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Paralisis Cerebral
Paralisis Cerebral
INTRODUCCIÓN
HISTORIA
La PCI es conocida desde el antiguo Egipto. En el Siglo XIX fue investigada por Cazauvielh
(1827) con sus trabajos sobre Hemiplejia Congénita. Posteriormente en 1843 William Little, un
ortopedista inglés, fue el primer médico en tratar de agrupar las alteraciones esqueléticas que se
asociaban a padecimientos cerebrales. Observó que existía una relación entre una hemiplejía y
alteraciones esqueléticas que se repetían como un patrón y que generalmente se presentaba en
niños con antecedentes de prematurez o asfixia perinatal. Compiló sus investigaciones y logró
publicar un tratado conocido como «Deformities of the human frame» el cual tuvo rápidamente
gran aceptación a nivel mundial, por lo que a partir de ese momento se le conoció a la parálisis
cerebral infantil como la enfermedad de Little.
No obstante, otras revisiones afirman que fue en 1888 y 1889 cuando Burgess y Osler
introdujeron los términos de Parálisis Cerebral y Parálisis Cerebral Infantil. A Freud en 1893 se
le adjudica la relación entre anomalías cerebrales antenatales y dificultades perinatales. A partir
de este momento los científicos de la época se ocuparon de establecer las particularidades de
los subtipos, así Batten en 1905 describió la Parálisis Cerebral Atáxica.
En 1957 Phelps publicó generalidades sobre el abordaje del niño con Parálisis Cerebral. A partir
de 2002 se publica la Encuesta de Parálisis Cerebral (PC) en Europa sobre registros de PC con
fines epidemiológicos Kacvic y Vodusek en 2005 revisaron la PCI como concepto y diagnóstico
desde un perfil histórico. Camacho-Salas en 2008 publicó Registros Poblacionales de PC. Van
casi dos siglos de investigaciones en PCI.
DEFINICIÓN
La Parálisis Cerebral Infantil (PCI) también conocida como encefalopatía estática son una serie
de trastornos del control motor que producen anormalidades de la postura, tono muscular y
coordinación motora, debido a una lesión congénita que afecta al cerebro inmaduro y de
naturaleza no progresiva, persistente (pero no invariable), estática (no evolutiva) con tendencia,
en los casos leves y transitorios, a mejorar, o permanecer toda la vida. Es controversial a tal
punto, que desde 1960 al 2007 se han propuesto hasta 15 definiciones por diferentes autores y
todavía no está clara ni unánimemente aceptada. La definición actual es: trastorno del desarrollo
del tono postural y del movimiento de carácter persistente (aunque no invariable), que condiciona
una limitación en la actividad, secundario a una agresión no progresiva, a un cerebro inmaduro.
En esta definición, se incluye el concepto, fundamental de que: en la Parálisis Cerebral (PC) el
trastorno motor estará acompañado frecuentemente de otros trastornos (sensitivos, cognitivos,
lenguaje, perceptivos, conducta, epilepsia, musculoesquéleticos) cuya existencia o no,
condicionará de manera importante el pronóstico individual de estos niños.
EPIDEMIOLOGIA
La parálisis cerebral es la causa más común de discapacidad infantil. Ocurre en 1.5 a 2.5 / 1000
nacidos vivos. La prevalencia es significativamente mayor en los bebés prematuros que en los
nacidos a término. El riesgo de desarrollar parálisis cerebral aumenta con la disminución de la
edad gestacional con los bebés nacidos con menos de 28 semanas de edad gestacional que
tienen mayor riesgo La prevalencia también es mayor en los bebés con bajo peso al nacer. Los
bebés de muy bajo peso al nacer (menos de 1500 gramos) nacen con mayor riesgo; El 5% al
15% de los bebés nacidos que pesan menos de 1500 gramos desarrollan parálisis cerebral. Los
eventos prenatales causan aproximadamente el 80% de los casos de parálisis cerebral, y los
eventos postnatales causan aproximadamente el 10% de los casos.
