Revisión de tema

Politelia, una anomalía congénita de la mama.

Revisión de la literatura.

Polythelia, congenital abnormality of the breast. Literature review.

Camila Castro-Noriega1,a, Lina-María Ibañez-Correa2,a, Paula-Margarita Hurtado3,a,b

1. Médica, Asistente de investigación.
2. Bióloga, Especialista en Epidemiología, Asis-
tente de Investigación.
3. Médica, Especialista en Genética Médica, Es-
pecialista en Bioética, Profesora Departamento
de Ciencias Básicas de la Salud.
a. Facultad de Ciencias de la Salud, Pontificia
Universidad Javeriana Cali (Colombia).
b. Centro Médico Imbanaco (Colombia).
RESUMEN
La politelia o pezón supernumerario es la malformación congénita de la mama más frecuentemente
reportada y se estima una frecuencia de casos entre el 0.2% y 6% en la población general que varía
dependiendo del grupo poblacional estudiado. Los pezones supernumerarios se consideran restos
de engrosamientos ectodérmicos de las crestas mamarias embrionarias que no involucionaron y en
la antigüedad fueron asociados a la fertilidad o poderes divinos. Diversos estudios epidemiológicos
han asociado la politelia a la presencia de otras malformaciones congénitas, especialmente del
riñón y el tracto urinario, sin embargo, aún no existe evidencia suficiente para correlacionar estas
condiciones de manera directa.
Palabras clave: Politelia, pezón supernumerario, anomalías de la mama, malformaciones congénitas.

CORRESPONDENCIA
Paula Margarita Hurtado
http://orcid.org/0000-0003-3822-7780
Departamento de Ciencias Básicas de la Salud
Facultad de Ciencias de la Salud
Pontificia Universidad Javeriana Cali
E-mail: pmhurtadov@javerianacali.edu.co
ABSTRACT
Polythelia or supernumerary nipple is the congenital abnormality of the breast more frequently
reported with an estimated frequency of cases ranges between 0.2 % and 6 % in the general popu-
lation, which depending on the population group studied. Supernumerary nipples are considered
thickened ectodermal remnants of embryonic mammary ridges and in ancient times were associated
with fertility or divine powers. Several epidemiological studies have associated polythelia with other
congenital abnormalities, especially kidney and urinary tract anomalies, but still there is insufficient
evidence to correlate these conditions directly.

Key words: Polythelia, supernumerary nipple, breast abnormalities, congenital abnormalities.

CONFLICTO DE INTERESES
Los autores del artículo hacen constar que no
existe, de manera directa o indirecta, ningún
tipo de conflicto de intereses que pueda poner en
peligro la validez de lo comunicado.

RECIBIDO: 11 de julio del 2016.

ACEPTADO: 26 de septiembre de 2016.

Castro-Noriega C, Ibañez-Correa LM, Hurtado PM. Politelia, una anomalía congénita de la mama. Revisión de la literatura. Salutem
Scientia Spiritus 2016; 2(2):32-36.

La Revista Salutem Scientia Spiritus usa la licencia Creative Commons de Atribución – No comercial – Sin derivar:
Los textos de la revista son posibles de ser descargados en versión PDF siempre que sea reconocida la autoría y el texto no tenga modificaciones de ningún tipo.

