Lupus

Eritematoso Sistémico

Dra. Yolanda Roa Nava

 Lupus Eritematoso Sistémico

´  Constelación de signos y síntomas clasificados en una en@dad nosológica

´  Diversidad presentación

´  Acumulación de manifestaciones en el @empo

´  Curso ondulante

Hochberg M, Silman A, Smolen J. et al. RHEUMATOLOGY. ELSEVIER. 2011.

 Generalidades

´  Sexo femenino 9:1

´  Edad reproduc@va 15-45 años

´  Años a 50 sobrevida 3-4 años. Sobrevida a 10 años 80-90%

´  Mortalidad temprana ac@vidad de la enfermedad, altas dosis de esteroides e

inmunosupresores
´  Mortalidad tardía secundaria enfermedad cardiovascular

Ippolito A, Petri M. An update on mortality in systemic lupus erythematosus. Clin Exp Rheumatol 2008;26:72-79
 Epidemiología

Ippolito A, Petri M. An update on mortality in systemic lupus erythematosus. Clin Exp Rheumatol 2008;26:72-79
 Epidemiología

Factores mal pronos@co

´ Nivel socioeconómico
´ Raza (afroamericana e hispana)

Factores precipitantes
´ Radiación UV, infección, embarazo, estrés

Hochberg M, Silan A, Smolen J. et al. RHEUMATOLOGY. ELSEVIER. 2011.

 Criterios de clasificación

Klippel J,Stone J, Crofford L. et al. Primer on the Rheuma@c Diseases. Springer. 2008.
Factores Gené@cos
Factores Ambientales
Fisiopatogenia
Fisiopatogenia
 Manifestaciones Clínicas

Klippel J,Stone J, Crofford L. et al. Primer on the Rheuma@c Diseases. Springer. 2008.
 Síntomas Cons@tucionales

´ Fa@ga, fiebre, anorexia y perdida ponderal

´ Fiebre ac@vidad de la enfermedad, infección o malignidad

´ 4% fiebre de origen desconocido secundaria a LES

Klippel J,Stone J, Crofford L. et al. Primer on the Rheuma@c Diseases. Springer. 2008.
 Manifestaciones Cutáneas

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Cutáneas
Lesiones agudas
´  Eritema malar
´  Depósitos inmunes unión dermo-
epidérmica

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Cutáneas
Lesiones agudas

Lupus Rosácea

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Cutáneas
Lesiones subagudas
´  Pápulas eritematoescamosas, “psoriasis
o liquen plano”

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Cutáneas
Lesiones subagudas
´  Lesiones policíclicas o anulares “eritema
anular centrífugo”

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Cutáneas
Lesiones crónicas
´  Lupus Discoide
´  Pápulas o placas eritematosas,
adherentes, hipopigmentación central.
´  Cicatrización y atrofia.

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Cutáneas
Lesiones crónicas

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Cutáneas
Lesiones crónicas

Ulceras Orales Paniculi@s Lúpica

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Cutáneas

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Cutáneas
Lesiones no Específicas

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Fotosensibilidad

´  Reacción cutánea anormal a

radiación UV

´  50% pacientes

´  Exacerbación de la enfermedad

Werth VP. Clinical manifesta@ons of cutaneous lupus erythematosus. Autoimmun Rev 2005;4:296-302
 Manifestaciones Musculoesquelé@cas

´  Artralgias y artri@s (más tempranas y frecuentes)

´  Artropa'a no erosiva de Jaccoud

´  Artri@s deformante leve

´  Poliartri@s simétrica erosiva (sobreposición de LES y AR= Rhupus)

Pipili C, Sfritzeri A, Cholongits E. Review ar@cle: deforming arthropathy in systemic lupus erythematosus. Eur J Inter Med 2008;19:482-487
 Manifestaciones Musculoesquelé@cas

´  Artropana no erosiva de Jaccoud 10-35%

´  Laxitud de la capsula ar@cular, tendones y ligamentos con inestabilidad ar@cular
´  Reversible

Pipili C, Sfritzeri A, Cholongits E. Review ar@cle: deforming arthropathy in systemic lupus erythematosus. Eur J Inter Med 2008;19:482-487
 Manifestaciones Musculoesquelé@cas

´  Ruptura tendinosa (tendón patelar, Aquiles, bíceps, tríceps y extensor de la

mano)

´  Miosi@s 5-11% inflamatoria. Inducida por medicamentos (esteroides,

an@malaricos y esta@nas)

