Neurologia de La Conducta y Neuropsicologia Pena Casanova PDF

J, Pena-Casanova Neurologia de Ja Conducta y NeuropsicologiaCCatalogacon en pubicacon dela Bovioteca Nacional Neola cna eves in Peano “tenon hres: Mages Macca Ponamecona 1 nasa tah 28ce ‘rege lorena Bevo wace 159 978:98-0935-0357 1 ropa 2 Neurpesogla| Feet 51699 bee \aNeng er en pemanre oio A aca a ws rus sgn perenne orgies equa mal ficoaes ‘elas mocsiades tapes yen bs tatamnts {cs ators Se eta aan vera ada toracn on hates Crk pa sie ‘sea compet y accede con x estes ene manera dea pica Sn enbarg, en sla dela postidad de une: harrano @ Cambs ees CTS ‘mace bs autos alquer Qa erred en a perpen opusaccn de ele Vabao a ganna aida de lrmuckn a contrast 03 ‘Oconelctay roe respensabkian pu errs uascnes Oo bs restos Coens el so de esa iferidn, Se acorga aos eco confers con as fares or emp er parr se ecoratrd 1 esctons ein l frspet Se aa ara Qu lane aunt para etc Que soma cote en e881 greta yaurosehan hace cables sued oe ontdacares frat aes. comer pty moran Cn espace ‘maces noes ode Los edtores han hecho todos os exerzo par loca as tulres del copyright del mater fuente zag ps el autor Sipor ecru omisén no ha cago alin ‘uly Se subsaard con a pres ripen Gacas pr compra xg. Eten es roduc de esto de potesonles como ted, ode us profesoes, ued es etudante. Teng en cuenta cu etocepado es \2aata de espe aca eosy un obo deus derectos ecules rom Pana panamerlésns> ‘Aerio Alec 24,6930 - 28036 Madd, pana ‘a2 91) 1817800 Fa (31) 117008 ‘eral infotmedcapenamercana es ‘Visite nuestra pagina web: swexico, tpt medicapanamericana com Hegel 141, 2" Colon Chapultepec Moraes -Dleackn Miguel Haga -11570- sco DE. tence “e 52-55) 52500664 /52030176, ARGENTINA Fax 6255) 56550381, ‘Marco Te Aber 2145 (©1122 AAG) ‘ema nfomptmedcapanemenicaa comm ‘Guida utenome de Buenos ites Tek 11) 4812066 Fac 4-1) venezue.a, (emai: nfo@mesceparamercanacom {ica Pola, Tore Oeste, Pa 6, OF. 6 COLOMBIA ‘avers 7A N° 69.19 Santa de Boge D.C Coembia a (679) 235.4068 Fae 57-113 eat nfonpirrecapananerana com co ‘SON: 978-64.9835-035.7 ‘acta a so pubeadn con una ureeion do Delon Genet do! ir. Artes bitecoe dl Menno de Cum len ees ara a ci pote poi pon ce se ips ‘Tegan ep mason en sen Oceano INTE FANE CIO ‘sn el permiso Pararereany SA e - (©2007, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA 5.8 ‘Alberto Akoce, 24 20036 Madd Ean Dpto gal Bt 28892-2007 impeoen Copyrighted materialIndice de capitulos Sistema funcional cerebral prixico 142 Capitulo 11 Modelos expllndvos en aapraia Wt Nerigeni a Evaluacion neuropsicolégica de los rendimier Atencién, visién y espacio 21 gestuales 152 Negligencia: aspectos clinicos 23 Exploracién 224 ‘Topografias cerebrales 226 Capitulo? La ted atencional 226 - Seas Aggosia visua) __ posi veeel yal __18?'"Recuperacign y tratamiento 29 Introduccign mrs 7 Sindromes relacionados 229 Capitulo 12 Agnosias visuales de objetos 165 ‘Agnosias delos colores 173 Trastoros de las funciones visuoespacial Prosopagnosia _ 174 y constructiva 233 Exploraci6n de la agnosia visual 178 Evinela Feradader Agnosia y conciencia a pees ccs Eanes 0 eet de la percepcién visual 233 Fundamentos neurofisiolégicos sn 7 Sepitules Aproximacién a los modelos cognitives ‘Sordera central. Agnosia auditiva_ 185 “dela percepcién visual 237 ‘M.S. Barquero Jiménez y M.A. Payno Vargas Patologia de las funciones visuoespacial Agnosia auditiva 185 ns oa ‘constructiva 29 ‘Trastornos de la coneza visual primaria 29 unsistema dual 8 | x ‘Trastornos especificos de la funcion Capitulo 9 240 Musica y cerebro. Amusias 193 ‘Trastornos de la imaginacién mental, 24) M.S. Barquero Jiménez y M. A. Payno Vargas Especificidad del proceso musical 194 Capitulo 13 Mecanismos dels percepcion musical _19_gteeraciones dela representacién corporal___243, Exploraci6n. 200 Intrnduccidn 43 Descripcidn de casos clinicos 205 ~~ Niveles de representaci6n- Conclusiones 208 del propio cuerpo 244 Alteraciones de la descripcién estructural -| cuerpo: autotopagnosia 246 Capitulo 10 ‘Sindrome de Gerstmann, agnosia digital zs ree - desorientacién derecha-izquierda _247 tactil 213 * "3 = del io cue! 250 LF Pascual Milldn y T. Ferndndez Turrado Alterarlones dé la coricientia dal. Bases anatomofuncionales 213 cuerpo: hemiasomatognosia 25) Somestesia: exploracién clinica 215 Alteraciones de la conciencia ‘Simdiomes clinicos del propio cuerpo 253 Copyrighted materialIndice de capitulos Alteraciones de la conciencia del propio Clasificacidn de la acaloulia cuerpo y alteraciones del conocimiento y sus variedades 318 del propio cuerpo en la apraxia El problema de la localizacion. 320 ideomatora__256 tras teorias y modelos 321 Valoracién neuropsicolégica 323 capitulo 1 Trastornos de la identificacién 261 .Martinez-Parra Formas clinicas 261 Correlaciones anatomoclinicas 263 Mecanismos de produccién 264 Marco conceptual 266 Conclusiones 267 pitulo 15 ‘Anosognosia mn C. Martinez Rodriguez Introduccion 7 Anosognosia y déficits visuales Anosognosia y demencia 216 Capitulo 16 Sindromes callosos__________28) CAntiiner Almagro Estructura y funci6n del cuerpo calloso 281 Terminologia y etiologia 283 7 a Sindromes de desconexi6n callosa 286 Capitulo 17 Memoria y amnesias 295 4 Olazardn Rodriguez e . Cruz Orduia Aproximacién psicolégi 295 ‘Aproximacion neurolégica 302 Aportaciones de la neuroimagen 307 ‘Nuevos modelos y fronteras 309 Capitulo 18 élculo, Acalculias 317 4.4L. Dobaro Ayuso Desarrollo hist6rico del concepto deacalculia a La corteza frontal y su anatomia 328 Eunciones del JGbulo frontal __33} ‘Sindromes clinicos por lesiones frontales especificas y de circuitos relacionados 333 Exploracién neurolégica y neuropsicolégica 340 Causas del sindrome disejecutivo 343 Conclusiones 345 Capitulo 20 Demencias: concepto y diagnéstico diferencial 351 Sevilla Gémnez, M.. Corrales Arroyo yA Ortiz Pascual Conceptos 351 Deterioro cognitivo leve y demencia 352 Aproximacién diagnéstica 355 Diagndstico diferencial 355 Sepkuto 2) Demencias: entidades nosolégicas y sintomatologia neuropsicolégica 363 4. L Molinuevo Guix, L. Rami Gonzdlez yA Uade Plarrumani Enfermedad de Alzheimer 363 Demencia con cuerpos de Lewy 367 Degeneracién lobar frontotemporal 368 Prionopatias 374 Demencia asociada a la enfermedad de Parkinson 375 Demencia vascular 376 tras demencias neurodegenerativas 37 Demencias secundarias 378 xaillIndice de capitulos Capitulo 22 Terapia de los trastornos neuropsicolégicos: aspectos farmacolégicos y no farmacolégicos A. Frank Garcia, S. Ferndndez-Guinea 1G. Amer Ferrer Breve revisién hist6rica de la rehabilitacién neuropsicolégica Mecanismos neuronales de recuperacién funcionat y factores que tienen un papel en la terapéutica xiv 383 383, 384 Revisién de los tratamientos farmacolégicos para los deficits neuropsicol6gicos Proceso de rehabilitacion neuropsicologica “Teorias en rehabilitacién neuropsicologica Areas de intervencién neuropsicologica Indice analitico 401CAPITULO 1 J. Penia-Casanova Introduccion El estudio de las bases bioldgicas de las funciones cognitivas, y la definicin de modelos sobre la funcién cerebral, constituye una tarea intelectual apasionante y el preambulo obligado para la actividad del clinico. El objetivo general inicial es conocer la fisiologia cognitiva cerebral y disponer de modelos funcionales que sean explicativos de la normalidad y predictivos de lo que va a suceder en casos de lesiones cerebrales. De hecho los modelos yy sus predicciones interaccionan con los datos aportados por los estudios neurofisiolgicos experimentales y clinicos estableciéndose un proceso de vali- dacién a través de la convergencia y concordancia de hipstesis. Los conocimientos actuales y su rapido avance obliga a realizar un replanteamiento de muchas afir- maciones presentes en la literatura especializada, y enel Ambito de la llamada psicologia popular (v. De- Ila Sala). La aparici6n de nuevas tecnologias de neuroimagen, los avances en genética, en biologia molecular, en neurociencia basica y en conocimientos linicos condiciona una real perestroika* de muchas concepciones consideradas como tradicionales, establecidas inmutables. Existen distintos obj 1s de reconstruccién. Por un lado, la reconstruccién de conceptos filogenéticos, sinapticos, anatémicos, y fi- siol6gicos. Por otto lado, la reconstruccién de con- cceptos cognitivos que no estin basados en principios Del ruso sflepecrpomas:reconstrccion, reestructuracin, reomganizacién, Bases neurobioldgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracion de niveles neurobiolégicos, anatémicos y computacionales. Por tiltimo, el replanteamiento de las consideraciones fi loséficas y los discursos sociales que se derivan del conocimiento cerebral. La reconstruccién ha de influir, en dltimo término en los conceptos sobre la responsabilidad, la moralidad y las transformacio- nes sociohistéricas®. Atin se desconocen muchos datos de anatomia microscépica, de neurofisiologia, de neurotransmisores y de neurobiologia en general, por esto las concepciones actuales en muchos ambitos no pueden ser mas que hipotéticas y tentativas. Aunque algunos de estos temas no son centrales en el presente libro, no es menos cierto que constituyen un tema de progresivo interés en el Ambito de las neurociencias**. Existen distintas formas posibles de aproximarse a los conceptos generales de la funcién cerebral. Se puede partir de estudios filogenéticos, de estudios ana- t6micos o de la funci6n neuronal, entre otros, En este capitulo se realizara una aproximacion inicialmente filogenstica, para pasar luego al estudio de la funcién cerebral desde lo més basico -moléculas y sinapsis~ a lo més complejo -sistemas corticales-, integrando distintos conocimientos hasta llegar a la construccién de memorias, la semAntica, y el problema de la con- iencia, Dicho de otra forma: se realizar un andlisis, de muiltiples niveles funcionales, desde los mas ele- ‘mentales, subneuronales, para ascender hacia la integracin de sistemas locales en sistemas funcionales y Megar a la cognici6n y la conducta. ina introduccisn general ala neutocienciay la neuro biologia se pueden consulta los tatados de Purves eta), Bear aly Shepherd”Neurologia de la conducta y neuropsicologia Aproximacién filogenética El cerebro humano en un contexto filogenético. Nuevos conceptos. El cerebro humano es el resultado de un largo proceso filogenético (v. Jones et al.*). La evolucién de las especies ha dado lugar di Lintos animales, con distintos cuerpos y cerebros y, consecuentemente, diferentes formas de interacci6n con el medio. Desde los peces, los reptiles y tos ma- | lm INSERCION 1-1 La teoria de Jackson y la aproximacién jerdrquica vertical Lateoria de los niveles. Cabe referir la influyente aportaci6n inicial de John Hughlings Jack- son a mediados del siglo xix. Esta aportacion sobre a organizaci6n del sistema nervioso se puede a milar aun modelo de niveles 0 estratos, en el set tido de que el sistema nervioso se organiza en estructuras inferiores y superiores. Las estructuras se onganizan segtin un principio de complejidad (or- ganizacién), jerarquia y subordinacién. De esta forma, el nivel de grado mas elevado tendria la re- presentacién de las funciones del nivel inmediato inferior y asi sucesivamente. Los centros cerebrales superiores son los menos or- ‘ganizados [...] aunque ellos son los mas complejos, mientras que los inferiores son los mds organizados, aunque son los menos complejos [...] Silos centros superiores no fueran modificables, deberfamos ser unas médquinas muy simples; no realizariamos nuevas ad- quisiciones. Si los inferiores («vitales») fueran tan modificables como los superiores, la vida finalizarta’. Segtin Jackson, las nuevas partes del cerebro eran mis vulnerables a las lesiones y us6 el térmi no «disoluciGne (dissolution) para significar un pér | dida det contro! superior o un cambio que daria lu | gara lo opuesto de lo observado en Ia evolucién. ista idea conduce a Darwin, Spencer y a Bell’. El término «disolucién» fue tomado de Herbert Spen- cet, mientras que la idea de que los centros superiores eran més vulnerables se puede trazar hasta Char- les Bell* ‘Seguin la teoria de Jackson, cuando acontece la disolucién de un nivel superior tiene lugar la libe racin (release) de los niveles inferiores. Los sinto- miferos inferiores hacia los humanos han apareci- do distintas formas evolutivas. En el darwinismo clisico se establecia la evolucién como un atbol ra- mificado, con distintos linajes que se hacian diferentes, cada uno a su manera, de un ancestro co- main, En este contexto los humanos se describieron como la culminacién de la evolucién. Esta concep- ién jerarquica inicialmente considerada por Jack- son ha sido muy influyente en neurologfa (Inser- cién 1-1). mas neurol6gicos se podrian diferenciar y compa- tibilizar en dos categorias: sintomas por deficit (consecutivos ala disolucién funcional de un nivel determinado) y sintomas por liberacién (consecutivos de la falta de las influencias del nivel lesionado sobre los niveles inferiores). Los sintomas por libera- ci6n serfan la consecuencia de los procesos que edestruyen» (destoying lesions) la capacidad funcional. Los procesos irritativos o que descargan (dis- ‘charging lesions) darian lugar a sintomas condicio- nados por el paroxismo de la funcién exaltada ‘+ El-concepto de proceso que «destruye» se podria superponer a la lesion focal cerebral des- tructiva (por cualquier etiologia), pero se debe entender en un sentido mas amplio de hipoactividad 0 hipofuncién con todas sus grada- ciones tedricas posibles (desde una alteracién minor hasta la real destruccién). * El concepto de proceso itritativo se podria superponer a la «descarga excesiva de un grupo neuronal» propia de la epilepsia, pero se leoe entender en un sentido mas amplio de ractividad o hiperfuncién con todas las a ciones te6ricas posibles. Comentario. Los conceptos de Jackson, con evi- Elcerebro de las aves Llegados a este punto cabe recordar que los estudios mas recientes muestran la importancia del estudio del cerebro de las aves. Los ganglios basales de las aves presentan una organizacién celular y hodo- légica* similar a la de los mamiferos. Estos estudios han conducido a la revisién de la nomenclatura ana- t6mica para dar lugar a un lenguaje comtin en el estudio de la funcién de los circuitos cortico-subcorti- cocorticales®. El estudio de las aves cantoras, que aprenden su conducta vocal mediante retroalimen- tacién sensorial, muestra que tienen una regién especializada de sus circuitos corticoganglionares basales en el aprendizaje y la produccién del canto. "De hodologia: estudio de las vias y comexiones. Figura 1-3. A. Desarrollo de las tendencias cortcales A partirdelaarchicorteza(hi- campo) se desarollaran las estructuras Isocorticales Somatosensorial, y_ motor. partir de la paleocorteza (corteza olfatoria) se des rrolaran las estructuras corticales sensoriales. B. La ‘ransicion hacia la isocorteza se realizaa través dela perialocorteza y la proisocorteza. Basada en Pandya y Yeterian (1990), Of, cortezs olfato- fia, PAI, peralocorteza. Pro, proisocorteza §™_ORIGEN DUAL DE LA CORTEZA En este apartado se trataran aspectos evolutivos y del desarrollo de la corteza desde las cortezas mas Primitivas (alocortezas) hasta la isocorteza tipica de 6 capas. Estos datos permiten entender aspectos de la fisiologia y de la patologia cerebral. El cerebro puede dividirse en zonas en funcién de su estructura citoarquitecténica y procedencia fi- logenética. La idea de la existencia de cambios pro- gresivos con un doble origen en la morfologia cerebral fue propuesta por Dart®! (1934), y por Abbie" (1940) al estudiar cerebros de reptiles y marsupiales. Sanides*® (1969) retomé y confirmé estos estudios en diferentes mamiferos incluyendo primates. El concepto del origen dual sefiala que la corteza cerebral evolucion6 a partir de dos mitades primordiales, la archicorteza (hipocampo) y la paleocorteza (corteza olfatoria, en la regidn pirifor- me)” (fig. 1-3). Se sugiere que a partir de estos dos tipos de alocorteza (alocorteza, 0 allocortex) se puede establecer una tendencia o direccién caracterizada por una progresiva diferenciacin de capas corticales. Cada una de estas tendencias pasa inicialmente a través de unas fases lamadas perialocorteza (PAl) y proisocorteza (Pro) antes de culminar en una isocorteza totalmente desarrollada de seis capas (tabla 1-1). A continuacién se resumen estas tendencias 0 li- easNeurolagia de la conducta y neuropsicologia Tabla 1~ Tendencias + Paleocortical = Archicotial (olfativa) Estructuras | Amigdala + Hipocampo ‘= Parahipocamipo ——_* Parahipocampo anterior posterior + Insula + Retroesplenio + Polo temporal + Cingulo posterior + Cinguloinfracalloso» Cingulo supracalloso Funciones + Procesamiento + Procesamiento implicit explicito ‘+ Integracion visceral + Codificaci6n mnésica = Analisis derasgos — Analisis. visuales visuoespacial ‘+ Impulsos apetitives + Efector + Conciencia social rmusculoesquelético = Humor «+ Sistemas atencionales = Emocion » Tendencia paleocortical (olfatoria, orbitofrontal) Se desarrolla en direccién ventrolateral a partir de la corteza olfatoria (paleocorteza), para dar lugar a la corteza somatosensorial y motora y a la isocorteza frontal inferior. El desarrollo se realiza en direccién ventrolateral hacia la fnsula, el polo temporal y la regi6n parahipocémpica anterior. El componente paralimbico de esta tendencia esté formado por la region cingulada subcallosa, la regi6n tempo- ropolar y por la insula anterior. Estas estructuras se relacionan éntimamente con la amigdala. Su fancién se centra en la integracién de impulsos apetitivos, con conductas de atracci6n y aversién. El tipo celular dominante es la neurona granular. > Tendencia archicortical (hipocémpica) Se desarrolla en direccién posterior a partir de la corteza hipocémpica (archicorteza), para dar lugar a la isocorteza sensorial y a la isocorteza frontal superior, ya las cortezas sensorial y motora su- plementarias. El desarrollo se realiza en direccion posterior a través de las regiones entorrinal, parahipocampica posterior y region cingulada. El componente paralimbico de esta tendencia esta formado por la region parahipocampica posterior, el retroesplenio, la region cingulada posterior, la region cin- 8 gulada supracallosa y la regién cingulada anterior. La circunvoluci6n cingulada (situada entre el surco del cuerpo calloso y los surcos cingulado y subparietal) est compuesta por cuatro zonas diferenciadas funcionalmente: efectora visceral (ante- roventtral, infracallosa), efectora cognitiva, (supracallosa anterior), efectora motora esquelética (supracallosa central) y de procesamiento sensorial (supracallosa posterior y retrocallosa). Estas estructuras se relacionan con la integracién de in- formacién procedente de distintas modalidades sensoriales, como fase previa al tilamo (propio de los reptiles). El tipo celular dominante es la neu- ona piramidal. I DESARROLLO DE LOS PROCESAMIENTOS INTERMEDIOS > Delos estimulos a las respuestas El cerebro humano sigue el principio basico de onganizaci6n de los sistemas nerviosos mas primiti- ‘vos y en general todos los sistemas nerviosos. Dispo- ne de sistemas receptores, sistemas de procesamien- to intermedio y sistemas efectores 0 de respuesta. Este esquema de entradas, procesamiento y salidas se observa facilmente en la porci6n inferior del sistema nervioso central, la médula espinal y en los sistemas mis primitivos. ‘Cuando se asciende desde la médula hacia la corteza cerebral, o en un sentido filogenético, cuando se asciende de los sistemas nerviosos més primitivos a os mas evolucionados, la separacién entre entradas y salidas se hace cada vez mas patente y se incrementa abrumadoramente el componente intermediario de procesamiento situado entre ambos aspectos (an- tecedente y consecuente, pasado y futuro). El pensamiento, el lenguaje, la memoria, el estado de humor, la planificacion de programas de conducta a largo pla- Zo, etc. son expresiones funcionales del componente de procesamiento intermedio*. Niveles de organizacion neurobioldgica, anatomica y funcional: de los genes a la conducta Cabe recordar que «un principio general en biologia establece que cualquier conducta de un orga-1. Bases neurobioldgicas de las funciones cognitivas: hacia una integracin de niveles nismo depende de una jerarquia de niveles de orga- nizacién, con escalas espaciales y temporales con todo un rango de magnitudes» (Shepherd, p. 6). De hecho, el cerebro constituye un enorme actimu- o de regiones locales (centros), y de numerosas vias que los conectan. De forma muy elemental se puede establecer una «triada de elementos neuronales»*, cada centro las fibras de entrada (input) hacen sinapsis en un cuerpo neuronal o en sus dendritas, Al gunas neuronas envian axones langos, que envian se- Aales hacia otros centros (neuronas Hamadas principales, de proyeccidn, o de relevo [relay]). Otras. células estén implicadas dnicamente en procesamientos locales dentro de un centro determinado. Estas células reciben el nombre de intrinsecas, locales o interneuronas. Posteriormente se realizarin dis- tinciones sobre esta triada en funci6n de distintas zonas cerebrales El resultado final de la funcion cerebral -en el contexto logico de todo el cuerpo y su entomno- se expresa en forma de cognicién, emociones y conducta. La organizacion biolégica subyacente se puede estudiar de forma sistematica a partir de una se- tie de niveles de organizacion’, Estos niveles se presentan en la figura 1-4 De hecho en un primer nivel se deben considerar los genes, ya que en el contexto de la neurona descifran los componentes moleculares proteicos basicos de las células en las diferentes regiones. Estos componentes moleculares estén organizados en or- 4ganelas celulares, siendo la sinapsis la organela fundamental en la organizacion de circuitos. La orga- nizacién de la sinapsis se alcanza a través de la accin de los productos de multiples genes. El siguiente nivel de organizacion, el microcircuito, esta formado por patrones de conexiones sindpticas e interacciones que implican pequenas agrupaciones de sinapsis". Los mictocircuitos se pueden agrupar pata construir subwnidades dendriticas®, que constituyen un importante substrato para la integracién, en el contexto de las arborizaciones dendriticas. El siguiente nivel de organizacion esta formado por la neurona como unidad, con sus subunidades dendriticas y axonal. Las interacciones entre neuronas dentro de una region constituyen circuites locales", que realizan las actividades propias de una regién determinada. Por encima de este nivel aparecen las ‘vias interregionales, columnas, capas y mapas (o- pograficos que implican regiones multiples de diferentes partes del cerebro. Estos conjuntos constituyen sistemas que se relacionan con tipos espect- ‘Apo deratios(aibunidades doncicas Merocreutos sco ‘raps Macomotiouss, Membranes, ones ores Figuea 1-4. Delos genes a a conducta. Ls neurologia de Is conducta y la neuropsicologiatradicionales se interesan fundamentalmente por el estudio de ls tres niveles superiores (el paradigmna es bisicamente cinco, con el estudio de «ablaciones», estimulaciones Yyeluso de técnicaselectrofsiologicas y de neuroimagen). El eteduc- CGonismo moleculareestudia la relaciones entre ls tres nivelesinfe- Flores (genes, moléculasy sinapsis), con el nivel superior (cognicién. y conducta. El andlssy la integracin de nveles miltipes realzan luna aproximacion en la que participan todos los niveles. Esquema fundamentado en Shepherd**: ficos de cognicién y conducta. A continuacién se presentarén sucintamente todos estos niveles des- tacéndose los aspectos m4s importantes en relacién con la neurologia de la conducta. Los progresos sobre la organizaci6n sindptica del cerebro estan conduciendo a una «revoluci6n silenciosar (She- pherd®, p. 2) en la comprensién de las bases neu- robiolégicas de la conducta*. Mientras que el be- haviorismo se centra en las relaciones entre la cognicién y la conducta y los sistemas distribuidos, el reduccionismo molecular relaciona la cognicion y la conducta con los niveles sinapticos, y genéti- cos. E analisis de los niveles multiples permite una aproximacién integral IE SINAPSIS (MICROUNIDAD INTEGRADORA) Las sinapsis constituyen las junciones que permiten la interacci6n funcional entre las neuronas. A través de estas interacciones se organizan circui- “Esta es una erevolucions 6 anvnciaba en a introduecin Jacionada con la «perestroikae queNeurologla de la conducta y neuropsicologia Ce Figura 1-5. Tipos de sina Mie Latipologiasindptica se puede resumir en dos grandes tipos iferenciados por Gray" y Colonnier®. A. Si- ‘naps tipo 1 (asimétrica) nel hipocampo. B. Sinapss tipo 2 (simétrca) en el hipocampo. Esta distincién no es mas que una primera clasifi- ‘acion atl como hipétess de trabajo. La sinapsis tipo 1 es bdsicamente excitadora, mientras que la tipo 2esinhibidora. Fuente: Synapse web, Kristen M, Haris PL http//synapse-web.or/. Con autorizacion. tos que realizan las operaciones propias de las distintas zonas cerebrales. Consecuentemente, la napsis constituye la unidad basica de la organizacion de los circuitos nerviosos*”. El estudio de estas mi- crounidades requiere miiltiples niveles previos de anilisis, desde las propiedades de los iones, los neurotransmisores, los receptores y canales. Ulterior- mente se puede pasar al estudio de los tipos de sinapsis y los Arboles dendriticos, y llegar a los circuitos neuronales caracteristicos de cada region del sistema nervioso. La mayoria de las sinapsis implican la oposicion ‘de membranas de dos neuronas para constituir una juncién (zona activa). Esta juncién tiene una orien- tacién, definiendo una porcién presindptica y una porcién postsinaptica. En el caso de las sinapsis quimicas la porcidn presinaptica libera un transmisor, que actiia en el proceso postsindptico. Desde una visién operativa, una sinapsis convierte una sefal celéctrica presinaptica en una sefal quimica, y ulteriormente una sefial quimica en una sefial eléctri- ca. El estudio detallado de los mecanismos sinapticos queda fuera de los objetivos de este libro, tan sélo se debe destacar que las sinapsis constituyen unidades multifuncionales y multitemporales, de forma que pueden combinar actividades répidas y actividades lentas que mantienen la estabilidad conductual del organismo durante el tiempo (v. She- pherd*) 10 > Tipos de sinapsis Una serie de caracteristicas estructurales permiten diferenciar las porciones pre y postsin4pticas de Jas sinapsis quimicas. En la porci6n presinaptica se observan grupos de vesiculas sin4pticas, se puede observar alguna mitocondria asf como tubulos del reticulo endoplasmico. Es tipico observar una acumu- lacién de material opaco en la cara citoplésmica de la membrana postsinaptica (densidad postsinaptica). Esta densidad representa la agregacién de receptores de neurotransmisores y proteinas de senaliza- cién relacionadas con la transmisién quimica. Appesar de la gran diversidad funcional de las sinapsis, en el sistema nervioso existe una gran uniformi dad morfolégica de estas unidades. Gray“, estable- ci6 la diferenciaci6n de sinapsis tipo 1 y sinapsis tipo 2 (fig. 1-5), que es virtualmente sindnima de los conceptos de sinapsis asimétrica y sinapsis simétri- «a, desctitos por Colonnier'®, En las sinapsis asimé- tticas la densidad postsinaptica es més gruesa que la presindptica. Las sinapsis de tipo 1 se caracterizan por presentar vesiculas sindpticas pequefias y redondas, generalmente excitatorias, y generalmente se encuentran en las espinas dendriticas y en los troncos dendriticos. Las sinapsis de tipo 2 se caracterizan por vesiculas mas planas y pleomorfas, y generalmente se relacionan con actividades inhibidoras, situandose1. Bases neurobiokigicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles principalmente en los troncos dendriticos y en los ‘cuerpos neuronales. Cabe citar que existen excepciones en cuanto a la dicotomia morfologia-funcién, como en el caso de las células cerebelosas en cesto, que son inhibi. doras y no tienen la morfologia del tipo 2. > Tamafio y ntimero ‘Ademiés de la capacidad de comunicacién excitadora 0 inhibidora, una caracteristica fundamental de la sinapsis es su tamafo. Este hecho hace que en un espacio muy pequefio se pueda encontrar un ntimero extraordinario de sinapsis. Seguin los calculos de Beaulieu y Colonnier®, por ejemplo, en un milime- tuo cibico de la materia gris occipital del gato, se en- ‘cuentran alrededor de 50,000 neuronas, cada una de las cuales recibe alrededor de 6.000 sinapsis, resultan- do un total de 300 millones de sinapsis. En el cerebro humano, cuyo hemisferio tiene alrededor de 100,000 mm:, habria 10,000.000.000 (diez mil miones) de neuronas, y 60.000.000,000.000 (60 billo- nes) de sinapsis. La importancia de estas ciffas esta en ‘el hecho de que el mimero de sinapsis amplifica el naimero de posibilidades de creacién de microcircuitos y de computaciones en porciones neuronales™ Este hecho es fundamental para entender los temas relacionados con la complejidad de los sistemas neuronales (v. Sporn”, Edelman y Tononi*), { MICROCIRCUITOS SINAPTICOS El efecto de la excitaci6n y de la inhibicion de sinapsis aisladas tiene nula significaci6n externa, en la conducta. Fl hecho fisiolégico central esta en la organizacion de las sinapsis en patrones de conectivi- dad durante el desarrollo y a lo largo de toda la vida. Estos conjuntos 0 patrones sinapticos han sido denominados microcircuitos™., Sus caracteristicas en cada regién del sistema nervioso central son fundamentales para entender las operaciones locales y st. ulterior interacci6n con otras estructuras > Tipos de microcircuitos Los microcircuitos sinapticos son de distintos tipos basicos (candnicos). A continuacién se citan las formas principales de organizacién: ‘+ Acoplamiento eléctrico (electrical coupling). En este caso se produce una conexién entre dos © mas terminales presinapticas a través de junciones eléctricas, ‘+ Divergencia sindptica. partir de una fuente tini- ‘ca acontecen varias salidas (output). Una forma habitual de esta divergencia consiste en la emisin de varias ramas a partir de un tinico axon. ‘+ Convergencia sindptica. En este caso, distintas aferencias (input) coinciden en una misma neurona, + Inhibicién presindptica. En este caso una terminal presinéptica es a su vez una terminal postsinaptica de otra. > Operaciones Los patrones de conexiones sinapticas descritas pueden mediar operaciones elementales de excitacin o de inhibici6n, Existen diversas disposiciones candnicas que realizan operaciones especificas de in- hibici6n a través dle intemneuronas, Las formas mas frecuentes de inhibici6n son las siguientes: + Amterégrada (feedforward). La forma mas comtin se establece a partir de una entrada excitadora a una neurona principal y a una interneurona inhibidora. La interneurona envia impulsos ink bidores, de forma anterdgrada, hacia la neurona principal. Una variacién de esta disposicién con- te en que una terminal hace sinapsis en dendritas de relevo y en una interneurona. La interneurona realiza sinapsis dendrodendriticas inhibidoras sobre la neurona de relevo. Este tipo de organizacién se encuentra en el télamo y en muchas vias sensoriales. Fste hecho es muy importante ya que al restringir las descargas de las Células de relevo al principio de una estimula- i6n sensorial, se incrementa la sensibilidad frente a los cambios y se realiza una diferenciacion temporal. + Recurrente (feedback, recurrent). En este caso la ex- Gitaci6n de una neurona conduce a la inhibicion dela misma o de las neuronas vecinas. Las sinapsis reciprocas constituyen un tipo efectivo de mi crocircuito que puede realizar una computaci6n elemental. Esta operacion se observa en la corteza cerebral y en micleos talamicos. + Lateral. Los microcircuitos que realizan inhibi cién recurrente también pueden realizar inhi- uNeurologia de la conducta y neuropsicologia oa o— and om) amd —_ Figura 1-6. Organizaciones neuronales que permiten operaciones ligicas. A. Las influencias excitadoras inhibidoras que legan a una dendrita en regiones mds dstales, pueden ser vetadas por una sinapsis inhibidora ulterior (representa un AND NOT). Implica una entrada que Géerra con un NO (inhibicién en cualquiera de ls lugares I-13). B. Las ramificacones dendriticas posiblitan distintas formas de computacién 2 partrde la ubicacion de las entradas excitadoras 0 inhibidoras; de esta forma i7 puede actuar como AND NOT, sobre un AND NOT previo. Posibilidad de otras operaciones gicas (AND, OR). Basada en Shepherd” bicién lateral mediante ramas dendriticas. Esta forma de procesamiento es muy comin en el sistema nervioso central. Fue descrita inicialmente en la médula espinal y recibié el nombre de inhibici6n de Renshaw, en honor a su descu- bridor. I INTEGRACION DENDRITICA Y SUBUNIDADES DENDRITICAS Las dendritas neuronales estan caracterizadas por multiples ramas que incrementan notablemente la superficie que es tributaria de recibir sinapsis. Los patrones de las ramificaciones determinan una serie de condicionamientos geométricos en a actividad de integraci6n funcional de las ramas. Los principios de integracién dendritica fueron establecidos a partir de los trabajos de Rall*?