Salutem Scientia Spiritus | Volumen 2 | Número 2 | Julio-Diciembre | 2016 | ISSN: 2463-1426 (En Línea) 32
 Castro-Noriega C, Ibañez-Correa LM, Hurtado-Villa PM.
INTRODUCCIÓN
La Politelia, también conocida como mamila extra o pezón super-
numerario, es la anomalía congénita de la mama más frecuente. El
término politelia es de origen griego y significa “varios pezones”.
En la literatura antigua, esta condición se puede remontar a Arte-
misa de Éfeso (Siglo I d.C.), una de las deidades más veneradas
del mundo antiguo y cuya imagen de culto fue representada con
múltiples mamas accesorias, para hacer referencia a su fertilidad.
En el imperio romano a Julia Mammae (Año 180), madre del
emperador Alejandro Severo, también se le conoció por poseer
una mamila extra1,2.
La politelia se ha definido como la presencia de pezón extra sin
asociación de estructuras anatómicas glandulares y se considera
una anomalía congénita menor, sin embargo en la literatura médi-
ca se han reportado asociaciones con otras condiciones patológi-
cas, especialmente del tracto urinario. Clínicamente se presentan
como un punto cóncavo o arruga pigmentada o despigmentada
color perla, que puede aparecer a lo largo de la línea mamaria3,4.
EMBRIOLOGÍA
Las glándulas mamarias, son glándulas apocrinas modificadas
y altamente especializadas. Se desarrollan a partir de las crestas
mamarias, dos líneas de epitelio engrosado que se distribuyen
longitudinalmente paralelas una de la otra por la superficie ven-
tral del embrión. La aparición de estas líneas mamarias inicia
en la cuarta a quinta semana de la vida embrionaria y es similar
tanto en embriones masculinos como femeninos. Esta línea se
extiende inferomedial desde la axila a través del borde lateral de
la región inguinal hasta terminar en la superficie medial superior
del muslo5,6 (Figura 1).
Figura 1. Línea mamaria. Tomado y adaptado de Sadler7.
33 Salutem Scientia Spiritus
Las crestas mamarias, en su desarrollo normal, se fragmentan
en una serie de acumulaciones ectodermicas que posteriormente
involucionan, quedando solamente un engrosamiento ectoder-
mico de cada lado a nivel del cuarto espacio intercostal para
desarrollarse posteriormente como la futura mama. Esta porción
penetra en el mesénquima subyacente y forma de 16 a 24 brotes
que hacia el tercer trimestre de gestación se canalizan para formar
los conductos galactóforos. Dicha canalización es inducida por
hormonas sexuales placentarias que alcanzan la circulación fetal.
En ocasiones, restos de crestas mamarias que debieron involu-
cionar persisten y como resultado aparece tejido mamario super-
numerario (polimastia) o pezón extra (politelia)7.
EPIDEMIOLOGÍA
La politelia es la anomalía congénita de la mama más frecuente.
Se estima que la frecuencia aproximada de esta condición clínica
varía entre el 0.2% y el 5.6%1,3, dependiendo del área geográfica y
el género8. Se ha descrito en distintas series que esta malformación
es más frecuente en individuos de raza negra, árabes, asiáticos y
judíos en comparación con los europeos caucásicos. En cuanto al
sexo no se han encontrado diferencias significativas, sin embargo
se ha descrito un ligero predominio en el sexo masculino9. En
Colombia no hay datos relacionados con la prevalencia de esta
anomalía.
La incidencia disminuye cuando aumenta el número de pezones
extra. De esta forma la aparición de tejido mamario único ocurre
en un 60-65%, dos mamas accesorias en un 30-35% y tres en
3.5-4% del total de casos6.
El Programa de Vigilancia Epidemiológica y Seguimiento de
Defectos Congénitos de la Pontificia Universidad Javeriana,
seccional Cali10, vigila desde el 2010 los nacimientos de dos
instituciones de la ciudad con metodología caso-control y repor-
ta hasta febrero de 2015 un total de 30.461 nacimientos, de los
cuales 16 fueron neonatos con politelia, para una tasa de 5.22 por
10.000 nacimientos, esto corresponde a una prevalencia 0.05%
la cual es inferior a la reportada en la literatura. En este grupo
estudiado, más de la mitad de los casos (56.2%) correspondieron
al sexo masculino con presencia de pezón extra bilateral. En
ninguno de los casos se encontraron malformaciones asociadas
al nacimiento1,3.
CARACTERÍSTICAS Y ASOCIACIONES
La localización más usual de tejido mamario accesorio o de un
pezón extra, es la axila o justo debajo de la localización normal
de la mama a lo largo de la línea mamaria embrionaria, tal como
se observa en la figura 1. La aparición de tejido mamario en
localizaciones atípicas tales como cuello, cara o espalda rara vez
ha sido reportada.
 Politelia

Kajava en 19159, clasificó el tejido supernumerario extra en ocho

categorías:
1. Mama completa con pezón, areola y tejido glandular (po-
limastia).
2. Mama supernumeraria sin areola, pero con pezón y tejido
glandular.
3. Mama supernumeraria sin pezón, pero con areola y tejido
glandular.
4. Solo tejido glandular.
5. Pezón, areola y tejido adiposo sustituyendo al tejido glandular
(pseudomama).
6. Sólo pezón (politelia).
7. Sólo areola (politelia areolar).
8. Sólo placa con folículos pilosos (politelia pilosa).

