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14/10/2019 Approach to the adult with a suspected bleeding disorder - UpToDate

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Acercamiento al adulto con sospecha de trastorno


hemorrágico
Autor: Alice Ma, MD, FACP
Editor de sección: Lawrence LK Leung, MD
Subdirector: Jennifer S Tirnauer, MD

Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de revisión por pares
está completo.

Revisión de literatura actualizada hasta: septiembre de 2019. | Última actualización de este tema: 10 de mayo de
2019.

INTRODUCCIÓN La

evaluación de un paciente con un posible trastorno hemorrágico es uno de los esfuerzos más
desafiantes en hematología. Muchas características del historial de sangrado son subjetivas, el
historial familiar puede no estar claro y el alcance de las pruebas de diagnóstico a menudo es
altamente individualizado.

Este tema discute el enfoque diagnóstico de un posible trastorno hemorrágico (p. Ej., Una
anormalidad de la hemostasia que involucra plaquetas, factor de coagulación o función endotelial) en
un adulto. El enfoque de un posible trastorno hemorrágico en niños y adolescentes se discute por
separado. (Ver "Acercamiento al niño con síntomas de sangrado" ).

Las pruebas de diagnóstico para trastornos específicos de plaquetas y factores de coagulación y


descripciones generales del proceso hemostático y los usos de pruebas de coagulación específicas
se presentan por separado.

● Descripción general del proceso hemostático: (consulte "Descripción general de la hemostasia"


).
● Descripción general de las pruebas de coagulación (consulte "Uso clínico de las pruebas de
coagulación" ).

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● Trastornos plaquetarios: (consulte "Trastornos congénitos y adquiridos de la función plaquetaria"


y "Acercamiento al adulto con trombocitopenia inexplicada" ).
● Deficiencias del factor de coagulación: (consulte "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de
hemofilia" y "Deficiencia del factor XI (once)" y "Trastornos de la coagulación hereditarios raros"
).
● Trastornos del fibrinógeno - (Ver "Trastornos del fibrinógeno" ).
● Fibrinólisis anormal - (Ver "Trastornos trombóticos y hemorrágicos debido a fibrinólisis anormal"
).

TERMINOLOGÍA

Existen varios términos que se pueden usar para describir las manifestaciones hemorrágicas [ 1 ]:

● Petequias : las petequias son áreas pequeñas, planas, rojas y discretas de sangrado de la piel
que suelen tener <2 mm de diámetro ( imagen 1 e imagen 2 ). No son blanqueantes ni
palpables. Típicamente ocurren en áreas dependientes del cuerpo (piernas inferiores en
individuos ambulatorios, área sacra en individuos recostados). Este hallazgo es típico en la
trombocitopenia grave, así como en áreas de fragilidad de la piel o con el uso de
glucocorticoides. (Ver "Trombocitopenia inmune (PTI) en adultos: manifestaciones clínicas y
diagnóstico", sección "Sangrado" ).

● Púrpura : la púrpura es el resultado de petequias fusionadas. La púrpura seca se puede usar


para describir la púrpura en la piel. La púrpura húmeda se puede usar para describir ampollas
hemorrágicas en áreas de membranas mucosas. La púrpura debido a la trombocitopenia es
plana y no blanqueadora y generalmente se observa en áreas dependientes del cuerpo. La
púrpura por vasculitis suele ser palpable y puede ser pruriginosa, y la distribución no sigue áreas
dependientes. La púrpura húmeda es la más predictiva de hemorragia grave en personas con
trombocitopenia.

● Contusión / equimosis : una contusión (también llamada equimosis) es causada por la


acumulación subcutánea de sangre extravasada. La piel es plana. El color evoluciona con el
tiempo del azul púrpura al marrón rojizo y al amarillo verdoso, lo que refleja el metabolismo
(descomposición) de la hemoglobina a biliverdina y bilirrubina. Los moretones generalmente se
consideran significativos cuando se ven cinco o más [ 2 ]. Los moretones de la misma edad son
consistentes con un solo evento traumático, mientras que los moretones de diferentes edades
son consistentes con un proceso continuo.

● Hematoma : un hematoma es una acumulación de sangre en el espacio extravascular. Un


hematoma subcutáneo puede elevar el perfil de la piel; Se pueden sospechar hematomas en
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tejidos profundos (p. ej., músculo, retroperitoneal) debido al dolor, una disminución en el nivel de
hemoglobina o una acumulación de líquido en los estudios de imágenes. Los hematomas y
hemartrosis son típicos de las deficiencias del factor de coagulación.

● Desafío de sangrado : un desafío de sangrado es un evento que normalmente causaría


sangrado, como una extracción dental, cirugía, parto o trauma.

● Hemostasia primaria y secundaria : la hemostasia primaria se refiere a los pasos iniciales en


la formación de coágulos, que dependen principalmente de la pared de los vasos y la función
plaquetaria. La hemostasia secundaria se refiere a la formación posterior del coágulo a base de
fibrina, que se basa principalmente en factores de coagulación. Los trastornos de la hemostasia
primaria a menudo se presentan con hemorragia mucocutánea o petequias, mientras que los
trastornos de la hemostasia secundaria se presentan con hematomas de tejido profundo o
hemorragia articular. La enfermedad de von Willebrand puede tener características de ambos.
(Consulte "Descripción general de la hemostasia" ).

● Diátesis hemorrágica : una diátesis hemorrágica (diátesis hemorrágica, tendencia hemorrágica,


trastorno hemorrágico) se refiere a un trastorno hereditario o adquirido que afecta la hemostasia
primaria o secundaria.

● Sangrado mayor : se han utilizado diversas definiciones para el sangrado mayor en ensayos
clínicos. Por lo general, el sangrado mayor se define como el sangrado que provoca la muerte,
afecta a un órgano crítico como el cerebro o una articulación grande, provoca una caída en el
nivel de hemoglobina de 2 g / dL o más, o requiere una transfusión de 2 o más unidades de rojo
células sanguíneas [ 3 ]. El sangrado no importante clínicamente relevante (CRNMB) incluye
sangrado que es más de lo esperado para las circunstancias y que requiere alguna intervención
(hospitalización, medicación, discusión cara a cara) pero no es lo suficientemente grave como
para constituir un sangrado mayor [ 4 ].

● Herramienta de evaluación de sangrado (BAT, por sus siglas en inglés) : un BAT, también
llamado puntaje de sangrado, se usa para cuantificar el sangrado por sitio y gravedad como un
medio para predecir la probabilidad de un trastorno de sangrado y / o codificar el sangrado en
estudios clínicos. (Ver 'Puntaje de sangrado' continuación).

RESUMEN DE LA EVALUACIÓN

Sangrado activo 'Viñetas clínicas' a continuación.) - Las personas con hemorragia activa y un
trastorno hemorrágico sospechoso (pero no diagnosticado previamente) son especialmente difíciles
de manejar porque pueden requerir intervenciones para la hemorragia antes de establecer un

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diagnóstico específico. Se debe buscar una lesión anatómica o quirúrgica responsable del sangrado
(p. Ej., Tumor, vaso sanguíneo con muescas), especialmente si el sangrado parece estar limitado a
un solo sitio. Se revisan el tiempo de protrombina (PT), el tiempo de tromboplastina parcial activada
(aPTT), el recuento de plaquetas, el nivel de fibrinógeno y el frotis de sangre, con pruebas
adicionales basadas en el escenario clínico. Esto puede incluir la evaluación de un trastorno
plaquetario con el analizador de la función plaquetaria (PFA-100) y la prueba del factor von
Willebrand o la prueba de un inhibidor del factor VIII adquirido en individuos sin antecedentes de
hemorragia previa que presenten un aPTT prolongado. (Ver

Se debe buscar la participación temprana del hematólogo consultor para aquellos con evidencia de
perturbaciones hemostáticas, tanto para ayudar con la evaluación y determinación de las causas
probables como para ayudar a obtener y dosificar productos hemostáticos si es necesario. (Ver
'Indicaciones para la derivación al hematólogo' a continuación).

Las siguientes intervenciones también pueden ser apropiadas; estos se discuten con más detalle en
las revisiones de temas vinculados:

● Transfusiones de plaquetas : las personas con hemorragia activa y trombocitopenia deben


recibir transfusiones de plaquetas para aumentar el recuento de plaquetas al menos a 50,000 /
microL (100,000 / microL para sangrado del sistema nervioso central o sangrado en un
compartimento cerrado). (Ver "Aspectos clínicos y de laboratorio de la terapia de transfusión de
plaquetas", sección "Paciente con sangrado activo" ).

Las transfusiones de plaquetas también pueden ser apropiadas si existe la preocupación de que
la función plaquetaria deteriorada esté contribuyendo al sangrado (por ejemplo, el uso de
medicamentos antiplaquetarios, morfología plaquetaria anormal, uremia, diabetes mellitus u
otros trastornos). (Ver "Trastornos congénitos y adquiridos de la función plaquetaria" ).

Ha habido informes de que ciertos trastornos pueden ser exacerbados por transfusiones de
plaquetas (por ejemplo, púrpura trombocitopénica trombótica [TTP], coagulación intravascular
diseminada [DIC], trombocitopenia inducida por heparina [HIT]). A pesar de esto, las plaquetas
no se deben retener para el sangrado severo; En tales casos, el riesgo de hemorragia mortal
supera el aumento teórico de riesgo de trombosis. (Ver "Aspectos clínicos y de laboratorio de la
terapia de transfusión de plaquetas", sección sobre 'TTP o HIT' ).

● Fibrinógeno o vitamina K : las personas con sangrado activo y tiempos de coagulación


prolongados (PT y aPTT) pueden tener deficiencia de vitamina K; un bajo nivel de fibrinógeno; o
deficiencia de factor II (protrombina), X o V. El tiempo de trombina (TT) será normal con
deficiencia de factor II, X o V y prolongado en individuos con un bajo nivel de fibrinógeno. Se
debe verificar el nivel de fibrinógeno (junto con el dímero D si se sospecha DIC) y se puede

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administrar vitamina K si es deficiente. El concentrado de fibrinógeno (o crioprecipitado) debe


administrarse a individuos que sangran activamente para mantener el nivel de fibrinógeno por
encima de 100 mg / dL (por encima de 200 mg / dL en mujeres embarazadas).
(Ver"Características clínicas, diagnóstico y tratamiento de la coagulación intravascular
diseminada en adultos", sección "Prevención / tratamiento del sangrado" y "Coagulación
intravascular diseminada durante el embarazo", sección "Mujeres sangrando activamente" .

● Productos hemostáticos: los productos hemostáticos como el concentrado de complejo de


protrombina (PCC) o el factor VII activado recombinante (rFVIIa) generalmente se reservan para
indicaciones específicas como la reversión de la anticoagulación con warfarina para el primero o
el tratamiento de la hemofilia con un inhibidor con cualquiera de los productos. Sin embargo, en
una situación potencialmente fatal, estos productos pueden administrarse. Algunas PCC
contienen heparina y están contraindicadas en personas con HIT. Se recomienda el aporte del
especialista en consultoría ya que algunos de estos productos son potencialmente
trombogénicos. (Ver "Derivados del plasma y factores de coagulación producidos por ADN
recombinante", sección sobre 'Productos de factor de coagulación' ).

El sangrado agudo puede producir cambios en el sistema hemostático que dificultan la detección de
defectos menores. Por lo tanto, la evaluación completa puede necesitar completarse en el entorno
ambulatorio después de que el individuo se haya recuperado.

Evaluación estándar : el primer paso en la evaluación es determinar si el individuo realmente tiene


un trastorno hemorrágico. Esto puede ser un desafío porque el historial de hemorragias es muy
subjetivo y está lleno de incertidumbre diagnóstica. Las descripciones de la gravedad del sangrado
pueden ser subjetivas, no todas las personas han estado expuestas a problemas de sangrado, y las
presentaciones clínicas pueden ser bastante variables, incluso entre individuos con el mismo
trastorno hemorrágico. Muchas personas con trastornos hemorrágicos hereditarios informan
sangrado mínimo; por el contrario, muchas personas con hemostasia normal informan tendencias de
hemorragia exageradas [ 5,6 ].