*, y desarrollados y sis- tematizados ulteriormente™. EI concepto general que se desprende de los estuios es que unas partes de la arborizacion dendritica pueden funcionar independientemente de otras. Consecuentemente, las dendritas no se pueden considerar como una especie de apéndice homogéneo unido al cuerpo neuronal. Asi pues, las dendritas pueden realizar un gran reperto- tio de computaciones parciales o locales, que ulteriormente influiran en el resultado final computa- ional de la neurona, La actividad integradora de la 2 neurona se puede relacionar con cuatros grandes factores: la arquitectura de las ramas, la ubicacién de las sinapsis y las propiedades activas y pasivas de la membrana", A pesar de la complejidad de las ramas dendriticas, se pueden establecer morfologias y operaciones canénicas. La actividad computacional dendritica ha sido sistematizada en una serie de tipos de operaciones usando el modelo de las operaciones logicas. La dis- posicién espacial de las sinapsis excitadoras o inhibidoras condiciona el resultado final de la actividad de una dendrita o de un conjunto de dendritas que convergen en un lugar determinado. El aspecto crucial es que una sinapsis inhibidora puede actuar de «veto» sobre los cambios del potencial de membra- nna generados més distalmente respecto al soma. De forma opuesta, una sinapsis inhibidora tiene poco efecto en «vetar» los cambios de voltaje producidos por una sinapsis excitadora situada mAs proximal- mente. El conjunto de ramas y la ubicacién de las sinapsis da lugar a una serie de operaciones canénicas del tipo AND, OR, y AND-NOT (fig. 1-6). > Unidades de espinas dendriticas Estas protuberancias dendriticas constituyen el compartimiento estructural y funcional mas pequefio dentro de las ramificaciones dendriticas, siendo1._ Bases neurobioligicas de las funciones cagnitivas: hacia una integracién de niveles un componente fundamental de muchos microcircuitos. Pueden considerarse como una unidad candnica de recepcién sindptica y en ciertos casos de salida (output). Sus funciones son multiples y fuera de los objetivos de este capitulo (v. Shepherd, McCor- mick). Las espinas dendriticas destacan especialmente en la corteza cerebelosa, los ganglios de la base yen la corteza cerebral. Constituyen la mayoria de los lugares postsinapticos en el cerebro de los ver tebrados, Dentro de la corteza cerebral, alrededor del 79% de las sinapsis excitadoras se realizan en espinas y el resto directamente sobre ramas dendriticas. £1 31 % de todas las sinapsis inhibidoras se realizan sobre espinas. Alrededor del 15% de las espinas pre- sentas perfiles tanto excitadores como inhibidores. Potenciacién a largo plazo. Las espinas se aso- cian con los fendmenos de potenciacién a largo plazo (LTP en siglas inglesas de long term potentiation). Estos fendmenos implican un incremento (de horas a semanas) de la eficiencia sindptica en repuesta a aferencias presindpticas. Estos mecanismos son especialmente importantes en el hipocampo. > Subunidades de ramas dendriticas En las dendritas se establecen compartimentos 0 subunidades funcionales que vienen definidas por las interacciones entre respuestas excitadoras e inhi bidoras. Estos compartimentos pueden ser relativamente pequefios o tener grandes dimensiones. Por ejemplo, la organizacién de subunidades dendriti cas en las células mitrales del sistema olfativo, pone de relieve tres grandes subunidades con una actividad en parte independiente: la porcién del penacho, el eje dendritico primario y las dendritas secunda- ras. f@_ LANEURONA COMO UNIDAD INTEGRADORA Los distintos microcircuitos que constituyen unidades funcionales dentro del conjunto de ramas dendriticas conducen, finalmente, a la generacién del potencial de accién. Se ha podido demostrar que la fancién de las neuronas centrales es mucho mas compleja que lo originalmente se habia considerado, y que la comprensién de la funci6n neuronal es fundamental para entender las funciones cognitivas. En este contexto se ha realizado el estudio del papel de las neuronas piramidales en los tres tipos de corteza (olfativa, hipocimpica y neocortical) y se ha definido la arquitectura minima necesaria para representar fielmente la estructura integradora de este tipo de neurona. > Laneurona canénica El estudio de la generacion de potenciales de accin de distintos tipos de neuronas ha conducido al desarrollo del concepto de neurona candnica. Para definir una estructura canénica es preciso diferenciar una serie de compartimentos neuronales que constituyen subunidades funcionales, con un papel diferenciado en el procesamiento de la informacién. De esta forma es posible diferenciar las dendritas en porciones apical y basal, los botanes dendriticos de las dendritas apicales y basales, las entradas excitadoras ¢ inhibidoras en diferentes lugares de las ramifica- iones apicales y basales, y finalmente, el ax6n y sus colaterales con sinapsis a distintas distancias del soma, Esta organizacion da lugar a una secuencia de operaciones funcionales, que proceden desde lo local hasta lo global (fig. 1-7). Finalmente las neuro nas canénicas se pueden usar para construit circu tos canénicos, Estos circuitos constituyen el siguiente nivel de organizacién i CIRCUITOS LOCALES Las neuronas establecen conexiones con otras neuronas y de esta forma constituyen circuitos. Los circuitos que establecen conexiones entre neuronas de una misma region reciben el nombre de circuitos locales 0 intrinsecos. A pesar de que los tipos de new- ronas y sus conexiones son caracteristicos en cada regién, se puede distinguir una serie de operaciones, basicas realizadas por los circuitos locales, a partir de los conceptos de excitacién y de inhibicién. > Operaciones excitadoras Las operaciones excitadoras se pueden agrupar cen dos tipos: excitacin anterégrada (forward), y ex- citaci6n retrograda (retroalimentacién o feedback), Estas operaciones son fundamentales en la corteza cerebral. En muchas regiones del cerebro las fibras centripetas son excitadoras, como, por ejemplo, las 13Neurologia de la conducta y neuropsicologla Figura 1-7. Representacién canénica de una neurona piramidal cortical con dos grades de abstraccén. A. Partesprincpa- les candnicas de una neurona piramidal cor- tia A, axdn spina. DB, ded basales PR, punto de ramificacion. R, ramas de dendri- tasapicales. 5, soma. TDA, tronco de la dendrita apical B. Alas espinaslegan entradas excit- doras (e}, y entradas inhibidoras (i). La actividad de as ramas By Cs integra en, qe a- ta como punto de deci eal para pasar a actividad hace soma neuronal paso ec tho de a actividad hacia soma depende de terior actividades moduladras,tantoinhi- bidoras como excitadoras, que acontecen alo largo del tronco dendrtico apical (0). Existen, ademis iteracciones enre las actividades {que se propagan hacia el soma a partir de as ‘dendrritas apicales (0), y las basales (E). Final- mente exten entradas rectas sobre el soma, muchas dees inhibidoras, que intervene ena integraién y mesilcion global Mod ficada de Shepherd, aferencias talamocorticales. Un hecho fundamental y diferenciador de la funci6n es el patrén de conexiones establecidas en la estructura receptora de la ex- itacién y de la convergencia o divergencia estable- ida segiin patrones candnicos (fig. 1-8). Una forma tipica de excitacién anterdgrada se observa en el cerebelo (v. p. 15). En este caso las aferencias de la fibras musgosas hacen sinapsis en célu- Jas granulares, que a continuacién realizan conexiones excitadoras en las células de Purkinje, Esta onganizaci6n estructural permite patrones adicionales de convergencia y divergencia”™. En el hipocampo existe una via anterograda excitadora desde las cé- Julas granulares de la circunvolucién dentada a través de las fibras musgosas hacia las células piramidales de la region CA3 del hipocampo™. En la corteza cerebral (v. p. 20) las interneuronas excitadoras estan representadas por las células estrelladas de la capa IV de las areas sensoriales y las areas de asociacion™. Esta organizacién permite, al igual que en el cerebe- Jo, un procesamiento previo de aferencias. En una regiGn determinada también existen mecanismos de re-excitacién (feedback excitation) de una neurona activada. Un primer mecanismo de reactivaci6n lo constituyen los autorreceptores en la membrana presinéptica. La retroexcitacién normalmente esta mediada por conexiones dendriticas © por colaterales recurrentes dirigidas a otras neuronas principales". La corteza olfatoria, las colaterales de Schaffer en el hipocampo y las neuronas “ piramidales de la neocorteza“ constituyen ejemplos de esta onganizacion. Este sistema de reexcita- cién permite establecer patrones combinatorios de actividad cortical. > Operaciones inhibidoras Las operaciones inhibidoras canénicas también son multiples y dan lugar a funciones especificas La generacién de ritmos es una actividad muy importante en el sistema nervioso. Esta actividad se puede generar mediante caracteristicas intrinsecas de las membranas* 0 mediante mecanismos sindp- ticos. A través de determinados circuitos locales se pueden establecer actividades ritmicas. Asi, neuronas que realizan eferencias se conectan a través de colaterales con células inhibidoras, que a su vez conectan con las propias neuronas de salida (output). También se pueden generar actividades ritmicas mediante mi crocircuitos dendrodendriticos. Otros tipos de circuitos mediados por actividades inhibidoras son los que condiciona una selectividad direccional de los impulsos, los contrastes espaciales y los contrastes temporales. Las actividades ritmicas y de sincroniza. cién se observan en el télamo (v. p. 32), y también en el hipocampo. La sincronizacién juega un papel importante en la semantica y en las bases de la cog- nicién, la memoria y la concienci1,_Bases neurobiolégicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles I CIRCUITOS CANONICOS REGIONALES Un circuito canénico (basico) se define por la re- presentacién de los principales patrones de las conexiones sinapticas e interacciones més caracteristicas de una regién dada’. Dados los objetivos de este capitulo, Ginicamente se trataran con cierto detalle algunos circuitos en su apartado correspondiente: '* Circuitos canénicos corticales basicos, que incluyen el circuito de la corteza primitiva (reptiliana), propio de las cortezas olfativas e hipocampica, los circuitos caracteristicos de la neocorteza homotipica de asociacién, y los circuitos propios de la neocorteza sensorial primaria (p. 20). Circuitos taldmicos (p. 29). Circuitos fundamentales de los ganglias de la base (p.34). ‘© Circuitos cerebelosos (p. 42). Figura 1-8. Circuitos locales excita- ores en distintas zonas cerebrales. ‘A. Cerebelo. B. Grcunvolucién denta- 1d3-CA3. C. Cortera hipocampica. D. Neocorteza. En A, 8, y D se establece tun circuito de exctacién anterégrada (feedtorward). A. Ene cerebelo las f- bras musgosas (fm) tienen una accibn ‘excitadora (e) sobre la céllas granulares (C6), que asu vez actdan excitan- do (ela clulas de Purkinje (CP) atra- és de las fibras paralelas (fp). B. Las fibras procedentes de la corteza entorrinal (CE) através dela via perforante, provocan una excitacion de las clulas ‘ranulares (CG) de la circunvolucién dentada (CO). Au vez las fbras mus- _gosas (fm) procedentes de las céluias ‘gramulares dan lugar a una sinapsis ex- ctadora (en las células pramidales (P)de1CA3 (campo amménico 3).C.In- teraccin entre CAS y CAI de la excita- én procedente de las céulas granulares (C6) dea crcunvolucién dentada {CO}, Las células piramidales (P) det CAS dan lugar a colaterales de axones ‘que efectian una excitacién retrograda (feedback) sobre ellas mismas, y ‘una excitacion anterdgrada hacia las élulas P del CAT. O. Las aferencia ta- lamocortcaes (TC), provocan una ex- citacién de una célula estreliada (CE), ‘que a su vez provoca una excitacion de las células piramidales (P). Basada en ‘Shepherd, Circuitos interregionales y divisiones funcionales de la corteza cerebral y sus conexiones La caracteristica que define mejor la funcién de las neuronas y de los grupos neuronales est constituida por el conjunto de sus conexiones. Las conexiones y su actividad determinan las relaciones entre los componentes anatémicos cerebrales y confieren al sistema nuevas propiedades. Gracias a las conexiones, «el todo» es distinto de la suma de las partes. Esta realidad era expresada por Vigotski (citado por Luria) y constitufa una de las bases de la neuropsicologia de Luria (v. Luria). Las investigaciones neurofisiolOgicas y las teorias actuales contradicen la vision clasica de una jerarquia lineal en la que cada corteza «aporta su produc- 1sNeurologia de la conducta y neuropsicologia to» a la siguiente. El conexionismo en las cortezas de asociacin no sigue una estricta organizaci6n jerarquica ya que existen multiples fenémenos de retroa limentacion (feedback), alimentaci6n anterograda (feedforward), actividades reentrantes, procesamientos en paralelo, nticleos de convergencia o de divergencia y vias alternativas directas o indirectas. En. cierto modo se podria usar aqui el término de #or- ganizacién heterérquica»"? para oponerlo a «organizacion jerarquica» y evitar, obviamente, el término « Alocorteza (corteza primitiva, reptiliana) Es la corteza relativamente simple propia det cerebro anterior de los reptiles y precursora de la corteza homotipica de los mamiferos. El circuito basico es el propio de las cortezas olfativa e hipocimpica (fig. 1-10A), El circuito basico est4 formado por tres tipos de conexiones © Fibras aferentes (IN), que realizan sinapsis excitadoras en espinas de dendritas apicales de neu- 19Neurologia de la conducta y neuropsicologia Figura 1-10, Circuitos corticales bisicos muy simplificados. ‘A. Cortezas més simples (corteza fata, cortezahipocimplcay cor teza dorsal [general] de los rept les). Apartr de esta corteza se de- sartollan las neocortezas siguen: o dos tendencias(archicortcal y paleocortca. B. Neocorteza agra- rnular motora y de asociacién. En esta corteza destacan as ctilas pramidales dela capa. C. Neo- corteza granular sensoialy deaso- Cacion En esta corteza destaca la capa de ctlulas estreliadas 0 912 nos (capa), que recibe aferencas Primaria del tilamo y que acta ‘como capa de relevo intracortical Las conexiones sefialadas con I reas discontinuas son menores. CC, cuerpo callso. E, neuron es- twellada 0 granulo. ER, exctacion recurrente y lateral 1A, inhibicion anterbgrada feedforward) Il inhi- bicién lateral (y retragada en el «as0 de las cortezas olfativas e hi- pocémpicas). |, inhibicon ret ‘Fada (leedbac).P (1, y 2), newo- 1a piramidal. tama. TE, tronco el encéfal Basada en: Carpen- ter”, Shepherd™”, Douglas, Mar- samy Matin® 20 | A Cortezas olfativa ehipocampica B Corteza agranular1._Bases neurobioligicas de las funciones cog vas: hacia una integracin de niveles ronas piramidales y en neuronas que realizan tuna inhibicién anterdgrada (IA), + Axones intrinsecos colaterales de las eferencias, de las células piramidales y que actian como re- excitadores recurrentes (RE) de las neuronas piramidales a través de largas distancias. ‘+ Interneuronas locales que se activan por las eferencias piramidales para generar una inhibicion retr6grada (IR), y colaterales para dar lugar a una inhibici6n lateral (IL). > Isocorteza Laisocorteza se caracteriza por una constitucién uniforme, de ahi su nombre, y se corresponde con el neopalio 0 neocorteza. Se caracteriza por seis capas celulares con alternancia de capas densas y capas menos densas (fig. 1-1). Las capas de la isocorteza se exponen a continua- i6n, destacindose los plexos de fibras horizontales que contienen. 1. Capa molecular, plexiforme o tangencial. Contie- ne pocas células. Presenta plexos dendriticos y axones asociativos (ldmina tangencial 0 plexo tangencial de Exner). Contiene células de Golgi tipo I. Ww vi Capa granular externa. Densa, constituida por ccélulas polimorfas (estrelladas o granulares). Pre- senta fibras horizontales que constituyen las estrias de Kaes-Bechterev. Capa piramidal externa. Contiene células piramidales pequefias, organizadas en dos subca- pas. Capa granular interna. Compuesta por células estrelladas densamente agrupadas, muchas de ellas con axones cortos que se ramifican dentro de la capa. Algunas células de mayor tamano se proyectan hacia las capas mas profundas. En su parte superior presenta fibras horizontales que constituyen la prominente estria o banda externa de larger. Capa piramidal interna. Esta compuesta por neuronas piramidales de tamano mediano y grande (gigantes de Betz). Las dendritas apicales de las pirdmides grandes ascienden hacia la capa molecular. Los axones de las células piramidales constituyen principalmente fibras de proyeccién. En su parte inferior presenta fibras horizontales que constituyen las estrias internas de Baillarger. Estas estrfas pueden alcanzar la capa fusiforme Capa multiforme o fusiforme. Contiene predominantemente células fusiformes cuyos axones son perpendiculares a la superficie cortical. Los Figura 1-11. A. Capas celulaes dela isocorteza humana. Tinciones de Golgi (G), Nis! (N) y Weigert (WB. Esquema de algunos circuits in- tracortcales. asada en los estudiosclsicos de Lorente de N. AE, fibrastslamo-corticalesaferentes especifias, realizando sinapsisen las ‘apas IV (yl). EA, eferentes de asociacién. EP, eferentes de proyeccién. AA, aferentes de asociacin. , célulaestellada, G, élula granular H, célula horizontal M célula de Martinoti, ,célulapiramidal. Modificada de Carpenter”. 2Neurologia de la conducta y neuropsicalogia axones de estas células entran en la sustani blanca en forma de fibras de proyeccion. dems de la organizacién en capas, la conteza cerebral también presenta una organizacion radial 0 vertical de las neuronas, que le confiere una aparien- cia de columnas que atraviesan todas las capas. Esta distribucién columnar se observa de forma definida en os lobulos parietal, temporal y occipital, pero std pricticamente ausente en el l6bulo frontal. Esta estructura columnar esti muy condicionada por la forma de organizaci6n de las aferencias corticates. Las interrelaciones de las neuronas corticales for man circuitos canénicos. La disposicién de las rami ficaciones de los axones constituye la caracteristica ‘més constante. Los axones aferentes.a la corteza com- prenden fibras de proyeccidn talémicas, fibras de aso: clacién de otras cortezas y fibras comisurales contra- Iaterales, Las fibras talamocorticales, en especial las especificas de los grupos ventrales y los cuerpos geniculados se ramifican en la capa IV. Las fibras del sistema talimico inespecifico se proyectan hacia todas las capas, especialmente en conexiones axoden- driticas. Las fibras comisurales se originan en neuronas de todas las zonas corticales e interconectan reas corticales contralaterales homélogas, existiendo unas excepciones: la corteza motora primaria (M1), y la somestésica primaria (S1), que representan la mano vy el pie: la corteza visual (V1), y partes de la corteza auditiva. Las neuronas que dan lugar a fibras comisurales son grandes y piramidales. Se localizan en la porcién profunda de la capa HII, Las aferentes corticales de las fibras comisurales se localizan en todas, las capas corticales. Las fibras corticocorticales ipsi- aterales se originan en neuronas de las porciones més externas de la capa Ill y en la capa Il, Todas la neuronas piramidales de la capa V emiten dendritas basales en la propia capa V, la dendrita apical se extiende hacia la capa molecular (1). Las neuronas fusiformes de la capa VI dan lugar a ramas similares. Las neuronas cuyos axones se proyectan a estructuras subcorticales se sittian en capas infragranulares (especialmente V y VI). Las neuronas de la capa VI dan origen a proyecciones corticotalamicas. Este tema se retomara mas adelante en el apartado *Vias, de fibras cerebrales». mente es una corteza sagranular». Las aferencias proceden de otras partes de la corteza y se dirigen a las capas mas superficiales. Las células piramidales me- 22 an la reexcitacién de otras células piramidales a través de colaterales ax6nicos. La inhibicion anterdgrada y la inhibicion lateral son mediadas de forma similar a la corteza més primitiva (v. figs, 1-108, 1-118). Neacorteza sensorial primaria. En este caso, la corteza se caracteriza por seis capas, presentando de forma diferenciada dos capas de neuronas pirami dales (P1, P2), pitamidal externa (capa III), y piramidal interna (capa V), y una capa (IV) de células estrelladas o granulares (E) (v. figs. 1-10C, 1-118). Las aferencias conticales excitan las células piramidales (PL) y las células inhibidoras anterogradas (1A). Ademés, tiene lugar una excitaci6n anterdgrada a tra- vés de las células estrelladas. Esta capa de células, la capa IV, acta como un relevo intracortical que recibe aferencias talamicas, que serin transferidas a las células piramidales, realizando un procesamiento mds complejo de la informacién antes de conectar con las neuronas piramidales. Por su lado, las célu- las piramidales establecen colaterales axénicos que de forma recurrente y lateral excitan las células pita~ midales y las inhibidoras que dan lugar a feedback e inhibiciGn lateral (IL). Las descargas (output) de las células piramidales dependeran del balance final entre excitacién e inhibicion®, I NEUROTRANSMISORES CORTICALES Muchos de los principios de funcionamiento de Ja conteza cerebral dependen de neurotransmisores. El L-glutamato (Glu) es reconocido como el neuro- uansmisor excitador mas importante de la corteza cerebral, Su accidn se ejerce a través de dos receptores, en especial a través de un receptor en el que se tune al N-metil-D-aspartato (NMDA). El deido y-ami- nobutérico (GABA) constituye el transmisor inhibidor més importante de fa corteza. La acetiteolina parece tener un papel facilitador y parece actuar incremen- tando la senal frente al ruido de fondo. En las neuronas piramidales profundas induce despolarizacién. Las neuronas inhibidoras estan inervadas por aferentes colinérgicos. Las neuronas GABA-érgicas de la neocorteza co- localizan varios neuropeptides, entre los que se incluyen los siguientes: somatastatina, colecistocinina, neu- ropéptido Y, sustancia P, potipéptido intestinal vasoactive (VIP). El papel de los neuropéptidos no esta definido con claridad, es posible que formen parte de una1. Bases neurobiokigicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles cascada cayos efectos funcionales sean a largo plazo (varias horas o dias). Las aferencias corticales de los sistemas seroiont- nérgico,colinérgico, dopaminérgico y noradrenérgico se tra- tan en un apartado mas adelante (p. 47). Como elemento diferencial de las funciones corticales cabe citar que la dopamina, la acetilcolina y los opidceos end6- ,genos estin mas concentrados en las zonas corticales limbicas, que en otras partes de la corteza cerebral Los neurotransmisores, ademas de sti importancia fisiologica, tienen importancia en casos de patologia, y abren puertas hacia la terapia de los trastornos cognitivos y de conducta. En el cap. 22 se trata este tema, Para una revisién sobre neurotransmiso- I MODULOS DE CIRCUITOS LOCALES Lorente dle N6 introdujo en 1938 la idea de «unidad elemental de operacién cortical», considerando que la corteza estaba organizada en pequefios cilin- dros compuestos por cadenas verticales a través de todas las capas corticales y que tenia como eje principal aferentes especificos™. Esta idea constituy6 la base de Ja hipotesis de la organizacién columnar de la corteza cerebral que ibaa desarrollarse més tarde, especialmente formulada por Mounteastle en los aftos 1955-1959 al estudiar las respuestas celulares de la corteza somatosensorial del gato y del mono***, Esta idea fue ulteriormente ampliada y estudiada por Hu. bel y Wiesel®*"*. La modularizacion se manifiesta de distintas formas en la corteza cerebral, en el hipocampo, en la corteza somatosensorial, en la corteza visual, en la corteza motora, en la corteza frontal de asociaci6n o en la corteza entortinal. Es interesante destacar, que entre las caracteristicas neuropatoldgi- cas de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy, se ha observado una pérdida total de la organizacién microcolumnar®. A pesarde todo, no est del todo claro si las microcolumnas anatémi- cas son indicativas de una fina modularidad funcional de la corteza™, y se deben realizar estudios de ana. toma comparada y evolutiva” IH PARTICULARIDADES FUNCIONALES DELA CORTEZA CEREBRAL Y LAS FUNCIONES COGNITIVAS Se pueden destacar varias particularidades funcionales de la corteza cerebral” ‘* Lacorteza recibe informacién de todos los gran- les sistemas sensoriales. + Laactividad cortical no esti dominada por una secutencia funcional ya que las interacciones fun- nales laterales (mediante colaterales o inter: neuronas) incrementan extraordinariamente la capacidad de integracién, almacenamiento y re combinacién. A diferencia de otras estructuras, presenta varios tipos de eferencias. Cada capa es el origen de fibras. Algunas conexiones se dirigen a otras capas (por ejemplo conexiones entre la capa 1 y la IV), otras se dirigen a objetivos distantes (capas Il, I, Vy V1). Esta particularidad hace que cada capa pueda aetuar como una unidad semiindependien- te definida por sus entradas, salidas, conexiones ntrinsecas y relaciones con las capas vecinas. + La interconexidn entre las distintas zonas corticales ~con los condicionamientos anatémicos~ permite una extraordinaria capacidad de proce: samiento de informacién, realizando nuevas combinaciones a partir de combinaciones de entradas, de patrones de actividad y de conexiones especificas entre zona + La funci6n cortical esta influida y es modulada por estructuras subyacentes a través de cireiitos que efectian actividades reentrantes (cf. infra). En cuanto a la organizacion de las conexiones ei tre las capas corticales se han mostrado claros patrones cle proyecciones anterdgradas (forward) de la capa WV ala capa IIL y de la capa Ill ala V, con sinapsis en células piramidales y en interneuronas. Las proyecciones retrogradas (back) de la capa V ala ttl, y de la Mla la IV, tinicamente se dirigen a interneuronas”* Sistema limbico El concepto actual de sistema limbico es el resultado de la evolucion de los estudios de anatomia comparativa realizados por Broca, en los que us6 el término «grand lobe limbique»”, para designar un conjunto de estructuras situadas alrededor de! tro} co del encéfalo, en el «limbor o extremo de los hi misferios, Estas estructuras iban a ser estudiadas con detalle por James Pape y por Paul McLean, quienes las relacionaron abiertamente con las emociones {¥. Marshall y Magoun”®). Sus interconexiones son el fandamento mas importante para unir todas es- 23‘Neurologia de la conducta y neuropsicologia tas estructuras en un sistema. En ciertos casos la lesion en un componente tiende a desencadenar una degeneracién retrégrada que permite seguir las vias afectadas. WE ESTRUCTURAS Y CIRCUITOS La estructura del sistema limbico es muy compleja y su extension puede variar segtin los autores. En la actualidad, y en una vision amplia, en el concepto de «sistema limbico» se incluyen las siguientes ‘estructuras™; « Hipotélamo. * Cortezas limbicas (corticoideas y alocorteza), * Cortezas paralimbicas. * Estriado limbico o ventral (tubérculo olfativo y niicleo accumbens), palido limbico, area teg- mental ventral del Tsai y habénula. + Nticleos Iimbicos y paralimbicos del tilamo {dorsal anterior, ventral anterior, medial anterior, dorsolateral, dorsomediano, pulvinar y otres nticleos de la linea media) rinencefélicas limbicas con sus conexiones. Pers- pectivamedialdelhemisterio ereche ba vistn atror | ests centradaen|aamigdala, ‘mientras que la porcion posterior esta centrada en el hi ppocampo. El circuito de Pa pez va del hipocampo, por la fimbriay e fenix hacia et ‘Se ‘cuerpo mamilar (en el hipo- Figura 1-12. Estructuras | ‘talamo posterior). Continua ee 2 aes del Yar mario | limico de Vieq dAze hacia ‘pes 1 nucleo anterior del tal are. ‘mo, Las conexiones uterio- atone tes (hacia la corteza cingula- «day hacia el hipocampo) no este representadas. Repro- ducida de Carpenter”, 24 Las conexiones entre las estructuras incluidas en el sistema limbico forman varios circuitos (fig, 1-12). Uno de los circuitos mas importantes se conoce con el nombre del anatomista norteamericano que lo describi6, Papez. Este circuito se inicia en el hipo- ‘campo, para realizar conexiones sucesivamente en el cuerpo mamilar (a través de la fimbria y el fornix), 1 niicleo anterior del talamo (a través del fasciculo mamilo talémico de Vieq d’Azyr), hacia la circunvolucion cingulada, el presubiculum, la corteza ento- tinal, para conectar nuevamente con el hipocampo (através de la via perforante). Este circuito tiene un papel muy importante en las funciones de aprendizaje y memoria. WW CIRCUITO CANONICO HIPOCAMPICO E! hipocampo tiene una peculiar estructura cuyo Circuito basico fue descrito por Ram6n y Cajal”. Es- tudios ulteriores han permitido definir detalles y completar 1a descripcién (Johnston y Amaral), hipocampo presenta una organizacién intrinseca con serie de circuitos en serie y en paralelo. En general, clos ante dl tro Creston dents |, Nickos eterpeaunoares aa mariowtarca Cuerpo marie1L_ Bases neurobiolégicas de las funciones cognitivas: hacia una tegracién de niveles Figura 1-13. Aferencias, estructura y circuitos canénicos hi- ocimpicos. A. Esquema de la formacién del hipocampo, circun- volucién dentada y corteza entorrinal.En la crcunvolucién denta~ dda dnicamente se ha destacado la capa granular. En laformacién del hhipocampo solamente se han sefalado ls céulaspiramidalesy los axones que se proyectan a veo. Basada en Carpenter”. B. Esque- ‘matizacion dels aferenciasa la corteza entorrnal principal entrada ‘al hipocampo) a partic de las principales cortezas que le envianafe- tencias (perrinal y parahipacimpica). Se sefalan las aerencias po- limodales, asociativas, diigidas a estas regiones. Se destaca que Ia Va visual ventral se dirige preferencialmente hacia a corteza perei- nal, mientras que la via visual dorsal se irge preferentemente ha- ia la corteza parahipocimpica. Basada en Suzuki y Eichenbaum™, Russell et aly Johnston y Amaral® Y para simplificar, se considera que la regi6n entorrinal es el punto de entrada al hipocampo, ya que la mayoria de aferencias proceden de esta estructura La mayoria de la informacién que Hega a la region entorrinal procede de las regiones perirrinal y parahipocampica (fig. 1-13). La organizacién en citcuitos tiene implicaciones fisiol6gicas y clinicas. Por un lado esta la integracion funcional, y por otro el hecho de que una lesin en. tuna estructura afecte a varios aspectos de la conducta. Ademés, algunos componentes del sistema limbico tienen caracteristicas neuroquimicas y fisiol6- gicas comunes. Los anestésicos locales como la lidoeaina, la procaina y la cocaina son importantes activadores de las estructuras limbicas y paralimbicas mientras son depresores de otras regiones de la corteza. Los componentes del sistema limbico tienen gran capacidad de plasticidad sinaptica, hecho relacionado con funciones de registro de memoria (p. 52). Esta mayor plasticidad tiene la contrapartida de ser muy sensible a los procesos patoldgicos (anoxia, epi lepsia, kindling). Los fenémenos LTP y de depresion a largo plazo (LD, Long Time Depression) tienen gran importancia en la fisiologia hipocimpica. @_DIVISIONES DEL SISTEMA LIMBICO Elsistema limbico se puede dividir en dos grandes ‘reas, en funcidn de la tendencia evolutiva de la que derivan (y. p. 7), de las estructuras que le caracterizan, y las consecuentes caracteristicas funcionales*. ‘dos divsiones siguen el esquema de la division rinence. fai de Gastaut y Lammers, en la que se diferencian dos parts: 1 Pars basalisrhinencephal (lobusoljacorius), dividida en Lobulo ol- faxivo anterior y tobullo olfativo posterior, (lous piriformis) en el ‘que se incluyen la ctcunvolucién parahipocampica (gyrus parahi ppecampl), con una porcidn entortinal y presubicular = gy parahi- ‘ppecampi prope, y una porcin uncinada o periamiggalioda = gyrus ‘uncinatasy la armada: y UL Pars dimbica (lous limbicus).en ka que se incluye el fimtas hippocampi (cortical), et timbus medullaris (fim bia y fornix), y ef limbus chooideus. Aunque anatomicamente la ‘ircunvolucion parahipocimpica forma una unidad dentro de ta urs tsi rhinencephali (Kdbulo olfatorio), desde un punto de vis 1a funcional la porcién entortnal y presubicular (= circunvolue ppaahipocampica propia) se incluye en la division posterior (hipo- ‘cimpica). Por otto lado, en las divisiones expuestas se incluyen los ‘componentes paralimbicos. 25,Neurologia de la conducta y neuropsicologia Divisién anterior o basal (amigalar y paralimbica orbitofrontal). Centrada en la amigdala, la corteza parahipocémpica anterior (uncinada y periamigda- loidea), la insula y el polo temporal, y el cingulo in- fracalloso, Esta divisidn es especialmente olfactocén- trica®’, Su funci6n se relaciona, ademds del olfato, con procesamientos implicitos relacionados con las emociones, los impulsos, la motivacién, la concien: Gia social y las funciones vegetativas autonémicas, viscerales, hormonales e inmunolégicas”*, Division posterior (hipocémpica y paralimbica hipocdmpica). Centrada en el hipocampo, la corteza parahipocémpica posterior, el retroesplenio, el cingulo posterior y el cingulo supracalloso, Esta division es hipocampocéntrica?. Su funcidn se relaciona mas con procesamientos explicitos, el procesamiento de la memoria, el andlisis visuoespacial. la atenci6n y la ejecuci6n® §@_ MANIFESTACIONES CLINICAS La expresién clinica de las lesiones y disfunciones del sistema limbico aporta mucha informacion sobre el papel de estas estructuras en el conjunto de la funcion cerebral. Las manifestaciones se pueden dividir en dos grandes grupos en funcién de la ubi. caci6n de la lesi6n en la division anterior o basal (olfativa-amigdalar), o en la divisién posterior (hipocimpica). > Division anterior En el caso de lesiones de la division anterior las alteraciones se pueden dividir en dos émbitos, el m- bito olfativo, y el ambito del comportamiento y la patologfa psiquitrica. Las lesiones de la division anterior dan lugar a multiples alteraciones psicoldgicas y del comportamiento, como la experimentacién de vivencias, estados disociativos, fugas, estados psico- l6gicos propios de la epilepsia temporolimbica, estados confusionales, disfunciones sexuales y apetiti- vas en casos de disfunciones septohipotalamicas; y las alteraciones del comportamiento en casos de lesiones frontales mediales y basales”"*"". Por otro lado, manifestaciones psiquidtricas como la esquizo- frenia, la depresin mayor, los estados de panico se han relacionado con disfunciones de componentes de esta porcién anterior" "*, Para una vision de la 26 psiquiatria desde la neurologia se pueden consultar, entre otros, Taylor, Pincus yTucker™, Cummings y Mega’, Charney y Nestler" Tarazi y Schetz'®, Jes- tey Friedman", Gilliam, Kanner y Sheline®™ > Division posterior En el caso de lesiones de la divisién posterior, de Jos hipocampos y las estructuras relacionadas (especialmente el circuito de Papez, de forma simétrica 0 asimética), las manifestaciones clinicas se centran en el Ambito de la memoria, La localizacion mas habitual es la lesién bilateral del hipocampo y de la re- gin entorrinal, el télamo limbico (nicleos anteriores), 1 hipotélamo (cuerpos mamilares en especial), el fornix y el cerebro anterior basal. Las amnesias de- bidas a lesiones de estas topografias son clinicamen- te multidimensionales y muy similares (v. cap. 17) Por otro lado, las lesiones que afectan las conexiones entre sistemas modal especificos y el sistema limbico, dan lugar a manifestaciones restringidas como. Ja asimbolia al dolor, hipoemocionalidad, amnesias visuales 0 trastornos del aprendizaje téctil™®. Al igual que en el caso de los ganglios basales, el resultado funcional final del sistema limbico es dependiente de las interrelaciones y equilibrios de estructuras y sus transmisores, Siguiendo con esta idea, las al- nes neuropsiquistricas resultantes de lesiones s (anteriores y posteriores), han sido clasificadas en tres grandes grupos en funcién de la topografia y de la hipoactividad, hiperactividad o disfuncién. A continuacién se resumen estos sindromes. Sindromes hipolimbicos. Incluyen depresion (circuito medial orbitofrontal), apatia (circuito gulado anterior), amnesia (archicorteza, hipocampo. ¥ circutito relacionado), sindrome de Kliiber-Bucy (polo temporal, amigdala). Sindromes hiperlimbicos. Incluyen mania (dien- céfato medial derecho), obsesiones-compulsiones (circuito orbitofrontal), epilepsia limbica (estructuras paleocorticales), furor/ira {hipotélamo, amigdala) Sindromes de disfuncién limbica. Incluyen, psi- cosis (sistema limbico y corteza frontal dorsolateral), alteracién del tacto social (circuito orbitofrontal lateral), ansiedad/pénico (corteza medial orbitofrontal), conducta de utilizaci6n (corteza lateral orbitofrontal).1L_Bases neuroblolégicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles IB SINTESIS FUNCIONAL La funcién de las estructuras Iimbicas dentro de Jos sistemas funcionales cerebrales que describid Lu- ria‘, se pueden sistematizar y completar con ulteriores formalizaciones (modificado de Mesulam*): + Launién y relacién (link) de la actividad mental con estadas metabdlicos elementales (autonémi- cos, hormonales ¢ inmunol6gicos), conducentes al mantenimiento de la homeostasis. Esta activ dad esta intimamente unida al hipotalamo. + Lacanalizacién de la emocién, motivacion e imput- sos (tales como hambre, sed, libido) hacia los acontecimientos extrapersonales y el contenido ‘mental. En este apartado se incluyen los sistemas instintivos*. Este aspecto esta intimamente rela- jonado con el primero pero su grado de complejidad conductual es superior. + Lacoordinaci6n de las conductas de afiliacion* (re- laci6n) implicadas con las emociones sociales (agresividad, docilidad) y la cohesién social + La unin (binding) de la informaci6n distribui- da relacionada con los acontecimientos y experiencias recientes de forma que da el soporte ala memoria declarativa (v. p. 56, ¥ cap. 17) + Percepcidn del olfato, gusto y dolor. La relaci6n funcional, o apertura, del sistema limbico hacia