UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE

MÉXICO
FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES
IZTACALA
CARRERA: MÉDICO CIRUJANO

SISTEMA ENDOCRINO
Diagnóstico diferencial entre Síndrome
y Enfermedad de Cushing

Alumna: Candia Teapila Montserrat

Gpo. 2354 22 de Mayo de 2019
Diagnóstico y diagnóstico diferencial del síndrome de Cushing
SILVIA SANTOS, ESTEFANÍA SANTOS, SONIA GAZTAMBIDE Y JAVIER
SALVADOR

En el artículo que se menciona que los procedimientos para el

diagnóstico de Sx de Cushing se dividen en: cribado, confirmación
evaluación de dependencia a ACTH, diagnóstico diferencial del síndrome
de Cushing dependiente de ACTH, estudio morfológico.
Cribado: Selección de casos sintomatológicos, se realizan pruebas
sencillas para descartar o confirmar el padecimiento.
Indicaciones: Pacientes con obesidad de distribución central,
especialmente si presentan diabetes mellitus tipo 2 de mal control,
hipertensión arterial, dislipemia y alteraciones menstruales o
hiperandrogenismo.
Herramientas: Cortisol libre urinario, Prueba de supresión nocturna con 1
mg de dexametasona, cortisol nocturno salival
Confirmación: Se realizan pruebas más complejas para determinar si el
paciente padece Sx de Cushing, independientemente de su origen
Herramientas: Supresión tras 2 mg/día 2 días de dexametasona, cortisol
nocturno plasmático, cortisol nocturno salival.
Evaluación de dependencia de ACTH: Su objetivo es diferenciar a los
pacientes que padecen Sx de Cushing con niveles alterados de ACTH, y
aquellos pacientes que la etiología es ACTH independiente.
Herramienta: La determinación de ACTH en plasma es esencial para
saber si el síndrome de Cushing es ACTH-dependiente o independiente.
Diagnóstico diferencial del Sx de Cushing dependiente de ACTH: Esta
fase tiene como objetivo separar a los pacientes con enfermedad de
Cushing de origen hipofisario de los que reconocen un origen ectópico.
Herramienta: Prueba de supresión con dosis altas de dexametasona,
prueba de CRH, prueba de desmopresina.
Estudio morfológico: Esta última fase tiene como finalidad confirmar
mediante técnicas de imagen las alteraciones hipotalámicas,
hipofisiarias o suprarrenales que constituyan la etiología de la patología.
Herramientas: Tomografía computarizada, resonancia magnética,
gammagrafía adrenal.
Síndrome de Cushing
Johnayro Gutiérrez Restrepo, Guillermo Latorre Sierra, Germán
Campuzano Maya.

Existen dos tipos de Sx de Cushing: exógeno y endógeno.

Exógeno: exposición a glucocorticoides externos, este tipo de sx cesa
cuando se suprimen los fármacos.
Endógeno: Factores asociados al organsimo

 Dependiente de ACTH: Hipersecreción hipofisiaria (adenoma),

conocido como Enfermedad de Cushing, ya que la etiología es
hipofisiaria
 Independiente de ACTH: Menor cantidad de casos y se debe a
adenomas adrenales.
Para un diagnóstico adecuado se debe tener una historia clínica
cuidadosamente realizada para descartar en primera instancia un
Cushing iatrogénico, además de identificar patologías que pudiesen ser
extrañas en cierta edad de la población, como por ejemplo osteoporosis
o hipertensión arterial en jóvenes o talla baja y sobrepeso en niños.
Sintomatología: no existen sintomatología patognomónica, sin embargo
en conjunto pueden indicar la sospecha del Sx: Obesidad central, estrías,
hirsutismo, facie cara de luna llena, giba, HTA/DM,
Las pruebas de tamización más importantes son: cortisol libre urinario,
cortisol salival y supresión con dosis bajas de dexametasona, que son
las que cuentan con mayor evidencia para su uso rutinario en el
diagnóstico.
 Prevalencia, etiología y cuadro clínico del síndrome de Cushing
MARCOS LAHERA VARGAS Y CÉSAR VARELA DA COSTA

La sintomatología de la enfermedad es la clave para diagnosticar un

síndrome de Cushing aún en su etapa menos desarrollada, e
independientemente del origen de la hipersecreción de ACTH.
El problema de la correcta identificación de estos es que ninguno es
patognomónico e incluso suelen ser comunes en patologías más
frecuentes, tales como obesidad, hipertensión e intolerancia a los
carbohidratos.
La intensidad de los síntomas dependerá del tiempo de exposición y el
grado de hipercortisolismo, además de la causa de este, por ejemplo, en
el caso de Cushin dependiente de ACTH, se presentará la
hiperpigmentación, pero en cambio los carcinomas suprarrenales o
ectópicos presentaran efectos enmascarados, como en lugar de debutar
con ganancia de peso central, tienen una pérdida de peso significativa.
La obesidad central es uno de los signos más característicos de esta
patología, suele ser de distribución centrípeta, afectando cara, cuello y
tronco, además de presentar atrofia muscular.
Así como en las mujeres se puede identificar por signos de
hiperandrogenismo, suelen ser leves en la enfermedad de Cushing, y
graves en el carcinoma suprarrenal, Sin embargo el hiperandrogenismo
no se presenta en Sx de Cushing por adenoma suprerrenal.
The challenge of early diagnosis of Cushing disease recurrence
Jérôme Bertherat, MD, PhD