La variabilidad en las percepciones entre los diferentes individuos y la falta de una medida clínica
uniforme de la gravedad del sangrado hacen que el historial de sangrado sea aún más importante [ 7
]. (Consulte "Historial del paciente" a continuación y "Puntuación de sangrado" a continuación).

Una vez que se obtiene y cuantifica el historial de hemorragias y se realiza el examen físico (ver
"Examen físico dirigido" a continuación), se realizan pruebas de laboratorio de detección con pruebas
posteriores basadas en los resultados iniciales. (Consulte 'Evaluación de laboratorio' a continuación y
'Pruebas posteriores basadas en las características clínicas y de laboratorio iniciales' a
continuación).

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Historia del paciente

Condiciones médicas subyacentes : varias condiciones médicas predisponen al sangrado, como


se discutió en revisiones de temas separadas.

● Cáncer - (Ver "Complicaciones hematológicas de malignidad: anemia y sangrado" .)


● Uso excesivo de alcohol : (consulte "Complicaciones hematológicas del consumo de alcohol" ).
● Enfermedad hepática : (consulte "Anomalías hemostáticas en pacientes con enfermedad
hepática" ).
● Enfermedad renal - (Ver "Disfunción plaquetaria en uremia" .)
● Trastornos del tejido conectivo. - (Ver "Manifestaciones hematológicas del lupus eritematoso
sistémico" ).
● Hipotiroidismo - (Ver "Síndrome de von Willebrand adquirido", sección sobre "Hipotiroidismo" ).

El conocimiento de estas afecciones (o sus síntomas, si no se diagnosticaron previamente) puede


informar la evaluación, como se discute en las siguientes secciones.

Un estudio de cohorte ha sugerido que fumar tabaco está asociado con un mayor riesgo de
hemorragia grave (razón de riesgo, 1,49; IC del 95%: 1,38-1,61), con una mayor magnitud del riesgo
en los fumadores actuales que los exfumadores y una respuesta a la dosis según El número de
cigarrillos fumados por día [ 8 ]. Sin embargo, no se abordó la causa, no se evaluó el riesgo de
hemorragia quirúrgica y el mecanismo sigue sin estar claro. Se esperan más estudios que aborden
esta asociación.

Elementos de la historia hemorrágica : los pacientes con un posible trastorno hemorrágico deben
dialogar con el médico que incorpore una historia hemorrágica personal detallada y antecedentes
familiares. El objetivo es determinar la probabilidad de que haya un trastorno hemorrágico, y para
aquellos con una probabilidad razonablemente alta de un trastorno hemorrágico, determinar el tipo
más probable de trastorno (por ejemplo, asociado con hemostasia primaria [plaquetas] o hemostasia
secundaria [coagulación] ]) y si el trastorno es hereditario o adquirido.

Las preguntas importantes se centran en lo siguiente:

● El motivo de la consulta.

● Hemorragias previas en el tiempo:

• Sangrado durante la infancia (p. Ej., Sangrado del muñón umbilical) y la infancia (p. Ej.,
Sangrado con pérdida de dientes deciduos).

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• Sangrado durante la adolescencia y la edad adulta (preguntas adicionales a continuación


relacionadas con la menstruación y el embarazo).

• Cualquier sangrado lo suficientemente grave como para requerir intervención quirúrgica,


taponamiento nasal o cauterización, una visita al departamento de emergencias o
transfusión.

● Antecedentes de deficiencia de hierro o anemia sensible al hierro.

● Resultado de los desafíos de sangrado:

• Trauma, incluida la gravedad del sangrado, la necesidad de intervención quirúrgica y la


necesidad de transfusiones.

• Procedimientos quirúrgicos, incluidos el momento y la ubicación, comentarios del cirujano


sobre el carácter del sangrado (p. Ej., Exudación difusa versus sangrado de una fuente
específica) y la necesidad de transfusiones.

• Procedimientos dentales (p. Ej., Extracciones), incluidos el tiempo, la duración y la


necesidad de empacar o intervenciones adicionales.

• Si una mujer ha sangrado con algunos procedimientos pero no con otros, se le debe
preguntar si estaba tomando anticonceptivos orales o terapia hormonal durante los
procedimientos en los que tuvo una buena hemostasia, ya que estas hormonas pueden
aumentar los niveles del factor von Willebrand (VWF) y normalizarse. hemostasia

• Historia de mala cicatrización de heridas.

● Historial menstrual, especialmente la presencia de "inundaciones" nocturnas, paso de coágulos


mayores de aproximadamente 2.5 cm (tamaño de un cuarto [moneda de los Estados Unidos]),
duración de la menstruación de más de ocho días, desarrollo de deficiencia de hierro y / o fuerte
sangrado menstrual (anteriormente llamado menorragia) que conduce a la histerectomía a una
edad temprana [ 9 ]. Las medidas como el número de toallas sanitarias o tampones utilizados
pueden ser imprecisas porque dependen de la exigencia del individuo, y el volumen de sangre
perdida es casi imposible de determinar si se usan toallas sanitarias o tampones. Se han
diseñado sistemas de puntuación que utilizan imágenes de almohadillas o tampones con
diversos grados de saturación; una puntuación alta se correlacionó bien con la presencia de
sangrado menstrual abundante en algunos estudios [ 10] La endometriosis y los quistes ováricos
hemorrágicos se observan con mayor frecuencia en mujeres con enfermedad de von Willebrand
(VWD) [ 11 ].

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● Historial de embarazo, incluyendo sangrado con parto o posparto y pérdida temprana del
embarazo (visto con algunos trastornos raros del factor de coagulación). En VWD, el sangrado
posparto (24 a 28 horas después del parto) es más común que el sangrado durante el embarazo
porque los niveles más altos de estrógenos en el segundo y tercer trimestre promueven una
mayor producción de VWF. Los cambios pro-hemostáticos durante el embarazo también pueden
reducir el sangrado debido a otros trastornos. (Ver "Biología y función normal del factor von
Willebrand", sección "Síntesis" y "Adaptaciones maternas al embarazo: cambios hematológicos",
sección "Coagulación y fibrinólisis" .)

● Uso de antibióticos o síndromes de malabsorción que podrían causar deficiencia de vitamina K.


(Ver 'Condiciones médicas subyacentes' más arriba).

Hematomas : a las personas con antecedentes aislados de hematomas fáciles se les debe
preguntar sobre su historial personal de hemorragias y antecedentes familiares, como se describió
anteriormente. (Ver 'Elementos del historial de sangrado' más arriba).

La distribución de los moretones y otras características asociadas también puede ser relevante:

● Ciertos patrones de hematomas pueden generar preguntas sobre la posibilidad de violencia de


pareja íntima o abuso de ancianos. (Consulte "Violencia de pareja íntima: diagnóstico y
detección" y "Maltrato a personas mayores: abuso, negligencia y explotación financiera" .)

● Si los hematomas se deben a caídas frecuentes, puede ser apropiado preguntar y examinar los
cambios en el equilibrio o la fuerza del individuo que podrían provocar caídas frecuentes. (Ver
"Caídas en personas mayores: factores de riesgo y evaluación del paciente" .)

● Si solo se producen moretones en las manos y los antebrazos, especialmente en un individuo


mayor, esto puede sugerir púrpura solar (también llamada púrpura senil). (Consulte
"Fotoenvejecimiento", sección sobre "Fotoenvejecimiento en personas con fototipos I a IV" ).

Interpretación del historial de hemorragias : un historial de hemorragias lo suficientemente grave


como para requerir intervenciones quirúrgicas, transfusiones o reemplazo de hierro respalda la
sospecha de un trastorno hemorrágico subyacente. Por el contrario, un historial de procedimientos
quirúrgicos, extracciones dentales y / o traumatismos significativos que no requirieron transfusiones u
otras intervenciones no estándar es evidencia contra la presencia de un trastorno hemorrágico
hereditario (o, si el individuo actualmente tiene un sangrado anormal, respalda la posibilidad de un
trastorno hemorrágico adquirido)

En contraste, un historial de hematomas fáciles, que comúnmente se informa, carece de sensibilidad


y especificidad y puede ser un signo de trauma o fragilidad de la piel en lugar de un verdadero
trastorno hemorrágico. Los síntomas como hematuria, melena y sangrado menstrual abundante
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también son menos útiles, ya que es más probable que se deban a lesiones estructurales /
anatómicas que a una diátesis hemorrágica.

El uso de una herramienta estandarizada de evaluación de hemorragias (BAT) puede ayudar en la


evaluación prospectiva de pacientes remitidos para evaluación hemostática; Usamos una MTD de
forma rutinaria en adultos con sospecha de trastornos hemorrágicos. (Ver 'Puntaje de sangrado' a
continuación).

Los sitios y el carácter del sangrado pueden ayudar a distinguir los trastornos de la hemostasia
primaria (función plaquetaria) de la hemostasia secundaria (función del factor de coagulación), como
se ilustra en la tabla ( tabla 1 ). Los ejemplos incluyen lo siguiente:

● El sangrado menstrual excesivo tiene muchas causas (p. Ej., Una lesión anatómica, factores
hormonales o hemostasia deteriorada). Se encuentra un trastorno hemorrágico en hasta 10 a 30
por ciento de las mujeres con sangrado menstrual excesivo en algunos entornos [ 9,12-15 ]. (Ver
"Enfoque para el sangrado uterino anormal en mujeres en edad reproductiva no embarazadas" y
"Sangrado uterino anormal en adolescentes: evaluación y enfoque para el diagnóstico" .)

trastornos
● Los plaquetarios y vasculares generalmente se caracterizan por sangrado de la mucosa
(p. Ej., Boca, nariz, tracto urinario, tracto gastrointestinal) y sangrado inmediato en un desafío de
sangrado. La epistaxis puede ser un hallazgo de presentación en VWD o telangiectasia
hemorrágica hereditaria (HHT). Los nuevos moretones pueden anunciar un nuevo trastorno
trombocitopénico (p. Ej., Trombocitopenia inmune [PTI], leucemia aguda) o un trastorno de
coagulación adquirido, como hemofilia adquirida o coagulación intravascular diseminada (CID).

● Los trastornos del factor de coagulación generalmente se caracterizan por sangrado en


músculos y articulaciones y sangrado tardío después de un desafío de sangrado. El sangrado
con circuncisión es característico de la hemofilia A grave (deficiencia del factor VIII) o la
hemofilia B (deficiencia del factor IX). Las excepciones son la deficiencia de factor XI, que tiende
a tener más sangrado de la mucosa, y la deficiencia de factor XIII, que tiende a mostrar
sangrado tardío después de un trauma o cirugía. El sangrado del muñón umbilical es
característico de la deficiencia del factor XIII.

trastornos
● Los de la fibrinólisis tienden a mostrar sangrado tardío después de un trauma o cirugía.

trastornos
● Los hereditarios tienden a presentarse en la infancia si son graves, pero con frecuencia se
presentan en la edad adulta o solo después de un desafío de sangrado si son leves. Algunos
trastornos hereditarios tienen características sindrómicas adicionales.

● Algunos trastornos adquiridos están asociados con una afección subyacente, como el
embarazo, el cáncer o las enfermedades del tejido conectivo.
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La presencia de uno de estos patrones de sangrado u otras características clínicas puede ayudar a
reducir o ampliar la evaluación; sin embargo, rara vez es suficiente para proporcionar un diagnóstico
específico.

Antecedentes familiares : debe obtenerse un historial familiar de sangrado para ayudar a


determinar la probabilidad de una afección hereditaria. Algunas personas pueden estar al tanto de un
diagnóstico específico en un pariente de primer o segundo grado; otros pueden informar
antecedentes familiares de hemorragias graves que requieren intervenciones médicas (cirugía,
transfusiones).

