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CARDIOPATÍAS

CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS
GENERALIDADES FISIOPATOLOGÍA CLÍNICA EXÁMENES TRATAMIENTO
Def.: defecto del tabique IV Defecto del tabique se traduce en Varía según tamaño de CIV - RxTx: normal. Puede tener Oxígeno à NO porque favorece el
ubicado a cualquier nivel de cortocircuito I-D y dilatación de AI - Asintomático à defectos pequeños, cardiomegalia discreta y signos de shunt (aumenta RVP)
la estructura con sobrecarga de volumen del VI y diagnóstico por soplo en examen de congestión pulmonar Cirugía à cierre quirúrgico antes
Comunicación Interventricular

aumento de presiones en el VD y rutina. Se puede volver sintomática - ECG: hipertrofia ventricular del 1º año de vida
*CC más frecuente pulmón después de la 1º semana de vida izquierda. Puede haber hipertrofia - Evita sd. de Eissenmenger
*Puede presentarse aislada o Aumenta: flujo pulmonar, volumen AI - Detención pondoestatural VD y aumento de tamaño de la AI - Mortalidad <5%
asociada a defectos simples y VI, presión de fin de diástole - Dificultad respiratoria à congestión - Eco 2D: tamaño y ubicación del - Morbimortalidad mayor si hay
u otras CC El shunt (mezcla) ocurre pulmonar, infecciones intercurrentes defecto, repercusiones HDN. lesiones asociadas o múltiples
*2% desarrollan EBSA principalmente en sístole cuando las - Insuficiencia cardíaca Pequeños defectos pueden pasar CIV
válvulas AV están cerradas y las - Riesgo de HTP y EPA à mucha sangre en inadvertidos
semilunares abiertas. El grado de VD va a llegar a AI y se va a producir - Cateterismo: no indicado de rutina. *30 – 40% de CIV pequeñas cierran
shunt depende del tamaño de CIV, sobrecarga cardíaca Solo en caso de duda de la solas antes del año de vida
RVS y RVP - Soplo: rudo y holosistólico paraesternal magnitud del shunt o pacientes >1
izquierdo bajo, puede tener frémito y año con dudas de aumento de RVP
rodada diastólica precoz
Def.: defecto del tabique Paso importante de sangre oxigenada - Generalmente asintomáticos (aunque - RxTx: cardiomegalia con aumento - Entre los 3 y 5 años
interatrial a cualquier nivel de AI a AD, por lo que aumentan las sean defectos grandes) à hallazgo en de tamaño de cavidades derechas. - Cierre al 1º año de vida si se
cavidades derechas y el flujo examen de rutina Aumento de tronco de AP y presenta disfunción cardíaca
*Más en mujeres pulmonar llega a ser 2 – 4 veces el - Niños mayores presentan intolerancia al vasculatura pulmonar
Comunicación interatrial

*Pueden asociarse a otras normal (la presión pulmonar igual se ejercicio - ECG: eje desviado a derecha e *Se está desarrollando el cierre a
cardiopatías o presentarse mantiene baja por la baja RVP). VI y - Síntomas tardíos: 2 – 3º década à ICC hipertrofia de VD (con patrón de través de cateterismo con paraguas
aisladas aorta son normales en tamaño - Flutter o FA en relación al grado de shunt BIRD), aumento de AD *87% de CIA pequeños cierran
Tipos: Shunt en diástole cuando las válvulas - Soplo: sistólico eyectivo en foco - Eco 2D: suficiente para diagnóstico. solos el 1º año
- Ostium secundum (70%): AV están abiertas y los ventrículos se pulmonar. Se agrega desdoblamiento de Puede verse movimiento
comunicación a través del están llenando. La magnitud del R2 y puede haber rodada diastólica paradójico en septum
foramen oval. Soplo shunt depende de tamaño y - Complicaciones a largo plazo: HTP, - Cateterismo: no indicado a menos
sistólico eyectivo por AP y compliance de VD en diástole embolías paradojales que se sospechen lesiones
R2 desdoblado fijo. asociadas o HTP
- Ostium primum (20%)
- Seno venoso (10%)
Def.: comunicación vascular Persiste permeable un vaso que - DAP grande à alta morbimortalidad - RxTx: cardiomegalia, TAP - Cierre a través de cateterismo
entre unión de AP principal y durante la vida uterina contacta AP - DAP pequeño à soplo sistólico prominente, aumento de (no en los muy grandes o muy
AP izquierda y la curvatura con aorta. Debería cerrarse poco - RNPT à poca capacidad de adaptación vasculatura pulmonar chicos)
Ductus arterioso persistente

