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PATOLOGÍA AÓRTICA

Esta exposición está dividida en dos apartados: aneurisma aórtico y síndrome


aórtico agudo. A continuación se realiza una síntesis de cada uno de ellos.

ANEURISMA AÓRTICO

Aunque el sexo, la presión arterial y el volumen de eyección se correlacionan con el


diámetro de la raíz aórtica, la superficie corporal y la edad son los determinantes
principales del tamaño de la aorta en individuos sanos. Se considera que la aorta
está dilatada cuando su diámetro excede el normal para una edad y superficie corporal
determinados.
Aneurisma aórtico: hablamos de aneurisma cuando existe un aumento de, al
menos, el 50% sobre el diámetro normal.
La dimensión de la raíz aórtica y aorta ascendente en la población normal es
variable. El diámetro predicho a nivel de los senos de Valsalva puede ser calculado
utilizando una fórmula de regresión: Diámetro normal (cm): 0,97+ (1,12 x superficie
corporal en m2). Utilizando un límite superior normal de 2,1 cm/m2 en aorta
ascendente y de 1,6 cm/m2 en aorta torácica descendente alcanzamos una especificidad
del 98%.

Tipos de aneurismas:
Localización: ascendente, arco, descendente y toracoabdominal.
Morfología:
fusiforme: dilatación simétrica que afecta a toda la circunferencia de la pared
aórtica ; sacular: dilatación localizada que suele afectar sólo a un segmento de la pared
aórtica ; pseudoaneurisma: dilatación localizada que en realidad no es un aneurisma
pues no contiene todas las capas de la pared aórtica; puede ser consecuencia de una
rotura contenida de la pared aórtica o de origen infeccioso (aneurisma micótico).
Hay que tener en cuenta que la presencia de un aneurisma aórtico es un marcador
de enfermedad aórtica difusa y que hasta un 25% de los pacientes con un aneurisma de
aorta torácica tienen un aneurisma de aorta abdominal.

Etiopatogenia:

Degenerativo (arteriosclerótico, hipertensión, tabaquismo).


Enfermedades inflamatorias ( arteritis de células gigantes, Takayasu, sífilis terciaria,
etc.).
Alteraciones intrínsecas de la pared aórtica:
.- SÍNDROME DE MARFAN.
.- Síndrome de Ehlers – Danlos.
.- VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE.
Micótico.
Traumático.
Postestenótico (estenosis aórtica, coartación).

Los aneurismas degenerativos o arterioscleróticos son más frecuentes en la aorta


torácica descendente y su patogénesis es similar a la de los de la aorta abdominal. En este
tipo de aneurismas predomina el infiltrado inflamatorio (macrófagos, leucocitos, linfocitos,
monocitos y células espumosas). Muchos de los aneurismas de la aorta ascendente son con
frecuencia el resultado de lo que se ha dado en llamar degeneración quística de la media o
necrosis quística de la media y que histológicamente consiste en una pérdida de células
musculares lisas y degeneración de las fibras elásticas con la presencia en la capa media de
espacios llenos de material mucoide o sustancia fundamental (mucopolisacáridos). Estos
cambios son muy típicos de los pacientes con síndrome de Marfan (trastorno del tejido
conectivo con herencia autosómica dominante que se debe a mutaciones en uno de los
genes de la fibrilina que es una proteína estructural que se encarga de la disposición y
orientación de la elastina aórtica) y también se observan , aunque con menor frecuencia, en
los pacientes con válvula aórtica bicúspide.
En ambos tipos de aneurismas se puede observar un aumento de la apoptósis de las
células musculares lisas, un incremento de la expresión de las proteasas y una disminución
de las antiproteasas.
Todas estas alteraciones histológicas conducen en ambos casos a una remodelación
de la matriz aórtica y a una pérdida de la integridad estructural de la pared aórtica lo que
provoca una disminución de la distensibilidad , aumento de la rigidez de la pared aórtica y
dilatación aórtica.
La tasa de expansión de los segmentos aneurismáticos varía entre 1,2 y 4,3 mm por
año. Los segmentos que más rápidamente incrementan su diámetro son los de la porción
media de la aorta torácica descendente. La presencia de trombosis mural, la persistencia del
hábito tabáquico y la falta de control de las cifras de PA se asocian a un incremento del
tamaño del aneurisma.