los ganglios de la base y hacia la corteza es fundamental para entender las intertelacio- nes del mundo de la emocién con el mundo de la faz6n (cognicién, supralimbico, neocortical), y para entender los mecanismos de registro de memorias a largo plazo en la conteza. ‘Al lado de las funciones instintivas, preestable- cidas, a lo largo de la vida se realizan aprendizajes cen los que las emociones forman un aparte indiso- luble. El «aqufy ahora» sensoriomotor de las acciones y experiencias implica, ademas de estados cognitivos, un componente emocional y vegetativo que se distribuye a lo largo de dos polos: agradable-ces- agradable. De hecho, se han diferenciado las emociones primarias (Iimbicas, en las que participa la amfgdala y la corteza cingulada anterior), de las emio- ciones secundarias (prefrontales y somatosensoriales). Estos componentes emocionales del aprendizaje actuarfan como «marcador somatico» de conductas ulteriores", y participarfan en la adap- apie. tacién del sujeto al medio, especialmente al medio social (v. cap. 19). El marcador somatico constituye un tipo especial de sentimiento generado a partir de ‘emociones secundarias, conectado, mediante aprendizajes, a resultados futuros predecibies de determinados supuestos. Dicho de otra forma: cuando un marcador somatico negativo (desagradable) se relaciona con un determinado resultado futuro, esta combinacién funciona como alarma. Contrariamen- te, cuando se relaciona con un marcador somatico positivo (agradable), se convierte en un incentivo 0 refuerzo. La idea del marcador somatico es compatible con la steorfa de la mente» o capacidad de pre- diccién de los estados mentales y/o afectivos de los demas. También es compatible con las elecciones de conductas que inicialmente pueden ser negativas pero que a la larga pueden dar resultados gratifican- tes, Las conductas altruistas podrian entrar en este Ambito™. En el ambito de la patologia la ausencia funcional del marcador somatico tendria efectos ca- tastrdficos para el sujeto, especialmente en los m- bitos de la conducta social. La «disminuci6n de la racionalidads se relacionaria con la «disminucién 0 ausencia de sentimientos». El talamo y las funciones corticales ‘Tradicionalmente el tlamo se ha considerado tuna estructura de mero relevo hacia la coneza cerebral ya que todas las informaciones sensoriales. ex cepto la olfativa, pasan por conexiones talmicas antes de alcanzar la corteza. La visi6n actual es total- ‘mente distinta, Bl télamo tiene un papel mucho mas complejo, dinamico y activo en el procesamiento de Ia informacién hacia la corteza. La funcién cortical se debe considerar en una forma integrada y bidirec- cional con el télamo y, consecuentemente, se debe hacer un analisis de la fanci6n de bucles funcionales, més que seguir pensando en un procesamiento lineal y jerérquico desde los receptores periféricos hasta la corteza!". IE ASPECTOS ANATOMICOS EI conocimiento de Ia organizacién anatémica del télamo, y su vascularizacién, es fundamental para la definicién y estudio de los trastornos cognitivos por lesiones de esta estructura, Para detalles sobre la 27Neurologia de la conducta y neuropsicologia anatomfa funcional del télamo véase Herrero, Bar- ciay Navarro", Los nticleos talmicos habitualmente se clasifican por sus aferencias y eferencias, pero se pueden reclasificar en dos grupos: primer orden (first-order), y de orden superior (higher-order). Esta division se basa en que contengan la primera co- nexién de relevo de un tipo particular de informa- Gin, 0 no! > Nucleos de primer orden Reciben aferencias de la periferia sensorial, o de centros cerebrales inferiores, que luego seran enviadas a la corteza (vias corticopetales). Estos miicleos representan menos de la mitad del volumen del t4- lamo""’ > Nucleos de orden superior Sirven de enlace en las conexiones cortico-talamocorticales. Estos nticleos reciben mensajes del pro: cesamiento cortical a través de las vias descendentes de la capa V de la conteza cerebral (vias cortico-talamocorticales). Presentan una mayor actividad en rifaga (cf. infra) que en los miicleos de primer orden'"* Sila comunicaci6n en réfaga expresa la introduccién de nueva informacién, este hecho serfa mas impor- {ante en las comunicaciones corticocorticales que en la transmision de informacién primaria a la conteza Co, infra). > Micleos mixtos Sobre este esquema se ha afadido un tercer grt- po de niicleos mixtos, es decir, que contienen circuitos de primer orden y de orden superior. A este grupo pertenecen los muicleos iniralaminares, que contienen un grupo mixto de células, algunas de las cuales reciben aferencias del sistema anterolateral (primer orden), y otras reciben aferencia de la corteza motora, y que envia las eferencias ala corteza y al do"? > Inputs: conductores y moduladores Es, logicamente, importante tratar de identificar el tipo de informacién que se envia a través del tila- 28 mo. Conceptualmente los inputs a las células de re- evo han sido divididos en conductores y modula- doves (drivers and modulators)". Los inputs conductores (0 impulsores) se encargan de conducir la informacién hacia la siguiente estructura. Como ejemplo se puede citar el cuerpo geniculado externo que conduce los impulsos procedentes dela retina. En este caso se trata de un input que determina las propiedades del campo receptivo que se pasan a la corteza a través de las células talamicas de relevo. Los inputs moduladores, realizan ~como dice su nombre- una modulacién de la transmisi6n talémi ca del input del conductor. Como ejemplo se pueden citar las aferencias GABA-€rgicas locales, las entradas, corticotalémicas desde la capa V1, y las aferencias co- linérgicas, noradrenérgicas y serotoninérgicas tronco- encefilicas (v. apartado sobre los sistemas reticulares, pag. 47). Los moduladores pueden activar receptores atabolotrépicos, con un efecto postsinaptice lento y prolongado, afectando sutilmente las propiedades de los campos receptivos. Este aspecto modulador a largo plazo se relaciona con funciones sinapticas y determinados neurotransmisores. ll ASPECTOS FUNCIONALES Y CIRCUITOS CANONICOS > Modos funcionales de las neuronas talémicas de relevo Funcionalmente las neuronas talamicas de relevo (relay) pueden cambiar (switch) entre dos formas de descarga: en réfaga 0 t6nica (burst or tonic) (fig. 1-14). Estos dos modos de descarga dependen de la funcién de un canal de calcio de bajo umbral y voltaje dependiente (canal tipo TCa®), situado en las membranas somiticas y dendriticas de las neuronas. E] modo en réfaga predomina durante el suefio, mientras que el tGnico es mas frecuente durante la vigilia. Ln aspecto crucial de la fisiologia de estas, neuronas talémicas es la causa que condiciona el paso de una forma de descarga a otra, y la ulterior significacién cortical de esta dualidad. Se ha obser- yado que el modo en rifaga acontece tras perfodos de inactividad La importante activacién cortical producida por Jas réfagas de descargas talamicas es consistente con su implicacién en los procesos perceptivo-atencionales"®, actuando como una llamada de despertara You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurolagia de la conducta y neuropsicologia ‘mas hacia los nticleos talamicos de orden superior. Asu vez, desde los niicleos talémicos de orden superior se alcanzan las cortezas visuales sensoriales visuales de orden superior. De hecho se envia infor macién a los centros motores subcorticales (que di recta o indirectamente se relacionan con instrucciones sobre movimientos de los ojos y la cabeza), y a Ja.vez la informacion (copia de la instruccién) pasa de una corteza a otra y ptiede jugar un papel importante en el procesamiento sensorial. I SINCRONIZACION € INTEGRACION TALAMICA Ademés de las funciones expuestas, el tlamo se relaciona con la sincronizacién masiva de conexiones paralelas que pueden unificar la cognicién. yuir a la generacién de las bases de la con- El modo de descarga en rafaga es mas frecuente en las fases de menor alerta, incluyendo el adorme- cimiento y el suefio no REM"®. En estos periodos, el EEG se hace altamente siner6nico y rapido y se pueden observar los fenémenos periddicos llama- dos spindles (frecuencia de 7-11 Hz). Esta caracteris tica del EEG sincronizado se basa en la actividad talamica™*, Las neuronas del micleo reticular pueden generar esponténeamente descargas ritmicas a una frecuencia préxima a los 10 Hz. Ya que las neuronas reticulares estén conectadas a través de colaterales con otras neuronas de los axones que inervan el t4- lamo dorsal, estos sistemas, y otros como sinapsis| dendrodendriticas, pueden sincronizar todas les regiones reticulares!™., Dado que las neuronas reticulares aportan influencias GABA-érgicas a las células de relevo talamicas, el nticleo reticular talémico condiciona una actividad oscilatoria a estas células, Por otto lado, la activacién cerebral (arousal), en cel sentido de vigilancia, se relaciona con la activa- ccién de los sistemas reticulares del tronco del encé- falo y de los nuicleos intralaminares del télamo, Las fibyras de los sistemas reticulares ascendentes alcanzan los niicleos intralaminares y otros, siendo los transmisores més importantes de estas vias la acetilcolina y el glutamato'”*. Las proyecciones del sistema reticular ascendente mesencefillico facilitan oscilaciones de la frecuencia gamma (> 30 Hz) y desincronizan las bajas frecuencias'”*. Los sistemas reticulares intralaminares pueden sincronizar la ac- ividad corticosubcontical. Se ha propuesto un sistema de bueles dobles y resonantes, uno entre los nti- 32 cleos talamicos especificos y la corteza, y otro entre Jos nticleos talamicos no especificos y la corteza. EL niicleo reticular talamico y las interneuronas corticales de frecuencia gamma sincronizarfan ambos miicleos™. De forma similar, bucles andlogos pueden unir la actividad de tos ganglios de la base, con la corteza, el télamo y el tronco del encéfalo. De la misma manera, en ta corteza, la existencia de conexiones sincr6nicas permitiria el contenido de la conciencia, y los bucles inespecificos unirfan temporalmente la experiencia consciente. Como corolario general la actividad sincronizada tendrfa un papel fundamental en la atencidn la percepcién y el procesamiento del lenguaje". El tema de la sincro- nizaci6n se retomaré mas adelante, cuando se trate el problema de la conciencia (p. 62). WE LESIONES TALAMICAS Y COGNICION En caso de lesiones talamicas, la mayoria de los sindromes observados se definen en términos de la topografia especificamente lesionada y por las aferencia o eferencias consecuentemente afectadas. En funcién de los cuatro principales tertitorios vascula- res talamicos se pueden definir distintos patrones cognitivos!®""!, Este tema no es objeto del presente capitulo. Ganglios de la base, capacidades neuropsicoldgicas y conducta Los ganglios de la base se han relacionado con diversas funciones motoras, a formaci6n de habitos, y como sistema central de seleccién de respuestas (especializado en resolver conilictos sobre recursos motores y cognitivos). A través de sus conexiones con los lbulos frontales se considera que intervienen en la adquisici6n, la retencidn y la expresion de la conducta cognitiva. Las enfermedades de los ganglios basates dan lugar a numerosas manifestaciones motoras, oculomotoras, cognitivas, conductuales, y neuropsiquidtricas, en funcién de la topografia ¢s- pecifica de las lesiones y de los circuitos de conexién con la corteza afectados?'*. Tal como se verd mas adelante, las funciones estriadas se relacionan con Jos tres grandes ambitos siguientes: sensoriomotor, cognitivo/asociativo y emocional. En caso de enfer-a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurolagla de la conducta y neuropsicologia j Conaca ra | | Guts) | | owe | | + | Estria | : oa paw) i oasaea} pon | Peis, orn uma | Pata prt etre i ren i fou i : sutra rege Vadreca cman | cranes | au Nico ntalinco . Taare we Variecta sac aaa crane ot Figura 1-19. Vias directa e indirecta en|os crcuitos de los ganglios de la base y principales neurotransmisores relacionades. Acido -y-aminobutrico (GABA), Dopamina (OA), Glutamato (Glu) Las conexiones excitadoras se presentan mediante lineas continuas, as conexiones inhibidoras se presentan mediante lineas de puntos. Véae el texto, Ja actividad cortical a través de una proyecci6n es- trfo-innominada-contical™, El resultado final de la funcién de los ganglios de la base es la consecuencia de los balances e interacciones entre todos sus componentes. §@_ASPECTOS FUNCIONALES GENERALES Las neuronas del estriado, dadas las caracterist cas intrinsecas de sus membranas, con frecuencia es- t4n inactivas. Cuando son activadas desde la corte za, tienden a producir una reducci6n de las salidas, normalmente t6nicas e inhibidoras del palido. Tal como se ha referido anteriormente, la via directa a pantir de la inhibicién de la inhibicién da como resultado la activacién final del tilamo"™®. La via indi recta a partir de la inhibici6n de la excitacién, da como resultado la inhibicién del télamo, Cuando se plantea el papel de los ganglios de la base en la conducta, normalmente se considera que constituyen un sistema biologico de seleccién. Ade- més de los circuitos frontosubcorticales, que no re- 36 presentan mas que una parte del conjunto funcional, el estriado recibe aferencias de la mayoria de las, reas corticales y de los nticleos intralaminares del télamo, Estas proyecciones tienen una disposicién topografica definida. La red de circuitos talamocorticales que se proyectan hacia el estriado, constituye un conjunto muy amplio de sefales que constantemente varian y que realmente generan una diversidad. Esta diversidad constantemente cambiante, pero unificada en la experiencia consciente, es fundamen. talen los procesos cognitivos, como se verd mas ade- Jame. > Clasificacién funcional de los circuitos ‘Aunque mas arriba se han descrito los cinco circuitos frontosubcorticales, se puede establecer una nueva clasificacién conceptual en la que se integrarin estos cinco circuitos. Las seftales circulantes en el conjunto de todos los circuitos corticosubcorticales (incluidos, como se ha dicho, los frontosubcorticales) se pueden simplificar en tres ambitos:a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.‘Neurologia dela conducta y neuropsicologia gan su curso. Los estudios en monos demuestran ‘que la depleci6n t6xica de dopamina provoca una pérdida de segregaci6n funcional entre circuitos, y da lugar a una interferencia entre los procesos de deliberacién y ejecucién'®5. En pacientes parkinso- nianos también se han abservado los fenémenos de interferencia entre deliberaciGn y ejecucién, me- jorando con el tratamiento dopaminérgico" Mecanismos de la adaptacion seriada. En la actualidad se dispone de pruebas que demuestran que es posible el paso de informacién entre los circuitos corticobasales. Las conexiones se pueden realizar en distintos niveles y existen distintas propuestas en la literatura médica (v. Yin y Knowlton") estudio de las respuestas de las neuronas de Jos nticleos subtalémicos de ratas, muestra que la se- gregacion de la informacién cortical originada en las cortezas prefrontal, motora y auditiva, se mantiene en el estriado pero parcialmente en el niicleo subta- limico. Estos hechos hacen pensar en al existencia de patrones especificos de convergencia de la infor- macién de estas zonas corticales funcionalmente dis tintas en el nticleo subtakimico y que de esta forma se realizaria una interaccidn entre citcuitos'” Conductas adietivas. Sin entrar en detalles, la conducta adictiva se puede interpretar en el contex- to de la adaptacion seriada. EI nticleo accumbens efecta un control sobre la red sensoriomotora a tra~ vés de conexiones con neuronas dopaminérgicas (v. Feindez-tspejo'). M_ INTEGRACION DE CIRCUITOS. CEREBELO Los circuitos de los ganglios de la base y del cerebelo son a su vez motores y cognitivas!™?, Ambas estructuras estén organizadas en circuitos o bucles diseretos y de funcién en paralelo a los que tienen acceso amplias zonas de la corteza cerebral. Las propiedades de las neuronas de estos circuitos en los, ganglios basales o del cerebelo se relacionan con las, propiedades de las neuronas de las dreas corticales a las que estan conectadas. Las lesiones de los componentes de los ganglios basales o del cerebelo relacionadas con éreas motoras de la corteza dan lugar a sintomas motores, mientras que las lesiones de los componentes subcorticales de los circuitos relacionados con 4reas no motoras de la corteza, dan lugar a trastornos de alto nivel". 40 I MODELOS COMPUTACIONALES Distintos modelos computacionales intentan modelar actividades de los ganglios de la base. Se han realizado modelos de procesamiento de la in- formacién', produccién de secuencias'*, estu del papel complementaria con el cerebelo en el aprendizaje y el control motor'® y otros. Para una revision véase Gillies y Arbuthnott'*, y Daw y Doya'**, Leblois et al." han mostrado que es posi ble realizar un modelo que expresa la patologia de la enfermedad de Parkinson. Cerebelo y cognicion El cerebelo se ha relacionado con miiltiples funciones como la coordinaci6n y la integracién senso- jomotoras, el aprendizaje motor, la marcha, y en aspectos de las funciones cognitivas y afectivas®” 6" En los apartados siguientes se trataré una serie de aspectos anatémicos y funcionales del cerebelo que permitiran entender como se enfocan en la actualidad los problemas de su funcidn e intervencion en el ambito cognitivo. IE ASPECTOS ANATOMICOS > Estructura general Desde un punto de vista anatémico, el cerebelo consta de tres grandes partes: una capa o manto gris superficial, la corteza cerebelosa; una masa blanca subcortical, la sustancia medular; y cuatro micleas ¢grises dispuestos en la profundidad de la sustancia blanca cerebelosa. Los nticleos cerebelosos profun- dos son los siguientes: dentado, emboliforme, glo- boso y de! techo, > Corteza cerebelosa La corteza cerebelosa es una formacién uniforme en todas sus partes, con una organizaci6n sim- pley regular. Esta formada por tres capas neuronales altamente organizada: capa molecular, capa de célt- las de Purkinje, y capa granulosa (fig. 1-21). Lasneu- ronas de la capa molecular son de dos tipos: células en cesta y células estrelladas externas. En la capaa You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurologia de la conducta y neuropsicologia MB INSERCION 1-3 Sistemas de control motor en neurofisiologia Teoria del reflejo. Las relaciones entre las informaciones sensoriales y las respuestas motoras tradicionalmente se habian planteado desde la teoria del reflejo la cual establecia que, ante todo estimu- Jo, el sistema motor establecfa una respuesta prede- cible. En este Ambito, la obra de Sir Charles She- rrington (1857-1952) marc6 toda una época A partir de la teoria del refleio se planted si cualquier conducta compleja se puede construir a través de la coordinacién de reflejos. En esta linea, la obra de Ivan Petrovich Pavlov (1849-1936) iba representar tuna posiciGn mecanicista: toda la conducta es d terministica, y el célculo de los reflejos es un sistema para describir todo tipo de conducta determi- nistica posible. Véase una detallada e interesante aproximacién historica y critica en Glimcher'” Lareaferencia. Los trabajos de'T Graham Brown, de Frick Von Holst, y Horst Mittelstaed, entre otros, -establecieron claras criticas a la clasica teoria del reflejo, Holst y Mittelstaed propusieron la existencia de un nuevo mecanismo que quedaba fuera de la teoria del reflejo: el principio de reaferencia, En 1950 se publicaron trabajos los trabajos de Holst y Mittelstaed, asf como un trabajo de Roger Sperry, en los que describian la existencia de seftales que desde los sistemas motores influfan en los sistemas sensoriales para controlar las reaferencias. Control de estado del sistema motor. F1 control motor se realiza a partir de la informacién sensorial (visual, téctil, somestésica) y de la actividad de os propios sistemas motores que controlan las extremidades. A partir de estas dos fuentes de infor- ‘macién, el sistema nervioso central puede realizar unaestimacién sobre el estado actual, real, del sistema motor. No existe una informacion bre la situacién exacta del sistema (Frith'”). Disponer de una buena estimaci6n del estado actual, real, del sistema motor no es suficiente. Se debe establecer un plan que organice una serie de 6rdenes motoras para que la extremidad se sittie en la posicién deseada. En otras palabras, de una posicidn actual estimada se debe pasar a una po- sicién planificada. A través del aprendizaje, el ss tema es capaz de realizar estimaciones progresivamente mejores. A pesar de todo, el sistema no puede beneficiarse mas que tardiamente del feedback (retroalimentacién) ya que no Hega hasta ‘unos 100 milisegundos tras la finalizaci6n del movimiento. Este retraso limita significativamente la capacidad de control. Ademas, se puede llegar a la misma posiciGn a través de distintas maneras. Por todas estos motivos, el sistema da la orden motora y a su vez realiza una representacion del estado motor predicho. Esta actividad nerviosa establece el resultado final (el modelo anticipado, 0 forward model). Se establecen tres representaciones: el estado actual del sistema, el estado deseado y el estado predicho. El sistema puede corregir las dis- crepancias entre los distintos estados sin tener que esperar la retroalimentacion sensorial (fig. 1-24). La hipstesis de la descarga corolario establece que cada movimiento voluntario implica no sola- ‘mente una descarga descendente hacia los efectores periféricos, sino también y simultineamente tuna descarga central de las zonas motoras hacia los sistemas sensoriales, para prepararlos a los cambios que resultarin del movimiento proyectado. Figura 1-24, Modelo teérico del control motor. Las drdenes ‘motoras generan una copia eferente que da lugar aun modelo di- ‘némico que genera una prediccin sensorial anticipada.E siste- ‘mamotor da lugara un movimiento que tiene consecuencias sen sorales. Las consecuencias reales (reaferencia)y las procedentes dela prediccdn (descarga corolario), son comparadas para gene rar una sea de error que actualiza ls modelos de prediccion,a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurologia de la conducta y neuropsicologia talles en Nadel y Moscovitch'®* y Spiers et al [Frankland y Bontempi'*: sistematizaci6n de la teoria de las huellas miltiples}). > Estudios experimentales en animales Una serie de estudios en animales (v. Frankland y Bontempi) han investigado el efecto de fa alte- racién funcional del hipocampo y de estructuras re- Jacionadas en la formacién de memorias recientes y remotas. A pesar de existir notables diferencias entre Jas tareas experimentales, en todas ellas los animales deben establecer relaciones complejas entre los estimulos y memorias que incluyen informacion contextual, espacial y temporal. Por un lado en es- 105 estudios se ha observado que la alteracion hipocampica afecta preferentemente a las memorias re- Gientes. Por otro lado se ha demostrado la existencia de amnesia retrégrada, con distintos gradientes, en diversas especies, mediante distintas técnicas y mediante distintas lesiones (hipocimpica, subicular, entorrinal, perirrinal). Es posible que en experimentos en los que la memoria espacial tenga un papel muy importante, el hipocampo sea siempre necesario en Ia integracion de detalles topogrificos o en la integracion de trayectorias (navegaci6n). » Modelos de consolidacién Se ha propuesto que el hipocampo almacena temporalmente los acontecimientos diarios antes de que sean ulteriormente transferidos a la corteza para su reorganizacién y fijacién'**"*”, En la teoria de Marr, el proceso de transferencia dependeria de la reactivacién (replay) de los patrones de la actividad nerviosa de la vigilia durante el tiempo de suefo. En esta actividad la corteza tendefa un papel importante estableciendo una estructura estadistica de la in- formacién, que seria la base del conocimiento se- méntico"*. Segiin estos modelos, la experiencia vivida se registra en paralelo en las redes hipocimpicas y en las redes corticales. La subsiguiente reac- tivaci6n de las redes hipocimpicas implica una nueva activacién de distintas redes corticales. Esta reactivacién coordinada de las redes hipocampocor- ticales implicaria un gradual fortalecimiento de co- * Este hecho se relacionarla con las teoetas de las huellas multi ples (multiple nace thor). 52 nexiones conticocorticales, hasta que virtualmente se independizarfan del hipocampo y se integrarian en las redes corticales preexistentes. I REACTIVACION MNESICA El proceso de reactivacidn es el mecanismo central en el que se basan los modelos de consolidacién. La reactivacién de los registros hipocdmpicos con- duciria a la correspondiente reactivaci6n de los pa- tones de actividad cortical retacionados con la experiencia vivida y su ulterior estabilizacién y orga- nizaci6n en el contextos de redes previas. Las memorias se podrian reactivar en toda situaci6n que im- plicara una repeticién del contexto o de la tarea {(situaci6n que se podria Hamar en linea, «on line»). ‘También se activarfan en situaciones de suefio, entre otras (situaciones fuera de linea, «off line») > Correlatos funcionales y celulares Los estudios que muestran efectos beneficiosos del sueno en la memoria aportarian pruebas sobre la importancia del sueno en los procesos de conso- idacién. El suenio de los mamiferos consiste en una serie de alternancias ciclicas de dos estados diferen- ciados desde un punto de vista fisiolégico, electrofi- siologico y conductual: el suefio lento (SL) y el sue io con movimientos répidos de los ojos (0 sueiio REM, manteniendo las siglas inglesas) ‘También existen datos relacionados con la de- mostracién de patrones de actividad cerebral relacionados con el aprendizaje, que se repiten durante la fase subsiguiente de suefio en los humanos y en otras especies como primates, roedores y aves cantoras Se ha observado una reactividad coordinada en los hipocampos y en las redes hipocampocorti cales y corticoconticales, que se ha relacionado con laestabilizacion de la memoria en la corteza. Duran- te el suefto lento se observa reactivacién de la coac- tividad de las células hipocimpicas producida durante el aprendizaje"™, A pesar de los datos aportados por distintos trabajos de la literatura médica (v. Stickgold y Walker!™), se ha sugerido que la consolidacién o intensificacién ‘que se inicia en La fase de vigilia con las tareas de adquisicion, puede ~en ciertas condiciones- extender- se al suefio, pero el suefio tendria otras funciones!”a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.1. Bases neurobiokigicas de las funciones cognitivas: hacia una integracién de niveles ciona con otra mediante muy pocos saltos de conexién, La velocidad de la produccién del habla se puede alcanzar mejor cuando las palabras parti- cipantes son proximas en la estructura subyacente que las relaciona. Las palabras menos frecuentes se situan a corta distancia del resto, de forma que su conexidn se puede alcanzar con poco esfuuerzo. Matematicamente se puede definir el efecto de frecuencia en términos de grado: a mayor grado de frecuencia, mayor grado de disponibilidad. Dicho de otra forma; los enlaces que incluyen palabras altamente conectadas son los preferidos. En este contexto las palabras de funcién (articulos, conjuncio- nes, etc.), caracterizadas por nulo o minimo contenido semantico, aunque contribuyen a la cons- titucion de la estructura sintactica, son relativamente poco importantes en la transmision de informa- ion. Recuérdese que el lenguaje lento y agramatico de algunos pacientes, en el que estan ausentes las palabras de funcién, no impide su alto valor comuni- cativo. Precisamente las palabras de funci6n son las ms conectadas, por lo cual, su ausencia en el agra- matismo condicionaria, en el contexto de este raz0- namiento, la falta de fluencia. > Distribucién en red y frecuencia léxica Si se intentan unir los datos de la clinica tradi- cional con las caracteristicas psicolingiiisticas de las palabras y especialmente su frecuencia, con los datos descriptivos de la Ley de Zipfy el concepto de Via visuofugal dorsal (occipitoparietal) Fsta via cursa a través de los fascfculos longitu: dinales superiores y conecta la informacién visual con las cortezas parietal dorsomedial, premotora y os campos frontales de los ojos. Los estudios en ma- cacos ponen de manifiesto la activacién de grupos neuronales en funcién de informacién retinot6pica (espacio) y la posicién de la cabeza 0 los ojos, De esta forma es posible determinar vectores espaciales que orienten las conductas motoras. Los estudios realizados en monos se pueden relacionar con regiones analogas en el cerebro de los humanos, destacando Ja juncin entre AB 19 y AB 7, en la zona del surco intraparietal La lesiGn de estas zonas visuofugales dorsales, 0 de sus conexiones, da lugar a alteraciones neuropsi coldgicas en las que predominan trastornos visuoespaciales de distinta naturaleza, Cabe destacar, ade- ms, el efecto diferencial del hemisferia implicado En concreto, se observan sindromes como negligencia hemiespacial, apraxia del vestido, simultagnosia, ataxia 6tica (incoordinacion visuomanual), apraxia Optica (trastorno de la exploracién ocular, clasicamente «parilisis psfquica de la mirada»). El sindrome de Balint, por lesién parietooccipital bilateral, es el paradigma de esta sintomatologia. Las manifestaciones clinicas de las lesiones de los lobulos occipitales se centran en trastornos del procesamiento de la informacién vistal. Los trastornos de los campos visuales son pricticamente constantes. Las manifestaciones clinicas mas frecuentes de las lesiones de los Iébulos occipitales se presentan en la tabla 2-9. La destruccién parcial de las vias geniculocalea- rinas da lugar a déficit de los campos visuales contralaterales con una pérdida de la percepcién consciente de los objetos estiticos. En ciertos casos se mantiene cierta capacidad para seftalar y alcanzar estimulos visuales en el hemicampo ciego, aunque el paciente niega tener conciencia del estfmulo. Esta semiologia recibe el nombre de vision ciega. Es proba- ble que la capacidad de los pacientes se fundamente en eferencias de los cuerpos geniculados al pulvinar del télamo y de alli a la corteza visual de asociacion y ala corteza parietal. En este sentido la via genicu- localcarina seria necesaria para la vision consciente, mientras que la via paralela coliculo-talamocortical serfa suficiente para la ubicacién espacial necesaria para la prensi6n, aunque los objetos no fueran per- cibidos conscientemente”. En el contexto de los sindromes alucinatorios visuales cabe citar el sindrome de Carles Bonnet. Este sindrome lleva el nombre del naturalista suizo que Jo descri en su abuelo de 89 anos de edad. Se tra~ ta de alucinaciones bien definidas, vivas, elaboradas y frecuentemente estereotipadas, en una persona con graves alteraciones visuales. EI paciente reconoce la irrealidad de lo que esta viendo. En general no exis ten rasgos psicéticos, demencia, alteraciones meta bolicas o lesiones focales. Estos fenémenos alucinatorios también se han descrito en caso de defectos campimétricos tras neurocirugia y otras lesiones co- occipitales. MM SINDROMES DEL HEMISFERIO DERECHO Los sindromes relacionados con lesiones del hemisferio derecho han evidenciado la dominancia 0 especializacion de este hemisferio en actividades tales como la atenci6n visuoespacial, el esquema cor poral, diversos aspectos del lenguaje y ciertas alteraciones de conducta*”'. Otros sindromes han sido descritos en lesiones tanto del hemisferio derecho como del hemisferio izquierdo 0, mas frecuentemente, por afectacién bilateral (tabla 2-10). En este apartado se presentan aquellos sindromes, mas caracteristicos, en los que la lesidn del hemisferio derecho ‘es necesaria y suficiente. > Sindrome de heminegligen Este sindrome se estudia en el cap. 11, en este apartado se presenta un esquema de stt sintomato- Jogia. El sindrome de negligencia consiste en el defecto en captar, responder u orientarse hacia un estimulo presentado en el espacio contralateral a la lesion cerebral, que no es debido a un déficit sensi: tivo o motriz primario, sino que en su gran mayoria se trata de lesiones del hemisferio derecho con defecto referido al espacio izquierdo™. Se suelen utilizar términos descriptivos tales como: negligencia es- a5,a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.2,_Neuroanatomia conductual y sindromes focales cerebrales: esquemas bisicos quierdo permite comprender la orden pero la lesion en el hemisferio derecho impide que el paciente lentifique el contexto social en que se realiza, El Lenguaje verbal, ademas de los componentes gramatical y semantico propios del hemisferio izquierdo, se enriquece de un tercer componente denominado prosodia, La prosodia define aquellos elementos del lenguaje tales como la melodia, ento- hacién, énfasis, acentuaci6n, pausas y tiempos que refuerzan la comunicacién pudiendo, por ejemplo, transformar una aseveracién rotunda en una pregunta, asf como transmitir diferentes estados de snimo. fersos trabajos mastraron que los trastomos de la prosodia, denominados aprosodias, se ponian de manifiesto en pacientes con lesiones en el hemisferio derecho". La dificultad para la expresiGn pros6- dica se relaciona con lesiones cerebrales anteriores derechas, mientras que la dificultad para la comprension del componente pros6dico del lenguae se apre- cia en las lesiones cerebrales posteriores derechas. A tenor de estas correlaciones clinicoanatémicas, se propuso una organizaci6n del control de la prosodia, o lenguaje afectivo, en el hemisferio derecho similar, en espejo, al establecido en el hemisferio iz quierdo para la organizacion del lenguaje proposicional”® La dominancia hemisférica derecha también se ha puesto de manifiesto en el control de la expre- sién emocional no verbal. Ademés de lo que se ex: presa con palabras, una alta cantidad de informa: cin puede expresarse mediante la conducta no verbal que acompaiia al discurso. En este sentido, se ha descrito en sujetos sanos una mayor capacidad para expresar las emociones en la mitad izquierda de la cara’ y, por otra parte, en pacientes con lesiones en el hemisferio derecho, una mayor dificultad en la identificacion de la expresi6n facial, asf como, en los que presentan lesiones en la regién frontal opercular derecha, una reduccion en su expresivi- dad corporal’. > Alteraciones dela conducta El hemisferio derecho se ha mostrado dominante en el control de la conducta relacionada con el apetito alimentario y sexual El denominado sindrome del «gourmand» se ha descrito en un grupo de pacientes con lesiones ante- tiores del hemisferio derecho, en areas corticales y subcorticales; en ellos se aprecié un cambio de hé- bitos culinarios, mostrando una preocupacién, en algunos casos descrita como pasi6n, por la comida exética o tefinada®. Se propuso clasificar este sindrome como una forma benigna de hiperfagia con una preferencia por un tipo de comida espectfica, como resultado de la alteracidn en el control del apetito alimentario. La anorexia nerviosa es otro trastorno de la conducta alimentaria y del esquema corporal relacionado, en ocasiones, con lesiones en e! hemisferio derecho. Se han descrito casos relacionados con epilepsia del ldbulo temporal, con focos epileptogé- nicos derechos, aunque también en el lado izquierdo, asi como lesiones ocupantes de espacio (tumor y malformacidn vascular frontal derechas) que, en algunos casos, evolucionaron satisfactoriamente tras, su extirpaci6n***", También ha sido deserita la reso- lucién de un caso de bulimia tras una lobectomia temporal derecha®” Un dato adicional que refuerza ta relacién del hemisferio derecho en el control del habito alimen: tario lo constituye la observacién de casos de ictus hemeticus de origen comicial en el 1ébulo temporal derecho"? El hemisferio derecho ha mostrado también un papel predominante en el control de la conducta sexual, Jo que se ha puesto de manifiesto a partir de diversas ‘observaciones. Por un lado, a partir de las descripciones de casos dle aura orgismica de origen comicial en el ldbulo temporal, con un claro predominio derecho sobre el lado izquierdo*. Por otro lado, el registro, mediante técnica de RM funcional; en un grupo de controles sanos (a los que se les present6 estimula- Gi6n erdtica mediante material video), se constat6 la activaciOn predominante de diversas areas cerebrales en el hemisferio derecho (regién subinsular, occipital, temporal, sensitivomotoras y premotoras dere- has, circunvoluci6n cingulada bilateral, asi como put tamen y el nticleo caudado izquierdos)" La mania o los sintomas maniformes (tales como hiperactividad, euforia, insomnio, autoestima o randilocuencia aumentada, hipersexualidad), ha jo referida en pacientes con lesiones en el hemisferio derecho, en particular en las areas temporoba- sal, frontal subcortical, brazo anterior de cApsula in. tema y cabeza de nticleo caudado. Estas descripciones permitieron proponer un papel relevante de la re- gién basal del l6bulo temporal derecho en la modu- lacién del humor**, Los deliris se definen como falsas creencias, basadas en inferencias incorrectas sobre la realidad ex- 89a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurologia de la conducta y neuropsicologia Figura 3-1, Modele de Wernicke-Lichtheim (1876-1885). Ac presenta el centro auditivo para las palabras que recibe informa in auditva desde las areas primarias; M representa el centro motor para las imagenes de las palabras; C representa el centro para los conceptos de las palabras. Las lineas punteadas intecrumpen los centros las rojas sus conexlonesindicando ls posibles regiones en ls que la lesion cerebral produce distintos tipos de aasias. sias, tomando en consideraci6n las alteraciones en el Lenguaje espontineo, comprensién, repeticién, denominacién, lectura y escritura, e intentaron co- rrelacionar las distintas anormalidades del lenguaje con la lesion selectiva de distintas regiones del cerebro, Esto significé un notable avance en el conocimiento de las funciones linghisticas del cerebro y permitié disefiar estrategias globales de tratamiento para cada una de las afasias que se describen a continuacién'®. Actualmente se define la afasia como la pérdi- da total o parcial de los procesos complejos que re- gulan la interpretaci6n y formulacion de los sim- bolos del lenguaje debido a lesiones cerebrales adquiridas que afectan a las redes neuronales distribuidas en las regiones corticales y subcorticales del hemisferio izquierdo”. La afasia es un trastor no multimodal que afecta a la comprension auditiva, la lectura, la expresi6n oral y la escritura, y no se la debe conceptualizar como un trastomo especifico del dominio, pues otras funciones cognitivas dependientes de la actividad del hemisferio cerebral izquierdo (p. e., memoria auditivoverbal a cor- to plazo, atencién) que son indispensables para el funcionamiento adecuado del lenguaje estin tam- bién afectadas”. 