´  Osteonecrosis 5-12% (cadera y altas dosis esteroides)

Pipili C, Sfritzeri A, Cholongits E. Review ar@cle: deforming arthropathy in systemic lupus erythematosus. Eur J Inter Med 2008;19:482-487
 Manifestaciones Renales

´  Principal causa morbi-mortalidad

´  40-70% pacientes. Primeros 2 años de enfermedad

´  Presentación nefri@s silente, síndrome nefró@co o enfermedad renal crónica

´  Hallazgos variables (proteinuria, hematuria, piuria, elevación de azoados e hipertensión)

´  Biopsia esencial determinar @po GMN

Weening JJ, D´Aga@ VD, Schwartz MM, et al. The classifica@on of glomerulonephri@s in systemic lupus erythematosus revisited. Kideney Int 2004;65:521-530
 Manifestaciones Renales

Indicaciones Biopsia Renal

´  Sedimento urinario (hematuria glomerular)

´  Hematuria glomerular y proteinuria 500mg-1gr día

´  Hematuria glomerular, proteinuria 500mg, C3 bajo y an@-DNA

´  Proteinuria mayor 1-2gr día

Weening JJ, D´Aga@ VD, Schwartz MM, et al. The classifica@on of glomerulonephri@s in systemic lupus erythematosus revisited. Kideney Int 2004;65:521-530
 Manifestaciones Renales

Weening JJ, D´Aga@ VD, Schwartz MM, et al. The classifica@on of glomerulonephri@s in systemic lupus erythematosus revisited. Kideney Int 2004;65:521-530
Manifestaciones Renales
 Manifestaciones Renales

Weening JJ, D´Aga@ VD, Schwartz MM, et al. The classifica@on of glomerulonephri@s in systemic lupus erythematosus revisited. Kideney Int 2004;65:521-530
 Manifestaciones Renales

Otras manifestaciones:

´  Nefri@s Inters@cial

´  Enfermedad tubular

´  Microangiopana trombó@ca

´  Vasculi@s

Weening JJ, D´Aga@ VD, Schwartz MM, et al. The classifica@on of glomerulonephri@s in systemic lupus erythematosus revisited. Kideney Int 2004;65:521-530
 Manifestaciones Renales

´  Factores mal pronos@co:

-Edad temprana al inicio de la enfermedad
-Genero masculino
-Incremento crea@nina

´  Remisión completa sobrevida 92% a 10 años y remisión parcial 45%

´  Recaídas 27-66% pacientes

´  10% evoluciona IRC

Weening JJ, D´Aga@ VD, Schwartz MM, et al. The classifica@on of glomerulonephri@s in systemic lupus erythematosus revisited. Kideney Int 2004;65:521-530
 Manifestaciones Neuropsiquiatrías

´  Prevalencia 14-75%.

´  40% presentan antes o al @empo de diagnos@co de LES.

´  63% 1er año después del diagnos@co.

´  Presentan con ac@vidad a otro nivel o de manera aislada.

Hanly JG, Walsh NMG, Sangalang V. Brain pathology in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2000:199_732-741
 Manifestaciones Neuropsiquiatrías

Hanly JG, Walsh NMG, Sangalang V. Brain pathology in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2000:199_732-741
 Manifestaciones Neuropsiquiatrías

Sistema Nervioso Central Sistema Nervioso Periférico

´  Cefalea, deterioro cogni@vo y ´  10% pacientes

alteraciones psiquiátricas más
´  Nervio ocular y trigémino más afectados
frecuentes.
´  Neuropana periférica motora, sensi@va o
´  Cefalea no responde a tratamiento.
mixta
´  Epilepsia CTCG
´  EVC 90% isquémico

Hanly JG, Walsh NMG, Sangalang V. Brain pathology in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2000:199_732-741
 Manifestaciones Neuropsiquiatrías

Hanly JG, Walsh NMG, Sangalang V. Brain pathology in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2000:199_732-741
 Manifestaciones Neuropsiquiatrías

Manifestaciones Psiquiátricas

´  Síndrome orgánico cerebral, disfunción cerebral difusa, alteraciones de la consciencia,
cognición, animo y comportamiento.

´  Psicosis 60%, presenta manera temprana. 70% resolución síntomas.

´  Deterioro cogni@vo en pacientes sin manifestaciones neuropsiquiatrías. Áreas atención,

memoria y raciocinio.

