos: los trastornos del neurodesarrollo y el datio cerebral ad- quirido, asf como a los factores de riesgo. Ademis, dentro de estos tiltimos se abordan los factores bioldgicos de alto riesgo, con dos capitulos centrados en xvprematuridad y cardiopatfas congénitas. Aunque no son trastornos neurolégi cos, ambos pueden causar alteraciones en el sistema nervioso y repercutir sobre el desempefio cognitivo y funcional del nifio. La atencién médica especializada hha conseguido sacar adelante a nifios grandes prematuros 0 con complicaciones cardiorrespiratorias que antes no conseguian sobrevivir; la mortalidad se ha re- ducido, pero a costa del incremento del ntimero de secuelas motoras, sensoriales, cognitivas y funcionales. Los trastornos del neurodesarrollo vienen descritos en los siguientes cinco bloques, algunos con marcadores biolégicos identificativos, otros con diagnés- tico funcional. Pero todos, no obstante, presentando una gran variabilidad en sus manifestaciones clinicas, El bloque III aborda las alteraciones cerebrales tem- pranas mis frecuentes, en ocasiones de origen congénito y en otras causadas por factores perinatales. Nifios con malformaciones estructurales como la agenesia del cuerpo calloso, parilisis cerebral infantil, asi como una alteracién que acom- pafia a menudo a los trastornos del neurodesarrollo y que tiene entidad como para constituir por si misma una categoria diagndstica separada, la epilepsia. El bloque IV incluye los trastornos genéticos que afectan a los autosomas, como la neurofibromatosis, los sindromes de Down, de Williams y de Angelman, 0 a los gonosomas, como el sindrome del cromosoma X fig. A continuacién, en los bloques V, VI y VII, se describen los trastornos del neurodesarrollo que se definen més por sus caracteristicas funcionales que por su etiologia, atin poco conocida, como los trastornos del lenguaje, los del espectro autista y el trastorno por déficit de arencién con hiperactividad. Por ultimo, el dafio cerebral adquitido es el tema central del bloque VIII. Como ejemplo de las repercusiones que suclen originar en la poblacion infan- til se describen, en sendos capftulos, los casos de nifios con un traumatismo craneoencefilico y con un tumor cerebeloso, respectivamente Cada capitulo se articula en una serie de apartados. El texto principal lo cons- tituye el caso clinico tratado; los nifios, sus familias y los profesionales que los atienden son sus protagonistas, En el relato se van intercalando recuadros de texto y tablas que revisan cuestiones relacionadas con dicho caso, a partir de os modelos teéricos y la investigacién més relevance y actual sobre el tema. La bibliografia en cada capitulo recoge una seleccién de articulos y libros especiali- zados en los contenidos abordados. Para cvitar la repeticién, las citas relacionadas con los tests, escalas y pruebas que se describen en cada uno se han incluido en tuna bibliografia general, al final del libro. Por ditimo, al término de cada capicu- Jo se inserta una serie de actividades autoformativas que pretenden consolidar los contenidos previos, familiarizando al lector con pruebas de evaluacidn y termi- nologfa propia de la especialidad, 0 a través de tarcas més hidicas, de cinefSrum 0 Libroférum, que requicren un andlisis de peliculas o relatos novelados que tienen como protagonistas a nifios con trastornos del neurodesarrollo. No hay duda de que la atencién al nifio ha avanzado en las iltimas décadas en la mayoria de los paises desarzollados, lo cual probablemente ha facilitado que hoy en dia la deteccién de signos de alarma sea también més precoz. Sin embargo, como contrapartida, existe una gran cantidad de nifios que en este momento pueden estar sobrediagnosticados y, lo que es peor, sobremedicados, debido a que hay cuadros clinicos, como el trastomno por deficit de atencién con hiperactividad, que se han sobredimensionado. No todos los nifios que se mueven mucho en clase, que no prestan atencién o que les cuesta aprender sufren dicho trastorno. También puede ser un nifo desmotivado o con dificul- XVxv | tades de aprendizaje, Sélo una exhaustiva evaluacién neuropsicolégica puede vTeoctar los distintos perfiles y prescribir cl mejor tratamiento en cada caso. “Ademas de la clinica, otro pilar importance del libro es la investigacion. Los extadioe en el drea han sido decisivos para conocer la etiologia de muchos de festos trastornos y sus caracteristicas clinicas y para disefiar nuevos tratamientos 50 %). Algunos factores maternos que se han considerado asociados a dicha presentacién Prematura del bebé serian los partos pretérmi no previos, una situacién socioeconémica des- favorable, el tabaquismo, la gestacién multiple y diferentes complicaciones médicas (siendo el mayor porcentaje el correspondiente a la hiper- tensién y la desnutricién intrauterina, sequidas por el polihidramnios). Eltipo de parto mas adecuado en los nacimientos prematuros es una cuestién todavia no resuelta, pero el uso de la cesdrea alcanza un maximo (60- 70 %) a las 28 semanas, y desciende a medida ‘que avanza la edad gestacional a tasas del 30 % en los pretérminos que superan las 34 semanas. Los trastornos prevalentes del neonato pretér- mino son los derivados del binomio inmadu- rez-hipoxia, que se produce obviamente por el acortamiento de la gestacién y la ineficacia de la adaptacién respiratoria posnatal tras la supresion de la oxigenaci6n trasplacentaria, Este perfil de inmadurez caracteristico en el prematuro esté determinado por las diferentes condiciones de los drganos y aparatos fisiolégicos. Por ejemplo, la funcién pulmonar se ve comprometida por diversos factores, entre los que se encuentran la correspondiente inmadurez neurolégica central ylla debilidad de la musculatura respiratoria, aso- Ciada a un pulmén con escaso desarrollo alveolar, deficit de sintesis de surfactante y aumento del grosor de la membrana alveolocapilar. Las afec- ciones respiratorias son la primera causa de mor- bimortalidad de estos bebés. Anivel oftalmolégico se encuentra de forma ca- racteristica la retinopatia del prematuro, que se vincula a la detencién de la vascularizaci6n de la retina que produce el nacimiento pretérmino y el posterior crecimiento desordenado de los neovasos. También en el sistema cardiovascu- lar se observan secuelas del parto prematuro: la hipotensién arterial precoz es mas frecuente cuanto menor es el peso al nacer y parece estar relacionada con la incapacidad del sistema ner- vioso auténomo para mantener un tono vascular adecuado 0 con otros factores como la hipovole- mia, la sepsis o la propia disfuncién cardiaca. Se ‘observan asimismo complicaciones gastrointes- tinales (motilidad pobre), inmunitarias (inmuni- dad especifica), metabélicas (termorregulacién deficiente y acidosis metabélica), hematol6gicas yendocrinas (hipotiroidismo). B44 que el cerebro de un nifio nacido a término. Este menor volumen refleja una reduccién en el tama- fio de estructuras subcorticales como los ganglios basales, el cuerpo calloso, la amigdala y el hipo- campo, y en zonas de la corteza, como las regiones motoras y la corteza parietooccipital. La prematu- ridad altera la preprogramacién de la corticogéne- sis y el desarrollo de los circuitos corticosubcorti- cales en la corteza, el télamo y los ganglios basales (Marret et al., 2013). La inmadurez del SNC asociada @ un naci- miento prematuro puede observarse también a nivel microscépico en una estructura anatémi- ca cerebral caracterizada