Si bien los antecedentes familiares positivos aumentan la probabilidad de un trastorno hemorrágico


hereditario, la falta de antecedentes familiares no elimina la posibilidad.

● Entre el 30 y el 40 por ciento de las personas con hemofilia A tienen una mutación de la línea
germinal de novo y, por lo tanto, tienen antecedentes familiares negativos.

● Ciertas afecciones autosómicas recesivas (p. Ej., Deficiencias raras del factor de coagulación,
trombastenia de Glanzmann, VWD tipo 2N) no se manifiestan en ninguno de los padres.

El patrón de transmisión puede sugerir un conjunto específico de trastornos. La hemofilia A y B están


ligadas a X (transmitidas de madres portadoras a hijos afectados y de padres afectados a hijas
portadoras), mientras que la VWD y otras deficiencias de factores se transmiten de forma
autosómica. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de hemofilia", sección sobre "Historia del
paciente y la familia" y "Presentación clínica y diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand" y
"Trastornos de la coagulación hereditarios raros" ).

Uso de medicamentos : el riesgo de sangrado aumenta con el uso de ciertos medicamentos,


preparaciones a base de hierbas y suplementos dietéticos que interfieren con la hemostasia primaria
o secundaria ( tabla 2 ). En personas con trastornos hemorrágicos leves, el uso de estos agentes
puede exacerbar la tendencia hemorrágica y causar hemorragias clínicamente evidentes.

Es importante preguntar específicamente sobre los medicamentos de venta libre porque algunas
personas no los incluyen en su lista de medicamentos y / o no los consideran relevantes porque no
están recetados. La aspirina o un medicamento antiinflamatorio no esteroideo (AINE) se pueden
tomar de manera intermitente y se pueden incluir en remedios de venta libre para los resfriados o la
gripe con nombres que no sugieren la presencia de un ingrediente antiplaquetario. En el sureste de
los Estados Unidos, la aspirina está presente en remedios tales como "Goody Powders" o "BC
Powders" utilizados para dolores de cabeza por migraña o dolores y molestias menores.

Si bien se ha citado el aceite de pescado como una causa del aumento del sangrado, varios
metanálisis no han encontrado un mayor riesgo de sangrado o pérdida de sangre quirúrgica [ 16-18 ].
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Antes de las pruebas de laboratorio, es aconsejable suspender los medicamentos y las hierbas de
venta libre porque pueden contener ingredientes desconocidos que podrían interferir con los
resultados de las pruebas. El cese del sangrado tras la interrupción también sugiere un papel del
fármaco.

PUNTUACIÓN DE SANGRADO

Puede ser útil utilizar una herramienta estandarizada de evaluación de hemorragias (BAT) en la
evaluación de un paciente con sospecha de trastorno hemorrágico para codificar el historial de
hemorragias [ 19,20 ]. Usamos habitualmente una MTD, al igual que muchos centros especializados
de hemostasia, para cuantificar nuestra impresión clínica de la probabilidad de un trastorno
hemorrágico. Un puntaje bajo es muy bueno para predecir la ausencia de un trastorno hemorrágico y
puede ayudar a limitar la cantidad de pruebas de laboratorio en un individuo con una baja
probabilidad de un hallazgo anormal.

Las primeras MTD se validaron para la enfermedad de von Willebrand (VWD) (p. Ej., Los
marcadores moleculares y clínicos para el diagnóstico y tratamiento del VWD tipo 1 [MCMDM-1
VWD]) [ 21-23 ]. Posteriormente, se diseñó un puntaje condensado (el MCMDM-1 VWD BAT
condensado) que incorporaba más detalles sobre las intervenciones requeridas para el sangrado (p.
Ej., Empaque, cirugía, medicamentos) [ 20,24 ]. La Sociedad Internacional de Trombosis y
Hemostasia (ISTH) ha puesto a disposición una versión de esta MTD en línea en
bleedingscore.certe.nl [ 2,19,25,26 ].

Este puntaje ha sido validado posteriormente en varias poblaciones:

● En un estudio de 2008 en el que participaron 259 personas con un estado de VWD conocido o
desconocido, el uso del puntaje con un puntaje de corte de ≥4 puntos tuvo una sensibilidad del
100 por ciento, especificidad del 87 por ciento, valor predictivo positivo (VPP) de 0,20 y negativo
valor predictivo (VPN) de 1 para el diagnóstico de EVW [ 24 ].

● En un estudio de 2011 en el que participaron 215 personas remitidas para una evaluación de
sangrado, el uso de la puntuación con un límite de> 3 puntos tuvo una sensibilidad del 25 al 47
por ciento (dependiendo del motivo de la derivación) y una especificidad del 81 al 98 por ciento [
20 ]. Se derivaron una serie de valores de VPP y VPN basados en la prevalencia inicial de los
trastornos hemorrágicos en los grupos evaluados (por ejemplo, individuos con síntomas
hemorrágicos, pruebas de coagulación anormales o un miembro de la familia afectado). La
adición de la prueba del tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) al puntaje BAT mejoró
aún más la sensibilidad y la especificidad (PPV 0.71 a 0.78).

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● En un estudio de 2012 en el que participaron 30 mujeres con sangrado menstrual abundante


para las que se habían excluido causas anatómicas, hormonales y relacionadas con la
medicación, el uso de la puntuación con un punto de corte de 3,5 puntos tenía una sensibilidad
del 85 por ciento, especificidad del 90 por ciento, VPP de 0,89 y VPN de 0,86 [ 27 ]. De estas 30
mujeres, 20 fueron diagnosticadas con un trastorno hemorrágico, más comúnmente VWD o
trombastenia de Glanzmann.

EXAMEN FÍSICO OBJETIVO

El examen físico está dirigido a posibles hallazgos que podrían respaldar la presencia de un
trastorno hemorrágico y sugerir un diagnóstico subyacente.

● hallazgos cutáneos

• petequias - petequias ( imagen 1 y la imagen 2 y la imagen 3 ), especialmente si está


presente en las zonas dependientes (piernas, sacro), puede indicar la trombocitopenia. (Ver
"Acercamiento al adulto con trombocitopenia inexplicable", sección sobre 'Piel y otros sitios
de sangrado' ).

Las petequias, la púrpura, la equimosis y las cicatrices en los brazos pueden indicar púrpura
solar, que es un hallazgo común relacionado con el envejecimiento y generalmente no se
considera un trastorno hemorrágico. (Consulte "Fotoenvejecimiento", sección sobre
"Fotoenvejecimiento en personas con fototipos I a IV" ).

• Telangiectasias : las telangiectasias alrededor de los labios o en la punta de los dedos


pueden indicar telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). (Ver "Manifestaciones clínicas
y diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-Rendu)"
.)

• Contusiones : las nuevas contusiones son profundamente moradas y las contusiones más
antiguas son amarillas o verdes. Los moretones que ocurren solo en áreas accesibles por
las manos del paciente (brazos, muslos, pecho) pueden sugerir lesiones autoinfligidas,
mientras que los moretones en lugares que el paciente no puede alcanzar pueden sugerir
lesiones por otra persona o una caída, según el sitio y el patrón. Los moretones que son
todos de la misma edad pueden sugerir un solo episodio traumático, mientras que los
moretones de diferentes edades pueden sugerir una condición más crónica.

• Cambios en el folículo piloso : se observan hemorragias perifoliculares ( imagen 4 e


imagen 5 ) y "pelos de sacacorchos" en el escorbuto (deficiencia de vitamina C). (Consulte

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"Descripción general de las vitaminas hidrosolubles", sección sobre 'Vitamina C (ácido


ascórbico)' ).

• Albinismo : el albinismo oculocutáneo se asocia con ciertos trastornos plaquetarios


(síndromes de Hermansky-Pudlak y Chediak-Higashi). (Ver "Síndrome de Hermansky-
Pudlak" y "Síndrome de Chediak-Higashi" ).

● Otros hallazgos

• Esplenomegalia : la esplenomegalia puede indicar enfermedad hepática subyacente,


linfoma o una neoplasia mieloproliferativa. Los hallazgos relacionados para la enfermedad
hepática incluyen ictericia, angioma de araña, ginecomastia y asterixis. Los hallazgos
relacionados con neoplasias hematológicas incluyen palidez y linfadenopatía. (Ver
"Anormalidades hemostáticas en pacientes con enfermedad hepática" y "Evaluación de
linfadenopatía periférica en adultos" ).

• Laxitud articular : la hipermovilidad articular y la hiperelasticidad de la piel pueden


observarse en algunos síndromes de Ehlers-Danlos (SED). El SED vascular puede
provocar sangrado debido a la ruptura arterial. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico
de los síndromes de Ehlers-Danlos" .)

• Hallazgos cardíacos : un soplo sistólico fuerte puede indicar estenosis aórtica, una causa
del síndrome de von Willebrand adquirido (aVWS), que puede estar asociado con sangrado
por malformaciones arteriovenosas gastrointestinales (MAV). Esta y otras causas de aVWS
se analizan por separado. (Ver "Síndrome de von Willebrand adquirido", sección sobre
"Enfermedades asociadas" ).

• Macroglosia e infiltración de órganos : la macroglosia y otros signos de infiltración de


órganos (síndrome del túnel carpiano y púrpura periorbitaria ( figura 6 )) pueden indicar
amiloidosis, que puede causar una serie de deficiencias de factor de coagulación adquiridas
(factores X y V, factor de von Willebrand [VWF] ], alfa-2-antiplasmina e inhibidor del
activador del plasminógeno-1 [PAI-1]). (Ver "Descripción general de la amiloidosis", sección
sobre "Anomalías hematológicas" ).

• Hallazgos sindrómicos : ciertos trastornos tienen hallazgos esqueléticos (p. Ej., Síndrome
de radio ausente de trombocitopenia). (Ver "Trastornos congénitos y adquiridos de la
función plaquetaria", sección sobre "Trastornos hereditarios de la función plaquetaria" ).

EVALUACIÓN DE LABORATORIO

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Enfoque general de las pruebas de laboratorio. : se requiere confirmación de laboratorio para un


diagnóstico y tratamiento precisos en todas las personas con un trastorno hemorrágico. Sin
embargo, el alcance y la secuencia de las pruebas se adaptan a la probabilidad de un trastorno
hemorrágico, su gravedad y sus posibles causas. La siguiente discusión refleja las pruebas iniciales
realizadas por el hematólogo primario; Es posible que las personas enviadas a un centro de
referencia terciario ya se hayan sometido a pruebas exhaustivas y, si permanecen sin diagnosticar,
es más probable que tengan afecciones poco frecuentes que requieren investigaciones
especializadas.

No existe una prueba de laboratorio única que sea adecuada para evaluar la totalidad de la
hemostasia o que pueda excluir o confirmar de manera confiable la presencia de un trastorno
hemorrágico. Una evaluación típica comienza con un recuento sanguíneo completo (CBC) que
incluye recuento de plaquetas y morfología más pruebas de detección de coagulación (tiempo de
protrombina [PT] para probar la vía extrínseca y tiempo de tromboplastina parcial activada [aPTT]
para probar la vía intrínseca). Si el paciente presenta sangrado mucocutáneo u otras razones para
sospechar un trastorno de hemostasia primaria (ver "Interpretación del historial de sangrado" arriba),
también se indica un analizador de la función plaquetaria (PFA-100) y la evaluación de la
enfermedad de von Willebrand (VWD) . Dependiendo de los resultados, se realizan pruebas
adicionales para obtener un diagnóstico preciso.

Una excepción puede ser una persona con antecedentes negativos de sangrado excesivo,
especialmente si cumplen con los siguientes criterios:

● De lo contrario son saludables.