Hanly JG, Walsh NMG, Sangalang V. Brain pathology in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2000:199_732-741
 Manifestaciones Neuropsiquiatrías

´  Diagnos@co exclusión (causas metabólicas, infecciosas etc)

´  Alteraciones inespecíficas LCR (pleocitosis, proteinorraquia, hipoglucorraquia) 1/3

pacientes.

´  An@cuerpo ribosomal P y an@ N me@l D aspartato (NMDA) LCR.

´  Ac an@neuronal, an@gangliosido, B2 glicoproteína, an@trombina y an@coagulante lúpico.

Hanly JG, Walsh NMG, Sangalang V. Brain pathology in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2000:199_732-741
 Manifestaciones Neuropsiquiatrías

´  Anormalidades inespecíficas EEG.

´  TC infarto, hemorragia o atrofia.
´  SPECT reducción perfusión frontal asociada con
disfunción cogni@va.
´  MRI áreas con incremento intensidad de señal
(edema o infiltrado)
´  25% con LES anormalidades MRI

Hanly JG, Walsh NMG, Sangalang V. Brain pathology in systemic lupus erythematosus. J Rheumatol 2000:199_732-741
 Manifestaciones Gastrointes@nales
Afección Manifestaciones
Esofágica Disfagia
Abdominal Isquemia intes@nal
Intes@no Delgado Enteri@s, yeyuno e íleon
Enteropana perdedora de proteínas (hipoalbuminemia y
anasarca)
Mesenterio Vasculi@s o trombosis mesentérica
Angina abdominal, sangrado diges@vo
Intes@no Grueso Enteri@s
Peritoneo Peritoni@s (serosi@s) asci@s
Páncreas Pancrea@@s 5-10%
Hígado Elevación enzimá@ca (AST, ALT, DHL y FA)
Infarto hepá@co (trombosis) Sx Budd-Chiari
Colangi@s esclerosante primaria, Cirrosis biliar primaria

Hochberg M, Silman A, Smolen J. et al. RHEUMATOLOGY. ELSEVIER. 2011.

 Manifestaciones Hematológicas

Células Rojas Células Blancas Plaquetas

50% anemia Menos 4,500 leucos 50% pacientes Trombocitopenia leve 25-50%

Anemia enfermedad crónica Linfopenia menor 1,500 25% Ac TPOR (pobre respuesta)
Anemia por deficiencia de hierro pacientes Ac GPIIb/IIIa
Ac dirigidos contra linfocitos

Anemia Hemolí@ca Neutropenia Sx Evans
Ac@vidad enfermedad (renal, SNC, Mecanismos inmunes, Ac an@fosfolipidos
serosi@s y citopenias) medicamentos, hiperesplenismo

Apoptosis progenitores celulares TTP (trombocitopenia, anemia
Ac dirigidos contra factor de hemolí@ca microangiopa@ca,
crecimiento afección SNC y renal)

Hochberg M, Silman A, Smolen J. et al. RHEUMATOLOGY. ELSEVIER. 2011.

Manifestaciones Pulmonares

Klippel J,Stone J, Crofford L. et al. Primer on the Rheuma@c Diseases. Springer. 2008.
 Manifestaciones Pulmonares

Memet B, Ginzler EM. Pulmonary manifesta@ons of sistemic lupus erythematosus. Se,im Respir Crit Care Med 2007;28:441-450
Manifestaciones Pulmonares

Klippel J,Stone J, Crofford L. et al. Primer on the Rheuma@c Diseases. Springer. 2008.
Manifestaciones Pulmonares

Klippel J,Stone J, Crofford L. et al. Primer on the Rheuma@c Diseases. Springer. 2008.
 Manifestaciones Cardiacas

Afección Cardiaca Manifestación

Derrame Pericárdico Más común, exudado
Dolor precordial con frote pericárdico

Miocardi@s Arritmias, defectos en la conducción, cardiomegalia inexplicable

Anormalidad en la movilidad y reducción FEVI

Endocardi@s 60% afección valvular (mitral y aor@ca)

Endocardi@s Libman-Sacks (tricúspide y mitral)

Enfermedad coronaria Ateroesclerosis acelerada, vasculi@s, trombosis y aneurismas

Klippel J,Stone J, Crofford L. et al. Primer on the Rheuma@c Diseases. Springer. 2008.

Manifestaciones Cardiacas

Klippel J,Stone J, Crofford L. et al. Primer on the Rheuma@c Diseases. Springer. 2008.
 Laboratorio

Klippel J,Stone J, Crofford L. et al. Primer on the Rheuma@c Diseases. Springer. 2008.
Laboratorio
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
Tratamiento
Preguntas