Como ya se ha mencionado, la presencia sólo del pezón (politelia)

es la malformación más frecuente de las categorías descritas por
Kajava9 y clínicamente se describe como pequeñas tumoraciones
o máculas de 1-3 mm de diámetro, marrones o rosadas de consis-
tencia blanda que en el neonato pueden ser fácilmente confundidas
con un nevus melanocítico, un neurofibroma o un pólipo anexial
neonatal. El diagnóstico generalmente es clínico, pero se puede
confirmar a través de estudios histopatológicos o dermatoscopia.
La politelia usualmente es esporádica, sin embargo se ha repor-
tado que aproximadamente un 6% de los casos corresponden a
politelia familiar, en la cual se han descritos patrones de herencia
autosómico dominante con penetrancia incompleta o dominante
ligada al X11-13. Este defecto congénito de la mama, a pesar de ser
considerado una malformación menor se ha asociado en algunas
series de casos con otras anomalías, especialmente del riñón y el
tracto urinario, así como con anomalías cardiacas, esqueléticas y
neurológicas pero aún los diferentes estudios realizados no han
podido demostrar una correlación clara entre estas condiciones
clínicas14-17, que podría explicarse por las diferencias geográficas,
étnicas y metodológicas entre los grupos estudiados.
En la Figura 2 se puede observar a un recién nacido con pezón su-
pernumerario bilateral. Tal como se observa, en algunas ocasiones
esta malformación congénita puede ser confundida con un nevus
pigmentado y pasar desapercibido al examen físico. Con respecto
a la asociación de politelia con otras entidades patológicas, en
la tabla 1 se resumen algunos síndromes genéticos que han sido
asociados con la presencia de pezones supernumerarios. Así, su
presencia asociada a otras malformaciones congénitas (mayores
o menores) ayudaría a realizar un diagnóstico más preciso.
MANEJO Y PRONÓSTICO
Esta anomalía congénita no tiene implicaciones clínicas impor-
tantes, dado que en la mayoría de los casos se presenta de manera
aislada. A pesar de esto aún genera interrogantes entre el personal
médico con respecto al manejo que se debe realizar a los neona-
Figura 2. Pezón supernumerario bilateral en recién nacido capta-
do en el Programa de Vigilancia Epidemiológica y Seguimiento de
Defectos Congénitos de Cali, de la Pontificia Universidad Jave-
riana Cali. Fotografía tomada previo consentimiento informado
de la madre.
tos en los que se identifica uno o más pezones supernumerarios.
La recomendación es que a todos los neonatos se les realice un
adecuado examen físico para poder hacer el diagnóstico y registro
de esta condición, que en ocasiones pasa desapercibida por el
personal médico. La pertinencia o no de realizar exámenes com-
plementarios en busca de otras anomalías congénitas dependerá
de lo que clínicamente se encuentre en el paciente, después de
realizar un exámen físico sistemático y completo en busca de
anomalías congénitas. Este tipo de anomalías congénitas menores
cobran importancia cuando están asociadas con 2 o más, también
menores, ya que puede aumentar el riesgo alrededor de un 10%
que un neonato presente una anomalía mayor asociada25.
CONCLUSIONES
La politelia, siendo la anomalía congénita de la mamá más fre-
cuente, en la mayoría de los casos se presenta de forma aislada
y con poco impacto clínico en el recién nacido; sin embargo,
la realización de un examen físico completo en busca de otras
malformaciones congénitas (mayores o menores), cambiará el
pronóstico y los exámenes complementarios se realizarán acorde
a los hallazgos del examen físico, asociados a la politelia. Por lo

Salutem Scientia Spiritus | Volumen 2 | Número 2 | Julio-Diciembre | 2016 | ISSN: 2463-1426 (En Línea) 34
 Castro-Noriega C, Ibañez-Correa LM, Hurtado-Villa PM.