● Han sufrido problemas de sangrado (p. Ej., Cirugía, extracciones dentales) sin sangrado
excesivo.
● Sus antecedentes familiares son negativos para los trastornos hemorrágicos.
● Su única anormalidad en la historia o el examen son los hematomas a lo largo de las
extremidades distales, especialmente asociados con el trauma.

Tales individuos pueden ser seguidos clínicamente con un plan para realizar pruebas de laboratorio
si requieren un procedimiento invasivo y / o si su estado clínico cambia. Sin embargo, las personas
con hematomas intensos que nunca han sufrido un reto hemostático pueden tener un trastorno
hemorrágico leve y, por lo tanto, pueden requerir una evaluación de laboratorio antes de un
procedimiento invasivo.

En raras ocasiones, un individuo o familia puede tener múltiples anomalías en su sistema


hemostático (p. Ej., VWD más hemofilia) [ 28 ]. Por lo tanto, si se encuentra una sola anormalidad

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que no explica completamente los hallazgos clínicos o de laboratorio, la evaluación debe continuar
hasta que se expliquen todos los hallazgos.

Resumen de las pruebas disponibles : aquí se resumen brevemente las pruebas de la función
plaquetaria y del factor de coagulación y se analizan en mayor detalle por separado. (Ver "Uso clínico
de las pruebas de coagulación" y "Aproximación al adulto con trombocitopenia inexplicada", sección
sobre "Frotis de sangre periférica" y "Prueba de función plaquetaria" ).

Los resultados pueden verse afectados por variables preanalíticas (tubos llenos de forma incompleta,
uso de una aguja de calibre pequeño, altas temperaturas durante el transporte) y ciertas afecciones
médicas (p. Ej., Hematocrito> 55 por ciento), como se discute por separado (ver "Uso clínico de la
coagulación pruebas ", sección sobre" Garantizar un resultado de prueba preciso " ). Repetir las
pruebas con atención a estas variables puede ser apropiado, especialmente si el resultado es
inesperado.

● Hemostasia secundaria : las pruebas de defectos hemostáticos secundarios incluyen lo


siguiente:

• PT y aPTT : el PT y el aPTT son pruebas iniciales estándar que miden el tiempo que tarda
el plasma en coagularse al generar trombina. La prolongación generalmente indica una
deficiencia o un inhibidor (generalmente un autoanticuerpo) de uno o más factores de
coagulación ( figura 1 ). Hay excepciones, como la prolongación del aPTT debido a los
anticuerpos antifosfolípidos, que rara vez causan sangrado. (Consulte 'Pruebas iniciales
(todos los pacientes)' a continuación).

La relación internacional normalizada (INR) se utiliza para normalizar el resultado de PT en


todos los laboratorios de prueba. Si el PT está elevado, el INR estará elevado, pero el INR
fue desarrollado y validado para controlar la anticoagulación con warfarina u otros
antagonistas dependientes de la vitamina K en lugar de evaluar los trastornos
hemorrágicos.

Los estudios de mezcla son ensayos de PT o aPTT en los que el plasma del paciente se
mezcla 1: 1 con plasma normal. Esto puede distinguir entre una deficiencia (que se corrige
mezclando porque el 50 por ciento de la actividad del factor normal es suficiente para un
tiempo de coagulación normal) y un inhibidor (que generalmente no se puede superar
mezclando). Los matices y la interpretación se discuten por separado. (Ver "Uso clínico de
las pruebas de coagulación", sección "Uso de estudios de mezcla" ).

• Tiempo de trombina y tiempo de reptilasa: el tiempo de trombina (TT) y el tiempo de


reptilasa (RT) miden el paso final en la cascada de coagulación (división del fibrinógeno en

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fibrina). Estas pruebas se pueden hacer si se sospecha que un trastorno anticoagulante o


fibrinógeno (deficiencia, disfunción o paraproteínas que interfieren con la polimerización) es
la causa de un aPTT prolongado. El TT es sensible a los anticoagulantes inhibidores de la
trombina (heparina, dabigatrán , argatroban ) y a las anormalidades del fibrinógeno; la RT
es sensible a los trastornos de fibrinógeno pero no a la heparina. (Ver "Uso clínico de las
pruebas de coagulación", sección sobre "Tiempo de trombina (TT)" y "Trastornos del
fibrinógeno" ).

• Ensayos de factores de coagulación específicos : los ensayos para factores de


coagulación individuales se realizan generalmente si una o más de las pruebas de
detección son anormales. Estos ensayos generalmente se realizan utilizando un tipo de
estudio de mezcla en el que el plasma del paciente se mezcla con un plasma de referencia
que es deficiente en un solo factor de coagulación, de modo que la única fuente de ese
factor será el plasma del paciente.

El factor XIII, cuando se activa mediante trombina, reticula los monómeros de fibrina, lo que
conduce a un coágulo más estable. La deficiencia de factor XIII puede causar un trastorno
hemorrágico severo, a menudo con sangrado tardío, así como un retraso en la cicatrización
de heridas y pérdida temprana del embarazo (ver "Trastornos de la coagulación hereditarios
raros", sección "Deficiencia de factor XIII (F13D)" ). Las pruebas estándar basadas en
coágulos (PT, aPTT, TT) son normales porque estas pruebas solo evalúan la formación de
coágulos, no la reticulación. (Consulte 'Pruebas para detectar defectos en la reticulación de
fibrina o fibrinólisis' a continuación).

● Hemostasia primaria : las pruebas de hemostasia primaria (defectos plaquetarios y de función


vascular) incluyen:

• Pruebas para VWD : esto incluye el antígeno del factor von Willebrand (VWF), las pruebas
para la función de VWF y la actividad del factor VIII. (Ver 'Pruebas de VWD' a continuación y
"Presentación clínica y diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand" ).

• Prueba de defectos de la función plaquetaria: el recuento de plaquetas y la morfología


plaquetaria deben revisarse a partir del recuento sanguíneo completo (CBC). Se pueden
realizar pruebas adicionales utilizando estudios de agregación plaquetaria o el PFA-100.
(Ver 'Prueba de función plaquetaria' a continuación).

● Pruebas para individuos con tiempos de coagulación normales : las pruebas para detectar
VWD, anomalías de la función plaquetaria y / o defectos fibrinolíticos pueden ser apropiadas en
un individuo con sospecha de un trastorno hemorrágico que tiene un PT, aPTT y un recuento de

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plaquetas normales. Estas pruebas se analizan a continuación. (Consulte 'Pruebas de VWD' a


continuación y 'Pruebas de función plaquetaria' a continuación).

Las pruebas de aumento de la fibrinólisis pueden ser especialmente relevantes en individuos con
sangrado tardío. (Consulte 'Pruebas para detectar defectos en la reticulación de fibrina o fibrinólisis' a
continuación).

Pruebas iniciales (todos los pacientes) : prácticamente a todos los pacientes con un historial de
sangrado sugestivo (y a muchos preocupados por el sangrado que no tienen antecedentes
personales de sangrado) se les realizarán las siguientes pruebas:

● CBC con recuento de plaquetas y revisión de la morfología plaquetaria


● PT y aPTT

Para aquellos con sangrado activo, el nivel de actividad de fibrinógeno (y en algunos casos dímero
D) a menudo se incluye en la pantalla inicial. Para aquellos con sangrado mucocutáneo, se justifica
un PFA-100 y una evaluación para VWD. (Ver 'Sangrado activo' más arriba).

La interpretación de los resultados se describe en la tabla ( tabla 3 ).

PRUEBAS POSTERIORES BASADAS EN CARACTERÍSTICAS INICIALES


CLÍNICAS Y DE LABORATORIO

Historial de sangrado positivo y pruebas de detección anormales.

Trombocitopenia : la trombocitopenia tiene muchas causas hereditarias y adquiridas. Estas


condiciones y un enfoque para la evaluación se presentan por separado. (Ver "Acercamiento al
adulto con trombocitopenia inexplicable" .)

PT y aPTT ambos prolongados : la prolongación tanto del tiempo de protrombina (PT)


como del tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) sugiere una deficiencia (o inhibidor) en
un factor de vía común (p. Ej., Factor X, V, II [protrombina], o fibrinógeno) o una combinación de
deficiencias (o inhibidores) que afectan tanto las vías intrínsecas como las extrínsecas ( figura 2 ).
(Consulte "Descripción general de la hemostasia", sección "Cascada de coagulación y propagación
del coágulo" ).

Las causas pueden incluir lo siguiente ( tabla 4 ):

● Deficiencia congénita de uno o más factores comunes de la vía. Estas condiciones son
autosómicas recesivas y raras; se discuten en detalle por separado. (Consulte "Trastornos de la

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coagulación hereditarios raros", sección sobre "Hallazgos de laboratorio" y "Trastornos del


fibrinógeno", sección sobre "Defectos hereditarios (genéticos)" .

● Deficiencia de factor X adquirida debido a la amiloidosis. (Ver "Descripción general de la


amiloidosis", sección sobre "Anomalías hematológicas" ).

● Inhibidor del factor adquirido del factor X, V, II o fibrinógeno. (Ver "Inhibidores adquiridos de la
coagulación" ).

• Los inhibidores adquiridos pueden estar asociados con el embarazo, malignidad o trastorno
del tejido conectivo; en algunos casos, no existe tal condición.

• Los anticuerpos contra el factor II (protrombina) pueden acompañar a un anticoagulante


lúpico que aumenta el aclaramiento del factor II; así, los estudios de mezcla mostrarán la
corrección del PT.

• La cirugía vascular o cardíaca repetida con trombina bovina se asoció previamente con el
desarrollo de anticuerpos contra la trombina (factor IIa); Esto ocurre con menos frecuencia
con el uso de trombina humana.

● Deficiencia de vitamina K. (Consulte "Descripción general de la vitamina K", sección sobre


"Deficiencia de vitamina K" ).

● Enfermedad hepática. (Ver "Anormalidades hemostáticas en pacientes con enfermedad


hepática" .)

● Coagulación intravascular diseminada (CID). (Ver "Características clínicas, diagnóstico y


tratamiento de la coagulación intravascular diseminada en adultos" ).

● Anticoagulantes como heparina, warfarina , argatrobán , dabigatrán o los inhibidores del factor
Xa ( apixabán , rivaroxabán , edoxabán ), especialmente cuando se administran en exceso.

● Envenenamiento por un antagonista de la vitamina K, que puede ocurrir por ingestión de veneno
para ratas o por el uso de cannabinoides sintéticos contaminados con un rodenticida
anticoagulante. (Ver "Envenenamiento por rodenticidas anticoagulantes: manifestaciones
clínicas y diagnóstico" .)

En muchos casos, el escenario clínico guiará la dirección, la secuencia y el alcance de las pruebas.
Los ejemplos se presentan a continuación. (Ver 'Viñetas clínicas' a continuación).

Si el escenario clínico no apunta a un diagnóstico probable, se pueden realizar varias pruebas,


incluido un estudio de mezcla, tiempo de trombina (TT), nivel de fibrinógeno y / o pruebas de función
hepática. La primera prueba es típicamente un estudio de mezcla para distinguir entre una
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deficiencia de factor y un inhibidor de factor. Si la mezcla normaliza el tiempo de coagulación (es


decir, si no hay inhibidor), entonces es apropiado un nivel de TT y fibrinógeno; Si estas pruebas no
son reveladoras, se pueden obtener niveles de factores individuales. Las deficiencias que prolongan
tanto el PT como el aPTT incluyen los factores X, V y II (protrombina), así como el fibrinógeno.

● En un paciente hospitalizado, sería más probable que ordenemos un nivel de fibrinógeno debido
a preocupaciones sobre una enfermedad médica aguda como DIC o enfermedad hepática.

● Para un paciente ambulatorio que actualmente se encuentra bien, evaluamos la enfermedad


hepática, la DIC y la deficiencia de factores en la vía común (X, V, II y fibrinógeno).

