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Trastornos del lenguaje.

Trastornos neuropsicológicos

del lenguaje en desarrollo


J. Narbona García

Resumen S e incluye nen esta revisión las disfasias, las afasias adquiridas la taquilalia farfullante y el tartamudeo del
niño Las disfasias son trastornos específicos del desarrollo del lenguaje; la gran mayoría afectan
prcdominantcmcntc l acapacida ddc expresión; la agnosia verbal auditiva congénita es cl tipo más severo dc
disfasia Aun tras una aceptable recuperación del lenguaje oral, estos trastornos pueden ulteriormente
traducirse e ndificultade spara el aprendizaje de la lecto~escritura y otros apectos del currículo académico.
La taquilali a farfullare condiciona una expresión precipitada y confusa: se da en sujetos impulsivos y en
alguno s deficiente s mentales El tartamudeo es un trastorno de la fluencia del lenguaje que, siendo fisiológico
hasta l a eda d dc cuatro años, puede pasar (10% dc casos) a permanecer crónicamente como rasgo
constitutivo del sujeto. El diagnóstico temprano y las intervenciones logopédicas oportunas van a remediar
gran parte del menoscabo que esta situacione
s s pueden suponer en la vida social. académica y laboral
futuras.
P a l a b r a s c l a v e Trastorn o específic odel lenguaje; Disfasia, Afasia, Disfluencias

Abstract Specific developmental language impairments in children, or dysphasias, are caracterized by an inability to
develop formal linguistic skills Verbal auditory agnosia IS the most severe form, and the phonologlc syntactic
syndrom c is thc most frcqucnt of all dysphasias. A genetic predisposition can bc dcmostratcd in many cases,
an d als o some dysfunctional features can be studied by EEG tracings and functional neuroimaging
techniques Some anomalies of fluency, such as stutterig and tachyphemic-slurred speech are also
reviewed. An early diagnosis and intervention on these disorders can prevent the subsequent negative
consequences on academic skills and social development.
Key words Spccific language impairment; Dysphasia; Aphasia in childrcn, Dysfluencies

CONCEPTO en una base neuropsicológica pero son descritos en el grupo de


Hast a un 8.1 0% de niños pueden presentar algún retraso, dis- trastornos psicolingüísticos Del mismo modo, los trastornos del de-
torsión o interrupción de su desarrollo lingüístico. En bastantes oca- sarrollo de la articulación (dislalias, retraso articulatorio), que no
siones son los propios padres o las profesoras de guardería/es- afectan propiamente a los procesos profundos del lenguaje sino a
cuela infantil quienes dan la voz de alarma (éstas últimas suelen los del habla -entendida esta como la realización mecánico-acús-
estar bien sensibilizadas y capacitadas para hacerlo). Pero, inva- tica individual del lenguaje-, son comentados en el grupo de tras-
riablemente, el pediatra extrahospitalario va a ser consutado al res- tornos instrumentales y funcionales
pecto en todos los casos, o va a ser él mismo quien advierta por
primera vez la posible anomalía durante sus exámenes evolutivos TRASTORNOS ESPECíFICOS DEL DESARROLLO DEL
regulares. LENGUAJE (DISFASIAS)
Los trastornos neuropsicológicos del lenguaje son aquélla que Se agrupan bajo esta denominación genérica varios tipos de
afectan primariamente al procesamiento cerebral de sus aspec- trastornos caracterizados por una discapacidad innata para la des-
tos formales (fonología, mafosintaxis, flujo, acceso al léxico...) en codificación y/o codificación del lenguaje, que no son explicables
las vertientes receptiva y expresiva. se excluyen los trastornos se- por defectos sensoriales, ni mentales ni socio-educativos (Belin-
cundarios a deficiencias auditivas, motóricas o intelectuales y los chón 1997, Chevrie-Muller 1997). Las disfasias son de tres a cua-
que forman parte de cuadros picopatológicos como el espectro tro veces más frecuentes en varones que en las niñas; se han co-
autista, el mutismo emocional o los estados de deprivación socio- municado mas de una docena de familias con varios miembros afec-
afectiva severa, situaciones que son comentadas en otras exposi- tos en la fratría o en los antepasados. Para la descripción de las dis-
ciones de esta ponencia. tintas variedades se seguirán aquí los criterios de Rapin y Allen
(1987).
DESCRIPCIÓN CLÍNlCA
Aquí van a ser descritas, pues, esencialmente las disfasias o Disfasias expresivas
trastornos específicos del desarrollo del lenguaje y las afasias ad- Cursan con una disfunción selectiva para la formulación y/o la
quiridas una vez que el niño ya posee un cierto grado de desarro- programación fonológica de los enunciados verbales, mientras que
llo lingüístico normal. También se incluirán los trastornos del ritmo la capacidad de comprensión es sustancialmente normal. Al igual
y de la fluencia verbal (Tabla 1). que todas las demás disfasias, cursan con retraso de la expresión
Cabe advertir que los trastornos de lenguaje incluidos en el es- oral y, cuando ésta aparece, lo hace en forma pobre y distorsio-
pectro autista (déficit semántico-pragmático y diversas alteracio- nada; la incapacidad recae sobre la programación fonológica y/o
nes formales de la comprensión y de la expresión) también pose- el encadenamiento sintáctico y/o la evocación lexical.

