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de Medicina y Cirugía

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NEUMOLOGIA y CIRUGIA TORACICA
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Editorial
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Manual eTO
de Medicina y Cirugía

~o.a

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NEUMOlOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Coordinador
Jesús Fernández Francés
Autores
Jorge Castelao Naval
Beatriz Martín Garcfa
Rosa M. Mirambeaux Villa lona
Director de la obra
Juan José Ríos Blanco
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Ed¡tonil
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NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A med ida que la investigación y la experiencia
cl ín ica amplían nuestros conocim ientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibi lidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la m isma sea
exacta ycompleta en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u om isiones ni de los resu ltados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particula r, se aconseja revisa r el prospecto informativo
que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores t am bién deben consu ltar
a su propio laboratorio para conocer los va lores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de est e libro, su tratamiento informático, la tran smisión
de ningun otro formato o por cualqu ier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

Cl CTO EDITORIAL, 5.L. 20 18

Diseño y maquetación: CTO Editorial

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Tfno.: (0034) 91 7824330 - Fax: (0034) 91 7824343
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15BN Neumologra y cirugra torácica: 978-84-17095-06-2
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Ice
01. Recuerdo anatómico 1 05. Enfermedad pulmonar
Rosa M. Mirambeaux vil/alona obstructiva crónica . . . . ... .... .... 22
Rosa M Mirambeaux vil/afana
1.1. División de la vía aérea 1
1.2. Estructura íntima 5.1. Concepto . 22
de las vías respiratorias inferiores 2 5.2. Epidemiología 22
1.3. Vasos pulmonares __ 3 5.3. Etiología 22
5.4. Patogenia y anatomía patológica 24
5.5. Fisiopatología. 24
02. Síntomas cardinales y exploración 5.6. Clínica 2S
del aparato respiratorio . . 4 5.7. Diagnóstico 26
Rosa M. Mirambeaux vil/alona 5.8. Tratamiento 27
5.9. Pronóstico . 30
2.1. Historia clínica. 4
2.2. Inspección del tórax _ 4

06. Asma 32
Rosa M Mirambeaux vil/afana
03. Malformaciones 7
Rosa M Mirambeaux vil/alona 6.1. Definición 32
6.2. Epidemiología 32
3.1. Malformaciones pulmonares. 7
6.3. Patogenia ... 32
3.2. Malformaciones de la pared torácica. 8
6.4. Factores de riesgo ... 33
6.5. Fisiopatología ... 3S
6.6. Clínica ... 3S
04. Fisiología y fisiopatología . . 10
6.7. Diagnóstico .. 36
Jesús Femández Francés
6.8. Tratamiento 37
4.1. Introducción 10
4.2. Ventilación pulmonar 10
4.3. Circulación pulmonar __ 15 07. Bronquiectasias. Bronquiolitis . . . .... 43
4.4. Intercambio gaseoso. 16 Rasa M. Mirambeaux vil/afana

7.1. Bronquiectasias 43
7.2. Bronquiolitis 4S
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VI
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Indice
NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

08. Enfermedades 11. Vasculitis pulmonares ... .... .... 65


pulmonares intersticiales .... .... .. . . 47 Jesús Fernández Francés
Jesús Femández Francés
11.1. Generalidades. 6S
8.l. Generalidades. 47 11.2. Granulomatosis con poliangeítis
8.2. Neumonías intersticiales idiopáticas. 48 (de Wegener) 6S
8.3. Enfermedad intersticial asociada 11.3. Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss 6S
a las enfermedades del colágeno. 51 11.4. Granulomatosis linfomatoide__ 66
8.4. Histiocitosis pulmonar de células
de langerhans. 51
8.5. Linfangioleiomiomatosis. _ 52 12. Síndromes de hemorragia
8.6. Proteinosis alveolar __ 53 alveolar difusa . ....... . . . . . . . . ... .... 67
8.7. Granulomatosis broncocéntrica. 53 Jesús Fernández Francés
8.8. Afectación pulmonar en la amiloidosis. 53
8.9. Afectación pulmonar porfármacos __ 12.1. Generalidades. 67
53
12.2. Hemosiderosis pulmonar idiopática 67

09. Enfermedades
por inhalación de polvos 57
13. Sarcoidosis 69
Jesús Fernández Francés
Jesús Fernández Francés
13.1. Introducción 69
9.1. Introducción 57
13.2. Epidemiología 69
9.2. Neumonitis por hipersensibilidad ... 57
13.3. Etiología 69
9.3. Bisinosis. 58
13.4. Inmunopatogenia 69
9.4. Silicosis. 59
13.5. Anatomía patológica ... 69
9.5. Neumoconiosis de los mineros del carbón 60
13.6. Clínica ... 70
9.6. Exposición al asbesto. 60
13.7. Diagnóstico. 72
9.7. Beriliosis ... 61
13.8. Tratamiento ... 72

10. Eosinofilias pulmonares .... ... .. . . 62


14. Hipertensión pulmonar ... .... .... 74
JeSús Fernández Francés
Jesús Fernández Francés
10.1. Introducción 62
14.1. Generalidades ... 74
10.2. Aspergilosis broncopulmonar alérgica 62
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14.2. Hipertensión pulmonar primaria 75


10.3. Otras eosinofilias pulmonares
14.3. Hipertensión pulmonar
de causa conocida .. 63
tromboembólica crónica 77
10.4. Eosinofilias pulmonares
de etiología desconocida 63

VII
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NEUMOLOGíA y CIRUGíA TORÁCICA

15. Enfermedad tromboembólica venosa . 78 20. Síndrome de apnea-hipopnea


Jesús Femández Francés del sueño ....... .... .... ... .... ....... 113
Jesús Fernández Francés
15.1. Concepto. 78
15.2. Factores de riesgo 78 20.1. Apnea obstructiva del sueño 113
15.3. Fisiopatología. 78 20.2. Apnea central del sueño ____ 115
15.4. Diagnóstico. 79
15.5. Tratamiento. 82

21. Síndrome de distrés


respiratorio agudo . . . . ... .... ....... 116
16. Enfermedades de la pleura ....... . . . . . 85 Beatriz Martfn Garc{a
Beatriz Mart{n Garcfa
21.1. Introducción _ 116
16.1. Derrame pleural.. as 21.2. Etiología 116
16.2. Neoplasias pleurales primarias. 89 ____ 116
21.3. Fisiopatología.
16.3. Neumotórax 89
21.4. Tratamiento 117

17. Enfermedades del mediastino 22. Ventilación mecánica . .... ... .... 118
y del diafragma . . ... .... ....... .... .. . 92 Beatriz Martfn Garc{a
Jesús Femández Francés
22.1. Introducción_ 118
17.1. Enfermedades del mediastino 92 22.2. Ventilación mecánica no invasiva ... ____ 118
17.2. Enfermedades del diafragma 94 22.3. Ventilación mecánica invasiva ... 119

18. Neoplasias pulmonares . . . . .... ....... . 96 23. Trasplante de pulmón . . . . .... ... .. . . 121
JOrge castelao Naval Beatriz Martfn Garcfa

18.1. Tumores malignos_ 96 23.1. Introducción _ 121


18.2. Tumores pulmonares metastásicos 105 23.2. Indicaciones y contraindicaciones_ 121
18.3. Nódulo pulmonar solitario ______________ 105
23.3. Manejo postrasplante_ 122
18.4. Otros tumores 107

Bibliografía 124
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19. Trastornos de la ventilación . . .... .. . . 109


Beatriz Martfn Garcfa

19.1. Regulación de la ventilación. ____ 109


19.2. Síndromes de hipoventilación_ _______ 109
19.3. Síndromes de hiperventilación 112

VIII
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Recuerdo anatómico

Figura 1

División de la vía aérea

La func ión principal del aparato resp iratorio es el intercambio gaseoso y, para
ello, son necesarias unas estructuras anatómicas dispuestas de ta l forma que
sean capaces de poner en íntimo contacto aire V sangre para que sea posible
la difusión de gases.

El aparato respirator io se divi de, a nive l de l cartílago cricoides, en dos por-


ciones.
• Tracto respiratorio superior. Comprende fosas nasa les, faringe y laringe .
La faringe es rica en glándu las linfáticas. la laringe está constituida fun-
damenta lmente por cartílagos V posee una gran importancia, ya que
contiene las cuerdas vocales. La apertura instantánea de las cuerdas
' , onqulO
voca les V de la glotis tras un aumento de la presión intratorácica pro-
duce la tos, que es uno de los mecanismos de defensa más importantes
del aparato respiratorio.
• Tracto respiratorio inferior. Comienza en la tráquea y te rm ina en los
sacos alveolares. Es posibl e distingu ir varias zonas (Figura 1):
Zona de conducción. Incluye la tráquea, que a nive l de la carina se
div ide en los bronquios principales derecho e izqu ierdo, los bronqu ios
loba res, segmentarios, los bronquiolos, los bronquiolos lobu lillares (se
originan a partir del primer bronqu iolo tras unas cuatro divisiones y
ventilan los lobulillos secundarios) y los term ina les (de cada bronquiolo
lobulillar se originan unos cuatro o cinco bronquiolos te rminales).
Todas estas divisiones constituyen las 16 primeras generaciones.
El volumen de aire contenido en esta zona se denom ina espacio
muerto anatóm ico, pu es en ella no tiene lugar el intercambio de
gases, y tiene un volumen aproximado de 150 mI.
Zona de transición. La constit uyen los bronquiolos respirator ios
(generaciones 17, 18 Y 19), en cuyas paredes aparecen ya algunos
alveolos. Participa de las f unciones de conducción y de intercambio
de gases.
Zona respiratoria. La forman los conductos y sacos alveolares y
alveolos (generación 20 a 23), y es la zona en la que se produce el
División de la via aérea inferior
intercambio gaseoso.

Una vez descritas las divisiones de la vía aérea inferior, es posible distinguir Todas estas d icotom ías se realizan en los primeros años de vida.
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var ias unidades:


• Acino. Es la unidad anatómica situ ada distal al bronquiolo terminal. La circu lación del aire a través de los conductos se determina por las diferencias
• Lobulillo primario. Lo forman todos los conductos alveolares dista les a de presión que se generan entre el exterior y los alveolos durante los movim ien-
un bronqu io lo respirator io tos resp iratorios. En la inspiración, la presión intrapulmonar es menor que la
• Lobulillo secundario. Es la mínima porción del parénqu ima pu lmonar atmosférica, permitiendo la entrada de aire, y en la espiración ocurre lo contra-
rodeada de tabiques de tejido conjuntivo e independiente de los lobu- rio. El flujo de aire es tu rbulento en las vías de mayor calibre (tráque a y bronquios
Iil los vecinos. principa les), laminar en las vías más finas, y mixto en los conductos intermedios.

1
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

que se abre a la luz bronquial), que producen la mayor parte del moco
bronquial. Las glándulas d isminuyen progresivamente hacia la periferia
Estructura íntima (igual que las células cal iciformes).
• Fibrocartílago. Se e ncuent ra e n la parte externa de la submucosa. En la
de las vías respiratorias inferiores tráquea y los bronquios principales, tiene una dispos ición en forma de
arcos de herradura y el músculo une los dos extremos posteriores de los
cartílagos.
Tráquea y bronquios A partír de los bronquios loba res, los cartílagos no forman an illos conti-
nuos, sino placas aisladas un idas por fibras musculares, y a medida que
Tienen estructuras histológicas aná logas, pero su disposición varía desde la los bronquios se ramifican, las placas son más escasas.
tráquea hast a los bronquios más periféricos. La pared consta de tres compo-
nentes principales. Bronquiolos
• Mucosa. Está formada por el epitelio, la membrana basal y el corian.
El epitelio es pseudoestratificado y consta de células ci liadas, células A partir de los bronquiolos respiratorios, el epitelio es cuboideo, y estos bron-
con microve llosidades sin cilios, células caliciformes mucosas y serosas, quiolos no poseen células caliciformes. Los bronquiolos no tienen cartílago
células basales, células indiferenciadas y algunas células de Ku lchitsky. ni glándulas mucosas y poseen unas células denom inadas de Clara, de forma
Todas estas células se apoyan en la membrana basal (Figura 2). Las célu- columnar baja, que hacen prominencia e n la luz bronquiolar. Estas células pro-
las basales no afloran a la superficie y de e llas derivan todos los demás ducen e l componente flui do del moco bronquial y el llamado surfactante bron-
tipos. las células cal iciformes, productoras de una mínima cantidad de quiolar (puede encontrarse una pequeña cantidad en los grandes bronq uios).
moco bronquia l, dism inuyen progresivamente hacia la periferia y no
existen en los bronquiolos respiratorios. Las células ciliadas se carac- Las células ciliadas aún se encuentran e n los bronquiolos respiratorios, pero
ter izan por tener su superficie recubierta de ci lios. La mucosa epitelia l desaparecen antes de los a lveolos.
se recubre de forma d iscontinua por e l moco bronquial, que consta de
dos capas: una capa superficia l más densa, en forma de gel, donde se Alveolos
deposit an las partícu las extra ñas inhaladas y los detr itus celu lares, y una
capa más profunda y fluida, en fo rma de sol, don de baten de modo sin- La pared alveolar se compone de líquido de revestimiento epitelial, epite-
crón ico los cilios. lio alveolar, membrana basal alveolar, intersticio, membrana basa l capilar y
Por debajo de la membrana basal se encuentra el carian, que constituye endotelio capilar.
un laxo entramado de colágeno, fibras e lásticas y reticu lares, vasos, ner-
vios y d istintos tipos celulares (neutrófilos, li nfocit os, eosinófilos, macró- El epite li o alveolar es escamoso y está formado po r varios tipos de células.
fagos, mastocitos y células plasmáticas). La mayoría son los neumocitos tipo I (95%) Y entre e llos se encuentran los
neumocitos tipo I1o granulosos, que son células cuboideas. Los neumocitos
tipo I se cree que no son capaces de reproducirse. Los neumocitos tipo 1I son
Traquea y grandes bronquios células secretoras, cuya misión principal es la producción de surfactante, que
impi de e l colapso a lveolar en la espiración.
(él. caliciforme
Sumergidos en el surfactante están los macrófagos, con capacidad fagoci-
taria. Los alveolos se comunican entre sí por los poros de Kohn. El surfac-
(él. caliciforme
~ero~a tante está compuesto por fosfolípidos (el principal es la dipalmitoil lecitina),
apoproteínas surfactantes e iones ca lcio. Los fosfolíp idos producen una dis-
Membrana minución en la tensión superficial, por lo que se d ice que e l surfactante es
basal
un tensioactivo. Estos fosfo lípidos están dispuestos como una lá min a en la
superficie alveolar, pero para que se extiendan adecuadamente, es necesa-
ria la presencia de l ca lcio y las apoproteínas. Por todo esto, el surfactante
( él b"" aumenta la distensibi li dad pulmonar e im pide e l colapso alveolar. Su síntesis
es detectable en líquido amniótico desde la semana 34 de gestación.

Bronquiolos Si hay una alterac ión del epit e lio alveolar (de los neumocitos tipo 11), un
defecto de perfusión o la hipoxemia mantenida disminuye su producción,
mecanismo implicado en los cuadros de distrés respiratorio del lactante y
~~ (él. cll¡¡¡d¡¡ del adulto.

La membrana basa l está fo rmada por colágeno tipo IVy lipoproteínas (fibro-
nectina) y hay dos, la de l endotelio vascular y la del epit e lio alveolar. Entre
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ambas membranas hay un espacio, que es e l tejido intersticial, con fibras


colágenas de tipo 1y I1I (re lación 2/1 para e l tipo 1), fibras e lásticas y células,
(él. de Clara Cél. indiferenciada
como fibroblastos.
Epitelio de vias aéreas
Por último, en el interior de los alveolos está el líqu ido de revestimiento epi-
• Submucosa. Contiene las glándulas productoras de moco (constituidas telia l, que contiene sustancia tensioactiva, fibronectina e inmunoglobu linas.
por células mucosas, serosas, un cana l colecto r y uno excretor ciliada Un idos de forma laxa a las células de l epitelio a lveolar, o libres en la luz están

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición al . Recuerdo anatómico

los macrófagos alveolares, los linfocitos y un pequeño número de polimorfo- similar a el los hasta los bronqu io los terminales, y a partir de aquí las arterias
nucleares. Estas cap as (epitel io alveolar, endotelio vascular, las membranas se d istribuyen para irrigar el lecho capila r alveolar. El diámetro de las arterias
basales, intersticio y el líquido de revestimiento) constituyen la membrana pulmonares es similar al de los bronqu ios acompañ antes.
de intercambio gaseoso, de una delgadez extraordinaria.
La sangre oxigenada de los capilares se recoge por las vénul as pulmona-
res, que confluyen entre sí, transcurr iendo entre los lobulil los y lóbulos
pulmonares, formando las cuatro venas pu lmonares (dos derechas y dos
izquierdas) que desembocan en la aurícula izquierda. Las venas bronquia les
Vasos pulmonares drenan d irectament e en las pulmonares. Es la causa del shunt fisiológico .

Las arterias pu lmona res y sus ramas son mucho más distensibles que las
El pulmón recibe sangre no oxigenada de las arterias pulmonares y oxige- sistémicas, y sus paredes son muy finas, pues conti enen escasas fibras de
nada de la circul ación bronquial. Las arterias bronquial es proceden de la músculo liso. Las arteriolas tienen una capa muscular única y son los vasos
aorta y de las intercostales, e irrigan la tráquea inferior y los bronquios hasta que más contribuyen a la resistencia vascular.
los bronquiolos respirator ios.
Dentro de las paredes alveolares no existen linfáticos, pero sí en el tej ido
La arter ia pulmonar se divide debajo del cayado aórtico en dos ramas, dere- conjuntivo pleura l, pa redes de venas, arterias y vías aéreas.
cha e izqu ierda, que acompañan a los bronquios y se ram ifican de modo

./ La vía aérea inferior se d iv ide en zona de conducción (desd e la t rá- ./ El surfactante se produce por los neumocitos tipo II y la hipoxem ia o la
quea hasta el bronqu iolo terminal), zona de trans ición (bronquiolos ausencia de perfusión impiden su síntesis.
respiratorios) y zona respirator ia (conductos alveolares y sacos alveo -
la res). ./ Las arter ias bronqu iales proceden de la aorta y de las intercostales, e
irrigan la zona de conducción .
./ El volumen de la zona de conducción se denomina espacio muerto ana -
tómico y ocup a 150 mi. ./ Las venas bronquia les con sangre venosa drenan en las venas pulmona -
res y causan el shunt fisiológico .
./ El acino pu lmonar es la zona de parénquima distal a un bronqu io lo ter-
minaL ./ Las arterias pulmona res se d ividen de la misma forma que los bron -
quios e irrigan la zona respirator ia (alveolos).

Casosclínicos
La fu nción del agente surfactan te es: Las siguientes estruct uras forma n parte de la zona re spirato ria , salvo:

1) Aumentar la tensión superficial alveolar. 1) Conductos alveolares.


2) Tiene capacidad fagocitaria. 2) Sacos alveolares.
3) Interviene en la producción de moco. 3) Bronquiolos respirator ios.
4) Impide el co lapso alveol ar en la espiración. 4) Alveolos.

RC: 4 RC: 3
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Síntomas c ardinales
y exploración
del aparato respiratorio

r ios, especialmente con la inspiración prof unda, y con la tos. La afecta-


ción de la pleura diafragmática pu ed e producir dolor refer ido al hombro
Historia clínica o a la pared anterior del abdomen. El dolor sordo, continuo, sugiere
afectación de pared torácica o de mediastino.
• Disnea. Definida como v ivencia subjetiva de dificultad para respirar, se
Los síntomas cardinales de en fermedad resp iratoria son: pro duce cuando se da un disbalance entre las necesidades percibidas
• Tos. Puede ser se ca o productiva si se acompaña de producción de para respirar y el resultado que el sistema ca rdiocirculatorio aporta
esputo, en cuyo caso se debe interrogar por las caracte rísticas de l para cubrir esas necesidades. La descripción de la d isnea por parte del
m ismo. La tos seca se divide atendiendo a su duración en: paciente pu ede aportar pist as sobre su etiología:
Aguda. Dura menos de 3 semanas, suele asociarse a un evento Disnea con opresión precordial: broncoconstricción, isquemia mio-
agudo fác ilmente identificable, como infección respirator ia, inhala- cárdica.
ción de humos o tóx icos, o aspiración de cuerpo extraño. Esfuerzo respiratorio, respiración trabajosa: obstrucción de vías
Subaguda. Dura entre 3 y 8 semanas y suele ser secue la de una tra - respirator ias, enfermedad neuromuscular.
queobronquitis vírica; es lo que se conoce como síndrome posvira l Sed de aire, urgencia para respirar: insuficiencia cardíaca, embolia
o hiperre activid ad bronqui al transitori a, postinfecciosa. pu lmonar, obstrucción grave al flujo aéreo.
Crónica. Persiste más a llá de 8 semanas. En este caso e l d iagnóstico Imposibilidad de llenar el pecho de aire: restricción parenquima -
incluye d iferentes enfermedades re spiratorias, cardiovasculares o tosa (fibrosis pu lmonar) o extraparenqu imatosa (enfermedades de
in fecciosas. Se debe prestar atención a los desencadenantes de tos. la caja torácica).
Respiración pesada, rápida o acelerada: mala condición fisica.
La radiografía de tórax separa dos grupos de pacientes en func ión de si Disnea sin alteraciones cordiovasculares ni respiratorias: puede darse
es patológica (según el hallazgo se orientará el diagnóstico [neoplasia, en la anemia, la obesidad o las alteraciones de la función tiroide a.
atelectasia, enfermedad intersticiaL]) o normal (en este caso las causas
de tos son escas as: goteo posn asal; asm a, en el caso de que el asma • Sibilancias. Sonidos agudos, de timbre musica l, generalmente más
se m anifieste sólo por tos se llama equ ivalente asmático; enfermedad intensos durante la espiración, que se asocian a d isnea y traducen obs-
por reflujo gastroesofágico o tos secundari a a tratamiento con fármacos trucción de las vías aéreas intratorácicas y, en ocasion es, se escuchan sin
inhibidore s de la enzima converti dora de angiotensina). necesidad de fonendoscopio.
• Hemoptisis. Es la expectoración de sangre proveniente del árbol tra - • Estridor. Al cont rario que las anter iores, es un sonido ronco, inspirato-
queobronquial. Pu ede provenir de cualquier lugar entre la glotis y los r io, casi siempre originado en la vía aérea superior extratorácica (laringe
alveolos, aunqu e es importante distingu irla de la epistaxis o de la hema- o porción extratorácica de la tráquea).
temesis. • Acro paquias (dedos en pa lillo de tambor). Constituyen un engrosa -
A nivel mund ial, la causa más f recuente de hemoptisis son las bron- miento de las fa langes distales de las manos y los pies, debido a la proli·
quiectasias (MIR 13· 14, 136). También se puede originar en neumonías feración del tej ido conjuntivo. Se relacionan en un 7S -80% de las veces
necrotizantes, abscesos, neumon ías, bronquitis o exacerbación de bron- con las enfermedades pulmonares (Tabla 1).
quitis crónica. En nuestro medio, sin embargo, la causa m ás f re cuente • Osteoartropatía hipertrófica. Es un síndrome cl inicorad iológico carac·
es el carc inoma broncogénico, sob re todo si es un tumor central. Otras terizado por pro liferación periostática de los huesos largos y, a menudo,
posibles caus as son el tromboembol ismo pulmonar, la diátesis hemo- cursa con artra lgias o artritis.
rrágica y el más infrecuente sangrado alveolar; que se debe sospechar
si aparece la tríada hemoptisis, anemia (el hal lazgo más const ante) e
infiltrados pulmonares. Es raro que la hemoptisis que procede de la
vía aérea cause anemia. En función de la cuantía, se llam a hemoptisis
Inspección del tórax
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masiva a la expectoración de 150 mi de sangre en 1 hora o 600 mi en


24 horas. En este caso se debe presta r especial atención a mantener la
permeabilidad de la vía aére a.
• Dolor torácico. Dado que el pulmón carece de terminaciones nerviosas La inspección del tórax permit e identificar las siguientes alterac iones:
para el dolor; la presencia de dolor torácico indica la afectación de otras • Contracción de los músculos cervicales durante la inspiración. Sugiere
estructuras, como la pleura, la pared torácica o el mediastino. El dolor aumento del trabajo de la re spiración, que no pued e rea lizarse plena-
de carácter pleurítico es el que aumenta con los movimientos respirato- mente por el diafragma, principal músculo inspiratorio.

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02. Síntomas cardinales y exploración
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición del aparato respirato rio

Tabla 1
Causas de acropaquias
Enfermedad pulmonar (75-80%) Hipertiroidismo
• Carcinoma broncll9¡\nico
Hemoglobinopatias
• Mesotel ioma
• Infecciones crónicas, tuberculosis, bronquiectasias, abscesos, empiema Acropaquias unilaterales
• EPO(, fibrosis pulmonar • Aneurisma de aorta
• Lesiones mei:liastínicas • Aneurisma de la subclavia
Enfermedades cardíacas (1 0-15%) • Tuberculosis apica l
• Cardiopatías congénitas cianóticas • Pancoast
• Endocarditis subaguda Las fomas hereditarias no están relacionadas con trastorno sistémico
• Fístula arteriove nosa pulm onar
Idiopáticas
Trastornos digestivos (5·15%)
• Enfe rmedad infla matoria intestinal
• Neoplasias digestivas
• Linfoma intestinal
• Malabso rción
• Cirrosis
Causas de acropaquias

• Tiraje intercostal. Es una depresión de los espacios intercostales rio, y se transm ite hacia el pulmón. Si éste está sano, el sonido se deno-
durante la inspiración . Impl ica la existencia de una presión intratorácica mina murmullo ves icular normal. El murmullo ves icular está disminuido o
inspiratoria muy negativa (gran esf uerzo inspiratorio). incluso ausente si hay obstrucción bronquial, enfisema, neumotórax o
• Respiración paradójica. Consiste en la depresión inspiratoria de la derrame pleural. Si por el cont ra rio exist e condensac ión pulmonar, el
pared abdominal, al contrario de lo que suced e en la re spiración nor- murmu llo ves icul ar normal cambia, es más agudo y se denomina ruido
m al; en condiciones normales, el diafragma, al contraerse, se apoya en bronqu ial o soplo bron quial.
las vísceras abdominales y las desplaza hacia ab ajo; si el diafragma se • Ruidos añadidos.
fatiga o pre senta debilidad por una enfermedad neuromuscular, este Ron cus/sibilancias. Son sonidos de timbre alt o (sibi lancias) o grave
movim iento se invierte y el d iafragma se deja lleva r pasivamente hacia (roncus) producidos por el paso de aire a través de vías aéreas estre-
arriba cuando la presión intratorácica se vue lve más negativa durante la chadas. En el asma son preferentemente espiratorios y agudos, en
inspiración. Se observa mejor con el paciente en decúbito supino. la bronquitis son m ás graves y pueden oírse tanto en inspiración
• Signo de Hoover. Se produce cuando un diaf ragma muy hiperinsuflado como en espiración.
al contraerse provoca una depresión hacia adentro de la parte inferior Crepitantes. Son son idos discontinuos, inspiratorios o teleinspira-
de la parril la costal durante la inspiración. torios, producidos por la ent rada de aire en un alveolo ocu pado o
• Conviene medir la frecuencia re spiratoria (norma l entre 12 y 16 rpm) colapsa do . Son, por tanto, un signo de con densación. Se pueden
y las excursiones de la caja torácica con cada respirac ión; los pacien - modifica r con la tos. También pueden auscult arse en la fi brosis pul-
tes hipoventiladores tienen excursiones torácicas escasas, con lo que mona r, en cuyo caso se les denomina de tipo de "Velcro"', o en
casi todo el vo lumen corriente se emplea en movil izar aire del espacio bronquios d ilatados llenos de secreciones, como en las bronqu iec-
muerto anatómico y la ventilación alveolar es muy escasa. La respiración tasias o las bronqu itis agudas.
de Kussmaul, con inspiraciones f recuentes y pro fundas, se asocia con Roce pleural. Es un son ido que simul a el roce de cuero o un crujido
cetoacidosis diabética. La respirac ión periódica o de Cheyne -Stokes con - y se produce por el deslizamiento de la pleura visceral sobre la parie -
siste en una variación cícl ica de la pro fund idad respiratoria que oscila tal cuando éstas se han vuelto rugos as por el depósito de un exudado
entre la hiperpnea y la apnea, con una duración de cada ciclo de 2 a 3 fibrinoso . Muy similar a los crepitantes, se diferencia de ellos porque
minutos. el roce tiene un componente inspira torio y otro espiratorio.
Sonidos vocales. Los sonidos vocal es se t ransmiten desde la
Percusión laringe hasta la pared torácica a semej anza de los ruidos respi-
rat orios. Una disminución de la transm isión de las vibraciones
La percusión mate implica la presencia de derrame pleural, condens ación o vocales se encuentra en el derrame pl e ural, e l ne umotórax y
atelectasia. La percusión hipertimpánica se da en la hiperinsu fl ación caracte- en la o bstrucción de un bronquio grueso (ate lectasia), mie ntras
rística del enfisema o en el neumotórax. que en la cond e nsación adqu ieren un tono agudo (broncofonía)
y la voz susurrada se ausculta mucho mejor con el fone ndosco-
Auscultación pio (pectoriloqu ia átona).
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Hay que distinguir los sigu ientes sonidos en la auscultación pulmonar: En la Tabla 2 se puede ver un resumen de las alteraciones de la explo ra ción
• Murmullo vesicular. El ruido que se oye durante la entrada de aire en el torácic a en diferentes situaciones.
pulmón se origina en la glotis, parte más estrecha del aparato resp irato-

s
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Tabla 2

I Condensad6n
Atele<tasla (bronquio
de gran calibre)
Atelectasla (bronquio
fino)
Derrame pleural Neumot6rax Enfisema

Percusión Mate Mate Mate Mate Hiperdara Hi~rdara

Sonidos Bronquiales Disminuidos oausentes Bronquiales Disminuidos oausentes Disminuidos o ausentes • Disminuidos
respiratorios • Espiración alargada
Sonidos vocales • Aumentados Disminuidos oausentes • Aumentados Disminuidos oausentes Disminuidos o ausentes Normales o disminuidos
• Egafonía, • Egafonía,
pectorilnquia Mona pectoriloquia Mona
Sonidos (repitantes Ninguno Ninguno RQ{e pleural Ninguno • Ninguno
añadidos (en ocasiones) • Ronrus o crepitantes
si bronquitis asociada
Resumen de exploración del aparato respiratorio (modificada de McLeod. Introducción a la exploración cUnica)

Ideasclave
,/ El estridor es un sonido inspiratorio que sugiere obstrucción de la vía ,/ La respiración bronquial, el aumento de los sonidos vocales V los crepi-
aérea superior. t an tes son signos de condens ación.

,/ La presencia de respiración bronqu ia l implica permeabilidad de la vía


aérea.