PT prolongado (aPTT normal) : la prolongación del tiempo de protrombina (PT) con un


tiempo de tromboplastina parcial activada normal (aPTT) sugiere una deficiencia o inhibidor en la vía
extrínseca (p. Ej., Factor VII) ( tabla 4 ). Se puede usar un estudio de mezcla para distinguir entre
una deficiencia y un inhibidor; los estudios de mezcla a menudo tienen un tiempo de respuesta corto
y pueden informar más pruebas y manejo mientras esperan niveles de actividad de factores
específicos.

● La deficiencia congénita del factor VII y los inhibidores del factor VII adquiridos son raros. (Ver
"Trastornos de la coagulación hereditarios raros" y "Inhibidores adquiridos de la coagulación" ).

● Ocasionalmente, un defecto sistémico en evolución en la coagulación, como DIC, deficiencia de


vitamina K, uso de warfarina o enfermedad hepática, puede presentarse con una prolongación
aislada del TP porque el factor VII tiene la vida media más corta de los factores de coagulación.
(Ver "Biología de warfarina y moduladores del control de INR", sección sobre 'Prolongación de
PT / INR' y 'Anormalidades hemostáticas en pacientes con enfermedad hepática', sección sobre
'Anormalidades de laboratorio' .)

paraproteínas
● Las y los disfibrinógenos también pueden prolongar el PT fuera de proporción con el
aPTT. En estos casos, el tiempo de trombina (TT) también puede prolongarse. (Consulte "Uso
clínico de las pruebas de coagulación", sección "Tiempos de coagulación" ).

aPTT prolongado (PT normal) : la prolongación del tiempo de tromboplastina parcial


activada (aPTT) con un tiempo de protrombina normal (PT) sugiere una deficiencia o inhibidor en la
vía intrínseca (p. ej., factor VIII, IX o XI) ( tabla 4 ).

● La enfermedad de von Willebrand (VWD) es el trastorno hemorrágico hereditario más común y


generalmente se asocia con un aPTT normal. Sin embargo, cuando la VWD es más severa, el
bajo nivel de factor VIII que resulta de los bajos niveles de factor de von Willebrand (VWF)
puede ser suficiente para prolongar ligeramente el aPTT. El síndrome de von Willebrand
adquirido (aVWS) puede ser el resultado de una afección que conduce a una disminución de la
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producción, secuestro o aumento de la destrucción de VWF. La mayoría de las personas con


VWD o aVWS tienen recuentos de plaquetas normales y valores normales de PT y aPTT; sin
embargo, en una enfermedad grave o EVW tipo 2N, el nivel de factor VIII puede ser lo
suficientemente bajo como para provocar una ligera prolongación del aPTT. (Ver 'Pruebas de
VWD' a continuación y "Presentación clínica y diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand"
y"Síndrome de von Willebrand adquirido" .)

hemofilia
● La A (deficiencia congénita del factor VIII) es la deficiencia del factor hereditario más
común, seguida de la hemofilia B (deficiencia congénita del factor IX). Estos trastornos están
ligados a X, pero hasta un tercio de los casos de hemofilia A ocurren como mutaciones de novo.
(Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de hemofilia" .)

● La deficiencia congénita del factor XI es un trastorno autosómico dominante que se observa con
mayor frecuencia en individuos de ascendencia judía Ashkenazi. La deficiencia del factor XI
produce un patrón de sangrado mucocutáneo (p. Ej., Moretones y epistaxis fáciles en lugar de
sangrado articular o muscular), y el sangrado es más variable en relación con el nivel absoluto
de factor XI que en la hemofilia A y B. (Ver "Factor XI (once) deficiencia ", sección sobre
'Sangrado' .)

● Los inhibidores adquiridos (anticuerpos) de los factores de la ruta intrínseca se pueden ver con
el embarazo, malignidad, trastornos del tejido conectivo o en personas sanas. Los inhibidores
adquiridos del factor VIII son los más comunes. La presentación inicial puede ser con sangrado
severo, a menudo desproporcionado con los niveles de factor VIII, en sitios cutáneos, de tejido
profundo y multifocales; Las hemartrosis son raras. (Ver "Inhibidores adquiridos de la
coagulación" y "Uso clínico de las pruebas de coagulación", sección "Uso de estudios de
mezcla" ).

● La heparina y los anticoagulantes inhibidores directos de la trombina ( argatroban , dabigatrán )


pueden prolongar el aPTT, al igual que los inhibidores directos del factor Xa, aunque de manera
menos confiable. (Ver "Uso clínico de las pruebas de coagulación", sección sobre 'Causas de
aPTT prolongado' ).

● Ciertas neoplasias malignas, como los trastornos de las células plasmáticas, pueden producir
una sustancia similar a la heparina (también llamada anticoagulante similar a la heparina
[HLAC]) que causa hallazgos de laboratorio similares a la heparina (aPTT prolongado, TT
prolongado y tiempo normal de reptilasa [RT]) [ 29 ]

Si el aPTT se prolonga y el PT es normal, hacemos un estudio de mezcla. Si el estudio de mezcla se


corrige, entonces realizamos ensayos para los factores XII, XI, IX y VIII. Aunque la deficiencia del
factor XII no está asociada con el sangrado, puede explicar un aPTT prolongado que se corrige con

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la mezcla. Si el estudio de mezcla no se corrige, probamos la presencia de un anticoagulante lúpico


y actividad del factor VIII (este último para detectar un paciente raro con hemofilia A adquirida).

Historial de sangrado positivo y pruebas iniciales normales.

Pruebas de VWD - la enfermedad de Von Willebrand (VWD) es el trastorno hemorrágico


hereditario más común, con niveles bajos de VWF en aproximadamente el 1 por ciento de la
población general. Solo una fracción de estas personas acuden a atención médica por preocupación
sobre un trastorno hemorrágico. La herencia es autosómica. La gravedad del sangrado es variable.
Los hallazgos típicos son sangrado mucocutáneo y posquirúrgico y hematomas fáciles; las mujeres
también pueden informar períodos menstruales abundantes, endometriosis y hemorragia posparto.
El diagnóstico a menudo se retrasa significativamente.

El síndrome de von Willebrand adquirido (aVWS) puede deberse a una producción reducida,
secuestro o aumento de la destrucción de VWF.

El aPTT puede prolongarse en casos graves de VWD o aVWS y normal en casos leves
(especialmente si el nivel de actividad del factor VIII está por encima del 40 al 50 por ciento).
Utilizamos el analizador de la función plaquetaria (PFA-100) junto con la actividad de VWF y los
niveles de antígeno en la evaluación de pacientes con hemorragia mucocutánea. En el raro VWD
tipo 2N, los niveles de factor VIII pueden ser muy bajos y los pacientes pueden ser diagnosticados
erróneamente de hemofilia A; en estos pacientes, el PFA-100 es normal; en el VWD tipo 2B, muchos
pacientes tienen diversos grados de trombocitopenia (recuento de plaquetas de 50,000 a 149,000 /
microL).

La prueba de la función VWF generalmente incluye lo siguiente ( tabla 5 ):

● Antígeno de plasma de VWF (VWF: Ag)


● Actividad de VWF en plasma (cofactor de ristocetina [VWF: RCo] y unión de colágeno [VWF:
CB])
● Actividad plasmática del factor VIII

El análisis de multímeros debe realizarse si hay una baja actividad o antígeno de VWF o si la
proporción de VWF: RCo a VWF: Ag es <0.7, lo que sugiere la presencia de un VWF disfuncional.

Los niveles de VWF fluctúan en respuesta a los estrógenos, el estrés, el ejercicio, la inflamación y el
sangrado; Se pueden requerir ensayos repetidos para hacer el diagnóstico. Los detalles adicionales
de la interpretación de los resultados de la prueba, las pruebas para determinar el tipo de VWD y las
pruebas para determinar la terapia adecuada se presentan por separado. (Ver "Síndrome de von
Willebrand adquirido" y "Presentación clínica y diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand",
sección sobre 'Pruebas de laboratorio' ).
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Pruebas de función plaquetaria : hay una serie de trastornos congénitos y adquiridos que
afectan el número de plaquetas, la función plaquetaria o ambas. Las pruebas son desafiantes porque
algunas pruebas dependen mucho del operador, muchas pruebas están poco estandarizadas y son
poco reproducibles, y ninguna prueba puede evaluar todos los aspectos de la función plaquetaria [
30 ].

Si se sospecha una causa inducida por el fármaco en función de los antecedentes (ver 'Uso de
medicamentos' más arriba), puede ser apropiado sustituir otro agente que no afecte la función
plaquetaria o suspender el fármaco y observar la resolución de las manifestaciones hemorrágicas.

Si se sospecha que la uremia, un trastorno mieloproliferativo o un bypass cardiopulmonar son la


causa de la disfunción plaquetaria, puede ser apropiado tratar el trastorno subyacente y reevaluarlo.
(Ver "Disfunción plaquetaria en la uremia", sección "Tratamiento" y "Descripción general de las
neoplasias mieloproliferativas", sección "Trombosis y hemorragia" y "Complicaciones no cardíacas
tempranas de la cirugía de revascularización coronaria", sección "Sangrado" ).

Cuando se indica la prueba de la función plaquetaria, generalmente es realizada por el consultor de


hematología y / o en laboratorios especializados con experiencia en sus métodos e interpretación:

● Estudios de agregación plaquetaria: los estudios de agregación plaquetaria miden la


cohesión plaquetaria-plaquetaria inducida por varios agonistas plaquetarios conocidos (p. Ej.,
Trombina, colágeno, epinefrina , ADP) (consulte "Descripción general de la hemostasia", sección
"Agregación plaquetaria" ). La agregación hace que las plaquetas salgan de la solución, lo que
aumenta la transmisión de luz en un ensayo basado en un espectrofotómetro.

• En la trombastenia de Glanzmann (GT; defecto en el complejo de plaquetas GPIIb-IIIa), las


plaquetas no se agregarán a ningún agonista, sino que se aglutinarán en respuesta a la
ristocetina.

• En el síndrome de Bernard-Soulier (BSS; defecto en el complejo de plaquetas GPIb-IX), las


plaquetas se agregarán en respuesta a trombina, colágeno, epinefrina y ADP, pero no a
ristocetina.

• En algunos trastornos granulares, las plaquetas pueden mostrar un rastreo de agregación


anormal (pérdida de la segunda ola de agregación en respuesta a agonistas plaquetarios
más débiles).

Lumiaggregometry es una variación en la cual el ADP liberado de los gránulos densos se


convierte en ATP, que reacciona con un compuesto bioluminiscente (luciferina). Estas pruebas
se analizan con más detalle por separado. (Ver "Prueba de función plaquetaria", sección sobre
'Agregación de plaquetas' .)
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● PFA-100 : el analizador de la función plaquetaria (PFA-100) mide el tiempo que tarda el flujo
sanguíneo en detenerse bajo tensión de corte en un tubo capilar que contiene una membrana
impregnada de colágeno y epinefrina (Col / Epi) o colágeno y ADP (Col / ADP) y luego expuesto
al esfuerzo cortante. La sensibilidad de la prueba para los trastornos hemorrágicos es baja, y los
diferentes centros tienen diferentes convenciones para su uso. Consideramos que es un
complemento útil en la evaluación de pacientes con sangrado mucocutáneo. (Ver sección
"Prueba de la función plaquetaria", en 'El analizador de la función plaquetaria' ).

● Pruebas genéticas: las pruebas genéticas para los trastornos conocidos de la función
plaquetaria (p. Ej., Utilizando un panel de genes) están cada vez más disponibles y pueden ser
razonables en ciertas personas con un posible trastorno plaquetario de origen genético [ 31 ].