por la escasa migracién neuronal (que se produce entre los 3 y los 5 me- ses de gestacién) y una pobre mielinizacién de la sustancia blanca (a partir del 6° mes de ges- tacién). A estas posibles anomalias en la génesis y en la configuracién de las células del sistema nervioso hay que sumar lesiones adicionales que se producen por la inmadurez de la barre- ra hematoencefilica para controlar la entrada de toxinas al cerebro y la ausencia de protectores endégenos reguladores del desarrollo (neurotro- finas y oligotrofinas), que ayudarian a preservar las neuronas y los oligodendrocitos de la muerte celular (Aylward, 2005). La susceptibilidad a la hipoxia o a los cam- bios de osmolaridad y tensionales hace que sea frecuente la aparicién de hemorragias intraven- triculares y de infartos hemorrigicos cerebrales. Ora de las secuelas més caracteristicas del na- cimiento prematuro es la leucomalacia periven- tricular, que representa el daiio hipéxico de la sustancia blanca y cuya incidencia es del 1-3 % en los nifios pretérmino de muy bajo peso. Se atribuye a los cambios en el flujo sanguineo en torno a los ventriculos laterales, una zona frigil por su elevada vascularizacién y propensa a las lesiones isquémicas, en especial antes de la se- mana 32 (Aylward, 2005). Al scr la leucomalacia uno de los primeros hallazgos en el cerebro del prematuro, se consideraba causante de los défi- cits neurolégicos y neuropsicolégicos caracteris- ticos de estos nifios. Sin embargo, no todos los prematuros pre- sentan signos de leucomalacia periventricular; es ms, la mayor parte de esta poblacién no mues- tra signos focales de dafto cerebral, y los déficits neurolégicos son a veces tan sutiles que pasan desapercibidos, lo que ha ocasionado que has- ta recientemente no se hayan considerado como releyantes las secuelas de la prematuridad. En la actualidad, las técnicas de neuroimagen han mos- FACTORES ETIOLOGICOS Y DE RIESGO EN LA NEUROPSICOLOGIA DEL DESARROLLO trado signos de ventriculomegalia y anomalias en Ja sustancia blanca, como adelgazamiento del cuerpo calloso y mielinizacién demorada, que se consideran marcadores perinatales de riesgo en el neurodesarrollo e, incluso, mejores predictores del fancionamiento futuro del nifio que la edad ges- tacional (Woodward et al., 2012). ll EVALUACION NEUROPSICOLOGICA Cuando Juanjo tenia 6 afios y 4 meses de edad, el pediatra lo remitié para su incorpora investigacién que Ilevabamos 2 cabo en la po- blacién premarura nacida entre los afios 2001 y 2006 en los hospitales publicos de las provincias de Almerfay Granada, a fin de determinar el perfil cognitivo en la primera etapa de escolarizacién de los nifios grandes prematuros nacidos sin com- plicaciones neuroscnsoriales y motoras graves al nacer. Es necesario, pues, tener en cucnta que los resultados que se detallan (Tabla 4-2) derivan de una metodologia diferente de aproximacién a los déficits de la que se utiliza en el abordaje clinico: no hay una demanda explicita de los padres para dicha exploracién, aunque sus hijos estén siendo atendidos, como es el caso de Juanjo, por sinto- mas relacionados con el objeto de estudio; se debe administrar la misma bateria de prucbas a todos los integrantes de la muestra, lo que elimina la posibilidad de indagar, en un enfoque basado en protocolos, en los subprocesos que pudieran dar cuenta de algunas de las alteraciones detectadas en un individuo concreto o de discrepancias en- tre datos de un mismo procesos y finalmente, la exploracién no se encaminaba hacia el estable- cimiento de objetivos de intervencién, aunque se llevaba a cabo una sesién con los padres para comentar el rendimiento de los nifios y plantear recomendaciones terapéuticas, pero de carécter general. En definitiva, Ia investigacién sc orient a la ejecucidn del grupo seleccionado y no a las del individuo. En el momento de evaluar a Juanjo, nos en- contramos con un nifio menudo y pequefto para su edad cronolégica. Sus padres reconocian pro- tegerlo en exceso, condicién frecuente en esta poblacién por sus problemas de salud, si bien lo describian adaptado a su colegio y a sus compa- Aeros. Cursaba primero de educacién primaria y recibia apoyo dentro de clase en las asignaturas de Lengua y Matemacicas, por problemas que su ma- dre achacaba a su tendencia a despistatse con faci- lidad, a una pobre memoria y a dificultades para na unaCe Maret ee eT Sc) Funcion _evaluada Procesoe Prueba utilizada Resultado | Conocimientos Escalas ABC Procesamiento simultdneo Procesamiento secuencial Normal-bajo Sostenida TestdelaA Alterado Subtest Recuerdo de ntimeros {K-ABC) Inferior Selectiva Test de trazos en color (Trail Color Test), parte A | Alterado Dividida Test de trazos en color (Trail Color Test), parte B | Alterado Informacion cultural Subtest Caras y lugares (ABC) Normal De trabajo Auditiva Subtest Digitos inversos (WISCIV) Alterado Subtest Letras y ntimeros (WISC-V) Normal-bajo Subtest Orden de palabra (K-ABC) Inferior Visuoespacial Subtest Memoria espacial (K-ABC) Motora Subtest Movimiento de manos (K-ABC) Verbal | Retencién aucitiva inmediata_| Subtest Recuerdo de numeros (K-ABC) Inferior Visual | Material estructurado Test de copia de una figura compleja deRey. | Muy alterado Recuerdo inmediato y demorado ‘Caudal léxico Test de vocabulario en imagenes Peabody _| Bajo Mental Subtest Aritmética (CABO) Normal Integracién visual Subtest Cierre gestaltico (K-ABC) Inferior \Visuoperceptivas Dibujo de un nifio (MSCA) Inferior Test de copia de una figura compleja de Rey. | Alterado Copia Visuoconstructivas Subtest Triéngulos (ABO) Inferior ocidadde | Visuomotor Subtest Biisqueda de simbolos (WISC1V) Inferior procesamiento Test de copia de una figura compleja de Rey. | Alterado Tiempo de copia Razonamiento Abstracto verbal Subtest Adivinanzas (K-ABC) Normal Abstracto visual Subtest Matrices andlogas (K-ABC) Inferior | Secuenciacién temporal Subtest Series de fotogratias (K-ABC) Inferior | Fluencia Subescala Fluencia verbal (MSCA) Alterado Soencia de Wechsler para ninos-V. expresarse. A nivel motor no se registré ninguna gueja por parte de la familia, ni en la observacién por parte de los fisioverapeutas que intervenian en Ja investigacién. Se llevé a cabo una exploracién neuropsicolé- ica mediante la administracién de un protocolo que abarcaba los principales procesos cognitivos y comportamentales, tanto con pruebas estanda- rizadas como con otras de cardcter experimental, con una duracién aproximada de 3 horas, divi- dida en dos sesiones. Si bien Juanjo se mostré timido al inicio, pas6 con facilidad a colaborar y aestar motivado durante el desarrollo de estas prucbas, pero se detecté cierta tendencia a la dis- traccién. ABC: Bateria de evaluacién de Kaufman para nis; MSCAs Escala McCarthy de aptitudes y psicomoticdad paren; WISCAN: Escala de inte: Desarrollo cognitivo De los resultados de la evaluacién de Juanjo se pudo dibujar un perfil cognitivo muy caracteristi- co en estos nifios: un rendimiento intelectual me- nor del esperado para su edad, junto con déficits en procesos bésicos y superiores, que se acentian, cuando la informacién es de carécter visual (Re~ cuadro 4-2) La inteligencia general se mostr6 en los limites inferiores de la normalidad en cuanto a la adqui- sicién de conocimientos ofrecidos por el entorno, incluido el medio escolar, y también en las habili- dades de resolucién de problemas que demandan un procesamiento sucesivo o secuencial, mientras Prematuridad [04 4546 FACTORES ETIOLOGICOS Y DE RIESGO EN LA NEUROPSICOLOGIA DEL DESARROLLO rete ee ne oA ue @ El pronéstico acerca del desarrollo neuropsico- légico de los recién nacidos prematuros es muy variable, aunque se ha observado que existe una clara relacién entre prematuridad, bajo ren- dimiento cognitivo y académico o alteraciones emocionales y conductuales que pueden prolon- garse masalla de la infancia (p. ej, Aylward, 2005; Bhutta et al, 2002; Larroque et al, 2011; Marret et al, 2013; Samara et al, 2008) 110-25 % de los grandes prematuros presentan alteraciones estadisticamente significativas en la capacidad cognitiva general en comparacién con el 2,3 9 de la poblacién normativa. Dichas alte- raciones se muestran en estrecha relacién con la edad gestacional, observandose diferencias que oscilan entre 7 y 24 puntos en el cociente intelec- tual (Cl) amedida que aquélla disminuye.Tales dé- ficits, presentes hasta en el 40,6 % en los extrema- damente prematuros en estudios poblacionales, se han calificado de inespecificos o sutiles, si bien se ha calculado una probabilidad 56 veces mayor de que alcancen niveles moderados 0 graves en relaci6n con los compatieros de clase nacidos a término, asf como un riesgo superior de manifes- tar trastornos del lenguaje y dificultades escolares en general (Larroque et al, 2011). ® Esnecesario tener en cuenta que, mientras que las disfunciones neurosensoriales y motoras mas gra- ves suelen detectarse durante la primera infancia, la relaci6n entre alta prevalencia ~en el 50-70 % de los nifios nacidos con muy bajo peso al na- cer- y baja gravedad, que aparece también en el caso de las funciones y procesos especificos, hace que éstos empiecen a ser més evidentes a medida que el nifio crece y el medio se hace mas deman- dante. En el metaanilisis de Aanoudse-Moens et al. (2009), en grandes prematuros o de muy bajo peso al nacer se pone de manifiesto la existencia de diferencias significativas con respecto a los nacidos a término en atencién, fluidez verbal, memoria de trabajo y flexibilidad cognitiva; en el rendimiento académico en matematicas, lectura y ortografia, y, dentro del ambito comportamen- tal, en internalizacion de los problemas. Las ma- tematicas, la lectura y la indicacion por parte de los padres de problemas emocionales en sus hijos mostraron correlaciones fuertes y positivas con el peso medio al nacer y la edad gestacional media, Estos déficits, ademas, evolucionan peor en los nifilos que en las nifias, lo que se atribuye a una mayor incidencia de problemas neonatales y de discapacidad en los varones (Samara et al, 2008), © Enla linea de lo indicado sobre la elevada presen- cia de alteraciones sensoriomotoras, incluida la pardlisis cerebral infantil (v. cap. 6) entre los pre~ maturos, los estudios neuropsicolégicos se han centrado clésicamente en la evaluacién de las funciones visuomotoras y visuoespaciales, y se ha observado que tienen repercusiones importantes no sélo en la percepcién visual y la integracion vi- suomotora, sino también en la coordinacién ocu- lomanual. La mayoria de los grandes prematuros, los nacidos con bajo y extremadamente bajo peso manifiestan algtin tipo de problema visuomotor, incluso cuando sus puntuaciones en el Cl se en- cuentran dentro de un rango normal, problemas que ademas se relacionan con otros deficits neu- ropsicolégicos en atencién o memoria de trabajo visuoespacial (Vicari et al, 2004). Asimismo, un amplio cuerpo de estudio ha ob- servado que los nifios prematuros muestran al- teraciones atencionales y eecutivas que incluyen deficits en la mayorfa de los procesos especificos. De esta manera, se ha detectado un menor ren- dimiento frente a los nifios nacidos a término en tareas de atencién selectiva o sostenida, en inhi- bicién o en las habilidades de alternancia (shif- ting), en general con ejecuciones directamente proporcionales a la edad gestacional (Van de Weijer-Bergsma et al., 2008). Relacionado con estos resultados, un hallazgo de gran robustez en el estudio de las alteraciones neuropsicol6gicas vinculadas con la prematuridad esa asociacidn entre esta condicién y el trastorno por déficit de atencién con hiperactividad (TDAH). Ya en el clésico metaanilisis de Bhutta y cols. (2002) se recoge que estos nifios muestran un ries- go 2,6 veces superior de llegar a manifestarlo en la edad escolar que los nacidos a término, mientras que Aylward (2005), por su parte, afirma que, mas alld de dicha cifra, se han estimado riesgos hasta 6 veces superiores, con datos que pueden alcanzar del 16 % al 47 % de prevalencia de estos sintomas ena infanciay la adolescencia Se ha postulado que las alteraciones atenciona- les, metacognitivas y de autorregulacién podrian explicar Ia elevada frecuencia de este trastorno incluso en los prematuros moderados. Estas alte- raciones se han asociado a la intertupcion de la maduracion fetal, entre las semanas 32 y 37 de gestacién, con mecanismos que van desde la or- anizaci6n de las capas corticales 0 el intercam- bio de hormonas maternas tiroideas (Aylward, 2005) a las lesiones en la material blanca neona- tales, en especial las parenquimatosas y la dila- tacién ventricular (Johnson, 2007). Los autores insisten asi en una etiologia fundamentalmente biolégica frente a la de corte social. Contingaa SEC Le mts # Sin embargo, los datos encontrados sobre la pre- valencia de trastornos del espectro autista son todavia muy escasos, cuando no contradictorios. Buchmayer et al. (2009) encuentran un aumento del riesgo del 50% de presentar estos sintomas en nifios prematuros y grandes prematuros, al com- pararlos con la poblacién a término, datos que van enlalinea de los obtenidos con grandes muestras de nacidos pretérmino Johnson et al, 2010). Otros hallazgos, si bien poco consistentes por la variedad de instrumentos de medida utilizados, aluden a una mayor probabilidad de presentar problemas tanto externalizantes (conductas agre- sivas, destructivas, oposicionistas y similares, con escasa asertividad y competencia social), como -ologia y prematuridad (cont.) internalizantes (tendencia al aislamiento, baja au- toestima, sintomas ansiosos 0 depresivos), lo que los puede llevar no s6lo 2 experimentar proble- mas académicos, sino también de relacién con los iguales y de adaptacién social en general, e inclu- 50 legales, debido a sus comportamientos delicti- vvos (Aylward, 2005; Johnson, 2007). Se han descrito numerosos factores sociode- mogréficos que, asociados a esta condicién de riesgo biolégico, pueden agravar las alteraciones neuropsicolégicas y repercutir en el rendimiento académico y el desemperio social, como la salud fisica y mental de la madre, el nivel educativo de los padres, el estatus socioeconémico y el apoyo social recibido o la etnia (Aylward, 2005), ° que su rendimiento disminula por debajo de la norma cuando la tarea exigia integracién y sinte- sis en paralelo con los estimulos presentados. Es necesario tener en cuenta que la mayoria de las pruebas que integran esta escala de procesamien- to simulténco tienen un importante componente visual. Sin embargo, también en la tarea de voca- bulario, habiualmente utilizada como cociente 0 indice intelectual, se objetivé una ejecucién por debajo de lo esperado para su edad. En relacién con los procesos especificos, desta- caron los resultados obtenidos en el ambito de las habilidades atencionales, Juanjo mostx6 un rendi- miento deficitario en la mayorfa de los procesos evaluados en esta 