menor de la aorta después del nacimiento por lo que son más sintomáticos y puede - ECG: aumento de AI e hipertrofia - RNPT: 80% se puede cerrar con
descendente Se produce shunt I-D, aumento de haber ICC o compromiso respiratorio ambos ventrículos fármacos
flujo pulmonar, dilatación de AI y - RNT à cierre espontáneo es poco - Eco Doppler: diagnóstico
*Más en hombres sobrecarga de volumen del VI. Se probable después de unos meses. Se - Cateterismo: no se realiza a menos
*Se ve en niños que viven a puede generar un shunt I-D extra a presentan con ICC e infecciones que se sospeche HTP
grandes alturas o en nivel auricular por aumento de respiratorias a repetición
asociación con rubéola presión en AI por el aumento de flujo - Endocarditis bacteriana
materna pulmonar. - Desarrollo de aneurismas
*Harto en RNPT Shunt depende del tamaño de la - Soplo: sistólico paraesternal izquierdo (en
comunicación. Con la edad, RN). Se vuelve continuo en 2º EIC en los
disminuye la RVP por lo que el shunt niños mayores
aumenta - Pulsos periféricos saltones y PA con gran
presión de pulso
Def.: defecto de los septos Parciales: orificios valvulares AV - Defecto completo à ICC grave durante el - RxTx: cardiomegalia leve – - Parciales à corregir antes de los
atrial y ventricular justo separados primer año de vida (taquipnea, dificultad moderada, prominencia de TAP, 5 años o apenas tengan síntomas
encima y bajo las válvulas Completos: orificio valvular común (1 para alimentarse, crecimiento pobre, aumento de vasculatura pulmonar. - Completos à no sobreviven sin
Defecto de septum atrioventricular

AV. Compromete la válvula sola válvula AV). Se produce shunt I-D evidencia de mala perfusión) Signos aumentan si hay cirugía. Operar antes de los 6
en algún grado por el mismo mecanismo que la CIV, - R1 prominente, R2 desdoblado compromiso completo meses
pero que en este caso puede - Soplo: eyectivo suave en 2 – 3º EIC - ECG: hipertrofia VD (o de ambos),
*Riesgo elevado de EBSA aumentar por la insuficiencia izquierdo (por aumento de flujo por VP) y desviación de eje a izquierda, *80% de los no operados fallecen a
valvular. soplo sistólico fuerte (por shunt agrandamiento de AI (o ambos) los 2 años
Se produce un flujo pulmonar interventricular) - Eco: suficiente para diagnóstico y *Morbimortalidad aumenta en
excesivo y aumenta el trabajo - Muerte por: ICC refractaria, distrés repercusiones HDN. Puede estimar presencia de insuficiencia mitral
ventricular (sobre todo VD). respiratorio, arritmias, infecciones la presión pulmonar
Disminuye la RVP para compensar el respiratorias - Cateterismo: necesario si se
aumento de flujo (disminuye riesgo - Los que sobreviven sin tratamiento tienen requiere precisar la magnitud del
de shunt) aumento de la presión pulmonar con shunt y evaluar presencia de HTP
Riesgo potencial de shunt disminución del shunt à todos
bidireccional con embolismo desarrollan HTP
paradojal
Def.: lesión obstructiva del Aumenta la postcarga del VI y - Presentada en el 1º mes de vida - RxTx: cardiomegalia, congestión Depende de la edad, grado de
arco aórtico con aumento de disminuye su fracción de eyección, - Neonatos con obstrucción grave à ICC pulmonar. Luego aumento de VI, obstrucción, estado del DAP y
la PA antes y disminución de por lo que es incapaz de responder al grave, colapso cardiovascular irregularidad de botón aórtico lesiones asociadas
la PA después (gradiente). La aumento de postcarga. - Menores de 3 meses à taquipnea, - ECG: aumento de VD e hipertrofia - Neonatos sintomáticos à cirugía
mayoría de las veces se Aumenta la tensión de la pared cianosis, mala perfusión, intolerancia a bilateral posterior. Puede ser precoz una vez compensadas las
Coartación aórtica

