ITEM 164 : LYMPHOMES MALINS.

ITEM 164 : MALADIE DE HODGKIN

CLINIQUE

Terrain Deux pics d’incidence

- Jeune : 15-30 ans ++++
- Vieux : 50 – 60 ans, plus rare
FdR ATCD familiaux – EBV – VIH
Signes fonctionnels - AEG – Fièvre au long cours
- Sueurs nocturnes
- Prurit des membres
- Douleurs ganglionnaires déclenchées par la prise d’alcool
Examen physique Syndrome tumoral : ADP ++ (HSMG = Stade avancé)
- Unique ou multiple – Asymétrique
- Aires sus-claviculaires ou cervicales ++
- Indolores – Mobiles – Fermes – Non inflammatoires
Evolutivité Signes B : AEG – Fièvre - Sueurs

PARACLINIQUE

Diagnostic positif - NFS : Pas de cellules tumorales circulantes – Possible anémie et hyperleucocytose
- Ponction ganglionnaire pour cytologie : N’a de valeur que positive
- Biopsie exérèse chirurgicale ganglionnaire
Cellures de Reed-Steinberg CD 15 + - CD 30 + - CD 45 –
Destruction de l’architecture ganglionnaire
Infiltrat lymphocytaire réactionnel et éosinophile
DD - Sérologies : EBV – CMV – VIH – Toxoplasmose – Griffes du chat
- IDR – Rx thorax – Recherche de BK
- BGSA
- LNH
Extension : - Echographie abdominale – TDMcTAP
Imagerie - Rx thorax
- TEP TDM
Extension : Biologie - NFS – VS, CRP
- Sérologie VIH 1 et 2 – EBV
- BOM (sauf stades I/II thoraciques simples)
- PL seulement si
Anomalies à l’examen neurologique
Lymphome de haut grade
Lymphome avec localisation ORL / testiculaire / ovarienne
Complications BHC – Bilan rénal – Bilan d’hémostase – Syndrome de lyse
Evolutivité - LDH – β2microglobuline
- VS, CRP
Bilan pré- - Bilan pré-chimioT / pré-radioT
thérapeutique - Bilan pré-transfusionnel
- Bilan pré-CECOS - βhCG

CLASSIFICATION D’ANN ARBOR

/!\ 1 territoire ganglionnaire = 1 aire ganglionnaire (≠ Binet)  Atteinte bilatérale = 2 territoires

Stade 1 1 aire ganglionnaire atteinte

Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/
Stade 2 ≥ 2 aires ganglionnaires atteintes du même côté du diaphragme
Stade 3 Atteinte de part et d’autre du diaphragme
Stade 4 Localisation viscérale à distance
Signes cliniques A si absence / B si
- Amaigrissement inexpliqué > 10% du poids en < 6 mois
- Fièvre inexpliquée > 38°C > 8j
- Sueurs nocturnes profuses
Signes biologiques a si absence / b si VS élevée
Imagerie X si médiastin bulky (Index médiastino-thoracique > 1/3) ou ganglion > 10 cm
S ; Splénomégalie
E : Envahissement viscéral contigu

PRISE EN CHARGE

/!\ Urgence thérapeutique

PEC commune à tous les - Prise en charge globale pluridisciplinaire personnalisée

cancers - RCP – PPS – Cs d’annonce
- Soin de support : Prise en charge psychologique – Douleur – Nutritionnelle
- 100%
- Cryoconservation de gamètes au CECOS
TTT étiologique - Radiochimiothérapie
Surveillance - Tolérance du TTT : Aiguë et à long terme
- Efficacité : Réponse tumorale : Clinique – TDM – TEP TDM / 5 ans

ITEM 164 : LYMPHOMES NON HODGKINIENS

CLINIQUE

Terrain Adulte d’âge mur

FdR - Infection virale : EBV – HTLV1 – VHC – VIH – HHV8
- Infection bactérienne chronique : HP
- Immunodépression : VIH – MAI – Transplantation
- Toxiques – Radiations
Signes Variable : Lymphome de bas grade = Peu symptomatique / Lymphome de haut grade = Aigue
fonctionnels - AEG – Fièvre – Sueurs nocturnes – Prurit
Examen - Syndrome tumoral
physique PolyADP superficielles ou profondes +/- compressives – Asymétriques
Sans localisation préférentielle
HSMG