ETIOPATOLOGIA
Factores genéticos: una alteración en el brazo largo del cromosoma 2: región 2q24-25 se ha
descrito en casos de PC espástica simétrica y en otros estudios se identifica la presencia del
alelo e4 de la apolipoproteína E, que se localiza en el cromosoma 19 y se relaciona con la
enfermedad de Alzheimer, trauma craneano agudo y PC.
Factores hematológicos: la mutación del factor V de Leiden se asocia a la enfermedad
cerebrovascular intrauterina y a la PC hemipléjica. También se ha identificado la
mutación trombofilica de G20210A del gen del factor II de la coagulación o protrombina.
Factores inmunológicos: Las interleucinas IL-1, IL-8, IL-9 y el TNF α se han identificado con
una sensibilidad y especificidad diagnosticas de 100%.
CLASIFICACIÓN
Para clasificar la PC nos vamos a enfocar en 3 ejes:
- Clínica: Espática, discinética, atáxica y mixta
- Extensión: Cuadriplégica, diplégica, hemiplégica
- Severidad: Escalas
1. CLÍNICA
a) ESPÁSTICA
- Es el subtipo más común (cerca del 80% de los pacientes)
- Hay una hipertonía, lo que causa movimientos rígidos y bruscos
- Es producida por un daño en la corteza motora, principalmente de los tractos
piramidal, corticoespinal y corticobulbar.
- Puede afectar cualquier grupo muscular y de esto va a depender las limitaciones que
tenga el paciente. Por ejemplo, si compromete los miembros superiores (que es lo
más común), el paciente va a presentar dificultades para vestirse, ir al baño, comer y
beber, escribir y manipular objetos.
- También puede comprometer los músculos faciales, causando dificultades en el
habla.
- La PC no es progresiva, sin embargo, el hipertono persistente lleva a acortamiento de
los músculos, atrofia, fibrosis, contractura y deformidad.
b) DISCINÉTICA
El daño se localiza a nivel de los ganglios basales. Este tipo se caracteriza por una serie de
movimientos involuntarios y que pueden ser de 3 tipos:
- Distonía: Hay movimientos retorcidos y repetitivos, puede ser focal o generalizada.
Hay posturas incómodas y los movimientos pueden llegar a ser dolorosos. Los
movimientos involuntarios tienden a aumentar cuando la persona está tensa, cansada
o ansiosa. Hay “trucos sensoriales” que la persona realiza, para tratar de controlar los
movimientos involuntarios.
c) ATÁXICA
El daño se produce a nivel del cerebelo, se caracteriza por la presencia de torpeza,
imprecisión e inestabilidad en los movimientos, lo que se traduce en la presencia de
temblores, dificultades en el equilibrio y el sentido de profundidad. El compromiso puede
darse a nivel de miembros superiores e inferiores, en el habla y la deglución e incluso en
los ojos, donde se van a presentar movimientos oculares lentos.
d) MIXTA
Hay una superposición de las características enunciadas en los anteriores tipos.
2. EXTENSIÓN
Esta clasificación tiene en cuenta el compromiso en las extremidades, se dice que el tipo
de PC espástica puede subdividirse teniendo en cuenta esta clasificación. Se habla de
cuadriplejía cuando hay un compromiso de las 4 extremidades, diplejía si hay un
compromiso a nivel de ambos miembros superiores o inferiores y de hemiplejía, cuando
el compromiso es de un hemicuerpo.
3. SEVERIDAD
La clasificación de acuerdo a severidad se hace a partir de 3 escalas enfocadas a evaluar
movimiento grueso, movimiento fino y habilidades de comunicación.
CURSO CLÍNICO:
La PC se caracteriza por un curso clínico cambiante durante el crecimiento.