La válvula aórtica bicúspide es la cardiopatía congénita más frecuente y es el


resultado de la formación anormal de los velos valvulares durante la valvulogénesis. El tipo
de herencia es compatible con que sea autosómica dominate, pero con penetrancia reducida.
La dilatación de la raíz aórtica y aorta ascendente que acompaña en muchos casos a
la válvula aórtica bicúspide es independiente del grado de disfunción valvular. Tiene lugar
en el 50-60 % de los pacientes con válvula aórtica bicúspide normofuncionante y es tan
frecuente en estos como en los individuos con válvulas bicúspides con estenosis moderada
o insuficiencia aórtica leve- moderada.
Aproximadamente, el 40% de los pacientes con síndrome de Marfan se complican
con una disección y tan sólo el 5 % de los pacientes con válvula aórtica bicúspide tendrán
disección. Sin embargo, la prevalencia de la válvula aórtica bicúspide en la población es
mayor que la del síndrome de Marfan (1-2 % frente a 0,01%).

Anuloectasia aórtica:
Dilatación idiopática de la raíz aórtica y del anillo aórtico que provoca una
regurgitación aórtica pura.
Sustrato: degeneración quística de la media .
Relevancia clínica: se puede acompañar de insuficiencia cardiaca por la
regurgitación aórtica y algún grado de disfunción ventricular . Puede complicarse con
disección aórtica.
Clasificación morfológica según Lemon y White:
-piriforme (raíz aórtica)
-fusiforme (raíz aórtica y aorta ascendente)
-dilatación limitada a los senos de Valsalva.

Manifestaciones clínicas de los aneurismas aórticos torácicos:

. Asintomáticos (40%)- Rx de tórax; soplo de regurgitación aórtica.


. Sintomáticos.
- Insuficiencia cardíaca (regurgitación aórtica).
- Embolias.
- Compresión de otras estructuras.
- - VCS, vena innominada.
- - traquea, bronquio principal izquierdo.
- - esófago.
- - n. recurrente laríngeo.
- Dolor torácico, interescapular (25-30 %).
- Rotura aórtica.
- - intrapleural izquierda.
- - intrapericárdica.
- - esófago.
- Disección.

Las consecuencias clínicas más importantes del aneurisma aórtico son:

. Regurgitación aórtica.
. Rotura aórtica*(suele ir precedida de un periodo de expansión
asintomático).
. Disección (suele ir precedida de un periodo de expansión asintomático).
. Reoperación**.

*Un diámetro aórtico > 6 cm aumenta un 30% la probabilidad de rotura aórtica.


**Si el paciente que va a ser intervenido de una valvulopatía aórtica tiene una aorta
ascendente que mide más de 5 cm tiene una incidencia de disección tras la intervención del
27 %. Por tanto, es aconsejable en estos casos no sólo el recambio valvular sino también el
de la aorta ascendente en un mismo procedimiento.

Diagnóstico de los aneurismas aórticos:

. Rx de Tórax.
. Ecocardiograma transtorácico (aorta ascendente).
. Ecocardiograma transesofágico (aorta ascendente y torácica descendente).
. Tomografía computerizada (cualquier localización)- requiere contraste.
. Resonancia magnética (cualquier localización).
. Aortografía.

La técnica más utilizada en la práctica clínica para el diagnóstico y


seguimiento de los aneurismas aórticos es la tomografía computerizada.

Tratamiento.

Médico: control de los factores de riesgo cardiovascular; betabloqueantes.


Quirúrgico: cuando el riesgo de la intervención es inferior al riesgo de las
complicaciones relacionadas con la dilatación aórtica.

Cirugía electiva (diámetro aórtico).

Ascendente T. Descendente

Marfan / VAB > 50 mm > 55 mm


No Marfan > 55 mm > 60 mm
Cirugía valvular > 50 mm ---------

VAB= válvula aórtica bicúspide

Cirugía electiva (factores a tener en cuenta además del diámetro aórtico).

. Historia familiar de muerte súbita o disección.


. Síndrome de Marfan.
. Presencia de válvula aórtica bicúspide (VAB).
. Grado de disfunción valvular.
. Historia de hipertensión arterial.
. Edad (esperanza de vida).
. Tamaño de la aorta.
. Progresión de la dilatación aórtica.
. Morbilidad global del paciente.
. Experiencia del equipo quirúrgico.

ANEURISMA DE AORTA ABDOMINAL (AAA).


AAA: es la consecuencia de un proceso degenerativo crónico que produce
debilitamiento localizado de la pared aórtica. Su historia natural es expansión progresiva y
rotura.
Incidencia: El 9% de los pacientes de >65 años tienen un AAA.
La rotura de un AAA causa 15000 muertes anuales en USA.
Varones/mujeres: 4:1; riesgo de rotura: 1:4
El tabaco se asocia a expansión del aneurisma.
La diabetes se asocia a menor prevalencia de AAA y a una progresión
más lenta de la dilatación.

Localización más frecuente: infrarrenal.

