POLICITEMIA VERA

La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que

en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de
la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar a los precursores eritroides a la acción
de la eritropoyetina.

Cuadro clínico
Eritromelalgia en un paciente con policitemia vera de larga data

 Síntomas derivados de hiperviscosidad sanguínea: el aumento de la masa celular de

la sangre y el consiguiente enlentecimiento circulatorio puede producir, entre otros:

o Coloración rojiza de la piel, especialmente en la parte superior del cuerpo. El

enfermo presenta un rostro enrojecido clásicamente denominado facies eritroide.

o Conjuntivitis bilateral.

o Visión borrosa y otras alteraciones visuales.

o Acúfenos.

o Prurito, por aumento de la basofilia.

o Sensación de calor e miinflamación.

o Cefalea.

o Vértigo.

o Insomnio.

o Astenia.

o Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento

de basófilos.

 Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica.

o Disnea.

o Hipertensión arterial.

o Ángor

 Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y

alteraciones de la hemostasia; son más frecuentes y graves en el cerebro.
 Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos.

Diagnóstico
1. Historia clínica: anamnesis y exploración. Importante realizar un examen de fondo
de ojo (dilatación venosa, hemorragias retinianas...).
2. Hematología:

 Hematíes > 5,5 millones/ml, con aumento de la masa eritrocitaria > 36 ml / kg en

varones y > 32 ml / kg en mujeres.

 Hemoglobina > 18 g/dl en varones y > 17 g/dl en mujeres.

 Hematocrito > 70% en varones y > 62% en mujeres.

 Leucocitosis y trombocitosis.
3. Bioquímica

 Disminución de la velocidad de sedimentación globular (valores de 0,1-0,2 mm).

 Eritropoyetina y hierro normales.

4. Biopsia de médula ósea: hipercelularidad de las tres líneas.
5. Pruebas de imagen: para hacer diagnóstico diferencial con patologías causantes
de policitemia secundaria (ecografía de abdomen, de ovarios, radiografía de tórax...).