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• CL: Labio Hendido

• CL/P: Labio Con o Sin Paladar Hendido


• CLP: Labio Con Paladar Hendido
• CPO: Paladar Hendido Posterior Sin Labio Hendido

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• LH: Labio Hendido
• L/PH: Labio Con o Sin Paladar Hendido
• LPH: Labio Con Paladar Hendido
• PH: Paladar Hendido Posterior Sin Labio Hendido

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Formación de los Labios

Embrión hacia el día 24 +-1:


Aparecen los cinco primordios
faciales alrededor del estomodeo

Embrión hacia el día 28 +-1:


Se pueden observar las placodas
nasales y vesículas ópticas
Delimitación de procesos maxilares y
mandibulares 6

Accurate diagnosis of prenatal cleft lip/palate by understanding the embryology. World methodol 2017 September 26;7(3):93-100
Formación de los Labios
5ta Semana VIU: Las plácodas nasales se
diferencian en un proceso nasal medial y
lateral

6ta Semana VIU: Los procesos nasales


mediales se fusionan, formando: línea media
de la nariz, parte medial del labio superior,
filtrum, dientes incisivos y paladar primario.

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Formación de los Labios

• Los procesos nasales laterales forman: Alas nasales y base alar


• Los procesos maxilares se fusionan con los procesos nasales
mediales, y forman: porción lateral del labio superior, la mayor
parte del maxilar y paladar secundario
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Cleft Lip and Palate. Otolaryngol Clin N Am 40(2007)27-60


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Cleft Lip and Palate. Otolaryngol Clin N Am 40(2007)27-60


Da como resultado hendiduras faciales y puede ocurrir de
manera unilateral o bilateral.
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S. Hendidura
Secuencia de Demyer Frontonasalmedia
Síndrome de
agenesisholoproencefalia
- Deformidad nasal
premaxilar
- Hipertelorismo
- Holoprosencefalia
- Poca o ninguna deformidad
- Hipertelorismo
cerebral
- Deformidad facial

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Formación del Paladar

5ta Semana VIU: Inicia palatogénesis.

6ta Semana VIU: El paladar primario se


forma al fusionar las prominencias nasales
medias, y da lugar a los 4 incisivos y se
extiende hasta el agujero incisivo

El paladar secundario se forma por la fusión


del mesénquima de la cresta neural de la
cavidad oral, que se encuentra en los
procesos maxilares

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Formación del Paladar 7ma Semana VIU: En los procesos
palatinos laterales se desarrollan dos
proyecciones mesodérmicas
horizontales formando el paladar
secundario.

9na Semana VIU: Inicia la fusión del


paladar primario con el secundario y
el tabique nasal en sentido
anteroposterior, finalizando con la
fusión del paladar blando.

10ma-12va Semana VIU: La fusión


completa del paladar termina en la
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úvula.
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Si el proceso de fusión del paladar que se produce entre la 9ª
y la 12ª semana de gestación se ve interrumpido por factores
genéticos, mecánicos o teratogénicos, se produce una 16
hendidura de paladar secundario
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•Trisomía 21 (Down)
•Trisomía 18 (Edwards)
Cromosómicos •Trisomía 13 (Patau)

•Síndrome de Apert
•Van Der Woude
Transmisión
•Treacher Collins
Mendeliana

•Displasia frontonasal
•Holoprosencefalia
Esporádicos
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• Alteración genética humana
más común
• Asociada a:
• Discapacidad intelectual
• Hipotonía muscular
• Laxitud articular
• Dismorfia facial
• Defectos cardiacos
• Defectos gastrointestinales
• Defectos endocrinos
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• Asociada a:
• Discapacidad intelectual
• Tamaño pequeño al nacer
• Malformaciones en extremidades
• Microcefalia grave
• Cardiopatías
• Cara triangular
• Oreja de implantación baja

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• Manifestaciones neurológicas graves
con hipotonía e hiporreactividad
• Holoproscencefalia (70%)
• Ciclopía
• Hipotelorismo
• Agenesia del maxilar (80%)
• LPH
• Malformaciones cardiácas
• Malformacioens genitourinarias
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Conocido como
acrocefalosindactilia

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• Fosas labiales (80%)
• Labio y/o paladar hendido
• Hipodoncia
• Hipoplasia dental

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INCIDENCIA: PREVALENCIA:
Número de casos nuevos de Número de casos de enfermedad /
enfermedad / población en riesgo de tamaño de la población en un
enfermedad momento determinado

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Rangos de Incidencia Global
del LPH: 0,43-2,45/1000
nacimientos vivos

La Incidencia Global de la
Hendidura Orofacial es de:
1/700 nacimientos vivos

• LPH es la anomalía craneofacial


congénita más común en niños recién
nacidos vivos, y el segundo defecto de
nacimiento más frecuente después del
Síndrome de Down
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Classificaciton, epidemiology, an genetics of orofacial cleft. Stephanie E.Watkings & Cols. Clin Plastic Surg 41 (2014) 149–163
70% LPH No Sindrómica

30% LPH Sindrómica


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Cleft Lip and Palate. Oneida. A. Arosarena. Otolaryngol Clin N Am 40(2007) 27-60
60-80%Hombres

20-40%Mujeres

GÉNERO Tipo de hendidura + Frecuente


Masculino Labio Hendido Aislado
Labio y Paladar Hendido
Femenino Paladar Hendido Aislado
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Cleft Lip and Palate. Oneida. A. Arosarena. Otolaryngol Clin N Am 40(2007) 27-60
80%: Unilateral
20%: Bilateral

Mayor Frecuencia del


Lado Izquierdo (70%)

Relación LH-izquierdo / LH-


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derecho / Bilateral: 6/3/1


70% de los labios hendidos
unilaterales se asocia con
paladar hendido

85% de los labios hendidos


bilaterales se asocia con
paladar hendido
7–13% se asocia con
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malformaciones congénitas
Más Frecuente en Mujeres

Presentación submucosa
es de 5 – 10%

20-50% asociado con


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malformaciones congénitas
Incidencia LPH

Asiática y Caucásica Afro-


Amerindia americana
1/1000 1/1500 1/2500

Incidencia PH no tiene la
misma heterogeneidad étnica
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Classificaciton, epidemiology, an genetics of orofacial cleft. Stephanie E.Watkings & Cols. Clin Plastic Surg 41 (2014) 149–163
LPH / 2000-2005

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Classificaciton, epidemiology, an genetics of orofacial cleft. Stephanie E.Watkings & Cols. Clin Plastic Surg 41 (2014) 149–163
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Labio y/o paladar hendido: Una revisión. Serrano Camilo & Cols. Ustasalud 2009; 8:44-52
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Labio y/o paladar hendido: Una revisión. Serrano Camilo & Cols. Ustasalud 2009; 8:44-52
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Brophy (1924) vs Veau (1932)

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Kernahan
“STRIPED Y”
1971

47
AGREGAR UN PIE DE
PÁGINA 48
“STRIPED Y”
modificada por Millard
1976

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Ejemplos…
Otto Kriens
“LAHSHAL”

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Clasificación Internacional de
Enfermedades Décima Revisión (CIE-10)

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Propuesta de un formulario
estructurado universal para la
descripción de fenotipos CL/P

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