3.-Tracto Biliar. Vesicula Biliar. Sistema de Vater. Anatomia e Histologia. Anatomia Patologica Tumores Malignos PDF

Tracto biliar. Vesícula biliar. Sistema de Vater.
Anatomía e Histología.
Anatomía Patológica Tumores malignos
Dra. Rosa Ortiz
Anatomía Patológica
ANATOMÍA TRACTO
BILIAR
Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone
ANATOMÍA. Vía biliar intrahepática

ANATOMÍA. Vesícula biliar
 Saco musculo-membranoso
cónico
 7-10 cm. Volumen: 25-50 ml
 Forma y medida variables
 Reservorio de bilis
 Fundus. Cuerpo. Cuello
Paulsen F: Sobotta Atlas of Human Anatomy 2013; Elsevier

ANATOMÍA. Vesícula biliar
 Situada entre LHD-lóbulo

cuadrado
 Recubierta por peritoneo
 Cuello en extremo medial
cerca porta hepatis
 Cuerpo en contacto con
superficie visceral
hepática
 Fundus por debajo
extremo inferior hígado
Gray’s Atlas of Anatomy 2015 ; Paulsen F: Sobotta Atlas of Human Anatomy 2013; Elsevier
ANATOMÍA. Vía biliar extrahepática
Conducto cístico
 2-4 cm longitud. 2-3 mm dm

 Posterior-medial a cuello VB
 Unión derecha a CHC en
ángulo oblicuo (usual)
 Mucosa con 2-10 pliegues
que se proyectan a la luz y
forman una válvula espiral
 Repliegues continuos con
los del cuello VB
Ductos hepáticos
 Ducto hepático D corto (0,5-

2 cm) y casi vertical
 Ducto hepático I más largo
(1,5-3,5 cm) y horizontal
 Ducto hepático común < 5
mm diámetro, desciende 3
cm antes de unirse al cístico
Conducto biliar común = Colédoco
 Formado por la unión del

CHC y el cístico
 6-8 cm. Diámetro: < 7 mm
 Segmento supraduodenal
 Segmento retroduodenal (1ª
porción duodeno)
 Segmento pancreático (parte
posterior cabeza páncreas)
Sistema Vateriano
 Localizado a 7-10 cm del

píloro gástrico
 Unidad estructural compleja
 Regula flujo bilis y
secreciones pancreáticas
 Formado por:
 Ducto biliar (en duodeno)
 Ducto pancreático (en duodeno)
 Ampolla pancreatobiliar (A Vater)
 Papila duodenal (Papila Vater)
 Esfínter de Oddi
Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

Sistema Vateriano
 Formado por:
Sistema Vateriano
14% 38% 42%
 Formado por:
 Ampolla pancreatobiliar (A Vater) (variable)
Sistema Vateriano
 Formado por:
ANATOMÍA. Irrigación
 Vesícula :
 Arteria cística
 Arteria hepática propia
 Ductos intrahepáticos :
 Ramas segmentarias arteria hepática
 Ductos hilio hepático:

 Arterias periductales
 Arteria hepática derecha e izq

ANATOMÍA. Irrigación
 Ductos hepáticos y ducto biliar :
 Red anastomótica arterias (2-4):

 Arteria hepática derecha
 Arteria cística
 Art pancreaticoduodenal
 Art gastroduodenal
 Art retroduodenal
 Art gastroduodenal
 Arteria retroportal
 Art mesenterica sup o tronco
celíaco

ANATOMÍA. Drenaje linfático
 Vesícula :
 Colecisto-celiaco : G. cístico - G. celíacos

 Colecisto-retropancreático
 G. retroportales
 G. retropancreáticos
 Colecisto-mesentérico: G. mesentéricos
 Ductos hepáticos-Ducto biliar sup:
 Ganglios hepáticos – G. celíacos
 Ducto biliar inferior :
 G. celíacos
 G. retropancreáticos
 G. mesentéricos superiores