4rea, desde la concentracién hasta la arencién dividida. En la misma linea, su gjecucién en las tareas de memoria de trabajo, ran- to verbal como visual, se mostré alterada. Estas dificulrades podrian estar mediadas por el enlen- tecimiento objetivado en el procesamiento de la informacién. Asimismo, y en relacién con los hallazgos mas consistentes expuestos en la literatura en cuanto a nifios prematuros, destacaba el bajo rendimiento de Juanjo en las pruebas que incluyen el manejo de informacién visual, sca en tarcas de integracion perceptiva, de organizacién espacial, o en las capa- cidades constructivas o de razonamiento con este material. De esta forma, por ejemplo, en la tarea de copia y en la de recuerdo inmediato y demo- rado del Test de copia de una figura compleja de Rey, presenté un marcado déficit en la ordenacién y solapamiento de los elementos, lo que dio lugar a una reproduccién y a una recuperacién poco exacta y pobre (Fig. 4-1). Estos datos se correla- cionan con los resultados obtenidos en la mayoria igura 4-1. Ejecucién de Juanjo en el Test de copia de una figura compleja de Rey. A) Copia. B) Recuerdo inmediato. Prematuridad [7A 47FACTORES ETIOLOGICOS ¥ DE RIESGO EN LA NEuRoPsICOLOGiA DEL DESARROLLO de las pruebas que se incluyen en la escala no ver- bal de la Barteria de evaluacion de Kaufman para nifios (K-ABC), como los subrests Tridngulos, Matrices andlogas, Memoria espacial 0 Series de fotograffas, todas ellas con una puntuacién escalar inferior a su grupo normativo. En el funcionamiento ejecutivo se objetivaron problemas para resolver la mayoria de las tareas que exploran este mbito. Como se ha indicado, se observaron en atencién dividida, en memo- ria de trabajo y en razonamiento con material visual, pero no con material verbal, que parecia conservado, y en la prueba de secuenciacién tem- poral. En el caso de las pruebas de luencia, su rendimiento también era deficitario, lo que es- taria, a su vez, mediado por el enlentecimiento en el acceso al léxico, si se tiene en cuenta que su ejecucién en la prueba que lo evaltia también se hallaba alterada. Desarrollo comportamental, emocional y social ‘Aunque en el caso de Juanjo ni sus padres ni sus maestros, en sendas entrevistas, informaron de problemas comportamentales relevantes (si bien, como se ha indicado, se observé en la evaluacién una reducida capacidad para mantener la atencién no acompafiada de hiperactividad), la literatura sobre prematuridad cada ver llena mis paginas con los sintomas emocionales y las dificultades de integracién social de-esta poblacién. Diversos estudios sefialan que estos nifios mostrarian una mayor probabilidad de manifestar sintomas in- ternalizantes, externalizantes y torales cuando se comparan con nifios de su medio nacidos a térmi- no, sobre todo en la edad escolar. Son problemas que, de forma paralela a los hallazgos en el émbito cognitivo, también guardan una relacién directa- mente proporcional con el grado de inmadurez o el indice ponderal, y la mayor incidencia se da en los extremadamente prematuros (con menos de 28 semanas) o de extremado bajo peso (con menos de 1.000 g) (Recuadro 4-2). Creciendo: jdemasiado rapido?, gdemasiado lento? En los tiltimos afios, algunos estudios se han centrado cn la cvolucién a largo plazo de esta po- blacién, poniéndose de manifiesto que, en la edad escolar; los nifios muy premaruros 0 con muy bajo peso muestran un riesgo importante de presentar un espectro variable de dificultades para el apren- 48 dizaje y de alteraciones de conducta que se asocian con una desadaptacién académica, social y perso- nal que irfa més alld de la etapa infantil, ctiando se Jos compara con nifios nacidos a término. Asi, por cjemplo, tras 19 afios de seguimiento de Ja muestra multicéntrica dentro del proyecto holandés POPS (Project on premature and small “for gestacional age infants), los autores observaron un elevado riesgo de problemas neuropsicolgicos en la adultez: un 12,6 9% de alteraciones neuro- sensoriales y cognitivas, con una proporcién dos veces superior de presentar un menor nivel educ: tivo y tres veces més de no continuar los estudios ni tener un empleo en relacién con la poblacién general de su edad (Hille et al., 2007). Por lo tanto, la exploracién para la deteccién precoz de posibles déficits y la inclusién del niio con estos factores de riesgo en programas de esti- mulacién temprana, en edades en las que todavia no se ha producido la escolarizacién, podtian sex beneficiosas para minimizar el impacto de dichos factores, Por otro lado, si bien como indican Baron y Rey-Casserly (2010) en su revisién de los tiltimos 40 afios, el camino en la atencién médica, escolar y clinica a esta poblacién ha sido muy produc- tivo, la principal medida para reducir la morbi- mortalidad seria la propia prevencién de los na- cimientos prematuros, a lo que se han de sumar las continuas mejoras en los cuidados prenatales y neonatales. Estas mejoras deberén incluir la identificacién y el manejo de los problemas ce~ rebrovasculares que incrementan los riesgos de isquemia y el consecuente dafio en las células pre- cursoras de los oligodendrocitos. Asimismo, in- sisten cn que cs crucial la intervencidn temprana: posnatal que minimice el estrés parental inicial y que promocione un ambiente familiar estimu- lante, ante la mayor gravedad de las dificultades encontradas en los niftos con discapacidad leve y moderada y en situacién de riesgo social que ne! pueden acceder a este tipo de intervencién. Reco- gen también que las estrategias de rehabilicacién cognitiva que inciden en las alteraciones asocia- das a las anormalidades en la sustancia blanca, similares a las adoptadas por ejemplo para paliar los cfectos de las quimioterapias en nifos con cncer, se presentan prometedoras para remediae los problemas arencionales y cognitivos en gene ral, y de la misma forma las que promueven las) capacidades autorreguladoras y preservan la ints gtidad de las habilidades neuropsicolégicas eme= gentes, asi como el seguimiento familiar, escol y socialPrematuridad En definitiva, incluso los prematuros modera- sy tardios presentarfan un riesgo més elevado un menor funcionamiento neuropsicolégico. prematuridad supone, pues, un factor de vul- ilidad para el neurodesazrollo, ya que se rerfiere en un proceso de organizacién cerebral ensa. Todo apunta a quc, probablemente, el imiento prematuro en si mismo, junto con s cstimulos a los que el cerebro esti expuesto Factor de riesgo bioldgico: nacimiento prema- turo con edad gestacional de 32 semanas y peso al nacer de 1.690 9. Lesin inicial: hemorragia ventricular de grado Ill. = Hallazgos en la exploracién neuropsicolé- al esperado para su edad, junto a déficits atencionales, en memoria de trabajo, visuo- perceptivos y visuoconstructivos, enlente- jento en el procesamiento visuomotor de la informacién y en funciones ejecutiva: razonamiento visual y fluencia verbal. En la actualidad, y a medida que los cuidados médicos han minimizado la aparicién de alte- raciones neurosensoriales y motoras graves, la investigacién con grandes muestras poblacio- nales se centra en alteraciones neuropsicolégi- as calificadas como inespecfficas pero de alta ia) gica: rendimiento intelectual global inferior @ ya en el ambiente extrauterino, afecte en mayor © menor grado al desarrollo cerebral normal, el cual a su vez dependeré de los procesos de madu- racién intrauterinos, la propia edad gestacional, la causa de la prematuridad, las