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Síndrome de Rett.

Se caracteriza por la presencia de movimientos anormales de la mano, con


deterioro progresivo y estereotáxico (como sucede en el autismo). Se produce en niñas con edades
comprendidas entre 6 y 18 meses que presentan un rápido retraso del desarrollo que después se
estabiliza. Se diferencia de la parálisis cerebral por el hecho de que los niños tienen un desarrollo
normal durante los primeros meses de vida, que posteriormente se detiene. Los niños afectados
suelen presentar de forma habitual escoliosis con una curva en forma de «C», que no responde a la
aplicación de ortesis. La instrumentación debe incluir la totalidad de la cifosis y de la escoliosis. La
espasticidad es el resultado de las contracturas articulares, que se tratan del mismo modo que se
hace en los pacientes con parálisis cerebral.

Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Se define por la tríada de organomegalia, onfalocele y


macroglosia. Entre las manifestaciones ortopédicas se incluye hemihipertrofia con parálisis cerebral
espástica. Se cree que la espasticidad es el resultado de episodios infantiles de hipoglucemia,
secundarios a la hipertrofia de las células de los islotes pancreáticos. Existe una predisposición para
presentar un tumor de Wilms.

Teratógenos
Síndrome alcohólico fetal. Ocasiona alteraciones del crecimiento, disfunción del sistema nervioso
central, facies dismórfica, luxación de la cadera, fusiones congénitas de la columna vertebral cervical
y de la extremidad superior, escoliosis congénita y mielodisplasia.

Diabetes materna. Puede dar lugar a defectos cardíacos, agenesia sacra y anencefalia. Es esencial
el tratamiento cuidadoso de las diabéticas embarazadas.

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