Casosclínicos
Varón de 45 años sin antecedentes de interés, acude a Urgencias por cua- Paciente de 78 años, fumador activo de 1 paquete/día, derivado por su mé-
dro de dolor torácico, fiebre de 38 oC, y malestar general de 72 horas de dico de cabecera a la consulta de Neumología por cuadro de astenia, síndro-
evolución. A la auscultación pulmonar presenta disminución del murmullo me constitucional V pérdida de 10 kg en 2 meses. A la exploración física se
vesicu lar y crepitantes en la base derecha. Matidez a la percusión y au- evidencian acropaquias, a la auscultación pulmonar presenta disminución
mento del frémito vocal en la base derecha . ¿Cuál es el diagnóstico más del murmullo vesicular en hemitórax derecho. Su médico de cabecera le rea -
probable? lizó una Rx PA Vlatera l de tórax que revela una opacidad de bordes irregula-
res de aproximadamente 4 cm en L5D. ¿Cuál es el diagnóstico más acertado?
1) Neumotórax.
2) Derrame pleura l derecho. 1) EPOC.
3) TEP. 2) Carcinoma broncogénico.
4) Neumonía basa l derecha. 3) Fibrosis pu lmonar.
4) Tuberculosis pulmonar.
RC: 4
RC:2
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Malformaciones

Quistes broncógenos
Malformaciones pulmonares Resultan de la ramificación anormal del árbol t raqueobronquial durante
su desarrollo. Pueden localizarse en el parénquima pulmonar (general-
ment e tercio medio) o en el mediastino (paraesofágicos, paratra queales,
Agenesia, aplasia e hipoplasia parahilia res o subcarinales, siendo esta última la localización más fre-
cuente).
• Agenesia. Es la ausencia completa de un pulmón o de ambos (no existe
parénquima, bronquios ni vasos). Generalmente, no tienen comunicación con el árbol bronquia l y son un
• Aplasia. Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que ter- hallazgo casual en la rad iografía de tórax. El pacient e se mantiene asin-
mina en fondo de saco (no hay vasos ni parénquima). tomático hasta que e l quiste se infecta, con lo que surge comunicación
• Hipoplasia. Existe un bronqu io completamente formado, aunque de con el á rbol bronqu ial y aparecen hemoptisis y expectoración purulenta.
tamaño re ducido, que term ina en una estructura parenqu imatosa no
func ionante. Vasos hipoplásicos. Secuestro broncopulmonar
Estas t res enfe rmedades (Figura 3) se asocian, en un 60% de los casos, a Consiste en la p resencia de una masa de tejido pu lmona r separada de l
anoma lías cardíacas o de grandes vasos que provocan la muerte durante parénqu ima sano, sin comunicación con la vía aérea, cuyo aporte sanguí-
la infancia, pero en caso de no existir lesiones asociadas, el paciente neo proviene de una arteria sistém ica (más frecuentemente de la aorta
puede vivir asintomático hasta la edad adulta, con un pulmón único fun- torácica o abdom inal, pero en ocasiones de una int ercostal). A menudo,
cionante. el pu lmón secuestrado contiene a ire, pese a no estar comunicado con la
vía aé rea, que llega hasta aquí a través de minúsculas conexiones alveo-
la res.

RECUERDA

La característica que define al secuestro es el aporte sanguí-


neo desde la circulación sistémica.

Existen dos tipos de se cuestro:


• Secuestro intralobar. Carece de pleura propia (está dentro de la pleura
visceral de un lóbulo norma l).
• Secuestro extralobar. Difiere de l anterior fundamentalmente e n tres
aspectos:
Tiene pleura propia.
El drenaje venoso es anormal, dirigiéndose a la circulación sisté-
mica, creando as í un cortocircuito izquierda-derecha.
Anatóm icamente est á en relación con el hem id iafragma izquierdo
en más del 90% de las ocasiones. Puede estar en e l espesor de este
músculo o en comunicación con el esófago.
Algunas malformaciones pulmonares
Clínica
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Radiológicamente, se observan signos de atelectasia mas iva. La fibro-


broncoscop ia, la TC torácica y la arteriografía dan el diagnóstico. No se Los secuestros suelen ser asintomáticos hasta que se infectan, momento en
debe confundir est os cuadros con la disp lasia bronco pulmonar, que no el que aparecerá hemoptisis y expectoración purulent a. En caso de existir
e s una ma lformación, sino una a lteración en relación con ciertos pro- relación con e l esófago, el paciente puede presentar disfag ia y/o hemate-
cedimientos t erapéuticos, como la oxigenoterapia en neonatos en altas mesis. Radiológicamente, se suelen man ifestar como una masa en el ángu lo
concentraciones. costofrénico posterior izquierdo (Figura 4).

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

dad). Radiológicamente, la imagen clás ica es una masa homogénea, redon -


deada, algo lobulada, más frecuentemente en lóbulos inferiores en la que,
en ocasiones, se pueden identificar los vasos aferente y eferente. El diagnós-
tico se confirma mediante arteriografía.

Fístulas traqueoesofágicas
Las fístul as t raqueoesofágicas se exponen en la Sección de Pediatría. En la
mayoría, el segmento proximal del esófago termina en saco ciego y el dista l
se comunica con la tráquea (Figura 5).

Radiografía de tóraK y arteriografía de un secuestro broncopulmonar

Tratamiento
Tipo 111 Tipo I Tipo IV
El tratam iento es la extirpación quirúrgic a, aun cuando se trate de un hal lazgo 87% .% 4%
casual, dada la posibilidad de complicaciones. El estudio preoperatorio
incluye la realización de una arteriografía (para localizar el vaso de irrigación
anormal) y un esofagograma (para descartar comunicac ión con el esófago).

Malformación adenoide quistica


Rad iológicamente, es típ ica la imagen en #queso de Gruyere N , originada por
la e)(istencia de grandes quistes. En ocasiones, los quistes atrapan aire de
forma valvular, oc asionando insufic iencia resp iratoria aguda y la muerte del
Tipo 11 Tipo V
re ci én nacido.
< 1% < 1%

Drenaje venoso pulmonar anómalo Clasificación de las fistulas traqueoesofágicas

El drenaje venoso pulmonar anómalo (DVPA) puede ser parcial o total. En esta
enfermedad la sangre que proviene del parénquima pulmon ar drena en la aurí-
cula derecha o en alguna de las venas cavas, En ocasiones se asocia a comunica-
ción interauricular. Generalmente existe una importante hipertensión pulmonar. Malformaciones de la pared torácica
Síndrome de la cimitarra
Costilla cervical
El sín drome de la cimitarra (pu lmón hipogenético) consiste en una hipoplasia
parenquimatosa y de la arteria pulmonar, junto a un drenaje venoso anó- Es la causa más frecu ente de compres ión de l estrecho torácico superior
ma lo, a tra vés de una vena pulmonar dilat ada que finaliza en la cava inferior. (este cuadro se expone detenidamente en la Sección de Traumatología).
Típic amente, en la rad iografia de tórax se v isu aliza la vena anóma la como Este espacio está situado entre la primera costi lla y los escalenos anterior y
una imagen curvi lín ea paracard íaca, simila r a una cimit arra. medio. Por él discurren la arteria subcla via y el plexo braquia l, lo que explica
que la cl ínica compresiva consista en ausencia de pu lso y parestesias en el
Fístulas arteriovenosas brazo afectado (Figura 6).

La mitad de los pacientes presentan también fistul as en otros órganos (telan- Pectus excavatum
giectasia hemorrágica hered itaria o en fermedad de Rendu-Osler-Weber). En
ocasiones son asintomáticas, otras veces se man ifiestan con cianos is, poli- El pectus excavatum (tórax en embudo) es una depresión de la porción infe-
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globu lia o acropaquias. La presencia o no de clínica se ha relacionado con rior del esternón y cartílagos adyacentes. En ocasiones coex iste con otras
el tamaño de la fistula, que condiciona el volumen de sangre que recorre el ma lformac iones, como pie equinovaro, síndrome de Marfan o síndrome de
cortocircu ito derecha-izquierda. Así, cuan do este volumen sanguíneo es signi- Klippel-Feil. Generalmente es asintomático, aunque en ocasiones puede ori-
ficativo, el paciente presenta hipoxemia por shunt, que no se corr ige adminis- ginar arritmias ben ignas y un soplo f uncional. En el electrocardiograma se
trando oxígeno al 100%. Son características la platipnea (disnea que empeora puede apreciar desviación del eje a la de recha. La intervención quirú rg ica
con el ortostatismo y mejora con el decúbito) y la ortodesoxia (desa tu rac ión suele tener ind icación estética, ofreciendo los mejores resultados cuando se
con el ortostatismo, al au mentar el aflujo sanguíneo de la fístula por la grave- practica entre los 7 años y la adolescencia.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 03 . Malformaciones

Pectus carinatum
Músculo escaleno an terior
La incidencia del pectus carinatum (tórax en qu illa) es 10 veces menor que el
es
Costilla cervical anterior. También suele ser asintomático, interviniéndose por motivos esté-
ticos.

Plexo braquial
'- " Esternón bífido
C7 Se produce por un fal lo en la fusión de las bandas esterna les, creándose un
defecto en la pared torácica anterior. En ocasiones se asocia a ectopia cordis.
La intervención consiste en la aproximación de los segmentos esternales.
01 ' En caso de no ser posible, se re cur re a la colocación de una prótesis o de
- autoinjertos.

Sindrome de Poland
Ausencia congén ita del músculo pectora l mayor asociada a sindactilia homo-
Arteria subclavia
lateral. A veces tamb ién hay hipoplasia de otros músculos torácicos, cartí-
lagos costa les, costil las o mamila. Se cree que se debe a un escaso aporte
Costilla cervical sangu íneo en el territorio de la subclavia durante el embarazo.

Ideasclave
,/ El secuestro pulmonar se caracteriza porque recibe aporte sangu íneo ,/ Predomina en lóbulos inferiores.
exclusivamente de la circu lación sistémica, cas i siempre de la aorta.
,/ El diagnóstico se establece por arteriografía.
,/ Puede ser intra lobar, si carece de pleura viscera l propia, o extralobar;
cuando sí tiene pleura visceral propia. ,/ El tratamiento es quirúrgico.

Casosclínicos
Un paciente de 23 años acude a un centro de salud para un reconocimien- 1) Secuestro pulmonar.
to médico solicitado por la empresa en la que trabaja. Se encuentra asin- 2) Costi lla cervical.
tomáti co. A la exploración física se evidencia una depresión de la porción 3) Síndrome de Poland.
inferior del esternón . ¿Qué nom bre recibe este hallazgo? 4) Pectus excavatum.

RC:4
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En circunstancias norma les, los pu lmones se ajustan a la pared torácica de
modo que las fuerzas y presiones que actúan sobre estas estruct uras están
Introducción interrelacionadas. E)(iste un nivel de volumen pulmonar en el que la tenden-
cia de los pulmones a contraerse y la tendencia opuesta de la pared torá -
cica a e)(pandirse son iguales, denom inándose capacidad residual funcional
El aparato respirator io está formado por el sistema nervioso centra l y perifé- (CRF), que es, por así decirlo, la posición de reposo del aparato respiratorio
rico (que coordinan el funcionam iento del resto de estructuras), los pulmo- (Figura 7.C).
nes y vías aéreas, la vascularizac ión pu lmonar y la caja torácica (tanto la parte
muscular como la osteocarti laginosa). Si se produce una alteración en cual- Para conseguir un volumen pulmonar d iferente del de reposo (CRF), hay
quiera de estos elementos o en la relación entre el los, acontecen alteracio- que modificar las presiones a las que están sometidos los pulmones y la caja
nes en la func ión respiratoria. En este capítulo
se van a estudiar las alteraciones de la función
ventilatoria, las de la circulación pulmonar y las
del intercambio gaseoso. 1--' -
VoIulTltn
---.--.
......-::-' .."...•,• ..
.__._._-
Volumen /
I cpr

.' .'
"
••••••••••

I (F,
_.-:...¡..
.... .__ ._-_......:'"
Ventilación pulmonar
,...-
.•• .

Fisiologia ,•
1-+:, - - - ,---,-,- "" ~.:::_- ""
~" - -- --_._-
,•
Los pu lmones son unas estructuras elásticas,
puesto que contienen componentes fibr ilares
que le confieren resistencia a la e)(pansión de
, 10 .. .¿I) ·)0 -N ·10
,,"~t(n\~J
O 10 2:0

vo lumen. Por ello, en condiciones normales, el A. Cu .... a p.Rtión·voIu ....... l . Cu .... a pfl'~ión· ..... u""'n
pulmón contiene aire (en su interior) gracias a pulmona. p.. ,ed tor.lodu

la e)(istencia de una presión positiva en su inte-


rior, en el espacio aéreo, y una presión negativa
e)(terna, en el espacio pleural. Voklmen I en
- -- -- - -"'--""-1
"
..
•••• '
Se denom ina presión transpu lmonar (PTP) a la ""
diferencia resultante de la presión interna (alveo- ••••••••••••
lar) menos la presión externa (pleural). Se suele
representar mediante una curva de presión-volu - ...

,..
••• CfM
- - _._..
men la relación entre la presión de distensión y el
,•
...
volumen de aire conten ido en los pulmones (Figura ,•
7.A). Como se va a e)(poner más adelante, se .•• .
,•
denomina compliance o distensibilidad al cambio
- ·-·- -I·c-
,,
- · - · - - - .---
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de volumen en re lación con el cambio de presión. ,

La pared torácica es también una estructura elás-


tica, en donde una presión de distensión positiva
· lO .>0 · 10 , 10 >O
h"f:~I(m HIO)
lO ..
e)(pande la pared, y una presión de distensión C. Cu,.... pl~ión·'101um.endel.pa'''tol~lp¡notorio
negativa la compr ime, pudiendo representarse
este hecho en una curva similar (Figura 7.8). O
CO
":NC'c'C': ':..e
PC"c'O
I'O
· "C·CvO
oO'"Om
::o:'C
" ______________________________

10
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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Fisiología y fisiopatología

torácica mediante la contracción activa de los músculos inspiratorios o espi- ración máXima . El VR es el volumen que contienen los pu lmones después de una
ratorios. Simpli ficando, durante la inspiración, la fuerza muscular vence la espiración máxima. El VC es el vo lumen que moviliza un individuo respirando en
tendencia a la retracc ión del pulmón y la caja torácica, pero a medida que reposo (aproximadamente SOO mi). El VRE es el volumen que se puede espirar
los pu lmones se llenan de aire, como si de un resorte se tratara, esta f uerza después de una espiración normal. El VRI es el volumen que se puede inspirar
elástica es cada vez mayor, por lo que llega un punto en que se iguala a la después de una inspiración normal. Como ya se comentó, la CRF es el vo lumen
fue rza muscular, no pudiendo incorporar más vo lumen al espacio aéreo. Ésa de gas que contienen los pu lmones después de una espiración normal. Algunos
es la capacidad pulmonar total (CPT). vo lúmenes pu lmonares estáticos se pueden calcular med iante espirometría,
pero para medir el VR, y por tanto, la CRF, y la CPT se hace necesario emplear la
La espiración desde la CPT hasta la CRF es, pues, un proceso pasivo inducido pletismografía corporal (más precisa) o la técnica de dilución de helio.
por esa fuerza elástica que hace volver al pulmón a su posición de reposo.
Para seguir expulsando aire hasta un volumen inferior a la CRF, es necesa- Además de los mencionados vo lúmenes pu lmonares est áticos, en un ci clo
ria la contracción de los músculos espiratorios, pero también aparece una resp iratorio normal conviene reco rdar estos cuatro conceptos:
fue rza elástica que tiende a expandir los pulmones (y, por tanto, a evit ar su • Espacio muerto anatómico. Consta de unos 1S0 mi de aire contenido
co lapso) y la caja torácica, fuerza que es mayor a medida que se aleja de en la parte de la vía aérea que no participa en el intercamb io gaseoso,
la CRF (como un resorte), hasta que llega un punto en que iguala la fuerza es decir, de la nariz a los bronquiolos terminales.
muscular, no pud iendo vaciar más contenido aéreo (volumen residu al, VR). • Espacio muerto alveolar. Es el aire contenido en alveolos no perfundi-
dos, que no intervienen, por tanto, en el intercambio de gases. En perso-
El desplazam iento del aire desde la atmósfera a los alveolos tiene que vencer nas sanas es despreciable, pues todos los alveolos son funcion ales, pero
una res istencia doble: aumenta en ciertas enfermedades como el tromboembol ismo pulmo-
• Resistencia de la vía aérea (raw, del inglés airway resistance), o res istencia nar (TEP), enfermedades intersticia les ...
no elástica, se rige por las leyes de la flu idodinámica. Según la ecuación de • Espacio muerto fisiológico . Es la suma de los dos anteriores.
Poiseuille, el principal determinante de esta resistencia es el rad io de la • Ventilación alveolar. Es el vo lumen que participa en el intercamb io
sección transversal del conducto. El SO% de esta resistencia corresponde gaseoso por unidad de tiempo.
a las vías aéreas superiores. El resto se divide entre el 80% que generan la
tráquea y las ocho primeras generaciones bronqu iales, y el 20% que origina
la vía aérea distal. Estas resistencias se determinan med iante oscilometría. • Volumen (lilros)
• Resistencia elástica, de la que ya se ha hablado, por la oposición a la ,
deformidad inspiratoria que ofrecen las estructuras elásticas del pulmón
y la pared torácica. Se expresa como el incremento de volumen en rela- CPT ,
ción al incremento de presión. Ese cociente vo lumen/presión se denomina
CI
distensibilidad, o compliance, es decir, que a menor distensibilidad mayor VR'
resistencia a la entrada de aire. Característicamente, la distensibilidad dis-
cv
minuye en los procesos intersticiales con formación de tej ido fibroso y
aumenta en los que se produce destrucción del tejido elástico, como en el
enfisema. Se denomina elastancia a la inversa de la distensibilidad (cociente
, VRE

preSión/volumen) y representa la fuerza de retroceso elástico del pu lmón.


(fR
,
VR
Parámetros que evalúan la función ventilatoria
Volúmenes pulmonares estáticos
Se estudian dos tipos de volúmenes pulmonares: los estáticos y los dinám icos.

Volúmenes pulmonares estáticos Volúmenes pulmonares dinámicos (Figura 9)

Miden el volumen de gas que contiene el pu lmón en d istintas posiciones de Introducen en su definición el factor tiempo, por lo que se estud ian además
la caja torácica (Figura 8). Se habla de cuatro volúmenes básicos: flujos (volumen/tiempo). Para su med ida, se uti liza el espirómetro. El indivi-
• Volumen residu al (VR). duo llena de aire sus pulmones hasta la CPT V, luego, real iza una espiración
• Volumen corriente (Ve). forzada, en condiciones idea les durante 6 segundos. Los volúmenes pulmo-
• Volumen de rese rva espiratorio (VRE). nares dinámicos principales son:
• Volumen de rese rva inspiratorio (VRI). • Capacidad v ita l fo rzada (CVF). Representa el volumen tota l que el
paciente espira mediante una espiración forzada máxima.
y cuatro cap acidades, que son suma de los anteriores: • Volumen de gas espirado en el primer segundo de la espiración forzada
• Capacidad pu lmonar total (CPT). (VEF" FEV, o VEMS).
• Capacidad vital (CV). • Flujo de aire en la parte media de la espiración, es decir; entre el 25% y
• Capacidad inspiratoria (CI). el 75% de la CVF (FEF15"."", o MMEF, el flujo mesoespiratorio), se mide
en l/s. El FEF15".75" es la med ida más sensible de la obstrucción precoz de
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• Capacidad residu al funcional (CRF) .


las vías respirator ias, sobre todo de las de pequeño calibre, por lo que
Las abreviaturas inglesas de estos volúmenes y capacidades son, respectiva- suele ser la primera alteración detectada en fum adores. Otra prueba
mente: RV, VT, ERV, IRV, TLC, VC, IC Y FRC. para detect ar obstrucción precozmente es la determinación del volu -
men de cierre pulmonar mediante la técnica del lavado de nitrógeno.
La CPT es el volumen de gas que contienen los pulmones en la posición de • Relación VEF,ICVF. Se conoce como índice de Tiffeneau (va lor normal
máxima inspiración. La O/ es el volumen de gas espirado máximo tras una inspi· m ayor de 0,7).

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

1 J 1 1 I
Atrapamiento aéreo
Volumen
CPT
t •i
I
I
,
I
75% CVF I - Apuntes

SO% CVF _~ ---L


,-
>
I

••
\ MMEF " p.end iente
de la re(ta del profes~

v I
· I
I· I.

25% CVF
I 1 -.................... ~ Este fl ujo espiratorio máximo es mayor cuando los pulmones están llenos
de aire que cu ando están vacíos, pues si el volumen pulmonar es menor, la
I, retracción elástica, que tiende a mantener abierta la vía aérea y es el princi-

-,
I
,
I
..... _ .............................._ ..........................__............... pa l determinante del fl ujo, se hace menor, siendo más fácil que se co lapse.
Esto explica por qué los pacientes afectad os de un trastorno obst ructivo pre-
•> sent an una CVF menor que la CV, debido al co lapso precoz de la vía aérea en
I Tiempo
• Segu ndos
la espiración forzada en el punto de igual presión que impide al aire sali r y
provoca atrapa mien to aéreo.

Volumen El flujo de aire espirado se puede representar en relación al volumen pulmon ar,
obteniendo así la denom inada curva flujo-volumen (Figura 10 y Figura 11).
Pa trón
obstructivo
Flujo
Normal
(I/min)

Normal Normal
Restrictivo pilfenqui matoso ,••
~

•••"
TIempo Tiempo

Volúmenes pulmonares dinámicos


Volumen

Los valores de volúmenes estáticos y diná micos de ben ajustarse según edad,
CPT VR
sexo y t alla de la pe rsona. Se conside ra normal si el va lor encontrado de cual-
quiera de los pa rámetros se encuent ra en tre el 80% y 1'1 120% del esperado
para el paciente, según sus datos antropométricos, e s lo que se conoce como
porcentaje del teór ico o porcentaje del valor pred icho.

Conviene re señ ar el concepto de flujo espirat orio máximo o independencia


del esfuerzo del flujo espiratorio forzado. Durante la espiración fo rzad a, ini-
cialmen te los flujos aumentan a medida que lo hace la fuerza muscula r hasta Curva flujo-volumen normal

alcanza r un máximo, que es el pico de flujo espiratorio (o PEF, del inglés peak
expiratory flo w ). A parti r de ese momento, por mucho que se incremente la
fue rza muscu lar espirat ori a, llega un nivel en el que el fl ujo de aire no puede Flujo
{l/m in) Normal
aumenta r más. Esto ocurre porque el esfuerzo muscular espira torio crea un Re~trictjyO
aumento de presión de la caja to rá cica sobre los pulmon es que los "exprime" p<lrenqUimat050
y hace que se va cíe n, pero esa presión también se t ransmite sobre la vía
aérea intratorácica, por lo que llega un momento en el que la presión intra- extra-
to rácica es igua l que la presión dent ro de la vía aérea, llamado pun to crítico parenqui milto,o
o punto de igual presión. Cuando se alcanza ese punto, el flujo sólo depende
• Obmuctiyo

de las ca racterísticas elásticas del pu lmón y de la resistenci a al flujo de aire


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de la vía aérea d istal, en función de la fórmula del flujo:

Flujo ", Presió n/Res istencia


..
Así, aun que aumente la presión sobre el pulmón generada por los múscu- Volumen
los espirato rios, no se cons igue incrementar el flujo espira torio, ya que no

Curvas flujo-volumen. Patrones respiratorios patológicos
depende del esfuerzo muscular.

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Si se representan tamb ién los flujos inspiratorios, se obtienen las asas de RECUERDA
flujo-volumen. Cuando el paciente tiene los pu lmones llenos de aire (CPT) La o bstrucción se define por un coefic iente VEF1!CVF q ue
y empieza la espiración forzada, el flujo de aire aumenta ráp idamente hasta está disminuido.
su valor máximo (unos 400 I/min), y luego desciende de forma progresiva y
lineal hasta que dej a de sal ir aire (VR). Sin embargo, la inspiración for zada
desde el VR cons igue el pico de flujo inspiratorio en la parte media de la ins- Obstrucció n de la vía aérea superior. La fo rma de la curva f1ujo-volumen es el
piración, por lo que la curva tiene forma de U. método más sensible para detectar una obstrucción de la vía aérea superior

La presión inspiratoria máxima (PIM) y la presión


espiratoria máxima (PEM) son parámetros que Asma
va loran la fuerza muscu lar desarrollada en una EPe
Bronquiolit is
inspiración o espiración forzada contra una vía ObstruCliva s ---~
. t CPT,t vR,IT<O,7 ---1
Bronqu iectasias
aérea ocluida. Tienen interés en las alteraciones Linfangioleiom iomatosis
restrictivas. Histiocitosis X

Patrones Fibrosi, pu lmonar idiopática


de función anormal ---~ ! VA, In
Otras enfermedade s interst iciales
0,8 - - - - 1 Sarcoidosis
Neumocon iosi s
Gu iándose por las alteraciones en los volúmenes
Extraparenquima losas
pulmonares estáticos y dinámicos, las alteracio -
nes ventilatorias se cl asifican en obstructivas y
1ns por a Io r'as Inspi rato rias-esplf ato rias
restrictivas (Figura 12 y Tabla 3). IT =0 8' " VR IT variable·, t VR
"
-Guill am ·Barré
Alteraciones obstructivas Enfermedades
Po r¡Í los is diafrag ma - D,strofias musculares
neuromuseulares
- Mlastenio grovi s
Se caracterizan por una dificultad para el vacia - Alteraciones . Clfoescol ios is
Espo nd llot lS anq UllOSi'l nte
miento pulmonar, aunque la entrada del aire de la eaji'l torádea . ObeSd ad
sea norma l o casi normal, que se traduce en ,

una d isminución en los flujos espiratorios para Enfermedades respiratorias frecuentes por categorías diagnósticas
,
cua lqu ier volumen pulmonar y un aumento
del volumen res idua l. Inicialmente dism inuye
el FEF '-'''_
75'' Y se altera la fase final de la curva Flujo
flujo-volumen espiratorio, que tiende a hacerse Esplri'lción
cóncava por la irregular idad en el flujo de vacia-
miento.

A medida que avanza la enfermedad, se observa


una dism inución progresiva del FEF '-'''_
75'' Y del
\ ~ Volumen
índ ice de Tiffeneau, siendo éste último el pará -
metro que define la alteración, y un aumento
del VR con CPT normal o aumentada, así como /
un aumento de la re lación VR!CPT y un descenso
InspiraCión
de la CV por aumentar el VR. Se acepta que, en
adultos, un descenso del índice de Tiffeneau por Obstrucción fija Obstrucción variable Obdrucción variab le
intratorácica ex lratorácica
debajo de 0,7 define el trastorno obstructivo.
Alteraciones obstructivas de La via aérea superior

Tabla 3
CPT VR Tlffeneau
Obstructiva Not Not N0-1. -1. J. (<70%) N N
Restrictiva parenquimatosa -1. -1. -1. No -1. Not N N
(> 80%)

Restrictiva extraparenquimatosa -1. o N No -1. Not No -1. N


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inspiratoria (> 80%) •


Restrictiva extraparenquimatosa t No -1. Variable No -1. No -1.
inspiratoria yespiratoria • •
• Disminuidas en las causas de origen neuromusrular
ALteraciones de la función ventiLatoria

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(Figura 13). Se describen tres patrones: la obstrucción fija, que afecta por igual En los casos de restricción extra parenquimatosa con d isfunción de la inspira-
a la rama inspiratoria y a la espiratoria, la obstrucción var iable intratorácica, que ción V la espiración, al pulmón le cuesta tanto llenarse de aire como vaciarse,
afecta fundamentalmente a la rama espiratoria, V la obstrucción variable extra- por lo que el VR suele aumentar.
torác ica, que reduce los flujos inspiratorios. El diferente comportamiento en
estas dos últimas se debe a la infl uencia de las presiones pleurales sobre la vía RECUERDA
aérea: durante la espiración forzada se ve comprim ida la vía aérea intratorácica,
Restricción parenquimatosa, VR bajo. Restricc ión extrapa -
por lo que se afecta más la rama espiratoria, mientras que durante la i nspira~
renquimatosa inspiratoria V espiratoria, VR norma l o alto.
ción la presión negativa intrapleural se transmite a la vía aérea y tiende a dila-
ta rla; fuera del tórax la única presión que influye es la que existe dentro de la
vía aérea, que es negativa en la inspiración y positiva en la espiración, por ese Regulación nerviosa de la ventilación IF;g"~ 15}
motivo en la obstrucción variable extratorácica se ve alterada la rama inspiratoria.
Existen dos sistemas de contro l, uno voluntario V otro involuntario.
Alteraciones restrictivas
El sistema voluntario se localiza en las neuronas de la corteza cerebral y es
Se caracterizan por la dificultad para el llenado de aire pulmonar, que origina responsab le de la capac idad de estimular o inh ibir el impulso resp iratorio de
una disminución en los vo lúmenes pulmonares, especia lmente la CPT y la O/. forma consciente.
El diagnóstico de alteración restrictiva se establece
en presencia de una CPT menor del 80% del valor
teórico. Según dónde se localice la restricción al
Centro
llenado, se clasifican en parenquimatosas (en los pneum otáxico
pulmones) y extra parenquimatosas (en la pared (protuberancia)
torácica o el sistema neuromuscu lar). Estas últi - Con tro l voluntario
(córtex)
mas, a su vez, se dividen en dos grupos, unas en las
que predomina la restr icción durante la inspiración
V otras en las que se afectan tanto la inspiración
como la espirac ión (Figura 14).

RECUERDA Conlrol involuntario


(centro bulbar)
En las restr icciones, la CPT es
siempre baja. Este parámetro
no se puede calcular con la es- Quimiorreceplores ce ntral es QuimiorrKeptores
pirometría simple. Aumento PCOJT.' periféricos
Disminución pH Disminución pO,

En las parenquimatosas, como la fibrosis pulmo-


nar id iopática, al pulmón le cuesta llenarse de aire
por la rigidez que presenta el parénquima y el VR
MecanorrKept ores
suele disminuir con un flujo espiratorio normal Pulmón
o casi normal. Cuando la enfermedad es extrapa -
renquimatosa por disfunción inspiratoria, también
predomina la dificultad para llenar de aire los pu l-
mones, por ejemplo, por debilidad o parálisis del
diafragma, múscu lo exclusivamente inspiratorio; no
así los intercostales, que intervienen en la inspira -
ción V espiración forzadas. Sin embargo, el VR V el
flujo durante la espiración no suelen afectarse. Es
característico el empeoramiento de la O/F en decú-
Control de la respiración
bito en la parálisis diafragmática.

Normal O alt¡, -~,. Patrón obstructivo

Allerndón parenquimatosa
pulmonar
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No • o extraparenquimatosa
inspiratoria *
¿Est;! elevado
Baja -~•• Patrón restrictivo • eI VR!