04 Bases neuroanatomicas del lenguaje Las regiones corticales principales para el lenguaje se sitdan en el area de Broca (areas 44 y 45 de Brodmann) y en el area de Wernicke (parte posterior del area 22 y partes de las areas 39 y 40) del hemisferio izquierdo?, Estas dreas estan interconectadas por el fasciculo arcuato. Otra regién esencial es la circunvolucién supramarginal situada en la region parietal inferior. Estas regiones estan interconecta- dos con otras areas perisilvianas y extraperisilvianas (frontales y temporales principalmente) y con regi nes espectficas del télamo, del estriado y del cerebe- Jo’. No es e! objetivo de este capitulo explicar en detalle el papel de cada region cerebral dedicada el procesamiento del lenguaje; por ello, a modo de ejemplo se analiza, desde una perspectiva anatomica, la repeticién de palabras tinica. En individuos normales, la repeticién depende de estructuras representadas en la tegidn perisilviana izquierda (corteza auditiva primaria, area de Wemicke, fasciculo arcuato, Area de Broca, corteza de asociacin moto- 1, corteza motora primaria). Los estudios de neuroimagen estructural (tractograffa, resonancia magné- tica nuclear funcional -RMNf- y tomografia por emisin de positrones -PET) han contribuido a ahondar nuestros conocimientos acerca de fos mecanismos responsables del procesamiento del lenguaje en las modalidades de comprension auditiva y produccién oral (tepeticién y denominacién)"", Recientemente, este modelo te6rico ha sido confir- mado empiricamente por estudios experimentales que evaluaron la capacidad de imitar estimulos en primates y humanos'? "*. Los estudios de neuroimagen funcional han identificado diferentes grupos neuronales que ejercen un papel relevante en la imi- taci6n (repeticidn) de estimulos vistales y auditi vos!"8, Rasados en estudias realizados en primates, varios grupos de investigadores demostraron con RMNF en individuos normales areas de la corteza prefrontal (area 5 de Brodmann) y en el surco temporal superior (STS) que descargan no solamente cuando el individuo reatiza una acci6n especifica, sino también cuando visualiza una accidn ejecutada por otro persona'*!5, Estas neuronas se conocen como neuronas espejo («mirror neurons») y son consideradas un elemento de representacién supramo- dal de la acci6n, pues actian como pivote entre las reas de procesamniento visual y otras encargadas del control motor!?"®, Estos dos grupos neuronales cor-a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurologla de la conducta y neuropsicologia ponténeo es tan marcada que se describe como jerga o jergafasia y dependiendo del tipo de errores se han descrito dos variedades de jerga: fonémica (predominan las parafasias fonémicas) y neologis- tica (predominan las neologismos)**??"°. La alte- racién en la comprensién es el rasgo mas distintivo de la AW. Los pacientes tienen graves problemas para la comprensidn a todos los niveles (lenguaje conversacional, reconocimiento de palabras, ejecucidn de accién a la orden). Muchos de ellos tienen sordera para palabras. Se han descrito diferentes tipos de defectos en la comprensién que guardan relacién con la topografia de las tesiones causa- Jes*5-49, Los pacientes que tienen mayor compromiso de la regién temporoparietal presentan mayores problemas en la comprension de la infor- macién auditiva que visual, condicion que se eti- quetado como AW «sin alexia» o «tipo I», mientras que los pacientes con mayor afectacion de la region temporooccipital presentan un perfil opuesto, y con mejor comprensién auditiva que visual (tipo Il)”. La repeticion esta marcadamente alterada, especialmente en los pacientes con sordera para palabras, pues tienen muchos problemas en tareas fonoldgi- as (discriminacion fonémica auditiva de pares mi nimos en palabras [tan-tal] y no palabras [mer-mel]) que son indispensables para poder repetir el len: guaje. La denominacién es anormal y los pacientes producen numerosas parafasias fonémicas y neologismos. La imposibilidad de acceder a los nombres durante las tareas de denominacién no se beneficial con claves fonémicas o semanticas. La lectura esta siempre muy alterada, y también cursa de forma paralela al trastorno de la comprensién. La escritu ra espontanea y al dictado también es anormal. En general los pacientes con AW no presentan sintomas focales motores (excepto si la lesidn es subcortical), pero sf alteraciones en la sensibilidad, defectos campimétricos (hemianopsia) y diferentes tipos de apraxia y agnosia. La actitud del paciente es diferente a la observada en la AB. En la AW los pacientes tienden a no tener conciencia de los problemas expresivos y receptivos y en ocasiones niegan tener afasia (anosognosia), mientras que otros desarro- Han euforia, paranoia, mania, etc.” La AW es secundaria a lesiones agudas (infartos, traumatismos, encefalitis herpética, neoplasias) 0 crénicas (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzheimer) de las reas posteriores cerebrales (reas de Brodmann 41, 42, 22, 40, 39, 37) en las regiones temporal y parietal izquierdas****, Al igual queen 98. Jo descrito para la AB, algunos pacientes con AW presentan cuadros leves, pues han suftido lesiones pe- queias de la circunvolucién temporal superior (rea de Brodmann 22) con compromiso variable de la corteza auditiva primatia. Por el contrario, si la lesidn incluye las estructuras adyacentes, como la sustancia blanca subcortical y la corteza de la circunvo- luci6n supramarginal, las alteraciones del lenguaje son persistentes y graves'34°, > Afasia de conduccién La afasia de conduccin representa el ejemplo mis caracteristico de afasia con repeticién anormal*®®, El lenguaje espontaneo es fluente. con una fluencia intermedia entre la AB (lenguaje esponté- neo «Broca’s likes) y la AW (lenguaje espontineo «Wemicke’s like») dependiendo de la distribucién mas anterior o posterior de la lesiGn causal. La articula- ion y la prosodia suelen estar respetadas, pero la velocidad del habla puede ser lenta por pausas debido a anomia, o por conductas de busqueda de la palabra adecuada"®, Las parafasias fonémicas son caracteristicas, pero también pueden detectarse sustituciones de las palabras diana por otras palabras reales (parafasias formales) (p. e)., «pasiém» — pa- trdn)*°, Las disrupciones del lenguaje incluyen omisiones, sustituiciones, transposicién o migracién de fonemas, insercién de sonidos o sflabas, y perseveraciones*?, La comprensin es relativamente nor- ‘mal, aunque puede haber déficits a nivel de com- prensién sintactica, particularmente en frases. La tepeticién estd alterada, aunque en algunos pacientes la repeticion de patabra tinica puede estar preser- vada®, La repeticién es mas dificultosa para los mor- femas gramaticales cortos (articulos, preposiciones) que nombres, especialmente si estos son de alto frecuencia y alta imaginabilidad*, Los pacientes repiten mejor frases noveles (p. ¢)., «Dar gritos de furia») pues necesitan ser procesadas semdnticamente, que frases idiomaticas (clichés) (p. ei., «Dar palos de ciego»), pues éstas se procesan de forma mas automd- tica que las noveles". Los pacientes tienen adecuada conciencia de los fallos que comenten durante la re- petici6n ¢ incurren en numerosas autocorrecciones a través de sucesivas aproximaciones verbales para Megara la palabra diana (conduite dapproche) (p. €}.. palabra diana: «perlas — per... perta... perma... persa. perla), mientras que, de forma menos frecuente, al- ‘gunos pacientes pueden alejarse de la palabra dianaa You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.eur rologia dela conducta y neuropsicologia 25 26 27, 28 29. 30. 31 32. 33. 35. 36 38. 39. 40, 41 106 Kertesz A. The Western Aphasia Battery. New-York: Grune and Stratton; 1982, Kertesz A, Poole E. The aphasia quotient: the taxo- nomic approach to measurement of aphasic disabi- lity. Can } Neurol Sci. 2004;31:175-84. Pefta-Casanova J. Test Barcelona, Programa Inte- grado de exploracién neuropsicologica. Barcelona: Masson; 1991 Pefia-Casanova J. Normalidad, semiologia y patologia neuropsicoldgicas. Barcelona: Masson; 1991. p.726, Farah MI, Behavioral neurology and neuropsycholo gy. New-York: McGraw Hill; 1997, p. 151-65. Rapp B. The handbook of cognitive neuropsycholo. gy. Hove: Psychology Press; 2001 Cuetos F. Evaluacién y rehabilitacion de las afasias Aptoximacidn cognitiva, Madrid: Editorial Medica Panamericana; 1998. Kay J, Lesser R, Coltheart M. Psycholinguistic Asses- sments of Language Processing in Aphasia (PALPA), Hove: Lawrence Erlbaum; 1992. Valle F, Cuetos F. EPLA: Evaluacién del Procesa- miento Lingdfsticos en la Afasia. Hove: Lawrence Erlbaum; 1995. Mula WD, Doyle PI, McNeil MR, Mikolic JM. Rasch modelling of revised Token test performance: validi ty and sensitivity to change. Journal of Speech Lan: guage and Hearing Research. Disponible en inter: net: http://clinicalaphasiology.org/2004_pat/ hula. If Howard D, Patterson K. The Pyramids and Palm “Trees: a test of semantic access from words and pic- tures. London: TVTC; 1992, Benson DF, Ardila A. Classifications of Aphasia. En: Benson DF, Ardila A. Aphasia. A clinical perspective. New York: Oxford University Press; 1996. p. 111-20. Benson DF. Classical syndromes of aphasia. En: Bo- er, Grafman, Rizolatti, Goodglass, editors. Hand: book of Neuropsychology, Vol. 1. Amsterdam-New York-Oxford: Elsevier; 1988. p. 267-80, Albert ML, Goodglass H. Helm NA, Rubens AB, Alexander MP. Dysphasia without repetition distur bance, En: Arnold GE, Winckel F, Wyke BD, editors. Clinical aspects of dysphasia. Disorders of human communication, Wien-New York: Springer Verlag: 1981. p. 92-106. Alexander MP, Naeser MA, Palumbo C. Broca’s area aphasia. Neurology. 1990;44:1824-9, Benson DF, Ardila A. Perisylvian Aphasic Syndro- mes. En: Benson DF, Ardila A. Aphasia. A clinical perspective, New York: Oxford University Press; 1996, p. 121-45. Albert ML, Goodglass H, Helm NA, Rubens AB, ‘Alexander MP. Dysphasia with repetition distur. bance, En: Arnold GE, Winckel F, Wyke BD, editors, Clinical aspects of dysphasia. Disorders of human communication, Wien-New York: Springer Verlag: 198i Bartha L, Benke T. Acute conduction aphasia: An analysis of 20 cases. Brain Lang, 2003:85:93-108. 42. 43, 44, 45, 46. 46. 4. 48, 49, 51 52, 56, 57, 58. 59. Goodglass H. Diagnosis of conduction aphasia. En: Kohn SE, editor. Conduction aphasia. Hillsdale: Lawrence Ebaum; 1992. p. 39-49, Benson DF, Sheremata WA, Bouchard R, Segarra IM, Price JM, Geschwind N. Conduction aphasia. A clinicopathological study. Arch Neurol, 1973;30: 339-46, Damasio H, Damasio AR, The anatomical basis of conduction aphasia, Brain, 1980:103:337-50. Palumbo Cl, CT scan lesion sites associated with conduction aphasia. En: Kohn SE, editor. Conduc- tion aphasia. Hillsdale: Lawrence Erlbaum; 1992. p. 51-75. Lichtheim L. On aphasia, Brain. 1885;7:433-84 Coslett HB, Roeltgen DP, Rothi LG, et al, Transcor- tical sensory aphasia: evidence for subtypes. Brain Lang. 1987;32:362-78. Berthier ML. Unexpected brain-language relations- hips in aphasia. Evidence from transcortical sensory aphasia associated with frontal lobe lesions [Re- view]. Aphasiology. 2001;15:99-130. Costello AL, Warrington EW. Dynamic aphasia: the selective impairment of verbal planning, Cortex. 1986;25:103-14. Gold M, Nadeau SE, Jacobs DH, et al. Adynamic aphasia: a transcortical motor aphasia with defec tive semantic strategy formation. Brain Lang, 1997; 57:374-93. Robinson G, Blair J, Cipolotti L. Dynamic aphasia: an inability to select between competing verbal res- ponses? Brain. 1998;121:77-89. Robinson G, Shallice 7, Cipolotti |. Dynamic aphasia in progressive supranuclear palsy: a deficit in ge- nerating a fluent sequence of novel thought. Neu- ropsychologia. 2006;44:1344-60. Alexander MP. Impairments of procedures for im- plementing complex language are due to disruption of frontal attention processes, J Int Neuropsychol Soc, 2006:12:236-47. Freedman M, Alexander MP. Naeser MA. Anatomic basis of transcortical motor aphasia. Neurology. 1984;34:409-17, |. Lebrun Y. Luria’s notion of (frontal) dynamic aphasia, Aphasiology. 1995;9:171-80. Rapesak $2, Rubens AB. Localization of lesions in transcortical aphasias. En: Kertesz A, editor. Locali- zation and Neuroimaging in Neuropsychology. Bur- lington: Academic Press; 1994. p. 297-329. Jefferies E, Lambon Ralph MA. Semantic impairment in stroke aphasia versus semantic dementia: a ccase-series comparison, Brain, 2006;129:2132-47. Heilman KM, Rothi L, McFatling D, etal, Transcortical sensory aphasia with relatively spared spontaneous speech and naming, Arch Neurol. 1981;38:236-9, Berthier ML. Transcortical sensory aphasia: Disso- ciation between naming and comprehension. Apha- siology. 1995;9:431-51. Kertesz A, Sheppard A, MacKensie R. Localization in transcortical sensory aphasia. Arch Neurol, 1982; 39:475-8a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurologia de la conducta y neuropsicologia turadas como por ejemplo la denominacién escrita de dibujos, en donde se presentan dibujos para que el paciente escriba sus nombres, o la denominacion escrita de definiciones, en donde se da una defini cin para que escriba el nombre correspondiente. Con estas tareas se pueden seleccionar las palabras y asi hacer que el paciente escriba palabras de alta 0. baja frecuencia, regulates o irregulares, concretas 0 abstractas, etc. Por otra parte, conviene contrastar los resultados del paciente en estas tareas con los que obtiene con los mismos estimulos en la versin oral, esto es, cuando se presenta el dibujo o la definicién para que diga la palabra correspondiente. En estos casos conviene pasar la mitad de la prueba en versin oral y la otra mitad en version escrita en la primera sesion y a Ja inversa en la segunda sesin para evitar las fluctuaciones que suelen presentar los pacientes en diferentes sesiones”’. Si el paciente falla por igual en ambas versiones, posiblemente sus alteraciones sean de tipo semantico 0 de acceso ala palabra (para comprobarlo convendria pasarle la tarea de emparejamiento palabra-dibujo, consistente en presentar varios dibujos y nombrarle uno de ellos para que lo sefiale, pues si tiene lesion en et sistema seméntico tendra dificultades con esta prueba), pero si falla s6lo en la versién oral 0 s6lo en la version escrita sin que existan problemas periféricos, quizas tenga dificultades para acceder al léxico fonolégico, y en tal caso habria que hablar de una anomia o del lexico ortografico, y se trataria de una agrafia superficial. Esta disociacion ha sido mostrada en algunos estudios. Los pacientes R.G.B, y H.W." escribian correctamente el nombre de muchos dibujos que no eran capaces de nombrar, a pesar de no tener problemas de habla, mientras que $,J.D.* nombraba dibujos cuyo nombre no era capaz de escribir. El paciente |.D2* nombraba s6lo 3 de una lista de 40 dibujos y en cambio escribia correctamente el nombre de 20 de esos mismos dibujos. | ESCRITURA AL DICTADO Sin duda la tarea mas utilizada para la explora- cid de los trastomos agraficos es la escritura al dictado, Pocos son los tests de evaluacién de las afasias que no incluyen esta tarea entre sus pruebas, ya que permite comprobar de una manera sencilla y ripida la capacidad de escritura del paciente. Y sila tarea no se limita a dictar unas cuantas palabras, sino que hay tuna selecci6n de las palabras que se van a utilizar en 136 funcién de ciertas caracterfsticas, a informacién sera sumamente valiosa y podra indicar qué proceso o procesos son los que impiden que un paciente escr ba. Asi, para evaluar la via léxica (agrafia superficial) es ttl la escritura al dictado de palabras irregulares © de ortografia arbitraria, pues es dificil escribir de manera correcta palabras como «huevo», «zanaho- riav 0 «ahorroy si no se dispone de una representa- cién de ellas en el léxico ortogratico. Por eso la com- paraciGn de los resultados del paciente entre una lista de palabras regulares y otra de palabras irregu- lates igualadas en otras variables como la frecuencia © la longitud puede indicar si el paciente tiene dificultades para el uso de la via léxica. Por otra parte, 1 analisis de los ertores también tiene gran valor in- formativa y en el caso de alteracion de la via léxica Jos errores seran fundamentalmente de tipo ortogré- fico (faltas de ortografia). En el caso de pacientes con bajo nivel cultural es importante saber si estos errores son consecuencia de la lesién o ya los producfa antes del accidente, de ahi la importancia de consultar algtin escrito (carta, documento, etc. escrito antes de la lesin) que sirva de referenci &_ VIA FONOLOGICA Para evaluar la via fonolégica (agrafia fonoldgi- a) la tarea mas ttl es Ia escritura al dictado de una lista de seudopalabras y comparar los resultados con Jaescritura de una lista similar de palabras. Silas diferencias entre ambas listas son pequefias, es que el paciente estd utilizando la via fonoldgica, que puede estar parcialmente lesionada; pero si su ejecucion. es mucho mejor con Ia lista de palabras, eso significa claramente que est utilizando la via léxica y que tiene muy afectada la fonolégica. La dificultad con las seudopalabras indica el grado de alteracién de la via fonolégica, ya que al no disponer de representa- ion ortogratica s6lo se pueden escribir por esta via, de manera que cuanto mayor sea su dificultad para escribir seudopalabras mas lesionada estara esta via. Los errores seran en este caso de tipo fonolégico (omisi6n, sustitucidn, etc. de grafemas) y también lexicalizaciones. En definitiva, las dos pruebas im- prescindibles para la evaluacién de un paciente agri- fico son la escritura de palabras de ortografia arbi traria y la escritura de seudopalabras. No obstante, seria conveniente utilizar también otros tipos de palabras, para disponer de un diagndstico mas preciso. Asi, con objeto de comprobar sise trata de una agra-a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.29. 30, a1 impairment in Alzheimer's disease. Neuropsycho- logia, 1993;31:1147-58. Fotbes-McKay KE, Ellis AW, Shanks ME, Venneri A. ‘The age of acquisition of words produced in a semantic fluency task can reliably differentiate no mal from pathological age related cognitive decline. Neuropsychologia. 2005;43:1625-32, Ellis AW, Young A, Flude BM. «Afferent dysgraphiar and the role of feedback in the motor control of handwriting, Cognit Neuropsychol, 1989,4:465-86. Beeson PM, Rapesak SZ. Clinical diagnosis and treatment of spelling disorders. En: Hillis AE, edi- 32, 33, 34, 35, 5._Agrafios tor. The handbook of adult language disorders. New York: Psychology Press; 2002. p. 101-20. Cuetos F. Evaluaci6n y rehabilitacién de las afasias: Aproximacién cognitiva, Madrid. ial Médica Panamericana; 1998 Caramazza A, Hillis AE. Where do semantic errors come from? Cortex. 1990;26:95-122. Caramazza , Hillis AE. Lexical organization of nouns and verbs in the brain, Nature. 1991;349:788-90, Valle F, Cuetos F. EPLA: Evaluacién del procesamiento lingistico en la afasia. Hillsdale: Lawrence Erlbaum: 1995, 139CAPITULO 6 Apraxia gestual M. V. Perea Bartolomé Introducci6n Las actividades de la vida diaria implican movimientos voluntarios, adaptados a fines determinados. Las actividades y acciones posibles son muchas y la realizaciGn de movimientos adecuados requiere una «ejecucién praxica» precisa. Para realizar un acto aprendido, las diferentes partes del cuerpo deben colocarse de manera particular en una posicién espacial especifica -situdndose en concordancia con la naturaleza del acto y con la posici6n y el tamaiio del objeto con el que el cuerpo debe interaccionar-, en un orden de movimientos concreto de las diferentes partes del cuerpo que intervienen, y ajustindose a un tiempo preciso. En este sistema de funcionamiento motor intencional, se incluyen la capacidad para realizar correctamente secuencias de movimientos requeridas tras, tuna orden verbal; para imitar un movimiento; para realizar apropiadamente un movimiento ante la presencia de un objeto, o para manipular adecuadamente un objeto! El término «praxia» hace referencia al control deliberado para llevar a cabo la integracién motora en la ejecucién de movimientos complejos aprendidos’. La praxia gestual puede definirse como la capacidad para la ejecucién de una serie de actos motores aprendidos (gestos), que se realizan en respuesta a un estimulo concreto y destinados a un fin. La ejecucién praxica tiene su base en una elaboracién funcional compleja en la que intervienen diferentes componentes neurofuncionales. El término «apraxia» engloba varios aspectos re- acionados con el movimiento y hace referencia a alteraciones que afectan a la ejecuci6n propositiva de actos motores llevados a cabo deliberadamente y en general fuera de contexto, sin que existan defectos sensitivos, motores, perceptivos, trastornos de la comprensién verbal, falta de colaboracién o deterioro mental grave. ‘Aunque Steinthal? lo utiliz6 para referirse a una variedad de trastornos neurolégicos, adquiridos o del desarrollo, una de las primeras aproximaciones conceptuales fue propuesta por Hugo Liepmann al describir un caso, el del consejero imperial M.T., con tun trastorno motor que afectaba a la sucesi6n de movimientos coordinados necesarios para la consecu- cién de un fin, sin presentar paresia, pérdida de sensibilidad, acinesia, trastorno del movimiento (distonta, corea, temblor, balismo), alteracién del tono muscular 0 de la coordinacién*. La colabora- cion del paciente y la comprensi6n de las érdenes estaban conservadas y no mostraba ninguna altera- cién cognoscitiva, de memoria o atenci6n. No pods imitar gestos ni usar objetos con la mano izquierda presentaba una lesién cortico-subcortical fronto- rrokindica y parietal posterior izquierda con destruc- cién del cuerpo calloso. Geschwind y Kaplan® describieron un paciente con lesi6n del cuerpo calloso con incapacidad para realizar gestos con la mano izquierda a la orden verbal, que mantenia la capacidad de imitar y usar objetos. Luria® hace referencia a los sistemas aferentes del movimiento (tactiles, visuales y cinestésicos) con importante participaci6n en tareas praxicas, y a los sistemas eferentes de ejecucién de la accién con me- nor implicacién en la praxia COMPONENTES FUNCIONALES Para la correcta ejecucién praxica, existen patro- hes motores estables que contienen un conocimien- 141Neurologia de la conducta y neuropsicologla to implicito de los atributos de los objetos, y cuando se combinan con otros, originan un programa de control, se activan por esquemas perceptivos, y son la base implicita de las decisiones motoras, El desa- trollo del proceso praxico inchuye la recepcién y tratamiento de la informacion sensorial, el establecimiento de un plan general, el establecimiento de operaciones logicas de comparaci6n y la elaboracién de engramas inervatorios motores. Dentro de estas acciones secuenciales, el sujeto debe seleccionar un plan de acci6n e inhibir otras acciones no pertinen- tes, memorizar el conjunto de esquemas, almacenar los pasos intermedios y comprobar la ejecucion final. Si se presta atencion a las conductas que se realizan a diario, se observa que pocas veces se producen acciones aisladas. Generalmente estan insertas dentro de una sucesién de acciones con un objetivo mas 0 menos consciente y en donde el tiempo juega un papel fundamental. Algunas acciones son au- tomiticas y una vez aprendidas e iniciadas, ya no necesitan de un control voluntario para continuar su. ejecuci6n; otras, en cambio, requieren una nueva construcci6n y la intervenci6n de estrategias cognitivas especificas para configurar el plan. La imitacion de gestos forma parte de los sistemas de comunicaci6n y existe una relacién importante entre ta producci6n del habla y la generacion de gestos, Los pacientes con alteraciones pritxicas en- ‘cuentran gran dificultad para desenvolverse en actividades cotidianas, legando a veces aa total incapacidad’*?, Generalmente no son conscientes del problema que presentan, y atribuyen su discapaci- dad a la hemiparesia detecha que a veces acompana al cuadro, lo que influye en la rehabilitacién. lm ETIOLOGIAS La apraxia aparece como consecuencia de lesiones cerebrales adquiridas focales o difusas ~trau- matismo craneoencefilico, accidente cerebrovascu- lar, enfermedad degenerativa, tumores, procesos infecciosos 0 téxicos- que afectan a alguno de los componentes del sistema funcional cerebral praxi- colt Existen varios modelos que intentan explicar los mecanismos que subyacen a la actividad gestual y el uso de objetos, asi como al conocimiento de las estructuras del sistema nervioso que se encuentran implicadas en cada caso. Las investigaciones incluyen entre sus objetivos analizar si los constructos teori- 142 cos propuestos se corresponden con trastornos dife- renciables o representan distintos grados de gravedad de un mismo continuo. Sistema funcional cerebral praxico El sistema funcional cerebral praxico se basa en tuna compleja organizaci6n en la que intervienen di ferentes componentes neurofuncionales, ayuda a describir los fundamentos praxicos y proporciona tun marco teérico para explicar sus alteraciones. La propia naturaleza de los diferentes componentes préxicos, hace que en el sistema intervengan aspectos espaciales, temporales, de uso de conceptos, ma- nejo de categorias, establecimiento de correlaciones entre secuencias motoras, utilizacién de objetos y todo ello en relacién con las diferentes partes del cuerpo. La conduicta motora requiere la toma de conciencia por parte del sujeto, del entorno, de la posi cin de su cuerpo y extremidades con respecto al espacio"?, Entre los componentes del sistema funcional préxico, se encuentran la circunvolucién angular y Ia circunvolucion supramarginal izquierdas (areas 39 y 40 de Brodmann, encrucijada parieto-temporooccipital) que constituyen el nticleo central de los procesos prixicos; esta zona permitiria la conversion de Jos elementos de la percepcidn o de la represen- tacién en elementos de accion. Es una zona de inte- graci6n de la informaciGn aferente, exteroceptiva y propioceptiva, y realiza la sintesis de diferentes modalidades perceptivas: visual, auditiva, somestésica. Su conexidn con estructuras limbicas integra impulsos motivacionales. Conecta a su vez con areas prefrontales (que generan planes y programas de acci6n, y verifican Ia ejecuci6n). Ulteriores conexiones con Ja corteza premotora, el area motora suplementaria y la conteza motora primaria dirigen las salidas ha- Ga los misculos concretos, organizados en torno a una articulacién, que han de intervenir en el acto motor, hacia el cerebelo y los ganglios basales. Esta confluencia anatomofuncional permite tener un conocimiento integrado de los fenémenos polimoda- les. A través de las fibras correspondientes del cuerpo calloso, el sistema funcional prixico contintia hacia areas motoras de asociacién y primarias del hemisferio derecho. La informaci6n sensorial recogida permite elaborar una respuesta apropiada y realizar constantes ajustes durante la ejecuci6n de movimientos. En elApraxia gestual Iobulo parietal (dreas 5 y 7) se encuentran neuronas ‘que se activan selectivamente durante el comportamiento visuomotor, incluidos a manipulacién y la fijacion visual del movimiento. FI rea 5 pantcipa en los movimientos voluntarios dirigidos a una meta y en la manipulacién de los objetos y el area 7 se encarga de integrar los estimulos visuales y sensoriales. Las neuronas del tea 5 responden preferentemente aestimulos somatosensoriales y visuoespaciales, ge- nerando las correcciones necesarias en cada caso! Los estudios de neuroimagen permiten la des- cripcién cada vez més precisa del sistema funcional cerebral praxico y varias investigaciones ponen de manifiesto el papel del ldbulo parietal inferior. Es- tudios con tomografia por emisién de positrones (PET), demuestran que el procesamiento de gestos sin significado realizados con las manos implica a ‘una red neuronal en el hemisferio izquierdo, que cluye estructuras neurales de las areas 19, 40 y 5, siendo critico el lobuto parietal inferior para llevar a cabo gestos adecuados'*. En la apraxia, los pacientes con lesiones en el lébulo parietal inferior izquierdo no solamente presentan errores en la ejecucién de un acto motor, con incapacidad para ejecutar acciones en una secuencia temporal apropiada, sino que también muestran deficit para comprender, reconocer y discriminar entre diferentes tipos de actos motores'®, El l6bulo parietal inferior del hemisferio izquierdo ~circunvoluci6n angular y supramarginal izquierdas-, seria el almacén de las representaciones motoras adquiridas, representacién sensorial de los movimientos, y participaria en la programacién de la corteza motora para la ejecucidn de los actos" La conteza premotora en la convexidad es importante para desarrollar las representaciones motoras e interviene en la adaptacién de programas motores ante los cambios del ambiente". El area motora suplementaria (AMS) (rea 6) esta implicada en la orga- nizacién temporal del movimiento, en la secuencia- ion de mavimientos multiples y en tareas motoras que demandan la recuperaci6n de la «memoria» motora. Tiene una funcién motora voluntaria, progra- ima las secuencias de los movimientos, depende de aferencias sensoriales -recibe las descargas parietales antes que las neuronas del area 4- y recibe infor- macién propioceptiva desde la corteza somatosensorial y desde el tilamo. Probablemente, la AMS sea la encargada de decodificar las representaciones espaciotemporales de los movimientos y transformar- las en patrones inervatorios"”; es un lugar de trans- cacién de representaciones praxicas en programas motores en patrones de inervacién de actividades que avivan la corteza motora. El sistema nervioso almacena conocimientos de habilidades motoras y cuando hace falta se evocan y se realiza la accion, La lesion de la AMS izquierda se relaciona con la imposibilidad de realizar secuencias de acciones tendentes a un fin, asi como de efectuar estrate- T revelan que un movimiento simple 0 tinico repetitivo inctemen- talaacci6n de la corteza motora contralateral y que os movimientos complejos incrementan fa accién de a AMS bilateralmente. Cuando fos sujetos pien- san sobre actos motores complejos pero no los rea lizan, el flujo se incrementa en el AMS, pero no en la corteza motora primaria® Se considera que el tiempo empleado para ejecutar una aecidn es directamente proporcional a la cantidad de informacion que debe tenerse en cuen- @ para elaborar la respuesta, participando tanto estructuras conticales como subcorticales. En este sentido, la corteza prefrontal desempena un papel fundamental y forma parte de circuitos que impli can no s6lo areas corticales sino también ganglios basales. Los ganglios basales integran informacién de diversas dreas corticales y la proyectan a traves del télamo hacia la corteza motora, premotora y prefrontal, facilitando el ajuste fluido de los movimientos, implicandose en los aspectos cognitivos del mov miento: planificacion y ejecuci6n de secuencias motoras. La carencia de control de los aspectos temporales y espaciales durante la ejecuciGn de los gestos, provoca un trastomno en el sistema de produccién® Por st parte las lesiones del nuicleo lenticular izquierdo cursan con errores praxicos, sobre todo de movi miento espacial y de perseveracion. Mientras que la actividad contical tiende a desaparecer a medida que el aprendizaje progresa, un proceso contrario se observa en los ganglios basales, lo que sugiere que la corteza frontal se encuentra involucrada en el establecimiento de la acci6n y los ganglios basales tienen la funci6n de sostener dicha accion Ambos hemisferios han de estar conectados y compartir las diferentes aportaciones de los componentes del sistema funcional préxico. Las estructurs blancas subcorticales intrahemisféricas e intethemis féricas son fundamentales para la correcta ejecucién prixica. El cuerpo calloso relaciona las «formulas del movimiento» del hemisferio izquierdo, con las areas motoras del hemisferio derecho. La lesién del cuerpo calloso da lugar a apraxia callosa © apraxia frontal", causando incapacidad para imitar o ejecutar 143Neurologia de la conducta y neuropsicologia Giettos movimientos con la mano izquierda, pero no con la derecha, y utilizacion torpe de los objetos. ‘Ante una lesién cerebral, la aparicion 0 no de apraxia dependerd entre otras cosas, del patron de dominancias que el sujeto tenga para las habilidades motoras. E] hemisferio izquierdo es dominante para los actos motores aprendidos, esta relacionado con el andlisis de partes, detalles y el engranaje tem. poral, y a él se le atribuye la capacidad para contro- lary programar el acto motor. Es importante para la representacién de acciones en términos del conocimiento de la estructura del cuerpo. Et hemisferio derecho no puede programar de forma independiente el movimiento, pero participa en el andlisis visuoespacial de los gestos. Sin embargo, las descripciones de algunos casos muestran la variabilidad de la or- ganizacidn cerebral, yen ellos el hemisferio derecho puede sustituir al izquierdo en las instrucciones de acto motor de las representaciones del movimiento, © incluso aparecer éstas como bilaterales. Muestra de esto es la recuperaciGn espontanea de la apraxia en. pacientes diestros con lesiones del hemisferio izquierdo, en los que el hemisferio derecho no lesionado ayudaria en la programacion motora, Modelos explicativos en la apraxia El estudio de los diferentes modelos propuestos pretende proporcionar un marco tedrico para describir la organizacion cerebral de los mov ientos: aprendidos. Las observaciones muestran que es posible evocar fuera de contexto un comportamiento motor aprendido, sin necesidad de instrucciones 0 claves, que se almacena ese conocimiento adquirido 'y que es posible volverio a utilizar cuando la situa Gi6n asi lo requiera, activando algiin tipo de «memo- tia» de los gestos. 