Etiología: arteriosclerosis, infiltrado inflamatorio, aumento de la expresión de


proteasas, disminución de las antiproteasas.
Diagnóstico: Exámen físico del paciente: masa abdominal pulsátil que puede ser
dolorosa a la palpación. Soplo abdominal. Suelen existir signos de enfermedad arterial
periférica asociados.
Rotura de un AAA: Triada clásica (1/3 de los casos): dolor abdominal agudo o
dolor lumbar , masa abdominal pulsátil e hipotensión. Otros síntomas: abdomen agudo,
puede simular un cólico renal, hemorragia gastrointestinal...etc.

Técnicas Diagnósticas: ECO ( método de screening) , insuficiente para planear la


intervención, dificultades en la visualización de las arterias renales, las mesentéricas y la
extensión pélvica de la enfermedad.
TC-helicoidal ( método excelente para el seguimiento).
Aortografía ( técnica preoperatoria estándar), define bien
las arterias renales , las mesentéricas y la enfermedad iliofemoral asociada. No visualiza la
trombosis del aneurisma.
RM (alternativa a la aortografía).

Tratamiento:
Abstención absoluta de fumar
Control de los demás factores de riesgo, sobre todo la HTA.

Cirugía: AAA sintomáticos


AAA asintomáticos >de 5,5 cm de diámetro.
Las recomendaciones no son diferentes para la reparación
endovascular
Mortalidad operatoria ( 2,7-5,8%).
SÍNDROME AÓRTICO AGUDO

Engloba a un grupo heterogéneo de pacientes con un perfil clínico similar : “dolor


aórtico” en un paciente con antecedentes de hipertensión arterial severa. Los tres elementos
del síndrome aórtico agudo son, por orden de importancia:

DISECCIÓN AORTICA CLÁSICA


HEMATOMA INTRAMURAL AÓRTICO
ÚLCERA PENETRANTE AÓRTICA

DISECCIÓN AÓRTICA CLÁSICA


Definición:
La disección aórtica se caracteriza desde el punto de vista anatomopatológico por
una separación de la capa media aórtica de extensión longitudinal y circunferencial
variables. Una porción de esta capa formará junto con la adventicia la pared externa del
canal disecante (falso canal) y el resto de la capa media junto con la íntima constituyen el
colgajo intimomedial. Este hecho anatómico, la división de la capa media, es el responsable
de los dos signos ecotomográficos más importantes para el diagnóstico de disección: la
presencia del colgajo intimomedial (flap) y la existencia de dos luces o canales aórticos.
Lesión inicial: desgarro intimomedial (puerta de entrada).Se sitúa en las áreas con
un mayor estrés hidráulico: aorta ascendente (unos centímetros por encima de la válvula
aórtica),seguida de la aorta torácica descendente ( inmediatamente después de la arteria
subclavia izquierda), el arco aórtico y la aorta abdominal.
Puerta de reentrada.
Puntos de comunicación entre las luces verdadera y falsa.

Factores predisponentes: HTA, síndrome de Marfan, válvula aórtica bicúspide,


iatrogenia, coartación de aorta...

Patogénesis: factores mecánicos:en relación con la encorvadura del vaso en


determinados sitios, impacto radial de la onda de presión del pulso, efecto cizalla de la onda
del flujo y factores anatómicos: fragmentación de la fibras elásticas, pérdida de la elastina
y acumulo de mucopolisacáridos (condroitín sulfato) y colágeno.

Aspectos clínicos:
Dolor aórtico: dolor torácico muy intenso, agudo(lancinante), desgarrante,
pulsátil y migratorio. Se puede irradiar al cuello, garganta y mandíbula indicando que es la
aorta ascendente la afectada, mientras que si el dolor se localiza en la espalda o en el
abdomen el segmento aórtico enfermo suele ser la aorta descendente.
Otros síntomas: ACVA, neuropatía periférica, síncope, isquemia aguda de
extremidades inferiores, insuficiencia cardíaca por regurgitación valvular severa, síntomas
secundarios a la compresión de estructuras adyacentes: síndrome de la vena cava superior,
disfagia, ronquera, hemoptisis, hematemesis, ...etc.
Signos: hipotensión (taponamiento), disminución o asimetría de los pulsos, soplo
de regurgitación aórtica, etc...