HISTOLOGÍA TRACTO
BILIAR
HISTOLOGÍA. Vesícula biliar

HISTOLOGÍA. Via biliar

HISTOLOGÍA. Via biliar
 Menos musculo en
via biliar

HISTOLOGÍA. Sistema Vateriano

TUMORES MALIGNOS
TRACTO BILIAR.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
2010
WHO classification of tumours of the liver and intrahepatic bile ducts
TUMORES VIA BILIAR Intrahepática. T epiteliales
Colangiocarcinoma
intrahepático (8160/3)
 2º tumor hepático primario

más frecuente
 Origen: Cualquier parte árbol
biliar intrahepático
CC originado en CHD, CHE y/o cerca unión

ambos = CC hiliar (“Tumor de Klatskin”) se
considera EXTRAHEPÁTICO
 Diferentes patrones crecimiento
 Diferentes tipos histológicos
 A partir de lesiones precursores (premalignas)
AFIP: 201; Churchill Livingstone

Colangiocarcinoma
 Formador masa
 Periductal infiltrante
 Periductal infiltrante –
Masa
 Crecimiento intraductal
Patrones crecimiento
Colangiocarcinoma
 Mayoria son ADC tubulares bien

diferenciados con/sin estructuras
micropapilares
G1
G2 G3
Colangiocarcinoma
 Diferentes tipos/variantes histológicas

(raras):
 Carcinoma adenoescamoso
 Carcinoma escamoso
 ADC mucinoso
 Carcinoma de células en anillo de sello
 Carcinoma de células claras
 Carcinoma mucoepidermoide
 Carcinoma tipo linfoepitelioma
 Carcinoma sarcomatoide
CC intrahepático – Lesiones
precursoras
Neoplasia biliar intraepitelial (8148/2)
G1 G2 G3
CC intrahepático – Lesiones
precursoras
Neoplasia papilar intraductal
con neoplasia intraepitelial
bajo grado (8503/0) o alto
grado (8503/2)
 Similar a neoplasia papilar

intraductal de via biliar
extrahepática (8503/0) (8503/2)
 No invasiva
Neoplasia papilar intraductal
con componente invasivo
(8503/3)
 Diferentes tipos histológicos

en componente invasivo:
 ADC tubular
 ADC mucinoso
Neo mucinosa quística con
neoplasia intraepitelial bajo grado
(8470/0) o alto grado (8470/2)
 Via biliar intrahepática (+ f)

 No invasiva
 Mujeres (casi exclusivamente)
 Pronóstico excelente
Neo mucinosa quística con
carcinoma invasivo (8470/3)
 Rara
 Mayor edad que variante no
invasiva (60 años)
 Pronóstico difícil de predecir
WHO classification of tumours of the gallbladder and extrahepatic bile ducts
TUMORES VIA BILIAR Extrahepática
CC originado en CHD, CHE y/o cerca unión ambos = CC

perihiliar (“Tumor de Klatskin”) se considera EXTRAHEPÁTICO
TUMORES VIA BILIAR Extrahepática
Via biliar distal

AJCC Cancer Staging Manual 8th ed, 2017
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T epiteliales
Adenocarcinoma (8140/3)
 Masa infiltrante
 Engrosamiento e induración
pared (puede ser difuso)
Vesícula biliar
 Polipoide
 Nodular
 Escirro (constrictivo)
 Difusamente infiltrativo
Via biliar extrahepática

 Polipoide
 Nodular
 Escirro (constrictivo)
 Difusamente infiltrativo
Via biliar extrahepática

