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SINDROME SJOGREN

El sindrome de Sjogren es una enfermedad crónica autoinmune caracterizada


por la resquedad de mucosas, principalmente la oral (xerostomia) y la ocular
(xeroftalmia) debido a la disminución o ausencia de secreciones glandulares.

La hiposecreción glandular es el resultado de mecanismos tanto de interacción


celular (infiltrado plasmocitario) como humeral (autoanticuerpos y mediadores
inflamatorios solubles).

El carácter autoinmune de la enfermedad es dado por la presencia de


autoanticuerpos (en suero y saliva). Se debe confirmar el carácter inflamatorio de la
resequedad mediante el analisis histopatológico de las glándulas salivales en donde se
observa un infiltrado linfoplasmocítico benigno, focal, periductal, y con una magnitud
importante en la mayoría de los acinos examinados. Esta inflamación puede ser
responsable del aumento de volumen de las glándulas salivales (parótidas y
submaxilares) y, con menos frecuencia, de las glandulas lagrimales.

El SS es considerado como una epitelitis autoinmune, dado que el epitelio de


las glandulas exocrinas parece ser el blanco de la respuesta inflamatoria. Por esta
razón prácticamente todas las glándulas exocrinas se pueden ver afectadas en un
paciente con SS. La respuesta inflamatoria local es el origen de mediadores solubles
que una vez en la circulación son responsables de los síntomas y signos
extraglandulares o no exócrinos. El SS es por tanto una enfermedad sistémica.

Parotidomegalia:

1) Infecciosas:
a) Viral:
 Paperas.
 Influenza.
 Espstein-Barr.
 Coxsackie.
 Citomegalovirus.
 VIH.
b) Bacteriana:
 Estreptococos.
 Estafilococos.
c) Micótica:
 Histoplasmosis.
 Actinomicosis.
d) Tuberculosis.
2) Sarcoidosis.

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3) Amiloidosis.
4) Metabólica/endocrina:
a) Dislipidemia.
b) Pancreatitis crónica.
c) Cirrosis hepática.
d) DM.
e) Desnutrición.
f) Hipovitaminosis (A, B6, C).
5) Parotiditis recurrente del niño.
6) Tumoral.
a) Tumor mixto. Unilateral.
b) Linfoma.
c) LLC.

Xerostomia:

1) Sialoadenitis crónica.
2) Medicamentosa:
a) Atropina.
b) Betabloqueadores.
c) Etanercept.
d) Antihistamínicos.
3) Fibromialgia.
4) Deshidratación.
5) Infecciosa.
6) Xerostomia senil.
7) Pespiración oral.
8) Neurológica:
a) Esclerosis múltiple.
b) Parkinson.
c) Depresión.
9) Post-radioterapia.
10) Congénita:
 Aplasia de glandulas salivales.

Xeroftalmia:

1) Medicamentosa.
2) Enfermedades oculares:
 Conjuntivitis crónica.
 Dermatitis bulosa.
 Blefaritis crónica.
3) Fibromialgia.

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4) Xeroftalmia senil.
5) Neurológica:
 Compromiso del V y VII par craneal.
6) Enfermedad del injerto contra eel huesped.
7) Fibrosis quística.
8) Viral.
9) Metabólica:
 Hipovitaminosis A.
 DM.
10) Adicción al computador.

Síntomas secos:

Xeroftalmia:

Las personas que tienen xeroftalmia sienten irritación, quemazón y tienen la


sensación de arena en los ojos. Los parpados pueden adherirse entre si.

Xerostomia:

El componente oral del SS esta caracterizado por una sensación de sequedad


acompañada de sed y dificultad para masticar.

La boca seca se puede acompañar también de cambios en la voz, la que puede


tornarse ronca o débil. Cuando hay sequedad hay una mayor posibilidad de desarrollar
caries y enfermedad periodontal.

Tict:

1) El compromiso pulmonar se investiga por el interrogatorio, examen físico y


radiografía de tórax. La tomografía y las pruebas de función pulmonar se
realizan a juicio médico.
2) La xerotraquea/tos es importante evaluarla en función de la presencia o
antecedentes de tabaquismo o de enfermedad profesional.
3) La disfagia se evalua por interrogatorio.
4) Se considera la presencia de gastritis asociada a la enfermedad cuando además
de síntomas de epigastralgia la endoscopia digestiva y la biopsia son
confirmatorias y se descarta infección por Helicobacter pylori.
5) La hepatitis autoinmune se registra por el aumento de las transaminasas, la
presencia de anticuerpos anti-musculo liso y biopsia hepática a favor de este
diagnóstico, asi como la ausencia de serología para hepatitis viral.
6) La cirrosis biliar primaria se sospecha en caso de colestasis y presencia de
anticuerpos antimitocondriales. Su confirmación es histopatológica.

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compromiso patología fisiopatología síntomas
oral sialoadenitis hiposialia xerostomia
Estomatitis sicca “” “”
ocular dacrioadenitis hipolacrimación xeroftalmia
Queratoconjuntivitis
sicca
nasal Rinitis sicca hiposecreción xeromicteria
Laringo-traqueal Laringo-traqueitis sicca hiposecreción xerotraquea
Faringo- Faringitis sicca hiposecreción faringitis
esofágico
Esofagitis sicca “” disfagia
Cutáneo Dermatitis sicca Hiposecreción xerodermia
sebacea
Genital Vaginitis sicca Vágina seca
dispareunia
Pulmonar Bronquitis. alveolitis Enfermedad Tos seca
obstructiva
Enfermedad Disnea
intersticial
Gastrointestinal Gastritis atrófica Acloridia epigastralgia
pancreático Pancreatitis Hipo/hiperamilasem subclínico
ia
Renal Nefritis intersticial Acidosis tubular subclínico
Hepatobiliar Hepatitis/colangitis Transaminitis/elevac subclínico
ión fosfatasa alcalina

Autoanticuerpos:

1) ANA positivo patrón homogéneo y moteado.