PARACLINIQUE

Diagnostic positif - NFS : +/- cellules atypiques circulantes

- Biopsie-exérèse ganglionnaire
Histologie – Immunohistochimie – Caryotype – Biologie moléculaire
DD - Sérologies : EBV – CMV – VIH – Toxoplasmose – Griffes du chat
- IDR – Rx thorax – Recherche de BK
- BGSA
Extension - Rx thorax – Echo abdo
- TDM cTAP – IRM si compression/envahissement
- TEP TDM
Etiologique - HP si lymphome du MALT
- VIH
- EBV si lymphome de Burkitt
Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/
 - VHC si lymphome de la zone marginale
+/- HHV8 – HTLV1
Extension : Biologie - NFS – VS, CRP
- Sérologie VIH 1 et 2 – EBV
- BOM (sauf stades I/II thoraciques simples)
- PL systématique
- Myélogramme
- EPP +/- IEPP si lymphome B
Complications BHC – Bilan rénal – Bilan d’hémostase – Syndrome de lyse
Evolutivité - LDH – β2microglobuline
- VS, CRP
Bilan pré- - Bilan pré-chimioT / pré-radioT
thérapeutique - Bilan pré-transfusionnel
- Bilan pré-CECOS – βhCG

CLASSIFICATION D’ANN ARBOR

/!\ 1 territoire ganglionnaire = 1 aire ganglionnaire (≠ Binet)  Atteinte bilatérale = 2 territoires

Stade 1 1 aire ganglionnaire atteinte

Stade 2 ≥ 2 aires ganglionnaires atteintes du même côté du diaphragme
Stade 3 Atteinte de part et d’autre du diaphragme
Stade 4 Localisation viscérale à distance
Signes cliniques A si absence / B si AEG – Fièvre – Sueurs
Signes biologiques a si absence / b si VS élevée
Imagerie X si médiastin bulky (Index médiastino-thoracique > 1/3) ou ganglion > 10 cm
S ; Splénomégalie
E : Envahissement viscéral contigu
NB : Score pronostique international IPI
- Stade Ann-Arbor
- Age
- LDH
- Localisations viscérales
- ECOG (= Etat général)
Mnémotechnique = SALLE

PRISE EN CHARGE

PEC commune à tous les - Prise en charge globale pluridisciplinaire personnalisée

cancers - RCP – PPS – Cs d’annonce
- Soin de support : Prise en charge psychologique – Douleur – Nutritionnelle
- 100%
- Cryoconservation de gamètes au CECOS
TTT étiologique - Polychimiothérapie
- Radiothérapie ciblée
- Biothérapie : Rituximab si lymphome B
- Lymphome du MALT : Eradication HP
- Lymphomes épidermotropes : ChimioT topique
Surveillance - Tolérance du TTT : Aiguë et à long terme
- Efficacité : Réponse tumorale : Clinique – TDM – TEP TDM / 5 ans

NB : LYMPHOMES CUTANES

Mycosis fungoïde (LT) Sd de Sezary (LT)

Clinique - Argument de fréquence - Rare

Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/

 - Plaques maculo-érythémato-squameuse - Erythrodermie
- Polymorphes - Prurit
- Fixes – Bords nets – Initialement non infiltrées +/- Kératodermie palmo-plantaire –
- Localisation : Anomalie unguéales – Alopécie – ADP -
Tronc – Racine des membres – Fesses +++ Ectropion
- Prurit
- Evolution très lente
Paraclinique - Biopsies cutanées à répéter ++ - Biopsies cutanées + ADP
- Lymphocytes atypiques - Cellules de Sézary circulantes dans le
- Regroupement en bande sous-épidermique sang (LT atypiques > 1000/mm3)
- Puis transformation en tumeur
DD Pseudolymphome = Hyperplasie lymphoïde cutanée (DD sur anapath + génétique)
Prise en Topiques : Dermocorticoïes – Chlorméthine Mauvais pronostic
charge Bon pronostic si forme précoce/localisée

Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/