presenta en la unión de la ventricular y disminuye la presión de alimentación, falla de crecimiento, normal en muchos casos. Es raro alteraciones metabólicas. PG
aorta con el ductus. La perfusión miocárdica, por lo que hay hepatomegalia, cardiomegalia, soplos, hipertrofia de VI solamente (en necesarias para mantener
interrupción del cayado es la riesgo de isquemia acidosis, falla respiratoria mayores predomina esta) permeable el ductus en niños
expresión extrema Por lo general no hay tiempo - Niños mayores à asintomáticos, - Eco: anatomía, función del VI y con colapso cardiovascular
suficiente como para compensar con calambres o dolores en EEII durante el lesiones asociadas - Niños mayores à dilatación de
*Asociación frecuente con hipertrofia ventricular. ejercicio - Cateterismo/angiografía: rara vez estenosis por angioplastia con
otras lesiones congénitas o - Soplo: inespecífico, paraesternal se necesita balón
síndromes izquierdo. Presente en 90% de > 1 año
- HTA en EESS se presenta después de los *Alta mortalidad (10% a 10 años)
15 días por las lesiones asociadas
- Pulsos asimétricos en extremidades














CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS
GENERALIDADES FISIOPATOLOGÍA CLÍNICA EXÁMENES TRATAMIENTO
Def.: malformación en la que Se crean y separan 2 sistemas - Cianosis precoz intensa - RxTx: mediastino superior Necesidad urgente de aumentar la mezcla
aurículas y ventrículos se circulatorios paralelos. La sangre no - Dificultad respiratoria angosto, cardiomegalia à ampliar CIA o abrir ductus
encuentran en posición oxigenada llega a AD, pasa a VD y - Acidosis moderada, aumento de - PG E1 à estabiliza y mantiene abierto el
adecuada, pero las grandes sigue por aorta. La sangre oxigenada - Puede desarrollarse precozmente circulación pulmonar DAP
arterias están traspuestas llega a AI, sigue a VI y se va a AP. Esto enfermedad pulmonar vascular - ECG: eje desviado a o Dosis inicio: 0,1 – 0,2 ug/kg en 1 hora
(aorta sale de VD y AP sal de es incompatible con la vida por lo obstructiva e HTP, sobre todo si hay CIV derecha, hipertrofia de VD o Dosis mantención: 0,03 – 0,05
Transposición de grandes arterias