complicaciones tras el nacimiento (episodios de hipoxia, hipo- tensién, infecciones, etc.) y las posibles lesiones cerebrales ocurridas durante los primeros dias de vida. prevalencia: atencionales, visuoperceptivas y visuoconstructivas; bajo rendimiento acadé- mico en matematicas y lenguaje; conductua- les, incluido el trastorno por déficit de atencién con hiperactividad, o en funciones ejecutivas y de autorregulacién de posible aparicion tardia. Alteraciones en el desarrollo cerebral: = Enel plano macroscépico: reduccion del vo- lumen en éreas subcorticales (ganglios ba- sales, cuerpo calloso, amigdala e hipocam- 0) y corticales (regiones motoras y corteza parietooccipital) junto a ventriculomegalia; alteraci6n en la preprogramacién de la cor- ticogénesis y el desarrollo de circuitos corti cosubcorticales en la corteza,el télamo y los ganglios basales. — Enel plano microscépico: escasa migracién neuronal y mielinizacién pobre o demo- rada. 5 aD U3 NDAD 4-1. Familiarizarse con los datos icos Los nifios con alteraciones en el neurodesarrollo sus familias suelen acudir al neuropsicélogo con 2 serie de informes médicos que recogen la etio- del danto cerebral, las pruebas complementa- , la evolucién, las medicaciones prescritas, etc. profesional de la neuropsicologia infantil debe iliarizarse con estos términos. — Edad corregida, = Amniorrexis, Hemorragia intraventricular y sus cuatro grados de intensidad. Activia 4-2. Repasar la neuroanatomia infantil Resulta imposible acercarse al estudio de la neu- ropsicologia infantil sin conocer la estructura ana- tomica y el funcionamiento del cerebro. En los di tintos capitulos se ofrecen actividades orientadas a identificar y localizar en laminas y en neuroimagen las estructuras cerebsrales més importantes implica- das en los circuitos neuroanatémicos que median los diversos procesos en desarrollo.50 FACTORES ETIOLOGICOS ¥ DE RIESGO EN LA NEUROPSICOLOGIA DEL DESARROLLO ¥ Ejercicio 2. Elija dos ejemplos de neuroimagen en los que puedan observarse las lesiones asocia- das a los grados Ill y IV de la hemorragia intraventri- cular en un recién nacido. ActipaD 4-3. Aprender a evaluar en neuropsicologia infantil. Principales pruebas Alo largo de los préximos capitulos se introdu ran breves descripciones de las pruebas relaciona- das con la exploracién que se realiza en cada caso clinico para familiarizar al lector con aquellas mas importantes que se emplean en evaluacién neu- ropsicolégica infantil. Los textos de referencia para este tipo de actividades sor * Baron IS. Neuropsychological evaluation of the child. New York: Oxford University Press, 2004. Especifica para la edad infantil. * Lezak MD, Howieson DB, Bigler E, Tranel D. Neuro- psychological assessment, 5? ed. New York: Oxford University Press, 2012. Para aquellas pruebas que incluyen la edad infantil en normas y baremos. Escala Bayley de desarrollo infantil- (Bayley, 2005) Las escalas de desarrollo son instrumentos de medicién del progreso evolutivo en las etapas mas tempranas y sirven para evaluar el nivel madurativo de un nifio en distintas dreas. A pesar de no ser prue- bas neuropsicolégicas, pueden interpretarse como tales, ya que en muchas de ellas se exploran precur- sores de los procesos que irén madurando posterior- mente. Las Escalas Bayley de desarrollo infantil son am- pliamente conocidas dentro de esta modalidad, y la tercera edicién amplia el periodo de administra- cién de 0 a 42 meses, con el objetivo de detectar la consecucién normativa de los principales hitos madurativos y de desarrollo infantil. En la actualidad se compone de pruebas admi- nistradas al nifio, en un contexto de interaccién y juego, que se organizan en tres grandes dreas o dominios: cognitive, linguistico y motor; incluyen, ademis, a través de cuestionarios que cumplimen- tan los cuidadores, a evaluacién de! comporta- nto adaptativo y una nueva subescala social- emocional. Su flexibilidad permite al evaluador aplicar uno 0 varios dominios por separado. * Subescala cognitiva. Se centra en cémo el nifio piensa, reacciona y aprende sobre el mun- do que le rodea, a través de procesos como la ex- ploracién y manipulacién, la preferencia visual, la memoria, la formacién de conceptos, etc. Asi, por ejemplo, se administran tareas para medir el interés y la busqueda ante estimulos novedosos, la atencién a objetos familiares, el juego sim- bélico, actividades de resolucién de problemas como construccién con bloques o rompecabe- as, el emparejamiento de colores o contar. * Lenguaje. Esta subescala se compone de dos partes: ~ Comunicacién receptiva: evaliia la comprensin del lenguaje no verbal y verbal. Algunos items son: reconocimiento de sonidos, objetos y gen- te del entorno; desde identificacién de image- nes y de objetos a identificacién de acciones en laminas; seguimiento de érdenes sencillas y complejas; ejecucién de rutinas sociales como saludar o jugar al corro, e items sobre el grado de conocimiento de la gramatica basica, como el uso de pronombres 0 preposiciones. — Comunicacién expresiva: tiene como objetivo ver en qué grado el nifo interactuia correcta- mente usando sonidos, gestos 0 palabras. Se evaluan las formas de expresion no verbales, como la sonrisa, el balbuceo o los gestos, la atencién conjunta y, posteriormente, la deno- inacién de objetos, imagenes y acciones o el desarrollo morfosintactico, como la utilizacién de plurales o del tiempo verbal adecuado. * Motor. Esta subescala también consta de dos partes: = Motor grueso: se centra en el movimiento, el control y la coordinacién de grandes segmen- tos corporales. Se explora desde el control cefalico, la sedestacién con apoyo y sin él, el arrastre, soportar el propio peso, levantarse © caminar sin ayuda, hasta la habilidad para subir escaleras, correr, mantener el equilibrio 0 golpear una pelota — Motor fino: se centra en el uso eficaz de manos y dedos. Se incluyen items como llevarse una mano a la boca y alcanzar/asir objetos, realizar tareas con bloques, dibujar lineas sencillas, en- ajar en ranuras o usar tijeras para cortar papel. * Social-emocional. Mide el desarrollo a través del interés por el entorno, el uso de expresiones faciales y gestos para comunicarse y resolver pro- blemas, y de ideas para manifestar sentimientos, deseos 0 intenciones, asi como para vincular |6- gicamente tales emociones y las ideas. * Comportamiento adaptativo. Evalia la habili- dad del niio para adaptarse a las demandas de la vida diaria en sus diversos contextos, Depen- diendo de la edad, se exploran algunas de las siguientes areas: en comunicacién, el lenguaje9 verbal y verbal, el discurso o la escucha; en bilidades funcionales preacadémicas, el reco- imiento de letras y contar; en autodireccién, 2 autocontrol, el sequimiento de érdenes y la jon de opciones; en ocio, el juego y el se- miento de reglas; en uso de la comunidad, el erés en actividades fuera del hogar en la vida en casa, ayudar a los adultos con las rutinas co- dianas y el cuidado de las posesiones persona- es; en salud y seguridad, el conocimiento de las. eas de salud basicas (llevar chaqueta cuando era hace frio) y la evitacién de daios fisicos ina estufa caliente), y en autocuidado, comer, ir bafio y bafiarse de forma auténoma. a puntuacién mas alta que se puede obtener en = subescala es de 20, y la minima de 1, siendo el ervalo de 8 a 12 puntos el que se considera nor- o. Para obtenerla se realizan analisis que inclu- sia puntuacién compuesta, teniendo