Manifestaciones neurológicas:
ALTERACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS
La más frecuente es la contractura articular, subluxación o luxación de la cadera que se dan en
pacientes no ambuladores, lo que puede generar dolor e interfiere con el adecuado
posicionamiento en la silla de ruedas.
Otra alteración frecuente es la atrofia de pies y manos que puede llevar a cx ortopédica, la
escoliosis es otra alteración que se produce por imbalance muscular y la postura del paciente,
es importante seguir a estos pacientes con estudios radiológicos anuales para determinar la
evolución y extensión de estas complicaciones.
Las curvas escolioticas moderadas pueden ser tratadas con ortesis o corse y ejercicios y si
después de eso la escoliosis no mejor y se vuelve severa (ángulo mayor de 40º) se debe de
realizar tratamiento quirúrgico.
Nutrición
Los pacientes tienen problemas de control oromotor lo que conduce a dificultad para masticar,
succionar y deglutir, además presenta disfagia que sumada a espasticidad y Discinesia que
llevan a un alto consumo de energía que conduce a estados de malnutrición
Piel
Los pacientes con parálisis cerebral que no deambulan tienen riesgo elevado de generar ulceras
por presión, por lo que se debe de instruir correctamente a la familia para la prevención de estas.
El pobre control cefálico sumando al mal control oromotor llevan a los pacientes en un 10% a
producir sialorrea que va a terminar produciendo irritación de la piel y rechazo social.
Dental
Problemas de mala oclusión, afectación del esmalte y además estos pacientes por presentar
respiración bucal y uso de medicamentos sedativos lleva a una disminución en la producción de
saliva que va a llevar a la génesis de las caries.
Problemas gastrointestinales
Alteración del control motor central, asociado a motilidad disminuida y dieta inadecuada llevan a
constipación. El reflujo gastroesofágico es frecuente también.
Problemas genitourinarios, pulmonares, cardiacos y del crecimiento
Se presenta incontinencia urinaria, el compromiso cognitivo puede influir en la habilidad de
percibir la plenitud vesical o tener un inadecuado control de esfínter vesical. Estos pacientes
tienen 3 vece más riesgo de desarrollar infección urinaria debido a vaciamiento inadecuado,
pobre ingesta de líquidos, reflujo urinario y por higiene perineal.
La neumonía es la principal causa de mortalidad en estos pacientes, además pueden tener apnea
obstructiva que lleva a hipoxia, falla cardiaca y muerte súbita.
El crecimiento se ve frecuentemente afectado en niños que no deambulan, cuadriparesia
espástica y convulsiones, gracias a estos factores son de menor estatura en comparación con
niños sin parálisis cerebral
Anamnesis
El primer paso en la evaluación incluye una detallada historia, exámenes físicos y
neurológicos.
La historia prenatal incluye complicaciones potenciales del embarazo, como
enfermedades, exposición a alcohol, drogas, movimientos fetales, traumas.
La historia prenatal incluye, edad gestacional, tipo y duración del parto, peso del niño,
puntuación del Apgar, ph del cordón umbilical, tiempo en la incubadora, procedimientos
realizados durante la estancia en el centro asistencial, habilidad para alimentarse, tipo
de tono muscular.
Obtener información acerca del desarrollo motor, a qué edad el niño alcanzo los hitos
motores.
- Evaluar la motricidad gruesa: control cefálico y de tronco, rolado o darse la vuelta,
sentarse, gateo, ponerse de pie, caminar.
- La motricidad fina debe incluir el uso de las manos, llevarse las manos a la boca,
actividades bimanuales, prehensión manual.
- Evaluar el lenguaje a través del balbuceo, tipo de vocabulario, contar, construir
frases, nombrar partes del cuerpo, colores.
Otras informaciones que son importantes de obtener son:
Acerca del estado nutricional, tipo de alimentación, uso de medicamentos, presencia de
convulsiones, el área visual y auditiva.
EXAMEN MUSCULOESQUELETICO
Se deben evaluar las caderas para detectar posibles contracturas en flexion, aducción,
rotación interna.