1 proceso subyacente ha de ser complejo, puesto que esta «memoria» debera almacenar la posicin espacial, el orden y el tiempo en que deben colocarse las distintas partes del cuerpo para llevar a cabo el movimiento concreto, y ademas el cuerpo debe ajustarse a la posicion y al tamanio del objeto. Algunos autores han defendido la existencia de un deficit en el aprendizaje de secuencias en a apraxia, y que el hemisferio izquierdo est mas especializado en la adquisicion que en el almacenamiento de secuencias motoras*. Tras el aprendizaje de habilidades o comportamientos motores ~en con. textos espaciotemporales-, la actividad adquirida se 144 almacena en la corteza parietal del hemisferio iz~ quierdo y se activa ante comportamientos futuros que requieren una misma actividad?®. Rothi y Heil- man proponen cierta similitud entre el procesamien- to del lenguaje y el de las praxias. Comparan el érea de Wernicke, que programa los actos lingifsticos, con el drea de wengramas motores visuocinéticos» para los movimientos aprendidos?*. En el uso del lenguaje todos tenemos experiencias previas, que quedan almacenadas para ser utilizadas en el momento necesario, constituyendo el «lexicén, De la misma manera también habrfa un sistema, en el hemisferio izquierdo, para almacenar las representaciones de los movimientos aprendidos, «praxicén» (lexicon de acciones) formulas de representacién espacio-motoras**. Teoricamente se podria distinguir entre la disfuncion causada por la destruccion de las areas en las cuales el «praxicény est representado, y la apraxia que resulta de la desconexién de estas areas parietales de las areas motoras que implementan estas representaciones. Algunas formas de apraxia se producirfan porque los engramas de memoria gestual encontrarian dificultades para interaccionar con la parte del cerebro encargada de generar patrones inervatorios, 0 porque estos patrones inervatorios no puedan acceder al 4rea motora. Rothi et al”, postulan la necesidad de que los procesos de entrada gestual (percep- cién, comprensién) y salida gestual (produccién, realizacién) se leven a cabo a través de dos subsis- temas, el «lexicdn de entrada de acciones» (LEA), sistema para recibir la informacién relativa al codigo de los atributos fisicos, y el «lexicén de salida de ac- iones» (ISA), un c6digo de los atributos fisicos para que la accién pueda ser Hevada a cabo. Cubelli et al.**, confirman en sus estudios el modelo de dos «lexicones de accién» separados, aunque ponen en duda la existencia de la via interléxica asemantica de conexién entre ambos texicones LEA y LSA y que seria la encargada de la imitacion de gestos. El trastorno en la comprensién del gesto se explicaria rela nado con el input correspondiente a él, cuando la comprensién se encuentra conservada pero la repro- duccién lesionada, la dificultad se centrarfa en el output. En el deterioro de la comprension de gestos con una buena ejecuci6n en imitacién, el sujeto puede acceder al input, pero no puede acceder ni activar el acceso semantico. Es posible imitar movimientos que nunca se han visto 0 hecho, no familiares, atra- vés de la «ruta no representacional-directa», sin acceder al almacén de las representaciones espaciotem-6._ Apraxia gestual porales de los movimientos pues no hay memoria de ellos. Durante la imitacién de gestos con signi cado, el gesto requerido debe ser evocado desde las representaciones guardadas en la memoria seman ca. En cambio, cuando es requerida una imitacién de gestos sin significado, el gesto se elabora exclu: vamente a partir de la ruta directa. ‘Otros autores incluyen en el modelo de Rothi y Heilman el concepto de «esquema corporal», considerando necesaria la codificacién dindmica de las partes del cuerpo propias y de los demés para ciertas praxias®?"" El esquema corporal interviene tanto en Ia ruta lexical como en la ruta directa en la cual el proceso para calcular la posicién dinémica de las partes del cuerpo es instanténea. La representacién gestual contiene la informacién critica para cistinguir un movimiento particular aprendido de otro. E] output del sistema motor esta guardado en las coordenadas espaciales intrinsecas definidas por el esquema corporal Roy y Square”, hablan de dos componentes en la praxia: el sistema conceptual y el sistema de pro- duccién. El sistema conceptual incluye el conocimiento de los objetos y de sus aspectos funcionales, la utiliza- ci6n y el funcionamiento de utensilios y herramientas; el conocimiento de la accién independientemente de! contexto del objeto y de su funcién de «descontextualizacin» de la accién; y el conoci- imiento sobre la organizacion de las acciones dentro de una secuencia. El sistema de produccién es el responsable de llevar a cabo el programa motor y se encarga de alma- cenary realizar la representacién sensoriomotora (es: pacial y temporal) necesaria para poder ejecutar la actividad. El sistema conceptual se relaciona con el lobulo parietal izquierdo, y el sistema de produccién con el ldbulo frontal”. Este modelo dicotémico ~sistema conceptual, sistema de produccién- ha sido apoyado en diversos estudios; sin embargo, el ans sis de casos concretos con especializacion hemisféri- ca atipica ha puesto de manifiesto importantes diso- ciaciones funcionales entre el conocimiento conceptual de la accién y la habilidad para ejecutar movimientos adecuados. La raz6n de los pocos casos bien documentados con deterioro prixico selectivamente limitado al sistema de conceptualizacion 0 de produccién es debida, en parte, a cuestiones ana- témicas ya que las operaciones de ambos sistemas de accién dependen fundamentalmente de éreas corticales del hemisferio izquierdo que estin muy préxi- mas y que pueden lesionarse simultaneamente. En el marco de los modelos actuales sobre praxias, algunos trabajos han apoyado que las mismas estructuras wtilizadas para la produccion serian. las encargadas de discriminar gestos”. Sin embargo, la presencia de una doble disociacién entre discri minar y ejecutar tareas refuerza el postulado de la existencia de dos sistemas distintos. En la figura 6-1 se representan diferentes componentes modulares implicados en las praxias, asi ‘como las rutas fundamentales de procesamiento (se~ fialadas con ntimeros). La red cuenta con unidades funcionales: SSG, sistema semadntico general; SSA, sistema semantico de accién; DPM, decodificador de patrones de movimiento (lexicén de entrada de acciones de Rothi); CPM, codificador de patrones de movimiento (lexicén de salida de acciones de Ro- thi). Entre ellos se establecen las relaciones, destacando las rutas que necesitan del SSA y otras que no precisan de él como son la ruta procedural (RP), la ruta no lexical (RNL) y la ruta interlexical (RIL), A través del estudio de tareas praxicas, se puede comptender como el cerebro armoniza determinados movimientos aprendidos (se usard la figura para su analisis). En la tarea 1, la instrucci6n se realiza por ingreso visuotactil ~«Utilice este destornillador»— y el sujeto debe tomar el objeto y ejecutar el gesto; intervienen SSA, LSA y esquemas inervatorios En la tarea 2, de «diseriminacion de acciones», la instruccion se realiza por ingreso gestual ~el explorador hace un gesto-, se solicita al sujeto que sefale entre varios dibujos de objetos que se le presentan, y debe responder a través de una tarea de reconocimiento visual; intervienen LEA y SSA. En la tarea 3, la instrucci6n se realiza por ingreso auditivo verbal ~«jC6mo harfa usted para peinar- setv- y el sujeto debe responder ejecutando el gesto; intervienen SSA, ISA y esquemas inervatorios. En la tarea 4, la instrucciGn se realiza por ingreso visual de objetos ~«jC6mo usaria este tenedor? el sujeto debe realizar la respuesta gestual apropia- dda; intervienen el analisis visual de objeto, SSA, LSA ¥y esquemas inervatorios En la tarea 5, imitacién de gestos no familiares, el explorador hace un gesto arbitrario y la respuesta es la copia de ese patron gestual, Para esta ejecucién no es necesaria la intervencién del SSA; utilizando la RIL oa través de la RNL intervienen el andlisis visuogestual, partes del cuterpo y esquemas inervatorios. En la tarea 6, imitaci6n de gestos familiares, el explorador hace tn gesto habitual en ta vida daria 145Neurologia de la conducta y neuropsicologia Figura 6-1. Representacién de los diferentes eslabones para describir la organizacién funcional los movimientos aprendidos. reso visuotéctl: respuesta gestual. 2 ruta de cdecisién de entrada de acciones 0 discriminacién de acciones». 3, ngreso auditvo ver- respuesta gestual. 4, ingreso visual de objetos: respuesta gestual. 5, imitacion de gestos no familiares. 6,imitacion de gestos familiares. 7, ngreso auditivoverbal, descripci6n de una accin: respuesta verbal. 8, ingreso visual de un objeto (dibujo|: respuesta de reconacimiento visual. 9, el exploradorrealiza un gesto: respuesta verbal de accion. 10, ingreso auditivo visual: respuesta verbal. 11, ingreso visual, sali- dda gestual. PM, codificador de patrones de movimiento (LSA, lexicén de salida de acciones [Roth et a). DPM, decodificador de patrones ‘de movimiento, LEA lexicén de entrada de acciones (Rothi et al). RIL, ruta interexical. RNL, ruta no lexical RP, ruta procedural, SSA, siste- _ma semintico de accién. $56, sistema semantico general. con contenido semantico y la respuesta es la copia de ese patrén gestual, pero a través del SSA; intervienen el analisis visuogestual, LEA, SSA, LSA y esquemas inervatorios. En la tarea 7, la instrucci6n se realiza por ingreso auditivoverbal, descripcién de una accién ~«;Qué ‘usamos para cortar papel?»— y el sujeto debe realizar la respuesta verbal adecuada; intervienen el anslisi auditivo verbal, SSA. En la tarea 8, la instruccién se realiza por ingre- 0 visual de un objeto (dibujo), que el sujeto debe emparejar con la herramienta relacionada, a través 146 de una respuesta de reconocimiento visual, de iden- tificacién del dibujo de la herramienta precisa; intervienen el andlisis visual de objetos, SSA. En la tarea 9, el explorador realiza un gesto y pregunta: «;Qué estoy haciendo?»; el sujeto responde a través de una respuesta verbal de accion; intervienen LEA, SSA. En la tarea 10, la instruccién se realiza por ingre- s0 auditivo («jEsto sirve para peinarse?») y visual (se le muestra un objeto) y el sujeto debe contestar sila pregunta corresponde al objeto presentado; intervienen el andlisis visual y auditivo, SSA.6. Apraxia gestual En la tarea 11, la instrucci6n se realiza por ingreso visual (se le muestra un objeto) y el sujeto ejecuta la acei6n sin pasar por el sistema semantico, por la ruta procedural RP. Intervienen el andlisis visual del objeto, LSA. Manifestaciones clinicas en la apraxia Las manifestaciones clinicas en la apraxia constituyen un grupo de alteraciones complejas y diversas y no existe un acuerdo undnime sobre su cla- sificacién. Algunos autores, utilizan criterios puramente descriptivos de los errores en la realizacion de movimientos, otros intentan descifrar los mecanismos subyacentes que diferencian unas formas clinicas de otras. Generalmente se reconocen la apraxia ideatoria, cuando falta el concepto del gesto, falta la imagen del acto a realizar (el paciente no sabe como hacer), y la apraxia ideomotora, cuando falla la implementacién del gesto en un. programa motor preciso, y a pesar de saber qué movimiento se debe realizar, el paciente no puede eje- cutarlo. Las alteraciones constructivas, frecuentemente clasificadas como apraxias, segiin ciertos autores no deberian ser consideradas como tales, pues combinan actividades perceptivas con respuestas motoras y siempre el componente espacial esta presente™, Se describiran aqué las caracteristicas fundamentales de las formas clinicas clasicas de apraxia gestual: apraxia ideomotora y apraxia ideatoria, anali- zando después otros conceptos como el de apraxia melocinética y otros relativos a formas clinicas de apraxia de modalidad especifica tales como la apraxia de la marcha, agrafia apraxica, apraxia para el uso de un solo instrumento, apraxia bucofacial, apraxia oculomotora, apraxias axiales, apraxia del vestido y apraxias de la produccién lingiiistica. A pesar de que hay cierta diferencia conceptual entre apraxia ideomotora y apraxia ideatoria, hay grandes controversias sobre si representan alteraciones de sistemas separados 0 simplemente diferentes grados de severidad de un mismo trastorno. Aunque en la prictica la apraxia ideatoria suele aparecer junto a otros tipos de apraxia, especialmente Ja ideomotora, y junto a otros déficits de la funci6n cognitiva, existen evidencias de que pueden aparecer independientemente, reflejando la alteracion de mecanismos distintos sustentades por estructuras. diferentes. Sin embargo, esta falta de unanimidad en las definiciones repercute no slo en los criterios, utilizados en investigacién sino también a la hora de formular un diagndstico diferencial. Debido a la importancia de la existencia de un sistema de or- ganizacién funcional cerebral se han establecido relaciones entre forma clinica y lesion estructural, explicando que la forma clinica depende del esla- bon funcional afectado, | APRAXIA IDEOMOTORA Es la mejor definida y mejor conocida forma de apraxia. > Desarrolla del concepto En 1861, Broca realiz6 sus descripciones con un paciente incapaz. de manifestar sus ideas con otra parte del cuerpo que no fuera su mano izquierda y que frecuentemente realizaba gestos incomprensi: bles. En 1870, Finkelnburg presenté mas ejemplos de capacidades no verbales en pacientes con afasia, entre ellos, un enfermo con afasia cuyos gestos eran muy acentuados, y a veces completamente incon- gruentes, considerando esta alteracién como una «asimbolia», como una incapacidad general para «expresar conceptos a través de seviales», y postulé que la afasia era una manifestacion de la incapacidad de expresion®*. Liepmann inicio una aproximacién ala incapacidad de expresién de la representaci6n de los enfermos afisicos, basando sus conclusiones en sis- temiticas observaciones de gestos a la orden verbal y espontaneos y, concluy6 que las dificultades en la representaciGn gestual podrian ser causadas por una ejecticion motora insuficiente de la correcta concep- cidn de los gestos. Denominé el cuadro como «apraxia motora» o «apraxia ideo-kinética»**. Fue quien describié por primera vez el término como una «pérdida de las ideas © los movimientos»; mas tarde, este mismo autor redefinié el concepto para aplicarlo a trastornos en la planificacién motora ast como a trastornos de la percepcion, lenguaje y sim- bolismo’’. Geschwind y Damasio™, la definen como atrastorno de la ejecucién de mavimientos aprendidos, en respuesta a estimulos que desencadenarfan el movimiento, con sistemas aferentes o eferentes intactos y en ausencia de desatencién o falta de co- ‘operaciény. 147Neurologia de la conducta y neuropsicologia > Definicién «Apraxia ideomotoras se refiere a un defecto incapacidad para la realizacién de un acto motor previamente aprendido y en este sentido podria con derarse como una forma especifica de amnesia retr6- ¢grada; sin embargo, los pacientes apraxicos no sélo tienen dificultades para la realizacién de actos previamente aprendidos, sino también para el aprendi zaje de nuevos actos motores. Otros autores hablan de un «trastomno del gesto simple», considerando el movimiento en forma aislada independientemente de la secuencia en la que pudiera estar inserto™® Apareceria como un déficit en la ejecucién pero no en la conceptualizacion del movimiento, demostrando un reconocimiento de los movimientos con tuna deficiente habilidad para utilizarlos apropiadamente o para imitar gestos. Existe un trastorno en la transcripcién del gesto en un programa motor pre- iso, el paciente sabe «qué hacer» pero no «<émo». No se actualizan los «engramas» depositados en la experiencia motriz previa. El término cubre una serie de trastornos que afectan a la realizacién proposicional de movimientos ejecutados deliberadamente y fuera de contexto, en ausencia de déficits sensitivos y motores elementales, déficit perceptivo © deterioro mental grave. EI paciente tiene todos los potenciales sensoriomotores para realizar adecuadamente el gesto, de hecho lo realiza en algunas ocasiones, pero falla cuando el acto debe ser realizado a peticion del explorador. Esta disociacion entre las conductas diarias y los rendimientos ante el examen Heva a la subestimacién del desorden por parte del paciente, familiares y profesionales. La apraxia ideomotora puede aparecer por lesiones parietales en por lesiones en el hemisferio i quierdo, por lesiones en el cuerpo calloso 0 por lesiones que destruyen la corteza premotora izquierda. Refleja una alteracion del sistema de ejecucién de la accién. Se ha propuesto que la apraxia ideomotora estd causada por lesiones de engramas visuocinéti- cos especializados, almacenados en el [dbulo parietal izquierdo 0 por desconexién de estos engramas de las éreas de asociacién motora®. La informacion de los engramas visuocinéticos se considera funda- menial para guiar el sistema motor en el momento de adoptar la posicién espacial apropiada'. El sistema conceptual prixico parece estar intacto, conser- vindose el plan ideatorio y la secuencia, pero las acciones se alteran a nivel de cada fragmento. Los pacientes tienen gran dificultad para realizar movi- 148 mientos transitivos a la orden verbal, mejoran algo a la imitacidn 0 con la utilizacién de objetos reales y muestran dificultad para llevar a cabo un gesto, un. programa motor preciso. El problema es independiente de la destreza y dominancia manual. Los movimientos simples y complejos, con significado o sin 41, se encuentran igualmente alterados; pueden presentar mayor dificultad cuando se pide a los pacientes que imaginen como usarian un objeto, o cuando el acto se tiene que realizar fuera del contexto natural y mejorar algo frente al objeto real. Los enfermos demuestran anomalias apraxicas en ambas manos? > Caracterizacién de los errores Los resultados de los diferentes estudios no estan completamente de acuerdo con la caracteriza- cin de los tipos de errores cometidos por los enfermos con apraxia ideomotora. Algunos pacientes pueden reconocer los gestos pero no los consiguen teproducir en cualquier contexto", mientras que otros consiguen reproducirlos y sin embargo no los consiguen imitar 0 reconocer”®. Los pacientes cometen varios tipos de errores en el uso de partes del cuerpo, 0 usan parte de su cuerpo como objeto a pesar de que se les indica que no lo hagan*; errores perseverativos o secuenciales (repeticién de orden anterior). Cometen errores espaciales que implican alteraciones posturales, de orientacion espacial, de movimiento en el espacio, activando movimientos en posiciones incorrectas*®. Pueden presentar pos ciones anémalas de la mano, realizando movimien- 0s que no se relacionan directamente con el indi- cado, errores de orientaci6n de la mano en relacion con el objeto que deben usar, errores en la orienta- cidn de los dedos 0 de la mano con relacién a otras partes le! cuerpo, Los errores de tiempo son frecuentes y pueden observarse retrasos en la iniciacién det movimiento y pausas, o trastomnos en la velocidad con la que se ejecuta el movimiento en relacién con sus componentes espaciales. Los defectos en la apraxia ideomotora incluyen, entre los errores la incapacidad para ejecutar el movimiento, la simplifi- cacién, la utilizacién de claves producidas por el mismo paciente, las respuestas aproximativas, las autocorrecciones, la exageracién del movimiento, las sustituciones y los errores parapraxicos (actos cuyos elementos han sido incorrectamente selecciona- dos y corresponden a otros gestos). Los movimien-6. Apraxia gestual tos son difusos, amorfos, abreviados y deformados, dos 0 mas movimientos son incorporados en uno solo, se observa incremento de gestos, verbalizacio- nes y onomatopeyas. > Clasificacién de los tipos de errores, Rothi et al. realizaron un andlisis cualitativo de errores en el que se consideran: + Ervores de contenido. Perseveraciones: respuestas que incluyen todo o parte de un gesto ya realizado, Relacionados: producen gestos asociados en contenido al objetivo. No relacionados: producen gestos no relacionados con el objetivo. Mano: evan a cabo la acci6n sin utilizar el objeto real © imaginado. © Errores temporales, Secuencia: adicién, transposi- cién u omisién de elementos. Tiempo: aumen- tos, disminucién o rangos irregulares en la dis- tribucidn del tiempo. Ocurrencia: multiplicacion de caracteristicas simples 0 reduccién de caracteristicas repetitivas de un movimiento. ‘+ Errores espaciales. Amplitud o reducci6n de un sgesto. Configuraci6n interna: cuando los dedos y las manos, no se encuentran en la posici6n espacial especifica correspondiente al gesto. Parte del cuerpo como objeto. Configuraci6n externa: dificultades en la orientacion de! objeto o en su emplazamiento en el espacio. Movimiento necesario para completar el objetivo requerido. * Otros. Concretizacién: el sujeto lleva a cabo un {esto transitivo con un objeto real que no es uti lizado normalmente para ello. Ausencia de respuesta. Respuesta irreconocible: irreconocible y ‘que no respeta la forma temporal o espacial del Resto. Otros autores han clasificado los errores en: errores relacionados con el movimiento; errores de orien- tacién espacial; acciones inconsistentes: el movi miento se inicia correctamente y se va deteriorand inicio alterado y fuera de contexto: el movimiento no se inicia correctamente aunque en un determinado momento adquiere semejanzas con el movimien- to intencionado; errores de utilizacién de partes del cuerpo; errores de sustitucién: movimientos discre- tos que no presentan semejanzas con el movimien- to pedido 0 solicitado; no respuesta a los movimientos amorfos, respuesta negativa a los movimientos definidos aunque no directivos; perseveraciOn; exa- geracion del movimiento*”. Se han clasificado también los errores como de produccién y de contenido. Los de produccién se han dividido a su vez en espaciales -posturales, de movimiento y de orientacién- y temporales. Los errores espaciales posturales se refieren a la dificul tad que se presenta para ejecutar un gesto transit vo, utilizando parte del cuerpo como instrument. En los errores espaciales de movimiento, la eseni del movimiento requerido es defectuosa. En los errores espaciales de orientacién hay problemas al orien- tar una determinada herramienta respecto del obje- to sobre el que debe utilizarse. Los errores de produccién temporales se manifiestan por un retraso en el inicio de la tarea solicitada, o por una inte- rrupcién multiple en su ejecucion. Los errores de contenido indican un defecto en la seleccién de una herramienta u objeto. Se han descrito dos tipos de defectos: en el conocimiento asociativo y en el conocimiento mecénico. Los primeros hacen referencia al conocimiento de la acci6n de una determinada herramienta y al conocimiento de la asociacién de una determinada herramienta con el objeto al que normalmente se asocia. En cuanto a los defectos de contenido, en el conocimiento mecanico muestran problemas para concebir la ventaja esencial que aporta una determinada herramienta 0 sobre la posibilidad de elaborar-fabricar una herramienta para un fin determinado. APRAXIA IDEATORIA jones diversas acerca de si existe la con autonomia respecto a otros trastornos. Tedricamente se podria distinguir entre la disfuncion causada por la destruccién de las areas en las que tiene lugar la representacin motora es- paciotemporal y la apraxia que resulta de la desco- nexién de estas areas parietales, con las reas motoras que implementan tales representaciones. Es tépica de lesiones amplias localizadas en la region parietotemporal posterior del hemisferio izquierdo. Se ha descrito frecuentemente en casos de demencia tipo Alzheimer y se asocia a lesiones extensas del hemisferio izquierdo 0 a lesiones del cuerpo calloso. Puede verse también en el contexto de un sindrome confusional y se le atribuye una topografia lesional difusa 0, cuando menos, bilateral. Se considera como la incapacidad para llevar a cabo una 49,Neurolagia de la conducta y neuropsicologia serie de actos, un plan ideatorio, con alteraciones en la sucesidn logica de los movimientos, a pesar de ‘que se ejecutan adecuadamente los elementos de la secuencia, La desorganizacién de la secuenci tora se puede observar porque el acto motor queda incompleto (el paciente detiene el movimiento antes de completarlo), al reemplazar el movimiento por otro similar (parapraxia) o al invertir el orden de la secuencia, EI movimiento es ejecutado correctamente cuando su elaboraci6n no exige un plan determinado de sucesion de actos simples; los pacientes pueden imitar movimientos sencillos pero no secuencias elaboradas. Los pacientes se comportan como si no recordaran el tipo de acciones aso- ciadas con ciertos instrumentos especificos, utensi lios u objetos. Pueden nombrar los objetos pero no los utilizan bien, El deterioro del conocimiento del uso y de la accidn es el resultado de una alteracion del hipotético sistema praxico conceptual y se manifiesta por una selecci6n incorrecta y conceptuali- zaci6n inapropiada del uso de los objetos o de sus utilidades"® y/o un fracaso en la ejecucion de la cortecta secuenciacion que cequiere la accién para utilizar los objetos y alcanzar un objetivo propues- to”, Es un trastomo en el plan de accin idea- tivo, cuando el paciente debe combinar una serie de _gestos en una secuencia apropiada”. Ast pues, el tér- mino apraxia ideatoria se ha utilizado para referirse a dos formas ligeramente diferentes: incapacidad para realizar una serie de actos, un plan ideatorio (p. ej. preparar un té); e inhabilidad para entender cémo se utilizan los objetos (conocimiento de la ac- Gién de los objetos, interpretindolo como una agnosia para el uso de los objetos). Se ha propuesto el uso del término «apraxia conceptual» en lugar de el de «apraxia ideatoria» para aquellos fallos en la produccién praxica relativos a los trastornos en el significado de la accién que no mejoran con la presencia de objetos y que pueden deberse a un desorden conceptual. La persona es incapaz de tener un proyecto general del movimiento. Clasicamente se ha descrito como una alteraci6n de la sucesi6n 16- gica y arménica de los distintos actos parciales que conducen a una finalidad motora determinada; a pesar de que el paciente ejecute adecuadamente los elementos de la secuencia, y la selecci6n de los pa. trones motores parciales sea adecuada, la alteracién, radica en la representaci6n y programaci6n del acto en st sucesidn légica. Los errores mas frecuentes en- contrados en pacientes con apraxia ideatoria, se pueden resumir como sigue: 150 + Errores en la representaci6n y programacién del acto. + Errores de contenido. + Uso inapropiado de un objeto, como si fuera otto. + Emrores en la asociacidn de acto-objeto + Desconocimiento de la ventaja mecénica de cada herramient + Errores en la descripcién de la funcién del objeto. Incapacidad para hacer o fabricar herramientas. Errores en la secuenciacién de actos motores. Acto motor incompleto. Supresién de elementos de la serie. Detencion del movimiento antes de completarlo. + Reemplazar el movimiento por otso similar (parapraxia). I OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS La apraxia motora provoca incapacidad para hacer movimientos precisos y consecutivos destinados al fin que se solicita, con el miembro contralateral a lalesion. La alteracién es mas evidente en tareas que requieren la utilizacion de las regiones distales del miembro (dedos) y en tareas motoras independientes (recoger pequenos objetos de una superficie pla nna). Los pacientes incapaces de realizar el movimien- to mantienen la intencién del acto. La lesién en la corteza sensitiva motora podria producir este trastomo” que suele aparecer tras lesiones frontales 0 parietales anteriores. Se ha incluido en este Ambito la apraxia melocinética, que, aunque no admitida por todos los autores, se caracteriza por trastornos en la ejecucién de movimientos en una pequefa porcién muscular, en la que es necesaria entre otras, la co- recta sinergia entre muisculos agonistas y antagonis- tas, y se altera la ejecucién arménica del movimien- to, Fue descrita por Kleist en 1907 como una apraxia en la ejecucion pura del movimiento y se caracteriza por la imposibilidad de realizar movimientos répi- dos y seriados. Liepmann la incluyé en su taxono- fa junto con la apraxia ideomotora e ideatoria. Lu- ria la considers como una pérdida de la melodia cinética, denomindndola apraxia cinética 0 eferente; integr6 el concepto de apraxia cinética en sus expli caciones sobre la afasia de Broca (afasia motora eferente 0 afasia motora cinética) considerando que este tipo de apraxia representa uno de los defectos que6, Apraxia gestual subyacen a la afasia de Broca, y que afectaria a los movimientos requeridos para producir el lenguaje. Aunque los pacientes conservan la intencién, han perdido la capacidad de mantener la velocidad ade- ‘cuada y la exactitud en el movimiento. Se asocia fre- ‘cuentemente con fenémenos de perseveracién y respuestas de prensidn y se pone de manifiesto al explorar los rendimientos en tareas que requieren alternancia motora, altenancia grifica o cambio de Pautas motoras. El término de apraxia cruzada se utiliza en aque- Hos casos de apraxia en los que lesiones cerebrales contralaterales a aquellas que se esperarian para tales sintomas, provocan el déficit. lmplica dominancia hemisférica cruzada, funciones lingiiisticas en el hemisferio derecho y habilidades visuoespaciales en el izquierdo®. Generalmente las apraxias ideatoria e ideomotora son secundarias a lesiones en el hemisferio izquierdo, y las alteraciones cons- truccionales y la apraxia del vestido, a lesiones del hemisferio derecho; sin embargo, en contados ca- 08 se observa una apraxia ideatoria e ideomotora con lesiones en el lébulo parietal derecho. Invest gaciones actuales revelan que este tipo de apraxias, conservan un patron similar al descrito para la apraxia de lesiones en el hemisferio izquierdo®. Ochipa, Rothi y Helman mostraron, sobre la base de su modelo cognitive de procesamiento de las praxias, un paciente que presentaba afasia y apraxi ideomotora, con dificultades en la imitacién de gestos y en la ejecuci6n de éstos a la orden, mejoran- do cuando utilizaba la herramienta o el objeto, y sin alteraciones en la comprensién gestual. Deno- minaron a este cuadro «apraxia de conduccién», tra- zando un paralelismo con las alteraciones en ia re- peticién verbal. Lo atribuyeron a la lesidn de la via interlexical y postulan la necesidad de que se afec- tara también la ruta no lexical ~entre el sistema de anilisis visual y los patrones inervatorios~ para evitar que ésta compensase el defecto, y descartaron como causa del déficit la alteracion del LEA, ya que el paciente no tenia dificultades en la comprensin de gestos, y la alteraci6n en el LSA por la escasa cantidad de errores en las pruebas de utilizacion de herramientas™. Fs posible distinguir algunos tipos més de apraxia dependiendo del movimiento particular que se en- ‘cuentre alterado; son formas de apraxia segmentaria, ‘que implican la incapacidad para realizar un tipo particular de movimiento, apraxias de modalidad especifica tales como la apraxia de la marcha, apraxia agrafica, apraxia bucofacial, apraxia del tronco (axiales), apraxia ocular, entre otras. La apraxia de la marcha es la apraxia de los miem bros inferiores y se caracteriza por una dificultad para mover las piernas alternativamente o iniciar los movimientos precisos y coordinados adecuadamente para poder caminar”; el paciente queda como ad- herido al suelo, sin poder levantar los pies, por lo que también ha recibido el nombre de «marcha mag- nnética», Son capaces de mover los pies cuando se encuentran sentados, y caminar si se les dan ordenes como «levante su pie derecho, ahora el izquierdos. Debe distinguitse de la apraxia ideomotora de los miembros inferiores, cuando la afectacién no estaria tan relacionada con el acto motor de caminar, sino con el control de movimientos de los miembros feriores con otra finalidad, como dar una patada, y de la ataxia 0 de las dificultades de la marcha pro- vocadas por paresias. La apraxia del uso de un solo instrumento, se trata de un trastomno en ef que, conociendo el concepto del uso de los instruments, no se puede elegir el objetivo adecuado para dicho uso®. Se ha descrito una apraxia para escribir, apraxia agrfiea 0 agrafia aprdxiea, y una apraxia para teproducir posiciones cespecificas con la mano, apraxia de la posicién. Las apraxia de ta cara incluyen un cuadro amplio de manifestaciones entre los que definiremos la apraxia bucofacial y la apraxia oculomotora. La apraxia bucofacial, u oral, fue descrita por Jackson®! ‘en un paciente incapaz de protruir la lengua a la so- licitud del explorador, 0 ala copia del gesto, pero capaz cle utilizar su lengua de forma espontanea, el dé- ficit no interferia con las rutinas diarias. La apraxia bucofacial u oral es una «incapacidad para llevar a ‘cabo movimientos no verbales con propésito con la musculatura de la boca, labios y garganta, no debi- daa paralisis u otro trastorno», aunque los movimientos automaticos con los mismos muisculos se ‘encuentran conservados. Los sujetos presentan dificultad para sifbar, besar, soplar, enjuagarse la boca, etc, La dificultad que presentan para colocar bien la lengua, ejecutar bien los movimientos aprendidos con la cara y estructuras orales, hace que recurran a sustituir la reatizacién del gesto con descripciones verbales, cometiendo a veces errores sustitutivos 0 perseverativos, errores de contenido, espaciales y temporales. La apraxia puede afectar a la realizacion de movimientos bucofaciales sin significado, y puede existir también deterioro en la comprension de los gestos bucofaciales, La ejecucién mejora al usar 151Neurolagia de la conducta y neuropsicologia ‘objetos reales y no existen diferencias entre los errores en movimientos transitivos ¢ intransitivos. Se asocia con lesiones en el opérculo frontal y parietal y en Ja regi6n insular anterior del hemisferio izquierdo. Con frecuencia se asocia a afasia de Broca pero otras ‘veces estos sindromes aparecen disociados. La apraxia oculomotora se caracteriza por la difi cultad para dirigir la mirada hacia