• E,IO< 1"'1'''''''' p~n ••" indi'ti ngui t.le' ron ",tII. fKUebi> .... unqu~ ~I VR ~r.d ~ • ~ ,ta , má, di.m inu ido en ~ p"'''''q ui m.to<o
sr • Allerndón exlraparenquimatosa
inspiratoria y espiratoria

Esquema de patrones espirométricos

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El control automático o involuntario se ubica principalmente en un centro f rente a los 90-100 mmHg que e)(isten en la aorta. Por ello, en condiciones de
bulbar, que es el más importante por ser origen de los estímulos inspirato- norma lidad, la masa muscular del ventrícu lo derecho es mucho menor que
rios regu lares, que se ve influenciado por diversos factores que estimulan la del ventrículo izquierdo, pues debe vencer una menor resistencia al flujo.
d icho impulso. Así, el incremento de la PaCO" el descenso de la PaO" el
descenso del pH y el aumento de temperatura del líquido cefa lorraquídeo Otra diferencia capital es la respuesta a la hipo)(emia. En las arterias sisté-
(LCR) son estimu lantes de la ventilación, siendo en condiciones normales el micas, si la sangre lleva un contenido bajo de o)(ígeno, se produce vasodila -
más importante de todos el los la hipercapnia. Esto se debe a que el princi- t ación para aumentar en lo posible el aporte de o)(ígeno a los tej idos. Por el
pal estimulante directo del centro bulbar es el ion H" que atraviesa ma l la contrario, las arterias pulmonares respond en a la hipo)(ia alveolar con una
barrera hematoencefá lica, por lo que los cambios en el pH sanguíneo no vasoconstricción, que impide perfundir unidades alveolares mal ventiladas.
afectan tanto al impu lso ventilatorio como los camb ios bruscos en la PaCO,.. Con esto se logra mantener el equilibrio ventilaCión/perfusión. Este reflejo
que sí difunde fácilmen te. Una vez que el ca, ha atravesado la barrera hema- de vasoconstricción hipó)(ica pu lmonar es un mecanismo eficaz para com -
toencefálica se une al agua en la reacción ca, + H,O " H,CO" que se diso- pensar la alteración sobre la paO, que producen las enfermedades pu lmona-
cia en anión bicarbonato (HCO;) y H', siendo este último el responsable del res, pero si se mantiene, provoca cambios prol iferativos en la pared arterial
aumento de la ventilación. que causan hipertensión pulmonar.

Pero en pacientes con retención crónica de ca" como en la enfermedad pul - La perfusión no es igua l en todas las partes del pulmón, pues en bipedesta -
monar obstructiva crónica (EPOC), el principal estímulo pasa a ser la hipo)(em ia, ción la presión hidrostática es mayor en las bases que en los vértices, lo que
pues el centro bulbar en pocos días se "acostumbra" a trab aja r con elevadas hace que las bases estén mejor perfundidas.
concentraciones de ca, y se hace "insensible" a su incremento, dado que el
ajuste rena l en respuesta al aumento de PaCO, tiende a la retención de HCO,-, Clásicamente, se habla de la e)(istencia de tres zonas, debido al juego entre
que pasa al LCR, se une al H' y baja su concentración. Por ello, no se deben las presiones arterial, venosa y alveolar (se debe recordar que los vasos están
emplear altas fracciones inspiradas de O, en estos pacientes, para no inhibir el englobados por alveo los llenos de aire). En la zona 1 no hay flujo de sangre de
estimulo derivado de la hipo)(emia, que pasa a ser el más importante. arteria a vena, pues la presión alveolar es mayor que ambas a lo largo de todo
el ciclo cardíaco. En la zona 2 la presión arterial sistólica supera la alveolar, pero
RECUERDA ésta es mayor que la venosa, por lo que el flujo es intermitente (durante el pico
La hipercapnia es el principal estímulo respiratorio, e)(cepto sistólico). En la zona 31a pres ión alveolar es menor que las otras dos, por lo que
en la EPOC, que es la hipo)(em ia. hay flujo de forma continua, independ iente de la misma.

En condiciones norma les, lo más aceptado es que, en bipedestación, e)(iste


En el control automático intervienen, además, receptores periféricos que lle- zona 2 en la parte superior y zona 3 en la inferior de los pulmones, y en
van información al centro bulbar, como son los del seno carotídeo (a través decúbito sólo zona 3. La zona 1 sólo aparece en condiciones de enfermedad
del glosofaríngeo) o del cuerpo aórtico (a través del vago), muy sensibles a (hipovolem ia, hipotensión pulmonar... ) o ventilación mecán ica con presiones
los descensos de la paO, (más incluso que el núcleo bulbar), y mecanorre- alveolares continuamente elevadas, como la apl icación de presión positiva
ceptores pulmonares, algunos localizados en bronquios y bronqu io los, que en la espiración (PEEP).
respo nden al estiram iento del parénquima pulmonar enviando señales inh i-
bitorias a través del nervio vago que tienden a hacer cesar la inspiración, RECUERDA
haciéndola más corta y au mentando así la f recuencia respiratoria (reflejo de En la circulación pulmonar, la hipo)(ia provoca vasoconstric·
Hering-Breuer), receptores de irrita ción de las vías respiratorias (que tam - ción.
bién originan la tos y el estornudo) y otros receptores "1" yu)(tacapilares que
se estimulan al aumentar el volumen de los vasos capilares pulmonares,
como ocurre en el edema pulmonar cardiogénico. Si se produce un aumento del gasto card íaco y, por t anto, del flujo pulmonar,
por ejemplo en el ejercicio físico, se ponen en marcha unos mecan ismos
En la protuberancia alta, e)(iste además un centro pneumotá)(ico que envía para conseguir que el aumento de la presión de la arteria pulmonar sea muy
señales inhibitorias al centro bulbar cuando se ha iniciado la inspiración, siendo pequeño, que son el fenómeno de reclutamiento de capilares "de rese rva"
el principa l determinante de la duración de la misma. Así, el estimulo intenso normalmente cerrados y la distensión de los vasos, de paredes finas, como
desde este núcleo hará las inspiraciones más cortas e incremen tará, por tanto, ya se ha comentado.
la frecuenc ia resp iratoria. Es tema de discusión la e)(istencia de un núcleo pro-
tuberanc ial apnéustico cuya función es inversa a la del pneumotá)(ico. El aumento de las resistencias vasculares pulmonares puede deberse a:
• El reflejo de la vasoconstricción por la hipo)(ia alveolar (usualmente, el
mecan ismo más importante).
• El aumento del grosor y de la resistencia de las paredes vasculares por
prol iferac ión muscular y endotel ial.
Circulación pulmonar • La presencia de trombos en el lecho capilar que dism inuyen la sección
transversal total del m ismo.

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La desestructuración de la histoarquitectura cap ilar por fenómenos


El sistema vascular pu lmonar está formado por una red de vasos d iferen- de fibros is y cicatrización. Cuando esto ocurre, la presión en la arteria
tes de los de la circulación sistémica. Las paredes arteria les y arter io la res pulmonar debe elevarse para mantener el gasto cardíaco y vencer ese
son mucho más finas y, en consecuencia, la res istencia que oponen al flujo aumento de resistencia que presenta el lecho vascular.
sanguíneo es mucho menor, por lo que las pres iones medidas en territorio
pulmonar son mucho más bajas que sus equiva lentes en la circulación sis- Las arterias bronquia les (ramas de la circulación sistémica) llevan el 1-2% del
témica. Así, la presión med ia de la arteria pulmonar ronda los 15 mm Hg, gasto cardíaco izquie rdo, irrigan las estructuras de sostén (tabiques conjunti -

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vos, bronquios y bronqu iolos) y drenan a las venas pulmonares, por lo que el Difusión
gast o del ventrícu lo derecho es algo menor que el del izqu ierdo.
La membrana alveolocapilar debe permitir el intercambio de los gases CO,
Para cuantificar los parámetros de la hemodinámica pulmonar (presión y O, que d ifunden por grad iente de presiones pa rciales desde el alveolo a la
arte ria l pulmonar sistó lica, diastólica y media, presión de enclavamiento sangre en el caso del oxígeno, y en sentido inverso en el caso del CO,.
pulmonar, resistencia vascular pulmonar... ), se e mplean el catéter de Swan -
Ganz y procedim ientos mate máticos indirectos. Además, actua lmente, la Conviene recorda r que la capacidad de difusión del CO, es unas 20 veces
ecocardiografía pe rmite la estimación de alguno de estos parámetros. Hay mayor que la del O" por lo que, en general, en la insuficiencia resp iratoria, la
que reco rdar que la presión de enclavamiento pu lmonar es tan sólo unos 2 dism inución de la PaO, suele preceder al aumento de PaCO,.
mmHg supe rior a la de la aurícu la izquierda y que se eleva si ésta aumenta,
por ejemplo, en la insuficiencia card ía ca. Asim ismo, el pulmón tiene una En la Figura 16 se rep resentan las presiones parciales de los gases en los
ampl ia red de capilares linfáticos que se originan en el tejido intersticial y distintos pun tos del apa rato respiratorio.
desembocan en los ganglios hil iares, encargados de drenar líqu ido, prote í-
nas y partículas que llegan al espacio alveolar desde el intersticio, po r pre-
sentar esos cap ila res presiones negativas en su interio r (no hay linfáticos
alveolares). I Aire am biental I Aireesplrado I
PO,= 1S9 mmHg PO,= 120 mmHg
PCO,= 0,3 mmHg Ei pacio PCO,= 27 mmHg
PH¡Ü= 3.7 mmHg muerto PH¡Ü= 47 mmHg
anatómico
Intercambio gaseoso

Recuerdo fisiológico
Para que el aparato respiratorio realice de form a adecuada su función (el
intercambio de gases en el alveolo) es neces aria la integridad de los tres
mecanismos que intervienen en dicho proceso, es decir, la ventilación ade-
I Aire alveolar

PaO,=- l04 mmHg


1\
cuada de los espacios aéreos, la difusión de los gases a través de la mem- PaCO, = 40 mmHg
PaH, O= 47 mmHg
brana alveolocapi lar y la adecuada perfusión de las unidades alveolares.
"tr
Ventilación >13 2/3 3/3

Del volumen de aire que se movil iza en la resp iración normal, no todo inter- Sang re venosa Sangre pos( apUar '\
viene en el intercambio de gases (básicamente, captación de O, y elimina - PyO,= 40mmHg
• p ul monar
PO,=l 04mmHg
ción de CO,). Se denomina ventilación total o volumen minuto al volumen pyCO¡= 46 mmHg
peo, = 40 m mHg
tota l de aire movi li zado en 1 min, es decir, el volumen co rriente (500 mi) por
el número de respiraciones en un minuto (f recuencia respirator ia en reposo: I Sang re venosa I
12-16 rpm) . Como ya se ha comentado, una parte del volumen corriente
pyO¡= 40 mmHg
(150 mi) renueva el espacio muerto anatómico y, por tanto, no llega al lugar P"CO,= 46 mmHg
de intercambio (alveolos) . Así, la ventilación alveolar resulta de mu ltiplicar / .-1
(volumen corriente - volumen del espacio muerto): 350 mi por la f re cuenc ia ~

resp iratoria; ése es el volumen rea l de aire que interviene en el intercambio


S/lUnt fisiológico
gaseoso en un minuto. (anerias y venas bronquiales) Aurícu la i2qulerda
sangre arterial
PaO,= 95 mmHg
El parámetro fundam ental para determinar el estado de la ventil ación en un
PaCO,= 40 mmHg
ind ividuo es la presión parcia l de CO, en sangre arteria l (PaCO,). Además,
ya se comentó que la PaCO, es el principa l mecan ismo de regulación a nivel
bulbar de la ventilación. La PaCO, se puede estimar con la sigu iente fó rmula: Presiones parciales de los gases en [as distintas partes del aparato
respiratorio
PaCO, '" 0,8 x VeO/VA
En cond iciones normales, basta el tercio inicial de re corrido del cap ilar junto
Donde VCO, representa la cantid ad total de CO, que se produce por minuto, al alveolo (tiempo de tránsito de los hematíes a través del lecho capi lar) para
resultado del metabol ismo ce lular, y VA es la ventilación alveolar por minu- que se igua len las presiones, es decir, para que el intercambio gaseoso tenga
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to, siendo 0,863 la constan te de proporcion alidad. Fácil mente se deduce lugar.
de esta fórmula que si disminuye la ventilación alveolar, aumen ta la PaCO, .
En los restantes dos tercios de recorrido no hay difusión de gases, pues ya no
RECUERDA existe gradiente de presion es. Por eso es raro que una alteración del inter-
camb io gaseoso llegue a producir hi poxemia en re poso, ya que queda mucho
Hi poventil ación es sinónimo de hipercapnia. tiempo de NreservaN por si hubiese alguna alteración en la membrana alveo-
loca pilar que la engrosase o fuera menor su superficie de intercambio.

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Adecuación ventilación/perfusión Gasometría arterial

La adecuada relación entre la ventilación y la perfusión de las unidades Se obtiene una muestra de sangre rea lizando una punción arteria l, general-
alveolares de intercambio es necesaria para asegurar un correcto intercam- mente la rad ial o la humeral. El análisis suele incluir el pH, la PaO" la PaCO"
bio de gases. Es decir, que los alveolos bien venti lados deben estar, además, el HCO; ylo el exceso de bases (EB) y el gradiente o diferencia alveoloarterial
bien perfundidos para que dicha venti lación sea útil. Esta concordancia entre de oxígeno (D(A-a)O,).
ventilación/perfusión (V/U) determ ina la presión parcial de O, y ca, en la
sangre que abandona ca da unidad alveolocapilar, y puede verse alterada, de El oxígeno se transporta en la sangre de dos formas. La mayor parte, dada su
modo que los dos extremos son (Vídeo 1): afin idad, va unida a la hemoglobina (formando la oxihemoglobina, hemog-
• Si una unidad está poco venti lada (la re lación tiende a cero, pues el nume- lobina saturada con O,), de ta l manera que cada gramo de hemoglobina
rador así lo hace), se comporta como un cortocircuito (shunt) de sangre saturada transporta 1,34 mi de O,. El porcentaje de hemoglobina que se
venosa no oxigenada (pues no ha sufrido intercambio gaseoso alguno) que encuentra saturada con O, (%s at) depende de la PaO" siguiendo la relación
se mezcla con la sangre oxigenada por otras unidades en las venas pulmo- una curva sigmoidea conocida como curva de d isociación de la hemoglobina
nares y aurícula izquierda; la composición de la sangre que sale de esa uni- (Figura 17). Una pequeña proporc ión del O, (aproximadamente el 3%) va
dad será similar a la de la sangre venosa que llegó al capilar pulmonar. disuelto en el plasma, exactamente 0,003 mi de O, por 100 mi de sangre por
• Si una unidad está pobremente perfundida (la relación tiende a infinito), mmHg de PaO,.
se comporta como espacio muerto fisiológ ico que no interviene en el
intercambio, y la poca sangre que salga tendrá unas presiones de O, y CO, En general, la mejor forma de evaluar el estado de oxigenación es la medida
similares a las del aire alveolar. de la PaO" aunque en ocasiones, como cuando existe un tóxico que desplaza
el O, de su unión a la hemoglobina, como el monóxido de carbono (Ca), el
La situación ideal es la concord an cia completa entre la ventilación y la per- resultado puede ser norma l, siendo necesario conocer el porcentaje de satu-
fus ión, con lo que la V/U tiende al valor de 1. No obstante, en bipedestación ración re al para evaluarlo.
existe un gradiente de venti lación desde los vértices (peor ventilados por la
d isposición anatóm ica de la vía aérea) hasta las bases (mejor ventiladas), y RECUERDA
un gradiente de perfusión desde los vértices (peor perfundidos) hasta las La gran mayoría del oxígeno se transporta unido a la hemo-
bases (mejor perfundidas por efecto de la gravedad). El gradiente de per- globina.
fus ión es más marcado que el de ventilación, por lo que, en los vértices,
la relación V/U es algo mayor (luego la sangre tiene una paO, mayor y una
PaCO, menor) que en las bases. El valor medio de la relación V/U de un pu l- Otro parámetro de gran interés que aporta la gasometría es el gradiente o
món sano es 0,8. diferencia alveoloarterial de oxígeno (D(A-a)O,), que es la diferencia entre la
presión alveolar de O, (PAO,) y la pre sión arteria l de O, (PaO,). Para hallarlo es
Evaluación del intercambio gaseoso necesario calcular la presión parcial de O, en el alveolo (PAO,), que requ iere
para su cálcu lo conocer:
En la valoración del intercambio gaseoso se utilizan la gasometría arterial, la • La FiO, (concentración fracc ionada de O, en el aire inspirado, 0,21 en
pulsioximetría y la capacidad de difusión. aire ambiental, pues el O, supone e121% de su compos ición).

Ventilación/perfusión via

¡ ¡ I
La ventilación Normal idad No se perfunden lo~ alveolo~
alveolar e~ nula (efecto e~pado muerto)
(efedo 5/lunt)

¡ 1
El aire alveolar está Ha habido intercambio El aire alveolar es igual
en equil ibrio gaseoso entre alveolo al aire humidificado
con la sang re venosa y sangre inspirado
Aire in~pirado

lIP x A x S
D. -'--,-:--'-
dxVPm

Alveolo
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Arteria Vena
pulmonar pulmonar

(Efecto ¡hum) (Normal) (Efecto espado muerto)

Intercambio gaseoso

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• La presión barométrica ambiental (PB " presión atmosférica; 1 atmós- y para la reducida, respectivamente. Tiene la ventaja de la rap idez Vel carác-
fera = 760 mmHg a nivel del mar). ter incruento de su determinación, por lo que en los servicios de urgencias
• La presión parcial del vapor de agua en el aire inspirado (PH,D " 47 es generalmente el método empleado para real izar la primera aproximación
mmHg). respecto al estado de oxigen ación del paciente que acude con compromiso
• La PaCO," respiratorio.
• El cociente respiratorio (la relación entre producción de CO, y consumo
de O,.. en condiciones norma les 0,8). Los principa les inconvenientes de esta técn ica son que si disminuye la per-
fusión o la temperatura cutánea, si hay arritmias graves o temb lores impor-
PaO, '" [FiO,x (Ps - PH,Ol)- [PaCO,! R) tantes, la señal del oxímetro es menos fiable, al igua l que cuando existen
variantes de la hemoglobina (carboxihemoglobina y metahemoglobina),
En individuos jóvenes sin enfermedad, resp irando aire ambiente, el va lor del no reconoc idas con este método. Sin embargo, en la gasometría se emplea
grad iente alveoloarterial de O, es menor de 15 mmHg. A medida que avanz a el co-oxímetro, que emplea cuatro longitudes de onda y no dos, de forma
la edad, el grad iente norma l aumenta, de modo que, en ancianos, el valor que reconoce las hemoglobinas oxigen ada, reduc ida, carboxihemoglobina y
normal puede ser de 30 mmHg o más. meta hemoglobina. Además, la oximetría es poco sensible a los cambios de
paO, que acontecen por encima de 60 mmHg, si bien esto no suele tener
relevanc ia clínica.
(%) Saturación Sangre Sangre
hemoglobina venosa arteria l
Cuando se utiliza el oxímetro, es fundamental conocer con deta lle la curva
de disociación de la oxihemoglobina (Figura 17). Esta curva tiene forma sig-
moidea, por lo que se pueden diferenciar tres partes. Inicialmente, con las
presiones de O, más baj as, la pendiente de la curva es pequeña, pero de

menor interés, pues estos valores de paO, son prácticamente incompatibles
con la vida. En la parte media, la pendiente es muy grande, hecho funda-
60 mental, pues pequeñas var iaciones en la paO, producirán grandes cambios
en la saturación de la hemoglobina. En la parte final, la pendiente vue lve a
Disminl!dón de pH ser pequeña (fase de Nmeseta"), por lo que camb ios grandes de paO, casi
40 Aumento de (O,
Aumenfo de 2,3 DPG no afectan al %Sat, pues ya con una paO, de 60 mmHg, el %Sat es aproxima -
Aumento de temperatura damente del 90%, valor suficiente para asegurar una adecuada oxigenación
20 tisu lar en la mayoría de las ocasiones. La P50 es la paO, para la que la hemog-
lobina se encuentra saturada al 50% (25 -27 mmHg).

o 20 40 60 80 100 120 Es de cap ita l importancia conocer también los factores que modifican el
PO, (mmHg) grado de afinid ad de la hemoglobina por el oxígeno, o lo que es equiva lente,
que desplazan la curva de disociación a la derecha (con lo que la afinidad
Curva de disociación de la hemoglobina es menor y la hemoglobina requiere paO, mayores para captar el O,) o a la
izqu ierda (Tabla 4).
El transporte de l CO, por la sangre difiere del oxígeno. En general, se trans -
Tabla 4
port an unos 4 mi de CO, por decilitro de sangre venosa. Aproxim adamente
el 7% va disuelto en el p lasma. Un 70% es transportado en forma de an ión Desplazamiento a la deredla Desplazamlentoa la izquierda
bica rbonato. Los hematíes son ricos en anhidrasa carbónica, enzima que
• DI'scI'nso d¡>l pH(efecto Biihr), • Aumento del pH
acelera enormemente la reacción natural del CO, con el H,D para formar
aumento de hidrogeniones
ácido carbónico, H,CO" que se disocia en HCO;, que pasa al plasma, y
• Aumento dI' la PaCO, • D¡>scenso de la PaCO,
W que es neutra lizado rápidamente por tampones intracelulares, princi -
• Aumento d¡>12,3 difosfoglicerato (DPG) • Descenso d¡>12,3 difosfoglicerato (DPG)
palmente la hemoglobina. El restante 20-30% va unido a la hemoglobina
• Aumento de la temperatura • Descenso de la temperatura
formando la carb aminohemoglobina. Existe un a curva de disociación del
CO, y la hemoglobina sim ila r a la del O" aunque de forma exponencial, no Factores que modifican la afinidad de la hemogtobina por el oxigeno

sigmoidea.
Capacidad de difusión
La unión del oxígeno a la hemoglobina desplaza de su unión al CO" denomi-
nándose este hecho efecto Ha ldane, cuantitativamente incluso más impor- Se estima med iante la determinación de la capacidad de difusión del
tante para el transporte de CO, que el efecto Bohr para el O,. La mejor forma monóxido de carbono (OLCO). Se inspira una pequeña cantidad conocida de
de eva luar el estado de la el iminación de CO, es la PaCO,. CO mezclada con aire, se mantiene en los pu lmones durante 10 segundos y
se m ide la cantidad que queda en el aire espirado. El CO que Nfalt a" general-
Pulsioximetría mente ha difundido a través de la membrana alveolocapilar y se ha unido a
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la hemoglobina de los hematíes que pasan por los cap ilares alveolares, si no
Mediante el pulsioxímetro, se puede conocer el grado de saturación de la hay fugas aéreas. La cantidad de CO absorbida por m inuto y por mmHg de
hemoglobina por el O, (%Sat). Se coloca una pinza o ded il en un dedo del grad iente de presión entre el alveolo y la sangre capilar es la OLCO. La KCO
paciente y aparece en la pantalla en todo momento el %Sat, por lo que es el resu lta de d ividir la OLCO entre el valor del volumen alveolar. Ambos va lores
método de elección para vigilar la oxigenación en pacientes críticos o inesta- están tabul ados para la edad, el sexo y la tal la del paciente. Son necesarios
bles. Este dispositivo m ide la absorción de luz por la hemoglobina en sangre volúmenes de ventil ación no excesivamente pequeños para que el resultado
arterial empleando dos longitudes de onda, para la hemoglobina oxigenada obtenido sea válido.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Fisiología y fisiopatología

Como la DLCO mide una dif usión de un gas en un líquido, su valor sigue las (descenso del 0, en la sangre) e hipoxia (déficit de la oxigen ación y aprove-
leyes fís icas que regul an este hecho. Así, "la velocidad de d ifusión de un gas en chamiento del 0, en los tejidos). El aporte de oxígeno a los tejidos es el pro -
un líquido (D) es directamente proporcional al gradiente de presiones (DP), a la ducto del contenido de 0, (0, disuelto más un ido a la hemoglobina) por el
supemcie de contacto (A) y a su solubilidad (S), e inversamente proporcional a gasto ca rdíaco. Según el factor afectado de est a ecuación se pueden deducir
la dista ncia de difusión (d) y la ra íz cuadrada de su peso molecular (Pm)". los mecanismos de hipoxia:
• Hipoxémica. Descenso de 0, disuelto en sangre, cuyas causas de expo -
El coeficiente de dif usión en el agua es constante para cad a gas; cons ide- nen más adelante.
rando el valor 1 para el 0" al CO, le correspondería 20,3 y al CO 0,81. Dadas • Anémica. Fa lta hemoglobina, el principal transportador sanguíneo del
las dificultades técnicas para rea li zar el cálculo de la capacidad de difusión 0" o la intoxicación por CO.
del 0" que es la que realmente interesa, se hace una estimación ind irecta • Circulatoria. Descenso del gasto card ía co o isquemia periférica.
mediante la OLCO. Según esto, hay cinco factores fundamentales que deter- • Citotóxica o disóxica. En caso de que un tóxico impida a las mitocon-
minan el valor de la DLCO: drias capt ar o uti lizar el 0" como las intoxicaciones por cianuro o la sep-
• La superficie de intercambio (la supemcie alveolocapilar total). La causa sis por gramnegativos.
más frecuente de d isminución en la OLCO es la pérdida de d icha super-
ficie por destrucción del parénquima (enfisema, fibrosis pulmonar... ), Existen varios mecanismos causantes de hipoxemia, que pueden diferen-
hecho más importante que el propio aumento de grosor de la mem- ciarse según el va lor de la PaCO de la D(A-a)O, y de la respuesta al trata-
brana alveolocapilar. "
miento con oxígeno suplementario.
• Concentración de hemoglobina en la sangre, pues la hemoglobina es • Disminución de la PO, en el aire inspirado. Es el mecanismo que ori-
la "encargada" de fijar el CO, y si existe anem ia, puede dar un va lor de gina la hipoxemia en ind ividuos que ascienden a gran altitud y en los que
OLCO falsamente bajo, ya que el CO d ifunde bien, pero no hay hemoglo- respiran aire con concentraciones de 0, inferiores a la habitual (21%),
bina que lo fije. Por este motivo, hay que correg ir el va lor de DLCO con por ejemplo, en el confinamiento en espacios reducidos y herméticos.
la hemoglobina del paciente. La D(A-a)O, es normal y el tratam iento con 0, corrige la hipoxem ia, pues
• Volumen de sangre en los cap ilares pu lmonares que intervienen en el la paO, disminuye porque lo hace la PAO,.
intercambio, por el mismo motivo (más volumen de sangre, más hemo- • Hipoventilación. Muchas situaciones (alteraciones del centro respira -
globina). torio, neuromusculares, de la pared torácica, de las vías aéreas supe-
• El grado de discordancia entre la ventilación y la perfusión pu lmonares. riores o de los propios pulmones) conllevan hipoventilación alveolar.
• Espesor de la membrana alveolocapilar (d istancia de d ifusión). Estos casos se reconocen por el aumento de la PaCO, . La D(A-a)O,
permanece inalterada, y si aumenta, hay que pensar en la existencia
Mediante la DLCO se hace una estimación del estado funcional de la mem- de un mecan ismo a nivel pu lmonar causante de hipoxemia acompa -
brana alveolocapilar. ñante, como el shunto la discordancia V/O. El tratam iento con 0, con -
sigue corregir la hipoxemia, pues la paO , desciende porque la PAO,
La OLCO dism inuye típicamente en el enfisema (la destrucción de las pare- disminuye a expensas del aumento de la PACO , .
des de los alveolos dism inuye la supemcie total de intercambio gaseoso), • Cortocircuito o efecto shunt. Hace referenc ia a la situación en que exis-
las enfermedades intersticiales (la fibrosis intersticial produce destrucción ten alveolos perfundidos que no son venti lados, como ocurre en:
de unidades de intercambio y del vo lumen total de sangre en los capi lares Colapso alveolar (atelectasia).
pulmonares), y las enfermedades vasculares, como el TEP recurrente y la Ocupación del espacio aéreo por hemorragia alveolar (Goodp as-
hipertensión pulmonar (en las que d isminuye la supemcie total capilar pu l- ture ... ), edema pu lmonar cardiogénico o no (a lgunos tóxicos capa -
monar y el volumen de sangre capilar pulmon ar). ces de inducir la aparición de edema pulmonar no cardiogénico son
los salici latos, los opiáceos, el monóxido de carbono o el cianuro),
RECUERDA m aterial puru lento (neumonías).
Cortocircuitos vasculares intrapulmonares hereditarios (Rendu -Os-
La DLCO d isminuye siempre que la superficie total de inter-
cambio gaseoso se reduzca. ler... ) o adquiridos (cirrosis, que a veces induce a la aparición de
m alformaciones vascu lares pulmonares... ) o extra pulmonares
(com unicación interauricul ar... ).
La DLCO aumenta en dos situaciones:
• En las fases iniciales de la insuficiencia cardíaca congestiva, ya que La paCO , es normal o incluso desciende por la hiperventilación reactiva
aumenta el contenido de sangre en los cap ilares pulmonares por con - que acontece. La D(A-a)O, se eleva. La administración de 0, no consigue
gestión; de ahí que, al haber más hemoglobina, "secuestre" más dif u- cor regir por completo la hipoxemia, si bien en la clínica se emplea para
sión de CO. Pero si sigue avanzando la enfermedad, el edema alveolar que ayude a elevar la paO , ta n pronto se vaya resolviendo la situ ación
y el del intersticio pulmonar d ificu ltan la difusión, y la OLCO puede ser que origina el shunt (por ejemplo, en una neumonía, a medida que se
norma l o incluso baja. vaya reabsorbiendo el contenido purulento, la oxigenoterapia será más
• En la hemorragia alveolar (enfermedad de Goodpasture, hemosiderosis eficaz).
pulmonar idiopática, LES, legionelosis, PAN microscópica, Wegener... ),
pues la hemoglobina de los hematíes vertidos al alveolo tamb ién capta RECUERDA
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CO, que disminuye en el aire espirado, por lo que el valor de la DLCO se El shunt es el único mecanismo de hipoxemia que no se co-
eleva. rrige con 0"

Mecanismos de hipoxemia
• Alteraciones de la relación V/Q. Es el más f recuente de los mecanis-
Se considera que existe hipoxemia cu ando la paO, es menor de 80 mmHg. mos. Acontece en enfermedades de las vías aéreas (asma, EPOC. .. ),
Conviene hacer una distinción terminológica entre los términos hipoxemia enfermedades alveolares, inte rsticiales, enfermedades vasculares

