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CELIAQUIA HISTORIA

• S II AC Cato
•SI Areteo de Capadocia
•1888 Gee
•1950 Dicke: gluten
•1954 Pauley: atrofia vellosidades
•1990 Walker - Smith
CONCEPTO Y DEFINICION

• Enfermedad del intestino delgado proximal, con lesión de la mucosa


secundaria a intolerancia permanente al gluten que determina una
malabsorción de nutrientes, con una repercusión clínica o funcional
variable, en sujeto predispuesto genéticamente.

• La retirada del gluten conlleva una remisión clínica completa y el


restablecimiento de la integridad de la mucosa intestinal.
Criterios diagnósticos ESPGAN

• 1969:
• Lesión en mucosa intestinal durante ingesta de gluten
• Respuesta clínica tras exclusión del gluten
• Respuesta histológica tras exclusión del gluten
• Recaída histológica y/o clínica tras reintroducción del gluten

• 1989:
• Lesión en mucosa intestinal durante ingesta de gluten
• Respuesta clínica tras exclusión del gluten
• No necesaria reintroducción del gluten salvo en determinados casos
EPIDEMIOLOGIA
• Raza blanca > Otras razas
• Dos picos de incidencia (1ª y 4ª décadas)
•1 / 1 1 /2
• Familiar: 5% a 10%
• Gemelos monocigotos: 70%
• Prevalencia “Clásica”:
•Irlanda 1/300
•Italia 1/1500
•Europa Norte 1/2500
•USA 1/10.000

• Modificación de Hª Natural:
• Cuadros subclínicos
• Introducción tardía del gluten
• Cambios de antigenicidad de cereales
• Introducción rápida de harina de arroz

• Prevalencia “Actual”: 1/250


ETIOLOGIA
SUSCEPTIBILIDAD GENETICA

DQ2
•B1 •DR3
01

01
•B3 • DR5
5

02
0
•B4.2 1* •DR7

1*
β α β α β α
1*
03

1*
02

03
•DR4

01
DQ8
LESION ANATOMOPATOLOGICA
• Afecta a la capa mucosa de la pared intestinal
• Interesa a la parte proximal del intestino delgado
• Lesión: APLANAMIENTO DE LA MUCOSA
• Atrofia de vellosidades (parcial/subtotal/total)
• Hiperplasia de las criptas
• Relación cripta/vellosidad >1 (normal < 0,27)
• Grosor total de la mucosa conservado
• Epitelio superficial anormal
(cuboideo/estratificado)
• Linfocitos intraepitelilales
• Infiltración en lámina propia: linfocitos,
macrófagos, polimorfonucleares, células
plasmáticas.
• Inmunohistoquímica:
• Depósitos de inmunoglobulinas IgA
CUADRO CLINICO

• Forma Clásica:
• Entre 9 y 18 meses
• Diarrea:
• Esteatorrea
• Abundante
• Pastosa
• Fétida
• Alteraciones psíquicas:
• Irritabilidad
• Mal humor
• Anorexia
• Estacionamiento en curva ponderal
• Malnutrición
• Distensión abdominal
CUADRO CLINICO (cont)
• Forma Precoz:
• Menores de 9 meses
• Vómitos proyectivos
• Diarrea acuosa
• Estreñimiento
• Anorexia
• Afectación del estado general

• Formas Atípicas:
• Oligosintomáticas o Tardías
• Retraso de crecimiento
• Alteraciones de la personalidad o del carácter
• Estreñimiento
• Anemia ferropénica
• Hipertransaminasemia
• Anorexia
• Vómitos con comidas con gluten
• Otros síntomas extradigestivos
DERMATITIS HERPETIFORMIS
CUADRO CLINICO (cont)

•Forma Silente:
• Asintomáticos
• Anticuerpos positivos
• Lesión mucosa, reversible con dieta

•Forma Latente o Potencial:


• Asintomáticos
• Actividad inmunológica frente a gluten:
• Anticuerpos positivos
• Infiltrado linfocitario
• Biopsia normal
EXAMENES
COMPLEMENTARIOS

• Hemograma
• Ferritina
• Ig A
• B12
• Acido fólico
• Marcadores serológicos:
• Ac Antitransglutaminasa
• Ac Antigliadina
• Ac Antireticulina
• Ac Antiendomisio
• Biopsia intestinal
• Citometría celiaca
• DQA, DQB
BIOPSIA INTESTINAL
TRATAMIENTO DE LA CELIAQUIA
• Crisis Celiaca:
• Cuadro Clínico:
• < de 2a.
• Deshidratación
• Diarrea aguda
• Pérdida de peso
• Analítica:
• Acidosis
• Hipokalemia
• Hipomagnesemia
• Hipoprotrombinemia
•Tratamiento:
• Rehidratación intravenosa
• Corticoesteroides
• Iniciar dieta sin gluten
TRATAMIENTO DE LA CELIAQUIA
• Exclusión del gluten de la dieta:
• No: Trigo, cebada, centeno, alforfón,
avena
• Si: Maíz, patata, arroz y soja

•Intolerancias transitorias:
• Disacaridasas: Lactasa, sacarasa.
• Proteínas de leche de vaca
• Esteatorrea: indicación de MCT

•Medicación complementaria:
• Vitaminas: A, D, E, K, C y B
• Fe
• Ca • Estrategia Familiar
• Psicoterapia
• Asociación de Enfermedad
Celiaca