Las rodillas pueden presentar contracturas de los músculos isquitibiales, en pie y tobillo
posibles contracturas, evaluar los músculos de los gastrocnemios, soleo, tibial posterior
y peroneos.
La columna vertebral se examinará para ver postura, curvas, asimetrías, los miembros
superiores y el rango de movilidad activa y pasiva, posición del pulgar, muñeca y dedos.
EXAMEN NEUROLOGICO
Atención al tono muscular, reflejo osteotendinosos, el signo de babinski, reflejos
primitivos como reflejo de moro, cervical tónico simétrico y asimétrico, prehensión
palmar, flexión plantar tónico laberintico.
En el diagnóstico de parálisis cerebral generalmente hay que detectar
- Un retardo en la adquisición de habilidades motoras
- La persistencia de reflejos primitivos
- La presencia de reflejos patológicos
- Fallas en adquirir reflejos de protección, como el de paracaídas
hay que tener en consideración que en la parálisis cerebral, no debería haber evidencia
de progresión de la enfermedad o perdidas de las habilidades motoras previamente
adquiridas, hay que identificar la cauda especifica e investigas, una enfermedad
metabólica adquirida o enfermedad familiar.
No es raro que un niño con parálisis cerebral que ha sido hipotónico se convierta en
hipertónico, por el contrario, si un niño es hipertónico se convierte en hipotónico
Hay que considerar una posible enfermedad degenerativa
COMPLICACIONES
HABILITACION
Rehabilitar significa recuperar una función que alguna vez estuvo presente, en este caso se llama
habilitar ya que en ellos esas funciones nunca han estado presentes sus objetivos son:
La PC no se cura, por tanto, las metas de tratamiento deben utilizar combinaciones apropiadas
de varias intervenciones (incluyente modalidades del desarrollo, físicas, medicas, quirúrgicas,
químicas y técnicas) para promover la función, prevenir las deficiencias secundarias y sobre
todo, incrementar las capacidades del desarrollo de los niños.
El desarrollo cerebral en la PC se lentifica, por eso el entendimiento de los estados normales de
la maduración fisiológica del sistema motor, aunado al conocimiento de la neurofisiología
disfuncional son prerrequisito para establecer el diagnóstico acertado y determinar el adecuado
pronostico y tratamiento de un niño en particular.
La historia del desarrollo resulta esencial para identificar los problemas funcionales activos y las
metas motoras. Los padres pueden tener acceso escaso conocimiento de lo que sus hijos
pueden hacer y tener expectativas irreales acerca de lo que va a ser de ellos en el futuro, por lo
tanto, se deben aclarar cualquier tipo de duda e inquietud sobre el tratamiento.
El tratamiento debe ser constante ya que el SN responde a lo que ocurre todo el tiempo y a no a
lo que se presenta durante una corta estimulación intensiva (terapia).
FISIOTERAPIA:
Metodo De Bobath: se basa en darle al niño una experiencia sensomotriz normal del movimiento
y conseguir que el niño experimente la sensación de movimientos normales.
Metodo De Vojta: es la estimulación de determinados reflejos posturales complejos como
instrumento para obtener movimientos coordinados a partir de un examen basado en reflejos
posturales, ideal en niños con trastorno de coordinación central del movimiento.
Metodo De Peto: es un sistema de educación conductiva, terapia y educación en un mismo
tiempo. (Fisioterapia, terapia ocupacional, logopedia y enfermería)
Metodo Doman- Delecato: Pretende reorganizar el movimiento a partir de la repetición por el niño
de los esquemas de movimiento de los anfibios y reptiles.
En cuanto a la ejercitación del desarrollo motor debe ser con metas muy objetivas tratando de
que sean reales a largo plazo. Siempre dependiendo de la discapacidad muscular que tenga el
niño.
TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD
NEUROCIRUGIA
CIRUGIA ORTOPÉDICA
Busca corregir los defectos físicos locales que dificultan la rehabilitación del paciente y los que
entorpecen cuidado de enfermería.