En este artículo se mencionan los retos para el correcto diagnóstico del

Síndrome y Enfermedad de Cushing, en primera instancia consideran la
manifestación de los síntomas de cribado, es decir para cuando estos ya
se hicieron presentes, el Sx o Enfermedad ya se encuentra en un estadío
avanzado. Sin embargo aún no existe manera de diagnosticar
tempranamente esta enfermedad, sino hasta la aparición de los
síntomas.
Los únicos casos de cierto modo “prevenibles” son aquellos que
anteriormente padecieron algún adenoma, suprarrenal, hipofisiario o
ectópico y fue tratado, pero que la patología puede volver a presentarse
en el paciente, con mayor probabilidad que en una persona que nunca lo
ha padecido. Estos pacientes deben ser monitoreados constantemente
mediante las pruebas sencillas de cribado para descartar una posible
reaparición.
Diagnosis and Differential Diagnosis of Cushing’s Syndrome
The New England Journal of Medicine

La evidencia basada en guías de 2008, junto con las metas

diagnósticas mediante pruebas bioquímicas, aportaron datos
importantes, para el correcto manejo metódico del diagnóstico,
tales como:

 Los principales métodos para cribado e identificación de los

pacientes que padecen Sx de Cushing son: cortisol salival,
supresión por dexametasona, y cortisol libre urinario, suelen
ser las pruebas más sencillas pero certeras, respetando las
contraindicaciones y realizando más de una vez la prueba
para no obtener falsos negativos.
 El cortisol urinario libre en casos de Sx. De Cushing central.
 El cortisol salival nocturno es más sensible para la detección
temprana del Síndrome de Cushing
 La supresión de dexametasona puede ser útil para
determinar aquellos casos donde es cortico indepentiente y
en donde hay nódulos adrenales
 Por último se menciona que el diágnosticos de esté
síndrome puede ser más complicado en aquellos pacientes
que cursen con síndrome metabólico, ya que hay muchos
síntomas en común, por lo tanto se debe recurrir a pruebas
diagnósticas más estrictas y específicas.
Diagnosis of Cushing’s disease
Eleni Daniel, John D. C. Newell-Price

Como primer paso para el diagnóstico de dicho Sx o Enfermedad

es identificar los niveles elevados de ACTH en plasma, donde se
revelará si la patología es ACTH dependiente o independiente.

Los pacientes con SC suelen tener altos niveles de cortisol e

igualmente debutan hipocalemia, es importante considerar este
dato a pesar de que solo se presenta en el 10% de los pacientes
con casos más severos.

El 40% de los pacientes con Enfermedad de Cushing, no presentan

tumores visibles o secuencias anormales en el MRI, así que dicha
diferenciación entre síndrome y enfermedad debe basarse
generalmente y en primera instancia mediante métodos
bioquímicos y no mediante pruebas de imagen.

Otra de las más eficientes es la medición de CRH, donde los

niveles variaran para la interpretación, la sensibilidad de dicha
hormona es del 85 al 90%, y es más específico en mujeres que en
hombres.

La supresión de dexametasona tiene una sensibilidad un tanto

baja para test de probabilidad en mujeres con ACTH dependientes,
en este caso un test negativo no suele ser de mucha ayuda en el
diagnóstico.
Cushing’s Syndrome: Where and How to Find It
Miguel Debono John D. Newell-Price

El diagnóstico de Sx de Cushing sigue siendo un reto en la

actualidad para los endocrinólogos, ya que los pacientes suelen
debutar con síntomas un tanto inespecíficos, es por esto que
resulta tan importante realizar una adecuada historia clínica, para
realizar un filtrado y descarte de otras posibles enfermedades
parecidas, como por ejemplo Sx metabólico.

Las complicaciones del Sx suelen afectar varios sistemas del

paciente, desde obesidad, hipertensión, osteoporosis e incluso
problemas dermatológicos.

Para evitar un diagnóstico erróneo, se requiere de una exhaustiva

clínica e investigación que se basa en 3 pasos:

 Después de excluir la probabilidad de corticoides exógenos,

la investigación debe basarse en los signos y síntomas
específicos de la enfermedad.
 Ante la sospecha clínica lo posterior a esto es realizar
pruebas sencillas que determinen si existe hipercortisolismo,
de acuerdo con las guías de salud, estos métodos no deben
utilizarse indiscriminadamente ya que tienen altas
probabilidades de falsos positivos.
 Por último ya que el hipercortisolismo está confirmado se
debe establecer la causa, ya sea adrenal, hipofisiaria o
ectópica.
Cushing Syndrome
Update on Testing
Hershel Raff, PhDa

En el artículo se menciona como herramienta de primera instancia

a la prueba de cortisol salival nocturno y se menciona como una
ventaja que puede ser útil para monitorear la respuesta al
tratamiento para Síndrome de Cushing.

A continuación se anexa una tabla, que en lo personal me parece

muy importante para la interpretación de resultados y el correcto
diagnóstico del síndrome.

.
Y de acuerdo con la siguiente tabla realizar la comparación de la
especificidad de las herramientas diagnósticas en donde se indica
que la prueba salival de cortisol suele tener los grados más altos
de especificidad y sensibilidad, aún más que el cortisol urinario
libre.