VILLAMEMO ENDOCRINOLOGIA TEMAS DE RENTABILIDAD MAXIMAMejores médicos. WA llaMedic VILLAMEMO - TEMAS DE RENTABILIDAD MAXIMA: RESIDENTADO MEDICO 2019 - ENDOCRINOLOGIA ESTADISTICA DE RENTABILIDAD ENDOCRINOLOGIA. ‘Bases en endocrinologia Paiologia troidea ‘Nuticion y obesided, Disipidemiae Diabetes mellitus Hipogicemias Enfermedades de la hipéfsis y del hipotalamo Patologia del caicio y paratioides Palologia de las glandulas suprarrenales 1 2 3 4 6. 6. 7 8. 8. “Trastomes del desarrolo sexual 10. “Tumores endoerines maiipies 11 TTumeres neuroendocrinos CONTENIDO |. RESUMEN DE PATOLOGIA DE TIROIDES |, RESUMEN DE NUTRICION, OBESIDAD Y DISLIPIDEMIA. RESUNEN DE VITAMINOPATIAS (DOMINARLAS TODASIN) *No olvides que todo lo resaltado en negritas VINO en los exdmenes en Per RESUMEN DE OBESIDAD. RESUMEN DE ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE'LAS LIPOPROTEINAS |, RESUMEN DE DIABETES MELUTUS. IV, RESUMEN DE PATOLOGIA DEL METABOLISMO OSEO Y MINERAL \V, _ RESUMEN DE PATOLOGIA SUPRARRENAL. Pagina | 2 www.villamedicgroup.com4 illaMedic RESUMEN DE PATOLOGIA DE TIROIDES 1, ANATOMIA DEL TIROIDES. + La fioides 2 localiza a nivel del espacio inrahoideo, inseriones de ambos estemocleidamastoideos + Las glandulas paratroides se localizan generalmente en la regién posterior de cada uno de los 4 polos dela trois. + La trodes se origina a partir de una evaginacién del epitlio taringeo Y de algunos grupes celulares de las bolsas farngeaslaterales, + Las céluas productoras de calctonina dervan de a cresta neural ne las 2, FISIOLOGIA DEL TIROIDES El Broides os la nica fuente de TA, El 80% de Ia TS se produce en ‘eos peritéricos (higado) a paride la TA L273 6s mas potente, pore pose una vida media mas corta que la T4 Efecto Wol-Chaikot De forma agua, el aumento del yodo ofertado fen la dicta se sigue de un bloqueo (ransitor) en la reaccién de ‘organiieacién y acoplamiento dela sintesis de hormonas troideas, I proceso de I mofiodesyodacién de la TA regila la cantidad de hormona toidea metaboticaments actva, Sindrome de la T3 baja: Vida fetal y neonatal temprana, edad seni ‘crounstancias en las que nteresa™-disminucion del ritmo catabsico (ayuno, mainuticién, — enfermedad trauma fsico, postoperatovi),férmacos (propleuraclo, dexametasona, propran6lol, _amiodarona), empleo de contrastes radogrétcos, ‘istémica, ‘Acclones de las hormonas trideas: Estimulan el melabolsmo basal Fomentan el crecimiento lineal y el desarrallo‘encefalico durante la vida ‘otal y postnatal. Aumentan el gasto cariaco, la frecuencia cardiaca y Ia fuerza del latido cardiaco, Aumentan el consume figcérico. de ‘oxigen, Aumentan la motiidad intestinal, Tembl6r! 46 actiua stimulan la inacivacién hepatica de os glucocorticoids. RRequlacién de la funciéntoidea: Proteolisis de fa troglobulina, acciéa precoz més importante de la TSH. 1 aumento de las hormonas foideas libres en plasma inhibe el eje H PT-HPF disminuyendo la sintesis de las cadenas de la TSH y el nimero de receptores para la TRH a nivel de la lula thottopa de la adenchipéfsis. Mecanismo de autorregulacion intratroideo por el youo orgénico glandular. 3, METODOS DE ESTUDIO DE LA FUNCION TIROIDEA La doterminacién de TSH de alla sensibiidad es la doterminacion daislada mas sensible para medi ta funcintroidea, Factores que aumentan la concentracion de TBG: Estrégenos y estados hiperestrogénicos, porfiia aguda intermitente, hepatiis infecciosa y hepatis crénica activa, crosis bili, misloma, enfermedades del coldigeno, perfenacina, heroina y metadona, clofirato, 5-fuoruracl, tamoxité, Factores que disminuyen la concentracién de TG: Androgenos y ‘anabolizantes, glucocoricoides @ grandes dosie, Ccreunstancias en las que exista una disminucion de fa sintesis 0 una Pérdida excesiva de proteinas {malnuticién, sindrome netétc, eeferoides www.villamediogroup.com Mejores médicos. centeropatia pierde- proteinas, asparraginasa. ‘Caplacion de yodo radioactvo: La captacion de yodo radioactv varia fen relacién inversa con la conceniraciin plasmatica de yoduro, y en rlacién directa con el estado funcional del troides. Uti para el iagnéstico del hipetoidimo y de aquellos trastomos en los que la twotoxcosis se asocia a una captacién de I radioactive dsminuida, Prueba de reserva hipofisaria con TRH: Curva plana en el hhpertiviismo (prueba Gt para confimar casos con valores dudosos {de hormonas tiroeas en plasma). Prueba de supresién por T3: Un resultado normal permite descartar el iagnéstico de hipertroiaismo. Una prueba de supresiin patolégica no ‘es patogneménica de hipertioiiamo, cirosis hepstica), acromegalia y 4, BOCIO DIFUSO NO TOXICO, SIMPLE O COLOIDE + Enfermedad mas comin del trodes, + Bocio endémico secundaa a un défi de yodo en la diela. Bacio ‘espordio por altsfaciones en la biosintesis o enla secrecién hornona 1 +! lio produce bocio poriiererencia ef la liberacion hormonal. sindrome de Pendired incluye bocio:potioidismo y sordera, + Euiroideo durante muchos afos6 Yoda a vida, La evolucin de la fase ‘mullinodular se caracteriza casi siempre por e desarolio de autonomia {funcional (bocio t6xico multinodular. + La ronguera por cdmpresién, del nervio laringeo recurrente sugiere neoplasia. + Praxis mediante la yodiicacion de ia sal do consumo. * Tratamiento médica con levosroxina en fases iniciales, antes de que ‘apatezcar™fefimenos de involucién 0 nodularidad; descartar previameiteautonomia funcional realizando una gammagrata troidea, ‘Tratamiento qunirgico mediante ridectomia subtotal si compresién, problemas estétices o seepecha de malignidad, Actiud expectante con illancla periddica si se encuentra en tases avanzadas y no cumple citer de trata miento quiirico. + LaVor btonal sugiere pardisis de nervio laringeo inferior orecurrente (c0 afecta toda la musculatura intinseca de la linge, excepto cricotrideo). La fatiga de voz con pérdida do timbre de la misma sugirelesién dela rama extema del nero lringeo superior (ge afecta ‘el misculo eoticideo). 5, HIPOTIROIDISMO + El défct de yodo sigue siendo la causa més frecuente de hipotroiaismo en ol mundo entero.(Preguntado en Pert) “En deas en las que hay sufciente aporte de yodo las causas més frecuentes son la enfermedad autoinmunitara y las causas yatrogenicas (1131, troidectomia). + La causa mas trecuente de hipotroidismo congénito es la disgenesia tiroidea + EI hipotioidismo primario es la causa mas trecuente de déicit de hormonas treideas + Clinica: Intolerancia a ti, peso normal o aumentado a pesar de presentar una gisminucion del apett, infitracién mucoide de la pie! Pagina | 3Mejores médicos. (mixedema), colorcién cutaneo psido-amarillenta, epilacion del tercio ‘extemo de lo cejo,disminucién del gasto cardiaco, aumento del rea ‘cardiace, ORS de menor amoliud y ondas T aplanades, posible Intoxicacion digtaica, mactoglosia, esteiimiento, pseudo-obstruccion intestinal crénico, anemia més frecuentemente normocitea, anemia macrocitca con médula dsea normobldsica, ataxia cerebelosa y alteraciones psiquidticas (demencia), polineuropatia secundaria desmielnizante, sindrome del tunel campiano, reflejo aquileo ‘majestuoso", aumento de enzimas musculares (CPK, GOT, LDH), hiperproactinemia, prolongacion dela vida media del cortisol, aumento ‘de ADH, aumento de LDL (hipercolesterolemia s6lo en las formas Primarias), menorragia (amenortea en las formas. secundaria), ‘condracaleinosis, + Come mixedematoso: Anciancs con clinica de hipotolaismo + hipotermia + hiponatremia ducionol por SIADH + hipoglucemia + trastomos ventiatoriog + Sugietenhipotiroiismo congénito;ictericia persistent ‘edema de genitales y extremidades inferiores, macroglosia, hemia Umbilical, somnolentia anto ronco,estrefimients)fontanelas ampias ‘con ciere retrasado, + El hipotricismo no watale en lo infanéia cursa con hipocrecimiento sarménico y retraso mental reversible (cretinismo). + Hipotroiaismo subctinico: Sitiacionasiniomstica en la cual la reduccién de lo funcién troidea quedo compensad por un aumento de la secrecién de TSH (TSH ligeramente elevado,.74 normaltala, 73 oral), + TSH sérico basal como mejor pardmetto paro el viagnéstico y ‘sequiminto det hipobroidismo primaro + Sindrome del eutioideo enero: Probablemente seo'lo cause mas frecuente de alteraciones en la concentracién plastica de Rermonas ‘iroideas (ncluso més. que las enfermedades. troideas ntrinsecas). Patron mas frecuenle: sindrome del eutoideo enfermo cor T& normal (sindrome de la T3 baie, + Tratamiento con levotioxina, comenzando con dosis més bajos en Enfermedad autoinmune: LATS o TSI = jgG contra e receptor de TSH nfo cA folicular de! trodes, «+ Preéisposicion familiar HLA: DRS (actor de riesgo genético mejor otumentad én raza blanca también dal hipotroidismo ‘utoirmunitaro. + Clinicamente se caracteriza por la aparicin de hipertoidsmo de ‘curso oscilante (predominando los sintomas neurolégicos en jovenes y Jos eariovasculares.y miopsteos en ancianos), bocio moderado y simébico,oftalmopatia de Graves (la fase ifilrativa no evoluciono de {ora paraleo 6 lo trotoxcosis) y mixedema pretibial (que junto con la {ase nfltratva de lo oftalmopatia son especificas de la enfermedad de ‘Graves):Presencia de formas clinicos incompletas, + Son manifestaciones cinicas del hipertroidismo: pérdida de peso o pposar de tenor el apotito conservado, intolerancia al calor, viligo, palpitaciones, fsilacién auricular, diarea motora, temblor de acti, Insomni, miopaia proximal, oligoamenorrea e hipercalura, + Complicaciones: cardiopatia trotixica ¢fibilacion auricular, Insufciencia coronaria e insuiciencia cardiaca de alto gasto resistente 2 dosis torapéuticos habituales do agit), exottalmia maigno y ers twotrica, + T3 aumentado, T4 aumentado, TSH dsminuido, ausencia de