 Mas frecuente
 A partir lesiones
precursoras
 Diferentes tipos hx
Adenocarcinoma, tipo biliar
(8140/3)
 Bien-Moderadamente
diferenciado es el más
frecuente (vesícula biliar)
 Glándulas tubulares
parecidas a epitelio biliar
Adenocarcinoma, tipo
gástrico foveolar (8140/3)
 Raro
 Glándulas parecidas a
epitelio foveolar gástrico
TUMORES VIA BILIAR EXTRAH. T epiteliales
Adenocarcinoma, tipo
intestinal (8144/3)
 Glándulas parecidas al
adenocarcinoma colónico
Adenocarcinoma cél. claras
(8144/3)
 Raro
 Patrón glandular u otros
 Células ricas en
glucógeno (célula clara)
Adenocarcinoma mucinoso
(8480/3)
 Más frecuente en
vesícula biliar que en via
biliar extrahepática
 > 50% tumor contiene
moco extracelular
Adenocarcinoma de células
en anillo de sello (8490/3)
 Células con moco

citoplasmático que
desplaza núcleo a
periferia (anillo de sello)
Neo papilar intraquística con
(8503/0) o alto grado (8503/2)
 Vesícula biliar
 No invasiva
Neo papilar intraductal con
(8503/0) o alto grado (8503/2)
 Vía biliar
 No invasiva
Neoplasia papilar intraquística o
intraductal no invasiva (8503/0 o /2)
 Pueden presentar fenotipo

pancreatobiliar o intestinal
Neoplasia papilar intraquística
o intraductal con componente
invasivo (8503/3)
Neoplasia papilar intraquística
o intraductal con componente
invasivo (8503/3)
 A partir de lesiones
premalignas (neo papilar no
invasiva)
 Componente invasivo suele
ser adenocarcinoma tubular
 Otros tipos histológicos en
componente invasivo:
 ADC mucinoso
 Carcinoma indiferenciado
 Carcinoma cél pequeña
Carcinoma escamoso (8070/3)
 Células escamosas con

grados variables de
queratinización
 A partir de áreas de
metaplasia escamosa
Ca. adenoescamoso (8560/3)
 Doble componente maligno:

glandular + escamoso
 En general suele ser
moderadamente diferenciado
Ca. indiferenciado (8020/3)
 Más frecuente en
vesícula biliar que en via
biliar extrahepática
 Estructuras glandulares
escasas o ausentes
 Diferentes variantes hx:
 Cél fusiformes
 Cél gigantes
 Cél pequeñas
TUMORES VIA BILIAR Ex/VESÍCULA. T mesenquimales
Leiomiosarcoma (8890/3)
 Asociado a VEB
 Raro en vesicula biliar
Rabdomiosarcoma (8900/3)
 Tumor tracto biliar más

frecuente en niños
 Más frecuente en tracto
biliar (intrahepático) y
raro en vesícula
 Masas polipoides
transparentes que crecen
en la luz biliar
(crecimiento botrioide)
Rabdomiosarcoma (8900/3)
 Estroma mixoide con

células alargadas
entremezcladas
 Poca celularidad en parte
profunda del tumor
 Diagnóstico requiere IHQ
(expresión marcadores
músculo estriado)
TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales - ADC
Adenocarcinoma invasivo
 Carcinoma ampular sólo si:

 Está centrado en ampolla
 Envuelve la ampolla
circunferencialmente
 Demuestra ocupación completa
de la ampolla
 La ampolla puede afectarse

por carcinomas originados en:
 Mucosa duodenal
 Ducto biliar distal
 Cabeza de páncreas
 Ca ampulares grandes son

difíciles de clasificar
 Carcinoma periampular
 Diferentes patrones
macroscópicos según
extensión y afectación de
ampolla y duodeno
periampular
Crecimiento intraampular
Crecimiento periampular
Crecimiento mixto exofitico

Crecimiento mixto ulcerado

TUMORES REGIÓN AMPULAR. T epiteliales
Mayoría son ADC tubulares (85-95%)
 Tipo intestinal invasivo (8144/3)

Más frecuente (50-80%)
 Tipo pancreatobiliar (8163/3)

(15-20%)
 Diferentes variantes histológicas :