en cuenta ently el intervalo de confianza; un perfil en cin de las puntuaciones escalares y uno de las mpuestas, y una comparaci6n de diferencias entre = diversas subescalas (dentro de la cual se indica diferencia es significativa y, de ser asi, se seftala base en la muestra de estandarizacin). Esta iad de indices posibilita detectar puntos fuer- ¥y débiles en el desarrollo del nifio, lo que ayuda = planificacién individualizada de la intervencién utica y su seguimiento. Si bien esta tiltima ver- no esta baremada en Espafa, en estas edades Js que se observa una mayor homogeneidad en adquisiciones evolutivas, seguin se indica en la li- atura, seria posible utilizar la versién original. Ejercicio 3. Compare la Escala Bayley de desa- 2 infantil-llly la Escala de desarrollo psicomotor a primera infancia de Brunet-Lezine (v. cap. 7), ealice un breve informe acerca de las ventajas e JOGRAFIA enoudse-Moens C, Weisglas-Kuperus N, Van Goudoever FB, Oosterlaan J. Meta-analysis of neurobehavioral ou ‘comes in very preterm and/or very low bireh weight chil. dren, Pediatrics 20095124:717-28. ed GP. Neurodevelopmental outcomes of infants born prematurely. Dev Behav Pediacr 2005;26:427-40. son I, Rey-Casserly C. Extremely preterm birth outcome: a seview of four decades of cognitive research. Neuropsychol Rev 2010;20:430-52, saa AT, Cleves MA, Casey PH, Cradock MM, Anand KJ. Cognitive and behavioral outcomes of school-aged children who were born preterm: a meta-analysis. JAMA 2002;288:728-37. inconvenientes que supone la aplicacion de cada una de ellas en funcian de las areas que exploran, las pruebas y materiales que utilizan, las edades de administracién, el tiempo que requieren, etcétera. Activpap 4-4, Neuropsicologia infantil en los medios de comut La neuropsicologia infantil es una de las discipli- nas neurocientificas que mas progreso ha experi- mentado durante las ultimas décadas, y de la que se esperan grandes avances en los préximos afios. Por ello es importante actualizar continuamente los conocimientos y el desarrollo tecnolégico que se esté produciendo en la investigaci6n sobre el ce- rebro y en el estudio de los procesos superiores. Esta actividad esta orientada a recoger los avan- ces que difunden los medios de comunicacién y a analizarlos dentro del contexto de los temas y con- tenidos que se describen en los distintos capitulos. Documentales Los siguientes enlaces a documentales emitidos por Radiotelevisién Espafiola (RTVE) nos permiten conocer diversos aspectos del desarrollo de los ni- fos prematuros y extremadamente prematuros. * 500 9 de vida; http://wwwattve.es/alacarta/vi- deos/documentos-tv/documentos-tv-500-gra- mos-vida/1452024/ © Nacimientos prematuros: http://www.rtve.es/ alacarta/videos/para-todos-la-2/para-todos- 2-nacimientos-prematuros/1270791/ = Milagro médico. Bebés prematuros: http://www. rtve.es/alacarta/videos/comando-actualidad/ comando-actualidad-milagro-medico-bebes- prematuros/1679416/ Buchmayer S, Johansson S, Johansson A, Hulman CM, ‘Sparen P, Cnattingius S. Can association between preterm birth and autism been explained by maternal or neonatal morbidity? Pediatrics 20093124:e817-25. Hille ET, Weisglas-Kuperus N, Van Goudoever JB, Jacobusse GW, Ens-Dokkum MH, et al. Functional outcomes and. participation in young adulthood for very preterm and very low birth weight infants: the Dutch Project on Pre= term and Small for Gestational Age Infants at 19 years of age. Pediatrics 20073120:e587-95. Instiuto Nacional de Estadistica. Movimiento natural de la poblacién. Madrid: INE, 2012. Johnson S, Hollis C, Kochhar R, Hennessy E, Wolke D, Mar- low N. Autism spectrum disorders in extremely preterm. children. | Pediatr 20105156:525-31. SIJohnson S. Cognitive and behavioural outcomes following, very preterm birth. Semin Fetal and Neonatal Med 2007; 12:363-73, Larroque B, Ancel PY, Marchand-Martin L, Cambonie G, Fresson J, et al. Special care and school difficulties in B-year-old very preterm children: the EPIPAGE cohort study. PLoS ONE 2011;7:¢21361. Marret S, Marchand-Martin L, Picaud JC, Hascoée JM, Ar- aud C, etal. Brain injury in very preterm children and neurosensory and cognitive disabilities during childhood: the EPIPAGE cohort study. PLoS ONE 2013:8:262685. Paisin L, Sota I, Muga O, Imaz M. El recién nacido prema- ‘tuto, En: Junta Ditectiva de la Sociedad Espaola de Neo- nnatologia, eds. Protocolos de neonatologia, 2* ed. Madric ‘AEP, 2008; p. 78-84. Rellan S, Garcia de Ribera C, Aragén MP. El recién. nacido de bajo peso, En: Junta Divectiva dela Sociedad Espafiola 52] FACTORES ETIOLOGICOS ¥ DE RIESGO EN LA NEUROPSICOLOGIA DEL DESARROLLO de Neonatologi, eds. Protocolos de nconatologia, 2* ed. Madrid: AEP, 2008; p. 68-77. Samara M, Marlow N, Wolke D, EPICure Study Group. Per- ‘vasive behavior problems 2 6 years of age in a total-popu- lation sample of children bora at <25 weeks of gestation. Pediatrics 200851 22:562-73. Van de Weijer-Bergsma E, Wijarobs L, Jongmans MJ. Atten- tion development in infants and preschool children born preterm: a review, Infanc Behav Dey 2008:31:333.91 Vicari §, Catavale B, Carlesimo GA, Casadei AM, Alemand Spatial working, memory deficits in children at ages 3-4 seho were low birth weight, preterm infants. Neuropsy- chology 2004;18:673-8. “Woodward LJ, Clark CAC, Bora S, Inder TE, Neonatal White narter abnormalities an important predictor of neurocog- nitive outcome for very preterm children. PLoS ONE 2012:7:e51879.Cardiopatia congénita Mi coraz6n me dificulta aprender |. Galtier Hernandez, A. Nieto Barco y J. Barroso Ribal —s Pata rs NS A finalizar el capitulo el alumno serd capaz de: © Familiarizarse con el concepto de cardiopatia congénita, sus caracteristicas principales y los subti- pos mas frecuentes. 38 Conocer las complicaciones neurolégicas que se asocian con este tipo de alteraciones. Identificar el perfil neuropsicolégico asociado a las cardiopatias congénitas. B Indicar los principios generales de intervencisn neuropsicolégica con estos pacientes. INTRODUCCION Las cardiopatias congénitas se definen como cualquier anomalia de Ia estructura o la funcién del sistema cardiocirculatorio presente en el recién nacido, aun cuando se descubran mucho después del momento del nacimiento. Se encuentran en- tre los defectos congénitos mds comunes y son una causa importante de mortalidad infantil. Su incidencia es de 0,6-0,8 % en los nacidos vivos (Webb et al., 2009); los escudios realizados en el territorio espafiol indican que las cifras osci- lan entre 5 y 16 por cada 1.000 recién nacidos vivos (Arias-Lépez et al., 2008). Las variaciones detectadas entre dichos estudios se explican, entre otros factores, por diferencias en los recursos de diagnéstico 0 en los criterios de inclusién. Exi te un gran nimero de cardiopatias congénitas para las que se han propuesto diferentes clasifi- caciones y, aunque los grupos se solapan, uno de los ctitetios mas empleados es el que las divide en cianéticas (coloracién azulada de la piel) y no cianéticas. También existen anomalias cardiacas que pueden formar parte de sindromes genéticos, como en el caso del sindrome de Down, Entre las mas frecuentes cabe destacar la comunicacién interventricular, que representa en torno al 30 % de todos los casos, la comunicacién interauricular (9,8 %) 0 la tetralogfa de Fallot (5,8 9%) (Tabla 5-1). El caso que nos ocupa corresponde a una atresia trictispide, que se incluye dentro del grupo de las ciandticas, sitténdose