● Microscopía electrónica: la microscopía electrónica (EM) para examinar la ultraestructura de


las plaquetas generalmente es ordenada por centros de referencia especializados. La EM de
transmisión se puede usar para obtener imágenes de la ultraestructura de los gránulos de
plaquetas en individuos con sospecha de enfermedades de agrupación de almacenamiento de
plaquetas (SPD, por ejemplo, síndrome de Chediak-Higashi, síndrome de Hermansky-Pudlak)
que tienen una agregometría de plaquetas normal y PFA-100. La EM también se puede utilizar
para diagnosticar los trastornos no musculares relacionados con la cadena pesada de miosina 9
( MYH9 ) (anteriormente referidos a una anomalía de May-Hegglin, síndrome de Fechtner,
síndrome de Epstein y síndrome de Sebastian). (Ver "Causas de trombocitopenia en niños",
sección "Plaquetas grandes o gigantes" ).

El tiempo de sangrado (BT) ya no se usa comúnmente (y ha sido reemplazado en gran medida por
PFA-100). El BT se realiza al lado de la cama inflando un manguito de presión arterial en la parte
superior del brazo a 40 mmHg, creando un corte de tamaño y profundidad estándar en el antebrazo
utilizando un dispositivo automatizado y midiendo el tiempo hasta que se detiene el sangrado. La BT
generalmente se prolonga en trastornos plaquetarios, EVW, trombocitopenia y trastornos de
contractilidad vascular. Sin embargo, la prueba es insensible y depende del operador.

Se han desarrollado otras pruebas de la función plaquetaria, pero no son especialmente buenas para
detectar trastornos hemorrágicos o predecir hemorragias quirúrgicas y no están ampliamente
disponibles. (Ver "Evaluación preoperatoria de la hemostasia", sección sobre 'PFA-100 y tiempo de
sangrado' ).

Pruebas de defectos en la reticulación de fibrina o fibrinólisis : el factor XIII reticula la fibrina


para estabilizar los coágulos. La deficiencia del factor XIII es un trastorno autosómico raro que se
presenta con sangrado severo (p. Ej., Hemorragia intracraneal del muñón umbilical). También se han

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informado casos raros de inhibidores del factor XIII. Las pruebas de diagnóstico son con niveles
cualitativos o cuantitativos del factor XIII.

La fibrinólisis (descomposición del coágulo) es un proceso hemostático normal. Los trastornos de la


fibrinólisis a menudo muestran sangrado tardío. La causa puede ser hereditaria (p. Ej., Deficiencias
congénitas de inhibidores fibrinolíticos tales como alfa-2-antiplasmina o inhibidor del activador del
plasminógeno-1) o adquirida (p. Ej., Hiperfibrinólisis asociada con envenenamientos, leucemia
promielocítica aguda, sobredosis de agentes fibrinolíticos, cáncer de próstata o DIC). Las pruebas de
laboratorio implican la medición de los niveles de fibrinógeno y los productos de degradación de la
fibrina (FDP) o pruebas relacionadas ( tabla 6 ). También se puede usar la prueba de lisis de
coágulos de euglobulina (ECLT). (Ver "Trastornos trombóticos y hemorrágicos debidos a fibrinólisis
anormal" .)

Trastornos vasculares y de otro tipo : los trastornos que afectan la función vascular (algunos
de los cuales se denominan purpuras vasculares) incluyen los siguientes:

● HHT : la telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) es un trastorno autosómico dominante


asociado con telangiectasias y malformaciones arteriovenosas (MAV) de los vasos pequeños en
la piel, orofaringe, pulmones, tracto gastrointestinal y otros tejidos. Los hallazgos comunes
incluyen epistaxis, sangrado gastrointestinal, telangiectasias en los labios y las yemas de los
dedos y anemia por deficiencia de hierro. El sangrado puede comenzar en la infancia; a los 16
años, la mayoría de los pacientes experimentarán síntomas hemorrágicos. (Ver
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de
Osler-Weber-Rendu)" .)

● Escorbuto : el escorbuto es causado por la deficiencia de vitamina C. Se cree que los síntomas
se deben a la síntesis alterada de colágeno y al tejido conectivo desordenado; estos
generalmente ocurren cuando el nivel de vitamina C es <0.2 mg / dL (<11 micromol / L). La
ingesta reciente de vitamina C puede normalizar falsamente los niveles. (Consulte "Descripción
general de las vitaminas hidrosolubles", sección sobre 'Vitamina C (ácido ascórbico)' ).

● Síndrome de Ehlers-Danlos: los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son causados por


trastornos de colágeno y se caracterizan por la aparición de hematomas y hemorragias por
ruptura de vasos sanguíneos; Hay varios defectos genéticos [ 32 ]. El EDS clásico que causa
hipermotilidad articular e hiperextensibilidad de la piel puede causar hematomas, pero no es
probable que produzca sangrado masivo. El EDS vascular tipo IV se debe a defectos en el gen
COL3A1 ; los hematomas pueden ser muy extensos y la ruptura vascular puede ser fatal. La piel
puede estar delgada y arrugada, pero la hiperextensibilidad articular es rara. Las pruebas de la
función plaquetaria y de coagulación son normales. El diagnóstico requiere la demostración de

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la anormalidad genética o del colágeno anormal tipo III. (Ver "Manifestaciones clínicas y
diagnóstico de los síndromes de Ehlers-Danlos" .

● Osteogénesis imperfecta : la osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno del tejido conectivo


que afecta principalmente al hueso, pero que también puede asociarse con sangrado debido a la
fragilidad capilar [ 33 ]. (Ver "Osteogénesis imperfecta: manejo y pronóstico", sección
"Anestesia" .)

Anormalidades de laboratorio aisladas con antecedentes de sangrado negativo : algunas


personas pueden ser derivadas para evaluación si tienen anomalías de laboratorio aisladas, sin
antecedentes personales o familiares de sangrado anormal. Muchas personas con trastornos
hemorrágicos leves estarán en esta categoría porque no han experimentado suficientes desafíos
hemorrágicos.

En la mayoría de estos casos, la evaluación de la anormalidad es similar a la de las personas con


antecedentes de hemorragia porque es posible que dicha persona no haya tenido un desafío
hemorrágico significativo o que se haya desarrollado un trastorno adquirido que aún no ha
manifestado hemorragia. Esto es especialmente cierto si se planea una cirugía. El enfoque se
discute en detalle en una revisión de tema separada. (Ver "Uso clínico de las pruebas de
coagulación", sección sobre 'PT prolongado y / o aPTT sin sangrado o trombosis' ).

Ciertas anormalidades del factor de coagulación afectarán los estudios de coagulación pero no están
asociadas con hemorragias clínicas. Estos incluyen deficiencias de cininógeno de alto peso
molecular, precalicreína y factor XII, muchas disfibrinogenemias, así como ciertas mutaciones en la
molécula del factor VII que afectan su interacción con la tromboplastina bovina pero no humana (esto
ocurre si el laboratorio está usando tromboplastina bovina como reactivo de factor tisular en el
ensayo de PT). Algunas personas con otras deficiencias de factor pueden no tener sangrado (por
ejemplo, ciertas personas con deficiencia de factor XI o deficiencia leve de factor VII).

Antecedentes familiares aislados de un trastorno hemorrágico : las personas que tienen


antecedentes familiares de un trastorno hemorrágico pueden solicitar una evaluación para el
trastorno incluso si no han tenido sangrado (por ejemplo, antes de la cirugía o para ayudar con el
asesoramiento previo a la concepción). En tales individuos, es razonable revisar el diagnóstico del
miembro de la familia para determinar si en realidad es una condición hereditaria. Si es así, es
razonable evaluar al individuo, especialmente antes de la cirugía. A menudo, esto implicará una
prueba de detección más pruebas específicas (por ejemplo, para hemofilia, aPTT más nivel de factor
VIII).

INDICACIONES PARA LA REFERENCIA DE HEMATÓLOGO La


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referencia de hematólogo es apropiada para personas que están preocupadas por un trastorno
hemorrágico en base a cualquiera de los siguientes:

● Sangrado activo que requiere la administración de productos hemostáticos.


● Pruebas iniciales anormales que no pueden explicarse fácilmente (por ejemplo, por la presencia
de un anticoagulante) y / o que persisten al volver a realizar la prueba.
● Resultados de la prueba compatibles con un trastorno hematológico específico (p. Ej.,
Enfermedad de von Willebrand [VWD], trombocitopenia inmune [ITP])
● Preocupación por un trastorno hemorrágico basado en antecedentes personales o familiares,
con pruebas iniciales normales
● Preocupación de que un diagnóstico previo puede ser inexacto (p. Ej., Una persona con niveles
límite de factor de von Willebrand [VWF] dijo que tenía VWD)
● Preocupación por un trastorno hemorrágico y la próxima cirugía.
● Pregunta sobre si los medicamentos anticoagulantes o antiplaquetarios se pueden usar en un
individuo con un trastorno hemorrágico leve
● Antecedentes familiares de un trastorno hemorrágico con próxima cirugía, parto o deseo de
asesoramiento prenatal.

VIGNETAS CLÍNICAS

Las siguientes viñetas ilustran algunos de los conceptos discutidos anteriormente:

● Antecedentes personales y familiares de hemorragia : una mujer de 42 años con


antecedentes personales y familiares de hemorragia mucocutánea se observó antes de la
cirugía por carcinoma ductal infiltrante de mama. Su puntaje de sangrado de la Sociedad
Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH) fue 14, lo que indica un trastorno hemorrágico
subyacente. Le habían dicho que tenía la enfermedad de von Willebrand (VWD). Su biopsia de
seno fue complicada por una hemorragia; todo su seno se volvió duro y morado, y desarrolló
una decoloración púrpura hasta el nivel de su ombligo. Las pruebas de coagulación revelaron un
tiempo normal de protrombina (PT) y un tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT). El
analizador de la función plaquetaria (PFA-100) mostró tiempos de cierre de> 300 segundos tanto
en el colágeno como en la epinefrina. y cartuchos de colágeno / ADP. El antígeno y la actividad
del factor von Willebrand (VWF) fueron> 100 por ciento. Las pruebas de regulación de la luz de
plaquetas mostraron un defecto de secreción en respuesta al colágeno, ADP, epinefrina y ácido
araquidónico. Tenía un defecto en la onda secundaria en respuesta a la epinefrina y la baja
dosis de ADP. Por lo tanto, no tenía VWD, sino un defecto plaquetario cualitativo (trastorno del
grupo de almacenamiento). La microscopía electrónica (EM) podría usarse en este caso para
distinguir entre tipos específicos de trastornos de la agrupación de almacenamiento. (Ver
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"Trastornos congénitos y adquiridos de la función plaquetaria", sección sobre "Trastornos


hereditarios de la función plaquetaria" ).

● Antecedentes familiares positivos y desafío de sangrado inicial en la edad adulta : una


mujer de 55 años presentó sangrado posquirúrgico después de un estiramiento facial. Se sabía
que tenía un padre y un hijo con hemofilia A y, por lo tanto, era una portadora obligada. La
evaluación de laboratorio reveló que su aPTT fue ligeramente prolongado y su nivel de actividad
de factor VIII fue del 50 por ciento. Este caso enfatiza la importancia de los antecedentes
familiares y la posibilidad de sangrado en mujeres que son heterocigotas para una mutación de
hemofilia. Las pruebas preoperatorias apropiadas y el manejo de estos individuos se discuten
por separado. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de hemofilia", sección "Sangrado en
mujeres / portadoras" ).