2) Anti-Ro/SS-A.
3) Anti-La/SS-B.
4) Anti-ADN nativo. (son negativos en caso de SS y son característicos de LES).
5) Anti-Sm (son negativos en caso de SS y son característicos de LES).

Diagnóstico:

1) Examen ocular.
2) Medida de la producción lagrimal.
3) Examen de glandulas salivales.
4) Medida de la producción de la saliva.
5) Biopsia de las glándulas salivales menores para determinar la presencia de
infiltrado inflamatorio.

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Biopsia de glándula salival:

1) La biopsia es esencial para el diagnóstico de SS primario en pacientes que no


presenten claros síntomas secos o en quienes se sospeche SS primario y no se
detecten autoanticuerpos.
2) El puntaje por focos es el número de células mononucleares (linfocitos) que se
observan en un campo de 4mm2. Un foco de 1 equivale a 50 celulas/4mm2. Un
puntaje de 2 a 100 celulas/4mm2 y asi susesivamente hasta 10. Cuando el
infiltrado ocupa la totalidad del campo, equivale a un puntaje de 12. El puntaje
por focos es una medición semicuantitativa de severidad de la sialoadenitis
focal sin ser por si solo diagnóstico. Los resultados de la biopsia deben aplicarse
al componente oral y no al sindrome completo.
3) El diagnostico histopatológico debe distinguir la sialoadenitis focal de la
sialoadenitis crónica en una muestra adecuada que contenga al menos cuatro
acinos. La sialoadenitis focal corresponde a un infiltrado mononuclear focal con
al menos un foco inflamatorio. La sialoadenitis crónica corresponde a un
infiltrado disperso e inferior a un foco. Los aspectos de sialoadenitis crónica
tales como los observados en sialoadenitis esclerosante o en las obstrucciones
glandulares no deben ser considerados parte del SS ni su estado terminal.
4) La biopsia puede revelar otras enfermedades que semejan clínicamente el SS
(Sarcoidosis, amiloidosis, linfoma).

El SS puede observarse asociado a otra enfermedad autoinmune en


particular AR (SS secundario) o presentarse aisladamente como entidad única
(SS primario).

En una tercera parte de los pacientes el SS primario se manifiesta por


compromiso sistémico (exocrino-interno o no exocrino) es decir por
manifestaciones distintas a la xerostomia o xeroftalmia.

La principal complicación del SS primario es la transformación


linfomatosa maligna principalmente el linfoma tipo no Hodgkin de linfocitos B.

Manifestaciones sistemicas del SS primario:

Ademas de comprometer las mucosas oral y ocular el SS puede comprometer


cualquier otra mucosa. Por lo tanto gran parte de las complicaciones sistémicas
tales como el compromiso pulmonar, renal etc no son otra cosa que la
extension de la misma enfermedad.
1) Musculoesqueleticas:
a) Artralgias.
b) Artritis.
c) Mialgias.
d) Miositis.

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2) Dermatológicas.
3) Vasculitis:
a) Cutánea.
b) Sistémica.
4) Fenómeno de Raynaud.
5) Pulmonar (xerotraquea/compromiso obstructivo y restrictivo.
6) Renal (acidosis tubular distal).
7) Hematológica:
a) Anemia.
b) Leucopenia.
c) Linfadenopatía.
d) Esplenomegalia.
e) Linfoma maligno.
8) Neurológica:
a) SNC.
b) Sistema nervioso periférico.
9) Gastrointestinal (gastritis atrófica, hepatopatía inmune y pancreatitis).
10) Constitucionales: fiebre. Astenia.

Tratamiento: es sintomático.

1) Tratar en forma agresiva la enfermedad de base (AR).


2) Sustitución de lágrimas y saliva.
3) Estimulación de la secreción lagrimal y salival
4) Inmunosupresión.
5) Pilocarpina.
6) Cevimelina (contraindicado en caso de asma no controlada).

Criterios internacionales para la clasificacion del sindrome de Sjogren

1) Síntomas oculares:
a) Ha tenido usted diaria y persistentemente la molestia de ojos secos durante
más de 3 meses.
b) Tiene usted la sensación recurrente de arena en los ojos.
c) Usa usted lágrimas artificiales más de 3 veces al día.
2) Síntomas orales:
a) Ha tenido usted diariamente la sensación de boca seca durante más de 3
meses.
b) Ha tenido usted persistentemente o recurrentemente aumento del tamaño
de las glándulas salivales.
c) Toma usted frecuentemente líquidos para facilitar la deglución de
alimentos sólidos.
3) Signos oculares:

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a) Prueba de Shirmer (menos de 5 mm en 5 minutos).
b) Prueba de Rosa de Bengala (>4).
4) Características histopatológicas:
Definición: puntaje por focos mayor de uno en la biopsia de glándulas salivales
accesorias obtenida a través de una mucosa de apariencia normal demostrando
sialoadenitis linfocítica local. El puntaje por focos es definido como el número
de focos linfociticos adyacentes a acinos mucosos de apariencia normal y que
contengan más de 50 linfocitos por 4 mm2 de tejido glandular.
5) Compromiso de glandulas salivales:
a) Gammagrafía salivar (hipocaptación).
b) Sialografía de parótida que demuestre la presencia de sialectasias difusas
sin evidencia de obstrucción en los ductos mayores.
c) Flujo salivar sin estímulos disminuido (menor de 1.5 ml en 15 minutos).
6) Autoanticuerpos:
a) Anti-Ro/SSA.
b) Anti-La/SSB.
c) Ambos.