entre las menos fre- cuentes (1,3 96) y mas complejas, ya que un alto porcentaje de los recién nacidos con esta afeccién también padccera otras complicaciones cardiacas (Friedman y Silverman, 2004). Los importantes avances en el tratamiento qui- riirgico de las cardiopatias congénitas llevados a cabo durante las tltimas décadas han supuesto un aumento significativo en Ia supervivencia a largo plazo de los recién nacidos con este tipo de afec- ciones. Con el progresivo incremento en la espe- ranza de vida, se ha producido un interés creciente por las implicaciones que este grupo de trastornos puede tener en el normal desarrollo de nifios y adolescentes. Dado que Ia afectacién neurolégica es una de las complicaciones mas frecuentes, en los tiltimos afios un nimero considerable de investi- gaciones se ha centrado en estudiar el impacto de las cardiopatias congénitas en el neurodesarrollo, 53FACTORES ETIOLOGICOS ¥ DE RIESGO EN LA NEUROPSICOLOGIA DEL DESARROLLO Broo SOC EPS CT ait) Cardiopatias congénitas Breve definicion Porcentaje Gianéticas Tetralogia de Fallot Cuatro anomalias del corazén que dan lugar a una mezcla 58 dela sangre arterial y venosa Transposici6n de grandes arterias | La aorta y la arteria pulmonar (los principales vasos que llevan 42 sangre lejos del corazén) estén intercambiadas Tronco arterial Un solo vaso sanguineo sale desde los ventriculos derecho e 22 izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (aorta y arteria pulmonar) Atresia tricdspide La valvula trictspide esté ausente o no se ha desarrollado 13 normalmente. Este defacto obstruye el flujo desde laauricula derecha al ventriculo derecho del coraz6n, ppor lo que presenta comunicacién interauricular. Son frecuentes otras complicaciones cardiacas, como la comunicacién interventricular No cianéticas Comunicacién interventricular | Orificio en la pared que separa el ventriculo izquierdo 305 yelderecho Comunicacién interauricular Hasta que el bebé nace, existe una conexién que comunica 98 ambas auriculas del coraz6n, Esta afeccién supone que dicha ‘conexin no se cierra tras el nacimiento Estenosis pulmonar Estrechamiento de la valvula cardiaca que separa el ventrfculo 69 derecho de la arteria pulmonar | Coartacién de la aorta Estrechamiento de la aorta, principal arteria que sale 68 del corazén Estenosis aértica Estrechamiento de la vilvula cardiaca que separa el ventriculo 61 izquierdo de la aorta ‘Adaptado de Friedman y iverman (2004) y han aportado datos que permiten minimizar el dafo cerebral y sus efectos (Recuadro 5-1) Las cardiopatias congénitas se relacionan a me- nudo con alteraciones en el neurodesarrollo, sien- do cl funcionamiento psicomotor uno de Ios do- minios més consistentemente alterado. También se han descrito déficits en comprensién verbal y en tareas de tipo perceptivo, entre otros. El caso que_presentamos a continuacién nos permitiré profundizar en las alteraciones neuropsicolégicas asociadas a estas patologias. DESCRIPCION GENERAL DEL CASO. TRES CIRUGIAS MAYORES PARA UN PEQUENO CORAZON Anamnesis El periodo de gestacién de David transcurre con normalidad, sin incidencias destacables. El parto se produce en el Hospital Universitario Nuestra Si rade Candelaria (HUNSO) de Tenerife, de manera natural y sin problemas. Dura en torno a 12 horas, Jo que és habitual en una prim(para. Transcurridas unas horas desde el nacimiento, se informa a los pa- dres de que el nifio ha sido trasladado a la unidad de medicina intensiva porque presenta una cardio- patia congénita, La cardiopatia de David es una atresia tricispide, que se asocia con hipoplasia del ventriculo derecho y comunicacién interauricular y, @ menudo, con otras complicaciones cardiacas, como Ja comunicacién interventricular. En estos casos, el ventriculo izquierdo debe impulsar tanto la sangre no oxigenada que procede de la auricula derecha como la oxigenada que viene de las venas pulmonares. Ambos tipos de sangre se mezclan en la auricula izquierda y el coraz6n expulsa una sangre insuficientemente oxigenada (Fig. 5-1). ‘Apenas 24 horas después del parto, David es trasladado en helicéptero al Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias (HUMIC) de Gran Canaria, y es ingresado en la unidad médico-qui-Cardiopatia congénica Recuadro 5-1. Cardiopatias congénitas y neurodesarrollo Las cardiopatias congénitas tienen un fuerte im- pacto en el desarrollo cerebral del recién nacido. Tradicionalmente, los esfuerzos de investigacién se han centrado en factores relacionados con la cirugia correctiva, a la que debe someterse la ma- yoria de los nifios con este tipo de alteraciones. En la cirugla cardiaca, la técnica de bypass car- fiopulmonar suplanta temporalmente la funcion del corazén y los pulmones, y pueden producirse cambios en el nivel de perfusién cerebral, con la consecuente lesién neurolégica. Sin embargo, cada vez sonmas los estudios que han detectado alteraciones cerebrales previas a la intervencion en un porcentaje significativo de niios con car- diopatias congénitas. La exploracién neurolégica de recién nacidos y nifios menores de 2 afios antes de la cirugfa pone de manifiesto problemas como agitacién, irritabilidad, letargo 0 anormalidades en el tono muscular, entre otros. Por su parte, los estudios de neuroimagen prequirdrgicos han encontra- do alteraciones cerebrales anatémicas y funcio- nales en un porcentaje significativo de los nifios con cardiopatias congénitas. Los resultados con resonancia magnética y espectroscopia mues- tran lesiones isquémicas en el 24 % de los casos y elevados niveles de lactato (asociado a altera- clones cerebrales como la isquemia o la hipoxia, entre otras) en mas de la mitad de los individuos (Mahle et al, 2002). Recientemente, Limperopoulos et al. (2010) estudiaron el volumen y el metabolismo cere- bral en un grupo de 55 fetos con cardiopatias congénitas. En comparacién con los controles, durante el tercer trimestre de gestacién pre- sentaron progresivamente un menor volumen cerebral y una disminucién de la proporcién N-acetilaspartato/colina (NAA/Cho) en relacién con la edad gestacional. Estos resultados apor- tan evidencias de alteracién en el desarrollo axonal y en la actividad metabdlica durante la vida intrauterina. En la actualidad existe un relativo acuerdo en cuanto a que la hipoxia crénica, la acidosis me- tabélica (que pone de manifiesto un aporte de- ficitario de oxigeno a las células) o la inadecua- da perfusién cerebral, como consecuencia de la inestabilidad hemodinamica, son factores que pueden contribuir a la lesién cerebral en este tipo de afecciones. Vena cava superior Arteria pulmonar derecha Venas ppulmonares derechas ‘Auricula Valuuta pulmonar inferior > Cw Arteria pulmonar izquierda Venas pulmonares iquierdas Valvula mitral Valvula adrtica Figura 5-1. Representacién del coraz6n, con sus cavidades y valvulas, y de las principales venas y arterias que distribu- yen a sangre. 