MIEMBRO SUPERIOR
MIEMBRO INFERIOR
las deformidades de los pies son de común ocurrencia en los niños con PC, pueden producir
múltiples déficits funcionales.
Pie Equino: en la mayoría: tratamiento conservador (estirar tríceps sural y ferulas) cuando hay
fracaso o deformidad severa se considera la cirugía: Liberación de tríceps sural, alargamiento de
Aquiles
Pie Valgo: Deformidad flexible (pie puede ser manipulado); espasticidad de músculos peroneos
deforma articulación subastragalina.
Cirugía: para deformidad obvia y severa; mejor en >7años sin alcanzar madurez esquelética. Cx:
artrodesis subastrsgalina extraarticular de Grice.
Pie Varo: Deformidad caracterizada por la inversión con aducción del pie asociado a la elevación
del maleolo medial. Hay espasticidad del musculo tibial posterior; ocasionalmente el tibial anterior
también está espástico.
Cirugia indicada en mayores de 4 años para prevenir mayores deformaciones esqueléticas.
ORTESIS
Una ortesis, según definición de la ISO, es un apoyo o dispositivo externo aplicado al cuerpo
para modificar los aspectos funcionales o estructurales del sistema musculoesquelético.
En los niños con PC y espasticidad, la utilización de ortesis bien prescritas resulta de gran
utilidad, pues estas y los yesos seriados, son estrategias de tratamiento común para proveer
soporte mecánico y mejorar el desempeño funcional. las ortesis son diseñadas para proveer
estabilidad articular, mantener una articulación es una posición funcional y conservar tensos los
músculos estirados. De esta manera previenen deformidades y disminuyen el dolor en una
extremidad y compensan la paresia de un segmento de ella.
Ortesis tobillo-pie para deformidad en equino: se prefiere para manejar deformidades en equino
dinámicas en las que no se recomienda alargamiento del tendón de Aquiles, especialmente en
preescolares su sistema nervioso aún en desarrollo. La ventaja de la ortesis plástica es su bajo
peso y posibilidad de usarla con zapatos. Si la espasticidad de los músculos gastrocnemios-
sóleos es grande necesario el bloqueo mioneural del alcohol al 45% para permitir el uso de la
ortesis, pero si tienen contractura la ortesis puede fallar. Los padres deben estar instruidos sobre
el uso de ponérselo 3h al día por 3 meses en la casa, más efectivo que el entrenamiento para la
marcha de 30 a 60 minutos una o dos veces por semana en terapia física. Se recomienda en >4
años.
Ortesis tobillo-pie para deformidad dinámica en varo o valgo: en el preescolar una inclinación en
valgo puede volverse en varo, posiblemente a la persistencia de las áreas tónicas reflejas sobre
la piel plantar del pie o a la ausencia de uniformidad en su desaparición.
La ortesis tobillo-pie rígida en plástico puede ser usada para mantener el pie en posición correcta,
fabricada a partir de un molde plástico del pie y pierna en la posición correcta. Botas con suela
en crepé ayudan a estabilizar en tobillo disminuyendo el rango posible de dorsiflexión o
plantiflexión como adaptación postural y control por los músculos gastrocnemios y tibial anterior,
prevén un gran peso ayudando a controlar el balance.
REFERENCIAS:
1. Calzada VVC y col. Parálisis cerebral infantil Rev Mex Ortop Ped 2014. Vol 11, N° 2.
ISSN 0718-0918.
2. Hallman-Cooper JL, Scott A. Cerebral Palsy. [Updated 2019 Feb 18]. In: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan-.Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538147/?report=classic
3. Calzada VVC y col. Parálisis cerebral infantil RevIista Mexicana de Ortopedia Pediátrica
2014. Vol 11, N° 2. ISSN 0718-0918
4. Bax MCO. Terminology and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol
1964;6:295.