Tabla 1. Síndromes genéticos asociados con politelia

Síndrome Frecuencia politelia Descripción
Trastorno de crecimiento temprano que se caracteriza por bajo peso y ta-
lla baja al nacer, restricción de crecimiento posnatal grave, una variedad
Sindrome de anomalías menores (que incluyen el dismorfismo facial) e inteligencia
Poco frecuente
3-M normal. Mutaciones en el gen CUL7 (6p21.1) son las responsables con
mayor frecuencia del síndrome 3M (67% de los casos). Se hereda de
forma Autosómica Recesiva20.
Síndrome polimalformativo caracterizado por agenesia del cuerpo calloso
(CC), anomalías distales de las extremidades, anomalías craneofaciales
Sindrome
Poco frecuente menores y déficit intelectual. Mutaciones responsables del ACS se produ-
Acrocallosal (ACS)
cen en los genes de la kinesina KIF7 (15q26.1) y del activador transcrip-
cional GLI3 (7p14.1) Se hereda de forma Autosómica Recesiva21.
Se caracteriza por retraso del crecimiento postnatal, facies toscas, déficit
Sindrome intelectual, anomalías de la piel y anomalías cardiacas. Se hereda de for-
Poco frecuente
Costello ma Autosómica Dominante, aunque la mayoría de los casos reportados
son esporádicos24.
Sindrome Ocasionalmente Síndrome genético raro causado por tetrasomía 12p, brazo corto cromo-
Killian/Teschler nicola presente soma 1218.
Es un raro trastorno caracterizado por la combinación de anomalías con-
Sindrome Ocasionalmente
génitas en las extremidades y defectos del cuero cabelludo, a menudo
Adams Oliver frecuente
acompañada de defectos de osificación del cráneo22.
Sindrome Ocasionalmente Trastorno congénito poco frecuente caracterizado por pólipos intestinales
Bannayan-Riley-Ruvalcaba frecuente hamartomatosos, lipomas, macrocefalia y lentiginosis genital23.
Fascies características, diámetro bifrontal estrecho, frente alta, telecan-
to, puente nasal bajo, hipoplasia medio facial, micrognatia, asociado a
Sindrome Ocasionalmente
cardiopatía congénita (coartación de aorta, corazón izquierdo hipoplasico,
Valproato fetal frecuente
estenosis válvula aórtica, entre otras). La causa de este desorden es la
exposición prenatal de ácido valproico18.
Trastorno recesivo ligado al cromosoma X. Se ha identificado el gen
Sindrome Frecuentemente principal en Xq26. Codifica un proteoglicano extracelular denominado
Simpson-Golabi-Behmel presente glipicano 3 (GPC3) que interacciona con IGF2 (factor de crecimiento tipo
insulina 2)19.