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

pulmonares (como el TEP, en el que se produce un aumento de l • Aumento del gasto cardíaco.
espacio mue rto fisiológico), entre otras. Ya se ha comentado que las • Aumento de la eritropoyesis por estimu lación de la secreción de eritro-
regiones con una rel ación V/U dism inu ida proporcionan sangre con poyetina. Ambos mecan ismos consiguen incrementar el aporte de 0, a
una PO, baja y que la poca sangre que sale de áreas con una rela- los tej idos.
ción V/U aumentada estará saturada con 0" pero no puede captar • Aumento de la venti lación (si están indemnes los mecanismos encar-
mucho más O, del que transporta la sangre saturada normal (ya que gados de la regulac ión de la respiración) por estím ulo hipoxém ico de
habitualmente lo est á por encima del 95%), por lo que no es capaz receptores carotídeos y aórticos, que induce alca losis respiratoria. En
de compensar el déficit de O, que inducen las zonas con V/Q baja, lo ese caso, hay una tendencia a perder HCO; a nivel rena l para compen -
que lleva a la hipoxe mia. En estos casos, la PaCO, suele ser normal sar ese trastorno.
(aunque depende de la enfermedad subyacente; por ejemplo, en la • Aumento de la capacidad de d ifusión, fundamentalmente hística, por
EPOC tipo bronquitis crónica sue le aument ar y en el TEP dism inu ir). aumento del volumen de sangre en los capilares pulmonares.
La D(A-a)O, aumenta y la PaO, mejora con oxigenoterapia suplemen- • Aumento deI2,3-difosfoglicerato para desviar la curva de disociación de
taria. la hemoglobina a la derecha, con lo que se cede el 0, a los tejidos más
• Alteraciones de la difusión. Para algunos autores no es una causa ver- fácilmente .
dadera de h ipoxemia, pues sólo es capaz de producirla con el ejercicio • Vasodi latación local para aumentar el aporte sanguíneo a nivel tisular.
físico, no en reposo. Típicamente, aparece en enfermedades int ersti-
cia les y en el enfisema, y si un paciente afectado por estas enfermeda- la hipoxemia aguda tiene una serie de signos y síntomas de presentación,
des presenta hipoxemia en reposo, hay que considerar la concu rrenc ia como son somnolencia, fatiga muscular, torpeza motora y mental, cefalea,
de alteración en la relación V/Q como causante de la misma, y no sólo cianosis (que aparece cuando la hemoglobina redu cida supera los 5 g/d i
la alteración en la difusión. La PaCO, está normal o disminu ida por en sangre capilar), náuseas, vómitos o sensación de euforia. Si progresa,
hiperventilación, la D(A-a)O, está aumentada y la oxigenoterapia con- puede llevar al coma, provocar convulsiones y muerte. la cianosis puede
sigue mejorar la PaO,. ser central, cuando la hemoglobina reducida aumenta en sangre arterial,
o periférica, cuando el aumento de hemoglobina reducida se produce en
RECUERDA sangre venosa (la concentración de hemoglobina en sangre capilar es la
Si la causa de hipoxem ia es la hipoventilación, la PCO, estará media de ambas). Las causas de cianosis centra l son las de la hipoxemia,
elevada y el gradiente alveoloarterial de 0, será norma l. mientras que la cianos is periférica se produce bien por aumento del con-
sumo de O, en los tejidos, bien por disminución de l aporte de sangre a ese
tejido. Clínicamente, la diferencia entre ellas es que la centra l suele ser
En la Figura 18 se muestra el algorit mo d iagnóstico de la hipoxemia. más intensa y general izada y las extremidades están ca lientes, mientras
que en la periférica est án fr ías.
Hipercapnia
l a hipoxemia crónica puede presentar estos signos y síntomas de una forma
Como norma general, hay que reco rdar que siempre que se detecte hiper- más larvada, así como otros derivados de los mecanismos de compensación
capnia hay que pensar que existe una inadecuada ventilación alveo lar (cefa lea por vasod ilatación y por la hipercapnia, hiperviscosidad por la poli -
que es incapaz de "evacuar" la cantidad de CO, producida por el meta- globulia, cardiopatia, entre otros).
bolismo celular. Esto ocurre en las enfermedades en que hay dism inución
del proceso ventilatorio, como en los trastornos del centro res p iratorio l os pacientes con insuficiencia respiratoria crón ica pueden agud izarse (por
(hipoventilación alveolar central. .. ), de la bomba res p iratoria (trastornos ejemplo, la EPOC avanzada), situación que se debe sospechar ante la presen -
neuromusculares, cifoesco liosis, obesidad -hipoventilación ... ), de las vías cia de cambios cl ínicos (au mento de disnea, camb ios en el esputo, aumento
respiratorias (EPOC avanzada ... ), así como
en casos de grave t rastorno del intercambio
gaseoso (enfisema avanzado ... ).
Hipoxemia
Insuficiencia respiratoria

Se define con un dato gasométrico. Se dice que


¡
PaCO,
un paciente presenta insuficiencia resp iratoria
si, re spirando aire ambiente (FiO," 21%) al nivel jo N
de l mar, presenta una PaO, menor de 60 mmHg
y/o una PaCO, > 50 mmHg. 5i sólo hay pO, < N
60 mmHg se habla de insuficiencia respiratoria Hipovent iladón D{A-a)O, -~" J. FiO,

hipoxémica pura o parcial; si hay hipercapnia,


de insuficiencia respiratoria global.
I
D(A-a)O, ¡PaO, corrige con O,?
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Según el tiempo en que se desarrolla, la insufi-


ciencia respiratoria puede ser aguda o crónica, N
¡
1
¡
No
I SI
hecho importante, pues la hipoxia activa una I I
serie de mecanismos compensadores que serán Extrapulmonar Pulmonar 5hunl Alt. VlQ
(lmo~ . opiikeos) (EPOC) Alt. difusión
tanto más eficaces cuanto más lenta y progre -
siva se a la instauración de esta sit uación. Dichos
Algoritmo diagnóstico de la hipoxemia
mecanismos son:

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 04 . Fisio logía y fisio pato logía

de la tos ... }, o ante un descenso del pH, aument o de la PaCO, o descenso de • Incapacidad de oxigenar adecua damente al paciente a pesar de emplea r
la paO, respecto a los va lores habit uales del individuo. la máxima FiO, posible.
• Disminución importante del nivel de consciencia, incluyendo el coma y
El tratamiento de la insuficiencia respira tori a descansa sobre dos pilares la parada re spirato ria.
básicos:
• Int en tar cor regi r la cau sa desencadenante mediante su tratamient o Intoxicación por monóxido de carbono
específico (por ejem plo, en una crisis asmática, el tratamien to bronco -
dilatador). El CO se prod uce en la combustión parcial de un hidrocarburo. Es capaz de
• La oxigeno terapi a, para int entar mantener la paO, por encima de 60 unirse con alta afin idad a los grupos hemo (hemoglobin a, mioglobin a, cito-
mmHg y consegui r una saturación de la hemoglobina en torno al 90% cromos), cuya int oxicación produce un descenso del transporte de oxígeno
q ue asegure un aporte de O, suficiente a los tejidos para mantener una con paO, y saturación de O, med ida por pu lsioximetría norma les, y alt era-
adecuada actividad met abólica. ción de la respiración celular.

Conviene reco rda r, como ya se ha comentado, que en los pacientes con Según los niveles de carboxihemoglobina (en gasometría arterial, fundamen-
retención crón ica de CO, es peligroso el tratamiento con O, a FiO, altas, pues ta les pa ra el diagnóstico), pu ede produci r cefalea, náuseas, somnolencia (de
en estos individuos, el principa l estímu lo ventilatorio es la hipoxemia, q ue 10 a 30%, intoxicación moderada ), debilidad muscular y respirat oria y con-
no convien e corregi r en exceso; se deben emplea r FiO, bajas (14-2 8%) . Sin fus ión (de 30 a 40%, grave, valorar ingreso), acidosis metabólica y color rojo
embargo, hay que tener presente q ue si con FiO, bajas de O, no se consigue cereza de piel y mucosas (más del 4S%) e incluso edema pulmonar y coma
aumenta r la PaO" es neces ario aumenta r la FiO" pues la hipoxemia es más (más del 60%).
peligrosa para el paciente (por hipoxia tisu lar). Se debe vigila r estrechamente
el nivel de conscienc ia y el estad o de la ventilación (cl ínicamente y con la El trat amiento con O, en alto flujo (lOO%) reduce la vida med ia de la ca rboxi-
PaCO,), ya que si éstas d ismin uyen estaría ind icad a la ventilación m ecán ica; hemoglobina de S horas a 90 minutos, y es preciso re alizar monitorización
la ven ti lación mecá nica convencional o invasiva está indicad a en dos situa - gasométrica si la intoxicación es al menos moderada. El alt a es posible con
ciones: niveles menores del S% y ausencia de síntomas.

Ideasclave
.1 El t rastorn o ventilatorio obstructivo se define por un cociente VEF,IOIF dis- .1 La hipoxemi a debida a shunt es la única cau sa de hipoxemia, que no se
minuido (por debajo del 70%) con capacidad pulmonar total conse rvada. corrige con O,.

.1 El trastorno ve nti latorio restrictivo cursa con capaci dad pulmonar t otal .1 La alteració n ve ntilación -perfu sión es la causa más frecuente de hipoxe-
d ismin uida. mia y se ca racteriza por gradiente alveoloarterial de O, elevado y me-
jora con O,.
.1 La hipoxem ia debida a hipoventilación cursa con hi percapnia y grad ien-
te alveoloarte rial de O, normal.

Casosclínicos
Un día en que la presión atmosférica es de 705 mm Hg, un paciente de 40 Un hombre de 35 años acude a un servicio de Urgencias de Alicante por
años se presenta en la sa la de Urgencias con una presión arterial de oxí- disnea. En la gasometría arterial basal, tiene un pH de 7,48. PaO, de 59
geno de 37 mmHg, una presión de anhídrido carbón ico de 82 mmHg y un mmHg. PaCO, de 26 mmHg y un HCO, de 26 mEq/ 1. Tras administrarle
pH de 7,22. Calculamos la presión alveo lar de oxígeno, que resu lta ser de oxígeno al 31%, la PaO, asciende a 75 mmHg. ¿Cuál de los siguientes diag-
39 mmHg. Entre las causas de insuficiencia respiratoria mencionadas más nó sticos es el más probable?
abajo, ¿cuál será la más probable?
1) Intoxicación por monóxido de carbono.
1} Una embolia de pulmón. 2) Enfermedad neuromuscular.
2} Tiene una crisis asmática grave. 3) Crisis asmática.
3} Una neumonía extensa. 4) Ate lectasia del lóbulo inferior derecho por cuerpo extraño intrabron-
4} Una sobredosis de morfina. quial.

RC: 4 RC: 3
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Enfermedad pulmonar
obstructiva crónica

Concepto Epidemiología

La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es una enfermedad Considerando todas las edades, un 14% de hombres adultos y un 8% de
común, prevenible y tratab le que se caracteriza por síntomas resp iratorios mujeres adultas tienen bronquitis crónica, EPOC o ambas. Esa diferencia de
persistentes y limitación al flujo aéreo debido a anomalías de la vía aérea V/o prevalencia s puede estar relacionada con un mayor consumo de cigarrillos
a lveolares usualmente causada por una exposición significativa a partículas en varones y una mayor exposición a agentes nocivos industria les. Actua l-
noc ivas y gases. mente existe un aumento de consumo de cigarrillos en las mujeres jóve-
nes, lo que puede influ ir en un f uturo los datos de morbilidad de la EPOC.
RECUERDA Esta enfermedad a menudo se diagnostica tarde, ya que los pacientes pue-
den no tener síntomas en fases iniciales. Las espirometrías de rutina en
EPOC: síntomas persistentes y obstrucción a l flujo aéreo. poblaciones determinadas podrían contribuir a detectarla en fases más
tempranas.

La limitación al flujo aéreo está producida por una mezcla de enfermedad La mortal idad varía ampliamente entre los d istintos pa íses, siendo una de
de las pequeñas vías aéreas (bronquiolitis obstructiva) y destrucción paren - las principales causas de muerte (es la cuarta causa de morta lidad en el
qu imatosa (enfisema), cuyas contribuciones relativas varían de persona mundo). El principa l factor de r iesgo es el tabaqu ismo, pero otras exposi-
a persona. Estos cambios no siempre ocurren juntos, pero evolucionan a ciones ambientales como biomasas y contam inación ambienta l también
d iferentes velocidades a lo largo del tiempo. La inflamación crónica provoca podrían contribuir. Además de las exposiciones, factores del huésped tam-
cambios estructura les, estrechamiento de las pequeñas vías aéreas y des- bién predisponen al desarrollo de la EPOC, como las alteraciones genéticas,
trucción del parénquima pu lmonar que conduce a la ruptura de las un iones el desarrollo pulmonar anormal y el envejecimiento acelerado.
entre los alveo los y las pequeñas vías aéreas, y d isminuye el retroceso elás-
tico pulmonar. A su vez, estos camb ios disminuyen la capacidad de las vías
respiratorias para permanecer abiertas durante la espiración. Una pérd ida
de pequeñas vías respiratorias también puede contribuir a la lim itación del
flujo aéreo y a la disfunción mucociliar, lo cual es un rasgo característico de Etiología
la enfermedad.

Muchas definiciones anteriores de la EPOC han enfatizado los términos Tabaco


"enfisema~ y "bronqu itis crón ica". El enfisema consiste en la dilatación del

acino (vía aérea distal a un bronqu io lo terminal) y la destrucción de la pared El consumo de cigarrillos es, sin n inguna duda, el principa l factor de riesgo
alveolar. Es un concepto anatomopatológico que a menudo se usa incorrec- de EPOC. Los fumadores de cigarrillos tienen una tasa de disminución
tamente de forma clínica, y describe tan sólo una de las var ias alteraciones anua l del FEV, mayor y una prevalencia más alta de EPOC que la pobla -
estructurales que se pueden encontrar en los pacientes con EPOC. La bron- ción general. Este efecto es algo menor en los fumadores de pipa o ciga -
quitis crón ica (definida por la existencia de tos y expectoración durante al rros puros. El riesgo de desarrollar EPOC es dosis-dependiente; aumenta a
menos 3 meses al año, durante al menos 2 años consecutivos) es un con- medida que aumentan los paquetes/año (n.2 de paquetes al día x n.2 años
cepto clínico, úti l desde el punto de vista epidemiológico, pero está presente fumando). Sin embargo, no todos los fumadores desarrollan EPOC, lo que
en una minoría de sujetos cuando se emplea esta definición. La tos y la sugiere la existencia de factores genéticos que puedan modificar el riesgo
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expectoración crónicas pueden preceder al desarrollo de limitación al flujo ind iv idua l.


aéreo, y pueden estar asociados con el desarrollo de eventos resp iratorios
agudos. Los síntomas resp iratorios crónicos pueden estar presentes en ind i- Son factores predictivos de mortalidad por EPOC la edad de comienzo del
viduos con espirometría norma l, y un número sign ificativo de fumadores sin hábito de fumar, el número de paquetes/año y la sit uación actual en cuanto
limitación del flujo aéreo tienen evidencia estructura l de enfermedad pul- al consumo de cigarrillos. Los hijos de padres fumadores tienen una mayor
monar man ifestada por la presencia var iable de enfisema, engrosam iento de prevalencia de síntomas y enfermedades respiratorias, e incluso de ciertas
las paredes de las vías aéreas y atrapa miento aéreo. deficiencias en los test funcionales, que puede presagiar una futura hiperre-

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 05 . Enfermedad pulmonar obsfructiva crónica

actividad bronqu ial, aunque no está clara su contribución al futuro desarrollo los casos. Es una glucoproteína sérica que se produce en el hígado y que se
de EPOC. encuentra normalmente en los pu lmones, cuyo principal papel es la inhibi-
ción de la elastasa de los neutrófi los. Es cod ificada por un único gen en el
El abandono del tabaco no lleva consigo una recuperación de la f unción pul- cromosoma 14.
monar perdida, pero se enlentece la caída anua l del FEV,. El consumo de
tabaco altera la moti lidad ciliar; inh ibe la f unción de los m acrófagos y pro- El fenotipo de la AAT se determ ina genéticamente por la expresión inde-
duce hiperplasia e hipertrofia glandular, así como un incremento agudo de pendiente de los dos alelos paternos. Es un gen pleomórfico con más de
la resistenc ia de la vía aérea por constricción muscular lisa de origen vaga l. 70 alelos conocidos (M, S, Z... ), 20 de los cuales son capaces de producir
enfermedad de distinto grado de gravedad. La mayoría de la población nor-
Contaminación ambiental mal tiene dos genes M, y su fenotipo se designa como PiMM. Los valores
normales de AAT sérica son 150-350 mg/dl. El nivel protector de la enzima
Los contam inantes ambienta les urbanos son perjudiciales para las perso- es 80 mg/dl (35% de lo normal). Más del 95% de las personas con deficien-
nas con enfermedades card iopulmonares, pero su papel en la etiología de cia grave son PiZZ, la m ayoría caucásicos, cuyos nive les séricos son de l 16%
la EPOC no está claro. La incidencia y mortalidad de la bronqu itis crónica y de lo no rma l. Los homocigotos PiSS tienen valores del 52%, por lo que no
del enfisema es mayor en las áreas industrializadas. Las exacerbaciones de la padecen enfisema. Existe controversia sobre si el estado de heterocigoto
bronquitis crónica sí que están en clara relación con la excesiva contamina- se asocia con alteración de la función pulmonar. Este estado tiene una inci-
ción por d ióxido de azufre. dencia del 5-14%. Los heterocigotos PiMZ y PiSZ tienen niveles entre SO y
250 mg/dl.
Profesión
RECUERDA
Se ha demostrado una interacción entre el tabaco y ciertas exposiciones El déficit de Ct, -antitripsina es la única alteración genética
laborales (trabajadores de plásticos expuestos a diisocianato de to lueno, conocida que predispone al desarrollo de EPOC. Provoca
algodón, minería y grano). enfisema precoz (por debajo de 45 años) en fumadores y es
del tipo panacinar.

Alcohol
La deficiencia grave de AAT conduce a enfisema prematuro, a menudo con
Aunque son conoc idos los efectos del alcohol sob re la función de los macró- bronqu itis crónic a y, en ocasiones, con bronquiectasias. El com ienzo de la
fagos y las células ciliadas, no hay evidencias que demuestren que altere la enfermedad pulmonar se acelera con el tabaco. La disnea comienza general-
función pulmonar de modo independiente al tabaco. mente a los 40 años en fumadores y alrededor de los SO en no fumadores.
Acontece en esta entidad la pérd ida del normal equilibrio entre proteólisis
Hiperreactividad bronquial inespecífica (inducida sobre todo por la elastasa del neutrófilo, y de modo menos re le-
vante por la acción de macrófagos, plaquetas, fibroblastos y músculo liso) y
No está cl aro su papel en el desarrollo de EPOC, pero hay datos que la rel a- an tiproteól isis (fundamentalmente la AAT), predominando, pu es, la primera
cionan con una caída acelerada de la función pulmonar en fumadores. y dando lugar a la destrucción proteolítica de la vía aére a. El enfisema es
panacinar y predomina en las bases.
Sexo, raza y nivel socioeconómico
El déficit de AAT también produce enfermedad hepática. El 20% de los niños
Incluso considerando el tabaco, hay una mayor prevalencia en hombres. La PiZZ padecen hepatitis neonatal con marcada colestasis, necrosis hepática
tasa de mortalidad en EPOC es más alta en blancos. La morbimortalidad se y proliferación de duetos biliares, con gránulos PAS+ en los hepatocitos
relac iona de modo inverso con el estatus socioeconómico. (corresponden a AAT). El daño suele ser reversible, pero un 10% de los casos
evoluciona progresivamente a cirrosis en la segunda década de la vida. En
Crecimiento pulmonar y desarrollo adu ltos, se ha descrito cirrosis asociada a los fenotipos PiZZ, PiMZ y PiMS.
Existe un mayor riesgo de hepatocarcinoma, vascul itis y carcinoma de cérvix
El crecimiento y desarrollo pulmonar se producen a lo largo de la gestación, en estos pacientes.
infancia y adolescencia, por lo que cualquier factor que impida el máximo
crecimiento expone al suje to al desarrollo de EPOC. Algunos estudios rela- Se puede sospechar con un descenso en las Ct, -globulinas en el protei -
cionan el peso al nacer y las infecciones en la infancia con una menor func ión nograma. El único tratamiento eficaz de la enfermedad hepática es el
pulmonar en la edad adu lta. trasp lante. Para la afectación pu lmona r, se puede intentar tratamiento sus -
titutivo, junto con las medidas genera les de tratamiento de la EPOC, inclu-
Infecciones yendo el trasplante, si fuera necesario. Es importante el consejo genético
en estos pacientes.
Var ios estudios han documentado la asociación entre una historia de enferme-
dad de vías respiratorias baj as en la infanc ia y una disminución de la función Por otro lado, el hecho de que se haya demostrado cierto grado de agrega -
pu lmonar en la edad adulta. Aunque el papel de las infecciones en las exacerba - ción fam iliar sugiere que existen otros factores genéticos impl icados en el
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ciones de la EPOC está proba do, su efecto en la génesis de la enfermedad no está desarrollo de EPOC. Aunque no hay estudios concluyentes, se ha relacionado
claro. En algunos pa íses se ha comprobado la relac ión entre tuberculos is y EPOC. el ri esgo de baja función pulmonar con variaciones genéticas de un único
nucleótido en el gen que codifica la metaloproteinasa de matriz 12 (MMP12 ),
Factores genéticos con el gen de la proteína de interacción con el gen hedgehog (HHIP) situado
en el cromosoma 4 y con un grupo de genes del cromosoma 15 re lacionados
El déficit de Ct, -antitripsina (AAT) o Ct, -proteasa inhibidor es la única ano- con el receptor nicotínico de acetilcolina. Es probable que todos ellos tengan
ma lía genética conocida que conduce a EPOC y justifica al menos e11% de influencia en la susceptibilidad a la EPOC.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Tabla 5
localizaci6n en el adno Localización en el pulm6n Causas o factores reladonados
patogenia y anatomía Centroadnar Central (bronquiolo Campos supeliarM Tabaco, ei:lad avanzada
respiratorio)
patológica Panacinar Unifol1l1e Campos inferiores • Difuso en el déficit de MI
• AVe<M focal en ancianos yfumadores,
asociado a centroacinar en lóbulos
El proceso inflamatorio que ocurre en la EPOC
superiores
parece ser una amplificación de la respuesta infla-
matoria que tiene lugar en el aparato respiratorio Acinoso distal Distal (tabique5 alveolares, Subpleural en campos • Jóvenes
normal ante la agresión de irritantes crónicos como
o paraseptal duetos alveolares yalveolos) superiorl's • Neumotórax espontáneo por rotura
el humo del tabaco. Los mecanismos que determi-
dI' bullas apicall's. El flujo aérl'o su1'11'
nan esta amplifi cación no son bien conocidos, pero
I'star conservado
podrían estar genéticamente determinados. Variantes de enfisema

El patrón inflamatorio de la EPOC incluye a neutrófilos, macrófagos y linfoci- • Vasos sanguíneos pulmonares. Engrosamiento de la íntima, d isfunción
tos (fundamenta lmente CD8). Estas célu las liberan med iadores inflamatorios endotelial y aumento de la capa muscular, lo que conduce a hiperten·
que atraen cé lulas inflamatorias desde la circulación (factores quim iotácticos, sión pu lmonar.
como elleucotrieno-B4 o la interleucina-8), ampli fican el proceso inflamato-
rio (citocinas proinflamatorias, como TNF -u, I L~ll3, IL-6) e inducen cambios
estructurales (factores de crecim iento, como el factor transformador del cre-
cimiento TGF -j3, que puede inducir fibrosis en las vías aéreas pequeñas). Este
proceso inflamatorio es amplificado todavía aún más por estrés oxidativo Fisiopatología
y un exceso de proteinasas en el pulmón. Estos mecanismos, en conjunto,
conducen a los camb ios patológicos característicos de la EPOC.
Limitación al flujo aéreo
Los cambios estructura les que ocurren en la EPOC son muy variados y se y atrapamiento aéreo
observan en las siguientes estructuras:
• Vías aéreas proximales (> 2 mm de diámetro). Aumento de las células La inflamación, fibrosis y exudados endolum ina les en las pequeñas vías
cal iciformes, hipertrofia de las glándu las de la submucosa y metaplasia aéreas causan la reducción del FEV, y de la relación FEV,ICVF, a lo que con-
escamosa. tribuyen t ambién la pérd ida de uniones alveolares en el enfisema. Producen
• Vías aéreas distales « 2 mm de diámetro). Engrosamiento de la pa red, además un progresivo atrapa miento aéreo durante la espiración, lo que con-
fibros is peribronquiolar, exudado inflamatorio endolumina l y disminu- duce a hiperinsuflación pulmonar.
ción de cal ibre de las vías aéreas (bronquiol itis obstructiva).
• Parénquima pulmonar (bronquiolos respiratorios y alveolos). Des- Inicialmente la hiperinsuflación tiene efectos favorables sobre la mecánica
trucción de la pared alveolar y apoptosis de células epiteliales y endote- pu lmonar, pues ayuda a compensar la obstrucción de la vía aérea, ya que a
liales. Se reconoce el enfisema centroacinar o centrolobulillar (d ilatación mayor volumen el flujo es mayor. Sin embargo, una hiperinsuflación impor-
y destrucción de los bronquiolos respiratorios), que se observa en fuma - tante reduce la capacidad inspiratoria, de forma que aumenta la capacidad
dores y predom ina en los campos pulmonares superiores, y el enfisema residual funcional, sobre todo durante el ejercicio fís ico (h iperinsuflación
panacinar o panlobulillar (destrucción de los sacos alveolares y de los d inámica), y aplana el diafragma haciendo que las presiones que genera sean
bronquiolos respiratorios), que se observa en el déficit de AATy predo- menores. La hiperinsuflación dinámica es la principa l responsab le de la d is-
m ina en los campos pulmonares inferiores (Figura 19 y Tabla S). nea de esfuerzo.

Alteraciones en el intercambio de gases


Bronquiolo respiratorio
Secundarias a diferentes circunstancias (enfisema, alteraciones en la re lación
V/Q por obstrucción de las vías aéreas periféricas, alteración de la función
muscular y reducción en el impulso venti latorio) son causa de hipoxemia e
hipercapnia, aunque no aparecen hasta fases avanzadas de la enfermedad.
El shunt es muy escaso, lo que expl ica que es posible corregir la hipoxem ia
con FiO, bajas.

Hipertensión pulmonar
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La hipertensión pulmonar leve o moderada es una comp licación tardía en


la EPOC. Su causa principa l es la vasoconstricción pulmonar hipóxica de las
arterias pulmonares de pequeño calibre, a lo que puede sumarse hiperplasia
de la íntima e hipertrofia de la muscular y la pérdida del lecho cap ilar pul-
Enfisema centrolobulillar monar que se observa en el enfisema. En la pared de los vasos sanguíneos
Enfisema panacinar
se puede observar una reacción inflamatoria similar a la producida en las
Tipos de enfisema vías aéreas, junto con evidencia de disfunción endotelial. Puede acabar con-

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición 05. Enfermedad pulmonar obsfructiva crónica

duciendo a hipertrofia ventricul ar derecha e incluso a insuficiencia cardíaca También es frecuente la historia de tos y expectoración previa a la disnea.
derecha (eor pulmonale). En la bronquitis crónica, puede haber hemoptisis (d e hecho, es la causa m ás
común en la actua lidad ). En las exacerbaciones infeccios as, hay aumento de
Consecuencias sistémicas la tos y la disnea, con esputo pu rulento e incl uso sibilancias.

Los pacien tes con EPOC presen tan comorb ilidades que afectan a su ca lidad En la Tabla 6, la Figura 20 y la Figura 21 se recogen las principales diferenci as
de vida e incluso a la supervivenc ia. La lim itación al flujo aéreo y la hiperin- y similit udes cl ínicas entre enfisema y bronquitis crónica.
su flac ión afectan a la función miocárdica y al intercambio gaseoso. Algunos
mediadores inflamatorios provocan debil idad muscular y caquexia y contri-
buyen a la aparición o agravam iento de procesos como cardiopatía isqué-
Bronquitis crónica
mica, osteoporosis, anemia normocítica, d ia betes, síndrome meta bólico y (azu l abotargado o blue bloarer)
depresión.

Clínica

Los síntomas más f recu entes en la EPOC son la to s, la expectoración y la EnlisemoJ


disnea. Es muy f recu ente evidenciar una historia de tabaquismo de, por (soplador rosado
o pink puffer)
lo menos, lO cigarr illos diarios durante al menos lO años (20 paquetes!
año). La d isnea suele aparecer en la sexta década y tiene un desarrol lo
Fenotipos de EPOC
progresivo.

Tabla 6
Predominio de enfisema Predomlnlode bronquitis
Hábito exterior Asténico Pícnico
Edad en el momento del diagnóstico + 60 + 50

Disnea Grave Leve


Adquisición de la tos Después de la disnea Antes de la disnea
Esputo Escaso, mucoso Abundante, purulento
Infecciones bronquiales Poco frecuentes Más frecuentes
Episodios de insuficiencia respiratoria Amenudo tenninales Repetidos
PaCO¡crónica 35-40 mmHg 50-60mmHg
PaO¡crónica 65-75 mmHg 45-60 mmHg
Poliglobulia Rara Frecuente
HTP (reposo) Normal o ligera Moderada o intensa
HTP (ejercicio) Moderada Empeora
Cor pulmonale Raro, salvo en fase tenninal Frecuente
Retracción elástica Disminución grave Normal
Resistencia a la vía a~rea Normal o ligeramente aumentada Aumentada
Capacidad de difusión Disminuida Normal o ligeramente disminuida
Esfuerzo respiratorio Intenso Moderado
Auscultación J, murmullo vesicular RORros ysibilancias que cambian con la tos
Radiografía de tórax • Hiperinsuflación: • No hay patrón característico
Aplanamiento diafragmático • Engrosamiento de las parei:les bronquiales si se asocian
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- Hiperdaridad retroestemal y retrocardíaca bronquiectasias {sombras "en ran de tranvía1


· t trama broncovascular
• Patrón de deficiencia arterial {los vasos no llegan a la periferia) • Cardiomegalia
• Silueta cardíaca alargada
• Aveces bullas {áreas radiolucentes > 1 cm rodeadas por una parei:l
muyfina, como "dibujada con compás1
Diferencias cUnicas de los tipos de EPOC

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Radiografía posteroanterior (A) y lateral(B} de tórax de un paciente enfisematoso


,

En casos graves pueden aparecer síntomas como astenia, anorex ia, pérdida Tabla 7
de peso, que deben investigarse siempre, pues pueden indicar la presencia de Grado FEV1 (%sobre el teórico)
otros procesos más graves, como cáncer o tubercu losis. La tos puede provo-
I (leve) 80
car síncope tusígeno e incluso fracturas costa les.
11 (moderado) 50-80
La aparición de edemas en miembros inferiores sugiere la presencia de car 111 (grave) 30-50
pulmonale. No son infrecuentes los síntomas de ansiedad y depresión. Las
IV(muy grave) JO
acropaquias son raras, su presencia debe hacer descartar otros procesos.
Valoración de La limitación del flujo aéreo
Comorbilidades
• La presencia y magnitud de los síntomas actuales. Se valora mediante
Diferentes condiciones se asocian a la EPOC. Las más frecuentes son car- tests específicos, como la escala de disnea del Medical Researeh Caun -
d iopatia isquém ica, insuficiencia cardíaca, fibrilac ión auricu lar, hipertensión, eil modificada (mMRC, Tabla 8) V/o e l test de valoración de EPOC (CA!,
cáncer de pulmón, anemia, osteoporosis, síndrome de apnea del sueño, sín- COPO Assesment Test, Figura 22).
drome metabólico, diabetes, ans iedad Vdepresión.
Tabla 8
Actividad

o AUSl'ncia de disnea excepto al realizar ejercicio intenso


Diagnóstico 1 Disnea al andar deprisa en llano, o al andar subiendo una ~ndiente [KIco
pronunciada
La EPOC debería considerarse en todo individuo que presenta disnea, tos 1 la disnea le produce una incapacidad de mantener el paso de otras
crón ica o expectoración, V/o historia de exposición a factores de riesgo de personas de la misma edad caminando en llano o tener que parar a
la enfermedad. La espirometría es necesaria para hacer el diagnóstico; la descansar al andaren llano al propio paso
presencia de una relación FEV,/CVF posbroncodilatador < 0,7 confirma la
limitación al flujo aéreo. Debe hacerse el diagnóstico d iferencial principal- l la disnea hace que tenga que parar a descansar al andar unos 100 metros
mente con asma, insuficiencia card íaca, bronquiectasias V, en áreas de alta o después de pocos minutos de andar en llano
prevalencia, tuberculos is.
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4 la disnea impide al paciente salir de casa o aparece con actividades como


vestirse o desvestirse
La evaluación de la EPOC debe considerar los sigu ientes aspectos separada-
Escala de disnea del Medical Research Cauncfl modificada (mMRC)
mente:
• La presencia y gravedad de la alteración espirométrica. Se basa en
e l porcent aje de FEV, posbroncodilatador con respecto al va lor teórico • La historia de agudizaciones y riesgo futuro. Las agud izaciones de la
(Tabla 7). EPOC se definen como el empeoramiento agudo de los síntomas res-

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~ La espirometría junto con los síntomas y la historia


de exacerbaciones, se considera vital para el diag-
Nunca toso
CDCDCDCDCDCD Siempre estoy tosiendo nóstico, pronóstico y el tratamiento de la EPOC.