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TABLA I. Clasificación clínica de los trastornos neuropsicológicos del lenguaje en el niño

CIE - 10 DSM-IV

Trastornos específicos del desarrollo de la articulación (dislalias) F 80.0 31539


Trastornos especificos del desarrollo del Ienguaje (disfasias)
Disfasias expresivas (tr dc expresión del lenguaje) F80.1 315.31
Déficit de programación fonológica
Apraxia verbal congénita
Déficit anómico-sintáctico
Disfasias mixtas (tr. de comprensión y expresión) F 80.2 315.31
Déficit mixto fonológico-sintáctico
Agnosia verbal congénita
Afasias adquiridas durante el desarrollo
Síndrome Afasia-Epilepsia (Landau~Kleffner) F80 3
Afasia infantil por lesión unihemisférica adquirida R47.0
Trastornos del ritmo y de la fluencia
Tartamudeo F 98.5 307.00
Farfulleo (taquifemia, lenguaje confuso) F 98.6 307.00

Se indican en las dos columnas de la derecha los códigos equivalentes de la CIE-10 y del DSM -IV para las entidades que poseen
especificación en dichos sistemas nosotáxicos. Las denominaciones expresadas son las más comunes actualmente en neurolingüística
y en logopedia.

El síndrome de disprogramación fonológica, cursa con expre- se conserva el lenguaje expresivo previamente adquirido, mientras
sión poco fluente y de difícil inteligibilidad para las personas no que en la forma congénita el trastorno de integración perceptiva
familiarizadas con el niño: a diferencia de la dislalia múltiple (re- compromete el desarrollo de la expresión.
traso especifico de la articulación), en este síndrome son muy cam- El síndrome de déficit mixto fonológico y sintáctico constituye
biantes los defectos de pronunciación: fonemas o silabas que ais- la forma más frecuente (75% de todas las disfasias): la compren-
ladamente se realizan bien, se desestructuran u omiten de manera sión del lenguaje es deficitaria, aunque considerablemente me-
diversa al emplearlos en el contexto de la palabra y/o frase nos que la expresión, la cual es hipofluente, hipogramatical y con
La apraxia verbal congénita es un grado extremo del cuadro distorsiones fonológicas que les hace escasamente inteligibles; el
anterior: la emisión del habla es prácticamente nula, al igual que la cuadro posee reminiscencias de la afasia de Broca del adulto.
realización de gestos bucales no lingüísticos (besar, soplar, enjua- El síndrome de déficit anómico-sintáctico está caracterizado por
garse los dientes, chasquear la lengua etc). Pero estos dos as- dificultades expresivas que afectan a la evocación de términos (ano-
pectos: praxias oromotrices no verbales y praxias verbales pueden mia, pobreza terminológica) y tambien a la construcción gramati-
ir disociadas en bastantes casos (por ej.: gran apraxia verbal sin cal; la capacidad de repetición es mejor que la expresión espon-
apraxia oromotriz), y por eso no pueden servir de elemento pro- tánea: puede tambien observarse cierta dificultad para la com-
nóstico las praxias oromotrices sobre la evolución de la emisión ver- prensión de enunciados complejos.
bal.
AFASIAS ADQUIRIDAS DURANTE EL DESARROLLO
Disfasias mixtas Durante los tres a cinco primeros años de vida existe una cier-
Son aquéllas en las que está afectada la comprensión verbal y, ta corresponsabilidad de los dos hemisferios en el procesamiento
secundariamente, también la expresión. del lenguaje; luego será el izquierdo el que recoja de forma defini-
La agnosia verbal auditiva congénita, es la forma más grave de tiva esta función, ya que está dispuesto de forma congénita para
disfasia; en la bibliografía francesa clásica se denominaba <<audi- ello. Así, las afasias adquiridas durante el primer quinquenio de
mutismo>>; el sujeto es incapaz de comprender aún los mensajes vida poseen distintos matices fisiopatológicos y evolutivos de las
verbales más simples (lo cual no es debido a déficits auditivo o in- que ocurren en el niño mayor o en el adulto.
telectual ) y su capacidad de expresión verbal es tambien nula o Las lesiones adquiridas unihemisféricas izquierdas causarán
muy escasa: en cambio es capaz de comprender y expresarse por una pérdida de las funciones formales del lenguaje (afasia) pero
gestos: la capacidad de comunicación gestual y la normal empa- con menor constancia e intensidad y con mejor pronóstico de
tía es lo que diferencia a estos pacientes de los autistas. No obs- recuperación que en los sujetos mayores, dado que, en los pri-
tante, muchos sujetos autistas presentan agnosia verbal. El defec- meros años, el hemisferio contralateral aun podrá vicariar dichas
to básico reside en una incapacidad para reconocer y discriminar funciones. La manifestación en el niño oscila desde un mutismo
los sonidos del lenguaje, paso previo para la decodificación lexical inicial tras el accidente agudo hasta todo el conjunto de sinto-
y sintáctica. En la práctica estos sujetos se parecen a los sordos; matología de las afasias clásicas -anomia, logorrea, parafasias,
perciben los sonidos verbales pero no los reconocen y por eso se trastornos selectivos de la repetición, trastornos de la compren-
desinteresan del lenguaje; el cuadro es similar al de la sordera ver- sión. etc: en los periodos de estado y de recuperación (Van Hout
bal cortical adquirida durante la edad adulta, pero en este caso 1992).