Clasificación:

DeBakey: establece tres tipos según la localización y extensión de la disección:


Tipo I: engloba a la aorta ascendente y a la descendente.
Tipo II: afecta exclusivamente a la aorta ascendente.
Tipo III: comienza después del cayado y comprende la aorta descendente.
IIIa: sólo la aorta torácica.
IIIb: aorta torácica y abdominal.
Daily ( U. de Stanford): tiene en cuenta exclusivamente la posible afectación de
la aorta ascendente. La disección tipo A incluye la aorta ascendente ( DeBakey I yII) y
la disección tipo B no afecta a la aorta ascendente (DeBakey III).
Progresión del hematoma disecante desde la puerta de entrada: anterógrada o
retrógrada.
Temporal: aguda( primeros 14 días), subaguda ( primeros dos meses) y crónica
( después del segundo mes).

Diagnóstico:
Los dos aspectos más importantes del diagnóstico de la disección son la
confirmación de la disección y la distinción entre tipo A y tipo B.

Rx de tórax: -. Ensanchamiento mediastínico.


-. Borramiento o ensanchamiento del botón aórtico.
-. Desviación traqueal.
-. Desplazamiento interno del calcio del botón aórtico (>6 mm).
-. Ensanchamiento de la aorta ascendente o de la descendente.
-. Desviación de la línea paraespinal.
-. Derrame pleural izquierdo.
Una radiografía de tórax normal no descarta el diagnóstico de disección.
Es útil comparar con Rx de tórax previas.

ECG: HVI, los signos de isquemia son poco frecuentes.

Datos de Laboratorio: inespecíficos: anemia, elevación de la Cr., aumento de


transaminasas y FA (si existe isquemia visceral), D- dímero, aumento de la LDH, PCR,
CID. Habitualmente, las Troponinas y CPK son normales.
Técnicas diagnósticas: -. Rápida, precisa y capaz de ofrecer una información
exhaustiva sobre las características morfológicas y hemodinámicas de la disección:
ETE (ecocardiograma transesofágico), ETT (ecocardiograma transtorácico), TC
(tomografía computerizada), RM (resonancia magnética).:
-. Identificación del colgajo de la disección.
-. Detección de las dos luces aórticas.
-. La precisión diagnóstica del ETE, la TC y la
RM en el diagnóstico de la disección es similar.
La aortografía ( ya no se utiliza de forma sistemática).

Tratamiento:

En principio, el tratamiento de la disección aguda tipo A es quirúrgico y el


de la disección aguda tipo B médico.

Tratamiento: Médico: -. Control del dolor.


-. Control de la TA.
-. Control de la dP/dt. (betabloqueantes).
Tratamiento quirúrgico:
-. Disección aguda tipo A.
-. Disección crónica tipo A con: regurgitación órtica
severa, aneurisma sintomático, dilatación aórtica de > 5,5 cm, progresión de la disección.
-. Disección aguda tipo B si: persiste el dolor, hemotórax,
aneurisma >6 cm, compromiso vascular, si el paciente tiene un síndrome de Marfan.
-. Disección crónica tipo B en caso de aneurisma
sintomático o asintomático > de 6 cm.

HEMATOMA INTRAMURAL AORTICO


Definición: Es una variante de disección aórtica caracterizada por la ausencia de
una puerta de entrada y su origen se atribuye a una hemorragia de los vasa vasorum de la
mitad externa de la capa media , que se despliegan en forma arbórea desde la adventicia.
Se trata pues de una hemorragia intraparietal y no se detecta flujo dentro de la
pared aórtica.
Diagnóstico: La apariencia más frecuente de este tipo de disección no
comunicante es un engrosamiento semicircular o circular de la pared aórtica sin flujo en su
interior. Técnicas diagnósticas: TC, ETE, RM.
El carácter dinámico de este tipo de disección es muy característico.
La aortografía no es una técnica adecuada para su diagnóstico.

Tratamiento: similar al de la disección clásica: hematoma tipo A: cirugía;


Hematoma tipo B: tratamiento médico.

ULCERA PENETRANTE AÓRTICA


Definición: El término UPA se utiliza para referirse a una complicación de
algunas placas arterioscleróticas de la aorta ; la superficie de la placa se puede ulcerar y esta
úlcera puede romper la lámina elástica interna y penetrar en la capa media. Se suele
acompañar de un hematoma intramural localizado. Puede dar lugar a complicaciones
graves: aneurisma, pseudoaneurisma, rotura transmural y , raramente , a una disección.
Diagnóstico: ETE ,TC ,RM y Aortografía: imagen en sacabocados en la pared
aórtica en presencia de otros signos de arteriosclerosis. Se localizan fundamentalmente en
la aorta torácica descendente.
Historia natural: desconocida.
Tratamiento: individualizado.

REFERENCIAS:

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Bonow RO, Braunwald E. Elsevier Saunders Company. Philadelphia. 2005: 1403-1435.
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surveillance of small abdominal aortic aneurysms. New Engl J Med 2002; 346: 1437-1444.
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