respuesta ala TRH + Tratamiento médico indicado en nifios, adullss jovenes y ‘embarazados! ‘Tionamidoa! + £1 propittouraclo disminuye la conversion perférico de T4 en T3 + Agranuloctesis subia efecto secundario més grave, dermattis \ransitrio efecto secundario mas frecuent, Es correcto afadir roxina al tratamiento con antitoideos para preverir 1 hipotroicismo. + El riesgo de recurencia del hipertroidisme es mayor ts ol tratamiento con antiioideos que con yodo radloactvo. www.villamedicgroup.comWA illaMedic + Propranolol: Mejora la sudoracién, la taquicardia y el temblor, y ‘disminuye la conversion peiérica de T4 en T3 + Contraindicado en asmetcos o cardiépatas, excepto sila cardiopatia ‘se relaciona con un trastomo del ritmo (Sbrilacién auricular), en cuyo ‘6080 68 tratamiento de primero eleccién + Yoduros: + Efecto Woll-Chaikof, isminuyen la vascularizacién del troides. + So emplean previamente ala crugiay al tratamiento con 1131 “Troldectomia subtotal bilateral incicada en < 40 aflos que no se Ccontrolan con antvideos © en bocios de gran tamafo, Prevamente ‘eutioiismo con fionamidas y yoduros para disminuirla vasculaizacion dol tioides. Las paratoides tenen poco riesgo de lesionarse en la ‘oldectomfa subtotal 1131 indicado en > 40 afos, cardipatas y en pacientes con cirugla troidea preva. Previamente eutioidismo con onamidas Se debe evitar el emibarazo durante 6- 12 meses después de ‘aciministrarradioyodo, Tratamiento de la isis roldxica:propiltouracio, yoduro, propranolol, ‘dexametasona, medidas generales a cermopatia severa de la ehifermedad de Graves s° tala con la aplicaciéntopica de glucotoricoides Eltratamionto de eleccién en la Paciente embarazada con enfermedad {de Graves es con propitsouracio 6.3. ADENOMA TOXIC + Nédulotroideo inico gammagricamente caliente con caractristicas {de autonomia funcional, que origina una infibicién total 0 parcial del resto de todo troideo, + Nédulo isofjante: la prueba de supresién con T3 pone de manifesto Unicamente el nédulo, suprimiendo el resto del paréaquima, + Adenoma toxico: la prueba de estimulacién con. TSH-consique recuperar la actividad funcional del tej trcideo inhibi. Cirugia/Radioyodo (previamonte tonamidas), 6.4, BOCIO NO TOXICO MULTINODULAR +E] bocio multinodular se produce hasta en un 1 2% de los adilos. Es mas comin en las regiones con défic de yodo, pero también ocurre en regiones con yodo sufciente, lo que refeja la mullipicidad de intuencias genétieas, autoinmuniarias y ambientales que itervienen su patogenia. 6.5. BOCIO TOXICO MULTINODULAR + Aparece en portadores de bocio simple de largo tiempo de evolucion + Predominio de clinica carciaca (taquicardia constante) y miopatica (forma apatica de Laney). + Previamente al tratamiento quitirgico (ircidectomia subtotal) 0 con radioyodo, onamidas para normalizar la funciontroides, 7. TROIS. 7.1 TIROIDITIS SUBAGUDA DE QUERVAIN + Blologia vrica + Granulomas con céluas gigantes que presentan colcidotagia. www.villamediogroup.com Mejores médicos. + Reaccin ntamsoria local + trotorcosleansitoriapor descarga de bomonas toideas aplasia, + Trotoxcels sin hperuncin del troides(gammagraia blanca) + Analca:Elevacén de T4 yT3, lsminucén de TSH, VSG etevaca + Trataniento sintomatco (Ae, acebsalitico + propanol. 72. TROIDITIS INDOLORA, SILENTE + Causa més frecuente de dsfuncién troidea en el postparto, + Simiar ala troidits de De Quervain, se alferencia por su naturaleza _utoinmune, la ausencia de dolor local y por la menor altracin de los reactantes de fase agua (eucocitosis y VSG). 73. TROIDITIS DE RIEDEL ‘Asociada con fibrosis a ots niveles del organismo (colangits ‘esclerosante) Evolucién muy lenta con palpacién lehosa y fenémenos compresivos, locales ‘A diferencia del cénceraaplésico no infarta,ganglios tntaticos regionales y es pot0 0 nada dolorsa. Diagnéstico por bopsia abierts 7.4. TIROIDITIS DE HASHIMOTO. Autoinmune ‘Causa mas frecuente de bocio esporico en la infancta, ‘Causa més frecuente de bocio hipotroideo en las zonas geograticas ‘con suficiente aporte de yoo Bocio moderado normofuncionante al cfagnéstico. Evolucién a largo 1plaz0 al hipotidiisme (9s trecuente | hipotoidisme subciinico} posible totoxicosis por hiperfuncién glandular (Hashitoxcosis) Riesgo aumentado de linfoma de troides Diagnéstio: Aes. antiperoxidasa y anttogiobulina positives ‘Tratamiento: levotroxina 8. TUMORES DE TIROIDES + De mejor a peor pronéstico: paplar, flicular, medulary anapldsic. + La’edad avanzada al lagndstico se asocia con peor pronéstico en el Cancer dferenciado de troides, 8.1. CARCINOMA PAPILAR, ‘Tumor tiroideo més frecuente a cualquier edad. + Factores predisponentes: Historia de radiacion cervical durante ta Infancia, exposicion durante la infancia 0 altas dosis de is6topos racfoactvos del yodo, + Crecimianto muy lento y motistasis lintsteos; diseminacién hnematégena muy poco frecuente + Mulicéntrco en un 20-80% de casos (sobre todo si antecedentes de radhacion cervical). + Anatomia patolégica: cuerpos de psamoma, "células huérfanas Aanie’ + Nodulo troideo asintomaticot!-adenopatia cervical indolor, + Factores de mal prondstico: edad > 60 af, tamaiio > 4 em, sexo ‘masculine Pagina | 5Mejores médicos. + La aectacén gangonar se asocia aun mayor ego de recuencia, pero nose acompana de mayor moiadad + Tratamiento preaperatoo con TA + Ciugla (Kldectomatoalash toi con extpacion de gangs fnfatcosrepionales so en caso de atectacion + Ablacion postqurirgca del "reso trideo” con rachoyedo ¥ supreion de la TSH con Rrmona Bolen. + Contoles postguirixgcas: gammagrafia coporal total con 1131, Sroglbulna (no vida para el agnéstico inal) 8.2. CARCINOMA FOLICULAR + Neoplasia tpica de zonas con bocio endémico. + Diseminacién hematogeno, + El mas dilerenciado de todos los tumores tivideos (eventualmente trotoxcosis por produccion de hormonas wroideas a nivel de metistasis, puede ser isocaptante en la gammagratia, PAAF no ‘dagnéstco) + Nédulo troideo Urniee IndolofS'en.un sujeto sano © en un pacionte porlador de un bocio de largo evolucién. + Factores pronéstcos.y esquema terapéutco similar al carcinoma papilar con resecciontridea ttalcas| otal en todos los casos. + Marcador troglobulina (no valida para el elagnestico inci), 8.3. CARCINOMA ANAPLASICO + Ancianos. + Tumor doloroso de consistencia péirea y crecimiento ripido + ‘adenopatias cervcales. + Diagnéstcociferencial mediante PAAF con el linfoma de trodes + La mayoria de los pacientes fatecen onlos 6 theses siguientes al agndstco. 8.4. CARCINOMA MEDULAR + Incidencia casi igual en la mujer y el varén + Doria de células paratoticuares © células C (productoras. do ‘caletorina). + Sustancia amioide en el estoma (incién con rojo Congo) + Mas ttecuentemente esporadico, las formas familiares se asotian con lo MEN-2 (tumores de inicio mas precoz y multifocales), + Metdstasi primero linfaticas y después hematégenos, + Nédulo roideo + adenopatia conical como primero maniestacion, + Sectecién ectopica de SHT, ACTH, CEA, + Diagnéstco y seguimiento mediante la determinacion de caleitonina + Screening familiar mediante et andlsis del protooncagén cet. + Tratamiento siempre tridectomia total + extipacién de gangios lnfsticos det compartianto central del cualo (61 MEN-IA operar Primero el feocromecitoma) + VANDETANIB (anti EGFR 1) para e! tratamiento del carcinoma edular de trodes metastaico en adultos, que no puede ser tatado ‘con cirugia, 8.5. LINFOMA DE TIROIDES + La forma mas frecuente es el nfoma histociico de células grandes (damunobiasteo), Pégina | 6 Wevitamedic + Caracteristeas clnicas similares al carcinoma anaplésico, pero aparece en un paciente con toiiscrénico (Hashimoto), 98, NODULO TIROIDEO SOLITARIO. + El nédulo troideo soltaro se corresponde més frecuentements con Patologia trideo benigno, Factores de alto riesgo de céncer en un nédul tioideo: antecedentes 4 radioterapia cervical en la infancia, Sexo masculine, edad inferior a 20 aos 0 superior a 60, nédulo solta © dominanta, linfadenopatia asociado, pardlsis de nervio recurrente, calctonina sérico elevado, aspecto gammagrafco fro 0 ecogrétco sdlido, ‘Aunque lo mayor parle de los nédulos tioideos soltarios son \gammagraicamente fs, sdlo una pequeia parte son maligno. PAAF técnica dlagnéstico con mejor relacién coste-benefcio poro descartar a exstencia de un carcinoma tide, Lo PAF no diagnostic el carcinoma folcular de troides. No es edecuado operar un nédul toideo frfo sin haber realizado previamente uno PAAF. Lo acttud terapéutica més corecta ante un nédulo troideo soltario con {actores de resgo de cénceres lo exirpacién quirgico. En los nédulos trvideos soltarios quistoos fo PAAF es diagnéstico y {erapéutico al mismo tempo. Il. RESUMEN DE NUTRICION, OBESIDAD Y DISLIPIDEMIA RESUMEN “DE VITAMINOPATIAS (DOMINARLAS TODASII!) 41, VITAMINA A (RETINOL) + El primer sinloma de la HIPOVITAMINOSIS A es la ceguera noctuma (hereraiopia), “La carencia de vitamina A aumenta la frecuencia @ intensidad de las Infcciones (eusceptbilidad aumentada a las complcaciones dal ‘sarampién en nifios) + La HIPERVITAMINOSIS A es causa de pseudotumor cerebr, + Lasotetncina, dervado sintétco de la vilamina A, uiizado por via Coral constituye el tratamiento mas defnitvo para las formas graves de 2. VITAMINA © (CALCIFEROL) + La HIPERVITAMINOSIS D produce hipercalcemia ¢ hipertosfatemia (aunque la causa més frecuente de hiperfosfatemia es la insuciencia renal), Cursa con hipotonia, initabildad, anorexia, poliuria y Calcicaciones metostitices (netrocolinosis) + El calipotialy ol tocol, andlogos sintétics dela vitamina D, se utlizan por via tépica en el tratamiento de las formas localizadas de psoriasis. 