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El síndrome de afasia adquirida con epilepsia, o síndrome de PROBLEMAS ETIOPATOGENICOS
Landau y Kleffner, posee un especial interés porque, siendo ex- En la inmensa mayoría de pacientes disfásicos no hay eviden-
clusivo de la infancia, supone una disfunción bilateral adquirida de cia de lesión cerebral pero, mediante técnicas de neuroimagen se
las áreas cerebrales del lenguaje. Consiste en una afasia recepti- constata ausencia de la normal asimetría fisiológica de la longi-
vo-expresiva que ocurre en un niño de 3 a 8 años con desarrollo lin- tud del <<planumtemporale>> a favor del lado izquierdo (evidencia
güístico previo es, generalmente, normal. La instauración puede ser de simetría, o de asimetría invertida, a favor del hemisferio dere-
abrupta, progresiva o en sucesivos brotes con remisiones parcia- cho en disfásicos). Por otra parte, utilizando medidas de flujo ce-
les intercaladas; en el 90% de casos ocurren inicialmente crisis epi- rebral regional con SPECT, se ha podido postular un hipometa-
lépticas y en todos los casos se objetivan anomalías EEG paroxís- bolismo de los Ióbulos temporales en estos pacientes durante el
ticas uni o bilaterales sobre las regiones temporales, con fácil ten- reposo y durante el intento de ejecutar una tarea. Además, en el
dencia a la generaliración (Deonna y cols. 1989, Soprano y cols. EEG de sueño, una notable proporción de disfásicos presentan ac-
1994). En bastantes casos el EEG revela un status de punta-onda tividad paroxística muy abundante, llegando a constituir en algu-
continua durante el sueño lento. En el período de varias semanas nos casos un estado de punta-onda continua durante el sueño len-
que sigue a la instauración del cuadro, el niño suele mostrar una to (Echenne y cols. 1992); se pueden plantear posibles relaciones
conducta excitada y desorganizada que puede hacer confundir el de las disfasias congénitas con el síndrome de afasia adquirida
diagnostico con un cuadro psicótico; en otras ocasiones se sos- con epilepsia.
pecha una sordera por la grave dificultad del niño para compren-
der el lenguaje, pero la audiometría por PEATC es normal. Las cri- RECURSOS TERAPEUTICOS
sis epilépticas raras veces son rebeldes al tratamiento farmacoló- El tratamiento es de las disfasias es mediante logopedia. Allen
gico; las anomalías paroxísticas EEG pueden persistir meses o años y cols. (1989) y Monfort y Juárez (1993) aportan estrategias de
y en bastantes ocasiones ocurre una significativa mejoría del len- tratamiento diferenciado para cada subtipo. No debe demorarse el
guaje al suprimir la actividad paroxística con tratamiento esteroi- inicio de la intervención: a la edad de seis años los niños deben po-
deo. La dificultad neurolingüística primordial parece residir en el re- seer un lenguaje completo que les permita participar plenamente
conocimiento de los fonemas; el trastorno fisiopatológico recae pro- en la escuela primaria Peralta y Narbona 1991). Un niño con dis-
bablemente sobre los mecanismos subcorticales de conexión en- fasia va a demorar considerablemente su desarrollo lingüístico y és-
tre el área auditiva primaria y la región de corteza segundaria te va a ser, además, cualitativamente anómalo; por eso debe in-
asociativa adyacente. Los estudios de seguimiento prolongado es- tentarse iniciar la ayuda logopédica en cuanto se sospeche el diag-
timan que aproximadamente 25% de los casos consiguen una re- nóstico. Bien es verdad que en muchos casos sólo se tratará de un
cuperación total; otro 25% de sujetos recuperan con secuelas lin- retraso simple del lenguaje y/o del habla (en este caso, los fallos