Not~ngoflema (mucosidad)
en el pech o
000000 Tengo el pecho
completamente lleno
- Con la final idad de va lorar la EPOC se estable-

No siente ninguna opresión 000000


de flema (mucosid¡¡d)

Siento mucha opresión


- cen cuatro categorías, según se observa en la
Figura 23:
• Categoría A: pacientes con pocos síntomas

-
en el pecho en el pe.:ho
(mMRC 0-1 y/o CAT < 10), Y bajo riesgo de
Cuando subo una pendiente Cuando subo una pendiente agud izarse (0-1 agud izaciones en el año
oun tramodeescaleras, 000000 o un tramo de escaleras, previo que no hayan requerido ingreso hos-
no me falta el aire

No me siento limilildo para


real izar actividades
000000
me falta mucho el aire

Me siento muy lim itado


para realizar actividades
- •
pitalario).
Categoría B: pacientes muy sintomáticos
domésticas

Me siento ~uro al salir


domesticas
No me siento nada s('9uro
al sa lir de casa debido
- (mMRC 2 y/o CAT > 10), Y bajo riesgo de
agud izarse (0-1 agud izaciones en el año
previo que no hayan requerido ingreso hos-
de casa a pesar de la afección
pulmon.ar que padezco CDCDCDCDCD0 a la afeo::ción pulmonar pitalario).

Duermo sin problemas


000000
~ezco

Tengo problemas para


dormir debido a la ¡¡f«ción
- • Categoría C: pacientes con pocos síntomas
(mMRC 0-1 y/o CAT < 10), Y alto riesgo de

Tengo mucha energla


CDCDCDCDCDCD
pulmonar que padezco

No tengo ninguna ene rgla


- agud izarse (2 agud izaciones en el año pre-
vio o 1 agudizaciones que hayan requerido
ingreso hospitalario).

Cuestionario COPD As5esment Test(CAT)


- • Categoría D: pacientes muy sintomáticos
(mMRC 2 y/o CAT > 10), con alto riesgo de
agud izarse (2 agud izaciones en el año pre-
vio o 1 agudizaciones que hayan requerido
piratorios que requieren terapia adicional. Estos eventos se clasifican ingreso hospitalario).
como leves (tratados sólo con broncodilatadores de corta duración
1j3-2-agonistas]), moderadas (tratadas con j3-2-agon istas más antibióti -
cos y corticoides orales) o graves (requ ieren hospital ización o consulta
en el servicio de urgencias). El mejor predictor de las agudizaciones fre -
cuentes, definido como "dos o más agudizaciones en el año previo", es Tratamiento
la histo ria de agud izaciones previ as tratadas.
• Evaluació n de las comorbilidades. Los pacientes con EPOC presen -
tan generalmente importantes enfermedades crónicas concomitan - Posibilidades terapéuticas
tes al momento del diagnóstico. Se tratan de mu ltimorbilid ades que
se desarrollan particularmente en el anciano con re spuesta a facto - El objetivo principa l del tratamiento en pacientes con EPOC estable consiste
res comunes, como el envejecimiento, el tabaco, alcohol, dieta e en la re ducción de los síntomas respirator ios y en evitar el riesgo futuro de
inactividad. exacerbaciones (Tabla 9).

Dlagnó$llco confirmado Valoración de la limitación Valoración de slntomas/


esplrométrltamente • al flujo OIéreo • riesgo de agudizaciones

Historia de OIgudizaciones
(e) (D)
;;, 201gudizaciones
en el año previo o;;, 1 que haya
FEV ,JFVC post- FEV1 (% del valor el te6rico) ,
broncodllatildor < 0,7
requerido ingreso hospitalOlrio
------------------
GOLO 1 >80
GOL02 50-79 0-1 OIgudizaciones
en el año previo que no hayan
(A) (B)
GOL03 30-49 requerido ingreso
hospitalario
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GOL04 <lO
mMRC 0-1 mMRC" 2
CAT < 10 CAT" 10
Slntomas
{mMRCo CAT)

Valoración combinada de la gravedad de la EPOC

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Tabla 9 mejorar la supervivencia frente a tratamiento convencional en


EPOCestable pacientes con enfisema de predominio en lóbulos superiores y baja
to lerancia al esfuerzo fisico postrehabilit ación.
Reducción de síntomas • Aliviar los síntomas Trasplante pulmonar. La EPOC constituye hoy en día la indicación
• Mejorar la tolerancia al ejercicio más frecuente de trasplante pu lmonar. En pacientes seleccionados
• Mejorar la calidad de vida con EPOC muy grave, el trasplante pulmonar ha demostrado mejo-
rar la calidad de vida y la capacidad func iona l, pero no prolonga la
Reducción delliesgo • Prevenir la progresión de la enfermedad
supervivencia. Los criterios de indicación incluyen pacientes sinto -
• Prevenir ytratar agudizacione5
máticos con EPOC muy grave (índice BODE> 7, véase el Apartado
• Reducir la mortalidad
de Pronóstico, y no candidato a reducción de volumen) y alguna de
Objetivos del tratamiento de la EPOC estable las siguientes condiciones:
, Exacerbaciones frecuent es con hipercapn ia aguda (PCO,
Tratamiento no farmacológico > 50 mmHg).
, Hipertensión pu lmonar y/o cor pulmonale a pesar de oxigeno-
• Abandono del tabaco. Es la med ida terapéutica más importante y más terapia.
eficaz para tratar la EPOC. Ha demostrado que aumenta la supervivencia. , FEV1 < 20% Y DLCO < 20% o enfisema homogéneo.
La efectividad y la seguridad de los cigarrillos electrónicos como terap ia
para el abandono de l tabaco son inciertas en la actualidad. Intervenciones broncoscópicas (válvulas endrobronquiales y mue-
• Rehabilitación pulmonar. Mejora los síntomas, la calidad de vida y la lles [coi/s] intrapulmonares). El objetivo principa l es disminuir la
tolerancia al ejercicio. No ha demostrado impacto sobre la superviven - hiperinsuflación pulmonar reduciendo el vo lumen pulmonar por
cia. Debe incluir consejo nutricional. broncoscopia. En pacientes muy seleccionados con enfisema avan -
• Oxigenoterapia crónica domiciliaria (OCO). Administrada durante un zado, las intervenciones broncoscópicas pueden reducir el volumen
mínimo de 15 horas al día (incluyendo el periodo nocturno). En pacien - pulmonar al final de la espiración y mejorar la tolerancia al ejercicio,
tes con hipoxemia crónica en reposo grave, la OCD a largo plazo ha la calidad de vida y la función pulmonar a los 5-12 meses después
demostrado que aumenta la supervivencia. Su principal efecto hemo- del tratamiento.
dinámico es en lentecer la progresión de la hipertensión pulmonar. Se
debe plantear en todo paciente clínicamente estable, que realice un Tratamiento farmacológico
tratam iento broncodi latador comp leto y correcto, siempre que cumpla
alguna de las siguientes condiciones: • Vacunación antigripal. Ind icada en todos los pacientes. Disminuye la
paO, en reposo < 55 mmHg (o saturación de 0 , :<; 88%). incidencia de infecciones del trato respirator io inferior. Reduce la enfer-
paO, en reposo de 55-59 mmHg (o saturación de 0 , ~ 88%) junto medad seria y la mortalidad en pacientes con EPOC.
con poliglobu lia (hematocrito > 55%), hipertensión pu lmonar o cor • Vacunación antineumocócica (PCV13 V PPSV23). Recomendada en
pulmonale. todos los pacientes.:?: 65 años. En la población general de adultos <': 65
años, la PCV13 ha demostrado una eficacia significativa reduciendo la
El objetivo que se persigue con la OCD es mantener la paO, en reposo bacteriem ia y la enfermedad neumocócica invasiva. La vacuna antineu-
por encima de 60 mmHg. mocócica polisacárida (PPSV) protege contra 23 serotipos, y ha demos-
trado que reduce la incidencia de neumonía adqu irida en la comunidad
RECUERDA en pacientes con EPOC menores de 55 años con un FEV, < 40% Y en

El ab andono del t abaco y la oxigenoterapia dom iciliaria pro - aquéllos con comorbilidades.
longan la supervivencia en la EPOC. • Mucolíticos. En pacientes con EPOC que no rec iben tratamiento con
corticoides inha lados el uso regular de N-aceti lcisteína o carbocisteína
reduce el riesgo de agud izaciones en poblaciones seleccionadas.
RECUERDA
• Inhibidores de la fosfodiesterasa-4 (POE-4). Roflumi last ha mostrado
La oxigenoterapia se debe prescribir en fase estable y en pa - que puede mejorar la func ión pulmonar y los síntomas, y re ducir las exa-
cientes bien tratados. Prolonga la supervivencia. cerbac iones en pacientes con EPOC grave o muy grave con bronquitis
crón ica e historia de agudizaciones frecuentes, añadido a broncodilata-
dores (anticolinérgicos o ¡3-agonistas). Se admin istran una vez al día por
• Ventilación no invasiva domiciliaria. Es una modalidad de tratamiento vía oral. Los efectos adversos más frecuentes son problemas d igestivos
cada vez más empleada. En pacientes con hipercapnia crón ica grave e (dolor abdominal, náuseas, d iarrea), cefalea y pérdida de peso.
historia de hospitalizaciones por fallo respirator io agudo, la terapia con • Corticoides inhalados. Se recomienda añad irlos al régimen terapéutico
ventilación no invasiva a largo plazo puede disminuir la morta lidad y pre- del paciente cuando presente hiperreactividad bronqu ial o se trate de
venir las hospitalizaciones. una EPOCcon agudizaciones frecuentes (2 o más en el último año), pues
• Tratamiento quirúrgico: su efecto más destacado en la EPOC es la reducción de exacerbaciones.
Bullectomía. Puede dism inu ir la d isnea, mejorando la capacidad • Corticoides sistémicos. No se recomienda su uso en la EPOC en fase
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pulmonar y la tolerancia al ejercicio en pacientes muy selecciona - estable. Se asocian a numerosos efectos secundarios, incluyendo mio-
dos (gran bu lla que comprima el parénquima vecino, tratamiento patía esteroidea que contribuye a debi lidad muscular, alteración funcio-
de síntomas loca les como hemoptisis, infección o dolor torácico). na l y fallo re spiratorio en pacientes con EPOC muy grave.
Cirugía de reducción de volumen pulmonar. Proced imiento qui- • Broncodilatadores. Son el pilar fundamental. Aunque no han demos-
rúrgico en el que se resecan zonas del pu lmón para reducir la trado incidencia sob re la supervivencia, mejoran los síntomas y la ca li-
hiperinsuflación, mejorando la eficiencia mecánica de los múscu- dad de vida. Es muy importante que el paciente realice una adecuada
los resp iratorios (fundamentalmente el diaf ragma). Ha demostrado técnica inhalatoria, y ést a debe eva luarse regularmente.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 05 . Enfermedad pulmonar obsfructiva c rónica

Agonistos j3-odrenérgicos. Producen broncod ilatación por acción Teofilino. Ha sido muy utilizada durante muchos años, pero en la
d irecta en los receptores 13-2 del músculo liso que existe desde la actua lidad se sabe que su efecto broncod ilatador es menor que el
tráquea a los bronquiolos term inales, a través del ciclo intracelu lar de los fármacos anteriores. Su mecan ismo de acción broncodi la-
adenilato ciclasa -proteincinasa A. Revierten la broncoconstricción, tadora no se conoce bien.
sin tener en cuenta el agente contráctil. Otros efectos son aumento del aclaramiento mucocil iar, esti -
Poseen efectos adiciona les, como prevenir la liberación de media- mulación del centro respiratorio, mejoría de la función de los
dores de las célu las cebadas y disminuir la extravasación vascu lar músculos respiratorios, reducción de la res istencia vascular
tras la exposición a mediadores (estos dos les confieren cierto pulmonar, aumento de la contractilidad cardíaca, mejora de la
poder anti inflamatorio en la inflamación aguda, pero no parecen función pulmonar durante el sueño y algún efecto antiinflama-
tener efecto en la inflamación crónica), aument ar el aclaramiento torio.
mucociliar, pero no inhibir la secreción glandular, reduc ir el efecto Los efectos terapéuticos aparecen con niveles plasmáticos de S a
broncoconstrictor col inérgico y mejorar la resistencia de los múscu- 15 ~/ml, aunque con nive les mayores de 15 Ilg/m l ya se obser-
los fatigados, pero no alterar su fuerza. van efectos secundarios. Su metabolismo hepático está influ ido
Los fármacos más usados de acción corta (4-6 horas) son salbuta - por multitud de factores. Los efectos co laterales más comunes
mol, terbutalina y fenoterol, y de acción prolongada (12 horas) son son cefa lea, náuseas, vómitos, molestias abdominales e inquie-
salmeterol (comienzo de acción lento) y formoterol (com ienzo de tud. Si los niveles son mayores de 30 Ilg/m l, aparecen arritmias,
acción rápido) y el indacaterol (duración de 24 horas). La vía inha- convulsiones e hipotensión. De forma ambulatoria, se adminis-
latoria es de elección, ya que es la más eficaz y la que tiene menos tra por vía oral en preparados de liberación pro longada, mientras
efectos secundarios. La adm inistración por vía sistémica produce que existe un preparado intravenoso (aminofilina) para empleo
más efectos colaterales y no aporta beneficios. Los efectos colate - en pacientes agudizados ingresados.
rales (el más común es el temb lor muscular) están en relac ión con
la dosis, debido a la estimulación de los receptores 13 extrapulmo- • Asociación de broncodilatadores (anticolinérgicos y J3-agonist as de
nares, para los que existe tolerancia, sin que parezca existir para el acción larga). La terapia combinada broncodilatadora en un solo dispo-
efecto broncodilatador. Su uso regular y temprano no parece alte - sitivo ha demostrado mejorar los síntomas y la función pulmonar. Por
rar la progresión de la enfermedad, por lo que se indican cuando la otro lad o, se ha evidenciado que esta comb inación reduce las exacer-
sintomatología lo requiera. baciones comparado con la monoterapia y la asociación de corticoides
inha lados y j3-agonistas de acción larga.
RECUERDA • Asociación de corticoides inhalados y j3.agonistas de acción larga. La
combinación de corticoides inhalados y j3-agonistas de acción larga es
Los broncodil atadores son un tratam iento sintomático. Sólo
más eficaz que sus componentes por separado en la reducción de exa-
mejoran la calidad de vida, no la supervivencia.
cerbac iones, en la mejoría de la función pu lmonaryde la calidad de vida
en pacientes con exacerbaciones frecuentes y EPOC de grado moderado
Anticolinérgicos. En la EPOC son tanto o más eficaces que los a muy grave.
j3-adrenérgicos. Compiten con la aceti lco lina por los receptores Se ha demostrado que el tratamiento regular con corticoides inha lados
muscarínicos posganglionares de las células musculares lisas de aumenta el riesgo de neumonía, especialmente en aquel los pacientes
las vías aéreas, produciendo broncodilatación, que pa rece mayor con enfermedad muy grave.
cuanto más gravedad presente la obstrucción. El principal efecto • Antibióticos. Estudios recientes han demostrado que el uso regular de
parece ocurrir en las vías más grandes. antibióticos puede reducir las tasas de agud izaciones en un año. Azi-
Se emplean por vía inhalada o nebu lizada. Se d ispone de anticol i- tromicina (250 mg/día o 500 mg tres veces por semana) o eritrom icina
nérgicos de acción corta, como el bromuro de ipratropio (inicio de (500 mg dos veces al día) durante un año reduce el riesgo de exacer-
acción en 15-30 minutos, duración aproximada de 8 horas), y de baciones, pero su uso se ha asociado al aumento de la incidencia de
acción prolongada, como el bromuro de aclidinio (duración de 12 resistenc ia bacteriana y deterioro auditivo.
horas) y el bromuro de tiotropio y el bromuro de glicopirronio, con • Terapia sustitutiva con AAT. Los pacientes jóvenes con déficit grave
una duración de acción de 24 horas. de AAT y enfisema establecido pueden ser candidatos a esta terapia.
Mejoran la función pulmonar y la cal idad de v ida, aumentan la La terapia intravenosa puede disminu ir la progresión del enfisema pul -
tolerancia al ejercicio y no se produce taquifilaxia con su uso pro- monar.
longado. En un estud io con tiotropio en EPOC se ha demostrado
dism inución en las exacerbaciones. En el asma, son una alternativa El tratamiento farmacológico de la EPOC en f unción de las categorías GOLD
a los J3 -agon istas en pacientes con intolerancia a estos fármacos por se resume en la Figura 24.
sus efectos secundarios.
Los efectos colaterales están limitados a leve xerostomía, cor- Manejo de la agudización de la EPOC
tos paroxismos de tos y midriasis o glaucoma, en caso de entrar
accidentalmente en los ojos. No afectan adversamente al aclara - Debe evaluarse inicia lmente la gravedad de la reagudización (en f unción de
miento mucocil iar ni tienen efectos anticolinérgicos sistém icos, comorbilidad, estad io y antecedentes de reagudizac iones) para decidir el
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aunque se utilicen en dosis altas, pues no se absorben de forma manejo ambulatorio, hospitalario o en unidad de intensivos.
significativa.
Aproximadamente un 75% de las agudizaciones son de causa infecciosa.
RECUERDA La polución ambienta l también es causa de exacerbaciones, y en un 25%
Los anticolinérgicos son los broncodilatadores de elección no se identifica ninguna causa. Las bacterias son responsab les del 75% de
en la EPOC cuando los síntomas son continuos. las agudizaciones infecciosas, mientras que el 25% se debe a virus y otros
agentes.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

, ,

e o
ACA L + B1A-L AC A-L + CI Considerar roflumilasl Considerar macró lidos
si FEV, < 50% Y p:ilcient@ (1m ex fumadores)
con bronquitis crónica

Ag ud iza ciones fre<: uentes A( A-L Sínto mas persistentes


Ag udizac iones
+ 82 A-L y agudizaciones
f recu en tes , el , frecuentes

ACA -L
t •I ,
ACA-L • +
A( A-L 82 A-L
• B2A-l + CI

A
Continuar, para o intentilr
• AC A-L + 82 A-l
otra a lternativa al broncod ilatador

I
Eva luar re pu esta a l trata miento
Sín tomas persiste ntes

I
Un broncod ilatador
82 A-e o AC A-e
. Un broncodilatador d e acció n larga
(82 A-L o A( A-L)
..
, , , , , ,
TratamIento farmacologlCo segun la valoracIón combinada

Los t re s principa les patógenos son H. influenzae (el más f recuente), S. pneu- hospitalaria, menor necesidad de intubación, menor tasa de complicaciones
moniae y M. catarrha/is. Se inicia tratam iento antibiótico con dos de estos y menor mortal idad hospitalaria.
tres criterios, siemp re que uno de ellos sea esputo purulento:
• Aumento de disnea. Ventilación mecánica invasiva
• Aumento de expectoración.
• Purulencia del esputo. Está indicada en caso de fracaso de la VMNI, bajo nivel de consciencia, ines-
tabilidad hemodinámica o arrit mias ventricu lares graves.
Entre los antibióticos que se emplean, se encuentran amoxicil ina-ácido cla -
vul ánico, macrólidos V las nuevas fluoroquinolonas (Ievofloxacino V moxi- RECUERDA
floxac ino) en ci cl os de 5 a 10 días. Si se sospecha in fección por Pseudomonas La ventilación mecánica no invasiva está indicad a en exacer-
aeruginosa (EPOC grave con más de cuatro ci cl os de antibiótico en el último bacione s que cursan con acidosis re spi ratoria leve-modera-
año, ma la respuesta a tratamiento o necesidad de venti lación mecánica), el da V aument o del trabajo respi ratorio, siem pre que el nivel
de con sciencia sea aceptable.
antibiótico de elección es ciprofloxacino.

El tratamiento ambulatorio debe inclu ir una combinación de broncodila -


tadores de acción corta por vía inhalada; valora r añ adir broncodilatador
de acción larga, si no lo tomaba; un ciclo corto de corticoides sistémicos
V antibioterapia si está ind icada. El tra tamiento hospit alario debe incluir Pronóstico
una combinac ión de broncod ilatadores de acción co rta por vía inhalad a,
corticoides por vía sistémica (durante 7-10 días), oxigenoterapia si existe
insuficiencia respirator ia, V se debe valorar la necesidad de antib ioterapia La edad V el va lor del FEV, en el momento del diagnóstico son los mejores
V/o ventilación mecánica no invasiva (VMNI). Las teofilinas intravenosas se criterios para predecir la su pervivencia de los pacientes con EPOC. El rit mo
consideran tratamiento de segunda línea en caso de mala respuest a a fár- de d isminución anua l del FEV, parece ser el índice que mejor se relaciona
macos inhalados. con la mortalidad de esta enfermed ad. La mortalidad aumenta respecto a
la de la población genera l cuando el FEV, es menor al 50% re specto al va lor
Ventilación mecánica no invasiva teórico. Un índice de masa cor pora l (IMe) menor de 21 kg/m ' se asocia a
aumento de mortal idad.
La VMNI ha demostrado su utilidad en la reagudización moderada o grave
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de los pacientes con EPOC cuando cursa con insuficiencia re spiratoria hiper- Otros facto re s capaces de predecir la morta lidad son la edad avanzada, la
cápnica, en acidosis respiratoria moderada (pH > 7,20/7,25) o con excesiva gravedad de la hipoxemia, la magn itud de la hipertensión pulmonar, la hiper-
d isnea con signos de fatiga respira toria, siempre que mantengan un nivel capn ia V la existencia de como rbilidad. El facto r que m ás incide en la evolu-
de consc iencia aceptable. Con esta técnica es posible evitar la venti lación ción es la pers istencia en el consumo de tab aco.
mecánica invasiva en pacientes que, por su patología resp iratoria de base,
tienen más riesgo de desarrollar complicaciones (imposibil idad para el des- Se han evaluado índices compuestos como el BODE (Tabla 10), que agrupa
tete, neumonías intrahospita larias ... ). Sus ben eficios son una menor estancia e l IMC, el grado de obstrucción del flujo aéreo (FEV, ), el grado de disnea

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 05 . Enfermedad pulmonar obsfructiva crónica

según la escala modificada mMRC y el nivel de esfuerzo, cuyo valor pro- Por otro lado, se encuentra el índ ice BODEx (Tabla 111, compuesto por el
nóstico es superior a cada uno de sus componentes por separado, y es una IMC, el FEVl' el grado de disnea mMRC y las exacerbaciones graves, que
herramienta útil para evaluar la indicación de trasplante en pacientes con incluyen únicamente v isitas a urgencias hospita larias e ingresos.
EPOC.
Tabla 11
Tabla 10 Puntuación BODEx
Marcadores
Puntuación BODE o 1 2 3
o 1 2 3 IMe (kg/m1) >21 <21
FEV1 (%) >65 50-<4 36-49 <35
FEV1 (% del predicho) >65 ,O-<. 36-49 <35
Test de marcha 6 min ~ 350 250-349 150-249 ~ 149
Disnea (mMRC)
Exacerbaciones graves
0-1
O
2
1-2
3
>3

(distancia recorrida en m) índice BODElC
Escala disnea mMRC 0-1 2 3

IMC (kgfml) >21 >21
índice BODE

,/ La EPOC se caracteriza por síntomas respirator ios persistentes y lim ita - ,/ Los broncodilatadores son el tratamiento de elección, est án ind icados
ción al flujo aéreo. para el al ivio sintomático de la disnea. Empezar por broncodilatadores
de acción corta a demanda, añadir los de acción larga si la disnea pro-
,/ El objetivo principal del tratam iento en pacientes con EPOC estable con - gresa.
siste en la reducción de los síntomas respiratorios y en evitar el riesgo
f uturo de exacerbaciones. ,/ Los corticoides inhalados están indicados en pacientes con alto riesgo
de agudizarse.
,/ La ind icación de oxigenoterapia crónica dom iciliaria debe hacerse con el
paciente estable y correctamente tratado. ,/ Son pacientes con alto riesgo de agudizarse aquéllos con FEV1 < 50% o
con dos o más agudizaciones en el último año.
,/ En estas condiciones, está indicada cuando la pO, es menor de 55
mmHg (o la saturación de menor del 88%).

Varón de 80 años, ex fuma dor (IPA 60), derivado por su médico de ca- 2) No hay que prescribir med icación, con dejar de f umar es suficiente para
becera para estudio de probable EPOC. ¿Qué prueba es necesaria para controlar los síntomas.
confirmar el diagnóstico? 3) Iniciar tratamiento broncodilatador con bromuro de tiotropio, salmeterol y
f1uticasona. Si no evoluciona de forma favorable, se debería plantear oxige-
1) TCAR. noterapia 16 h/día, independientemente del abandono del hábito tabáquico.
2) Gasometría arterial. 4 ) Abandono del hábito tabáqu ico y paut a de tratamiento broncodi latador
3) Test de marcha de 6 minutos. con bromuro de tiotropio y olodaterol. Si persiste la insuficiencia respira-
4 ) Espirometría con test de broncodilatación. toria, a pesar del buen cumpl imiento por parte de la paciente, se deberá
plantear oxigenoterapia 16 h/d ía.
RC: 4
RC: 4
Varón de 69 años, fumador de 90 paquetes/año, derivado por su médico de
cabecera par disnea progresiva de moderados esfuerzos, tos y expectoración To das las siguientes medidas han demostrado mejorar la supervivencia en
blanquecina escasa, de 3 años de evolución. Hace 2 años presentó una infección la EPOC, salvo:
respiratoria aguda que requirió antibioterapia. A la auscultación pulmonar pre-
senta hipafonesis generalizada. Se realiza una espirometría con broncodilatación 1) Cirugía de reducción de volumen pu lmonar.
FEV, postBD: 1,8 1, FVC pastBD: 3 1. En la gasometría arterial basal se evidencia 2) Abandono del tabaco.
pO,54 mmHg, peO,: 38, pH: 7,37. Se solicita una Rx PA Ylateral de tórax. 3) Uso de corticoides inhalados.
4 ) Oxigenoterapia crónica domiciliaria.
1) Administrar tratamiento broncodi latador inmed iato con salmeterol/flu-
RC: 3
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ticasona y oxigenoterapia mínimo 16 horas al d ía.

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Asma

aunque los mecanismos que explican esta asociación no están completa -


mente aclarados.
Definición
El proceso inflamatorio es bastante cons istente entre todos los fenotipos de
asma, aunque puede variar entre pacientes y entre diferentes momentos
El asma es una enfermedad inflamatoria crónica de la vía aé rea, en cuya patoge- evolutivos de la enfer medad.
nia intervienen diversas cé lulas y mediadores de la inflamación, cond icionada en
parte por factores genéticos y que cursa con hiperrespuesta (hiperreactividad) La inflamación en el asma es sim ilar a la de otros procesos alérgicos. Los facto -
bronquia l y una obstrucción variable del flujo aéreo, total o parcialmente rever- res implicados en la diátesis inflamatoria se pueden clasificar en tres apartados:
sible, ya sea por acción med icamentosa o espontánea. En los individuos sus~ • Células inflamatorias.
ceptibles, esta inflamación causa episodios recurrentes de sibilancias, disnea, • Células y elementos estructura les de la vía aérea.
opresión torácica V tos. La reversibilidad implica el aumento del FEV, en un 12% • Molécu las.
o más de su línea basal tras aplicar un ~-adrenérgico selectivo de acción corta .
la hiperreactividad es la disminución del FEV, en un 20% o más de su línea basal Células inflamatorias
tras la rea li zación de una prueba de provocación con histamina o metacolina. Se
ha demostrado que la hiperreactividad precede y predice el desarrollo de asma, Li nfacitos T
y aunque necesaria, no es suficiente para la enfermedad, ya que hay personas
asintomáticas con respuesta positiva a la histamina o la metacolina. Están aumentados en la vía aérea, con un desequil ibrio en la re lación Th1/
Th2 favorable a los Th2, que liberan citocinas específicas (I L 4, IL S, IL 9 e IL
RECUERDA 13) que orquestan la inflamación eosinofilica y la producción de IgE por los

Para el d iagnóstico de asma se requiere clínica compatible y linfocitos B. Los linfocitos T reguladores est án disminuidos y los linfocitos T
demostración de hiperreactividad bronqu ial. natural killer elevados.