2.1, RAQUITISMO CARENCIAL “El raquitamo carencial es lo forma més frecuente de raquiiamo en general + Los nits de raza negro son mas susceptbes. + Alcanza la msixima incidencia en el primer ao de vida. www.villamedicgroup.comWA illaMedic Clinica general: Hipotonia muscular e hipedoxitud figamentosa, infecciones respiatorias, ala baja + Clinica ésea: craneotabes (primera manifestaciin ésea), “caput ‘quadratun, fontanelas amplias con cierre retrasado,iregulaidad ene brote de las piezas dentarias. Rosario costal, surco de Hartson, torax “en quila™. Engrosamientos metafsarios, coxa vara, pelis en corazén de nai trancés. + El patrén analtico mas frecuente del raquitsme carencial es normocalcemia + hipoostatemia, Aumento de fosfatasas alcalinas + Radiologia: Metafsis “en copa’, nea metafsaria regular, retraso en la mineralizacion eptisaria, despegamientos periéstinos. + Tratamiento: Vitamina D ora. + Control del tratamiento: Nivel érica de fostaasa alcaina, 2.2. OSTEOMALACIA + Disminucién de fa mifigralizacién del hueso con matriz 6sea normal. + La causa més trecuento esl falta do vitarina O. + Cursa con dolor esqueléica difuso)einioma més frecuente) © hiperestesiadsea, deblidad muscular proximal, faturas dseas. + Ragiologa: cisminusién d8lldensidad 6sea, pseudotracturas de Looser-Milman (dato mas caracterstico, aunque poco frecuent). + Analtica: Calcemia notmal oligeramente J, fosfatemia &, fstatasa alcalina 1, 25(0H)0 + + Tratamiento con wilamina Di+ calcio; fosfalo en las formas: hipotostatemicas, 3. VITAMINA E (TOCOFEROL) + La HIPOVITAMINOSIS E aparece en: sindromes. malabsorivos: (fiorosis quistica, atresia de via bilares y abetalipoprotsineria), y en recién nacidos prematuros. Cursa_con un sindrome’ neurolégeo ‘degenerativo, que consiste en ataxia cerebelosa, neuropatia perf, rmiopatia y alteracén de los cordones posteriores. 4. VITAMINA K (QUINONA) + EI DEFICIT DE VITAMINA K produce hipotembinemia, 4.1, ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO + Descenso de ls factores de coagulacionvitamino-K dependientes (I, VIL KY %). + Ms frecuente con latancia natural + La forma clinica més frecuente es la forma clésica con hemorragias @ dstintos nivoles onto ol 25° ala do vida, + Forma grave yprecor en madres tratadas con fenobarbital o fenitoina ‘durante el embarazo, + Diagnéstco: Yempo de protombina, tempo de coagulacién y tempo parcial de tromboplastia alargados. Aumento de PIVKA. + Diggndstco ciferencial del sindrome de la sangre deglutido mediante el test de Apt + Profaxis: Administracién de vtamina K todos los recién nacidos en ‘ala de paros. Administracion de lamina K durante 6! iltimo times ‘en aquellos gestantes que sigan tratamiento antconvusivante + Tratamiento: vitamina Kv. www.villamediogroup.com Mejores médicos. 5. VITAMINA B1 (TIAMINA) + Se describen 3 formas cfncas por DEFICIT DE TIAMINA: Berber named ~ Ineuelencia caraca de alo gasto. Bertber! seco newropatia peritica. Ber-ber cerebral ~ sindrome de Korsakot y encefolopoto de Wemicke 5.1. ENFALOPATIA DE WERNICKE + Défict de tiamina secundario a la ingesta erénica de alcoho, smainutici. + Puede desencadenarse en pacientes alcohdlicos con gran deplecién vitaminica al adminisrartes glucosa i. + Cuatro neurolégico agudo caracterizado por alteraciones ‘oculomotores, ataxia y estado contusional + Las alteraciones ooulomoteras son més faclmente reconocibles: nistagmus generaimente horizontal, pardlisis del recto extemo y de la mirada conjugeda + EI cuadro psiquidrico mas frecuentes un estado global de apatia confusions ~ Lo PSICOSIS DE KORSAKOF (rastoro de lo memoria de retencién) ‘puede acomparara este sincrome.. + La prueba mas flable para detectar el deficit de tamina es la oterminacion de la actividad transéetolaga en sangre total y en hematies. + Debe considefarse una ugencia médica, hay que administar ‘nmediatamente Yamina, + La recuperacion tiene una evoluciin caracteristica: 1 * la pardisis, ‘clr, 2" la ataxia, 3° lo contusion y apata. 6. VITAMIN B6 (PIRIDOXINA) + 61 DEFICIT)DE-VITAMINA 88 produce anemia microctica hripocrémio y convalsiones en la edad pediatica, “La neurotoxcidad de la isoniacida puede ser evitada mediante la _administracion de prdoxina, + Elatamiento de eleccién de la enfermedad de Wilson es la D- penicilamina, asociada con piidoxina (ya que la peniciamina pose efecto antipiidoxin). 7. VITAMINA B12 (COBALAMINA}/ ACIDO FOLICO (FOLACINA) + VITAMINA B12: + En ol estimage la vitamina 812 se une ala proteina R secretada por Ja mucoso géstica. En el duodeno, la vitamina 812 se une al factor Intinseco (secretado por las células parietales gdstricos), ‘ransportandose hasta el leon terminal, donde se absorb + Su transportadorplasmitico especifico os la transcobalamina i, do sintesis hepatic, + Los depdsitos de B12 duran aftos, + Para confimar el dlagnéstico de défct de cobalaminas se determinan €ldcido mesl-malinico y la homocisteina total plasmaticas AciD0 FoLICo: + Se absorbe on las primoras porciones delintestino delgado. + Sus depésits duran meses. + Su forma activa ee el tetrahidroolat, Pagina | 7Mejores médicos. 7.1. ANEMIA MEGALOBLASTICA, + La causa més frecuente de DEFICIT DE B12 es el descenso de su abeorcén (anemia perils) + Las causas més frecuentes de DEFICIT DE ACIDO FOLICO son el acenso del porte (malnucén yalcoholsma) y el aumento els nocosidades(ombarazo, crecimiento + Elmelokexale eso anttoato pr excelencia, + Elsindrome megalobistico se debe a una alracon de sinless del |ADN que atecta alos te}dos de alto recambio cellar: médua ésea (Panctopenia) y tubo digestivo (tof de lo mucosa, losis aca de Hunter) + Lamietosisfnictar o degeneracin subaguce meduar aparece sto fen el défcit de 812. Consiste en uno alleracién de los cordones posteriores (parestesias y disminucidn de la sensibildad vbratoio ‘como manifestaciones més precoces),alteracion de la via piramidal y alteraciones mentales (encefalopatia de Weil). Una vez que la misosis funicular ests desarroiado puedaino corregirse con lo aaministracién do 812. + Pueden presentarse manifestaciones neurolégieas y, en menor grado, “digestivas sin que exisio anemiaint macroctosis. + El signo hematol6gico mas precoz es el aumento del VEM (ausente ‘on ol 20% de pacientes): + Existen_tipicos polimorfonuléares-polisegmentados. y signos: secundaries al aumento de lo hemélisis (aumento de fa bimubina Indivecta y de la LDH). Hay pancitopenia Con retculoitos aisminuidos. + El diagndstico se confima mediante la obsérvacién de una médula sea megalobléstica hipercelular con un, _asineronismo Icleotetoplasma y alteracién de las 3 sores, + El est de Schiling es dil para aclarar la causa de défi de B12: sise contge en la segunda fose indica défet de factor intinseco + El tratamiento del deficit de cobalamina consiste en la administracién ‘de por vida de cianocobolamina inramuscular + El tratamiento det défct de dco fico consiste en la adminitfacion {do fico oral. El atamiento on fice no modifice @ incluso empaera las manfestaciones neuroldgicas 7.2. ANEWIA PERNICIOSA © DE ADDISON-BIERMER + Causa més frecuente de défcit de vitamina B12 + Es una enfermedad autoinmune érgano especitica. Existon ‘aniicuerpes antifacor intnseco (muy especicos) y anticdulas _apriétales (muy frecuentes pero poco especticos) + Cursa con sindrome megalobléstco, mitosis funicular, atrofo gastico ‘de la porcién secretora fundus) + El desconso de 812 se conige en la segunda fase dl test de Schiling + Tratamiento: 812 invamuscutar + Debe seguirse al paciente por riesgo de carcinoma gastic tardio. 8, VITAMINA C (ACIDO ASCORBICO) + EI DEFICIT DE VITAMINA C produce escorbuto +E] EXCESO DE VITAMINA C produc liiasis renal por hiporoxaluia, 8. NIAGINA (ACIDO NICOTINICO) Pégina | 8 Wevitamedic + La pelagra (DEFICIT DE NIACINA) se caracteriza por dermatitis fotosensible, iamrea y demencia, + Lo pelagra es la enfermedad carencial que produce con mayor ‘recuencia trastomas psiquicos 10. ESCORBUTO 0 DEFICIT DE VITAMINAC + Pépulas pedifolcuares hiperqueratisicos, hemorragias perfolculares, prpura y equimosis en extremidades, hemorragias musculares © ‘ntraarsculares. y alectacion de enclas (hinchazén, emorragas, Infecciones secundarios caida de dents) RESUMEN DE OBESIDAD 4, OBESIDAD + Los cambios ene! estilo de vide del mundo civiizado (isminucién de a actividad fisica y aumento de la ingesta) son, en gran parte, esponsables del incremento de la incidencia de sabrepeso y obesidad desde la intancia. + Es una enfermedad créica que se caracterza por un aumento de masa grasa y eri Zonsecueneia por un incremento de peso + La obesidal os a enfermedad metatiica mas provalonto on ol mundo ‘ccidental + El Indice de masa corporal (IMC), descflo por Quetelet, se define ‘come el cocents que restita de diviar el peso (en kg) por el cuacrado de fo tole. + La obesidad cerita o androide, es mas frecuente en varones, + La grasa se acumula Sobre todo en la cara, regién cervical, tonco y regién supraumbilcal, y también aumento de modo notable Io grasa abdominal profunda (obesidad visceral) + Lo obesidad peniérica o ginoide 6s mas frecuente en mujeres, + /E1/pacishte GBA” sobrepeso y el obeso fenen aumento de la {orbimoridad-en relacién con el grado de exceso de. peso: Hipertensidn arterial, disipemia, diabetes melitus, enfermedad cartiaca, enfermedad cerebrovascular y neurlégica, enfermedad respirator, hepatobliar y gastointestnal, enfermedades venosas, cancer, enfermedades ariculares, de la piel o ginecoligicas, + En ratamiento integral dela obesidad, hay que tener en cuenta, no 60 Ia dleta, el ejerccio 0 los tarmacos, sino et apoyo psicoldgico da ppaciente, para lo que es necesario una relacién médlico-paciente 2. NUTRICION PARENTERAL + La muticién parenteral permite la infusi6n intravenosa de los ‘elementos necesarios para el organismo, incluyendo macro como ‘micronutrientes. Esta indicada en las situaciones en las que la _almentacion por va digestiva est contraindicada. + Pusden aparecer complicaciones mecénicas. metabélicas 0 Infecciosas. 