general, en el pezón supernumerario no se desarrolla mama en REFERENCIAS

la pubertad y lo que se sugiere para el personal de salud y los
cuidadores de los recién nacidos que presentan esta malformación
congénita es estar atentos a cambios de color, presencia de secre-
ciones o signos de inflamación local que indiquen algún cambio
patológico en el tejido accesorio26.
La prevalencia, de acuerdo a los estudios epidemiológicos encon-
trados en la literatura, varía según área geográfica y características
de la población que se analice. Aunque la prevalencia calculada
en el Programa de Vigilancia Epidemiológica y Seguimiento
de Defectos Congénitos de la Pontificia Universidad Javeriana,
seccional Cali, sea menor en comparación a la reportada a nivel
mundial, se sigue insistiendo en el reporte y estudio de estas
malformaciones para disminuir el sub registro, no solo a nivel
regional sino nacional.
1. Ferrara P, Giorgio V, Vitelli O, Gatto A, Romano V, Bufalo F
del et al. Polythelia: still a marker of urinary tract anomalies
in children? Scand J Urol Nephrol. 2009; 43(1):47-50. DOI:
10.1080/00365590802442086
2. Koltuksuz U, Aydin E. Supernumerary breast tissue: A case of
pseudomamma on the face. J Pediatr Surg. 1997; 32(9):1377-8.
DOI: 10.1016/S0022-3468(97)90327-4
3. Fonseca GM, Cantín M. Politelia familiar asociada con anomalías
dentarias: Un caso clínico. Colomb Med. 2014; 45(1):45-7.
4. Grossl NA. Supernumerary Breast Tissue: Historial perspectives
and clinical features. South Med J. 2000; 93(1):109-19.
5. Banikarin C, De Silva NK. Breast disorders in children and
adolescents: An overview [Internet]. UpToDate.com. 2015.
Disponible en: http://www.uptodate.com/contents/breast-disorders-