Mastocitos

Están aumentados tanto en la vía aérea como en el músculo liso bronquial,


lo que se relaciona con la hiperreactividad bronquia l. Su activación da lugar
Epidemiologia a la liberación de med iadores broncoconstrictores y proinflamatorios, como
histamina, leucotrienos y prostagland ina 02.
• Prevalencia. La preva lencia globa l del asma varía entre e11% y el 11,9%
según países. En España los estudios en adultos arrojan una preva lencia Eosinóftlos
entre el 1% y el 4,7%. La mitad de los casos se diagnostican antes de
los 10 años. En edad infantil, es más frecuente en varones, se iguala en Están elevados en la vía aérea de la mayoría de los individuos asmáticos y su
ambos sexos en la pubertad y predomina en mujeres en la edad adu lta. número se relaciona con la gravedad del asma. Su activación libera enzimas
Parece ser que ha aumentado en las últimas décadas. responsab les del daño epitelia l y mediadores que amplifican la respuesta
• Mortalidad . Datos de la Organ ización Mundial de la Sa lud indican que inflamatoria.
en el mundo se producen unas 250.000 muertes anuales por asma. No
existe relación entre prevalencia y morta lidad. Neutróftlos

Aparecen en cantidad aumentada en la vía aérea de algunos pacientes con


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asma grave, en exacerbaciones, en asmáticos fumadores y en algunos casos


de asma profesiona l.
patogenia
Células dendríticas

El asma es un trastorno inflamatorio crónico de las v ías aéreas. La inflama- Son células presentadoras de antígenos que en los gangl ios linfáticos estimu-
ción crónica se asocia a hiperreactividad bronqu ial y a obstrucción reversib le, lan el desarrollo de linfocitos Th2.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 06. Asma

Macrófagos Fibroblastos y miofibroblastos


Contienen receptores de baja afinidad para la IgE que cuando son estimu - Estimulados por mediadores inflamatorios y factores de crecimiento, contri-
lados por alérgenos liberan mediadores que amplifican la respuesta infla- buyen mediante la producción anómala de tej ido fibroso al remodelado de
matoria. la vía aérea.

Células y elementos estructurales Terminaciones nerviosas colinérgicas


de la vía aérea (Figura 25) de las vías aéreas
Epitelio bronquial Si se activan por vía refleja, causan broncoconstricción y secreción de moco.
Causan síntomas como tos y opresión precordial.
El daño en el epitelio de la vía aérea es una característica del asma no contro-
lada, con pérdida de cé lulas ciliadas y secretoras. Moléculas
A la vez interviene activamente en el proceso inflamatorio, liberando media- Quimiocinas
dores proinflamatorios en relac ión con d iferentes estímulos que contribuyen
a aumentar más el daño epitelia l. Expresadas por las células epitel iales, actúan reclutando células inflamato-
rias en las vías aéreas.
El proceso de reparación de estas lesiones es anómalo, dando lugar a un
componente de obstrucción irreversible que en ocasiones aparece en el Cistein il-Ieucotrienos
asma, en un proceso conocido como remode lado de la vía aérea.
Sustancias liberadas por mastocitos y eosinófi los con fuerte efecto bronco-
Músculo liso bronquial constrictor.

Contribuye a la obstrucción al flujo aéreo por su hipertrofia, contracción Citocinas


aumentada e incluso li beración de mediadores inflamatorios igual que las
células epiteliales. Producidas por linfocitos y macrófagos, controlan el proceso inflamatorio en
el asma y determinan su gravedad. Las más importantes son las derivadas de
Células endoteliales los linfocitos Th2: interleucina S (IL-S), que favorece la producción yactiva-
ción de eosinófi los, y la IL-4 y la IL-13, necesarias para la producción de IgE
La expresión de moléculas de adhesión en las células del endotel io de la por los linfocitos B.
circulación bronquial es necesaria para el reclutam iento de cé lulas inflama-
torias en la vía aérea. Inmunoglobulina E
Esta inmunoglobulina, responsab le de los fenómenos alérgicos, se une a
receptores de alt a afin idad presentes en mastocitos, eosinófilos y células
Mediadores dendríticas.
Antígeno inflamatorios ... ...... IgE
Moco
En presencia del alérgeno específico esta unión desencadena la liberación de
Mastocito
mediadores en dichas células.

Óxido nítrico
El óxido nítrico (NO) es un potente vasod ilatador producido en el epitel io
bronquia l por la acción de la enzima NO-sintet asa. Su determinación en el
aire espirado se puede emplear como prueba diagnóstica, por ser un marca-
dor no invasivo de inflamación de la vía aérea .

Aumenta
permeabilidad Factores de riesgo
Nervio vago
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Los factores implicados en las manifestaciones del asma pueden dividirse


en aquél los que causan asma y aquél los que desencadenan las crisis. Algu-
nos participan de ambas características. Entre los primeros est án factores
del huésped y entre los segundos factores ambienta les. La interacción entre
Músculo liso
ellos es compleja e incluye aspectos como el momento en el que ocurren las
infecciones respirator ias y cómo esto influye en la maduración del sistema
Epitelio bronquial de un paciente asmático inmunológico.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Factores del huésped una relación entre exposición y desarrollo de asma, algunos estudios han
encontrado lo contrario, la exposición protege frente a la apar ición de la
Genes enfermedad. Parece que el momento en e l que tiene lugar la exposición es
un factor determ inante.
Mú ltiples genes se han implicados en el desarrol lo del asma. Se pueden
agrupar en cuatro categorías: Infecciones
• Genes implicados en la producción de IgE (atopia).
• Genes implicados en la hiperreactividad bronquial. Las infecciones vír icas en la infancia, sob re todo por el virus sincitial respira-
• Genes implicados en la codificación de citacinas inflamatorias. torio y virus Parainf/uenzae, se asocian con la aparición de sibi lancias que en
• Genes implicados en el balance entre citacinas Thl y Th2. muchos casos persisten en la edad adulta.

Algunos de el los están íntimamente re lacionados. Por ejemplo, la tendenc ia Como en el caso de los a lé rgenos, otros estudios han encontrado que las
a producir cantidades elevadas de IgE se hereda de forma conjunt a con la infecciones son un factor de protección frente al asma. La "hipótesis de la
hiperreactividad bronquial, y ambos están gobernados por un conjunto de higiene" sostiene que las infecciones e n una edad temprana hacen madurar
genes loca lizados en el brazo largo del cromosoma 5. En función de la pre- a l sistema inmunológico hacia un perfil Thl y, por tanto, protegería frente a
sencia o no de atopia se d istinguen dos tipos clásicos de asma (Tabla l2). la aparición de asma. Esta teoría podría explicar por qué la prevalencia de
asma aumenta en países desarro llados y en los hijos mayores comparados
Tabla 12 con sus hermanos pequeños. Por tanto, el papel de las infecciones no está
Asma extrinseca Asma intrfnseca claro, podría depend er del momento en el que se produce la infección y de
la susceptibil idad genética.
Predominio en niños yjóvenes Predominio en adultos
• Frecuente historia personal ofamiliar de Rara historia personal ofamiliar de alergia Sensibilizantes ocupacionales
alergia (rinitis. urticaria, eccema ... )
• Pruebas cutáneas positivas Más de 300 sustancias se han re lacionado con el desarrollo de asma en e l
IgEtotal yespecífica elevadas IgE nOnTIal lugar de trab ajo y se considera que 1 de cada 10 casos de asma en adu ltos es
de origen ocupacional.
Hipersensibilidad tipo I (inmediata) Aveces, intolerancia al AAS
Tipos de asma según su etiología Entre las causas se encuentran sustancias de bajo peso molecular como los iso-
cianatos, irritantes que producen inflamación de vía aérea e hiperreactividad
Junto a esto, otros genes intervienen en la respuesta a los trat amientos bronquial, inmunógenos bien conocidos como las sales de platino y dife rentes
antiasmáticos. Variaciones en el gen del receptor adrenérgico se re lacionan compuestos que estimulan la producción de IgE (animales, hongos). Las pro-
con d iferentes respuestas a los [3-agonistas. También existen genes que expli- fesiones relacionadas con el asma profesional se pueden ver en la Tabla 13.
can la diferente respuesta a corticoides y a antagon istas de leucotrienos.
Tabla 13
Obesidad Profesiones reladonadas con el asma

El asma es más frecuente y difícil de controlar en obesos (índice de masa cor- • Panaderos
pora l [IMe] > 30 kg/m ' ). Los mecanismos no están claros. Se han propuesto
• Pintores
alteraciones en la mecánica pu lmonar debidos a la obesidad que podrían
• Peluqueros
alterar la función de la vía aérea y la producción de diferentes citocinas pro-
• Industria de la alimentación
inflamatorias (IL-6, TNF-a) por los adipocitos.
• Granjeros
• Veterinarios
• Manufacturación de detergentes
Sexo • Industria de los plásticos
• Trabajadores sanitarios (látex)
El asma es más frecuente en varones en la infanc ia, mientras que en la edad
• Soldadores
adulta es más habitual e n mujeres. Las causas de este hecho no se conocen,
pero se ha relacionado con que el ca libre de las vías aéreas al nacer es menor Profesiones asociadas al desarrollo de asma profesional
en varones, mientras que en la edad adulta lo es en las mujeres.
Tabaco
Factores ambientales
El hábito de fumar se asocia con empeoramiento de la func ión pu lmonar en
Alérgenos asmáticos fumadores, mala respuest a a esteroides inhalados y sistém icos, y
ma l control de la enfermedad. La exposición pasiva a l humo de tabaco e n la
Dentro de este apartado cabe hacer la d istinción entre alérgenos inhalados infancia y en el periodo prenatal se asoc ia con mayor prevalencia de asma.
de inter ior y de exterior. Entre los a lé rgenos del interior se e ncuentran los
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ácaros domésticos (los más potentes), las cucarachas, los animales y los hon- Contaminación ambiental
gos. Los más importantes de l exterior son los pólenes.
La re lación de la contaminación amb iental con el asma no está clara. Se ha
La exposición a los ácaros en e l primer año de vida se relac iona con e l desa- documentado peor función pu lmonar en asmáticos que viven en zonas con-
rrollo de asma. Los alérgenos de cucarachas predominan en climas trop icales tam inadas y se han visto brotes de crisis de asma en re lación con picos de
yen hogares con ca lefactores centrales. Aunque en genera l parece existir cont aminación, pero su papel como causa de asma es controvertido.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 06. Asma

Dieta • Te rminaciones nerv iosas sensitivas. Sensibilizadas por la inflamación provo-


can una broncoconstricción exagerada en respuesta a diferentes estímu los.
La lactancia materna se asoc ia con menor incidenc ia de asma en la infancia; algu-
nos componentes de las dieta occidentales (menor consumo de antioxidantes Las alteraciones estructurales, conjunto de cambios conocidos como remo-
[frutas y vegetales], el aumento de las grasas (n-6 poliinsaturadas [margarinas y delado de la vía aérea, incluyen:
aceites vegeta les] y el descenso de las grasas n-3 polii nsaturadas [pescado]) se • Fibrosis subepitel ia l, acúmulo de fibras colágenas por debajo de la
ha relac ionado con el aumento en la prevalencia de asma y atop ia. membrana basa l. Aparece antes que los síntomas asmáticos y puede ser
parcialmente revertida por el tratamiento.
Factores implicados en las exacerbaciones • Hipertrofia e hiperplasia de músculo liso bronquial.
• Proliferación de vasos sanguíneos en la pared de la vía aérea, que con-
Por último, estarían los factores imp licados en las exacerbaciones, entre tribuye a su engrosamiento.
los que se encuentran los alérgenos (los más frecuentes), el ejercicio, e l • Hipersecreción de moco, consecuencia de la hiperplasia de células ca li-
aire frío, los gases irritantes, los cambios de temperatura y las emociones ciformes y de las glándulas submucosas.
extremas. Las infecciones víricas pueden exacerbar el asma, sobre todo en
los niños; se han impl icado los rinov irus (el más frecuente), el virus resp i-
ratorio sincitial y el/nf/uenzae; y en lactantes, e l virus respiratorio sincitia l
y el Parajnf/uenzaE.
Clínica
El ejercicio es probablemente el principal desencadenante de breves episodios.
Produce limitación al flujo en la mayoría de los niños y de los jóvenes asmáti-
cos. Ex iste relac ión entre la ventilación que exige el ejercicio, la temperatura, La tríada clásica es d isnea, sibilancias y tos, y a veces opresión torác ica. Las
el contenido de agua de l aire inspirado y la magnitud de la obstrucción. Se cree sibilancias son frecuentes, pero no es raro encontrar a pacientes cuya única
que se relac iona con la hiperemia producida en la mucosa por el enfriam iento! manifestación es la tos escasamente productiva, conocida con el nombre
reca lentam iento, y no pa rece intervenir la contracción del músculo liso. de equ ivalente asmático.

También originan exacerbaciones ciertos conservantes y colorantes utili- Otras causas de tos crónica que deben incluirse en el diagnóstico diferenc ial son el
zados en com idas y beb idas (metabisulfito), los antiinflamatorios no este- goteo posnasal (el más frecuente), e l reflujo gastroesofágico y el tratamiento con
roideos y los l3-bloqueantes, el estrés emociona l, e l dióx ido sulfúrico, que fármacos (lECA, ~- bloqueantes). Quizá sea más importante que los síntomas en sí
no tiene efecto en las vías respiratorias de sujetos normales hasta alcanzar la aparición de los mismos ante situaciones características, como la exposición a
concentraciones muy altas, los episodios de sinus itis sin tratamiento anti - pólenes, aire frío ... Tamb ién es muy típico del asma en los adultos la aparic ión de
biótico y el reflujo gastroesofágico, pues su corrección impl ica una mejoría los síntomas al acostarse o por la mañana temprano, lo que lo diferencia del reflujo
del asma. gastroesofágico (los síntomas suelen aparecer nada más acostarse) o la enferme-
dad cardíaca (donde los síntomas pueden ocurrir en cualquier momento) .

Los síntomas de asma suelen ocurrir de modo paroxístico, existiendo tem-


poradas donde el paciente est á libre de clínica, aunque en casos graves no
Fisiopatología siempre se consigue la rem isión de la enfermedad.

Si bien el ejercicio es un desencadenante frecuente de síntomas, en un


La dism inuc ión del ca libre de la vía aérea es el evento final común que explica pequeño grupo de asmáticos es el único; es lo que se conoce como asma
los síntomas y las a lteraciones funcionales. Los factores que contribuyen a su induc ido por esfuerzo. El aliv io de los síntomas con un J3 -agonista o su pre-
aparición son: vención con un pretratamiento con dichos fármacos apoya e l diagnóstico. El
• Contracción de l músculo liso de la vía aérea. test de esfuerzo es de uti lidad en estos casos.
• Edema de la vía aérea, consecuencia de la inflamación bronquial.
• Engrosamiento de la vía aérea a consecuencia de los fenómenos de Más de un 10% de adultos con asma experimentan crisis en relación con la
reparación definidos como remodelado de la vía aé rea. toma de antiinflamatorios no esteroideos (AINE); es lo que se conoce como
• Hipersecreción de moco. asma inducida por AAS y se asocia con frecuenc ia a po li posis nasa l (tríada ASA).
Suele aparecer por encima de los 35-40 años y viene precedido de síntomas de
La otra característica defin itoria del asma es la hiperreactividad bronquial, rin itis vasomotora. El cuadro es característico: tras var ios minutos u horas de la
que provoca obstrucción de las vías aéreas en respuesta a estímu los que en ingesta de un antiinflamatorio inh ibidor de la COX-l, el paciente experimenta
sujetos normales no evocarían respuesta alguna, y explican la aparición epi- una crisis asmática, generalmente grave, asociada a síntomas de rin itis, conjun-
sódica de síntomas asmáticos. Es consecuencia de la inflamación crónica de tivitis y enrojecim iento de cara y cuell o. Suele haber marcada eosinofi lia, ele-
la vía aérea y se produce por los siguientes mecanismos: vación de citocinas como IL-S y significativa elevación de cisteinil-Ieucotrienos.
• Contractilidad aumentada del músculo liso de la vía aérea. Como anti inflamatorios estos pacientes pueden usar inhib idores de la COX-2

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Desacoplam iento de la contracción de la vía aérea por la inflamación (celecoxib, etoricoxib) o esteroides, y como ana lgésicos toleran paracetamol.
peribronquial, que impide e l soporte que el parénqu ima pulmonar pro-
porciona a la vía aérea, sin e l cual el estrechamiento de la luz se exagera En la exploración física las sibilancias, genera lmente espiratorias, son el dato
para un mismo nive l de contracción del músculo liso. más característico. No son específicas del asma y, cuando la obstrucción es
• Engrosamiento de la pared bronquial por dentro de la capa muscu lar. grave, pueden desaparecer. En ocasiones, puede haber obstrucción nasal,
Para una misma contracción muscular, en una pared engrosada se pro- dermatitis o eczema. El uso de los múscu los accesorios y e l pulso paradójico
duce una mayor reducción de la luz. se encuentra en casos graves.

3S
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PEF máximo - PEF mínimo


Variabilidad diaria ", _ _ _ _ _ _ _ _ _ __

Diagnóstico PEF máximo

Va riabilidad ¿, 20% en ~ 3 d ías de 1 sema na, en un reg istro de 2 sem anas.


Se basa en la clínica, de donde parte la sospecha, junto con la de mostración
de obst rucción reversible del fl ujo aéreo, hiperreactividad bronquial o varia- La obstrucción en el asma es, además de reversi ble, var iable, como se m ani-
bilidad de la f unción pulmonar (Figura 26). fiesta con la medición del pico de fl ujo espira torio máximo (PEF, FEM).
• Función pulmonar. Sirve para confi rmar el diagnóstico, esta blecer la
gravedad V monitorizar la res pu esta al t ratamiento. La espirometría
es la prue ba de elección. Los valores de refere ncia deben adecuarse a
la eda d, sexo, y etnia/raza de cada pacie nte . La obstrucción se defin e
como un cociente FEV ,l VC meno r de 0,7. El hallazgo de una espi-
rometría obstructi va o bliga si empre a la realización de una prueba
broncod ilatadora, esto es la realización de una nueva espirometría
después de la inha lación de un bronc odilatador, habit ualmente un
13-2 agonista de acción corta. Se considera que existe una respu esta
positiva cuando se evidencia un aumento de l FEV 1 mayor o igua l al
12%, a condición que el valor absoluto supere los 200 mi respecto al
valor basa l. Su negatividad no descarta el d iagnóstico. Si la espirome-
tría es normal, se debe investigar la presencia de va riab ilidad de la
función pulmona r o de hiperreactividad bronquia l.
• Variabílidad. O fluctuac ión excesiva de la f unción pulmonar a lo largo
del tiempo, resulta esencial para el diagnóstico y control del asma. Se
em plean med iciones seriadas del pico de flujo espiratorio (peak f1ow,
PEF, FEM) (Figura 27). La m ed ida más usad a es la amplitud (diferencia
ent re el PEF máximo y el mínimo del día) expresada como porcentaje
del valor d iario del PEF y promedia do a 1-2 semanas, según la sigu iente
fórmula:
Pico de flujo espiratorio (peak-fiow)

Slntomas

E.5pfrometrfa con prueba broncodllatadora

En margen de referencia Patr6n obstructlvo


Rel FEV,IFVC > 0,7 Rel FEV,IFVC < 0,7

¡ ¡ ¡ ¡
Respu esta Respuesta Resp uesta Respuesta
bron(odilat adora negativa broncod il atadora positiva* broncod il atadora posit iva* broncodilatadora negativa
AFEV 1< 12% A FEV1 ~ 12% y :;, 200 mi A FEV1 ~ 12% y :;, 200 mi A FEV1< 12%

I
Variabil idad domiciliaria
del fluj o esp iratorio
-c ,,'" ¡
Oxido nltrico IFE,.,)
I
¡
máximo (PEF)
ASMA , lo: SO ppb < SO ppb
(se oonfirmar~
el diagnóst!(o (uando I
-c ::-: SO ppb"
adem~s se constate
Oxido nitrico (FE,,) Glucorticoide v.o. (prednisona 40 mg/ día)
< 50 ppb una buena «'Spuesta 14-2 1 dlas.... * y repetir espirometrla
al tratamiento.
En (aso oontrario,
Positiva
Il!evaluar) I
Prueba

-c
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de bron(Q(o nstricción
Negativa
, Normalizad6n
del ~tr6n
Persistencia
del patrón
Reevaluación , obst ructivo

Algoritmo diagnóstico del asma según la guia GEMA

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 06. Asma

• Hiperreactividad bronquial . Se diagnostica con los test de provocación Fármacos


bronquia l inespecífica con histamina, metacolina, manitol o ejercicio.
La disminución del FEV, de más de un 20% con respecto al va lor basal Existen dos grupos de fármacos que se emplean en el tratamiento del asma:
hace que el test sea positivo. Es muy sensible pero poco específica, • Fármacos de rescate o aliviadores. Se utilizan a demanda para tratar
pues sujetos con atop ia o sinusitis sin asma pueden presentar hiperre- o prevenir la broncoconstricción de forma rápida. Se utilizan en agu-
actividad bronquial, e incluso algunos sujetos sanos, por lo que es más dizaciones. Incluyen j3-adrenérgicos selectivos de acción corta, cor-
útil para excluir e l diagnóstico si el resu ltado del test es negativo. ticoides sistémicos, anticolinérgicos inha lados y t eofilinas de acción
• Fracción de óxido nítrico (NO) exhalado (FeNO). Es un marcador no corta. Se remite al lector al Capítulo 5. EPOC, donde se exponen
invasivo de inflamación eosinofílica de la vía aérea. Los pacientes asmá- ampliamente.
ticos tienen valores elevados de FeNO comparados con sujetos sanos. • Fármacos controladores de la enfermedad. Deben usarse de forma
El punto de corte se ha establecido en 50 ppb en adultos. Alcanza ele- regu lar, durante periodos prolongados, mantienen controlado el asma.
vadas sensibilidad y especificidad en sujetos no fumadores que no uti- Incluyen corticoides inha lados y sistém icos, cromonas, teofilinas de libe-
lizan corticoides inha lados, por lo que puede tener va lor d iagnóstico en ración retardada, j3-adrenérgicos selectivos de acción prolongada, fár-
pacientes con alta sospecha clínica y test func iona les no concluyentes. macos anti -lgE y antagonistas de los leucotrienos.
No obstante, un valor normal no excluye el diagnóstico de asma, espe-
cialmente en personas no atópicas. Comcoides
Otras exploraciones Los corticoides inhalados son los fármacos antiinflamatorios más eficaces
de los que se d ispone, por lo que son los medicamentos controladores de
• Gasometría arterial. En el asma crónica est able es típicamente norma l. elección en todos los escalones de tratamiento del asma (excepto en e l
Durante una agudización, suele haber hipocapnia (debida a la hiperven- asma intermitente que sólo requie re j3-agonistas de rescate). Reducen los
tilac ión) e hipoxemia. Generalmente hay alcalosis resp iratoria. Cuando síntomas, las exacerbaciones y la hiperreactividad bronquial. Los esteroides
la crisis es grave, la PaCO, aumenta, ind icando fatiga de los músculos suprimen la inflamación, pero no curan la enfermedad subyacente. Además,
respiratorios, por lo que se produce acidos is resp iratoria que en ocasio- tienen cierta capacidad protectora para evitar la pérd ida en número y fun-
nes lleva asociado un componente de acidos is láctica (acidosis mixta). ción de los receptores j3-adrenérgicos.
• Radiografía de tórax. El ha llazgo más frecuente es la radiografía de
tórax norma l, t anto en la fase estab le como en las crisis. Si la crisis es La vía inha lada ha supuesto un gran avance en el tratamiento de l asma esta-
grave, puede observarse hiperinsuflación torác ica. ble, permitiendo el control de la enfermedad sin supresión adrenal ni efectos
Esta prueba sirve para excluir otras enfermedades y descubrir compli- sistémicos en las dosis habituales. Los preparados inhalados son la budeso-
caciones de la agudización asmática, como neumotórax, neumomedias- nida (que parece tener menor riesgo de efectos sistémicos), e l dipropionato
tino o atelectasia por impactación de tapones mucosos. de beclometasona, la fluticasona, el furoato de fluticasona. La vía ora l (pred-
• Tests sanguíneos. La eosinofil ia es típ ica del asma, tanto intrínseca (en nisona, prednisolona, metilprednisolona ... ) se utiliza cuando la enfermedad
la que suele ser más marcada) como extrínseca, aunque su ausenc ia no se controla con las pautas habit uales y en las agudizaciones modera-
no excluye la enfermedad. Cifras muy altas sugieren otras enfermeda- das-graves. La vía intravenosa (h idrocortisona, prednisolona, metilpredn iso-
des (Churg-Strauss, ABPA, neumonía eosinófi la crónica ... ). La eosinofil ia lona ... ) est á ind icada en las exacerbaciones graves. No se deben utilizar los de
puede no estar presente si e l paciente toma corticoides. acción prolongada, como la dexametasona.
• Tests alérgicos. En el caso de sospechar asma alérgico, se debe rea li-
zar las pruebas cutáneas de hipersens ibilidad inmediata (prick-test). Sin Entre los efectos colaterales cabe destacar que los esteroides inhalados en
embargo, hay una alta prevalencia de test cutáneos positivos en perso- dosis altas pueden producir supresión adrenal y otros efect os sistémicos,
nas sin síntomas alérgicos, por lo que se debe correlac ionar los resulta- por lo que se deben emplear con la mínima dos is que mantenga el control.
dos de los test cutáneos con la clínica. Los efectos locales de los estero ides inhalados más comunes son la d isfo-
nía (hasta el 40%, por depósito de l fármaco en la laringe), la tos y la irri-
Diagnóstico diferencial tación de garganta tras la inha lac ión con preparados presurizados (parece
deberse a los aditivos, ya que son raras con dispos itivos de polvo seco) y
El diagnóstico diferencial se debe establecer con otras enfermedades obstructi- la candidiasis orofaríngea (hasta en un 5%). Dichos efectos d isminuyen si
vas de las vías aé reas (EPOC, bronqu iolitis ... ), insuficiencia card íaca, obstrucción se emplean cámaras espaciadoras o dispositivos en polvo seco, y también
de las vías respiratorias superiores (por tumores o edema laríngeo), disfunc ión cuando se administran sólo dos veces a l día. El tratam iento prolongado
lar íngea funcional (cuadro que muestra mala respuesta al tratamiento conven- con corticoides inhalados se asoc ia a un aumento en el riesgo de padecer
cional y gasometría no rmal en las Ncr isisN), lesiones endobronquiales, TEP recu- neumonías.
rrentes, neumonías eosinófil as, enfermedad por reflujo gastroesofágico.
La gran eficacia de la utilización conjunta de los j3-adrenérgicos de larga
duración y los corticoides inha lados (mayor que a ltas dos is de corticoides
inha lados de forma aislada) ha conl levado la aparición de dispensadores
combinados de ambos fármacos, lo que mejora la adhes ión al tratamiento y
Tratamiento
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d isminuye el coste.

Cromonas (cromoglicato/nedocromil sódico)


Medidas preventivas
Se han propuesto varios mecanismos de acción, entre ellos la estabilización
Consisten en identificar y evitar alérgenos específicos, irritantes inespecíficos de las células cebadas, la acción sobre otras células inflamatorias y la interac-
y fármacos noc ivos. ción con nerv ios sensoriales.

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El tratamiento prolongado reduce la hiperreactividad bronquia l, ya que tam- Termoplastia


bién bloquea la respuesta tardía. Se emplea por vía inhalada. Son eficaces
en el asma inducida por esfuerzo. Son fármacos muy seguros, por lo que se Proced imiento broncoscópico que reduce la capa muscular lisa bronquia l
ind ica en niños con asma leve, si bien su eficacia es discret a, muy inferior a mediante la aplicación de ca lor por radiofrecuencia. Los resultados de los
la de los corticoides inhalados, por lo que tienen un escaso papel en e l trata- estudios efectuados mostraron, en pacientes con asma moderada y grave,
miento actual del asma. una mejoría sign ificativa de la calidad de vida, un incremento del control de
la enfermedad y una disminución de las exacerbaciones. Si bien se precisa
Teofilinas evidencia para identificar el candidato ideal, actua lmente se considera pre-
feriblemente ind icada en pacientes con asma grave no controlada, lim itación
Son fármacos broncodilatadores con modesta acción antiinflamatoria. Se crónica del flujo aé reo (FEV, > 50% Y< 80%) Ysin hipersecreción bronqu ia l.
d ispone de escasa evidencia acerca de su empleo como controladores de
la enfermedad, cuya eficacia es modesta. Se pueden emplear para mejorar Inmunomoduladores
el control en pacientes que requieren altas dosis de corticoides inha lados a
partir de l 5.2 escalón terapéutico. Entre otros, metotrexato y ciclosporina, aportan escaso beneficio terapéu-
tico y graves efectos secundarios, por lo que no se aconsejan en el trata-
f3-adrenérgicos de acción prolongada miento de l asma bronquia l.

Nunca se deben emplear en monoterapia, ya que de esta forma pueden Inmunoterapia con alérgenos
empeorar el control de l asma a largo plazo. Como ya se ha comentado, son
muy eficaces asociados a corticoides inha lados, de manera que existen com- la inmunoterapia por vía subcut ánea con vacunas de alérgenos es un tra-
binac iones fijas de ambos fármacos. Su efecto se mantiene unas 12 horas, tamiento eficaz para e l asma a lérgica bien controlada con niveles bajos
pero el formoterol, a d iferencia del salmeterol, posee un rápido inicio de o medios de tratamiento (esca lones 2 a 4), siempre que se haya demos-
acc ión, lo que permite usar lo t ambién como medicación de rescate. Se uti li- trado una sensibilización med iada por IgE frente a aeroalérgenos comunes
zan a partir del 3.2 esca lón. que sea clín icamente relevante, se util icen extractos bien caracterizados y
estandarizados, y se evite el uso de mezclas complejas. No debe prescri-
Anticuerpos monoclonales anti-lgE (omalizumab) birse a pacientes con asma grave o ma l controlada. Recientemente existe
la posibi lidad de administrar inmunoterapia por vía sublingual, lo que
Se administra por vía subcutánea. Es una opción terapéutica para pacientes aumenta su seguridad.
con asma alérg ica (niveles elevados de IgE) que no se controla con dosis altas
de corticoides inhalados. la dosis debe ajustarse al nivel de IgE sérica. Son Vacunación antigripal y antineumocócica
seguros, con pocos efectos secundarios. Se emplean en los últimos escalo-
nes debido a su alto precio. la vacunación antigripal y antineumocócica no ha demostrado eficacia en la
prevención de las exacerbaciones de asma, pero debido a que es una medida
Anticuerpos monoclonales con capacidad IL-S coste-efectiva y al elevado riesgo de compl icaciones en pacientes con proce-
(mepolizumab) y anti-IL-4/IL-13 (dupilumab) sos crónicos, la vacunación antigripal anual debería considerarse en pacien-
tes con asma moderada y grave, tanto en adultos como en niños.
Diversos estudios que evaluaron su eficacia demostraron resu ltados favora -
bles con una d isminución significativa de exacerbaciones en pacientes con Tratamiento del asma crónica
asma eosinofílica de inicio tardío.
El objetivo es estabi lizar al paciente con la menor medicación posible. Se
Antagonistas de los receptores de leucotrienos considera que la enfermedad está controlada si hay escasa sintomatología,
(montelukast, zafirlukast) incluida la nocturna, pocas exacerbaciones, poca necesidad de j3-agonistas
de acc ión corta, no hay limit ación en la realización de esfuerzo fís ico y e l
Además de la acción antiinflamatoria, bloquean la respuesta aguda bron- va lor absoluto de l PEF es norma l o casi norma l. El tratamiento del asma se
coconstrictora, siendo úti les en e l asma induc ida por el esfuerzo. Se admi- ajusta según el nivel de control (Tabla 14). lo norma l será empezar por los
nistran por vía oral. Est án ind icados en el asma persistente moderada-grave escalones 2 o 3, subiendo o bajando en función del control (Tabla 15).
para reducir dos is de corticoides inha lados, siempre que se mantenga e l
control de la enfermedad. En algunos casos se pueden emplear en el asma Escalón 1
persistente leve como a lternativa a los corticoides inha lados, aunque con
menor eficacia que éstos. Algunos pacientes con asma inducida por salicila- Se emplean l3-adrenérgicos inhalados de acción corta a demanda. Se reserva
tos responden muy bien a estos fármacos. Son fármacos muy bien tolerados a pacientes con síntomas d iurnos ocasionales y leves (máximo 2 veces por
con pocos efectos secundarios. semana y de corta duración), sin síntomas nocturnos, y que tienen asma bien
controlada. En e l asma por esfuerzo son los fármacos de elección, pud iendo
Otros fármacos antiasmáticos emplearse como a lternativa un antileucotrieno o una cromona 20 min pre-
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vios al ejercicio. Este trat amiento de rescate se usa en todos los escalones
los anticol inérgicos de acción larga se han est udiado recientemente en e l asociado al tratamiento controlador para tratar los síntomas agudos.
tratamiento de l asma estab le. Su efect o más importante es la mejoría de
la función pu lmonar, con poca influencia en los síntomas y en las exacer- RECUERDA
baciones. No obstante, se reconoce que pueden ser una alternativa para En fase estable, los l3-agonistas de acc ión corta se emplean
pacientes que experimentan efectos secundarios significativos con los a demanda.
~ - adrenérgicos.