3. NUTRICION ENTERAL + La nutrcion enteral se puede sdministrar mediante formulas polméricas, ogoméricas o especiales (accion de arginina, lumina, omega.) www.villamedicgroup.comillaMedic La formula de administracién por débito continuo es lo recomendada al inicia a icin RESUMEN DE ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LAS LIPOPROTEINAS 1, METABOLISMO DE LAS LIPOPROTEINAS + Quiomicrones: Lipoproteinas que mss aumentan después de una ‘comida grasa. Transportantiglicéridos exégenos. No tenen movitad ‘electroforética banda WY). + VLDL: Transportantrigcérdos endégenos. Banda electoforética pre beta, + JOL: Transportan ésteres de colesterol y tgicéridos endégenos, Banda pre-beta lent, + LDL: Transportan ésteres de colesterol a tejdos extrahepaticos (aterogénices). Banda beta. + HDL: Transportan ést6f@s.de colestero! hacia tejdo hepatico (aniiatorogénicas), Banda alla + La tipoproteinipasa hidrotza las wigiséidos presentes en los ‘quilomicrones y en las VLDL, se localiza en la superficie endotelial de los capilares de edo adiposo y del musculo esquelético, + La principal enzima reguladora de ta biosintesis de colesterol es la Bola idroxi-meti-glulant-CBA reductasa 2, HIPERTRIGLICERIDEMIA EXOGENA, + Deficit autosémico recesivo de ipoprotenlipasa, + Clinica: Durante infancia, crisis de dolor abdominal por pancreatitis aguda recidivante, xantomas eruptvos, iperia retinas y hepatoespienomegalia, + Plasma de aspecte palo y cramoso por aumento de ulomicrones. + Tratamiento: Reduccion drstica de grasas de la deta a menos del 20% del total de tas caloias, con trigicérides de cadena media y vitaminas iposolubles. 3, HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR, + Deficit del receptor de los LDL de herencia aulosémica dominant + Clinica: Aterosclerosis coronaria precoz, xantomas_ tendinosos, xentelasmas y arco comeal + Tratamiento dietéco (deta pobre en colestroly grasas saturadas, y fica en grasas polinsaturadas) + colestaminalcolestipol (de 1° ‘leccién en nitos y en mujeres en edad fértl que no utlicen aniiconceptivos) /inhibidoes de la HMGCoA-reductasa(estatinas) + La asociacion de statins con fibratos (gemfibrozil), écido nicotinico © cilosporina aument las posibdades de produce miopatia, que se puede complicar con rabdomiolss. + Lamayoria de os enfermos con hiperipoproteinemia tpo la presentan una forma poligénia, sin xantomas tendinasos y con mejor prondstico ‘que la forma fai. + En un pacientehipercolesterolémico que ha sutido un infarto agudo ‘de miocardio, objetivo del tratamiento es mantener un colesterl LOL << 100 mi + Un pacionte sin coronariopatia pero con 2 0 mas factores de riesgo (tistoo familiar de cartiopatia coronario precoz, hipertension, > 10 Cigarilosdia,riveles HDL < 35 mgldl, edad < 46 afos en varones 0 > www.villamediogroup.com Mejores médicos. 55 en mujeres) debe incar tratamiento farmacoldgico si sus nivel de Colesterol LOL son 2 160 mgld, manteniendo como objefvo una cia de colesterol LDL < al 30mg 4, HIPERLIPEMIAS MIXTAS PRIMARIAS. 4.1. HIPERLIPOPROTEINEMIA FAMILIAR TIPO 3. DISBETALIPORPOTEINEMIA FAMILIAR, + Xantomas. estrados pamares. y tuberosos © tuberoeruptivos, ateroscleross precoz y rave. + Descartar siempre hipotroiaismo oculto 42. HIPERLIPIDEMIA FAMILIAR COMBINADA © HIPERLIPIDEMIA, MOLTIPLE Causa metabélica mas recuente de ateroscterosis promatur. + El dlagndstico se establece detectando en el enfermo y sus familiares 3 fenofpos hiperimicos diferentes (A, Vol) que van alteméndose {0 largo del ompo, 5. HIPERLIPOPROTEINEMIAS NORMOLIPEMICAS El aumento de Lp a se asocia a cardiopaiia Goronaro precoz. 6, HIPERCOLESTEROLEMIA SECUNOARIA + Hipotioitsmo, sindrome netroico,sindrome de Cushing, 7. HIPERTRIGLICERIDEMIA SECUNDARIA + Diabetes melitus (Causa mds frecuente de hipertipemia secundaria), aleoholismo, \glucogenosis tipo 1, uremia, hepattis aguda, anticonceptivos, Betabloquoantes,ciurétcos tiacicicos Ill. /- RESUMEN DE DIABETES MELLITUS |. FISIOLOGIA- DE LAS HORMONAS RELACIONADAS CON EL METABOLISMO HIDROCAREONADO + La nsulina esta formada por 2 cadenas peptsicas unidas ene sf por 2 puentes disultu. + La ingulina produce hipoglucemia al favorecer la entrada d cosa plasridica al interior dela céula,y estiuia la sintesis de glucégono, lipids y protenas. + EL glucagén es la principal homona contrarreguladora (Pipergucemiante), mientras que las catecolaminas le siven de retuerz. + Elcorfisal y la GH se activan en situaciin de ayuno prolongado © hipoglucemia sostenia. La accién principal del cortsol sobre el metaboismo de los hidatos de carbone es promoverla gluconeogeness + La causa principal del aumento de as necesidades de insula al fal dol embarazo es la secrecién del lactégeno placentario, 2. CLASIFICACION DE LA DIABETES + Enfermedad endocrina mas frecuente + Diabetos metus tipo + Edad juvenil (menores de 30 aos), + Suscepitilidad genético (HLA DOB) ~ insulitis viral ~ autoinmunidad + insuinopenia Pagina | 9Mejores médicos. + Sindrome diabétco (polcipsia, ptr, poltaga y péria de peso) + Presentacién brusca (cetoacidoss). + Necesidades obigaorias de insuina, + Diabetes metius tpo 2: + Forma més fecuente de diabetes melis + Adios + Cargo hereditara (alta incidencia en gemelos) + Resistencia tisular a la insulina condicionada por la obesidad, ‘secrecién anormal de insulina + Presentacion gradual + Control con dista © antidiabéticos orales; necesidades variables de insutina, + Otto tipos especiices de diabetes melitus: + Defectos genétcas ena funciin dela célula beta: labetes tpo MODY ‘de herencia AD.(MODY 2 por mutaciones de glucocinasa en ‘cromosoma 7, forma mil frecuente de diabetes po MODV}, + Enfermedades panereabicas)erocrinas: pancreatitis crénica (complicacén tarda), nemocromatosis. Patologia hormonal: Cushing, feocromocitoma, acromegala, ‘lucagonoma, Farmacos: diuréicos \(Hacidas), glueocortcoides, estrégenos, feritoina, io, + Sindromes genéticos: isWORalmioténica, spodistofa, ataxo- telangiectasia, + Tolerancia a la glucosa potencialmente anormal + Riesgo aumentado de desarrollar una dlabétes mellis tipo I si una persona presenta anomalias en lo secrecién bifsico ¢e insulina tas: ‘lucosa iv. 0 anticuerpos frente a céluas insular + Riesgo aumentado de desarolar uno diabetes melitus tito 2 en relacion con factores hereditares. + Sindrome metabdlic: Stuacion de riesgo para labetes (fesistencia a la insuina)y cardiopatia isquémico (hipertension arta, hipertigliceridemia y disminucién del colesterol-HDL, obesidad central ¥ distuncion endotelia. 3, COMPLICACIONES PRECOCES 3.1. COMO HIPOGLUCEMICO + Urgencia més frecuente porinsulinoteropia + Tratamionto con glucosa iv. 0 lucagén im 3.2. COMA CETOACIDETICO CComplicacintpica de la clabetes melitus tipo 1. Fisiopatologia: Défct de insulina, actvacién de la gluconeogénesis y Ccotogénesis, con aumento de gucagin y Acidos grasos libres en plasma, Clinica: Anorexia, wémites, dolor abdominal, alento cetonémic, respiracion de Kussmaul Diagnéstico diferencia con otras causas de acidosis metabdlica con hiato aniénico elevado, especialmente con lo cetoacdosis alcohdtic. El cuadro clinic de la cotoadidosisalcohdica se conige répidamente con Io adminisraciin intavenoso de glucosa, siendo obligatorio la _administracion conjunta de tamina para evar un berberi agudo, Pégina | 10 Wevitamedic La medida fundamental del tratamiento del coma cotoacidtico os la ‘adminstracién de insulina répida en persion iv. continuo, permiendo pposteriomente fo superposicién dela infusiin de insulin junto con lo Inyeccién de insulin subcuténeo. Se mantione la adminisracion iv. de insulina y glucosa hasta que dosaparezca la cotosi, Inicimente se aporta un suero salino isoténico, aftadiendo un ‘lucosado al 5% cuando la glucemia desciendo por debajo de 300 mgidl. para evitar et edema corebral tardlo (causa importante de ‘moralidad en ninos) Siempre 6s necesaro lo administracién de potaso (incluso antes de fo _administracion de insulina sila potasemia es muy bajo}. Se adminis bicarbonate sédico cuando el pH es inferior a 70, 0 Inferior 0 7't si se acompaa de shock, infarto de miocardio 0 Insufciencia cardiac grave; se suspende cuando elpH ascienda a 7'1~ 72 PPardmetros de contol dol tratamiont6 BH e halo anisnico, 3.3. ESTADO HIPEROSMOLAR NO CETOSICO’ + Complicaciéntpica de la clabetos melts ipo 2 + Cinica: Deshidratacion severa por diuresis hiperglucémica mantenida + sintomatologia neurologica Infecciofes (néumonia y sepsis por gram- negatives), que incican un pronéstico desfavorable, + Curso sin cetosis; posible acidosis por aumento de Acido lictica (acidosis metabdiica con rio anionico elevado), + Mortaidad > 50% + La medida mas importante del ratamiento es la rehidratacién intensiva {el pacionte,edministtandoinicialmente uno solucién satin isoténica + Inuiina répido iv. 4, COMPLICACIONES TARDIAS. “La reduecin de ia hipergluceria crénica evita la aparicién o reduce lo rotipopatia, a nauropatia ya nefopatia, + El eontol esticto de la presi arterial reduce de forma signtcativa tanto las compicaciones macro come macroangiopaticas + EVobjetvo de conto! de la tensién artenal en el paciente dlabético es ‘mantener una tensin arterial < 130/80, + Complicaciones vasculares cardiacas como causa més frecuente de suerte en el pacientediabético. 