arriba, abajo, derecha 0 izquierda, a la orden verbal, a pesar de poder hacerlo bien espontaneamente. Se encuentra asociada a lesiones parietales posteriores bilaterales, Presentan dificultades evidentes en tareas de buisqueda visual y control dirigido (pero no reflejo) de los movimientos de los ojos. El trastorno fue des- tito a principios del siglo por Balint, en 1909, como apraxia dptica 0 pardlisis pstquica de la mirada, en pacientes con lesiones parietales posteriores bilaterales. La apraxia palpebral puede referirse al cierre 0 a la apertura de los ojos, La apraxia de la apertura de ojos cocurre en ausencia de contraccién visible de los mus- culos oculares; se observa una persistencia anormal en la actividad ocular que provoca un retardo de la apertura; la frecuencia de los parpadeos esponténeos se respeta, asi como la movilidad facial espontanea; tales hechos podrian observarse en lesiones de la cir- cunvolucién supramarginal del hemisferio izquierdo 0 del lobulo frontal La apraxia axial 0 troncopedal, compromete los movimientos con el eje del cuerpo, y cursa con incapacidad para realizar movimientos corporales axiales, tales como sentarse, adoptar una posici6n particular, etc 1a apravia de! vestido se refiere a un trastorno en €1 uso secuencial de objetos en el que estén implicados el esquema corporal y componentes espaciales. Los pacientes presentan dificultad para reconocer en ‘qué parte del cuerpo deben colocar una prenda. Se relaciona con lesiones en la regién posterior del hemisferio derecho. Por titimo, en cuanto a las apraxias que afectan a la produccion lingtiistica se ha descrito la apraxia del habla, 0 apraxia verbal como un trastorno que afec- taala traduccion de la representacién fonoldgica intacta de un mensaje, en parametros cinematicos aprendidos de movimientos intencionados. Es un trastomo motor fonético y no lingistico. Se caracteriza por la presencia de un gran esfuerzo articula- torio que afecta més a las consonantes que a las vo- cales, errores en Ja produccién, trastornos en la coordinacién de la voz, habla lentificada y dificultades en la iniciaciGn de las unidades de habla, entre 152 otras. Se observan distorsiones en los fonemas, omi siones y sustituciones de sonidos. Se puede asociar, (© no, con apraxia oral y/o disartria. En cuanto a la localizacién de fa lesiGn, si bien el drea de Broca se encuentra daiada, su lesion no explica por si sola la totalidad de los sintomas. Se han considerado dos formas diferentes: una frontal cinética (apraxia del habla) asociada a la afasia de Broca, y otra parietal ideomotora (apraxia verbal) asociada a la afasia de conducci6n. Luria supuso que el defecto subyacente tanto a la afasia de Broca (afasia motora cinética 0 eferente) como a la afasia de conduccién (afasia motora cinestésica 0 aferente) era un defecto de tipo apraxico. Es frecuente denominar a la forma frontal cinética como apraxia del habla, y a la forma parietal ideomotora como apraxia verbal. Algunos auto- Tes se refieren a estas dos formas diferentes de apraxia verbal como prerrolandica, «apraxia del habla», y posrolindica, «apraxia verbale. Evaluacién neuropsicoldgica de los rendimientos praxicos gestuales La apraxia suele detectarse como un hallazgo ¢lf- nico neuropsicolégico en el estudio de los rendimientos cognitivos y generalmente no se presenta como una queja directa del paciente. Los familiares y cuidadores tampoco dan mucha importancia al dé- ficit praxico, y lo atribuyen a una falta de habilidad, (0.a que los gestos o tareas que se solicitan son poco habituales para el paciente y esto dificulta el diagndstico y condiciona la evaluacién. La cuantificacién de las praxias debe ir encaminada a la evaluacién de las competencias y habilidades que los sujetos tienen que realizar en sus actividades de la vida diaria, No existe un criterio uniforme en la forma en que debe explorarse al paciente con apraxia, pero consideramos que en el métoda que se utilice deben verse reflejados los conceptos teéricos que subyacen a la ejecucién praxica y el estudio debe basarse en Jos conocimientos neurofuncionales, en las aportaciones te6ricas y, cémo no, en las caracteristicas especiales de cada caso, Liepman* sostenfa que la me- dicién de las praxias requiere la consideracién de los mecanismos funcionales subyacentes. Se proponen unos criterios generales que deben tenerse en cuen- taen toda evaluacién neuropsicologica, y luego debe precisarse el tipo de tareas a realizar y el registro de6. Apraxia gestual los tipos de errores que aparezcan. La prictica y la experiencia clinica del evaluador y el instrumento ‘empleado, pueden influir en los rendimientos**. Una exploracién adecuada de las praxias debe ir acompafiada de una historia clinica, anamnesis, datos de la patologia actual, de los antecedentes fami liares y personales y de la situacién socio-familias, exploracién neuroldgica general y rendimientos en otras dreas cognitivas™, Las alteraciones prixicas pueden deberse a lesiones neurolégicas focales o difusas y pueden darse en e] contexto sindrémico de alteraciones de otras funciones superiores (afasias, agnosias, amnesias, etc.) por ello, la evaluaciGn debe hacerse en el marco del estudio exhaustivo de los rendimientos cognitivos generales, Las apraxias son dificiles de detectar en una exploraci6n general, para obtener la informa. ci6n detallada de cada caso se recurre al uso de mé- todos de referencia y escalas estandarizadas, pruebas especificas, procedimientos indispensables para obtener informacién cuantitativa, relativamente obje- tiva, precisa y fiable®. Se evaluardn pidiendo al pa- jente que desarrolle gestos 0 acciones como respuesta a Ordenes verbales, por imitacién, 0 a tra -vés de utilizaci6n de objetos cotidianos™ En la evaluacién neuropsicolégica de la apraxia propiamente dicha, las pruebas variaran dependiendo del paciente, de las lesiones presentadas, det objetivo del estudio y del tipo de apraxia en estudio. Deben evaluarse sistematicamente las diferentes modalidades praxicas para tener una visi6n general de Ja situacién del paciente. En una evaluacién completa de las apraxias se deben examinar movimientos con las extremidades, la cara y el tronco; y se debe establecer la presencia de asimetrias entre los dos hemicuerpos. Es igualmente importante pedir al paciente que realice secuencias de movimientos con el fin de observar su curva de aprendizaje motriz, pues algunos pacientes apraxicos presentan dificultades en el aprendizaje de nuevas secuencias de movimientos. Las praxias pueden ser fundamentalmente eva- luadas a la orden verbal o por imitaci6n; realizando movimientos simbélicos o gestos familiares; utilizando objetos reales; 0 con gestos que representen el uso de un objeto sin él. Los errores som mis fre cuentes en la condicién de érdenes verbales que en ; aunque también se ha puesto de manifiesto lo contrario"*. E] indice de dificultad de la ejecucién praxica no depende de la «via de entrada», la orden verbal o imitaci6n, a través de la que se so- Ticita al sujeto que realice la tatea praxica, sino de las caracteristicas lesionales de cada paciente. Se deben incluir movimientos transitivos (movimientos que impliquen la utilizacion de objetos) € intransitivos (movimientos que no requieran la utilizacion de objetos), simbélicos y arbitrarios. Algu- nos de los movimientos incluidos en la exploracion deben implicar al propio cuerpo (movimientos re flejos) y otros fuera del cuerpo (movimientos no reflejos), implicar a un lado del cuerpo o ser bilaterales, de contenido simbélico o arbitrario, requerir de la utilizacidn de objetos o no, La complejidad de Jos movimientos solicitados representa otra variable importante, debiéndose solicitar la realizacién de movimientos simples y ottos mas complejos para investigar la posible presencia de un defecto en la secuencia del movimiento, Rothi et al”, proponen una bateria elaborada para la evaluaci6n de las praxias, inspirada en su modelo cognitive de praxias. En ella tienen en cuenta ‘tems de ingreso auditivaverbal; ingreso visual de objetos; ejecucién de gestos utilizando herramientas; discriminaci6n de gestos; imitacién de gestos familiares y no familiares; emparejamiento objeto-herramienta; denominacién por funcién; evaluacién del conocimiento de una funci6n, y juicio de sinonimia auditiva®. En la valoracion de la apraxia, no es suficiente adjudicar una puntuacién determinada al rend: miento sino que hay que considerar qué tipo de etto- res son los mas significativos. El andlisis cualitativo de los errores es importante y existen varias maneras de evaluar las acciones Hlevadas a cabo por los pacientes. Hay estudios que consideran criterios generales como localizacién, acci6n, orientacién, plani ficacién y postura al ejecutar el gesto®. Otros tienen en cuenta el contexto, la postura de la mano, la postura del brazo y trayectoria, la amplitud, el tiempo y la frecuencia” Entre las pruebas frecuentemente utilizadas en la evaluacién de las praxias", se encuentran: Finger Tapping Test; Bycycle Drawing Test”; Grooved Peg board”; Test of Three-dimensional Block Construction”; Developmental Test of Visual-Motor Integration”’; Hand Dynamometer’®; New England Pantomime Tests”; Apraxias no simbélicas”; Praxias bucofaciales"?; Praxias instrumentales”; Praxias ideatorias””. Rothi y Heilman en 1984 desarrollaron el Flori- da Apraxia Screening Test revisado en 1992, basado en una de las baterias més citadas en la literatura la Florida Apraxia Battery de Rothi, Raymer, Ochipa, Ma-Neurologia de la conducta y neuropsicologla her, Greenwald y Heilmann’. Consta de los apartados: medicién de recepcién de gestos, medicién de produccin de gestos, imitacion de praxias, item de control; ¢ incluye el andlisis cualitativo de errores". Los autores de esta baterfa realizaron mediciones de las praxias dentro del contexto natural del paciente y observaron que, aunque un paciente fuera desor- ganizado en el plan general de comida, ineapaz de elegir los objetos adecuados en base a sus atributos ¢ ineficiente para llevar a cabo secuencias de movi: mientos, podia comer normalmente y en el tiempo esperado por lo que lograba mantener su indepen- dencia, Oira baterfa desarrollada en Europa sobre la base del modelo tedtico de Rothi y Heilman, es la Batterie Neuropsychologique et Cognitive pour Evaluation de 'Apraxie Gestuelle", que incluye la misma forma de evaluacin de errores que el Florida Apraxia Scree- ning Test y agrega, en la categoria espacial, errores en la configuracién digital y en la configuracién manual, ¥ en ). Lissauer fue el primero en proporcionar, en 1890, una descripcién detallada de un trastorno de reconocimiento en un ser humano’, y sus observaciones sobre las diferentes varie~ dades del trastorno han tenido un impacto hist6ri- camente muy importante tanto en las teorias como. en los estudios sobre la materia. El término Agno- sia fue introducido por Freud en 1891 para reemplazar otros previos como «ceguera de la mente», aasimbolia» (Finkelnburg, 1870) ¢ «impercepcién» (Jackson, 1876)*. Al igual que con la mayoria de los sindromes neuroconductuales, el debate en relacién con los mecanismos funcionales del fenémeno ag- nésico ha sido muy profuso. Sin embargo, a diferencia de la mayorfa de los otros grandes fenéme- nos neuropsicolégicos, lo esencial del debate en el caso de la agnosia se ha centrado en si existe realmente como tal. A lo largo de los aos, la interpre- tacién de los sindromes agndsicos ha variado de acuerdo con la corriente neuropsicolégica predominante. Durante la primera mitad del siglo xx, cuan. do la psicologia de la Gestalt guiaba la «teoria perceptiva», los casos que se publicaban de agnosia eran interpretados con los conceptos de esa corriente psi colégica en mente®. Con el resurgir de las «teorias disconexionistas»?, los casos de agnosia presentados durante la década de los 60 y 70 eran interpretados como ejemplos de desconexion sensorioverbal 0 sensoriolimbica. En la década de los 80, a la luz de los significativos avances en neurociencia computacional, inteligencia artificial, redes neurales, asi como un incremento significativo en la compren- sién de los componentes del conocimiento visual, los datos clinicos eran reinterpretados en clave de aneuropsicologia cognitivar. La historia de la agnosia contiene varios ejemplos llamativos de la interrelaci6n entre las teorias ‘cognitivas y la clinica practica, y representa un buen ejemplo de como el avance cientifico no siempre es lineal o acumulativo. Hemos asistido a una reciente erevoluciény en el campo de la agnosia con la evo- lucin desde un énfasis casi exclusivo en modelos de «desconexiOn» hasta una perspectiva actual basada més en la neuropsicologia cognitiva’. La conceptuatizaci6n de la agnosia ha sido siem pre realizada a partir de los modelos de percepcion normal, por lo que es preciso revisar estos en primer lugar antes de adentrarse en los principales sindromes agnésicos, 188 Modelos de reconocimiento | MODELO POR ETAPAS Las primeras ideas neuropsicologicas para expli- carel proceso de reconocimiento fueron expresados mediante modelos «por etapase, los cuales sostenian que la corteza constnufa en primer lugar un «percep- to», a partir de unas impresiones sensoriales elementales. El reconocimiento se lograba cuando el «per- ceptor resultante era comparado y «emparejado» con éxito con la informacion almacenada sobre el obje- to en cuesti6n, El mas extendido de estos modelos fue el propuesto por Lissauer (1890), quien argu- mentaba que el reconocimiento se logra en dos fases: eapercepcidn» y «asociacién». Por eapercepcién», Lissauer entendia la percepci6n consciente de una impresi6n sensorial, es decir, la agrupacién de los diferentes atributos en un todo. Por «asociaciény en- tendfa la atribucién de significado al contenido de la percepcién, mediante un proceso de emparejamiento y asociacién a una experiencia gnésica previa. La idea central de los trabajos de Lissauer era que el reconocimiento no dependia tinicamente de la integridad de los procesos perceptivos, sino también en una fase «gnésica» posterior, en la que las impresiones sensoriales son combinadas de forma que per- mitan el acceso a representaciones internas. Solo des- pués de que esta segunda fase haya tenido éxito es cuando el reconocimiento consciente finaliza™. La distincion entre «apercepcién» y «asociacién» ha tenido importantes implicaciones posteriores en los test clinicos disefiados para estudiar los fenéme- nos de agnosia, Lissauter, quien realizé la mayoria de sus estudios sobre agnosia en 1a modalidad visual, postulaba que un paciente con un defecto a nivel aperceptivo era incapaz de emparejar 0 copiar un objeto 0 dibujo, mientras que el paciente con un deficit asociativo podria copiarlo, porque lo percibe «normalmentes, pero no puede identificarto, A pesar de que el modelo de Lissauer ha tenido ‘una gran imporancia hist6rica, analisis recientes de Jos procesos normales y alterados de percepeién han revelado algunas incongruencias entre su modelo y la experiencia clinica. El estadio «aperceptivo» es en si mismo adicionalmente divisible en un numero de habilidades diferentes que pueden hallarse selectivamente alteradas por lesiones de localizacién muy con- creta'*. Ademas, los datos clinicos evidencian cada vez de forma mis clara que la percepcién nunca esa You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.7._Agnosia visual modelos tedricos disponibles. Posteriormente se planted una aproximacién alternativa al fenémeno, partiendo del estudio del fenémeno perceptivo normal y,a partirdel mismo, determinar si con él se po- dian explicar los fallos de reconocimiento observados en la clinica Su anilisis comienza con la explicacién de la actividad que los sistemas sensoriales y de reconocimiento deben llevar a cabo el tipo de reconocimien- to normal en la mente humana, preciso y poderoso pero flexible a la vez (diferentes objetos, en diferentes perspectivas, simultineamente, infiriendo deta- les como profundidad, composicién, textura, deter- minando similitudes o diferencias incluso entre objetos de diferente naturaleza (pintura y foto, foto ¥ persona), deduciendo utilidad o familiaridad). Es decir, a partir de un andlisis perceptual, disponemos de un sistema de reconocimiento que nos proporciona una cantidad casi ilimitada de informacion tanto estructural como semantica sobre el mundo que nos rodea Qué se necesita para realizar todo eso? En un intento de dar respuesta a esta pregunta, Mart'* par- 16 de la base de que el cerebro es capaz de almacenar alguna forma de informacién de los objetos/caras/figuras, una descripcién al menos codificada, ‘esquematica o simplificada de los mismos (llamada «representacién»), lo suficientemente flexible para permitir las variaciones perceptuales inherentes a cada una de las perspectivas 0 submodalidades de presentacién de los mismos. El modelo de Marr postula que la identificaci6n visual comienza por una etapa egocéntrica, que comporta un esbozo primario del objeto a partir del andlisis de la reparticion de las sensaciones luminosas, y después sigue con un esbozo denominado en 2,5 D que permite apre- hender la orientacién y la profundidad de las superficies visibles desde el nico «punto de vista» del sujeto. La representacién en 3D supone la tltima etapa, lo cual posibilita un reconocimiento centrado del objeto y, por lo tanto, «bajo todas sus caras»: también podria considerarse que los pacientes con ‘un deficit de la categorizaci6n perceptiva no podrian acceder a esta etapa. La teorfa de Mart («modelo perceptivo») es compleja, pero puede resumirse divi- ndo la visi6n en cuatro fases basicas™: + Eshozo primario. Se representa una escena en tér- minos de sus elementos perceptivos fundamentales, como son los bordes y las barras, y sus propiedades, longitud, contraste y orientacién, también se representan, El esbozo primario establece el brillo, contraste, intensidad y contorno del objeto presentado, desde un angulo de isin concreto, Estos elementos también podrian agruparse en caracterfsticas tales como una conjuncién entre dos Iineas de orientacion diferente. Esbozo en «dos dimensiones y media» (2 Do 2'5 D). Se afiade informacién como la de las claves de profundidad, la discriminacién figura-fondo y la, textura de la superficie. En este punto, la representacion del estimulo esta todavia centrada en el observador, en el sentido de que la naturaleza de la representacién esti todavia determinada por el punto de vista del observador. La representa- cién en 2" D nos muestra la localizacion espacial de las superficies visibles desde el punto de vista del observador, que permiten inferir una forma, ‘un volumen, pero no conocerlo. El hecho esencial en esta representacién es que queda compuesta en funci6n de la relaci6n espacial entre el objeto y el observador, y, por consiguiente, depende mucho del punto de vista. Por eso es conocida también como «centrada en el observador» 0 «dependiente del punto de vista», y no permite una representacién completa del objeto. Eshozo tridimensional (3 1). Se establece una re presentacidn del objeto centrada en ef objeto, que puede definirse como una representacién del objeto que es independiente del punto de vista especifico. En esta fase, esta disponible una descripcidn estructural completa del objeto. Aunque muchos rasgos importantes det objeto pueden quedar oscurecidos por el punto de vista del momento, la consecucién del esbozo 3 D significa que todo nuestro conocimiento sobre la estructura del objeto esta disponible, El esbozo en 3 D permite ya especificar la configuracién de las superficies, caracteristicas y formas propias del objeto, pero desde un marco de coordenadas centrado en el mismo (en el cual la forma, rasgos, peculiaridades son representadas en términos de su localizaci6n relativa en el objeto). Ello permi te una descripcién ya no dependiente del observador (p. ej., su rotacién no alteraria la represen- tacién espacial del mismo). A causa de ello, también se ha dado en llamar a esta representa- ci6n en 3 D como perspectiva «centrada en el objeto», o «independiente del punto de vista». Interpretacion semdntica. Se atribuye significado al estimulo, 16a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.7._Agnosia visual Ja informaci6n se recobra por el camino de su repre- sentaci6n semdntica. En este modelo, los deficits que se dan antes del nivel de acceso a una URO se corresponden con la agnosia «aperceptiva» de Lissauer; los subsiguientes a este punto son, mas o menos, los ca- tegorizados como agnosia «asociativa», | EXPLICACIONES ALTERNATIVAS DE LA AGNOSIA Farah presents ya desde principios de los 90 una cexplicacién altemnativa de la agnosia que se deriva, en principio, de una revisin de casos con alexia, agnosia visual de objetos y prosopagnosia (incapacidad de reconocer las caras familiares). Farah tlamé Ja atencién sobre el hecho de que existen pacientes que tienen, o bien los tres déficits,o alexia y agnosia de objetos, o agnosia de objetos y prosopagnosia. Sin embargo, no se observan alexia y prosopagnosia sin agnosia de objetos, ni agnosia de objetos solo. A partir de estos hallazgos, Farah argument qué el reconocimiento de objetos se debe a dos procesos paralelos: uno que utiliza patrones holisticos y uno que utiliza los rasgos constituyentes de los objetos. Ademés, no establecié ninguna distincién entre for- ‘mas aperceptivas y asociativas de la alteracién. Se asume que las caras se procesan como globa- lidades mientras que las palabras se procesan en tér- minos de sus rasgos constituyentes, Por tanto, el re: conocimiento de caras estaré deteriorado si el procesamiento holistico es deficiente, y el reconocimiento de palabras estard deteriorado si se trabaja mal con los rasgos componentes. Dado que los objetos dependen de procesos tanto holisticos como, basados en rasgos, su reconocimiento puede serafec- tado por alteraciones en cualquiera de los dos procesos, aunque, por supuesto, variard la naturaleza de Ja alteracidn resultante. Hay dos objeciones principales a esta teorfa: en primer lugar, la distinei6n aperceptiva/asociat esencial para explicar las alteraciones de pacientes «que muestran un buen rendimiento al decidir sobre objetos pero fracasan al reconocer objetos o conocer su funcion. Una segunda dificultad con el argumen- to de Farah es la equiparacién de la memoria de caras con el procesamiento holistico. Si bien hay pocas dudas de que hay un sistema lateralizado en el hemisferio derecho sensible a la cualidad global de las caras, también hay evidencia de que existe un sistema en el hemisferio izquierdo implicado en el ané- lisis por rasgos de las caras™. Agnosias visuales de objetos Partiendo de las primeras teorias y enlazando con las més recientes, se puede definir la agnosia vi sual como la incapacidad para identificar objetos mediante la vision, en ausencia de alteraciones visuales © intelectuales significativas, Partiendo de la subdi vision inicial de Lissauer (1890), quien la subdivi- did en aperceptiva y asociativa, en el caso apercepti vo, el paciente no consigue identificar un objeto porque es incapaz de formar una tepresentaciGn estable o percepto; en el caso asociativo, hay un percepto normal, pero no hay ninguna capacidad para atribuir identidad, es una «percepcién desprovista de su significado» (Teuber, 1968)? A pesar de ello, la agnosia visual no es el nico trastomo del reconocimiento y procesamiento visual a tener en cuenta en un estudio neuropsicoldgico de las capacidades visuales: es preciso, en primer lugar, conocer con precisién ot70s términos, no sélo el de ceguera cortical, sino también los de doble hemianopsia, ceguera histérica o ceguera simulada. + La ceguera cortical designa la abolicién de la vi sién en relacién con una destruccién de la corteza visual occipital (reas estriadas que ocupan Ja cisura calcarina y la cara interna del lébulo occipital) y, mas generalmente, las conexiones ge- niculocalcarinas 0 radiaciones 6pticas, lo que ha hecho proponer el término, poco usado, de ceguera cerebral. Asf definida, la ceguera cortical debe distinguirse de: * Doble hemianopsia, que respeta la vision macu- Jar y, por lo tanto, la visién central; el enfermo eve a través de un caitén de fusil», Sin embargo, una doble hemianopsia puede preceder 0 seguir una ceguera cortical * Ceguera psiquica de Munk, en la que no desaparece la sensaci6n visual y que ahora se denot na agnosia visual. * Ceguera histérica, que deja al paciente indiferen- te, pero no anosognésico, y en la que es posible provocar un reflejo de parpadeo a la amenaza. Su diagndstico puede ser dificil. + Ceguera simulada (en el posible contexto de un sindrome de Munchausen). Las informaciones visuales elementales que van desde la retina a los cuerpos geniculados externos y después al drea estriada (‘rea visual primaria, drea 17) 199a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.7._Agnosia visual diferfan y los que no diferian en su orientacién global. Esto indica que el mecanismo para derivar la forma global es independiente de las claves locales ‘que se utilizan para la estructura perceptiva®; es un proceso que alguno de los pacientes con agnosia de integracién definié como «ser incapaz de ver los 4r- boles del bosque» Si se diseia una tarea en la que se pueda derivar tuna respuesta correcta a partir tanto de la forma global como de los rasgos locales, este tipo de pacientes deberian rendir mejor utilizando la forma global Para poner a prueba esto, se prepard una tarea de de- cision de objetos, en la que se disefiaron objetos reales y no reales estos tiltimos obtenidos mediante la combinacién de dos componentes de objetos diferentes. Cada objeto se presenté dos veces, una vez. como dibujo y otra como silueta, y el paciente tenia que decidir si el objeto era real 0 no. Tal y como se predecfa, el rendimiento de los afectos de agnosia de integracién era mejor en las siluetas mientras que, como podia esperarse, los sujetos del grupo de control encontraron que la tarea era mas facil con los dibujos. Se trata por tanto, definido de otra manera, de una especie dle «deficit de integraci6n de los ras gos locales» Simuitanagnesia La simultanagnosia 0 agnosia simultdnea, deserita por Wolpert en 1924, designa la incapacidad de reconocer las imagenes complejas, mientras que los detalles, los fragmentos 0 los objetos aislados pueden percibirse, sin que pueda realizarse una sintesis coherente: los sujetos no pueden ver mas que un solo objeto a la vez. Se distingue una simultagnosia de nominada dorsal, por lesién parietooceipital bilateral, frecuentemente asociada a un sindrome de Ba- Tint y que podria relacionarse con los trastornos oculomotores (Ia movilizacién del objeto agrava, por otto lado, el déficit); y una simultagnosia denomi nada ventral por lesién de ta conjunci6n temporooccipital izquierda, habitualmente menos grave, asociada a una alexia del deletreo y que podria seguir a un problema perceptivo. Deficit de categorizacion perceptva La fase denominada de «categorizacién perceptinas representa a aquellos procesos que posibilitan la constancia del objeto estableciendo que dos perspectivas distintas de un objeto son, en realidad, re: presentaciones de la misma cosa. Este deficit, que afecta a 1a «constancia del objeto» (como si los su jetos no pudiesen acceder a las representaciones estructurales memorizadas de los objetos), no tiene apenas repercusion sobre la vida cotidiana, y sus defectos slo pueden ser demostrados mediante las ex- ploraciones espectficas. Pueden reconocer objetos cotidianos, de la vida real, pero tienen dificultades en asociar imagenes bidimensionales o tridimensio- nales presentadas desde diferentes perspectivas"*. Fa- Ilan en la descripcin de un objeto independientemente del punto de vista del observador y en aquellas labores de reconocimiento que requieren la asociacién de varias imagenes desde diferentes perspectivas. Representa, asf, una modalidad de lo que Humphreys y Riddoch califican como «agnosia de transformacién». > Agnosia visual asociativa La agnosia asociativa puede definirse como un déficiten el reconocimiento de objetos a pesar de que la habilidad perceptiva es normal. La existencia de este trastorno se predice en el modelo de Warrington yen el marco te6rico de Marr, ya que ambos especi fican que el conocimiento sobre objetos esta representado independientemente de los procesos perceptivos que conducen a su identificacién, Sin embargo, como deficit, es problematico por dos razones. En primer lugar, es muy dificil demostrar que un paciente no tiene alteraciones perceptivas significativas. Oro problema es que algunos pacientes con agnosia visual aparente, pueden estarsufriendo en realidad afasia dptica, un trastorno contravertido en el que lo que esti alterado es la denominacién de objetos presentados por via visual mas que el reconocimiento mi mo. Por tanto, el paciente puede ser incapaz de nombrar un objeto y, sin embargo, sefiala su identidad mediante gestos, Respecto a la agnosia asociativa, algunos autores han argumentado que la afasia Sptica ¢s simplemente una forma mis leve del déficit™ El rasgo distintivo fundamental de la agnosia asociativa es la integridad de la percepcidn: los sujetos, que no se quejan de su vista, no reconocen los objetos, pero son capaces de describirlos y de dibu- jarlos copiando, No pueden emparejar objetos sobre tuna base categorial o funcional; los errores de iden- tificacién pueden ser morfoldgicos, funcionales © perseverativos, Ladesignacién del objeto puede ser menos conecta que la identificaci6n visual por la denominacién 0 el gesto. Sin embargo, los pacientes pueden mostrar 169a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.7. Agnosia visual Agnosias de los colores Los pacientes con agnosia de los colores son, por definicién, incapaces de denominar colores que se le muestran o de seleccionar un color que previamente les haya nombrado ef examinador. La pecu- liaridad de este tipo de trastornos reside en que, a diferencia de en el caso de los objetos los colores no pueden ser ofdos, palpados o mostrados mientras se utilizan; s6lo se puede llegar a ellos a través de la vi sion o la representacin visual”, _ACROMATOPSIA 0 DISCROMATOPSIA CENTRAL Designa la incapacidad adq Jos colores en una parte (en particular, un hemi campo) o en la totalidad del campo visual. Los enfermos se quejan de ver «todo en gris». Fallan en las pruebas visuovistales y visuoverbales, pero realizan correctamente las pruebas verboverbales que no comportan confrontacién con un estimulo visual. La acromatopsia puede encontrarse aisladamente 0 asociada a una alexia pura (infarto de la arteria cerebral posterior) 0 a una prosopagnosi Los pacientes realizan mal las pruebas de percep- cién cromatica (visuo-visuales), pero responden correctamente en los test verbo-verbales. Su rendimien- to en pruebas visuo-verbales depende de la severidad del deficit. Las lesiones pueden ser uni o bilaterales y afec- tara la corteza ventromedial inferior, alcanzando la circunvoluci6n lingual y la fusiforme (en las que parece haber estructuras especializadas en la codifica- cién cromatica) Ml AGNOSIA DE LOS COLORES ‘este trastorno se respeta la percepcion del color y los pacientes realizan correctamente el test de Ishihara y el de los emparejamientos de colores (tests visuo-visuales perceptivos). Sin embargo, fallan al colorear los dibujos y al emparejar los colores y los objetos (tests visuo-visuales asociativos). Respecto a la anomia de los colores estos pacientes se distin guen por su mal rendimiento en las tareas verbo-verbales". Este cuadro semiolégico es discutido: el hecho de fallar la evocaci6n verbal de los colores de dos objetos cuyos nombres se dan al sujeto ha llevado a considerar este problema como una afasia especifi- «ca para los colores (de ahf su denominacién altena- tiva para algunos autores), ya que pueden coexistir signos de afasia. Pero un fallo en las tareas verboverbales (por ejemplo: «jCual es el color de un toma- e?») puede aparecer en ausencia de cualquier otto signo de afasia y la respuesta a esta cuestion puede proceder de una recuperacién en memoria de las informaciones puramente verbales (un ciego de naci miento puede incluso saber que un tomate es rojo porque se le ha enseftado asf) o de una recuperacién de las informaciones pict6ricas concernientes a la imagen mental de los colores (encontrar mentalmen- te la imagen de un tomate), y es bastante dificil, en la practica, saber cual de los dos procesos es et que estd en juego. No obstante, puede conseguirse que el sujeto recurra a una imagen mental de los objetos cuando se le pide que nombre los objetos cuyo color esti determinado por convenciones sociales (con- trariamente a los objetos naturales: color de los buzones de correos, de las ambulancias, de los ca- miones de bomberos) u objetos personales (el color del coche, del perro, del gato, de la bicicleta, etc.) De esta manera, es posible distinguir dos situaciones clinicas. En la primera, el sistema de imagen mental est alterado, como si los sujetos tuviesen un deficit de memoria visual a largo plazo para los atributos cromaticos de los objetos (lo que puede coexistir con tuna agnosia para los colores y las lesiones bioccipi- tales); en la segunda, el sistema de imagen mental std preservado, lo que evoca una desconexién entre el lenguaje y la imagen mental (por lo tanto, verbo- visual). BB ANOMIA DE LOS COLORES Designa la incapacidad para denominar o desig. nar colores, aunque la percepcidn es correcta y los tests de colorear dibujos y emparejar colores y objetos se realizan bien (tabla 7-2). Las pruebas verboverbales en principio se realizan correctamente. La anomia acompana a menudo a una hemianopsia lateral homénima, a una alexia sin agrafia e incluso a una afasia 6ptica. La anomia de los colores podria relacionarse con una desconexi6n entre las Areas v suales y los centros del Lenguaje, pudiendo implicar al cuerpo calloso oa la transferencia intrahemisféri- ca de las informaciones entre el lobulo occipital izquierdo y las areas del lenguaje (v. fig. 7-4) 173a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.7._Agnosia visual En 1995 Evans et al. describen un nuevo caso de prosopagnosia primaria progresiva, también de 12 aftos de evolucién, en una mujer de 68 anos de edad™, Adicionalmente mostraba fallos de memoria y una cierta dificultad de orientacién en entornos poco habituales, pero ambos déficits eran de intensidad muy leve. En general, la valoracién cognitiva global fue normal, y la paciente era funcionalmente independiente, tanto en sus actividades basicas como cen tareas mas complejas. De hecho, el déficit, segtin se relataba, habia pasado desapercibido incluso has- {a para alguno de sus familiares mas allegados. La paciente podia realizar con normalidad el emparejamiento de caras no conocidas (Renton), distincién de sexo, edad y expresién facial. Lo que estaba claramente alterado era la identificacin de caras de personajes famosos; sin embargo, si se le decfa e! nombre de la persona famosa cuya cara no identificaba, era capaz de concretar datos relevantes y concretos de dicha persona en la mayorfa de los ejemplos propuestos. Fi examen de otras categorias, como flores © lugares famosos, fue normal En dicha paciente la RM mostraba una importante atrofia lobar temporal derecha, y el estudio me- jante SPECT puso de manifiesto una reduccidn en la porci6n anterolateral del I6bulo temporal derecho, Para Evans et al., los hallazgos morfofunciona- les que describen serian el equivalente a nivel del I6- bulo temporal derecho de to descrito en ta afasia progresiva fluente con atrofia del Iobulo temporal izquierdo, representando la prosopagnosia progresiva un nuevo sindrome progtesivo focal con entidad propia. La singularidad de los dos casos descritos con prosopagnosia progresiva estriba, ademas de en