5556 FACTORES ETIOLOGICOS Y DE RIESGO EN 14 NeuRopsicotocia prt DrsaRROLLo. riirgica de cardiologia pedierica y cardiopatias con- génitas. El objetivo es planificar la primera de las intervenciones a las que tendra que someterse en los préximos aitos. Al mes y medio del nacimiento es operado, bajo anestesia general, por toracoto- mia derecha, y se le realiza una fistula subclavio- pulmonar (shunt de Blalock-Taussig) (Tabla 5-2). “Tras Ia intervencién es asladado a la unidad de medicina intensiva, donde evoluciona favorable- mente y con buena funcién cardiaca. Permanece tuna semana en la planta de neonatos, y 15 dias después es dado de alta. En este momento puede regresar a Tenerife y, por primera vez, ir a casa con sus padres. Cuando David cuenta ya con 17 meses de edad, ingresa nuevamente en el HUMIC para someter- sea la segunda cirugia cardiaca programada. Dos dias después es intervenido por toracotomia late- ral derecha, y se le practica una conexién de vena cava superior a arteria pulmonar derecha (cirugia de Glenn) (Tabla 5-2). La cirugia resulta un éxi- 10 y, dado que muestra una evolucién favorable, se procede al alta y puede volver nuevamente a casa. Durante los meses y afios posteriores, la fami lucha por normalizar sus vidas, aunque sus padtes tienen presente que su hijo debers someterse a una iiltima cirugfa cardiovascular dentro de algdn tiem- po. David inicia la escolarizacién con 3 aitos, mo- mento en el que son evidentes las dificultades en el lenguaje comprensivo y expresivo, en psicomo- tricidad y en habilidades socioafectivas, por lo que desde la etapa de educacién infantil es incluido en un programa individual con la maestra de apoyo. Su tutora, en este primer periodo de escolarizacion, lo describe de la siguiente forma: Es un nifio con unas earacteristicas particulates. Cuando lleg6 con 3 aiios no hablaba, su moticidad grucsa_no estaba adquirida, le costaba petmanecer sentado, sus juegos eran repetitivos... Cuando puede, comienza a caminar por Ia clase dando palmadas... Le encanta la musica y tiene mucha memoria para las canciones... Necesita de una atencién individualizada para ka realizacién de las tareas. David acude a una logopeda desde los 3 afos. Presenta una competencia lingiifstica reducida, tanto morfosintictica como seméntica. El habla espontiinea es limitada, y se observan déficits para utilizar correctamente diferentes formas verbales, pronombres o sustantivos. Es capaz de compren- der érdenes de estructura simple, aunque muestra muchas dificultades cuando se trata de érdenes con mayor nivel de complejidad. ‘Antes de cumplit los 6 aftos, David debe volver a trasladarse a Gran Canaria para someterse a la dil- tima de las tres operaciones programadas desde su nacimiento. En el momento del ingreso presenta un cuadro clinico de cianosis progresiva ¢ insufi- ciencia cardiaca. Como en ocasiones anteriores, Ja intervencién se realiza bajo anestesia general, acce- diendo por esternotomia media con bypass cardio- pulmonar parcial. Se practica una conexién de vena cava inferior a arteria pulmonar derecha (ci- rugia de Fontan) (Tabla 5-2). La operacién es un éxito y el paciente es llevado a la unidad de medi- ina intensiva, donde evoluciona favorablemente y sin complicaciones. En el ecocardiograma de control se observa una buena funcidn cardiaca del ventriculo izquierdo, por lo que es dado de alta Durante los aitos posteriores David acude a las consultas periddicas de pediatria y cardiologia, sin més complicaciones médicas destacables que las propias de un nifio de su edad. Sin embargo, a los 8 afios de edad, mientras se encontraba en casa viendo la televisién, sus padres advierten que tiene RADE eae ie tha One ecu ic Tne ce tue nan cd Fases dela cirugia Breve defini Shunt de Blalock Taussig Una rama de la arteria subclavia es conectada irectamente a la arteria pulmonar, que se encarga de transportar la sangre a los pulmones para ser oxigenada. Procedimiento quirtirgico paliativo para disminuir la cianosis, aumentando el flujo sanguineo hacia los pulmones: de carécter temporal, mientras el recién nacido espera la cirugia definitiva Cirugia de Glenn Seccidn-anastomosis de la vena cava superior (transporta la sangre no oxigenada dela mitad superior del cuerpo a la auricula detecha) a la rama derecha de la arteria pulmonar, Permite que una parte de la sangre no tenga que pasar por el ventriculo, derecho del coraz6n para ser oxigenada Girugia de Fontan CConecta la vena cava inferior (transporta la sangre no oxigenada de la mitad inferior del cuerpo) con la rama izquierda de la arteria pulmonar. Ultimo paso de la cirugla correctiva; finalizada esta intervencién, la sangre no oxigenada puede pasar directamente hacia los pulmones mediante anastomosis entre las venas cavas ylas arterias pulmonares |Ja mirada perdida. Al acercase a dl para preguntarle qué le ocurte perciben rigidez en las extremidades y posteriormente movimientos ténico-clénicos en las extremidades superiores. La ambulancia lo traslada al HUNSC y es hospitalizado en la plan- ta de pediatria con diagnéstico de epilepsia focal secundariamente generalizada. Durante el ingreso permanece consciente, orientado y sin signos neu- rolégicos focales. El electroencefalograma muestra un trazado de base normal, con asimetria interhe- misférica y frecuencias y amplitudes disminuidas en el lado izquierdo. También es sometido 2 un estudio de resonancia magnetica (RM) cerebral, en Ja que se advierten pequefias areas difusas de alta sefial en T2 y FLAIR, que se localizan en la sus- tancia blanca de ambos hemisferios, con cierto pre- dominio periventricular (Fig. 5-2). Permanece en observacién durante dos dias, en los que muestra buena evolucién. Se decide darle el alta, con una pauta de tratamiento farmacolégico antiepiléptico y la recomendacién de que acuda a revision en la consulta de neurologia infantil. Entrevista inicial David acude por primera vez a nuestra con- sulta cuando tiene 9,5 afios de edad y cursa 3° de educacién primaria. Sigue un programa de adap- tacién curricular con frecuentes sesiones de apoyo dentro y fuera del aula ordinaria. Es un nifio ale- gre, despierto y activo, que inicialmente se mues- tra inquicto y algo inseguro dentro de la consulta. Segtin van pasando los minutos parece sentirse Cardiopatia congénita progresivamente més tranquilo, observa lo que ocutre a su alrededor y, aunque le cuesta mucho, permanece sentado. Muestra problemas de len- guaje, con un habla espontiinea escasa y aparcntes dificultades para comprender algunas preguntas. Con el objetivo de darle tiempo para que se sienta mis cémodo, se solicita informacién a sus padres acerca del historial clinico del niio y el motivo dela consulta. Ellos relatan con detenimiento que su hijo padece una cardiopacia congénita, iden- tificada al nacer y por la que ha sido intervenido quirtirgicamente en varias ocasiones, la dltima cuando tenia unos 5,5 afios. También describen dificultades a nivel motor y lingifst Comenzé a caminar a los 18 meses y a dia de hoy continiia presentando problemas de coordinacién... Se nota cuando practica alguna actividad deportiva o a la hora de ponerse la ropa... También present6 retraso cen el lenguaje: dijo sus primeras palabras cuando tenia 3 afios. Sélo decia «papan, «mamas, «casa»... Desde muy pequefio lo hemos llevado a sesiones de logopedia y contintia acudiendo en la actualidad.... Ha mejorado mucho, aunque todavia le cuesta expresarse. Se solicita informaci6n en cuanto al estado de otros dominios cognitivos, como la atencién y capacidad de aprendizaje, asi como respecto a la capacidad para la autorregulacién del comporta- miento, la competencia socioafectiva, habilidades sociales y auronomia. Describen dificultades en la mayoria de las dreas: Tiene muchos problemas para concentrarse cuan- do hace las tateas... Se distrac con cualquicr sonido o cuando pasa alguien a su lado... La mayoria de las ve- Figura 5-2. Resonancia magnética de David. Las flechas indican las lesiones en la sustancia blanca periventricular.