4.1. MACROANGIOPATIA DIABETICA + La ateroscierosis en la poblacién iabética tiene una incidencia _aumentad, un inicio mas precoz y es més severo, ya que as lesiones con mde extensas + Factores de riesgo para la alerosclerosis especiics de la poblacién labética: microalbuminuria, macroalbuminuria, elevacién de la ‘teatinina piasmatco y alleracion de la funcion plaquetaia, + Localizacién mis frecuente, aterias coronatas, + En dlabéticos con neuropatia autonémica importante puede aparecer ‘un cuadro de angina 0 de infato agude de miocardio sin dolor recor www.villamedicgroup.comWA illaMedic Considerar el empleo de Acido acetisaliciico como medida de prevencién primaria en diabétcos hipertensos, Fumadores © con hipertpemia. + IECAS, betabloqueantes. y Acido acetisalctico como férmacos Uizados en la prevencién secunderia de acontecimientos coronaros, + Afectacidn de arterias bial y peronéo (se incia como un cuadro de ‘laudicaciénintermitente y evoluciona o la gangrena). + Uleora vasculoptica por atectacién de vasos perferices (en zonas distales, puso ausente, pronésteo destavorable) + La dlabetes es lo primera causa de amputacién no traumatica de las ‘extremidades inferiores en los EEUU. (En Pert se diagnéstica un pie ‘abético por cada 10 dlabétices dlagnosticados) + Sospechar nefrpotiaisquémica (estenosisaleromatosa bilateral) en pacientes dlabéticos hipertensos con insufciencia renal aguda en respuesta a un IECA. 4.2. NEFROPATIA DIABETICA + Causa més trecuente de sindrome nefiéiico en el adult, + Mas frecuente y ma grave en la diabetes mellistipo | + La lesion anatomopatoi6glea mds ftecuente 6s la glomenoesclerosis “dfusa (ras el engrosamient de la membrana basal glomerular). + Lalesion anatamopatoligica mas especiica es la glomerulosscerosis nodular de Kimmelstel-Wilson, + Atectacién arteriolar: Halinizacién de arteola aterente y arterola ‘eterente (caracterstica}. + En el estadio més precoz se observa netromegaia y aumento de la ‘raccién de traci, + La microalbuminuria ©s ol indicador-mss:pr@coz. de nefropatia abética (netropatia diabética incipiente) y es factor pronéetico de ‘mortaidad cardiovascular. + La microalbuminuria require para su diagnéstico, una tasa de ‘liminacién 30-300 mgisia en 2 0 3 muesiras recogidas’ durante un periodo de 6 meses. + La aparilén de proteinuria indica fa existencia de netopatia dabeétea manifesta, + Sospechar aisminucién det fitrado glomerular si un aiabético con ‘lucemia alta no presenta glucosuria + La necrosis paplar es frecuente en diabéticos con infecién urnara, + Frecuente existencia de un hipoaldostoronisme hiporreinémico (ATR po), + Fracaso renal agudo por contrastes radlogrficos + La caleicacion del conducto deterente se considera patognoménica ‘de diabetes mellitus + La netropatiadlabética no cursa con hipocomplementemia, + EI contol iguroso de la glucemia es una medida preventiva muy importante en el periodo precinico. No infuye en la progresion si yo ‘existe nefropatia clabstica manifesta, + En nefropatia Gabéticaincipiente se requiere contol riguroso de la hipertensién arterial con IECA (incluso en normotensos), contol ‘lucémico con inyecciones maltiples © bomba de insulina, deta pobre en proteinas, + Los ECA frenan la evolucin de lo netropatia diabética tanto por su ‘efecto hipotensor como por su efecto reducior de la proteinuria, www.villamediogroup.com Mejores médicos. + La primera causa de muerte en los dabéticos dfazados es lo aterosclerosis + En el dlabétco, la instauracion répida de un sindrome netisticoy ta presencia de microhematuria son predictores de netropatia no iabética 43. RETINOPATIA DIABETICA + La retinopatia diabética es la manifestacién més frecuente de ‘microangiopata dabética + Causa mas fecuente de ceguera en Espafia entre 20 y 65 ats. + Microaneurismas primera manifestacion oftalmoscopica, + Se habla de retinopatia diabética proferava con la aparcién de proliteracién neovascular retino-vitea + Complicaciones de la retinopatia dlabética proiferatva: hemorragia vitea (causa mas frecuente de pérdida agudo.de vsién en un abéico), desprendimiento traccional dé rena y glaucama neovascular + Eledema macular es a caisa més frecuente de ceguera en pacientes ‘con diabetes. + Factores asociados a peor evolucions tiempo de evolucion, diabetes smelltus tipo |, hipertension arterial, embarazo, tabaco, mal contol ‘metabdlico (una ver instaurada la-reinopatia puede evolucionar con Independencia del control metabolica) + Tratamiento: foocoagulacién con lser de areas de neovasos y reas ‘squémicas. Vitectomia“si hemorragia vitreo persistente 0 desprendimiento tratcional de la etna 44, NEUROPATIA DIABETICA + La diabetes molitus es la causa més prevalente de neuropatia potitérca on paises dosarotads, + La diabetes melitus es la causa mas frecuente de neutopatia ‘metabolica en nuesto medio, + La diabetes metius os el rastome organico que mas trecuentomente ‘se relaciona con distunciones psicosexuales + POLINEURITIS DIABETICA + Forma mas frecuente. + Bilateral, isa, de predominio sensorial e instauracion lena, + Signos precoces, abolcién de refejs osteotendinosos y pérdida del ‘sentido vibrator, + Disminucién de 1a sensibiidad en quant y calcein con parestesiasidolor noctuma (autolimitado). + Complicaciones: Artropatia neuropético 0 articulacion de Charcot {contraindicada lo colocacién de prétesis),ilcera neuropatico (en lugares de presién, dolor ausente, buen pronéstio) + MONONEURITIS MULTIPLE: + Asimétrico, de predominio motor, instauracion sdbita y buen pronéstco (reversibiidad espontinea). + I par, par craneal més frecuentemente afectado (ptosis, pardisis de todos los movimientos oculares, excepto la adbuccién; se conserva ‘ojo pupa. + La Gabeles mellitus es la causa més frecuente de mononeuriis :mdiiple en una poblacin no seleccionada, Pagina | 11Mejores médicos. + NEUROPATIA AUTONOMICA: Diarea acwosa noctuma, cesterimienl, gastoparesia dabelicoum, veiga _neurégena, eyaculacén evograda,dtuncién erect, ipoensin onsite. 4.5. MANIFESTACIONES CUTANEAS + Las manifestaciones cutineas mas frecuentes de lo OM son la icatrizacion lento de los herdos y las dlceras cuténeas. + La lesién cuténea mas especitico de la diabetes os la necrobiosis lpoidica diabétca, que se localiza en raglan pretibial y se wata con ‘lucocoricoides en cura oclusva + La diabetes favorece la infeccion cuténea y vaginal por Candida y se ‘asocia con infecciones bacterianas por estaflococolestreptococo en ‘extomidades infeiores 148. INFECCIONES EN EL DIABETICO + Los diabétioos padecen infecciones mas frecuentes y graves que el resto de ia poblacion + El riesgo de infetciones de tas heridas quisirgicas es mayor en los dabéticos, + OTITIS EXTERNA MALIGNA + La causa més frecuente es la infeceién por Pseudomona Aeruginosa. + Mas fracuente en ancianos disbétices. + Clinica: dolor intenso de ofd62/Supuracién, febre y leucotitosis, Pads facial + Otoscopia: teido de granuiaciin caracterstico en la zona intema de Union de la porcion 6sea y artlaginoso del oido. + Tratamiento: Ticarciina + Tobromicina © cprotoxacino durante 6 + MUCORMICOSIS RINOCEREBRAL: + Infeccién por Mucor. + Aparece durante otras un episodio de cetoacidosis dabética. + Clinico: Fiebre, disminucién del nivel de conciencia, dole, rinofeo ‘senguinolento, necrosis de la mucosa de los cometes y tesdos ‘subyacentes, posible parlisis de pares craneales. + Biopsia:invasidn vascular po hifas no tabicados. + TAC: Opacitoacion de senas maxlares y rontales. + Tratamiento: Desbridamiento quirirgco + Anfotercina 8 + COLECISTITIS ENFISEMATOSA: presencia de gas en la pared dela ‘vesicula bilar on lo radograta simple de abdomen. Colecstectomia + antbioterapia de amplio especto, + PIELONEFRITIS ENFISEMATOSA: presencia de gas en el rién o en ‘41 espacio perirenal. Nefrectomia, + La poblacién ciabétca debe vacunarse anualmente contra lo gripe, + Lo diabetes matitus se encuentra entre los cnteros para la hospitaizacién de pacientes con neumonia, 4.7. OTRAS COMPLICACIONES + HIPERLIPIDEMIA + Los pacientes con diabetes mits tipo 1 y mal control metabdlico Presentan aumento do tigleéridos con colesterol-LDL normalielovado y disminucién del colestero- HDL, Los pacientes con diabetes melitus tpo 2 presentan hipertiglceridemia leveimaderado, disminuciin del colesterol-HDL y Pégina | 12 Wevitamedic Colesterol-LDL normal, aunque las LOL son pequefas, densas y quizas mds aterdgenas. La lipoproteina no se modifica en los pacientes con diabetes tipo 2. + Las nomas recientes de lo ADA recomiendan un tratamiento intensivo dela hiperipidemia en diabéticos,estableciendo como meta un nivel de ColesteroF- LDL < 100 mg/d, un nivel de tigicéidos < 150 mal y un nivel de colesterolHDL > 40 mgidL (coleslew-HDL > 60 mgidL en mujeres) Mayor inidencia de cataatas y de glaucoma prmario de angulo aberto en la poblacin diabétco respecto la poblacion sana. Las hialina de Mallory ademas deen la hepatopatia alcohelica, también ‘aparece en diabéticos con mal contol metabdico, obesidad morbida y toxcidad por amiodarona. ‘Se recomienda antcoagulacin oral permanente en pacientes mayores, {de 65 alos con fbriacion auricular, y en menores de 65.conalgin factor de riesgo para embolism asociado (por ejemplo, diabetes melitus 0 trotoxcosie) La diabetes metus con vasculopatia constitye una containdicacién ‘absoluta para el usd de anicanceptives orale, 5, DIAGNOSTICO + Criterios dlagnésicos de DIABETES MELLITUS: + Sinlomas spices (pour potpsia y péruida de peso sin moto _aparente) y una glucemia al azar» 200mgidL + Dos glucemias basales 2 126 mil “Tras sobrecarga oral de glucosa, glucemia a las 2 horas = a 200 mgid +H glicsilada en dos ovasiones 2 6.5 mg/d “+ Diagnéstico de TOLERANCIA ANORMAL A LA GLUCOSA: Glucemia basal >(00\y < 126 mg/dL y glucemia a las 2 horas de la sobrecarga oral de glucosal entre 140 y 198 maid + Diagndstico de ALTERACION DE LA GLUCEMIA EN AYUNAS: Pacientes.con glucemia basal entre el rango normal (100 magi) y et rango dabétco (126 magi). En estos pacientes se recomionda realizar Ja prueba de sobrecarga oral de glucosa + El \mejor méiodo para conttolar a un paciente diabético ‘nsiltnedependiente es el pert glucémic. + La hemoglobina glcosiada permite un control retrospectivo de la ‘ucemia (2-3 meses previos a la determinacién), El poptigo © plasmatic valora ol grado de reserva pancredtico 6, TRATAMIENTO 6.1. DIETA “Tratamiento de primera eleccién para el adultoobeso con un trastoro fen el manejo do os hidrates de carbono, siempre que no esté ‘metabdicamente descompensado + Calculada para cada paciente segun su metabolismo basal y actividad fistea + La dota debe ser pobre en azicares de absorcién rapa, 6.2. ANTIDIABETICOS ORALES “+ SULFONILUREAS: + Estimulan la iberacion de insulin por la céluia beta del pancreas. + Indicados en diabetes mellitus tpo 2 que no se controla con la deta, www.villamedicgroup.comWA illaMedic + Son més eficaces en pacientes con normopeso, si previamente habia ‘existdo un buen control metabilico exclusivamente con la deta, y sie tiempo de evolucién de la diabetes es inferior a 5 aos. + Contraindicadas en diabetes metus ipo |, diabetes mellitus tipo 2con descompensacién metabolica agua = TOLBUTAMIDA: accion mas cota + CLORPROPAMIDA: accién més laya, efecto antabuis, potencia la ‘accién dela ADH + Lanipoglucemia inducica por sullonureas es mas grave y protongado ‘que lo inducda por insulina(citerio de hospitalizacion). + Efecto potenciado por los beta-bloqueantes. + Todo paciente diabético que siga un tratamiento con térmacos hipoglucemiantes, en caso de presenta sintomas compatibles con hipoglucemia, éste debe ser el primer clagndstico a tener en cuenta dobido al riesgo vial que coniteva, + MEGLITINIDA: Seorstagogo de insuna, Hipogluceria como efecto ‘secundario, + BIGUANIDAS: Metformina + Disminuyen la neoglucogénesis y aumentan el éonsumo de glucosa ‘en el masculoy teido adipos6 + Unies en diabétcos ipa 2obesos por su efecto anorexigeno + Efecto secundario ma grave, Bcidosisléctica (excepcional); efecto ‘secundario mas frecuente,tastomiOs gastrointestinal, No producen hipoghiceria + Containaicados en embarazo y lactancia, enfermedad crénica que ‘condicione hipoxiatisular (enfermedad cardiovascular o respiratoria ‘Fave),insufciencia renal o hepatocelular Severo y en pacientes que reciben contrast raciogrio, +s DAPAGLIFLOZINA * ACARBOSA: + Inhibe la_alf-glucosidasa intestinal, disminuyendo\ el pico de hipergluceria postprandial + En monoterapia no produce hipoglucemia, Si asociada con insiina 0 ssulfoniureas aparece hipoglucemia, el watamiento oral/ de la hipoglucemia se debe realizar con glucasa y no con sacarosa + TIAZOLIDINADIONAS: + Disminuyen la resistencia a la insuina y mejoran la utlizacia perifrica de la glucosa + Contraincicadas en pacientes con hepatopatiaoinsufcencia cardiaca ‘congestva (rado I 01). + No producen hipoglucemia. + La insuina se puede emplear combinada con cualquier antiiabético ora + INHIBIDORES DE LA DPP-4 + ANALOGOS DE GLP- 1 6.3. INSULINA + Inicado en diabetes melts Spo |, embarazo y diabetes melius po 2 ‘tas diota © hipoglucemiantes orales © con descompensacién motabolica aguas, + La insulina (unio con glucosa) se utliza en el tratamiento de la hiperpotasemia, www.villamediogroup.com Mejores médicos. + Todos los dlabécos han de disminu ta dosis de insulin cuando tengan previto un aumento importante def actividad sca 1 método preterdo para waar aes pacientes can DM- 1 ene perodo eroperatori cuando existe una enfermedad asociada importante es Jainfsion de instne (regular) Las dencas de insulnoterapianteniva nen sus mas inpotantes Indicacones en ta dabeles gesiacional y en el dabético tas un transplane renal Elefeco secundario mis necuente dela nsulna es la Npoglcema, En todo paciente dabétco Wratedo con insulna. a aparicion de una hipoplucemia obiga a revisor la doss de insuina previo. LUpodistoo como complicacin local + INSULINORRESISTENCIA + Se deine como una necesdad de nsulna = 200 Ula para caregie lahiperlucemiay evitarla cetosis + Secundaio a la obesidad en la diabetes |Melius Spo 2; por la ‘nsulnopenia ena cabetes mets. 1 + La resistencia crénica sel asocia freeuentemente a fa exstncia de ‘anicuerpos antnsiina + Acantosis nlgcans como signo fico de insulnoresistencia + Se asocian con insulnoresistenciaestados de lpodistota lepreuchanisme, _taxia-elangiectaie, sindrome de Rabson Meson, sindrome de Werner, snarome de Alstom y sindrome de iperpasapineat + EFECTO SOMOGYI: Hiperoucemia matuina secundaria a la Teracién de hormones. contareguiadoras ras hipoglucemia en Primeras horas de la noche. Se debe reducir la dosis de insulina Intermedia noctume, + FENOMENO DEL ALBA: Hiperplucemia observada en muchos clabétcos al amanecer por césminucén de la sentbldad ular ala {nsutna, tas Iberaciones bruscas de GH al rico dl suefo. Se debe ‘aumentar la dosis de irsuna pare vencerla resistencia. + Djagnéstico derencial ene efecto Somogy y fenémeno del aba deteinando gucemia alas 3 AML 7. DIABETES GESTACIONAL + Aumento de las necesidades de insulina durante la gestacion por la ‘secrecién dl actégeno placentario. + Efectos fetaes: + Aborto, alleraciones del crecimiento (macrosomia 0 CIR I ‘malformaciones (defectos del tubo neural y cardiacas), muerte Intrantero, alteraciones postnatales hipoglucemia, hipocalcemia, poliglobula, enfermedad de la membrana halina). + La clabetes gestacional no es una inicacién de carotipo feta + El tiple screening (ROG. c-letoproteina y edad) sene menos sensiblidad para el diagnéstico del sindrome de Down por la lisminucion deta a-etoprotana, + Efectos matemos: preeclampsia, infecciones urinaras inecol6gicas, cotosis, hidramnios y parto dstécico, + Diagnéstico de sospecto: factores de riesgo, sintomas do hiperglucemia y test de O'Sulivan entre la 24-28 semana de gestacién (Positvo si glucemia > 140 mgd 1 nora después de sobrecarga con 50 ‘9de glucosa), Pagina | 13Mejores médicos. + Diagnéetieo de confrmacién + Sobrecarg oral de 100g de ghicasa en ayunas con 2 0 ms valores aterades. + Glucemia basal 2 128 mg. en 2 deteminaciones. + Pronéstco + Hemogloina gicoslada en la pimera vista obstética en diabetes pregestacionales (por encia del 10% el lesgo de malfamaciones es el 20%); puede ser uiizada come mélodo de screening fuera de la ‘g2statén, pro ne dentro de lo + La morbi-motaldad fea depende del contol metablico durant la sestacion + En diabetes gestacionales,sobrecarga oal con 75 g de glucsa alos 2 meses posiparo. Un 300% de las cabétcas po A desarrolain dabetes maniesb en lo 5-15 afos siguentes. La necesidad de insulina, sobre do antes dela semana 24, es un factor predctvo de ‘abetes tras 0 gastacién + Tratamiento: ebtWo es mantener a euoluceria + Eno dabeles geslaconalla dita suelse suclene; se administra insula si al control metablea.Naramnos y macrosomia + En chabetes pregestaionl siempre inulina, + Contanaicados los antdabéteos ores IV. RESUMEN DE PATOLOGIA"DEL METABOLISMO OSEO Y MINERAL 1, HORMONAS + La vitamina 03 es un derivado de! 7 ehidrocolestoro + La vitamina D ingerida por via orl es vitarina D2 (ergocaeiera) © ‘wtamina 03 (colecalcifeot). + E11,25-dhidroxicolecalefero,sintotzado en el nién,@s el metabolito _activo mas importante dela wtamina D. + La hidrxilacion renal defo vtamina D esta controladé porla PTH, + Lo concentracién sérico de 1,25-dihiroxicolecaleterl no se altera por las varaciones estacionales, el aumento dela ingesta de vitamina D, ni Por la exposicién solar. + Acciones: aumenta la absorcin intestinal de Ca y P, estimulo la transcripcién de la mottiz protenica osteocalcina y osteopondina y acelera la formacién de los osteoclastos maduros, y estmuo fo reabsorcin renal de calcio y fstoro. 1.2.PTH + Sintesis en las células principales de parotioides. + Secrecién de PTH bajo control indrecto de la frcién sérico de Ca i6nico retroconto! negativo}. + Acciones: A nivel renal, aumenta la reabsorcién de Cay Mg y ‘dsminuye la de P y CO3H, movilza Ca y P del huese, y aumenta la reabsorcin intestinal de Ca y P (a acillar lo hidronliacion renal de 25 hidroxiderivado de a vitarina 0), 1.3, CALCITONINA + Sintesi on células paratosculares dol trodes. + Secrecion bajo control directo dela calcomia (ctrocentol postive), + Acciones: Efecto hipocalcemiante al inhibi ¥o resorcién sea y aumentar a calciura Pégina | 14 Wevitamedic + Marcador del carcinoma medular de toides. + Uillen el tatamiento deo hipercalcemia grave, enfermedad de Pager. 