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Tabla 14
Bien controlada Pardalmente controlada Mal controlada
Síntomas diurnos 2 o menos veces porsemana 2 o más veces por semana Si 3 o más caracteristicas de asma
parcialmente controlada
limitación de actividades diarias Ninguna Cualquiera
Síntomas nocturnos/despertares Ninguna Cualquiera
Necesidad de medicación de rescate 2 o menos veces por semana Más de 2 veces a la semana
Función pulmonar
• FEV1 • Más del 80% del valorteórico • Menos del 80% del valorteórico
• PEF • Más del 80% del mejor valor personal • Menos del 80% del mejor valor personal
Exacerbaciones Ninguna Mayor o igual a 1 al año Mayor o igual a 1 en cualquiersemana
Clasificación del control del asma en adultos

Tabla 15
Tratamiento de mantenimiento
+ - - - - - - - - B ajar- - - - - - - - EscalonesterapelÍticos- - - - - - - - Sub ir* - - - - - - - -+
Escalón 1 Escalón 2 Escalón 3 Escalón 4 Escalón 5 Escalón 6
GCI a dosis bajas Gel a dlMis bajas GCI a dosis medias GCIa dosis altas GCI a dosis altas
+ + + +
~• LABA LABA LABA LABA

Q +
liotropio o ARlT+0 teofilina
ARLT GCI a dosis medias Si mal control añadir: Si persiste mal control
• Tiotropio y/o considerar:
• AlRTy/o • Termoplastia y/o
• Teofilina • Triamcinolona i.m.
o glucocorticoides v.o.
•..
e
GCI a dosis bajas
+
GCI a dosis medias
+
Si persiste mal control
considerar tratamiento por
,-
O fenotipos:
-
O
ARlT ARlT
• Omalizumab: asma
alérgica
• Azitromicina: asma
neutrofilica
• Reducción ponderal:
obesidad
SARA SARA o GCI a dosis bajas + formoterol

Educación, control ambiental, tratamiento de la rinitis y otras comorbilidades


Considerar inmunoterapia con alérgenos
• Tras confirma r la (orre<:ta ad hesión terapeútica y empleo del inhalador/es
ARLT: antagonista de los receptores de los leucotrienos; Gel: glu(ocorticoide inhalado; LABA: agonista J31·adren~rgko de acción larga; SABA: agonista J31·adren~rgko de acción (orta
Escalones terapéuticos del tratamiento de mantenimiento det asma del adulto

Escalón 2 Escalón 3
El tratamiento de elección en este nivel es un glucocortico ide inhalado a La primera elección en este nivel es la asociación de un glucocorticoide
dosis bajas y ad ministrado diaria mente. Es e l tratamiento inicia l más ade-
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inha lado a dosis bajas junto a un J3·agon ista de acción prolongada. Con esta
cuado en pacientes con asma persistente no tratados. Los glucocorticoides combinación disminuyen los síntomas, mejora la función pulmonar, se redu-
constituyen el tratam iento más efectivo de mantenim iento para el asma cen las exacerbaciones V el uso de med icación de alivio. Si aparecen sín-
persistente, tanto para controlar los síntomas, como para prevenir e l riesgo tomas, también se emplea como fármaco de rescate un J3·adrenérgico de
de exacerbaciones. Se puede intenta r sustituir el cortico ide por un antileu- acción corta (no más de 3·4 veces al día). Como alternativa, se puede añadir
cotrieno (útil e n pacientes con rinitis asociada) V, en niños, por una cro- al glucocorticoide inhalado un antagonista de leucotrienos o emplear dosis
mona. medias del corticoide inhalado solo.

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Si se elige la combinación de budesonida/formoterol o beclometasonal Tratamiento de las exacerbaciones


formoterol, se puede emplear como tratamiento de mantenimiento y de
rescate al mismo tiempo, dado que el formoterol posee un inicio de acción El método más eficaz para valorar las exacerbaciones de una crisis asmática
ráp ido que lo hace útil para este doble objetivo. Es lo que se conoce como es la realización del PEF. Este parámetro se utiliza para clasificar la exacerba-
terapia SMART. ción según su gravedad (Tabla 16).

Escalón 4 Existen unos signos llamados de extrema gravedad o riesgo vit al inminente:
d isminución del nive l de consciencia, bradicardia, resp iración paradójica y
El tratamiento de elección en este nivel es la combinación de un glucocorti- silencio auscultatorio.
coide inhalado a dosis medias asociado a un ¡3-agonista de acción prolongada.
Como alternativa, puede uti lizarse la combinación de un glucocorticoide a El tratam iento de las crisis depende de su nivel de gravedad (Figura 28).
dosis medias con un antileucotrieno. • Exacerbación leve. El tratamiento de elección son los ¡3-agonistas de
acción corta por v ía inhalada. En caso de mejoría no es necesario ningún
Escalón 5 otro tratamiento.
• Exacerbación moderada-grave. La primera medida es la administración
Se emplea la asociación de dosis altas de glucocorticoide inhalado más un de oxígeno sin demora, mediante cánula nasal o mascaril la tipo Ven-
l3 -agonista de acción prolongada. En pacientes que no estén bien controlados turi, a un flujo que perm ita conseguir una saturación superior a 90%.
con esta combinac ión y que tengan un FEV,IFVC posbroncodilatador ~ 70%, El trat amiento de elección consiste en la adm inistración de ¡3-agonistas
la adición de tiotropio como trat amiento de mantenimiento mejora la fun - de acción corta por vía inhalada junto a cortico ides sistémicos. Para los
ción pu lmonar y reduce las exacerbaciones. Se pueden añadir otros fárma - corticoides la vía ora l es tan efectiva como la intravenosa. Con indepen-
cos controladores (antileucotrienos ylo teofil inas de liberación retardada) si dencia de la vía empleada, el efecto beneficioso de estos últimos no
es necesario. aparece hast a pasadas 4 horas de su administración. Los cortico ides han
demostrado que aceleran la resolución de las cr isis y evit an las rec id ivas,
En los casos de asma alérgica mal contro lada con la combinación de gluco- y están indicados en todos los casos excepto en las crisis leves.
corticoide a dosis altas y l3-agonista de acción prolongada, se puede añad ir La utilización de bromuro de ipratropio inhalado junto al¡3-agonista de
el anticuerpo monoclonal anti -l gE (omalizumab). acción corta, en la fase inicial de las exacerbaciones moderadas o gra-
ves, se asocia a un incremento mayor de la función pulmonar y a un
Los macról idos, como azitrom icina, administrada a dosis bajas durante descenso de las hospital izaciones, en comparación con el empleo de
meses, pueden tener un papel como trat amiento añadido en pacientes con sólo ¡3-agonista de acción corta. Los corticoides inhalados a dosis altas
asma grave no eosinofílica y con exacerbaciones frecuentes. proporcionan una broncodi latación significativa y una reducc ión en los
ingresos hospitalarios. Están indicados en las cris is moderadas-graves
Escalón 6 con ma la respuesta al tratamiento inicial.
Las teofilinas no deben utilizarse en la agudización por la menor eficacia
Consiste en asociar corticoides orales al tratam iento del escalón anterior. comparada con ¡3-agonista de acción corta, y su menor seguridad. El sul-
Antes se debe estar seguro de que el paciente usa todo el tratamiento de fato de magnesio intravenoso no está indicado de forma rutinaria, aun-
forma y a dosis correctas. Se empleará la dosis más baja eficaz del corticoide que en pacientes seleccionados, con obstrucción grave (FEV, 25 -30%
y durante el menor tiempo posible. Se pueden emplear otros posibles trata - del teórico) o hipoxem ia persistente, una dosis única de 2 g en perfusión
m ientos en este esca lón (glucocorticoides parentera les, termoplastia endo- reduce la necesidad de hospitalización. Respecto a los antileucotrienos,
bronquial). no existen datos que respalden su uso.

Tabla 16
Moderada-grave Grave

Disnea Al andar, puelle recosta rse Al hablar y/o durante el reposo Muy intensa

Habla Párrafos Frases cortas/palabras

Sibilancias Presentes Presentes Silencio auscultatorio

Uso de musculatura accesoria No Si Movimiento paradójico toracoabdominal

Nivel de consciencia Normal Normal Disminuido

Frecuencia respiratoria Aumentada > 20-30


Frecuencia cardíaca 60-100 100-120 Bradicardia

FEV/PEF* > 70% <70%

Saturación O¡ >95% 91-95% <90%


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paO¡ > SOmmHg S0-60 mmHg < 60mmHg


PaCO¡ > 40 mmHg < 40mmHg > 40mmHg

Pulso paradójico Ausente« lO) > 10-25mmHg Ausencia (fatiga muscular)

• PEF medido tras la administración de un broncodilatador


Clasificación de la exacerbación del asma según su gravedad

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Evaluadón Inicial del nivel de gravedad (ESTÁTICA)


Anamnesl$, exploradónffsJca, FEV, o PEF, SatO, y otros seg(in Indlcadón

f ¡ t
CrIsis leve CrisIs moderada-grave Parada cardlorresplratorla
pe¡: o FEV, :> 70'1& PEF o FEV, < 70'lI0 Inminente

t ¡
• Oxigeno < 40% si Sao, < 92% • Oxfg eno
• Salbutamo l + ipratropio 4 pulsaciones pM DI • Sa lbutamol + Iprat rop lo I 0-20 pulsaciones x min pMDI
Sal butamo l 2-4 pulsacione s e/lO min o NEB 2,5 mg c!30 mln • Hidroc0l1isona e.v. 200 I1g
pmMDI e/20 mln • Hldrocortlso na e.v. 200 mg o pred nl so na • ConslderarVMNI
20-40 mg v.o. • Considerar Intubación orotraq ueal
• Flucasona 2 pulsacio nes de 250 119 e/ I 0-1 5 ml n
pM Dlo bud esonlda 800 I1g NE8 e/1 5 mln ¡
(pacientes con mal a respuesta)
In greso en UCI
¡ ¡
Evaluadón de la respuesta al tratamiento (DINAMICA) FEV, o PEF (/30 mln, SatO" dfnlca

Buena respuesta (1-3 horas) Mala respuesta (1-3 h)


FEV, o PEF:> 60% estable FEV, o PEF < 60% Inestable
Aslntométlco Slntomátlw

Alta Hospita lización


• Prednlsona v.o. 4O-6Q mg 7- 1Od ras • Oxfg eno > 40% si SaO, < 92%
• GCI Y LABA • Salbutamo l 2,5 mg + Ipratroplo 0,5 mg NEB e/4-6 h
• Plan de acción escrito • Hldrocortlso na Lv. 100-200 mg e/6 h o
• Concertar cit a de control • Prednlsona 20-40 mg v.o. e/1 2 h
• Co nside rar Mg e .v.

FEV,: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; PEF: fiujo e spiratorio máximo; SaO,: saturación de oxi hemoglobina; pMDI: inhalador p res urizado; NE B: nebulizado
v.o.:vía oral; e .v.: vía e ndovenosa; Gel: g lucocort k o ides in halados; VMNI: venti lació n me cá nica no invasiva; mi n: minuto; mg: miligramo; ~g : miuog ramo; el: cada

Manejo de la crisis asmática

En caso de persistencia de insu fi cienc ia respirato ria refractaria o sín - escrito; este último debe constar del tratami ento habitu al para situa -
tomas o signos de exacerbación grave a pesar del tratamiento, exist e ciones de estabi lidad clínica y las acciones a re alizar en caso de dete-
la posibi lidad de utilizar ventilación mecánica no invasiva o remitir al r ioro de l asma. Así mismo, se concertará cita con su médico habitual
paciente a la uel para intubación oro t raque al y venti lación mecánica antes de 7 días.
(Tabla 17).
A los 20-30 minutos, se debe reevaluar el PEF y la clín ica. Los pacientes
que tras haber recibido un tratamiento co rrecto permanezcan sinto - Tabla 17
máticos, o requieran aporte de oxígeno para mantene r SatO, > 92% o Criterios de Ingreso en UCl
muestren una reducción de la función pulmonar (F EV, o PEF menores Necesidad deventilación mecánica: deterioro del nivel de consciencia o parada
del 40% de su teór ico), deben ser hosp italizados. ca rd iorrespi ratona
El alta es posible cuando e l paci ente presenta bu ena respuesta al tra -
Insufi ciencia respiratoria (paO) < 60 mmHg y/o PaCO) > 45 mmHg) a pesar del tratamiento
t amient o, el PEF se m antiene> 60% 1- 3 horas t ra s el último trata -
con oxígeno en altas concentraciones
m iento, y hay estabi lidad cl ín ica m ant enida. An t es del alt a debería
Criterios de ingreso en UCI en las crisis asmáticas
realizarse un plan educativo m ínimo que incluya comprobación de la
t écnica de inhalación y la administración de un Plan de Acción por

.1 El asma es una obstrucción revers ible (d iferencia con EPOC), provocada .1 Los corticoides sistémicos están indicados en las crisis moderadas-graves.
por una infl amación crónica de la vía aérea.
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.1 El mejor parámetro para valorar la gravedad de una crisi s V monitorizar


.1 Lo s fá rmacos de elección en el tratam iento de mantenimiento son los su evolución es el pico de flujo espi ratorio (PEF) .
cortico ides inhalados (antiinfl amatorios).
.1 En una cris is, la presencia de normocapnia o hipercapnia es un dato de
.1 Los fármacos de elección en las cris is son los agonistas j3-adrenérgicos gravedad .
por vía inha lada.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Mujer de 20 años con antecedentes de alergia al epitelio de gato y perro, de- 3) Mepolizumab.
rivada por el médico de cabecera para estudio de disnea. Al interrogatorio, la 4) Dupi lumab.
paciente refiere disnea, tos y opresión torácica durante el ejercicio desde hace
3 meses, por lo que ha abandonado la actividad física . Refiere que su madre, RC:!
su abuela materna y su hermana menor tienen diagnóstico de asma bron-
quial. ¿Qué prueba (s) solicitaría para confirmar el diagnóstico de sospecha? Mujer de 17 años con antecedente de asma intrínseca, que acude a la con-
sulta por cuadro de disnea, opresión torácica y autoescucha de sibilantes
1) Una espirometría basa l. durante al menos 5 días a la semana . También refiere que los síntomas le
2) Una espirometría con prueba broncod ilatadora, y si ésta resulta obstruc- despiertan por la mad rugada, y le impide hacer sus actividades diarias.
tiva, hacer una prueba de broncoconstricción. Actualmente está en tratamiento con formoterol/budesonida a dosis ba-
3) De entrada, una f racción espirada de óxido nítrico (FeNOl. jas, y terbutalina a demanda, que usa 4 veces/día. ¿Qué ajustes en el tra -
4) Una espirometría con prueba broncodilat adora, V si e l resultado es un tam iento haría?
patrón normal con FEVl post-BD < 200 mi y < 12%, pediría una prueba
de broncoconstricci6n. 1) Mantener la misma dosis de tratamiento, y añadir bromuro de tiotropio
una vez/d ía y montelukast 10 mg, 1 vez a l día.
RC:4 2) Formoterol/budesonida a dosis med ia, y terbutalina a demanda. Si no
se controlan los síntomas, considerar dosis altas de corticoide inhalado.
Es una opción terapéutica para pacientes con asma alé rgica niveles de IgE 3) Formoterol/budesonida a dosis bajas, metilprednisolona 16 mg/d ía y
e levados en sangre que no responden a dosis altas de corticoides inhala- terbutalina pautada 3 veces/día.
dos: 4) Suspender formoterol/budesonida y pautar bromuro de tiotropio y ter-
butalina a demanda.
1) Omalizumab.
2) Montelukast. RC:2
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Bronquiectasias.
Bronquiolitis

cepto de bronquiectasias por tracción se refiere a la d ilatación de las vías


aéreas por alteraciones del parénquima circundante (por ejemplo, en la
Bronquiectasias fibrosis pulmonar idiopática o en la fibros is postradiación).

Etiología
Concepto
Bronquiectasias localizadas
Son di lataciones anormales e irreversibles de los bronqu ios proximales de
mediano calibre (mayores de 2 mm de diámetro) debidas a la destrucción • Infecciones. Los v irus impl icados son adenovirus, Influenzae, saram -
de los componentes elástico V muscular de la pared. La preva lencia es des- pión y rubéo la. Entre las bacterias destacan estafilococos, Klebsiella
conocida, pero ha d isminuido en los últimos años en los países desarrol lados y gérmenes anaerobios. La tuberculos is también es una causa fre-
gracias a la eficacia de las campañas de vacunación (sarampión, tos ferina, cuente de bronquiectasias, en este caso de predom inio en lóbulos
gripe) V al tratamiento antibiótico precoz de las infecciones respirator ias. superiores.
• Obstrucción endobronquial. La causa más frecuente en adultos de
Anatomía patológica obstrucción endobronquial es el carcinoma pulmonar, aunque no da
lugar a bronquiectasias al estar limitada la supervivencia del paciente.
La inflamación de las paredes bronquia les conduce a la destrucción de los Los tumores endobronquia les benignos, como los carc inoides, debido
componentes e lástico y muscular, que son reemplazados por tejido fibroso. a su crecimiento lento, sí se asocian a bronquiectasias. Otras causas de
Todo el lo conduce a un deterioro del aclaramiento mucociliar, que pred is- obstrucción son la compresión extrínseca por adenomegalias o la este-
pone a colonización e infección bacterianas. Además, la inflamación causa nosis cicatrizal postinflamatoria. En los niños, la causa más frecuente es
una hipervascu larización de la pa red bronquia l, que conl leva la aparición de la aspiración de cuerpos extraños.
anastomosis entre arterias bronquiales y pulmonares. Según la morfología • Otras causas de bronquiectasias localizadas. Pu lmón hipertranspa-
se d ividen en: rente unilateral o síndrome de McLeod-Swyer-James (bronquiectasias
• Bronquiectasias cilíndricas o fusiformes. La dilat ación es un iforme quísticas congén itas y agenesia o hipoplasia de la arteria pulmonar),
hasta que la luz adquiere el calibre normal de forma brusca y transver- secuestro pulmonar, atelectasias posoperatorias ...
sal, como consecuencia del taponam iento por secreciones de los bron-
quiolos y bronqu ios de menor tamaño. Bronquiectasias difusas
• Bronquiectasias varicosas. La dilatación es irregular, como un rosario.
• Bronquiectasias saculares o quísticas. La dilatación se acentúa d istal- • De origen pulmonar:
mente, terminando en un fondo de saco. Algunas sustancias tóxicas producen una respuesta inflamatoria
intensa que puede originar bronquiectasias. Ta l es el caso de la inha-
Patogenia lación de amon íaco, la aspiración de conten ido gástrico o la heroína
(incluso por vía intravenosa).
La teoría más aceptada es la de la inflamación que sigue a la co lon ización Infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus, Klebsiella, tubercu -
bacteriana, que se conoce como teoría del círculo vicioso. Los microorganis- losis) o víricas, como el adenovirus 7 y 21.
mos producen sustancias, como proteasas y otras toxinas, que ocasionan una La asociación de asma y bronquiectasias es conocida y no siempre
lesión tisular que altera el aclaramiento mucociliar con la consigu iente reten- se encuadra en la aspergi losis broncopulmonar alérgica.
ción de secreciones y co lon ización bacteriana secundaria. Algunos microor-
ganismos, como Pseudomona aeruginosa, tienen tendencia a colonizar las • De origen extrapulmonar:
vías aéreas respiratorias dañadas y evaden los mecanismos de defensa del Asperg ilosis broncopulmonar alérgica. Se debe pensar en ella si
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huésped. aparecen bronquiectasias centrales en un asmático refractario al


tratamiento.
En las bronquiectasias no infecciosas la causa de la lesión de la pared bron- Inmunodeficiencias congénitas o adquiridas. Las más comúnmente
quia l es de naturaleza inmunológica (como en la artritis reumato ide o el sín- asociadas son la inmunodeficiencia var iable común, el déficit selec-
drome de Sjogren). Las bronqu iectasias loca lizadas se deben a compresión tivo de subclases de IgG y la panhipogammaglobu linemia.
extrínseca de la vía aérea por una adenopatía o un tumor, o intrabronqu ial Infección por VIH. Intervienen múltiples factores: infecciones bac-
(cuerpo extraño, tumor; lesiones cicatriciales por infección previa). El con- terianas recurrentes (parece lo más importante), defectos funcio-

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

na les de los linfocitos B, alteraciones de la función ciliar y lesión


d irecta por el v irus en la vía aérea.
La fibrosis quística, enfermedad hered itaria más f re cuente y poten-
cialmente letal en la raza blanca, en la que las vías aé reas pueden
estar colon izadas de forma persistente por P. aeruginosa mucoide,
s. Qureus, H. influenzoe y E. eoli. La colonización por Burkholderia
cepacia implica mal pronóstico. Es frecuente la sinupatía y la este-
ril idad en el varón (por obliteración de los conductos deferentes,
s
e
M
principalmente por alteraciones bioquímicas).
Discinesia ci liar primaria. Agrupa una serie de entidades en las que
se produce una a lteración en la estructura y función de los cilios,
por lo que se altera la elim inación bacteriana. Los pacientes suelen
tener sinusitis, bronquiectasias e incluso otitis. Los varones suelen
ser estériles. La mitad de los pacientes present an situs inversus,
denominándose síndrome de Kartagener.
El síndrome de Young cursa con infecciones sinopulmonares recu -
rrentes, pero sin alteraciones en la estructura ciliar ni en el test del
sudor. Los varones son estériles debido a azoosperm ia obstructiva
con espermatogénesis normal. Bronquiectasias en ambos lóbulos inferiores pulmonares
El déficit de a-l -antitripsina se asocia con bronqu iectasias, aunque
no está aclarado su origen. Tratamiento
Defectos del cartílago (síndrome de W illiams-Campbell y síndrome
de Mounier-KOhn o traqueobroncomegalia). El tratam iento se basa en tres pilares:
Síndrome de uñas amari llas (uñas amaril las, linfedema, derrame • Eliminar; si existe, la obstrucción bronquial.
pleural y bronquiectasias). • Mejorar la eliminación de las secreciones, que se cons igue con una
adecuada hidratación, con fisioterapia respirator ia y drenaje postura l
Clínica y diagnóstico manten idos (las dos últimas son especialmente importantes si hay una
producción de esputo mayor de 30 mI/día). El empleo de mucolíticos
La característica clín ica por excelencia es la tos productiva crón ica o la bron- está sujeto a controversia.
correa puru lenta. Algunos pacientes expectoran más de 150 mI/día (la secre- • Controlar las infecciones con el uso de antibióticos en las agud izaciones
ción bronquial norma l es < 100 mI/día). La hemoptisis, que suele ser leve por durante 10 a 15 días. Generalmente se usa un tratamiento de amplio
sangrado de la mucosa inflamada, aparece en más del 50% de los pacientes. espectro (ampicilina, amoxicilina, amoxicilina-ácido cl avulánico, cefu-
A veces, es m asiva por sangrado de las arterias bronquiales hipertróficas, roxima o cefaclor). En la infección por Pseudomonas el único tratam iento
aunque sea una caus a rara de mortalidad. efectivo vía ora l es ciprofloxacino, pero induce una ráp ida aparición de
resistencias.
Las complicaciones más frecuentes son neumonía recurrente, empiema,
neumotórax y absceso de pu lmón. Se encuentran a menudo crepitantes Además, se hace un tratam iento específico en función de la causa. Por ejemplo,
inspiratorios y espiratorios en bases y puede haber roncus y sibilancias. El si existe un déficit de inmunoglobulinas, se hace tratamiento sustitutivo, o en
paciente puede tener sinusitis crónica y pól ipos nasa les. Si la afectación es la fibrosis quística se adm inistra ADNasa recombinante en aerosol, que mejora
grave, se pueden observar acropaqu ias. la función pulmonar al reduc ir la viscos idad del esputo. Si existe obstrucción al
flujo aéreo, se utilizan broncodilatadores. Si cump le criterios, se indica oxigeno-
La radiografía de tórax puede se r normal o a veces hay imágenes en "nido terapi a domiciliaria. En la aspergilosis broncopulmonar alérgica están indicados
de golondrina", "raíl de tranvía" o "en ani llo de sel lo", aunque son poco los corticoides orales y el tratamiento prolongado con itraconazol.
sensibles y específicas y se observan mejor con la TC de alt a reso lución
(TCAR). Sue le haber obstrucción al flujo aéreo. La hiperreactividad bron - Se establece indicación quirúrgica en el caso de bronquiectasias localizadas en
quial es frecuente. uno o dos lóbulos contiguos cuando el tratam iento médico intensivo durante
1 año no es eficaz, y, en el cas o de las difusas, sólo en caso de hemoptisis
Para confirmar el diagnóstico, en la actualidad se realiza una Te de alta reso- con compromiso v ita l no controlable mediante embolización. En caso de gran
lución (TCAR; Figura 29). Los hallazgos característicos son dilatación de las afectación y destrucción pu lmonar, puede re currirse al trasplante.
vías respiratorias (un diámetro de la vía aérea 1,5 veces el diámetro de la
arteria pulmonar adyacente), ausencia de disminución del ca libre de la vía Sobre el ámbito de la prevención, hay que destacar que en pacientes con
aérea (es patológico encontrar una estructura tubular a menos de 1 cm de la bronquiectasias está ind icada la vacunación frente a la gripe y al neumococo.
pleura), engrosamiento de la pared bronquial y signos de secreciones impac-
tadas (patrón de "árbol en brote"). En pacientes con infecciones recurrentes se han propuesto las sigu ientes
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medidas pa ra reduc ir la frecuencia de infecciones:


La fibrobroncoscopia está indicada si hay hemoptisis y cuando las bronquiec- • Administración recurrente de antibióticos por vía oral 5-10 d ías cada
tasias están localizadas. También si se requiere hacer estudios microbiológi- mes; se pueden alternar dos antibióticos diferentes para reducir las
cos en pacientes con complicaciones infecciosas de ma la evolución. resistencias.
• Administración de un macrólido 3 d ías por semana de forma continua.
Una vez establecido el d iagnóstico, es imprescindible hacer el estudio etioló- Los macrólidos, junto a su efecto antibiótico, poseen propiedades anti-
gico, especialmente el de las caus as tratables. inflamatorias, lo que les hace útiles en estos pacientes.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 07 . Bronquiectasias. Bronquiolitis

• Antib ióticos en aerosol de form a continua. Especialmente indicados en pulmonar. La histología muestra necrosis del epitelio bronqu io lar junto
casos de co lon ización crónica por Pseudomona. Los más utilizados por a exudado inflamatorio agudo. Si el paciente sobrev ive, desarrolla un
esta vía son colistina y tobram icina. estado en que predomina la bronqu io litis obliterante.
• Administrac ión de ciclos de antibioterapia en los casos más graves o con • Bronquiolitis aguda infecciosa . La infección vírica de los bronquiolos
patógenos de alta resistencia antim icrobiana. puede producir enfermedad importante, sobre todo en niños menores
de 3 años. Los agente s más frecuentemente implicados son el virus
respirator io sincitial, los adenovirus, los rinovirus y los parainfluen-
zae, sobre todo el 111. Histológicamente, suele aparecer bronquiolitis
aguda, que generalmente se re suelve recuperando la histoarquitec-
Bronquiolitis tura normal de los bronquio los. A veces (sobre todo en relación con
adenovirus), se produce como secuela bronqu iol itis obl iterante y
bronquiect asias localizadas en un lóbulo o en todo un pulmón (enfi-
Es una enfermedad obstructiva pulmonar en la que predomina la inflam a- sema un ilatera l o lobar). Otras veces, el proceso es m ás d ifuso y en la
ción, sobre todo a nivel de los bronquiolos respiratorios. rad iografía se observa hiperinsuflac ión de ambos pu lmones. La cl ínica
suele consistir en síntomas catarrales seguidos de un brusco comienzo
La bronqu io litis es simple cuando se produce un infiltrado inflamatorio agudo de d isnea, taquipnea, fiebre y cianosis, con sibilancias y crep itantes
o crónico en la pared bronqu iolar. En la bronqu io litis obliterante se añade diseminados. Generalmente, los síntomas impo rtantes duran unos 3
una fibrosis intraluminal, a veces muy importante, que puede producir una días, seguidos de una recu peración paulatina.
obli teración comp let a de la luz de la vía aérea. En los estadios tempranos, la • Bronquiolitis asociada con conjuntivopatías. La bronquiol itis, oblite-
fibrosis se manifiesta por tapones de tejido conjuntivo sueltos, que suelen rante o no, puede complicar varias enfermedades de este grupo, sobre
asociarse con la destrucción epitelial. Ocasiona lmente, la fibrosis se local iza todo la artritis reumato ide.
en la muscularis mucosae con epitelio intacto, denominándose bronqu io litis • Bronquiolitis o bliterante postrasplante. Es una compl icación sobre
constrictiva. todo del trasplante pu lmonar, cardiopulmonar o de médula ósea. Apa-
rece meses o años después de la intervención y se man ifiest a como dis-
La bronqu iolitis obliterante puede ser una entidad aislada o asociarse a la exis- nea progresiva.
tencia de tejido fibroso en los espacios alveola res adyacentes, denom inándose • Bronquiolitis idiopática. La bronquiolitis obliterante idiopática suele
bronquiolitis obliterante con neumonía organizada. Esta entidad no es una ver- cursar con d isnea progresiva y tos seca asociada a un deterioro ráp ido
dadera bronquiolitis, sino una de las neumonías intersticiales idiopáticas, pues y progresivo de la función pulmonar. Hay una alteración venti latoria
se trata de una enfermedad cuyas alteraciones fundamenta les asientan en el obstructiva desproporcionada al consumo de tabaco del paciente. Habi-
parénqu ima (neumon ía organizada) y la afectación bronquiolar es secundaria. tualmente la DLCO es norma l. La radiografía su ele ser normal, aunque
Por eso, en la actua lidad se prefiere el término de neumonía organizada cripto- puede haber datos de hiperinsuflación. El tratamiento se re aliza con
genética (véase el Capitulo 8. Enfermedades pulmonares intersticiales). corticoides sistémicos con poco éxito.
• Panbronquiolítis dífusa. Enfermedad de etiopatogenia desconocida.
Etiología Aparece inflamación crónica difusa de bronquiolos resp iratorios con
obstrucción secundaria. Es casi exclusiva de Japón, en pacientes gene-
• Bronquiolitis en relación con humos y gases tóxicos. La exposición ralmente varones, de 30 a 60 años, que presentan disnea de esfuerzo,
aguda al tabaco o altas concentraciones de NO" SO, Y otros gases puede tos productiva y sinusitis, y en la radiografía hay datos de hiperinsufla-
inducir bronquiolitis asociada a obstrucción grave al flujo aéreo. Apare - ción y un patrón nodular diseminado de predominio en bases.
cen tos y d isnea minutos u horas tras la exposición. Puede haber edema

Ideasclave
./ Las infecciones pu lmonares son la causa más frecuente de bronquiectasias. ./ La artritis reumato ide es la conjuntivopatía que con mayor frecuencia
se asocia a bronquiolitis .
./ La fibros is quística es la alteración hered itaria potencialmente letal más
frecuente y cursa con concentraciones elevadas de cloro en sudor. ./ La bronquiolitis es una complicación frecue nte de los trasp lantes de
pulmón, corazón -pulmón y médula ósea .
./ El síndrome de discinesia ciliar primaria se asocia a sinusitis, esterilidad
m ascul ina (espermatozoides inmóviles) y, en ocasiones, situs inversus
(síndrome de Kartagener).