la larga evolucién, en la localizacién lesional a nivel del lébulo temporal. Los estudios realizados demostraron afectacién bilateral de predominio derecho en uno y exclusivamente derecha en otro, hallazgos superponibles con los datos obtenidos en estudios funcionales Ilevados a cabo en personas normales. No es posible determinar todavia si una lesién tint ca derecha es suficiente, o si la participacién del l6- bulo temporal izquierdo es indispensable en la pre- sentacion del deficit. Dado que la demencia frontotemporal se caracteriza por una atrofia lobar temporal o frontotemporal derecha, la descripcién de ambos casos sugeria que, a priori, cabria esperar la existencia de casos con afectacién predominantemente temporal dere- chay prosopagnosia progresiva. En este sentido podemos apuntar la reciente publicacién, hace dos afios, de Joubert et al, del estudio longitudinal de un paciente que presentaba una variante, predominantemente derecha, de degeneracién lobar frontotemporal en la que inicialmente los séntomas fueron de prosopagnosia (aunque no pura, pues asociaba otros deficits de reconocimiento visual"), y posteriormente de afectacién semantica importante, Los datos de neuroimagen mostraron una afec- tacidn inicialmente temporal y con progresién posterior mas amplia, predominantemente hacia teas anteriores. Recientemente, Duran Ferreras et al. publicaron, cen muestro pais, el caso de otro paciente de 78 afios, también diagnosticado de prosopagnosia primaria rogresiva, con hallazgos en RM y SPECT concordan- tes con los de estudios previos, ampliando asf la li teratura disponible al respecto™ En todo caso, la prosopagnosia progresiva es un hallazgo excepcional. Si se considera que esta determinada por una lesién Unica o fundamental en el Iobulo temporal derecho, lama la atencién la mayor casuistica de sindromes izquierdos (afasias pro- gresivas). Para explicar esta menor «locuencia» del lébulo temporal derecho respecto al izquierdo se postula una especial «sensibilidad» perisilviana izquierda en base a presumibles diferencias bioquimi- casyy de estructura de circuitos neuronales entre ambos lobulos temporates. Por otra parte, como ya se ha mencionado, el paciente con prosopagnosia utiliza otros recursos para identificar las caras familiares, y por ello puede no. recabar la atencion médica hasta que la dificultad es severa o se aftaden otros déficts. Esta particularidad contribuye en gran medida a lo infrecuente de su diagnéstico. IE PROSOPAGNOSIA CONGENITA Recientemente se han descrito casos de nifos en los cuales fa prosopagnosia, y defectos visuales asociados, se presenta desde el nacimiento, en ausencia de lesiones causales 0 trastomos neurop- sicologicos asociados. La asf llamada «prosopagnosia congénita»** (llamada también prosopagnosia hereditaria, por la herencia monogenica, aparentemente autosémica dominante, que muestra) se considera una entidad incluso menos frecuente que las formas adquiridas, aunque recientes estudios han planteado que su frecuencia de 7a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.7._Agnosia visual La mejor evidencia de «reconocimiento encubier- to» en el campo de la agnosia ha surgido a partir de estudios en pacientes con prosopagnosia"™. La primera evidencia se dio al demostrar que los pacientes prosopagnésicos muestran mayor dificultad en. asociar caras extrafias con nombres arbitrarios que con nombres reales". DeHaan et al. descubrieron que sus pacientes con prosopagnosia, al igual que Jas controles sanos, realizaban juicios de «igual-di ferente» mas rpidamente cuando la tarea se realizaba con caras de personajes famosos que cuando se hacia con caras desconocidas"?. En estos dos casos se observa, por consiguiente, una capacidad de los individuos de obtener beneficio de la familiaridad de las caras a pesar de que no eran capaces de reco- nocerlas por sf mismos. Conclusiones Durante los tiltimos afios se han realizado significativos avances en la comprensin de los complejos mecanismos de reconocimiento, que dejan bien claro que no se trata de un simple proceso lineal de dos o tres fases. La interpretacién de qué ocurre cuando los procesos de reconocimiento se dafian es ahora mucho mas precisa gracias a la contribucién de Jos modernos modelos de reconocimiento. El concepto de «reconocimientor en sf implica ‘una amplia gama de elementos (atencién, individua- lizacién del elemento, comportamientos explorato- rios, percepcién de la forma y el entorno, resoluc temporal, acceso a la memoria), Los nuevos datos aportados por el estudio de los sistemas perceptivos y sensoriales han revelado la complejidad y naturaleza «modular» de los sistemas cerebrales implicados en las actividades sensorial y perceptiva/identi- ficativa. Ello ha permitido pasar del modelo clasico «apercepci6n/asociacién» a nuevas explicaciones que muestran el proceso de reconocimiento sensorial como un complejo proceso de miiltiples Corrientes paralelas ¢ interrelacionadas de procesamiento que se dan simultaneamente tanto a nivel cortical como subcortical. Al mismo tiempo, la existencia de nuevos datos de capacidades de reconocimiento preservadas en agnésicos ha traido como resultado un renovado in- terés en cémo la disociacién entre rendimiento «implicito» y «explicito» puede contribuir al avance de Una «neuropsicologia de la conciencia y ta atencién», a partir de datos sugestivos de la existencia de procesos de reconocimiento que no acceden a plano consciente. En consecuencia, el fendmeno neuropsicoldgico del reconocimiento es un complejo mecanismo, en el que intervienen multitud de elementos, conexiones ¢ interrelaciones, lo que ha hecho abandonar, a la luz de los tiltimos descubrimientos neurofisiol6- ¢gicos, anatémicos, anatomofuncionales y neuropsi colégicos, la idea de la posible existencia de una lesion «clave» en la agnosia. En lugar de ello, estas disciplinas forman ahora un «todo» coordinado en Ja comprension del amplio espectro tanto de las capacidades normales de reconocimiento como de sus déficits correspondientes. IBLIOGRAFIA 1, Frederiks JAM. The Agnosias. En: Handbook of nical Neurology. Vinken P] y Bruyn GW, editors Amsterdam: North-Holland; 1969. p. 4 2. Teuber HL. Alteration of perception and memory in man, En: Weiskrantz L, editor, Analysis of Beha- vioral Change. New York: Harper and Row; 1968. 3. Bay E. Disturbances of visual perception and their examination. Brain, 1953;76:515-50. 4. Bender MD, Feldman M. The so-called «visual agnosias». Brain, 1972;95:173-86. 5. Feinberg TE, Farah MJ. The development of mo: dern behavioral Neurology and Neutopsycholo- ay. En; Feinberg TE, Farah MI, editors, Behavio ral Neurology and Neuropsychology. New York: McGraw-Hill; 1997. p. 3-23. 6. Morel JA, Keating EG, Partial Kluver-Bucy syndro- ‘me produced by cortical disconnection, Brain Res. 1909;16:281-4. Horel JA, Keating EG. Recovery from partial Klu- ver-Bucy syndrome induced by cortical disconnection. | Comp Physiol. 1972;79:105-14, 8, Raver RM. Agnosia. En: Clinical Neuropsycholo: gy, 3, ed. Heilman KM, Valenstein E, editors. New York: Oxford University Press; 1993. p. 215-78. 9. Geschwind N. Disconnexion syndromes in ani- mals and man, Brain. 1965;88:237-94.585-644, 10. Parkin Al. Agnosia Visual. En: Parkin AJ, editor. Ex- ploraciones en Neuropsicologta Cognitiva, Madrid: torial Médica Panamericana; 1999. p. 43-77. 11, Farah MI. Visual Agnosia: Disorders of object recognition and what they tell us about vision. Cam- bridge, Mass: The MIT Press; 1990, 12, Humphreys GW, Riddoch MJ. The fractionation of visual agnosia. En: Humphreys GW, Riddoch M), editors, Visual object procesing: a cognitive neuropsychological approach. London: Laurence Frl- baum; 1987. 181a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.CAPITULO 8 Agnosia auditiva ™ CONCEPTO Se define como agnosia auditiva el defecto central caracterizado por la dificultad en el reconocimiento de sonidos en un sujeto con una funcién auditiva intacta, confirmada por audiometria en el caso de ser necesario. La gravedad de la afectacién clinica va a depen- der de diferentes factores. Evidentemente, el primero seria la topografia y la extensi6n de la lesi6n, se- guido del nivel premérbido del paciente en sus habilidades de reconocimiento de sonidos, tanto lin- gisticos como no lingiiisticos. lm TERMINOLOGIA Se han utilizado diferentes terminologias para calificar este mismo problema: «agnosia audi calteraciones auditivas corticales», «agnosia aui y sordera para las palabras»..., segtin se utilice en un sentido amplio (dificultad para reconocer sonidos en general) 0, en un concepto més restringido, si se aplica a sonidos de contenido verbal o no verbal. De- pendiendo del estimulo no reconocido, se podrin afectar la percepcién de ruidos, palabras o miisica, incluyendo por tanto un grupo de alteraciones y no una tinica alteraci6n | VARIABILIDAD Es importante recordar que existe una variabilidad interindividual en el grado de lateralizacién de Sordera central. Agnosia auditiva M.S. Barquero Jiménez y M. A. Payno Vargas habilidades lingiisticas y no linguisticas, lo que con- leva una diferente gravedad de la afectacién clinica para una misma localizacion de la lesi6n, tanto en do. También es importante recordar que la informa- cin auditiva tiene una representaci6n bicortical, con un alto grado de variacién interindividual con respecto al predominio de la lateralizaci6n auditiva. Esto conduce a que el conocimiento de la topografia lesional responsable de las agnosias auditivas sea ‘menos preciso que con respecto a otras modalidades de agnosias y su clasificacion haya sido mas compleja que en otros casos. Introduccién neuroanatomica |S CORTEZA AUDITIVA PRIMARIA La corteza auditiva primaria (4reas 41 y 42 de Brodmann) se localiza en las circunvoluciones trans- versas de Heschl del I6bulo temporal. Recibe las aferencias talamicas de la via auditiva desde la parte medial del cuerpo geniculado. Esta drea de la corteza se activa por tonos puros y tiene una organizacién to- not6pica de forma tal que las frecuencias mas bajas tienen una representacion mas anterior que las fre- ‘cuencias mas altas. Estas mismas areas (al menos en. los experimentos realizados con monos) se activan ‘cuando se realiza la localizacién espacial de los sonidos', A diferencia de lo que sucede con la conteza vi sual o somatosensorial, la corteza auditiva no es es- trictamente unilateral, sino que de alguna manera ambas cortezas auditivas tienen acceso a informa- Componentes tonales, melédicos y arménicos + Apreciacién del tono de los sonidos. Se solicita al paciente que en una serie de sonidos identifique cuales son tonos mas altos o mas bajos. Los sujetos no escolarizadas para el lenguaje mu sical perciben la miisica por el «contorno melé- dicox, por lo que sujetos no miisicos son perfec- tamente capaces de identificar este componente simple. + Reproduccién de sonidos musicales. Se pide all sujeto que reproduzca sonidos musicales emiti: dos por canto, que reproduzca sonidos emitidos por silbido y que reproduzca por canto sonidos musicales emitidos por un instrumento musical. El objetivo de que la exploracion se realice repro- duciendo el sonido de diferentes maneras es que si el sujeto es capaz de percibir adecuadamente la melodia pero la produce mal en una de sus va- tiantes, el trastorno no estaria relacianado con la percepci6n sino con la emisi6n y por tanto el defecto no seria agnésico si no apraxico. © Identificacién de una melodia conocida cantada, tocada por un instrumento y grabada. © Identificacién de errores intencionales en una melodia conocida. Se interpreta una melodia conocida por ef sujeto, en la que se introduce un cambio deliberado. La identificacion de una pieza musical bien conocida se basa principalmente en ef reconocimiento de la correcta alternancia de los tonos con una distancia relativa entre ellos, lo que permite discriminar entre los mas agudos y los mas graves; esta distancia debe conservarse aunque se cambie el tono de partida, no es tan importante la nota inicial si las distancias relativas con las notas. siguientes es la misma; en ambos casos se iden- tificara la misma pieza, ya que conservara el mismo esquema melddico y un error en la se 202 cuencia de los tonos ser reconocido como ex- trao a ella. ELEMENTOS RITMICOS Identificaci6n de la métrica de una melodia in- terpretada para él Si el sujeto no es miisico, s6lo se pretende que identifique las partes basicas en que se divide la medida (dos partes o tres partes), dado que los compases se acentuan en sus partes impares, los sujetos oyentes habituales de miisica suelen ser capaces de percibir esta acen- wacion, Reproduccién por percusién de un ritmo simple © ciclico producido también por percusién (por ejemplo con un pequetio martitlo).. Reproduccién por percusi6n de un ritmo produ cido por el examinador en un piano. Reproduccién por percusi6n del ritmo de una melodia tocada al piano. ELEMENTOS DINAMICOS Descripcién por el paciente del tempo (1érmino «que se utiliza en miisiea para indicar la velocidad a la que se reproduce una partitura) de la melodia, Basta con que el sujeto identifique si es un tempo lento 0 rapido. Percepcién por el paciente de variaciones del tempo en una pieza musical (rittardando, palabra ita- Tiana que en mtisica se utiliza para indicar el paso de mas rapido a més lento o accelerando, paso de mis lento a més rapido). Percepcién por el paciente de las variaciones di- némicas en la interpretacidn de una pieza musi cal (crescendo, palabra italiana que indica que la interpretaci6n sea més dindmica, o diminuendo). ‘COMPONENTES EXPRESIVOS Test de canto y silbido Elementos tonales, melédicos y arménicos. Canto y silbado por el paciente de una melodia bien conocida. Canto y silbado de una melodia bien conocida acompafiados con un piano.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.9. Misica y cerebro. Amusias 10 n 12 13, 4 16 17, 18, 19, 20. an 22, 23. Johnson JK, Graziano AB. August Knoblauch and amusia: A nineteenth-century cognitive model of music. Brain Cogn, 2003;51:102-18 Knoblauch A. Uber Storungen der musikalis- chen Leistungsfahigkeit infolge von Gehirnli- sionen. Deutsches Archiv fiir Klinische Medecin, 1888;43:331-52. noblauch A. On disorders of the musical capacity from cerebral disease. Brain, 1890;13:317-40 Johnson IK, Graziano AB, August Knoblauch and amusia: A nineteenth-century cognitive model of music. Brain Cogn. 2003;51:102-14 Grant Allen, Note-deafness. Mind, 1878;10:157-67, Ostwald PF, Musical behavior in early childhood. Developmental Medicine & Child Neurology. 1973; 15:367-75. Halpern AR. Perceived and imagined tempos of fa- miliar songs. Music Perception. 1988,6:193-202. Halpern AR. Memory for the absolute pitch of fami- liac songs. Mem Cognit. 1989,17:572-81 Ombredane A. Perception and languaje, Et Psychologie Medicale. vol. 1. Rio de Janeiro: At a; 1944, Sacks O. El hombre que confundié a su mujer con tun sombrero, Madrid: Muchnic; 1987. p. 27-43. Laignel-Lavastine M, AlajoauniniT Un cas d'agnosie auditive. Rev Neurol, 1921;37:194-8. Peretz |, Coltheart M. Modularity of music processing. Nat Neurosci. 2003;6.688-91, Zatorre RI. Pich perception of complex tones and human cerebral lobes function. | Acoust Soc Am. 1988;84:566-72 Peretz 1, Morais J. Specificity for music. En: Spinler H, Boller F. Handbook of Neuropsychology, vol. 8 ‘msterdam: Elsevier; 1997. p. 373-90. Levitin DJ. Absolute memory for musical pitch: evidence from the production of learned melodies, Per- cept Psychophys. 1994;56:414-23 Zatorre RJ, Halpern AR, Perry DW, Meyer E, Evans AC. Hearing in the mind's ear: a PET investigation of musical imagenery and perception. } Cogn Neu- rosci, 1996;8:29-46 Zatorre RJ. Musical perception and cerebral func: tion: A critical Review, Music Perception, 19842: 196-221 Perry DW. A cognitive neuropsychological analysis of melody recall. Contemporary Music Review. 1993:9:97-111 Oscar SM, Perry M, Perry DW. Neurological aspects of musical perception. En: Diana Deutsch, editor. ‘The Psychology of Music. New York: Academic Press; 1999, p. 653-704, Perry DW. A cognitive neuropsychological anal sis of melody recall. Contemporary Music Review. 1993:9:97-111 Wilson S}, Pressing JL, Wales RJ. Modelling rhyth- mic function in a musician poststroke. Neuropsy- chologia, 2002;40:1494-505, ‘Murayama |, Kashiwwagi T, Kashiwagi A, Mimura M. Impaired pitch production and preserved rhythm 24. 25, 30, 3 22 33, a4 35, 36. 37, 38. 39. 40. aL production in a right brain-damaged patient with amusia, Brain Cogn. 2004;56:36-42. Kashiwagi A, Kashiwagi T, Nishikawa T, Okuda | Hemispheric asymmetry of processing temporal aspects of repetitive movement in two patients with infarction involving the corpus callosum. Neurop- sychologia. 1989;27:799-809. Prior M, Kinsella G, Giese J. Assessment of musical processing in brain-damaged patients: Implicatio- ns for laterality of music. | Clin Exp Neuropsychol. 1990;12:301-12. Bever T, Chiarello R. Cerebral dominance in musicians and non musicians. Science. 1974;185:537-9. Evers S, Dannert J, Rodding D, Rotter G, Rinstein EB. The cerebral haemodynamics of music perception. A transcranial Doppler sonography study. Bra- in, 1999:122:75-85. Perry D, Zatorte RJ, Evans AC. Cortical control of vocal fundamental frecuency during singing, Socie- ty of Neuroscience abstracts. 1995;21:1763, Parsons L.. Hodges D, Fox P. Neural basis of the comprehension of musical harmony, melody, and rhythm. Abstracts for Society for Neuroscience An- nual Meeting. Cognitive Neuroscience Society; 1998. Gordon HW, Bogen JE: A hemispheric lateralization of singin after intracarotid sodium amylobarbitone. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1974;37:727-38, Gabrielson A. The performance of Music. En: Dia- na Deutsch, editor. The Psychology of Music. New York: Academic Press; 1999. p. 501-602. Barquero MS, fiménez-Escrig A, Gomez-Tortosa E, Barn M, Payno MA, Villanueva C, et al. Patient with amusia and frontotemporal degeneration with famitiar history. 9th International Conference on Alzheimer’s Disease and Related Disorders. Phila- delphia; 2004 Burst JCM. Music and language. Musical alexia and agraphia. Brain. 1980;103:367-92 Wertheim N, Botez MI. Plan d'investigation des fonctions musicales. Encephale. 1959;3:246-55. Peretz 1, Champod AS, Hyde KL. Varieties of musical disorders, The Montreal Battery of Evaluation of Amusia, En: Avanzini G, Faienza C, Minciacchi D, Lopez L, Majno M, editors. Annals of the New York Academy of Sciences. 2003;58-75, Alajouanine TH. Aphasia and artistic realisation Brain. 1948;71:229-41. Wertheim N; Boetz MI. Receptive amusia, A analysis. Brain. 1961;19-30. Brust ICM. Music adn language: musical alexia and agraphia. Brain: 1980;103:367-92 McFarland HR, Fortin D. Amusia due to right temporoparietal infarct. Arch Neurol. 1982;39.725-6, Botez MI, Wertheim N. Expressive aphasia and amusia following right frontal lesion in a right-damaged man. Brain, 1959;82:186-202 Luria AR, Tsetkova L, Futter D. Aphasia in a compo- ser, | Neurol Sci, 1965;2:286-92,a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.10, Trastornas sensitivos centrales y agnosia téctl «qué», activo en las tareas de identificacién y reconocimiento de objetos, de distribucién parietal inferior (ventral) y el circuito del «dénde», activo en las tareas de localizaci6n espacial del objeto procesamiento, de distribuci6n parietal superior (dorsal)’, Somestesia: exploracién clinica La exploraci6n de la sensibilidad puede dividirse en tres niveles: exploracién de las funciones basi- intermedias y complejas (tabla 10-2). En el contexto de la vida normal, la percepcién somestésica realiza una integracién muy rapida de los multiples aspectos de la sensibilidad téctil: sensacion de tocar, percepcién de la textura de la superficie, forma, du- reza, cualidad, temperatura, asi como la identificacin y el reconocimiento exacto de lo que buscamos, por ejemplo, la busqueda en el bolsillo de unas la- ves o un pafuelo’, IM EXPLORACION DE LAS FUNCIONES SOMESTESICAS BASICAS La exploracién de las sensibilidades elementales suele incluir? los siguientes aspectos: + Tacto ligero: torunda de algodon. * Localizacién del estimulo tactil (topognosia): el paciente debe sefialar el punto donde se le ha to- cado. + Sensacién vibratoria: diapasdn de 128 c en pro- minencia 6sea. + Propiocepcién: el explorador mueve ligeramente una articulaci6n de un dedo del paciente y le pregunta a éste la direccién del movimiento. Dolor superficial: pinchazo leve. Temperatura: un objeto caliente 0 frio aplicado contra la piel + Discriminacién de dos puntos: doble estimula- cin con dos palillos acercando sucesivamente la distancia hasta que el paciente s6lo percibe un estimulo. Se deben registrar por separado los resultados en mano derecha y mano izquierda. Al ser habitualmente la agnosia tactil un trastorno unilateral, se debe iniciar la exploraci6n en la mano problema y Tabla 10-2. Exploracién de las funciones somestésicas Funciones somestésicas bisicas * Tactoligero + Localizacign del estimulo «= Sensacién vibratoria + Propiocepcin: percepcién de la direccién del movimiento + Dolor superficial ‘= Temperatura discriminacion clientetrio «= Discriminacién de 2 puntos (pulpejo del dedo indice) en mm Funciones somestésicas intermedias + Discriminacion de texturas + Discriminacion de formas (2, 30) «= Discriminacién de dimensiones «+ Discriminacién de pesos. + Percepcion de a doble estimulacion ‘= Reconocimiento de materiales Funciones somestésicas superiores + Reconocimiento selectivo tact de objets familiares ‘= Reconocimiento de letras y ndmeros posteriormente en la mano sana, que acttia como control, > Funciones somestésicas intermedias Laexploracién de las funciones somestésicas intermedias debe incluir: * Discriminacién de texturas, por ejemplo, con papel de lija graduado progresivamente de muy fino a muy grueso. + Discriminaci6n de formas: cuadrados, circulos, tridngulos, rombos, esferas. + Discriminacion de dimensiones: longitud, altu- ray anchura de bloques de madera rectangula- es, + Discriminacion de pesos: diferenciar objetos de igual forma, tamafio y aspecto exterior pero con distinto peso. # Percepcién de la doble estimulacién: el explorador estimula de forma simultanea y simeétrica el lado izquierdo y derecho del paciente. # Reconocimiento de materiales, por ejemplo, madera, tejidos, plastico, papel, metal. Al igual que con las sensibilidades elementales, se debe explorar primero siempre la mano deficita- ria, y posteriormente la mano normal. 215a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.10, Trastornos sensitivos centrales y agnosia tactil 10, u 12, Caselli RI. Tactile agnosia and disorders of tactile perception. En: Feinberg TE y Farah MJ, editors. Behavioral neurology and neuropsychology. New York: Me Graw Hill; 1997, p. 277-88, Briar Ch, Somatosensory and the perception of pain. En; Briar Ch, Lassersson D, Gabriel C, Sharrack C, editores. Nervous System, 2.* ed. Edinburgh: Mos- by; 2008, p. 47-55. Devinsky O, D’Esposito M. Perception and perceptual disorders, En; Devinsky O, D’Esposito M. Neu rology of cognitive and behavioral disorders. New York: Oxford University Press; 2004. p. 122-65. Reed CL, Shoham §, Halgren E. Neural substrates of tactile object recognition: An fMRI Study. Human Brain Mapp. 2004;21:236-46, - Reed CL, Klatzky RL, Halgren E, What vs. where in touch: an fMRI study. Neuroimage. 2005;25:718-26. Pena Casanova |, Barraquer Bordas L, Suris Jorda MA. Astereognosia. En: Pefia Casanova }y Barraquer Bordas L., editores. Neuropsicologia. Barcelona: To- ray; 1983, p. 291-8. Darby D, Walsh K. The parietal lobes. En: Walsh’s Neuropsychology. A clinical approach, 5.* ed, New York: Elsevier; 2005. p. 231-82. Caselli RI, Rediscovering tactile agnosia. Mayo Clin Proc. 1991;66:129-42 Caselli RJ. Ventrolateral and dorsomedial somatosensory association cortex infarction produce dis- tinct somesthetic sindromes. Neurology. 1993:43: 762-71. Bauer RM, Agnosia. En: Heilman KM, Valenstein E, editors, Clinical Neuropsychology, 32 ed. New York: Oxford University Press; 1993. p. 215-78. Platz'T, Tactile Agnosia, Brain, 1996-119:1565-74 4, 15, 16 18, 19, 20, 21. 22 Valenza N, Ptak R, Zimine |, Badan M, Lazeyras E, Schnider A. Dissociated active and passive tac tile shape recognition: a case study of pure tactile apraxia. Brain, 2001;124:2287-98, Lederman S}, Klatzky RL. Hand movements: a win- dow into haptic objetc recognition. Cognit Psicol. 1987;19:342-68, Pause M, Kunesch E, Binkosfki F, Freund HJ. Sen- sorimotor disturbances in patients with lesions of the parietal cortex. Brain. 1989;112:1599-625. Binkofski F, Kunesch E, Classen J, Seitz RJ, Freund HJ. Tactile apraxia. Unimodal apractic disorder of tactile object exploration associated with parietal lobe lesions. Brain, 2001;124:132-44 Reed C1, Caselli RJ, Farah M). Tactile agnosia: un- derlying impairment and implications for normal tactile object recognition, Brain, 1996:119:875-88. Reed CL, Caselli RJ. The nature of tactile agnosia: a case study. Neuropsychologia. 1994;32:527-39. Endo K, Miyasaka M, Makishita M, Yanagisawa N, Sugishita M. Tactile agnosia and tactile aphasia symptomatological and anatomical differences. Cortex. 1992;28:445-69. Damasio AR, Tranel D, Eslinger P. The agnosias. En: Asbury AK, Mckhann GM, McDonald WI, editors. Diseases of the nervous system: clinical neurobiolo- gy. vol. 1 24 ed. Philadelphia: W.B. Saunders; 1992. p. 741-50, Bohlhalter S, Fretz C, Weder 8. Hierarchical versus parallel processing in tactile objetc recognition. Abehavioural-neuroanatomical study of apercepti- ve tactile agnosia, Brain. 2002;125:2537-48. Mesulam MM. From sensation to cognition, Brain. 1998;121:1013-52 219CAPITULO 11 Negligencia espacial M.L. Garcia de la Rocha 4 como sintoma neuropsicologico © conductual supone el fallo en atendera un estimu- Jo de forma que la respuesta al mismo, ya sea ori tarse hacia él o actuar sobre él, esta alterada o ausente (dada la no existencia de trastornos elementales, sensoriales © motores, a los que pudieran atribuirse los fallos)'. La negligencia, especialmente la negligencia espacial, es un fallo de la atencién. Atencion, vision y espacio M_LAATENCION: PROBLEMAS CONCEPTUALES, Y SISTEMAS ANATOMICOS Segiin William James, la atenci6n es una funci6n de la mente que no necesita discusi6n: «Todo el mundo sabe qué es la atenciGn, Es la toma de posesién por parte de la mente de uno entre los muchos simultineamente posibles objetos o series de pensa- mientos. Focalizacién, concentraci6n y conciencia yen su esenciar* ‘Sin embargo, pese a su aparente obviedad la atencién es una funcion compleja, Incluye el atendera un estimulo nuevo o inesperado, la concentra- cidn o resistencia a la distracci6n, la vigilancia 0 deteccién de estimulos objetivo y la «decisi6n voluntaria» de escoger uno entre miiltiples estimulos para procesarlo. Todas estas son funciones de la atencion ¥ se utilizan distintas tareas para explorarlas. Ha habido miento de la atencién y sus bases neurobi as{ como sobre las relaciones entre atenci6n, memo- y sindromes relacionados ria de trabajo y conciencia**. Se considera que la neocorteza, el télamo y el tronco del encéfalo inte- ractian en la modulaci6n de la atencién. Se distingue un nivel bésico de alerta (arousal) «que se sustenta en el funcionamiento del sistema reticular activador ascendente (SRAA). Este contiene dos sistemas «paralelos»: + Una via reticulo-talamo-cortical, con relevo en Jos nticleos reticulares talémicos, cuyo neuro- transmisor es la acetilcolina en el componente reticulotalémico y aminodcidos excitadores en el talamocortical. Vias extratalémicas que, originadas unas en el tronco del encéfalo (las dopaminérgicas desde la substantia nigra, las serotoninérgicas desde los nuicleos del rafe y las noradrenérgicas desde el locus ceeruleus), ¥ otras en el cerebro basal (las colinér- gicas desde el niicleo basal de Meynert), envian proyecciones directas hacia la corteza®”. EI SRAA ejerce una influencia de «abajo hacia arriba» (bottom-up) en la modulacion de la atencion de forma inespecifica, Las influencias moduladoras de «arriba hacia abajo» (top-down) son, por el contrario, modalidad-especificas, pero dependen mas de la activacion de la corteza de asociacién que de las dreas sensiti- vas primarias, revelando los estudios de imagen* una red frontoparietal de regiones implicadas en la atencién, Este sistema de control de arriba hacia abajo muestra una lateralizacién hemisférica, siendo el hemisferio derecho el dominante 0, por mejor decir, el que muestra una especializacién para 22111,_Negligencia espacial y sindromes relacionados aparecia el estimulo; en consecuencia, postulé como una funcién del lobulo parietal «desenganchar» la atencién'?. Posteriormente'? mantuvo la existencia de dos sistemas atencionales, el posterior (parietal) dedicado a a atencion espacial y el anterior para la atencién selectiva y el control cognitivo. Ambos sistemas pueden modular tos sistemas perceptivos y motores, pero son independientes de ellos. Otro punto de vista -basado también en experimentos con una variante del paradigma de Posner, en los que se demuestra que una vez la sefial previa al estimulo se presenta, se activa el programa para reali- zat un movimiento sacadico en la direccién sefali zada'*— sostiene que la atencin espacial se sustenta en los mismos sistemas que la percepcién. y la acci6n. (EL ESPACIO Y SU CONSTRUCCION Cada individuo tiene su propia visién y estruc- turacién del mundo circundante. La similitud neu: robiol6gica y funcional interpersonal de los cerebros ¢s lo suficientemente semejante para que se haga referencia a un «mismo mundo», pero no siempre es asi816 La vision esta claramente dirigida al espacio ex terior, si bien también se pueden «reconstruir» imé- genes internas, representaciones de localizaciones 0 figuras que se evocan desde la memoria. El propio espacio es una creaciGn pues se «infiere> la profundidad, la tercera dimensién, a partir de la estimula- ci6n de un retina plana, De hecho lo que «vemos» est en un plano y la profundidad la «aprendemos» {al ver un objeto damos por supuesto su volumen, y no lo imaginamos como una superficie)". Crea- ‘mos el espacio a partir de una imagen en la que aparecen todos los objetos en él contenidos y sus posi- clones relativas. Podemos distinguir entre el espacio cercano (el que estd al alcance de nuestra mano, en el que residen los objetos con los que podemos in- teractuar fisicamente, en el cual la exploracién por el tacto nos puede informar de los vokiimenes) del espacio lejano del que slo podemos tener referencia visual. Dentro del complejo funcionamiento del siste- ‘ma visual se incluye nuestra capacidad de ubicar los objetos que vemos, de localizarlos en el exterior. Esta localizaci6n se puede realizar con referencia a diferentes coordenadas; lo m4s comtin ~intuitivo~ es hacerlo con respecto a nuestro propio cuerpo (ego- céntricas), pero dado que podemos desplazar independientemente ojos, cabeza y tronco, las posiciones relativas pueden variar. Ademas los objetos tienen sus propias coordenadas (su derecha y su iz~ quierda, su arriba y su abajo). La visién del espacio que nos rodea requiere del sistema visual la integracién de elementos «simples» (forma, color, tamaio, movimiento) en una imagen global y coherente”. Esta imagen se va creando y ha- ciéndose consciente en distintos pasos y no todos se realizan al unisono?. Por otro lado, los procesamien- 108 del Ambito visual se concatenan con informaciones somestésicas, auditivas, vestibulares y ejecutivas Esta concatenacién e integracion de informaciones permite una conciencia unitaria Negligencia: aspectos clinicos Los casos de negligencia contralesional evidente ‘ocurren casi exclusivamente en lesiones det hemisferio derecho por lo que los ejemplos clinicos en la literatura estin practicamente limitados a pacientes con negligencia izquierda. En ellos la probabilidad de que un estimulo atraiga su atenci6n, sea objeto de su accién, 0 sea percibido conscientemente no dependera de su novedad 0 importancia, sino de stt Jocalizacién: cuanto més a la izquierda, menos pro- babilidades tiene. Aunque los ejemplos mas eviden- tesy llamativos de negligencia son los visuales, existe negligencia auditiva, somatosensorial ¢ incluso olfatoria, Como se dijo en la «definicién», la negligencia no estd causada por déficit sensitivos primarios; hay pacientes con hemianopsia homénima sin negligencia del hemicampo ciego, incluso presentan una «hi perexploracién» del mismo («buscan» con su hemi campo sano el campo visual situado a su izquierda: dirigen la mirada, giran la cabeza); hay pacientes con minimos defectos campimeétricos que «ignoran» to situado a su izquierda No es un fallo en ver, ofr actuar si no en mirar, detectar, escuchar 0 explorar'®. Esto mismo indica que se trata de una funcién cognitiva o de nivel su perior la que esta alterada, aunque no goce del sta~ tus de la afasia. Existe una amplia variedad de déficits en la ne- siligencia y el hecho de que aparezcan en combinaciones diversas en los distintos pacientes, afectando distintas modalidades, e incluso dentro de una va 223Neurologia de la conducta y neuropsicologia Tabla 11- Clasificacién/organizacién de los sintomas presentes en la negligencia Coordenadas Hemiasomatognosia Representacional Espadal 7 Eg0cénticas ‘Anosognosia (memoria de trabajo, ‘Space! + Alocéntrcas(basadas en el objeto) esquema visuoespacial) cree Cercanovlejano Deficit pr) puditva Offatoria Tact Motor Premotor Negligencia motora {intencional) (hipocinesiadireecional) Liberacién ‘Atencién —_Fjacion magnética ipsiesional riedad presentando distintos perfiles, complica la sis- tematizacién y dificulta los estudios comparativos. Tradicionalmente se han descrito diversos «tipos» de negligencia” © Negligencia atencional-sensorial. Varia desde casos «dramiticos» en que el paciente se comporta como si la mitad del mundo hubiera desapare- ido para él (no dirige su mirada a su izquierda ni siquiera cuando se le habla desde alli, sino que busca insistentemente el origen de la voz a ‘su derecha; deja la comida de la mitad izquierda de su plato si tocar, incluso no viste 0 asea sus extremidades izquierdas), a casos sutiles como el fenémeno de extincidn en que el paciente atiende a un estimulo a su izquierda mientras no haya otro mas a la derecha cuya presencia anula ~extingue- la percepcién del primero”. © Negligencia intencional 0 motora. Se manifiesta por una reluctancia a actuar sobre el hemiespacio izquierdo 0 a realizar movimientos dirigidos hacia su izquierda. © Negligencia afectiva. Ausencia de significado emo- ional de los estimulos; a veces se acompaiia de anosognosia. © Negligencia representacional. Pérdida de la conciencia de los estimulos -objetos~ situados en el hemiespacio izquierdo en una imagen mental evocada; es clasico el caso descrito por Bisia- ch en que el paciente, al describir la plaza del Duomo de Milan vista desde la fachada de la Catedral, omitia los detalles a la izquierda de la que seria su posiciGn, y si se le pedia que des- cribiera la plaza imaginandose colocado frente a la catedral, «aparecian» en la descripcién los detalles previamente omitidos y «desaparecian» 224 los que ahora se situaban al izquierda en la imagen mental?! iro intento de taxonomia es el propuesto por Vallar distinguiendo entre sintomas por defecto y sintomas por exceso, tanto en el espacio extraperso- nal como en el personal, segin modalidad sensorial, coordenadas de referencia y formas de negligencia material-especficas. Se trata de la propuesta mas ex- haustiva que pretende dar cuenta de cualquier cons- telacién de sintomas presentes en los pacientes” (tabla 11-1). Exploracion Lo ms sencillo es observar al paciente; a veces su conducta ya descubre el trastorno: dirige su mirada siempre a su derecha, no explora visualmente el hemiespacio izquierdo, no lee las palabras al lado izquierdo de una hoja, aunque el resultado no tenga sentido, incluso conductas mas llamativas como dejar la comida situada en la mitad izquierda de su plato o de su bandeja sin tocar, o dramaticas como no asear o vestir sus extremidades izquierdas (en la negligencia personal)?