2. HIPERCALCEMIA, + EI hiperparatoidismo prmario es lo causa més frecuenie de hipercalcemia en general y lo causo més frecuente de hipercalcemia a ‘ive! ambulatoro, + Elio puede producirhipercalcemia por hipertuncion de paratroides (roversive); también bocio, dlabetes insipida netrogénica y diabetes ‘melts, + Lo hipercalcemia de origen tumoral es la causa mas frecuente de hipercalcemia en pacientes hospitalzads. +E po de carcinoma pulmonar que se asocia con mayor frecuencia ‘con hipercalcemia (por secreciin de PTH- 50% de los patients. + Lovitisis renal es el sintoma de presentacidn més trecuente en pacientes menores de 60 aos, + Manifestaciones cris: Sindrome polipsico-polirico resistente a ‘ADH, Ostoopenia. Hipertensién, GT corto, riesgo aumentaso do Inloxicacién digitica. Anorexia, néuseas y vémitos, esterimiento, pancreatitis recivante,Uicera péptica (3 cera pépica multifocal o si ‘cera péptica resstent al tratamiento convencional descartar MEN J) ‘Asteria, hipotonia ehiporretlexia, Condrcalcnosis. + Osteitis fibroso quistica como lesién sea caractorisica_ dol hiperparatroiaismo (resorcisn subperéstico de falanges, créneo en sal ¥ pimiento, tumores pardos, épuils,quistes éseos). Mas frecuente en el hhipeparatroiaismo secundario, + Analtico: Hipercalcemia con normo o hipercalcura, hipotosfatemia con hiperfostaturia, acidosis metabétca hiperlorémica, aumento de la fostatasa alcalina y del AMPE urinario, 1,25-dihidrxicolecoleterol aumentado. www.villamedicgroup.comWA illaMedic En la hipercalcemia relacionado con tumores. malignos (pseudchiperparatividismo) el curso clinica es rpido (8 meses entre lo ‘deteccién de la hipercalcemia y a muerte del paciente) + Sila hipercalcemia evoluciona durante mas de 12 meses se puede ‘excluir uno neoplasia maligno como proceso causal + Mas dol 905 de los paciontes con hipercalcemia asintomstico padecen hiperparatioidismo primatio, + HIPERCALCEMIA HIPOCALCIURICA FAMILIAR: + Herencia AD. + Hipercalcemia moderada e hipocalcuria en ausencia de sintomas 0 ‘signos de enfermedad ds60 0 renal + Hipercaleemia en la primero década de la vida, + Reabsorcién tubular de Ca > 99% + Tendencia a a hipermagnesemia + Contraindicado. jo intervencion quirigico (s6lo se comige la hipercalcemia extrpando os 4 paraircices) + Lamayar parte de pacientes cof hiperparatioicismo primario se tratan uirirgicamente + La monitorzacién médica se indica en pacieites, > 60 afios con hiperparatioidismo asiniomaigo y que no presenten + Calcemia > 1-1'8 mg/dl por encima del mite normal del laboratorio, + Antocedentes de un episodio d8hipercalcemia potenciaiments lea + Lilasis renal confimnada por radiologia + Disminucién del actaramiento de creatinina siperor al 305% en ‘comparacion con los sujetos de control déla misma edad. + Calciuria > 400 mglorina de 24 horas + Reduccién de masa ésea > 2 desviaciones estandar por debajo de ‘valores normales, + El ratamiento quiirgico se indica en pacientes < 50 aos 6 > 0 alos ‘con pérdida dsea progresva osintomas dela enfertedad + Adenoma de glandula paratroidea: Exéresis dela glindula afecta, con ‘explracién de glandulas restantes, + La técrica quinrgica do eleccién para los casos de hiprplasia’es la paratrodectomia subtotal o la parairoidectomia total + autonjerto en ‘estemacleidemastoideo 0 en antebrazo, + La medida de watamientoincial ante una hipercalcemia agua debe ‘ser la rehidratacin intensive de! paciente (con suero salino}ti= ‘urosemisa, +E ratamiento fammacoligice de la hipercalcemia agudo grave se basa ‘en el empleo combinado de caletonina + dilostonatos. + En general, los dfosfonatos de segunda generacién (pamidronato, alendronate) son actualmente los agentes de eleccion en to hipercalcemia grave, especialmente la que se asocia a neoplasias matignos. + Los difostonatos se ullizan en et tratamiento de lo enfermedad de Paget + Cuando lo hipercalcemia aparece en estadios tardios de un tumor que ‘2 refractario al tratamiento, la comeccién de la hipercalcemia debe realizarse con prudencia, yo que posee un cero efecto sedans 4, HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO + Hiperplasia de las paratroides e hipersecrecion de PTH secundaria 0 ‘una dlsminucin de os riveles de calcio loico en el medio extracel. www.villamediogroup.com Mejores médicos. + La causo mas fecuente de hiperparatividismo secundario es la Insuciencia ronal cwnico (osteodstrofa renal). + OSTEODISTROFIA RENAL: + Enfermedad dsea de ato remadelado: Ostetsfibrosa quistco (1° en ‘recuencia): por hiperparatioidismo secundario {debido a la retencion {9 fostato yaltraciones de lo vtamina D) + Enfermedad ésea de bajo remodelado: Osteomalacia (2° en frecuencia: por depo de alumini y,raramente, por ateraciones de 4a vtamina D. Radiologla inespecifco (posibles lineas de Locser. Diagnéstico por bopsia + Iniciar tratamiento al principio de la insuiciencia renal conico para Impecit el hiperparatiroiismo secundario y la enfermedad ésea: 1/ resticcién dietéica del fosfato, 2/ quelantes de foslato (carbonato 0 _acetatocécico), 3/ vtamina D (calito) 4/ mantener producto CaxP < 70, 5/ evitar la toxicidad del aluminio, 6/ posible, paratridectomia subtotal, + La ostoodistota ronal puede empedfar con a diss, 5. ETIOLOGIA DEA HIPOCALCEMIA + Son causa de hipocalcemia: hipoparairoiismo, hipomagnesemia, insufciengia renal crnica, trtamiento antidonvulsvante (enobarbito, ‘malabsorién intestinal, psousohipéparatioidismo, hiperfostatemia _aguda grave (rabdomiotsis,cinosis bila primaria, pancreatis aguda, + La hipocalcemia, et hiperparatipidismo secundaria ya hipotostaremia ‘grave son caracteristcos dla malabsorcén intestinal. 6, HIPOPARATIROIDISMO + Probablements @thipoparatroidismo més frecuente en cinica sea ot que aparece en el sindrome autoinmune poliglandular po | * La causa miasyfrecuente de hipoparatioidismo adquirido es e hipoparatitoidsmo postquiirgico. “\Posible hipoparatridismo neonatal en el hijo de madre con hiperparatroidismo durante el embarazo, + Clinica: Tetania latente (signos de Chvostek y Trousseau +), paresiesias, espasmo laringeo, convulsiones. Mayor incidencia de calaratas lentculares. Caliticacion de ganglos basales. Papledema, ‘Alteraciones psiquiaticos. Alteraciones troicas en piel y dlentes. Prolongacion del ntervalo GT: + Analitico: Hipocalcomia,hiperostatemia y alcalosis metabolic, + Tratamiento de la hipocalcemia agudo con gluconate célcico iv. A largo plazo, calcio + vitamina D per via oral 7, PSEUDOHIPOPARA TIROIDISMO + Rosistoncia ala PTH on ol érgano diana (nueso, rin, + La forma cinica mas ftecuente es el tipo 1, que se produce por un efecto de receptor (AMP urinario disminuido tras estimulacién con PTH exégena). “+E tpo Il se caracteriza por un defecto post-receptor (AMPe normal ‘ras estimulo con PTH exdgena) + Ostoodisrofa hereditaria do Albright en el PHP4a y on of pseudopseudohipoparatioiismo (estaura boja, obesidad,cuello corto, ‘acortamiento de 4° y S* metalarsianas y metacarpianos -signo dl hhachazo-) Pagina | 15Mejores médicos. + Lo combinacion de hipocalcemia + hiperosforeia sin que exsta insufeioncia renal i destrucién Salar masiva equlale cai siempre 0 un hipoparatrocismo oa un PHP. + PTH aumentada 1,25shiroseolecacferal sini, + Tratamiento sinlar a hipoperaticciomo. 8, HIPERFOSFATEMIA + Los estados de hiperostatemia intensa se observan en lesiones ‘extonsas histicas de destruccion collar. V. _ RESUMEN DE PATOLOGIA SUPRARRENAL 1, FISIOLOGIA DE LAS SUPRARRENALES. + La glindula adrenal derecho esta inimamente relacionado con lavena ‘cava interior. + Capa glomeruldr= Minerolooricoides ~ Aldosterona, Capa fascicular = Glucocortcoides ~ Coftiso. Capa reticular = Androgenos ~ DHEA y S-DHEA. 1 94% del cortsolplasmatico creulo unidd'a proteinas (transcortna 0 CBG como proteina Mis, especiic de transporte plasmatico, el 50% 1 [a aldosterona circula de formalibre.y el fo 0% unide 0 proteinas + Las hormonas suprarrenales se inactvan fundamentalmente en el higado. + La accion fundamental del coriS6l"S06FEel, metabalisme de lo8. hidratos de carbono es estimular_lo neoglucogenesis, Produce linfopenia, eosinopenia y poliglobula, aumentando la predisposicén a las infecciones. Actia negativaments Sobre el proceso de consolldacén de una fractura ya que aumenta la resorcién’ 6sea. Produce hipocalcemia al disminuir lo absorcin initinal del. calcio y aumentar ‘su elminacion renal. Efecto antnflamatorio y antalergi6o. Aumenta lo _secrecin écida gastrico, + Los tratamiontos prolongados con glucocortcsides”/a dosis ‘supraisiolégicas condicionan una disminucién de la production ‘endégeno de cortisol por atrfia de las suprarrenales, secundaria ola inhibicion del CRH hipototémico, + Los principales factores que regulan la iveracién de ACTH son el CCRH, o corso bre en plasma, o estrés y el ciclo sueto-vilia + Acciones de fo aldosterona: Aument la reabsoreién de sodio y agua € el ti bulo contomeado distal y favorece la secrecién de potasio & hidrogeniones. + Esfmulan la sintesis de akdosterona el sistema renina-angiotensina y la hiperpotasemia (indepenientemente del sistoma _renina- angiotensin). + Inhiben ta sintesis de aldosterona la dopamina, et factor notiurétco atrial y los pépidos de tno ouaboino. + El aparato yuxtaglomerular participa en lo secrecién de aldosterona por lo cual interviene en el mantenimiento de Ia osmolaridad del medio interno y en 6! mantenimiento del balance normal de socio. + La angiotensina I es actvado metabdicamente pore pulmén y ere ‘su efecto presar por accién directa sobre el misculo liso arteriolar. + Lo médula suprarrenal deriva de la cresta neural 2. ENFERMEDAD DE ADDISON Pégina | 16 + tiologia més freuen corteza suprartenal)/ Tuberculosa (afecto a corteza y médula, y es la ‘mas frecuente en Pert). Posible asociacién con otros procesos de patogenia autoinmune + Clinco: Astenia como sintoma clinico cardinal, hiperpigmentacién de pict y mucosas, pérdida de peso, néuseas y vémitos, dlarea, hhipotensién, hipoglucemia espontineo, + Analiica: Hiperpotasemia, hiponatemia, acidosis _metabdlica hipoctorémica e hipercalcemia, + Son causo de hiponatremia diucional con sodio alto en orina y ‘normalidad en el volumen de liquide extracelular: SIADH, défcit de lucocortcoides (hipoptitarism), hipotridisme, insuficiencia renal y sindrome de lo ela + Lo mejor prueba de deteccion de lo enfermedad de Addison es lo respuesta del consol tras la inyeccién de tetacosactida (ACTH sintétco), + La insurcioncia suprarenal securdania $e caracteriza por: ACTH ‘normal 0 disminuida, 6 em). Elevacion ‘de anckogenos suprarrenales. y 17-celosteroides urnarias. Mal pronéstico, + Adenoma suprarenal: Productor puro de cortisol, dlsminuciin de los ‘7-estesterides urnaros, +E] 90% de las masa adrenales detectadas de forma casual no son ‘uncionantes. + La mayor parte, de las masas supfatrenales asintomsticas son ‘adenomas benignos, + La PME no resulta Uti para Giferenciar entre tumores suprarenales