35 Salutem Scientia Spiritus

 Politelia
in-children-and-adolescents-an-overview
6. Leung A, Lane RW. Polythelia. Int J Dermatol. 1989; 28(7):429-34.
7. Sadler TW. Langman Embriología Médica. 12th ed. Philadelphia:
Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
8. Goyal T, Bakshi S, Varshney A. Seven nipples in a male: World′s
second case report. Indian J Hum Genet. 2012; 18(3):373. DOI:
10.4103/0971-6866.108051
9. Monteagudo B, Carballeira I, Corrales A. Pezón supernumerario: ¿
un marcador cutáneo de anomalías hematológicas, cardiovasculares
y renales? Acta Pediatr Esp. 2010; 68(9):472-3. huérfanos. Orpanet. Síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba
10. Anomalías congénitas [Internet]. Colombia: Pontifica Universidad
Javeriana, Secretaria Distrital de Salud, ECLAMC [actualizado
abril de 2016; acceso septiembre de 2016]. Disponible en http://
www.anomaliascongenitas.org
11. Brown J, Schwartz R. Supernumerary nipples and renal
malformations: A family study. J Cutan Med Surg. 2004; 8(3):170-
2. DOI: 10.1007/s10227-003-0166-1
12. Toumbis-Ioannou E, Cohen PR. Familial polythelia. J Am Acad
Dermatol.1994; 30(4):667-8. DOI: 10.1016/S0190-9622(09)80123-
0 [Internet]. [actualizado julio 2013; acceso septiembre de 2016].
13. Castaño-León M, Eguren C, Daudén E. Politelia bilateral familiar
sin malformaciones asociadas. Actas Dermosifiliogr. 2010;
101(5):453-4. DOI: 10.1016/S1578-2190(10)70671-5
14. Schmidt H. Supernumerary nipples: Prevalence, size, sex and side
predilection. A prospective clinical study. Eur J Pediatr. 1998;
157(10):821-3.
15. Yilmaz AE, Sarifakioglu E, Dogan G, Cakir B, Karabel M,
Gorpelioglu C et al. Supernumerary nipple: Should we be
alert? Pediatr Int. 2010;52(4):190-2. DOI: 10.1111/j.1442-
200X.2010.03120.x
16. Urbani CE, Betti R. Accesory mammary tissue associated with
congenital and hereditary nephrourinary malformations. Int J
Dermatol. 1996; 35(5):349-52. DOI: 10.1111/j.1365-4362.1996.
tb03636.x
17. Grotto I, Browner-Elhanan K, Mimouni D, Varsano I, Cohen HA,
Mimouni M. Occurrence of supernumerary nipples in children
with kidney and urinary tract malformations. Pediatr Dermatol.
2001;18(4):291-4. DOI: 10.1046/j.1525-1470.2001.01930.x
18. Jones KL. Smith´s Recognizable Patterns of Human Malformation.
6th ed. Philadelphia: Elsevier; 2006.
19. Portal de Información de enfermedades raras y medicamentos
huérfanos. Orpanet. Síndrome de Simpson-Golabi-Behmel
[Internet]. [actualizado enero 2002; acceso septiembre de 2016]
Disponible en: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.
php?Lng=ES&Expert=373.
20. Portal de Información de enfermedades raras y medicamentos
huérfanos. Orpanet. Síndrome 3M [Internet]. [actualizado marzo
2014; acceso septiembre de 2016]. Disponible en: http://www.
orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=2616
21. Portal de Información de enfermedades raras y medicamentos
huérfanos. Orpanet. Síndrome Acrocalloso [Internet]. [actualizado
noviembre 2011; acceso septiembre de 2016]. Disponible en: http://
Salutem Scientia Spiritus | Volumen 2 | Número 2 | Julio-Diciembre | 2016 | ISSN: 2463-1426 (En Línea)
www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_
id=405&MISSING%20CONTENT=Sindrome-acrocallosa--
tipo-Schinzel&search=Disease_Search_Simple&title=Sindrome-
acrocallosa--tipo-Schinzel
22. Portal de Información de enfermedades raras y medicamentos
huérfanos. Orpanet. Sindrome Adams Oliver [Internet]. [actualizado
noviembre 2006; acceso septiembre de 2016]. Disponible en: http://
www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=974
23. Portal de Información de enfermedades raras y medicamentos
[Internet]. [actualizado julio 2013; acceso septiembre de 2016].
Disponible en: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.
php?lng=ES&Expert=109
24. Portal de Información de enfermedades raras y medicamentos
huérfanos. Orpanet. Sindrome de Costello [Internet]. [actualizado
julio 2006; acceso septiembre de 2016]. http://www.orpha.net/
consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=es&Expert=3071
25. Ministerio de Salud y Protección Social. Guía práctica clínica para la
detección de anomalías congénitas en el recién nacido. Colombia.
http://gpc.minsalud.gov.co/Documents/Guias-PDF-Recursos/
Anomalias%20congenitas/GPC_Prof_Sal_AC.pdf
26. Biblioteca Nacional de los Estados Unidos. Medline Plus. Pezones
supernumerarios. NIH. 2014. Disponible en: https://www.nlm.nih.
gov/medlineplus/spanish/ency/article/003110.htm
27. Galli-Tsinopoulou A, Stergidou D. Polythelia: simple atavistic
remnant or a suspicious clinical sign for investigation? Pediatr
Endocrinol. 2014; 11(3):290-7
28. Stone K, Wheeler A. A review of anatomy, physiology, and benign
pathology of the nipple. Ann Surg Oncol. 2015; 22(10):3236-40.
DOI: 10.1245/s10434-015-4760-4
29. Jatav JK, Jain L. Clinical profile of bronchial asthma and its
association to accessory nipple. International Journal of Scientific
Study. 2015; 3(7):100-4. DOI: 10.17354/ijss/2015/456
30. Cherubino M, Pellegatta I, Frigo C, Scamoni S, Taibi D, Maggiulli
F et al. A novel surgical technique to correct intrareolar polythelia.
J Breast Health. 2014;10:181-3.
31. Espinal- Rodríguez JM, Espinal-Madrid JM, Sabillón-Vallejo JE,
Bustillo-Fiallos M, Fonseca S. Politelia: Presentación de un caso
clínico, Hospital escuela universitario. Rev Med Hondur. 2015; 83
(1 y 2):43-45
32. Roldán-Aviña JP, Merlo-Molina S, Pérez-de la Fuente MJ,
Torres-Gómez FJ, Fernández-Machín P. Mama ectópicas axilares:
indicaciones para el tratamiento quirúrgico. Cir May Amb. 2016;
21(1):37-40.
33. Lee R, Lee HY, Kim JH, Kwon KW, Kim TY. A Rare Case of
Intra-Areolar Polythelia. Arch Aesthetic Plast Surg [Internet]. 2016;
22(2):100-102. DOI: 10.14730/aaps.2016.22.2.100
34. Arunagiri V, Anbalagan K. Polythelia - Six nipples in a middle
aged woman. Stanley Medical Journal. 2016; 3(2):31-32.
36