güísticas moderadas y el 50% restante queda con incapacidad ver- que comete el niño son fijos, previsibles, sin anomalías cualitati-
bal severa; parece ser que, cuanto más temprana es la edad de vas y sin trastorno de comprensión), pero esta diferenciación es di-
instauración, peor es el pronostico, al revés de lo que pasa en las fícil de realizara priori en muchos casos. Aproximadamente dos ter-
afasias adquiridas por lesión unilateral; el curso inicial por brotes cios de los disfásicos (que. en su mayoría, corresponden con la for-
de recurrencia augura un mejor pronóstico lejano que el inicio en ma de déficit mixto foonológico.sintáxico) llegan a adquirir un len-
un solo brote abrupto o progresivo. Estos niños, al igual que los dis- guaje aceptable para la instrucción primaria y el desenvolvimiento
fásicos congénitos y los afásicos por lesión unilateral, deben reci- en sociedad; el tercio restante (constituido fundamentalmente por
bir tratamiento logopédico durante años; la falta de mejoría tras cier- los casos con déficits severos de comprensión) conserva serios de-
to tiempo de terapia debe hacer poner en marcha métodos bimo- fectos de comunicación verbal, incluso tras años de intervención
dales análogos a los utilizados por los sordos así como métodos al- logopédica, y deben usar métodos alternativos de comunicación
ternativos de comunicación. y buscar ocupaciones adecuadas a sus características. En bas-
tantes casos el apoyo en la lectoescritura puede suponer un im-
TRASTORNOS DEL RITMO Y DE LA FLUENCIA portante avance para el lenguaje oral, sobre todo cuando existe ag-
La taquilalia farfullante destaca entre los trastornos disrrítmicos: nosia auditivo-verbal.
el débito verbal es excesivamente rápido y atropellado: puede ins- Los niños con taquilalia farfullane pueden beneficiarse de téc-
cribirse en un contexto comportamental hipercinético e impulsivo; nicas de relajación, recitación de rimas, canciones (Juárez y Mon-
también se observa en algunos deficientes mentales. fort 1989) y, por supuesto, tratar el contexto de conducta impulsi-
El tartamudeo o espasmofemia es el más importante entre los va. En cuanto al tartamudeo, en edad preescolar no es necesario
trastornos de la fluencia; se produce bloqueo (forma tónica) o re- una intervención especifica; se deberá informar a los padres para
petición de una sílaba o grupo de sílabas (forma clónica) pudien- que ayuden a que el niño no viva sus disfluencias con angustia y
do, en los casos mãs severos y persistentes, combinarse ambas enseñarle a atacar las frases de forma suavizada. Más tarde, en los
modalidades y acompañarse de sincinesias cefálicas y extracefá- pocos casos con tartamudeo persistente más allá del comienzo de
licas. Estas formas severas, que pueden constituir un importante la escuela primaria, se pondrá en marcha una logopedia específi-
handicap para el intercambio social, son las que precisan de tra- ca en la medida que permita el sujeto.
tamiento logopédico asociando en todo caso un apoyo psicológi-
co. Por otra parte, es preciso tranquilizar a los padres acerca del BIBLIOGRAFÍA
curso y naturaleza benignos que poseen el tartamudeo evolutivo 1. Allen DA Mendelson L, Rapin I. Syndrome specific remediation in pres-
transitorio del tercero y cuarto años de vida, que remite por si so- chool developmental dysphasia En: French JA. Harel S. Casaer P (eds).
lo, así como ciertas formas de curso algo más tardío que, durante Child Neurology and Developmental Disabilities. Paul Brooks Publishing
la edad escolar, pueden ser la expresión de un desajuste psicoa- Co., Baltimore, 1989:233-244.
fectivo-transitorio. 2. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of