Primarios benignos y malignos. + Las prusbas utlizadas para El'despistajeinicial del sindrome de, Cushing son: cortisol ibe en orné'de:28 horas y prueba de supresion réplda con dexametasona (1 ma) + Para et dlagnésticosindémico se uBlza lo prueba de supresién debi ‘con dexametasona (2 mg x 2dias). + Prueba de supresién fuerte con dexametasona (8 mg x2 dias) para el ‘agndstco atiologico del sindrome do Cushing + Diagnéstco etiologic: “ACTH disminuida pensar en problema pimariaments”suprarrenal (adenomalearcinoma). + ACTH elevada pensar en enfermedad de Cushing 0 Cushing por ‘ACTH ectpica, + La positvidad en la respuesta de las pruobas de dexametasona (trenado fuerte), metirapona o GRH debe hacer pensar en patologia hipotisaria (enfermedad de Cushing). + Tratamiento: Reseociontransesfenoldal del microadenoma hipofisaro, Suprarrenalectomia unilateral (adenoma o carcinoma suprarenal) Suprarrenalectomia médica con mitotane © Ketoconazol_ (casos inoperables), + SINDROME DE NELSON: Tumor hipofsario secretor de ACTH tras ‘suprarrenalectomia total bilateral. S.UTILIZACION CLINICA DE LOS ESTEROIDES SUPRARRENALES + La medida aistada mas eficaz para reducir los efectos cushingoides ‘de un tratamiento cortcoidea consiste en adminstar la dosis total de 48 horas a través de una dosis Unica de un esferoide de accion intermedia (prednisona, prednisolona, metiprednisolona 0 triamcinolone) en horario matutino y @ dias altemos. + Se recomionda, siempre que sea posible, ol uso de estoroides de ‘actin tépico (inhalados, intranasales, dérmicos) ya que la incidencia {de efectos secundaries es menor. www.villamediogroup.com Mejores médicos. + Se debe incicar al paciente la necesiad de adinivar de fora oflécScasuplementas hrmonales en caso de nfecisn grave, ciugia © traumatsmo durante al menos un aflo tas la suspension de un {ratamientoestroide prolongado a dos elevadas. + Cuanto més potentees un estercide, mas prolongada es su herivda iotica + Tanto la carencia come: exceso de glucocerticoides puede provecar ‘cuadros neuropsiquiatrcos divesos. +E! glaucoma por corticoldes es anatémicamente indiferenciable del ‘laucoma primar de angul abierto + Eltratamiento continuado con dosis altos de cortcoides constituye uno Ccontraindicacién pao las vacunas atenuadas. + La quimioprofioxis secundaria de la tuberculosis ests indicada en pacientes con Manfoux + que siguen un tatamiento prolongado con cortcoies. + El consume de coricoides se relaciona dé forma directa con lo necrosis aséptico de cabeza femoral 6.HIPERALDOSTERONISMO- + Etiologia mas fecuente, adenoma suprattenal soltaria (sindrome de conn. + Ms ffecuente en e! sexo femenino éhire 30 y 50 aes. + Crterios iagneés cos + Hiperensién artes dastdica sin edema, Descenso de la ARP que no aumenta tras maniobras de deplecién de volumen, + Falta de supresih de la aldosterona con lo expansién de volumen (Gomuestra que a produccién de aldosterona es auténoma), ‘+ Respuesta normal o supranormal de aldesterona al estimulo de Sobrecarga potsico 0 ala administracion de ACTH. + Hipopotasemia (astenia, polcipsia-poluta,estreimiento, aumento de riesgo de intoxcacion digitdca) e hiperpotasuria, Alcalosis metabdiica, + Hiperaldostoronismo secundario = ARP olevada ~ Aldosterona elovada, + Son éausa de hiperaldosteronismo secundatio: distibucién anémala de Un exceso de sodio(sindrome netético, ckrosis con ascts), pérckda renal anémala de electolies (sindrome de Barter), lesiones renales (estenosis de lo arera renal, hipertensién arterial acelerada) + Elsindrome de Barter se caracteriza por una hiperplasia de las eélulas yurtagomenuiares y medulares intersiciales (productoras de prostaglandinas). Cursa con renina y aldosterona elevadas, hhipopotasemia y tensicn arterial normal + La causa mas frecuente de hipertension arterial endocrina es el ‘empleo de antconceptves orales que contienen estrégenos, ‘+ Elaldosteronismo primate debido a un adenoma suele tatarse con la fextipaciin quinigica del tumor. En muchos casos s eficaz la resticion detético de sodio + Espironclactona (durétoo ahorrador de potasio, a largo plazo puede producirginecomastia), TSINDROMES POR EXCESO. DE ‘SUPRARRENALES + Hiperricosis: Aumento del velo en cualquier parte del cuerpo det vvaréno ta mujer. ANDROGENOS Pagina | 17Mejores médicos. + Hirsutism; Distrbucién del velo en la mujer propio del varén. + La mayoria de los casos de hirsufsmo simple son de erigen ‘desconcci, + 1 hirsutismo familar € idlopatico no se suele acompatiar de otros ‘signos de androgenizacién (olgomenortea, acné_ importante 0 virlizacién) + El comienzo brusco de un hirsutsmo y vilizacién progresivos sugiere la existoncia de una neoplasia suprarrenal o del ovario, + La patologia ovarica que produce exceso de andrégenos con mayor frecuencia es la hipertecosis ovarica u ovarias poiqusticos (ls niveles ‘de FSH suclen estar bajos y los de LH elevados, haciendo que ol cociente LHIFSH aumente) + El tumor avéricovidizante mas fecuente es el arenoblastoma, Las _manifestaciones clinicas por el exceso de andrégenos ‘suprarrenales inelyen hirsutism, ligomenorrea, acne y viizacion, + Los carcinomas supraffenales son los tumores suprarrenales que con mayor frecuencia causan will2aeion, En general miden més de 6 cm. Tratamiento: suprarrenalectomia + DEFICIT DE 21-HIDROXILASA: + Forma mas recuente de sindome adrenogenital congénito (déiit de | Tehidroxtasa, segundo en frecuencia) + Herencia autosémico Fécesiva + Reduccion de lo sintesis de coFiSly mineralcorticodes, aumento de la actividad de renina plasmética, niveles elévados de 17-0H- progesterona y aumento de andrégenos Suprarrenaes, + Glinica: Pseudohermattodtismo temenino!y macrogenitosomla en vvarones, edad ésea acclerada, ‘lla final baja +! insufciencia ‘minoralcorécoide (hiponatremia + hiporpotasemia}y glucecorscolde. + Diagnéstico y despistae neonatal: Elevacidn de 17-0H.progesterona. + Tratamiento: Hidrocortsona/Prednisona. Suplementos'de CINa + 9 aifa-tuorhidrocortsona + Control terapéutico:niveles plasmaticos de 17-0H-progesterona y, ‘actividad de ranina plasmatica, + DEFICIT DE 11-HIDROXILASA: Pseudopubertad precoz! ‘masculnizaci, aceleracién del crecimiento e hipertension aftr, DEFICIT DE 17-HIDROXILASA: Higogonadisme. hipeftensén, ‘alcalsis hipopotasémica 8.FEOCROMOCITOMA + Mas frecuentemente localizado en glindula suprarenal (derech), + La mayor parte de los feoctomocitomas extrasuprarrenales. se localizan en paraganglos intraabdominales, + < 103% son malgnos. + Un 2556 do ls foocromocitomas infanties son biatorales y oto 25% ‘se localizan fuera de las suprarrenales. + Feocromocitomas famitares: 5% del total de feocromocitomas. Herencia autosémico dominants. En el contexto de uno MEN tipo 2.0 una neuroflxomatosis de Van Reckinhausen. Mas frecuentemente bilateraes, +E feocromocitoma se asocia con la colitis, + Los feocromocitomas suprarrenales producen adenalina + Noracrenalina. Los extrasuprarrenales.secretan la mayoria silo Pégina | 18 Wevitamedic noradrenalina, Feocromocitoma-MEN aseciado can lo produccién ‘exclusiva de adrenalin. + Forma clinica mds trecuente: hipetension arterial mantenido + cis, hipertensivos, “+ Tifada clinica tipica durant las crisis hipertensiva: cefalea,sudoracion ‘excesiva y palptaciones. + Oras manifestaciones cinicas: Hipotension ortosttca, péctida de so, taquicarda, inolerancia 0 los hidratos de carbono, “+ EI feocromoeitoma localizado en vega curso con hematuria y esis hhpertensiva en ef momento defo miccién, Dagnéstico mediante la determinacion de cotecolaminas, rmetanetiinas y AVM en orina de 24 horas. + Localzacién del feocromocitoma en suprarenales mediante TAC. + Gammagratia con 1131-metayodobenciguoniaino para localzar eocromocitomas extrasuprarrenales. + Si lesién exirpable, tratamiento quinigié® con bloqueo ala ‘adrenérgico (fenoxibenzamina) 1044 dias antes do la cinugia y posteriormente beta-adrenéigico (proprandl) deta rica en sal antes de la ciugia pa‘® aumentar el volumen plagmatco. Si lesién no cextipable, metrosina. Tratamiento de las crisis hipertensivas con fentlamina + Los beta-bloqueantes sclo deben” admifistrarse tras alcanzar el bloqueo alfa, ya que, su-administacidn aislada puede provocar un ‘aumento paraddico de ta presién arterial 9, INCIDENTALOMA’SUPRARRENAL + En la mayor parle do los casos (90%) los. incidentalomas ‘suprarrenales son adenomas benignos no funcionantes. + Si el paciente es portador de una neoplasia maligna extasuprarrenal, ‘existe un’ 80-50% de posibldades de que el tumor suprarenal seo fFealment® uno metastasis “Las maniestaciones que sugieren un tumor maligno son: tamatio mayor de 4-6 om, bordes iregulares, fala de homogencidad y caletcaciones de los todos blandos visibies en lo TAC, asi como los ‘signos caractersticos de un proceso maligno en laimagen de RMN con Ja tSenica de desplazamiento quimico (sefal remanent > 0") + primer paso al estudiar a estos pacientes consiste en averiguar si fl tumor es funcionante, realizando pruebas de deteccién ccatecolaminas y sus metabolites en orina de 24 horas (feocromocitoma), cociente aldosterona/ARP, sodio y polasio en plasma y en orina de 24 horas (hiperaldosteronismo primar), est de ‘suptesién con 1 mg de dexametasona (sindrome de Cushing), 17-OH progesterona plasmatca (hiperplasia suprarrenal congénito por déscit do 21-hidroxilaca, donde existe una allo prevalencia de adenomas ‘suprarrenales). La puncién aspiracion con aguja fino es it! para dlferenciar enfermedad suprarrenal primaria de metastasico, pero no resulta dt paro diferenciar ene los tumores suprarrenales primarios benignos y smatignos, “El tratamiento del adenoma o carcinoma suprarrenal consis en lo ‘extepacion quirgica del tumor. www.villamedicgroup.com