● Sangrado de nueva aparición en un adulto : un hombre de 65 años sin antecedentes


personales o familiares de sangrado presentó sangrado gastrointestinal masivo después de la
polipectomía. La evaluación de laboratorio mostró un PT normal y un aPTT anormalmente
prolongado de 102 segundos (rango de referencia, 25 a 35 segundos). Un estudio de mezcla
mostró un aPTT de 40 segundos (corrección parcial). El nivel del factor VIII fue <1 por ciento. En
este caso, el estudio de mezcla no pudo mostrar una corrección completa, lo que es indicativo
de un inhibidor. De este modo, el paciente había adquirido hemofilia A (un inhibidor del factor
VIII adquirido) y podía tratarse con rFVIIa, el anticuerpo biespecífico humanizado emicizumab ,
un agente de derivación del factor VIII (por ejemplo, FEIBA) o el factor VIII porcino
recombinante. El manejo del sangrado y otros aspectos de la atención se discuten por separado.
(Ver "Inhibidores adquiridos de la coagulación", sección sobre "Tratamiento de los inhibidores del
factor VIII" ).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

En algunos casos, el sangrado o la púrpura pueden tener una causa distinta a un trastorno
hemorrágico.

● Trauma : el trauma de caídas frecuentes u otras lesiones (p. Ej., Debido a la pérdida del
equilibrio, autolesiones o abuso físico) puede producir equimosis y / o hemorragias internas. Al
igual que los trastornos hemorrágicos, la historia puede ser vaga o poco reveladora,
especialmente si el individuo teme los resultados de dicha divulgación (por ejemplo, pérdida de
independencia o la necesidad de un caminante con un equilibrio reducido, represalias de un
abusador). A diferencia de los trastornos hemorrágicos, estos individuos no tienen hemorragia
excesiva con verdaderos desafíos hemorrágicos, y sus pruebas de laboratorio para detectar

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trastornos hemorrágicos son normales. (Ver "Caídas en personas mayores: factores de riesgo y
evaluación del paciente" y "Violencia de pareja íntima: diagnóstico y detección" y "Maltrato a :
abuso, negligencia y explotación financiera" ).

● Vasculitis : algunas vasculitis (especialmente los vasos pequeños) producen púrpura palpable.
A diferencia de la púrpura de la trombocitopenia, la púrpura asociada con la vasculitis es
palpable y el recuento de plaquetas suele ser normal. (Ver "Descripción general y enfoque de las
vasculitis en adultos", sección "Vasculitis de vasos pequeños" .)

● Púrpura psicógena: la púrpura psicógena se refiere a púrpura o sangrado en un patrón


inusual que a menudo se asemeja a estigmas religiosos; Es un diagnóstico de exclusión. La
causa no se entiende bien, y los factores psiquiátricos a menudo están implicados. (Ver "Púrpura
psicógena (síndrome de Gardner-Diamond)" .)

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD Los

enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el gobierno de países y regiones seleccionados
de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de la guía de la sociedad:
hemofilia" y "Enlaces de la guía de la sociedad: enfermedad de von Willebrand" y "Enlaces de la guía
de la sociedad: trastornos hemorrágicos hereditarios raros" y "Enlaces de la guía de la sociedad:
trastornos hemorrágicos adquiridos" .)

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● El primer paso para evaluar un posible trastorno hemorrágico es determinar si hay un trastorno
presente. Comenzamos con un historial completo que incluye afecciones médicas subyacentes,
hemorragia espontánea, respuesta a desafíos de hemorragia, antecedentes familiares y uso de
medicamentos, incluidos medicamentos de venta libre y preparaciones a base de hierbas ( tabla
2 ). La historia también ayuda a determinar si un trastorno es probablemente heredado o
adquirido y probablemente debido a anomalías plaquetarias / vasculares o disfunción del factor
de coagulación ( tabla 1 ). El puntaje de sangrado se usa para cuantificar el historial personal de
sangrado (ver "Historial del paciente" arriba y "Puntaje de sangrado" arriba).

● Realizamos un examen físico dirigido centrado en la piel y otros hallazgos relevantes que
ayudarían a establecer y reducir el diagnóstico. (Ver 'Examen físico dirigido' más arriba).

● Se requiere confirmación de laboratorio para un diagnóstico y tratamiento precisos en todas las


personas con un trastorno hemorrágico. El alcance y la secuencia de las pruebas se adaptan a

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la urgencia y las causas probables. Una evaluación típica comienza con el recuento de
plaquetas y la revisión de la morfología, el tiempo de protrombina (PT) y el tiempo de
tromboplastina parcial activada (aPTT). Para aquellos con antecedentes de sangrado que
sugieran un trastorno de la hemostasia primaria (p. Ej., Sangrado mucocutáneo), se justifica una
evaluación de la EVW y la función plaquetaria. (Ver 'Resumen de la evaluación' arriba y
'Evaluación de laboratorio' arriba).

● Dependiendo de los resultados de la prueba inicial, se realizan pruebas especializadas


adicionales para obtener un diagnóstico preciso. A menudo esto implica el aporte del
hematólogo consultor. (Ver 'Indicaciones para la derivación al hematólogo' más arriba).

• En individuos con sangrado activo, obtenga un nivel de actividad de fibrinógeno y otras


pruebas apropiadas para el entorno clínico; se puede sospechar un inhibidor del factor VIII
adquirido en un individuo sin antecedentes de hemorragia y un aPTT prolongado. Para el
sangrado severo, puede ser apropiado administrar plaquetas, fibrinógeno o un agente
hemostático mientras se realiza la evaluación de diagnóstico. (Ver 'Sangrado activo' más
arriba).

• Las personas con anomalías de laboratorio aisladas y / o antecedentes de hemorragia


previa tienen pruebas posteriores basadas en los resultados del recuento de plaquetas, PT,
aPTT y, en algunos casos, pruebas de enfermedad de von Willebrand (VWD) ( tabla 5 ) y / o
pruebas de función plaquetaria. ( tabla 4 ). (Ver "Anomalías de laboratorio aisladas con
antecedentes de hemorragias negativas" más arriba y "Historial de hemorragias positivas y
pruebas de detección anormales" más arriba).

• Los trastornos hemorrágicos adicionales que pueden no ser evidentes con la prueba de
detección inicial pueden evaluarse para detectar VWD, trastornos de reticulación de fibrina y
fibrinólisis ( tabla 6 ), y / o trastornos vasculares como telangiectasia hemorrágica
hereditaria (HHT), escorbuto y Ehlers-Danlos síndrome (EDS). Las pruebas e
interpretaciones apropiadas se analizan anteriormente. (Ver 'Historial de hemorragias
positivas y pruebas iniciales normales' más arriba).

detalles
● Los de las pruebas disponibles se resumen brevemente arriba y se analizan con más detalle
por separado. (Ver "Resumen de las pruebas disponibles" más arriba y "Uso clínico de las
pruebas de coagulación" ).

● El diagnóstico diferencial de los trastornos hemorrágicos incluye traumatismos (debido a la


pérdida del equilibrio, autolesiones o abuso físico) y vasculitis (especialmente vasculitis de vasos
pequeños, que pueden causar púrpura palpable). (Ver 'Diagnóstico diferencial' más arriba).

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● Una descripción general del proceso hemostático, la evaluación preoperatoria de la hemostasia


y un enfoque para un posible trastorno hemorrágico en bebés y niños se discuten por separado.
(Ver "Descripción general de la hemostasia" y "Evaluación preoperatoria de la hemostasia" y
"Acercamiento al niño con síntomas de sangrado" ).

RECONOCIMIENTO

El personal editorial de UpToDate quisiera agradecer a Reed E Drews, MD, quien contribuyó a una
versión anterior de esta revisión del tema.

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

Tema 1367 Versión 35.0

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GRÁFICOS

Petequias en la trombocitopenia inmune (PTI)

Petequias en un hombre con trombocitopenia inmune (PTI).


(A) Petequias densas y cutáneas en el pie y el tobillo. No hay petequias en la
planta del pie, un sitio en el que los vasos están protegidos por el fuerte tejido
subcutáneo.
(B) Petequias ocasionales en la cara del paciente y hemorragias ampollosas
grandes en la mucosa bucal, que están relacionadas con la falta de protección de
los vasos por el tejido submucoso. Se pueden observar petequias similares y
ampollas hemorrágicas en pacientes con trombocitopenia de cualquier causa.

Reproducido con permiso de: Stein JH, Internal Medicine, 5th ed, Mosby, St. Louis,
1998.

Gráfico 71480 Versión 8.0

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Petequias

Cortesía de Leslie Raffini, MD.

Graphic 73905 Versión 2.0

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Características clínicas de los trastornos hemorrágicos.

Tipo de trastorno hemorrágico


Características
de sangrado Trombocitopenia o defectos de la función Deficiencias o inhibidores del factor
plaquetaria de coagulación

Principales sitios Mucocutáneo (p. Ej., Boca, nariz, tracto Tejido profundo (p. Ej., Articulaciones,
de sangrado gastrointestinal, tracto urinario, menorragia) músculos) o hematomas de tejidos
blandos.

Petequias Común Poco común

Equimosis Generalmente pequeño y superficial; puede ser Puede desarrollar grandes equimosis
significativo, dependiendo del grado de
trombocitopenia

Sangrado si No Usualmente
excesivo después
de cortes
menores.

Sangrado A menudo inmediato; el grado varía con la gravedad A menudo durante el procedimiento.
excesivo con del defecto (p. ej., no hay sangrado excesivo con Algunas personas pueden experimentar
cirugía o trombocitopenia leve, sangrado severo con ciertos sangrado tardío (por ejemplo, aquellos
procedimientos defectos de la función plaquetaria, como GT) con deficiencia de factor XIII).
invasivos.

Las personas con trastornos leves pueden no informar sangrado significativo. Consulte UpToDate para obtener detalles
sobre la evaluación de un posible trastorno hemorrágico.

GT: trombastenia de Glanzmann.

Graphic 77834 Versión 12.0

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Medicamentos y otras sustancias que pueden aumentar el riesgo de sangrado o


hematomas.

Clase de droga o Mecanismo


sustancia

Anticoagulantes Interferir con la formación de coágulos (hemostasia secundaria)

Agentes antiplaquetarios, Interferir con la función plaquetaria (hemostasia primaria)


incluidos los AINE

Glucocorticoides Interferir con la integridad vascular

Antibióticos Causar deficiencia de vitamina K, especialmente con un uso prolongado

Algunos interfieren con la función plaquetaria

ISRS Interferir con la función plaquetaria (hemostasia primaria)

Alcohol Las complicaciones de la enfermedad hepática pueden afectar la formación de


coágulos y pueden causar trombocitopenia.

Puede causar trombocitopenia debido a la toxicidad directa de la médula

Vitamina e Interfiere con el metabolismo de la vitamina K en algunos individuos.

Ajo Interfiere con la función plaquetaria en algunos individuos.

Gingko biloba Desconocido

Esta es una lista parcial que no incluye medicamentos utilizados para la terapia contra el cáncer o medicamentos que
alteran el metabolismo de los anticoagulantes. La magnitud del aumento del riesgo de hemorragia depende de
muchos factores, incluidos los otros factores de riesgo de hemorragia del paciente y el fármaco específico, la dosis y la
duración del uso. El aceite de pescado a menudo se cita, pero el riesgo de sangrado no parece aumentar. Consulte las
monografías de información sobre medicamentos y los temas de UpToDate para obtener más información.

AINE: antiinflamatorio no esteroideo; ISRS: inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina.

Graphic 120264 Versión 1.0

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Trombocitopenia inmune (PTI)

Las petequias están presentes en las piernas de este paciente con trombocitopenia
inmune (PTI).

Reproducido con permiso de: www.visualdx.com . Copyright VisualDx. Todos los


derechos reservados.

Graphic 76671 Versión 5.0

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Escorbuto

Las máculas purpúricas perifoliculares están presentes en este paciente con


escorbuto.

Graphic 51219 Versión 1.0

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Anormalidades perifoliculares en el escorbuto

En este ejemplo, las pápulas hiperqueratóticas perifoliculares son bastante


prominentes, con hemorragia circundante. Estas lesiones han sido mal
interpretadas como "púrpura palpable", lo que lleva a un diagnóstico clínico
erróneo de vasculitis.

Reproducido con permiso de: Hirschmann JV, Raugi GJ. Escorbuto adulto. J Am Acad
Dermatol 1999; 41: 895. Copyright © 1999 Elsevier.