>~. Se han propuesto miiltiples tareas, algunas realmente «sofisticadas», con objetivos de investiga- cin. Las mas sencillas, realizables con lapiz y papel, incluyen las siguientes: Tarea de biseccién de una linea. Se presentan lineas de diversa longitud y se pide al sujeto que mar- que con un lapiz su punto medio. Los sujetos nor-Negligencia espacial y sindromes relacionados males tienden a desviarse un poco a la izquierda. Se pueden presentar una a una situadas frente al paciente en su linea media de forma que cada mitad de la linea corresponda a un hemiespacio, o bien varias lineas de diversa longitud en una hoja que se coloca centrada frente al paciente quedando algunas de las lineas a la derecha, otras a la izquierda y otras centrales con lo cual se pueden comparar los rendimientos de la tares en los dos hemiespacios. Los pacientes con negligencia se desvian a la derecha de forma consistentemente proporcional ala longitud de la linea, si bien en lineas muy cortas exis- teel fendmeno de cross-over: marcan hacia la izquierda**, Se han propuesto diversas explicaciones: el paciente no es «consciente» de toda la longitud de la linea, ignora una parte de la izquierda por lo que realmente sefiala la mitad de lo que esta percibien- do; se han utilizado variantes de la prueba en la que se pedia al paciente leer una letra en el extremo izquierdo de la linea antes de realizar la biseccién, para asegurarse de que habia explorado visualmente toda la linea; aun ast, persistfa la tendencia a marcar a la derecha Otra explicacién se basa en la existencia de la ne- jigencia motora: el paciente percibe bien toda la linea pero no mueve su mano més a la izquierda. Se han usado variantes en que el movimiento de la mano de la mano debe realizarse hacia la derecha para marcar en la izquierda al objeto de separar negligencia sensorial de motora” Tarea de «marca» (landmark). Como variante de Ia tarea de bisecci6n se propuso presentar al sujeto Iineas de diferente longitud correctamente divididas unas, otras con la marca desviada a la iaquierda en diferentes magnitudes y otras a la derecha, pidién- dole que apuntara cudl era la parte mayor; tipicamente se decantaban por elegir la derecha. Se com- pletaba pidiendo al paciente sefalar cual era el extremo de la linea mas cercano a la marca, Se dise- intentando distinguir el componente motor-intencional de la tatea, del perceptive, pero no se lle- 6 a una clasificacién consistente del déficit del sujeto a través de sus respuestas en ambas tareas”. Muitiples tareas de tachado. En una hoja aparecen los estimulos objeto (letras, campanas, estre- lias) bien solos, bien entre distractores y, por lo general, dispuestos al azar, aunque también pueden aparecer agrupados. Fl paciente debe tachar todos 1o ejemplos del estimulo objetivo, aunque existe la variante en la cual lo que se le pide es que los borre. Habitualmente el paciente marca muchos mas objetivos ala derecha que ala izquierda, en donde apenas sefiala alguno, Sobre este tipo de tareas se ha realizado abundante investigaci6n: sobre ef patron, visual de busqueda de los objetivos™ indicando la posible existencia de un déficit en la conducta ex- ploratoria, y también la posibilidad de una altera cién de la memoria de trabajo de forma que el paciente «olvida» qué sectores exploré previamente y vuelve a mirar hacia la misma localizacién; sobre la mayor tendencia a demostrar negligencia cuando Jos objetivos se disponen al azar que cuando estan ordenados; sobre el hecho de que al ir borrindolos la realizacion mejora; con diversas explicaciones para los hallazgos, por ejemplo que, al borrar, des- aparecen estimulos a la derecha con lo que los si tuados a la izquierda ya no estan «tan» a la izquier da y eso les permite acceder al espacio atencional, © bien que al borrarlos desaparece la «imantacin» de la atencién hacia ese estimuto y puede moverse hacia otro punto. Tareas de dibujo libre 0 copia. Tipicamente se solicita el dibujo de objetos simeétricos (flor, reloj, mariposa). En el dibujo libre (de memoria) puede sospecharse un déficit «representacionaly; la imagen del objeto que el paciente evoca en su memoria ha perdido su lado izquierdo -tal como la «ve» en su recuerdo la dibuja-, pero en la copia el deficit subyacente es «perceptivor. Este tipo de tareas ha demostrado otra particularidad de la negligencia espacial: depende de las coordenadas de referencia". Es clisico ya el ejemplo del paciente que cuando se le pedia dibujar una maceta de la que salfa un inico tronco con dos flores ignoraba la de fa izquierda, pero si de la maceta salfan dos troncos con dos flores no dibujaba la mitad izquierda de cada una de las flores; es decir ignoraba la mitad izquierda del objeto considerado como unidad (una mata con dos flores, 0 cada flor); existe pues una negligencia en la cual las coordenadas que definen izquierda y derecha no son las del espacio genérico, sino las propias del objeto. La importancia de las tareas con que se exploran los deficits de los pacientes radica en que los rendimientos que se producen constituyen datos sobre los ‘que construir una teoria. fista tiene que dar razon de los distintos déficits hallados en las tareas™. Pero ademis las alteraciones se deben relacionar con las lesiones anatémicas de los pacientes. 225a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurologia de la conducta y neuropsicologia 40. Mort D}., Malhorta P, Mannan SK. The anatomy of visual neglect. Brain. 2003;126:1986-97, 41, Pickering SI. Cognitive approaches to the fractio nation of visuo-spatial working memory. Cortex 2001;37:457-73. 42. Malhorta P, Mannan S, Driver J, Husain M. Impai- red spatial working memory: One component of the visual neglect syndrome? Cortex. 2004;40:667-76. 43, Malhorta P, Jager HR, Parton A, Greenwood R, Pla yford ED, Brown MM etal. Spatial working memory capacity in unilateral neglect, Brain, 2005;128: 424.35. 44, Heilman KM, Watson RT, Valenstein E. Neglect: nical and anatomic aspects, en: Feinberg TE, Farah MJ, editors. Behavioral Neurolgy and Neuropsycho logy. McGraw-Hill; 1997, p. 309-17. 232 45, 46. 47, 48, 49, Farné A, Buxbaum LJ, Ferraro M, Frasinetti F, Why- te J, VeramontiT, et al, Patterns of spontaneous recovery of neglect and associated disorders in acute right brain-damaged patients. | Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004;75:1401-10. Pierce SR, Buxbaum LJ. Treatmens of unilateral neglect: a review. Arch Phys Med Rehabil. 2002;83: 256-68. Bowen A, Lincoln ND, Dewey ME. Spatial neglect: Is rehabilitation effective? Stroke. 2002;33:2728-9. Rizzo M, Vecera SP. Psychoanatomical substrates of Balint’ sindrome. | Neurol Neurosurg Psychiatry. Rafal RD. Balint syndrome. En: Feinberg TE, Farah M1 editors. Behavioral Neurolgy and Neuropsycho- logy. McGraw-Hill; 1997. p. 337-56.CAPITULO 12 Trastornos de las funciones visuoespacial y constructiva F. Vifiuela Fernandez Al menos un 60% de la corteza del mono se de- dica a la percepcién visual, lo que da una idea de la importancia y complejidad de este proceso, que rea- lizamos sin grandes esfuerzos, pero que no puede ser simulado, por ningiin ordenador existente, y que todavia no conocemos completamente, Podemos considerar el proceso de percepcién como aquél mediante el cual la informacion adquirida por los sentidos se convierte en experiencias, pero desde el punto de vista neurofisiol6gico, como veremos a continuacién, este proceso supondra basicamente la traduccion de la informacién percibida en términos de circuitos neuronales. Fundamento neuroanatémico de la percepcion visual La retina es la porci6n del ojo sensible a la luz, ‘que contiene conos, responsables de la vision de los colores, y bastones, encargados principalmente de la visi6n en la oscuridad. Cuando estos fotorreceptores se excitan, se produce una modificacion en la tem- poralidad de su proceso permanente de emisi6n de seftal, y se transmite esta informacién a través de neuronas sucesivas de la propia retina, que van codifi- candola y procesandola, y la conducen hacia las fibras del nervio dptico y finalmente a la corteza cerebral, Los impulsos nerviosos abandonan las retinas y pasan hacia atras por los nervios dpticos. En el quias- ‘ma 6ptico todas las fibras de la mitad nasal de cada retina se cruzan al lado opuesto, donde se unen alas, fibras procedentes de las retinas temporales del lado opuesto para formar las cintllas 6pticas. Este proceso de cruce parcial es la mejor solucién evolutiva para optimizar la estereoscopia y adaptarse a las leyes fi sicas de la 6ptica, ya que permite una parcial super- posici6n de los campos visuales de cada ojo, Las fibras de cada cintilla 6ptica hacen sinapsis en el cuerpo geniculado externo, y desde aqut las fibras genicu- localcarinas pasan por medio de la radiacién éptica ala corteza visual primaria, en el 4rea calcarina del 16- bulo occipital Existen también fibras visuales que pasan a dreas precorticales ms antiguas del cerebro: * Desde las cintillas 6pticas al nticleo supraq) mitico del hipotélamo, presumiblemente para controlar los ritmos circadianos; + hacia los micleos pretectales, para provocar algunos movimientos reflejos de los ojos enfocados sobre objetos de interés y también para activar el reflejo pupilara la luz; # hacia los tubérculos cuadrigéminos anteriores, para el control de los movimientos direcciona- les rapidos de los dos ojos; + hacia el cuerpo geniculado interno del télamo y, de aqui, a las regiones basales circundantes del cerebro, presumiblemente para ayudar a controlar algunas de las funciones de los movimientos del cuerpo. Ast pues, las vias visuales se pueden dividir gros- 80 modo en un sistema antiguo, hacia el cerebro medio (mesencéfalo) y la base del prosencéfalo, y un siste- 233Neurologia de la conducta y neuropsicologla ‘ma nuevo, pata la transmisin directa a la corteza visual. El sistema visual mas evolucionado, el comen- tado en primer lugar, ¢s responsable en el hombre de la percepcién de pricticamente todos los aspec tos de la forma visual, los colores y otros tipos de vi- sin consciente. En cambio, en muchos animales inferiores, incluso la forma visual es detectada por el sistema mas antiguo, y el coliculo superior se utiliza de la misma manera que se usa la corteza visual en los mamiferos. Todas las fibras del nervio dptico del nuevo sistema visual terminan en el cuerpo geniculado externo, juado en el extremo dorsal del talamo, y denomi nado frecuentemente también como el nucleo geni culado lateral dorsal. Sirve para dos funciones principales. La primera, como estacién de relevo, tan precisa que hay una transmisién exacta punto a pun- to con un alto grado de fidelidad espacial desde la retina hasta la corteza visual. Se recordaré que la mitad de las fibras de cada cintilla Optica. después de pasar el quiasma, proceden de un ojo y la otra mitad del otro ojo, y que representan puntos correspondientes sobre las dos re tinas. Sin embargo, las sefiales procedentes de cada uno de los ojos se mantienen separadas en el cuerpo geniculado extemo. Este nticleo esté compuesto por seis capas nucleares. Las capas I, IIly V (de ven tral a dorsal) reciben sefiales desde la porcién temporal a la retina ipsilateral, en tanto que las capas I, IVy Vi reciben senales procedentes de la retina nasal del ojo del lado opuesto. Las éreas retinianas respectivas de los dos ojos hacen contacto con neuronas qlue se superponen aproximadamente unas sobre otras en las capas apareadas, y se conserva una trans. mision paralela semejante durante todo el recorrido hasta la corteza visual. La segunda funci6n principal del cuerpo genicu lado externo es la de servir de compuerta para la transmision de seftales hacia la corteza. El micleo recibe sefales de control desde dos fuentes: 1) las fibras conticofugales que regresan en direccién retrégrada desde la corteza visual primaria, y 2) las dreas ret culares det mesencéfalo. Estas dos fuentes son inhi bidoras y, cuando se estimulan, pueden desconectar literalmente la transmisién a través de porciones se- leccionadas del cuerpo geniculado externo. Por diltimo, ef cuerpo geniculado externo se di vide de otra manera + Las capas Ly II se Haman magnocelulares porque contienen neuronas muy grandes. Casi todas sus 234 sefiales aferentes habituiales proceden de las grandes células ganglionares retinianas del tipo ¥. Este sistema magnocelular proporciona una ruta de conduccién muy répida hasta la corteza visual. En cambio, es ciega a los colores, transmi tiendo sélo informacidn en blanco y negro. Asi mismo, su transmisién punto a punto es inadecuada, pues no hay tantas células ganglionares de tipo Y, y sus dendritas se extienden am- pliamente en la retina, + Las capas Ill a VI se denominan parvocelulares porque contienen un gran nimero de neuronas de pequeiio a mediano tamaio, Casi todas las sefiales aferentes que reciben provienen de célu- Jas ganglionares retinianas de tipo X que transmiten el color y también la informacion espacial muy precisa, punto a punto, aunque sea a una velocidad moderada La corteza visual se localiza principalmente en los lébulos occipitales, Al igual que las representaciones corticales de los otros sisternas sensoriales, la corteza visual se divide en una corteza primaria y una corteza secundaria. La corteza visual primaria, que coincide con el area 17 de Brodmann y con el rea visual I (V1), y que por su aspecto también se denomina corteza estriada, est situada en el drea de la cisura calcarina y se extiende hasta el polo occipital en el aspecto medial de cada corteza occipital. Esta area es el destino final de la mayoria de las sefiales visuales directas procedentes de los ojos. Sefales que salen del area macular de la retina terminan cerca del polo occipital, en tanto que las que provienen de partes més periféricas de la retina terminan en circulos concéntricos por delante del polo ya Jo largo de la cisura calcarina. La porcién. superior de la retina esta representada en la parte superior, y la inferior, en la inferior, Sobre la base del rea de la retina, la févea cuenta con una representa- cién en la corteza visual primaria cientos de veces mayor que las porciones periféricas de la retina, La corteza visual primaria tiene seis capas, claramente diferenciadas. Andlogamente a lo que sucede en las otras sensibilidades, las fibras geniculocalca- rinas terminan principalmente en la capa 4. Esta capa presenta a su vez subdivisiones: 1) capa 4cor, para las ccélulas ¥ de Ja retina; 2) capas 4c8 y 4a, para las cé- lulas X. Asimismo, la corteza visual esta organizada en vatios millones de columnas verticales de células neuronales, cada una de las cuales tiene un didmetro de2._Trastomnos de las funciones visuoespacial y constructiva 30 a 50 micras, Cada columna representa una uni dad funcional, compuesta aproximadamente por unas 1000 neuronas. Después de que las seftales 6p- ticas terminan en la capa 4, son procesadas atin mas a medida que se extienden tanto hacia el exterior como hacia el interior a lo largo de cada unidad de columna vertical. Las capas 1, 2 y 3 ransmiten sefales laterales a distancias cortas, mientras que las capas 5 y 6 lo hacen a distancias mayores. Entremezcladas entre estas columnas visuales pri- mmatias se encuentran areas especiales parecidas a columnas denominadas manchas de color, que reciben seiiales laterales y responden especificamente a las sefiales de los colores. Asimismo, en ciertas areas visuales secundarias se encuentran manchas de color adicionales, que llevan a cabo niveles de descifra- miento de los colores atin mayores. La imeraccién de las senales procedentes de cada ojo se produce del siguiente modo: las senales visuales procedentes de cada ojo por separado se relevan por capas neuronales distintas en el micleo geniculado lateral. ¥ estas sefiales todavia permanecen separadas, unas de otras cuando Hlegan a la capa 4 de la corteza visual primaria, De hecho, la capa 4 esté entrelazada con bandas horizontales tipo cebra de columnas neuronales, cada una de las cuales tiene unos 0,5 mm de ancho; las sefales procedentes de un ojo entran en Jas columnas de una banda sf y otra no, alternando con las sefiales procedentes de! otro ojo. Sin embar- 20, cuando las sefiales se extienden verticalmente se pierde esta separacién a causa de la diseminacion lateral de las senales visuales. Entre tanto, la corteza descifra si las areas respectivas de las dos imagenes visuales se encuentran en registro una con otra, es decir, silos puntos correspondientes en las dos retinas encajan unos con otros. su vez, esta informacion descifrada se utiliza para controlar los movimientos de fos ojos de modo que se funda la imagen de uno ¥ otro, La informacién también permite que una per sona distinga las distancias que median entre objetos por el mecanismo de estereopsis. Las dreas visuales secundarias, también Hamadas Jdreas de asociacién visual, estan situadas por delante, por encima y por debajo de la corteza visual primaria, A estas dreas se transmiten sefiales secundarias para un analisis posterior de sus significado visual Desde el area visual ptimaria, la informacién pasa al rea 18 de Brodmann (érea visual IT 0 V2). Las otras reas visuales secundarias mAs alejadas se denomi: nan sucesivamente V3, V4, V5, V6 y V8. La importancia de las mismas es que una a una van disecan- do progresivamente diversos aspectos de la imagen visual Después de salir de la corteza visual primaria, la informacién visual es analizada en dos vias princi pales en las areas visuales secundarias: Una via rdpi- da de posicién-forma-movimiento, y una via lenta de los colores exactos y detalie visual. El andlisis de la posici6n, forma global y movinsien- tos de los objetas se realiza del siguiente modo: procedente de las fibras ¥ del nervio Gptico, la seftal pasa por V1 llega a V2, y a continuacién fluyen hacia el rea mediotemporal posterior, y de aqui suben ala amplia corteza occipitoparietal, En el limite anterior de esta tiltima area, las seftales se solapan con sefiales procedentes de las dreas psteriores de asociacion somética que analizan la forma y los aspectos tridi- mensionales. resumen, la imagen visual se descifra mediante un procesamiento en serie o secuencial, y un procesamiento en paralelo, comparando los diferentes tipos de informacion recibida en diferentes partes del cerebro. La seftal visual en la corteza visual primaria esta relacionada principalmente con los contrastes de la escena visual, y no con las areas planas (fenémeno que ya comenzé en la retina causado por los procesos de inhibicién lateral); cuanto mayor sea el gra- diente de contraste, mayor sera la estimulacion. Las <élulas simples, situadas en la capa 4 de la corteza visual primaria, detectan la orientaci6n de lineasy bordes, Cuando la sefial se aleja de la capa 4, las células complejas detectan lineas orientadas en la misma di- recci6n, pero desplazadas lateral o verticalmente, Las células hipercomplejas, tanto en las cortezas visuales primaria como secundarias, responden especificamente a longitudes, angulos o formas especificas La deteccién del color se realiza también por medio del contraste de colores, tanto entre sf, como con el blanco. Bl contraste con este tiltimo es el que el cerebro utiliza para mantener la constancia de los colores. La determinacion de la distancia entre un objeto y €l ojo, o percepcion de profundidad, es conseguida por ¢1 aparato visual fundamentalmente de tres modos Los dos primeros pueden realizarse con un solo ojo. En primer lugar, si el objeto es conocido, mediante la comparaci6n inconsciente entre el tamatio de la imagen en la retina con el objeto real. A partir de aqui el cerebro ha aprendido a calcular autométicamente la distancia. En segundo lugar, mediante el paralaje en movimiento. Cuando se mueve la cabeza de un lado 235Neurotagia de la conducta y neuropsicologia 4 otro, las imagenes de los objetos cercanos se mue- ven répidamente por la retina, mientras que las de los objetos distantes permanecen pricticamente in méviles. Se calculan asf las distancias relativas. En tercer lugar, la percepcién de profundidad puede conseguir mediante la visién binocular. Este mecanismo se basa en el paralaje binocular o estereopsis de las imagenes retinianas de ambos ojos. Los ojos estan separados unos 5 centimetros por lo que las imagenes retinianas del objeto en cada ojo seran tan- to més distintas entre si (con respecto a su localiza- cin en registro en la retina) cuanto mas cercano esté el objeto. Aun cuando los dos ojos estén fusionados entre sf, sigue siendo imposible que todos los puntos correspondientes de las dos imagenes estén en registro a la vez. Es mas, cuanto mas cerca esté el objeto de los ojos, menor es el grado de registro, Este grado de falta de registro proporciona el mecanismo para la estereopsia. Es lo que proporciona a una persona con dos ojos wna capacidad mucho mayor de caleular distancias relativas cuando los objetos estan cerca que la que una persona que s6lo tenga un ojo. Por ejemplo, un objeto que se encuentre a 2,5 cm del puente de la nariz forma una imagen en la zona temporal de ambas retinas, ysi el mismo objeto estuvie- ra situado a 30 mettos, la localizacién de las imagenes retinianas serfa homGnima (temporal en un ojo, y nasal en el otro). Esta informacidn es posterior mente analizada en niveles superiores. El mecanismo celular neuronal para la estereopsis se basa en el hecho de que algunas de las vias de fibras nerviosas desde as retinas a la corteza visual se desvian de 1 a 2 grados a cada lado de la via central. Por tanto, al gunas vias Gpticas procedentes de los dos ojos se en- comtrarén exactamente en registro para objetos a2 m de distancia; y otro conjunto de vias lo estaran para objetos situados a 75 m. Asi pues, la distancia se determina con base en cul de los conjuntos de vias estin interaccionando. Sin embargo, la estereopsia es précticamente inttil para la percepci6n de profundidad a distancias mayores de unos 75 mettos. Fundamentos neurofisiolgicos de la funcién visual Mediante las técnicas de neuroimagen funcional visualizamos aquellas areas del sistema visual que se activan mediante determinados tipos de estimu 236 cién. Fstas nuevas técnicas permiten capturar con una localizacién precisa los cambios fisioldgicos en a actividad neuronal del cerebro humano asociados con la induccién de determinados estimulos. Fs importante hacer notar que las suposiciones que subyacen a las actuales técnicas de mapeo cerebral no son una version moderna de la frenologta Los frendlogos del siglo xix establecfan qué reas aisladas del cerebro representaban procesos de pensamiento y emociones especificas. En contraste, el pensamiento actual establece que estas areas cerebrales son las responsables de operaciones mentales simples que constituyen los componentes elemen tales de la conducta, que emerge de la interacciones y cooperacién de las mismas, como los diferentes strumentos en una orquesta para producir una sinfonia Las mediciones del flujo sanguineo local en areas cerebrales es el fundamento de las técnicas de neuroimagen funcional. La idea de que el flujo sangut- neo esta intimamente relacionado con la funci6n cerebral es muy antigua. EI fisislogo inglés Charles Sherrington ya la expres6 en 1890. Sugeria que un mecanismo automatico regulaba el aporte sangut- neo al cerebro. La cantidad de sangre dependia de Jas variaciones locales de la actividad cerebral. Aun- que muchos experimentos confirman la existencia de dicho mecanismo automatico, todavia no se conoce con exactitud su naturaleza, En 1868, un fisilogo holandés, Franciscus C. Donders, propuso un método general para medir los procesos cognitivos basados en una légica simple. Sustrajo el tiempo requerido para responder a una Juz (al presionar una tecla) del tiempo de respuesta aun color de luz determinado. Encontré que discriminar el color requerfa aproximadamente 50 mseg De este modo, Donders aislé y midié por primera vez un proceso mental, sustrayendo una situacion basal o control (esto es, responder a la luz) de ua deter- rminada tarea de interés (esto es, discriminar el color de Ja luz). La actual estrategia dle la neuroimagen fun- ional esta diseftada para realizar una sustraccién si milar. Para obtener datos fiables, los neurocientifi- cos obtienen la media de las respuestas de muchos sujetos (en los estudios de PET) o de muchos experimentos en el mismo sujeto (en los estudios de RM funcional). En el primer caso, habria que plantearse si es cierto que todos los seres humanos compart mos una organizacién cerebral neurofuncional similar, 0 si por el contrario la variabilidad biolégica im- pediria este tipo de estudios.12,_Trastornos de las funciones visuoespacial y constructive En los diltimos afos, con la ayuda de las técnicas ya mencionadas de neuroimagen funcional, se han podido aislar diferentes dreas funcionaltes visuales eor- licales, La retina conecta principalmente con lo que es conocido como corteza visual primario o drea VI; el vinculo entre la retina y esta area se realiza a tra- vés de una estructura subcortical talémica denominada «nticleo geniculado laterals, La importancia del rea V1 se demuestra por el hecho de que las lesiones en cualquier punto de las vias que conducen a ella desde la retina conllevan una ceguera total de la parte afectada. Sin embargo, la corteza preestriada (areas de V2 a V5) también es de gran importancia en la percepcién visual. Las areas VI y V2 son res ponsables de los procesos precoces de la percepcion visual, conteniendo células que responden a la per- cepcién de la forma y el color, como conteniendo casillas dentro de las cuales las diferentes sefiales son ensambladas antes de ser enviadas a otras areas vi suales mas especializadas, Las teas V3 y V3A contienen células que responden a la percepcién de la forma (especialmente de las figuras de los objetos en movimiento) pero no al color. El érea V4 responde mayoritariamente al color, y muchas de sus neuronas responden también a la orientacién de lineas. El rea V5 esté especializada en la vision del movimien- to. El drea V6 est especializada en la percepcién del propio movimiento, en las caracteristicas tridimen- sionales del objeto y en la percepcién de objetos bus- cados visualmente. El rea V8 est4 nuevamente especializada en la percepcién del color. Aunque el color estimula principalmente el drea V4 (y V8), yel movimiento el area V5, se encuentra considerable actividad en el érea V1 (y también probablemente en el érea V2) con ambos estimulos, sugiriendo que estas tiltimas regiones funcionan como distribuido- res de sefales hacia areas mas especializadas. La suposicion de que la percepcién visual del color, 1a forma y el movimiento se procesan en areas anat6- micamente separadas de la corteza visual se confir- ma en el estudio de pacientes con lesién altamente selectiva de los subprocesos de percepcion visual: acromatopsia (lesion en area V4, y/o V8), acinetop- sia (lesion en area V5), acromatopsia (este téermino utilizado por Zeki, hace referencia a pacientes con lesion muy extendida de la corieza cerebral produ cida por intoxicacién por monoxido de carbone que preservaban buena vision para el color a pesar de que el resto de los aspectos de la percepcién visual estaban gravemiente afectados). Se podria esperar que algunos enfermos padecieran un trastorno selectivo dela visién para las formas, pero esto parece que no puede ocuttir porque una lesién tan grande que des- truya las dreas V3 y V4 (especializadas en la vision de las formas) destruirfan también el 4rea V1, por lo ‘que el paciente sufriria una ceguera total Existen otros enfermos con lesién neurolégica extensa del érea V1, en quienes las sefiales procedentes del nticleo geniculado lateral parecen ir directamente a las areas especializadas de la corteza preestriada sin pasar por el érea V1. Son pacientes que padecen visidn ciega (blindsight). Estan ciegos en parte del campo visual, en el sentido de que no son conscientes del estimulo presentado. A pesar de esto, son capaces de hacer discriminaciones y juicios acer tados sobre los estimulos visuales presentados en di cha rea ciega. Por ejemplo, estos sujetos con vision ciega pueden indicar que perciben la localizacién de Jos objetos en el espacio porque se dirigen hacia ellos © los siguen con el movimiento de los ojos. 0 acer- tar, mas que si fuera al azar, en la comparacién de dos sujetos, uno de ellos presentado en la zona te6- ricamente ciega. Existen pacientes que presentan trastomnos en estadios intermedios Tal y como hemos visto, hay una evidencia clara de que existen cuatro sistemas paralelos encargados de distintos aspectos de la vision (uno para el movi miento, uno para el color, y dos para la forma). El proceso de integracién de la informacién desde esta es- pecializacién funcional, se produce, probablemente, del siguiente modo: 1) inicialmente, las sefales proceden de la retina, cruzando el micleo geniculado lateral, al érea V1; 2) desde el drea V1, estas sefiales se dirigen a las distintas areas especializadas para la per- cepcién dela forma, el color y el movimiento; 3) es- las sefales, desde estas areas especializadas de la corteza preestriada, vuelven a las éreas V1 y V2, porque precisamente en estas tiltimas es donde se situian los mapas mas precisos de! campo visual. La integracién dela informacién plantea el problema del ligamien- to; las células que responden a un determinado objeto estin distribuidas por toda el érea V1; parece que la solucion se encuentra en la sincronia, Aproximacion a los modelos cagnitivos de la percepcion visual Las teorias sobre el proceso de percepcin se pueden dividir en indirectas (constructivistas) y direc- 237a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurologia dela conducta y neuropsicologia 9, 10. 12. 242 Zihl J, von Cramon D, Mai N. Selective disturban. ce of movement vision after bilateral brain damage. Brain. 1983;106:313-40. Zeki S, Watson IDG, Leck CJ, Friston K, Kennard C, Frackowiak RS. A direct demostration of functional specialization in human visual cortex. ] Neurosci. 19911641 Ungerleider LG, Mishkin M: Two cortical visual systems. En: Ingle DJ, Goodale MA, Mansfield RIW, editors. Analysis of Visual Behavior. Cambridge, MA: MIT Press: 1982. p. 549-86. Potzl O. Die Aphasielehre vom Standpunkte der Kli niishcen Psychiatrie. Leipzig: Franz. Deudicte; 1928. Lange |. Agnosien und Apraxien. En: Bunke O, Foers- ter O, editores. Handbuch der Neurologie. Berlin: Springer-Verlag; 1936. Benton AL, Varney NR, Hamsher K, Visuospatial jud- ‘gment: a clinical test, Arch Neurol. 1978;35:364-7. 13. 4 15, 16, "7 18, 19, De Renzi E: Disorders of space exploration and cognition. New York: John Wiley and Sons; 1982. McFie J, Zangwill OL.. Visual constructive disabili- ties associated with lesions of the left cerebral he- misphere. Brain, 1960;83:243-60. Aguirre GK, D'Esposito M. Topographical disorien- tation: a synthesis and taxonomy. Brain. 1999;122: 1613-28. De Vreese LP. Two systems for color naming defects. Neuropsychologia. 1991;29:1-18, Bisiach E, Luzzatti C, Unilateral neglect of represan- tional space. Cortex. 1978:14:129-33. Farah MJ, Hammond KL, Levine DN, Calvanio R. Visual and Spatial mental imagery: dissociable systems of representation. Cognit Psychol. 1988;20: 439.62. Cotballis MC. Mental rotation and the right hemis- phere. Brain Lang. 1997:57:100-21a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.Neurologia de la conducta y neuropsicologia Tabla 13-1. Alteraciones de la representacién corporal (continuacién) Produccién ala orden de _Incapacidad para realizar movimientos con significado a _gestos con significado en peticién del examinador la apraxia ideomotora Lesion parietal zquierda ‘Sindrome delacmano _Presencia de movimientos de una extremidad superior junto Lesiones aquierdas o derechas en la ajenar com {a sensacién de personificacién de esta extremidad pporcién anterior del cuerpo calloso 0 lesiones iaquerdas o derechas de cuerpo algunos autores, este sistema es el que deberia lla- arse especificamente «esquema corporal»'* I CONOCIMIENTO GENERAL SOBRE EL CUERPO HUMANO>® Este conocimiento también es calificado como «imagen corporal» 0 «seméntica corporal»'*6. Como su nombre indica, representa el conocimiento léxi- coy seméntico sobre el cuerpo, esto es, los nombres y las funciones de sus partes y las asociaciones entre las partes del cuerpo y diferentes objetos". Este conocimiento se aplica tanto al cuerpo propio como al de otras personas". Esta funci6n tiene un papel importante en la producci6n e imitacién de gestos con significado’. Su preservacién en algunos casos clinicos!”"* y su alteracién muy selectiva en otros!?2° se toman como pruebas de que el conocimiento general del cuerpo humano forma una categoria semantica especifica'”"*", Dada la confusi6n que genera el término xesque- ma corporal» entendido como un todo unitario, y el valor explicativo que tiene el concepto de «represen- tacién corporal» y sus niveles, a partir de ahora en este capitulo se usaré esta terminologia, yeste modelo para lasificar los diferentes trastornos tratados. Alteraciones de la descripcién estructural del cuerpo: autotopagnosia La autotopagnosia, condicién descrita inicialmente por Pick en 1922, consiste en la incapa- 246 «alloso dele lébulo frontal medial cidad para localizar partes del propio cuerpo, del cuerpo de ottos y de dibujos del cuerpo a peticion del examinador!5?"*, El término en sf conlleva ciertos problemas ya que literalmente, «autotopagnosia» significa una dificultad para localizar partes del propio cuerpo exclusivamente*, algo que al pa- recer nunca ha sido descrito. No obstante, el térmi- no «somatotopagnosia» propuesto por Gerst- mann*, y que a juicio de algunos autores seria mas correcto™* no se ha difundido. Las primeras descripciones de la autotopagnosia fueron recibidas con considerable escepticismo, atribuyéndose su manifestacion clinica a la presencia de una afasia 0 de un deterioro cognitivo mas difuso?, No obstante, estudios muy cuidadosos de casos tinicos han demostrado que esta alteracion puede presentarse en forma pura, demostrando su existencia como entidad clinica genuina**”, Cuando a los pacientes con autotopagnosia s¢ les pide que sefalen partes del cuerpo, cometen diferentes errores: los mas comunes son los de contigiiidad, es decir los pacientes sefialan en las zonas vecinas a la parte corporal que se requiere sefialar. Otro tipo de errores, muy raros, son los errores de tipo semantico, en los que el sujeto sefiala unas partes del cuerpo por otras, pero semanticamente relacionadas (por ejemplo, sefiala el cotlo por la rodilla)'. El tercer tipo de errores son los que se cometen al azar, o los que no son ni errores de contigiidad ni semanticos. Los pacientes cometen estos errores tanto a la orden verbal como con instrucciones no verbales, tanto en su propio cuerpo como al sefialar partes del cuerpo del examinador o en un dibujo, e incluso cuando el examinador les muestra las partes en las que deben sefialar’. La mayoria de los pacientes son capaces de denominar las partes del cuerpo cuandoa You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.a You have either reached 2 page thts unevalale fer vowing or reached your ievina tit for his book.9 "788498"350357!

Neurologia de La Conducta y Neuropsicologia Pena Casanova PDF

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Neurologia de La Conducta y Neuropsicologia Pena Casanova PDF

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

También podría gustarte