VI). Generalmente el septum que se requiere establecer una asociada (o ambos, o ninguno) ug/kg/min (puede bajar a 0,02
interventricular se encuentra mezcla rápidamente - Complicaciones: EBSA, cianosis, ICC, EVPO - Eco: fundamental en ug/kg/min según respuesta y RAMs)
intacto. La presión del VI se mantiene las - Soplo: suave, poco frecuente diagnóstico para establecer o RAMs: apnea, vasodilatación, baja
Debe existir un medio de primeras 2 semanas, por lo que la - En caso de CIV grande à ICC a las 2 anatomía. Se ven 2 arterias PA, fiebre, bradicardia, edema,
comunicación entre ambos cirugía debe realizarse antes de que semanas con hepatomegalia, taquicardia y paralelas y juntas obstrucción gástrica, arritmias
sistemas (ductus, FO o CIV) la RVS comience a bajar taquipnea - Cateterismo: necesario - Septostomía de Rashkind à se realiza si
pues de lo contrario, es D-TGA: concordancia A-V y para hacer septostomía de el FO es muy pequeño. Sirve solo para
incompatible con la vida discordancia V-A. Se producen Rashkind trasladar al paciente (solución
circulaciones patológicas pues a la momentánea)
*Causa más frecuente de CC circulación sistémica llega sangre - Cirugía: switch arterial à se realiza a los
cianótica neonatal desoxigenada y a la pulmonar sangre 7 – 10 días
*Más en hombres de peso y oxigenada
talla normal L-TGA: doble discordancia. Se *Sin tratamiento 90% muere al año (30% la
soluciona el problema primera semana)
*Con cirugía hay gran sobrevida a mediano
y corto plazo (>85%)
Def.: combinación de Se da producto de la estenosis, que a Depende del grado de estenosis pulmonar - RxTx: corazón en forma de Cardiopatía: resolución quirúrgica
defectos consistentes en CIV la larga genera: infundibular bota (ausencia TAP), - Idealmente entre los 3 y 6 meses
y obstrucción del tracto de - Dificultad de vaciamiento à - Aparición de cianosis variable según edad oligoemia, ausencia de - Cirugía correctora total à se cierra CIV,
salida derecho. aumenta presión VD y shunt D-I y grado de estenosis pulmonar à 25% cono pulmonar, aorta se repara tracto de salida y se pone
- CIV no restrictiva - Hipoplasia de TAP y sus ramas cianosis al nacimiento y 75% al año ascendente a la derecha parche triangular
- Hipertrofia VD - Oligoemia pulmonar à disminuye - Desaturación arterial (25%) - Mortalidad < 2%
- Cabalgamiento aorta retorno venoso pulmonar y hay AI - Hipocratismo digital - ECG: eje derecho,
- Estenosis pulmonar y VI pequeños - Policitemia hipertrofia VD Crisis: oxígeno, morfina, aumento de flujo
infundibular - Cianosis por shunt D-I - Disnea, fatigabilidad - Eco: diagnóstico. Define pulmonar
Tetralogía de Fallot

- Desnutrición anatomía y gradiente de - Posición genupectoral


*15% presentan defectos del Va evolucionando hacia la estenosis - Ruidos cardíacos normales presiones por estenosis - Oxigeno 100%
septo atrial pulmonar de diverso grado. Posee 3 - Soplo: sistólico eyectivo paraesternal pulmonar - Sedación con morfina 0,1 mg/kg sbc o im
*Asociación frecuente a fases: acianótica, transición y izquierdo - Cateterismo: necesario - Corregir acidosis metabólica:
deleción de cromosoma 22 y cianótica - Crisis cianóticas: se producen por para precisar el tracto de bicarbonato de sodio 1 – 2 mEq/kg ev
síndrome de Down Inicialmente el flujo pulmonar espasmo del infundíbulo del VD. salida derecho o anatomía - Corregir anemia (Hb >15 mg/dL)
*Forma más frecuente de CC depende de la sangre que pasa por el Complicación más grave coronaria cuando no está - Propanolol 2 – 4 mg/kg vo
cianótica ductus y luego la cianosis empeora o Aumenta bruscamente la cianosis e bien definida por ecografía - Si persiste à repetir morfina,
por el cierre del ductus. hipoxia y se puede dar en cualquier propanolol, fenilefrina y ketamina
momento entre el mes y los 12 años - Si aun no cede à cirugía paliativa de
de vida (peak 2 – 3 meses) urgencia (shunt de Blalock Taussing)
o Etiopatogenia no está clara à se para aumentar flujo pulmonar
postula hiperreactividad simpática
o Requiere hospitalización

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