ASOCIACIÓN

DE ARTERITIS DE TAKAYASU Y GLOMERULONEFRITIS

MEMBRANOSA: REPORTE DE UN CASO EXCEPCIONAL
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Carlos Sanhueza L , Mariel Hernández P , Yangci Xie F , Zenén Baeza A , Daniel Enos B , José Moreira V , Gonzálo Méndez O , Natalia Muñoz V
1. Servicio de Nefrologıá, Complejo Asistencial Victor Rıo ́ s Ruiz, Los Angeles, Chile
2. Escuela de Medicina, Universidad San Sebastiá n, Concepció n, Chile
3. Servicio de Anatomıá Patoló gica Universidad Cató lica de Chile, Santiago, Chile

INTRODUCCIÓN
La Arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis de grandes vasos caracterizada por estenosis progresiva de la Aorta,
sus ramas principales y la Arteria Pulmonar. La afectació n glomerular es infrecuente, existiendo pocos reportes de
glomerulopatıás (GP) secundarias a Takayasu, siendo mayoritariamente glomeruloesclerosis focal y segmentaria y
membranoproliferativas. Su asociació n con glomerulonefritis membranosa (NMb) es excepcional, por lo que en este
reporte de describe un caso.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Hombre 37 añ os con hipertensió n arterial (HTA) severa desde 2008 de difı́cil manejo aú n tras uso de 3
antihipertensivos. Se deriva a nefrologıá para angiografıá aó rtica abdominal que informa estenosis severa de arteria
renal izquierda. Angioplastı́a resulta frustra. Posteriormente paciente evoluciona con crisis hipertensivas y
accidentes isqué micos transitorios (TIA) recurrentes. Angiografıá tomográ ica (angioTAC) cervical revela estenosis
crıt́ica arteria caró tida interna derecha (ACID) y estenosis signi icativa de caró tida externa derecha. Se realiza
endarterectomıá derecha pero AngioTAC de control a los 5 dıás muestra re-estenosis. Se hospitaliza para estudio de
vasculitis de grandes vasos en contexto de HTA severa renovascular de difıćil manejo. Figura 1. Corte coronal de TAC con contraste de
abdomen y pelvis donde se observa estenosis
Evaluació n por reumatologıá sugiere AT. Laboratorio destaca ANA 1:160 (positivo) patró n moteado, con factor signi icativa de la arteria renal izquierda asociado a
atro ia renal ipsilateral.
reumatoideo, ENA y ANCA negativos. Se solicita AngioTAC de tó rax-abdomen-pelvis informando estenosis
signi icativa 80% de la arteria caró tida comú n izquierda y 79% de la caró tida izquierda derecha, engrosamiento
arteria pulmonar (bulas en isematosas), engrosamiento difuso de la aorta abdominal, estenosis signi icativa del
segmento proximal de arteria renal izquierda con atro ia renal ipsilateral y estenosis de segmento proximal de la
Arteria Mesenté rica Inferior. Se concluye AT activa, iniciando inmunosupresió n con Azatioprina, Prednisona y 6
pulsos Ciclofosfamida. Durante terapia paciente evoluciona con falla renal aguda prerrenal y cetoacidosis secundaria
a diabetes esteroidal, recuperá ndose al disminuir dosis.

En 2016 presenta infarto agudo al miocardio (IAM) sin supradesnivel del ST secundario a crisis hipertensiva,
requiriendo stent medicado en arteria Descendente anterior. En 2017 se vuelve a hospitalizar por injuria renal
aguda, destacando anasarca, creatininemia 4.2mg/dL, Examen orina: glucosuria 500, proteinuria >300, Eritrocitos
25/campo (dismó r icos 80%), proteinuria 24hrs 26.5gr/dıá, electroforesis suero: aumento moderado fracció n alfa-
2-globulina e hipoalbuminemia intensa (1.41gr/dL). Se realiza biopsia del riñ ó n derecho (por atro ia del
contralateral) que informa NMb PLA2R negativa. Se maneja con ciclofosfamida 75 mg/dıá y prednisona 30 mg/dıá
con excelente respuesta, desapareciendo edema, normalizando albuminemia y descendiendo creatinina a niveles
basales. Se titula dosis prednisona hasta 15 mg/dıá y ciclofosfamida 50 mg/dıá.
Figura 2. Ecotomografı́a doppler carotı́deo. Corte
Actualmente creatinina 1.62mg/dl, albú mina 3.8gr/dl, RAC 4565, HTA severa con DM y NMb controlada, monorreno, longitudinal del segmento proximal de la Arteria
ERC G3b, usando prednisona, ciclofosfamida, clonidina, doxazocina, carvedilol, aspirina, atorvastatina, e insulina Caró tida interna izquierda en que se evidencia lujo
levemir y apidra. turbulento y placa ateromatosa blanda.

DISCUSIÓN:
AT es una vasculitis infrecuente, de etiologıá aú n desconocida, predominante en mujeres jó venes de origen asiá tico
(hasta el momento no existen reportes de casos en paıśes fuera de Asia). Afecta grandes vasos, y el compromiso de las
Arterias renales es principalmente secundario a estenosis secundaria a isquemia reno-vascular, no por procesos
primarios como la nefritis. No existen reportes que describan la AT como causa de NMb secundaria. Por ende, é ste
serıá el primer caso descrito de sın
́ drome nefró tico con NMb en un hombre latino-americano con AT, dando cuenta
de lo excepcional de é ste reporte, considerá ndolo un diagnó stico posible ante una Enfermedad de Takayasu con A B
excelente respuesta a terapia inmunosupresora.

CONCLUSIÓN:
Si bien el compromiso renal secundario a AT es predominante renovascular, existen casos excepcionales en que
tambié n se desarrolla GN secundarias, como es el caso de este paciente latinoamericano, que tras cursar con HTA
renovascular evoluciona a una GN membranosa 2ria.
C
REFERENCIAS:
Figura 3. A)Microscopía óptica con tinció n Plata-
1. Arita M, Iwane M, Nakamura Y, et al. Anticoagulants in Takayasu's Arteritis Associated with Crescentic Glomerulonephritis and Metenamina a aumento 400x. El glomé rulo es casi
Nephrotic Syndrome: A Case Report. Angiology 1998; 49:75 normal, sin lesiones esclerosantes ni proliferativas.
B)Microscopía electrónica a aumento 5.200x. Se
2. Zilleruelo G E, Ferrer P, et al. Takayasu's arteririts ascociated with glomerulonephritis. A case report. J Dis Child 1978; 132(10):1009-13 observan mú ltiples depó sitos electró n densos
subepiteliales con luentes, en patró n membranoso,
3. Kuroda T, Ueno M, et al. A case of Takayasu arteritis complicated with glomerulonephropathy mimicking membranoproliferative con borramiento pedicelar intenso secundario.
glomerulonephritis: a case report and review of the literature. Rheumatol Int (2006) 27:103–107 C) Inmuno luorescencia con tincion contra IgG a
aumento 200x. Se observa la reactividad granular
gruesa y con luente principalmente asas capilares.