Graphic 64172 Versión 2.0

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AL amiloidosis que afecta la piel facial y los párpados

En este paciente con amiloidosis AL, se observan depósitos amiloides debajo de la nariz, alrededor de
los labios y en los párpados. Estas lesiones son cerosas y elevadas, y muestran hemorragia
característica. Este paciente también tenía artritis amiloide severa y eventualmente desarrolló una
discrasia maligna de células plasmáticas.

Copyright © 2017 Colegio Americano de Reumatología. Usado con permiso.

Graphic 51684 Versión 21.0

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Vías intrínsecas, extrínsecas y de coagulación comunes.

Representación esquemática de las vías de coagulación intrínsecas (en rojo),


extrínsecas (en azul) y comunes (en verde). Los factores de contacto incluyen
precalicreína y quininógeno de alto peso molecular (HMWK). En el laboratorio
clínico, la ruta intrínseca (y común) se evalúa por el tiempo de tromboplastina
parcial activada (aPTT) y la ruta extrínseca (y común) por el tiempo de
protrombina (PT). El tiempo de trombina (TT) evalúa el paso final en la vía
común, la conversión de fibrinógeno en fibrina, después de la adición de
trombina exógena. La fibrina se reticula a través de la acción del factor XIII, lo
que hace que el coágulo de fibrina final sea insoluble en urea 5 Molar o ácido
monocloroacético. Esta última función no es probada por el PT, aPTT o TT.

Graphic 79998 Versión 5.0

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Resultados esperados de las pruebas de función hemostática en trastornos


hemorrágicos representativos

Recuento
Nivel de
Trastorno de PT aPTT TT
fibrinógeno
plaquetas

Vasculopatías, enfermedades del Normal Normal Normal Normal Normal o


tejido conectivo o trastornos del aumentado *
colágeno que afectan la piel.

Trombocitopenia Disminuido Normal Normal Normal Normal

Anomalías plaquetarias Normal o Normal Normal Normal Normal



cualitativas disminuido

Hemofilia A o B (deficiencia de Normal Normal Prolongado Normal Normal


factor VIII o IX)
Δ
enfermedad de von Willebrand normal Normal Normal o Normal Normal

prolongado

Coagulación intravascular Disminuido Prolongado Prolongado Prolongado Disminuido


diseminada

Consulte los temas de UpToDate sobre la evaluación de hemorragias o hematomas inexplicables para una discusión de
estos hallazgos y nuestro enfoque para la evaluación.

PT: tiempo de protrombina; aPTT: tiempo de tromboplastina parcial activada; TT: tiempo de trombina.
* El fibrinógeno puede estar elevado como reactivo de fase aguda en los trastornos de inflamación.
¶ El recuento de plaquetas en los trastornos mieloproliferativos suele ser alto (p. Ej., Trombocitemia esencial) y las plaquetas
también pueden ser cualitativamente anormales, lo que predispone a las diátesis hemorrágicas y trombóticas.
Δ El recuento de plaquetas puede ser bajo en algunos pacientes con enfermedad de von Willebrand tipo 2B.
A El aPTT puede ser normal en aquellos con actividad del factor VIII> 40%.

Gráfico 67121 Versión 14.0

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Cascada de coagulación vista detallada / tradicional

Representación esquemática de la cascada de coagulación, incluida nuestra


mejor comprensión del papel de la ruta del factor tisular (TF) en el inicio de la
coagulación, las interacciones entre las rutas y el papel de la trombina en el
mantenimiento de la cascada mediante la activación por retroalimentación de
los factores de coagulación.

PK: precalicreína; HK: quininógeno de alto peso molecular; PL: fosfolípido.

Adaptado de: Ferguson JD, Banning AP. Hematoma aórtico intramural espontáneo:
incidencia, pronóstico y complicaciones. Eur Heart J 1998; Supl 19: 8.

Gráfico 69920 Versión 10.0

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Causas de un tiempo prolongado de protrombina (PT) y / o un tiempo prolongado


de tromboplastina parcial activada (aPTT)

Resultado de la
prueba Causas del patrón de resultados de la prueba

PT aPTT

Prolongado Normal Heredado

Deficiencia del factor VII

Adquirido

Deficiencia leve de vitamina K

Enfermedad del higado

Warfarina *

DIC

Normal Prolongado Heredado

Deficiencia de factor VIII, IX o XI

Deficiencia de factor XII, precalicreína o quininógeno HMW (no asociado con una diátesis
hemorrágica)

enfermedad de von Willebrand (variable)

Adquirido

Heparina, dabigatrán, argatrobán, inhibidores directos del factor Xa (variable) *

Inhibidor adquirido del factor VIII, IX, XI o XII

Síndrome de von Willebrand adquirido

Anticoagulante lúpico (más probabilidades de estar asociado con trombosis que


hemorragia)

Prolongado Prolongado Heredado

Deficiencia de protrombina, fibrinógeno, factor V o factor X

Deficiencias combinadas de factores

Adquirido

Enfermedad del higado

DIC

Deficiencia severa de vitamina K

Anticoagulantes (dosis supraterapéuticas de muchos anticoagulantes, heparina y


warfarina combinadas, inhibidores directos de la trombina, envenenamiento por
rodenticidas anticoagulantes) *

Inhibidor adquirido de protrombina, fibrinógeno, factor V o factor X

Deficiencia de factor X asociada a amiloidosis

Consulte los temas de UpToDate sobre el uso de pruebas de coagulación y sobre la evaluación de pacientes con
hemorragia o afecciones hereditarias y adquiridas específicas para obtener detalles adicionales.

PT: tiempo de protrombina; aPTT: tiempo de tromboplastina parcial activada; DIC: coagulación intravascular diseminada;
HMW: alto peso molecular.

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* En principio, muchos anticoagulantes afectan los factores de la vía común y pueden prolongar tanto el PT como el aPTT si
están presentes en niveles suficientemente altos. Como ejemplos:
La warfarina generalmente prolonga el TP solo, pero a niveles altos la warfarina puede prolongar ambas pruebas.
La heparina generalmente prolonga el aPTT solo (porque los reactivos PT contienen agentes de unión a heparina que
bloquean el efecto de la heparina), pero a niveles altos, la heparina puede prolongar ambas pruebas.
Los inhibidores directos de la trombina (argatroban, dabigatrán) suelen prolongar ambas pruebas, pero a niveles bajos,
el dabigatrán puede no prolongar el TP.
Los inhibidores directos del factor Xa (apixaban, edoxaban, rivaroxaban) pueden prolongar el PT y el aPTT, aunque estos
efectos son variables.

Gráfico 79969 Versión 9.0

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Ensayos utilizados para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand (VWD)

Nombre del ensayo Lo que mide Método

Actividad de VWF

Actividad de VWF: unión de Capacidad de VWF para unirse a: Cuantifique la unión del plasma VWF
plaquetas a:

VWF: RCo (actividad cofactor Plaquetas normales fijas en Plaquetas; evaluar la aglutinación
de ristocetina) presencia de ristocetina usando diluciones de plasma para
cuantificar VWF

VWF: GPIbR (unión a la GPIb recombinante en presencia de GPIb recombinante usando una
glucoproteína Ib de plaquetas) ristocetina placa ELISA o látex o bolas
magnéticas

VWF: GPIbM (se une a un GPIb de "ganancia de función" GPIbM recombinante utilizando una
mutante de glucoproteína mutada recombinante (GPIbM) en placa ELISA o látex o perlas
plaquetaria Ib) ausencia de ristocetina magnéticas

VWF: Ab (se une a un Unión de un anticuerpo monoclonal Anticuerpo que es específico para
anticuerpo monoclonal en el específico al sitio de unión de VWF el sitio de unión de GPIb en VWF
sitio GPIb) para GPIb

Actividad de VWF: unión de Unión de colágeno Placas recubiertas de colágeno


colágeno (VWF: CB) (generalmente colágeno tipo I o tipo
III)

Antígeno de VWF (VWF: Ag) Concentración de proteína VWF Ensayo inmunológico con ELISA, RIA
medida mediante ensayos o perlas de látex.
inmunológicos (no implica actividad
funcional)

Análisis de multímeros de VWF Distribución de multímeros VWF como Electroforesis en gel de agarosa de
se visualiza en geles baja concentración y visualización
usando un anticuerpo monoespecífico
para VWF

Agregación de plaquetas inducida por Capacidad del VWF del paciente para Agregación plaquetaria utilizando
ristocetina (RIPA) unirse a las plaquetas en presencia de plasma rico en plaquetas del paciente
concentraciones subóptimas de y bajas concentraciones de ristocetina
ristocetina (menos de lo requerido en VWF: RCo)

Actividad de VWF: relación de Comparación de la actividad funcional Relación de niveles medidos de VWF:
antígeno de VWF (VWF: Act / VWF: de VWF con su concentración de Act a VWF: Ag (un nivel bajo sugiere
Ag) proteínas tipo 2A, 2B o 2M)

Actividad del factor VIII: relación Comparación de la actividad del factor Relación de niveles medidos de FVIII
VWF: Ag (FVIII / VWF: Ag) VIII con el antígeno VWF a VWF: Ag (un nivel bajo sugiere tipo
2N)

El factor von Willebrand (VWF) es una glucoproteína multimérica que promueve la adhesión plaquetaria al colágeno y
la agregación plaquetaria. El VWF también actúa como una proteína transportadora para el factor VIII de coagulación
en plasma. La ristocetina es un antibiótico (que ya no se usa en clínica) que induce la unión del VWF a la
glucoproteína Ib de plaquetas (GPIb), que a su vez hace que las plaquetas se agreguen. Consulte UpToDate para
obtener información sobre cómo se usan e interpretan estas pruebas en la evaluación del paciente.

VWD: enfermedad de von Willebrand; VWF: factor von Willebrand; ELISA: ensayo inmunosorbente ligado a enzimas; RIA:
radioinmunoensayo.

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Adaptado de: El Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre. El diagnóstico, la evaluación y el manejo de la
enfermedad de Von Willebrand. Bethesda, MD: National Institutes of Health Publication 08-5832, diciembre de 2007.

Graphic 73391 Versión 3.0

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Diagnóstico de laboratorio de fibrinólisis anormal

Hiperfibrinolisis
Prueba DIC TTP
primaria

Recuento de plaquetas Normal Disminuido Disminuido

Fibrinógeno Disminuido Disminuido Normal

FDP Aumentado Aumentado Normal

Dímero D Aumentado Aumentado Normal

Antitrombina Normal Disminuido Normal

Esquistocitos Ausente Presente Presente

Tiempos de coagulación del Normal o prolongado Prolongado Normal


plasma *

Tiempo de lisis de Acortado Acortado Normal


euglobulina

ADAMTS13 nivel Normal Normal Bajo (generalmente <10
Δ
por ciento)

Consulte los temas de UpToDate sobre trastornos de la fibrinólisis, DIC y TTP para obtener detalles adicionales.

DIC: coagulación intravascular diseminada; TTP: púrpura trombocitopénica trombótica; FDP: productos de degradación de
fibrinógeno; ADAMTS13: proteasa de escisión del factor von Willebrand (una desintegrina y metaloproteinasa con un motivo
de trombospondina tipo 1, miembro 13).
* Los tiempos de coagulación incluyen el tiempo de protrombina con relación internacional normalizada (PT / INR) y el tiempo
de tromboplastina parcial activada (aPTT).
¶ Puede reducirse cuando hay sepsis bacteriana.
Δ Un nivel normal de ADAMTS13 en plasma no excluye el diagnóstico de TTP.

Modificado con permiso de: Rocha E, Paramo JA, Montes R, Panizo C. Sangrado generalizado agudo, generalizado. Diagnóstico
y manejo. Haematologica 1998; 83: 1024. Copyright © 1998 Fundación Ferrata Storti.

Gráfico 78455 Versión 8.0

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