 Carcinoma adenoescamoso (1%) (8560/3)
 Carcinoma de células claras (muy raro) (8310/3)
 ADC mucinoso (5%) (8480/3)
 Carcinoma de células en anillo de sello (2%) (muy agresivo) (8490/3)
 Carcinoma escamoso (muy raro) (8070/3)
 Carcinoma indiferenciado (8035/3)
Iguales a variantes de carcinoma de vesícula biliar / vía biliar extrahepática

Neo papilar pancreatobiliar con
displasia de bajo grado (8163/0)
o de alto grado (8163/2)
 Similares a neoplasias
papilares intraductales de
via biliar (8503/0) (8503/2)
 No invasiva
Adenocarcinoma papilar
invasivo (8260/3)
 Componente invasivo
tubular (usual)
Adenocarcinoma hepatoide (8576/3)
 < 5 casos descritos en

sistema ampular
 Es un adenocarcinoma
con cél que recuerdan
hepatocitos y crecen en
cordones o en sábana
Ca. Indiferenciado con células gigantes
de tipo osteoclástico (8035/3)
 Muy raro
 Contiene abundantes cél
gigantes multinucleadas
 Similar a descritos en
vesicula biliar, via biliar
extrahepática y páncreas
RESUMEN
El colangiocarcinoma hiliar/perihiliar (“Tumor de

Klatskin”) se considera EXTRAHEPÁTICO
 El colangiocarcinoma intrahepático incluye diferentes

tipos histológicos (8160/3)
En via biliar extrahepática el término de elección es

ADENOCARCINOMA
 Diferentes tipos histológicos tienen diferentes ICD-0
OMS recomienda EVITAR el termino CARCINOMA

PERIAMPULAR

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Tracto biliar. Vesícula biliar. Sistema de Vater.

Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone

Paulsen F: Sobotta Atlas of Human Anatomy 2013; Elsevier

 Situada entre LHD-lóbulo

 2-4 cm longitud. 2-3 mm dm

 Ducto hepático D corto (0,5-

 Formado por la unión del

 Localizado a 7-10 cm del

Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

14% 38% 42%

 Ductos hilio hepático:

Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone

 Red anastomótica arterias (2-4):

Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone

 Colecisto-celiaco : G. cístico - G. celíacos

 Ductos hepáticos-Ducto biliar sup:

 Ganglios hepáticos – G. celíacos

 Ducto biliar inferior :

Standring et al: Gray’s Anatomy 2016; Churchill Livingstone

Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

Albores-Saavedra et al : AFIP Atlas of Tumor Patholgoy, vol 23; 2015

 2º tumor hepático primario

CC originado en CHD, CHE y/o cerca unión

AFIP: 201; Churchill Livingstone

 Mayoria son ADC tubulares bien

 Diferentes tipos/variantes histológicas

Neoplasia biliar intraepitelial (8148/2)

 Similar a neoplasia papilar

 Diferentes tipos histológicos

 Via biliar intrahepática (+ f)

CC originado en CHD, CHE y/o cerca unión ambos = CC

Via biliar distal

Via biliar extrahepática

Via biliar extrahepática

 Células con moco

 Pueden presentar fenotipo

 Células escamosas con

 Doble componente maligno:

 Tumor tracto biliar más

 Estroma mixoide con

 Carcinoma ampular sólo si:

 La ampolla puede afectarse

 Ca ampulares grandes son

Crecimiento mixto exofitico

Crecimiento mixto ulcerado

 Tipo intestinal invasivo (8144/3)

 Tipo pancreatobiliar (8163/3)

 Diferentes variantes histológicas :

Iguales a variantes de carcinoma de vesícula biliar / vía biliar extrahepática

 < 5 casos descritos en

El colangiocarcinoma hiliar/perihiliar (“Tumor de

 El colangiocarcinoma intrahepático incluye diferentes

En via biliar extrahepática el término de elección es

OMS recomienda EVITAR el termino CARCINOMA

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