Casosclínicos
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Varón de 81 años, ex fuma dor de 30 paquetes/año, con antecedente de 1) EPOC.


t ubercu losis pulmonar en la juventud, que refiere expectoración purulen- 2) Fibrosis pulmonar idiopática.
ta abundante de 4 años de evolución . Se realiza un cultivo de espu to por 3) Bronquiectasias.
petición de su MAP que revela crecimiento de Pseudomono oeruginosG. 4) Neumonitis por hipersensibilidad crónica.
Se realiza una TC de tórax de alta resolución que muestra dilataciones
bronquiales en lóbulos superiores. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? RC: 3

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Enfermedades
pulmonares intersticiales

linfoma, la neumonía por P. jiroveci, la histiocitosis de células de Langerhans,


la proteinosis alveolar y las neumonías eosinofílicas.
Generalidades
La composición celular normal de l líquido de l LBA es de un 80% de macrófa-
gas, 10% de linfocitos, 1-5% de células plasmáticas, 1-3% de neutrófilos y un
El término engloba a más de 100 enfermedades que afectan al intersti- 1% de eosinófi los.
cio, que se define como una capa de tejido conjuntivo que se extiende sin
solución de continuidad desde el hilio pu lmonar hasta la periferia, cuya La re lación entre linfocitos CD4/CD8 es de 1,5. En algunas enfermedades
parte más representativa se loca liza entre la membrana basal del epitel io aumenta el número de li nfocitos (sarcoidosis, neumonitis por hipersensibi-
alveolar y el endotelio capilar, en el que se encuentran en condiciones nor- lidad, beri liosis, fármacos ... ) y en otras, e l de neutrófilos (fibrosis pulmonar
males célu las (macrófagos, fibrob lastos, miofibroblastos) y componentes idiopática).
de la matriz (colágeno, fibronectina ... ), y cuya función es dar soporte a toda
la estructura pulmonar. Con fines didácticos se puede dividir en tres partes Clasificación
(Figura 30):
• Intersticio peribroncovascu lar. La clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales se define en
• Intersticio alveolar. función de la histología y de la etiología (Tabla 18): algunas cuentan con la
• Intersticio periférico o septa l. presencia de granulomas entre sus características histológicas, como la sar-
coidosis, la neumon itis por hipersensibilidad, las vasculitis granulomatosas
y algunas enfermedades por polvos inorgánicos (silicosis y beril iosis) y otras
con inflamación y/o fibrosis (fibrosis pu lmonar id iopática, neumonía inters-
ticial descamativa, neumonía organizada criptogenética, histiocitosis de
• células de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neumonitis por radiación,
neumon itis por fármacos).

Inlernltio ~ep'¿1 Tabla 18


=
,
Enfenne!lades que cursan con inflamadón ylo fibrosis
Causa conocida Causa desconocida
InterlllOO • Asbestosis • Flbrosis pulmonar idiopática*
~f¡bronc:o""'(\II", • Fármacos • linfangioleiomiomatosis
Int"lt;t io ...........:;
peil'Mt:o ~ • Radiaciones • Eosinofilias pulmonares
• Relacionadas con tabaco: • Proteinosis alveolar
t , t Neumonía intersticial descamativa
EPID asociada a bronquiolitis
Esquema del intersticio pulmonar respiratoria
Histiocitosis de células de Langerhans
,

Estas enfermedades tienen características cl ínicas, rad iológicas y func io- Enfennedades granulomatosas
nales comunes y ciertos caracteres que las diferencian y orientan hacia su Causa conocida Causa desconocida
etiología. • Silicosis • Sarcoidosis
• Neumonitis por hipersensibilidad • Vasculitis··
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El diagnóstico sue le precisar materia l histológico que puede obtenerse en • Beriliosis • Granulomatosis broncocéntrica
ocasiones por biopsia transbronqu ial con el fibrobroncoscopio o, lo que es
• Se indu)'t'n las fibrosis pulmona~ asodadas a conjuntivopatías y el resto
más frecuente, por biopsia quirúrgica (a través de videotoracoscopia o tora-
de neumonías interstidales idiop~ticas (salvo las reladonadas con el tabaco)
cotom ía).
.. Granulomatosis de Wegener, granulomatosis de Churg-Strauss
EPI[): enfermedad pulmonar interstidal difusa
El lavado broncoalveolar (LBA) puede orientar, pero rara vez es diagnóstico.
Sí lo es en la linfangitis carcinomatosa, e l carcinoma de células alveolares, e l Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales

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.!I2 ;0;;:::::===========
. 110 de fibros is pu lmonar. La lesión de las células del epitelio a lveolar provoca
la aparic ión de un medio antifibrinolítico que favorece la aparición de un
Neumonías intersticiales idiopáticas coágu lo, a la vez que secreta factores de crecim iento que atraen y estimulan
la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos, que a nivel tanto epitelial
como intersticia l generan proteínas de matriz extracelular, fundamental·
La clasificación actual de las neumon ías intersticiales idiopáticas es la mente colágeno. Un desequil ibrio entre colagenasas y metaloproteinasas
siguiente: tisu lares favo rece la acumulación anormal de colágeno y otras proteínas de
• Neumonías intersticiales idiopáticas principales: la matriz extracelular.
Fibrosis pulmonar idiopática. Enfermedad progresiva, irreversi-
ble y de muy mal pronóstico (supervivencia menor a 3 años). Se Junto a este escenario, la apoptos is de los fibroblastos está reducida o retra-
corresponde con el patrón histológico de neumonía intersticia l sada, lo que aumenta la supervivencia de est as células. l os miofibroblastos
usual. liberan angiotensinógeno, cuyo producto final, la angiotensina II aumenta el
Neumonía intersticial descamativa. Es un proceso patológico poco daño epitelial, lo que perpetúa los fenómenos de cicatrización.
frecuente asociado a l hábito tabáquico. En general, de buen pro-
nóstico. Anatomía patológica
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar
intersticial difusa. Enfermedad de fumadores que cursa con infla- Se corresponde con e l patrón de neumonía intersticial usual. El hallazgo
mación del intersticio peribronquiolar y que provoca afectación inicial es el foco fibroblástico, que se suele observar en e l centro de las
intersticia l detectable clínica y radiológicamente. les iones fibróticas. El principal criterio diagnóstico desde el punto de vista
Neumonía intersticial no específica. Se caracteriza por una infla- histológico es e l aspecto parcheado, en e l que se alternan zonas de mar-
mación intersticial crónica, de predominio linfocitario, acompañada cada fibrosis con otras de parénqu ima norma l. l a inflamación, si existe,
de grados variables de fibrosis. Algunos pacientes tienen como es escasa. Son frecuentes y muy características las lesiones en pana l de
antecedente la exposición a aves o enfermedad sistémica del tipo abeja, compuestas por quistes en el espacio aéreo distal con marcada
colagenovascu lar. Tiene un pronóstico favorab le, con buena res- fibrosis.
puesta al tratam iento con corticoides sistémicos.
Neumonía intersticial aguda. Es una enfermedad aguda de causa Clínica
desconoc ida. Su patrón histológico cor responde a la fase de organi-
zación de daño alveolar d ifuso. Es un síndrome de insuficiencia res- Aparece genera lmente por encima de los 50 años. Hay casos fam iliares, por
piratoria progresiva de l adulto. Se conoce tamb ién como síndrome lo que ciertos factores genéticos pueden influir en la susceptibilidad a pade-
de Hamman-Rich. cerla; en concreto, se han encontrado mut aciones a 3 niveles: en los telóme-
Neumonía organizada criptogenética o bronquiolitis obliterante ros, en los genes que codifican las proteínas A2 y C del surfactante y a lgunas
con neumonía organizada. Se prefiere e l primer térm ino, pues la muc inas (MUC5B); la clín ica es similar; pero suele aparecer a edades más
vía aérea distal se afecta de forma secundaria y las alteraciones tempranas.
principales son parenquimatosas. Tiene buen pronóstico.
El paciente típico presenta disnea al ejercicio y tos no productiva, de inicio
• Neumonías intersticiales idiopáticas raras: insidioso. Una historia clínica deta llada es vital para descartar posibles etio-
Neumonía intersticial linfocítica. Considerada un trastorno lin- logías conocidas.
fopro liferativo, es excepciona l su transformación a linfoma.
Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática. Trastorno infrecuente RECUERDA
que consiste en fibrosis que afecta a la pleura y al parénquima sub- Cuadro subagudo con crepitantes en bases y, con frecuen -
yacente fundamentalmente de lóbulos superiores. cia, acropaqu ias.

• Neumonías intersticiales idiopáticas inclasificables.


la mayor ía de los pacientes presentan, en la auscultación pu lmonar, crepi-
Fibrosis pulmonar idiopática tantes finos al final de la inspiración (teleinspiratorios) en las bases de tipo
"Velero'''. las acropaquias son un signo t ard ío y frecuente que aparece en
Es una enfermedad de etiología desconocida, cuya base histológica es e l el 40-75% de los pacientes. l a osteoartropatía hipertrófica y el neumotórax
patrón de neumonía intersticial usua l. Su incidencia es muy variable; en son raros. En estadios avanzados, puede haber cor pulmonale.
nuestro país se estima que es de 1,6 casos/lDO.DOO.
Diagnóstico
Inmunopatogenia
• Estudios de imagen. La radiografía de tórax muestra como patrón más
De forma natural el pu lmón está expuesto a la acción de numerosos agen- común el reticular (densidades lineales o curvi líneas) o reticulonodu lar
tes tanto externos (humo de l t abaco, infecciones víricas, microaspiraciones (densidades nodulares superpuestas al anter ior), que aparecen como
infiltrados difusos con preferencia en campos infer iores (Figura 31). Con
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d igestivas) como internos (vía hematógena). las lesiones que estos agen-
tes puedan provocar desencadenan respuestas que impl ican a diferentes la progresión, aparece el llamado "pulmón en panal", que representa
células (fibroblastos), quimiocinas, factores de crecimiento y factores de el estadio terminal de la enfermedad y consiste en múltiples espacios
coagulación que persiguen la cicatrización y la recuperación func ional de l quísticos o densidades anula res de 5 a 10 mm de d iámetro. Junto a est o,
parénquima pulmonar lesionado. En ocasiones, probablemente en función aparecen también cambios bronquiectásicos por tracc ión. la radiografía
de cierta predisposición genética, la regulación de esta respuesta reparadora muestra pérdida de volumen pulmonar, salvo que se asocie a enferme-
est á a lterada, originando una cicatrización anómala que da lugar al desarro- dad obstructiva.

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08 , Enfermedades
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición pulmonares intersticiales

• Función pulmonar. Se encuentra disminución de CPT, CV, VR y CFR.


También pueden disminuir la CVF V el FEV" pero la re lación FEV,ICVF se
mantiene o au menta. Existe, por tanto, una alteración ventilatoria res -
trictiva parenqu imatosa. La dism inución de la OLCO es muy frecuente V,
por lo general, precede a la d isminución de los volúmenes. Hay hipoxe-
mia, que típicamente empeora con el esfuerzo. Inicialmente, los volú -
menes pueden ser norma les, sobre todo si hay EPOC asociada.
• Fibrobronco scopia . La biopsia transbronquial rara vez proporciona el
diagnóstico. Norma lmente se requiere biops ia por v ideotoracoscop ia
o biopsia pulmonar abierta (se prefiere la primera). Dad a la naturaleza
heterogénea de la enfermedad, casi siempre se requiere una técnica
quirúrgica para el d iagnóstico por el m ayor tamaño de muestra.
En el LBA de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática se aprecia un
aumento de polimorfonucleares (::-: 20%) y de eosinófilos (hast a un
4%). Los linfocitos no sue len aumentar, y si lo hacen, indica mejor pro -
nóstico.
En general, el diagnóstico de certeza requiere biopsia, pero si la clínica
y, sob re todo, la TCAR muestra el patrón típ ico, se considera adecuado
hacer el diagnóstico de fibros is pu lmona r sin necesidad de estudio his-
tológ ico.

Tratamiento

La evolución de la enfermedad es muy variable, existiendo casos de progre-


sión ráp ida y otros que muestran estabilidad por largos periodos de tiempo.
Fibrosis pulmonar idiopatica (radiografía de tórax) Puede haber exacerbaciones agudas de la enfermedad, por lo que se acon-
seja una evaluación periódica de estos pacientes cada 3 meses, con valora-
La TC de alta reso lución (TCAR) (Figura 32) es f undament al en actua - ción clínica, rad io lógica y funcional con d ifusión y test de esfuerzo.
lidad para el diagnóstico. El patrón considerado típico de fibrosis
pulmonar es aquél en el que se observan imágenes reticu lares de La pirfenidona, fármaco antifibrótico, en casos de fibros is pulmonar idiopá-
predomin io basa l y subpleura l, con lesiones de panal de abeja, bron - tica leve-modera da, definida por CVF > SO% Y OLCO > 30%, ha demostrado
quiectasias por tracción y escaso vidrio des lustrado; estos hallazgos atenuar el deterioro funcional y reduc ir significativamente la mortal idad en
junto a un cuadro clínico típ ico perm iten establecer el diagnóstico sin un aná lisis conjunto de los ensayos publ icados con este fármaco. El ninteda-
necesidad de biopsia. nib, inhibidor de tiros ina-cinasas, permite reducir el deterioro funcional en
pacientes con fibrosis pulmonar idiopática leve-moderada.
RECUERDA
Áreas de panal de predominio en bases sugieren el diagnós- El trasplante estaría indicado en casos avanzados, si se cumple alguno de
tico. Puede haber zonas con aspecto de v idrio deslustrado, los siguientes criterios: OLCO < 40%, descenso de la CVF en un 10% en un
pero si son las lesiones predominantes, hay que pensar en periodo de 6 meses, saturación de 0, < 88% en el test de marcha de 6 minu-
otra entidad.
tos o extensas lesiones en panal de abeja en la TCAR.

Neumonía intersticial descamativa


Entidad poco frecu ente que afecta casi exclusivamente a fumadores. His-
tológ icamente se caracteriza por el acúmulo intraa lveolar de macrófagos,
uniforme y dif uso (contrasta con la naturaleza parcheada de la neumon ía
intersticial usual [NIU]) con mín ima fibrosis. La cl ínica es de inicio suba -
gudo y cons iste en tos seca y disnea de esfuerzo, pud iendo en algunos
casos evolucionar a insuficiencia resp irator ia grave. El 50% de los casos
presenta acropaquias. Es rara su asociación con otras enfermedades. La
radiografía de tórax y la TC muestran imágenes en vidrio deslustrado, en
ocasiones reticulares. El tratamiento consiste en el abandono del tabaco;
se han empleado corticoides, aunque no hay evidencia que avale su efica-
cia. El pronóstico en genera l es bueno, con una supervivencia a largo plazo
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del 70%.

Bronquiolitis respiratoria asociada


a enfermedad pulmonar intersticial difusa
La bronquiolitis respiratoria es una enfermedad provocada por el t abaco
Fibrosis pulmonar idiopatica (Te t oraci ca) que se caracteriza por el acúmulo de macrófagos hiperp igmentados en los

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

bronquiolos. Si estas alteraciones se extienden al parénquima peribron- forma inespecífica de reacc ionar el pulmón frente a numerosos estímulos,
quiolar adyacente y ocasionan enfermedad intersticia l (detectable radio- pudiendo encontrarse estas lesiones en neumonías, reacc ión a fármacos,
lógicamente), entonces se habla de bronquiol itis respirator ia asociada a neumonitis por hipersensibilidad, neumonía eosinófila crón ica, absceso de
enfermedad intersticial difusa. Afecta a fumadores de más de 30 paquetes! pulmón o vasculitis. Sólo cuando estos procesos se han excluido es posible
año, y muchos aut ores piensan que es la fase inicial de la neumonía intersti- hablar de NOC.
cial descamativa.
El inicio de la enfermedad es subagudo, con tos, disnea, fiebre, astenia y
La cl ínica cons iste en tos y disnea de esfuerzo leve, de in icio subagudo. la pérd ida de peso. La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares unila-
rad iografía de tórax y la Te muestran engrosamiento de las paredes alveola - terales o bilatera les, a veces cambiantes, y en otros casos, las imágenes son
res e imágenes en v idrio deslustrado. El tratamiento consiste en el abandono intersticiales. La Te orienta el diagnóstico (zonas de consolidación subpleura -
del tabaco y el pronóstico es bueno. les o peribronquiolares).

Neumonía intersticial no específica La función pulmonar muestra un patrón restrictivo con disminución de la
DLeo (diferencia con las bronqu iolitis que dan patrón obstructivo). El diag-
Engloba a un conjunto de enfermedades intersticiales dif usas cuyo patrón nóstico se establece en presencia de un cuadro clinicorrad iológico compati-
histológico se puede distinguir de la fibrosis pulmonar idiopática, la desca- ble y demostración de neumon ía organizada en una biopsia transbronquial
mativa y la neumonía organ izada, y cuya característica histológica dom inante o quirúrgica. El tratamiento de elección son los corticoides, con buena res-
es la afectación homogénea, lo que la distingue de la neumonía intersticia l puesta en dos terc ios de los casos.
usua l. Se cons idera una entidad bien definida, que puede ser idiopática,
asociada a enfermedades del colágeno o a fármacos. Es la enfermedad Neumonía intersticiallinfocítica
intersticial que con mayor frecuencia se asocia a enfermedades del tej ido
conjuntivo. Se distinguen dos tipos: celu lar (predominio de inflamación) y Enfermedad rara caracterizada por infiltrados linfocitarios intersticiales en
fibrótica (predominio de la fibros is). el parénquima pu lmonar. Se la consideró un trastorno linfoproliferativo,
pero su transformación a linfoma es excepcional. Se asocia con frecuencia a
La clínica consiste en disnea de esf uerzo y tos seca de inicio subagudo y en enfermedades inmunitarias (síndrome de Sjtigren, miasten ia grave, anem ia
pacientes en general más jóvenes que los que padecen fibrosis pu lmonar. La perniciosa, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis bil iar primaria). También se da
mitad de los pacientes tienen síntomas generales (fiebre, astenia o pérd ida en pacientes con SIDA, sobre todo en niños. La clínica es inespecífica, cursa
de peso). Los crepitantes son f recuentes y presentan acropaquias en el 30% con aparición insidiosa de disnea de esfuerzo, tos seca, fiebre y pérdida de
de los casos. La radiografía muestra infi ltrados intersticia les o alveolointers- peso. La radiografía de tórax y la Te no son diagnósticas. El LBA presenta
ticiales, de predom inio en bases. La Te muestra opacidades en vidrio deslus- linfocit osis.
trado e imágenes reticulares, siendo poco frecuente el panal. El d iagnóstico
se rea liza por biopsia quirúrgica. El pronóstico es mejor que el de la neumo- En la Tabla 19 aparece un resumen de las alteraciones más relevantes del
nía intersticial usual, y depende del tipo (es mejor en la forma celu lar que en LBA en las enfermedades intersticiales.
la fibrótica).
Tabla 19

Neumonía intersticial aguda Enfennedad intersticial


AumentoCD4 Sarcoidosis
Es una entidad caracterizada por la presencia de daño alveolar difuso en el
AumentoCD8 NHy BONO
parénquima pulmonar, lesión anatomopatológica característica del síndrome
de distrés respirator io agudo. El término de neumonía intersticial aguda debe Aumento polimorfonudeares BO, NHaguda y FPI
reservarse para los casos de distrés respiratorio id iopático. Aumento eosináfilos HE(
Células dI' Langl'rhans Histiocitosis X
La clínica se caracteriza por la aparición de disnea de comienzo agudo o suba-
NH: neumonitis por hipersenslbilidad; BONO: bronquiolitil obliterante con neumonía
gudo, en ocasiones precedida de síntomas sim ilares a los de una viriasis. En
organizada; 80: bronquiolitis obliterante; FPI: fibrosis pulmonar idiopátir.a; NEC: neumonía
pocos días, el cuadro evoluciona a insuficiencia respirator ia grave (distrés).
eosinófila {fÓnica
La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales con bron-
Relación entre LBA y enfermedad intersticial
cograma aéreo, ha llazgos confirmados por la Te. El pronóstico es ma lo, con
una mortalidad a los 2 meses de l 50%. En los pacientes que sobreviven, la
evolución puede ir desde la reso lución completa hasta la aparición de enfer- Fibroelastosis pleuropulmonar idiopática
medad pu lmonar intersticial, generalmente del tipo neumonía intersticial no
específica. No se ha documentado que el tratamiento con corticoides sea de Trastorno infrecuente que consiste en fibrosis que afecta a la pleura y al
utilidad. parénquima subyacente fundamentalmente de lóbulos superiores. Se pre-
senta en adultos de ambos sexos con una edad media de 57 años. La mitad
Neumonía organizada criptogenética tiene antecedentes de infecciones de repetic ión y es f recuente el neumo-
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tórax. El 60% experimentan progresión y el 40% fal lece por este proceso.
Anteriormente llamada bronqu io litis obliterante con neumonía organi-
zada (BONO), se prefiere el término de neumonía organizada cr iptogené- Los cuadros considerados inclasificables suelen mostrar solapamiento
tica (NOe) por ajustarse mejor a la histología, que consiste en la presencia entre diferentes patrones histológicos, rara vez son idiopáticos, se suelen
en alveolos, conductos alveolares y bronqu io los respiratorios de un tej ido asociar a conjuntivopatias o a fármacos, y se deben manejar por un equipo
fibroblástico con grados variables de inflamación (neumonía organizada) que multidisciplinar en función del que se considere e l d iagnóstico más pro -
no altera la arquitectura pulmonar normal (que sí ocurre en la NIU). Es una bable.

so
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Enfermedad intersticial asociada Histiocitosis pulmonar de células


a las enfermedades del colágeno de Langerhans

Lupus eritematoso sistémico La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (granuloma eosinófilo,


granu lomatosis de células de Langerhans o histiocitosis X) se caracteriza por
Aunque aproximadamente la mitad de los pacientes desarrol lan enfermedad una infi ltración de órganos por células de Langerhans, que son histiocitos
pulmonar, la enfermedad intersticial crónica y progresiva es rara. La afecta- dendríticos de la serie monocito-macrófago que presentan, al microscopio
ción pulmonar m ás frecuente es la pleuritis, con o sin derrame pleural (suele electrónico, gránulos intracitoplásmicos de Birbeck (cuerpos X o cuerpos
ser un exudado, a menudo bilatera l). raquetoides). Est as cé lulas se encuentran en la dermis, en el sistema reticu-
loendotel ial, en la pleura y en el pu lmón.
Otras man ifestaciones pu lmonares del lupus eritematoso sistémico (LES) son
atelectasias, debi lidad d iafragmática que ocasiona pérdida de vo lumen pul- La histiocit osis pulmonar de cé lulas de Langerhans es inf recuente y produce
monar, hipertensión pulmonar, hemorragia alveolar y neumonía organizada. una enfermedad intersticia l que se in icia en los bronquio los más pequeños con
La llamada neumon itis lú pica es rara y se caracteriza por una capilaritis que un infiltrado inflamatorio asociado (linfocitos, neutrófilos y algún eosinófilo).
origina hemorragia alveolar. La enfermedad tiene d istribución broncovascu lar; afectando con frecuenci a a
arteriolas y vénulas. Al avanzar el proceso, aparece fibrosis intersticial y peque-
Artritis reumatoide ños quistes aéreos. En estadios finales puede aparecer patrón en panal.

La afectación más frec uente de la artritis reumato ide también es la pleu- RECUERDA
ra l. La evidencia radiológica de enfermedad interstic ial aparece en un La proliferación de cé lulas de Langerhans es característica
20% de casos, sobre todo en pacientes varones con títu los altos de factor de la histiocitosis X.
reumatoide. Hay casos en los que la afectación pulmonar precede a la
articular.
Más raras aún son las lesiones óseas solitarias. Excepciona lmente, se des-
Otras alteraciones pu lmonares que aparecen son nódulos reumato ideos pul- cribe enfermedad diseminada. Más del 90% de los pacientes son fumadores.
mona res, incluyendo síndrome de Caplan (nódulos pulmonares en pacientes Es más f recuente en varones jóvenes (20-40 años).
afect ados de neumoconiosis), bronquiolitis obliterante (a veces asociada al
tratamiento con D-pen icilamina) o enfermedad intersticial por los fármacos La presentación clínica es variable, pudiendo presentar el paciente sínto-
empleados (sales de oro, metotrexato ... ), hipertensión pulmonar y neumo- mas respiratorios o constitucionales, debutar con neumotórax por rotura
nía organ izada. de quistes o ser un hallazgo radiológico. El neumotórax recidiva en el 25%
de los casos. Hast a el 20% de los pacientes present an lesiones qu ísticas
Espondilitis anquilosante óseas, generalmente únicas en huesos planos, que pueden preceder a la
alteración pulmonar o incluso ser la única manifest ación. A veces se acom -
En fases avanzadas puede aparecer enfermedad bilatera l apical fibrobu llosa. paña de diabetes insípida, lo que indica peor pronóstico por afectación del
Los pacientes pueden tener tos y disnea, pero generalmente se encuentran SNC. No son comunes las acropaquias ni los crepitantes.
asintomáticos. Con la evolución se puede producir d istorsión completa del
pulmón y retracc ión hiliar hacia arriba. En la rad iografia es altam ente específica la combinación de pequeños nódu-
los ma l defin idos, infiltrados reticulonodulares, quistes y, en estadios avanza -
Esclerodermia dos, imagen en panal con volúmenes pulmonares conservados y respeto de
ángulos costofrénicos (Figura 33). Las alte raciones radiológicas predom inan
Es la enfermedad de este grupo que present a con m ás frecu encia afectación en campos superiores y medios. La marca radio lógica de est a enfermedad
intersticial (casi dos tercios de los pacientes), generalmente de predom inio cons iste en la asociación de pequeños quistes y nódu los.
en lóbulos inferiores, siendo ésta la alteración pu lmonar m ás frecuente.
También es común la hipertensión pulmonar, con o sin fibrosis. Puede aparecer cualquier patrón ventilatorio, aunque el más frecuente es
el restrictivo. Si predomina el obstructivo, la CPT se mantiene y el VR puede
Síndrome de Sj6gren aumentar. La DLCO est á desproporcionadamente disminuida, lo que sugiere
una afect ación vascular. El aumento de la relación VR!CPT se re laciona con
La afectación se caracteriza por infiltración linfocítica intersticia l (neumon ía la formación de qu istes. En algunos pacientes, hay hiperreactividad de la vía
intersticial linfocítica). Es común en el síndrome primario. Puede compor- aérea.
tarse como un linfoma de bajo grado. También puede haber bronqu iolitis
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ob li terante. En cuanto a su diagnóstico, la imagen característica en la TCAR en asociación


con una historia compatible es prácticamente diagnóstica. En el LBA las cé lulas
Dermatopolimiositis de Langerhans suponen más del 5% (en otras situaciones, como fibrosis pul-
monar id iopática, carcinoma bronquioloalveolar o fum adores sanos, también
La enfermedad intersticial aparece en un 5-10% de los pacientes, sobre todo pueden aparecer, pero no en proporciones tan altas). Si se precisa confirma -
cuando hay anticuerpos anti -Jo-l , dirigidos contra la histid ilo tARN -sinte- ción histológica para el diagnóstico, suele ser necesaria la biopsia por tora coto-
tasa. mía o por toracoscopia, pues la transbronquial suele ser insuficiente.

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exclusivamente en muj eres premenopáusicas (20-50 años). la enferme -


dad progresa durante el embarazo y mejora con la ooforectomía.

El síntoma más f recuente es la disnea. El neumotórax espontáneo por ru p-


tura de quistes aparece en la mitad de los casos, y puede ser recurrente
y bilateral, pudiendo requerir pleurodesis. El qu ilotórax aparece en un ter-
cio de pacientes a lo largo de la evolución, y es muy característico de esta
enfermedad, pudiendo haber qu iloperitoneo y quilopericardio. Es frecue nte
la hemoptisis.

En la radiografía de tórax se aprecia un patrón reticular o reticulonodu lar. l a


obstrucción de los linfáticos con la aparición de líneas B contribuye al patrón
reticular (Figura 34). En el 50% de las pacientes se encuentra hiperinsufla-
ción y di latación quística, aunque con TCAR los pequeños quistes de pared
fina aparecieron en el 100% en un estudio (Figura 35).

. 1 de pulmonar de células de
Patrón reticulonodular y quistes en lóbulos superiores respetando ángulo
costofrénico

RECUERDA

La histiocitosis X (junto con la proteinosis alveolar) se puede


d iagnosticar por LBA.

El pronóstico es muy variable, con pacientes en los que remite de modo


espontáneo V otros en los que progresa a fibrosis pulmonar. Hay mayor inci-
dencia de progresión si el paciente continúa fumando, y de regresión si dejan
de fumar; por lo que sobra reca lcar la importancia de abandonar el tabaco.
Los corticoides no son útiles. En estadios fina les se indicaría el trasp lante.

RECUERDA Radiografía de tóraK de una paciente con linfangioleiomiomatosis


Las intersticia les que afectan a lóbulos superiores: FITNESS
(Fibrosis quística, (h)lstiocitosis X, TBC, NH, Espond ilitis an -
qui losante, Sarcoidosis y Sil icosis).

RECUERDA
Ante un varón joven, fumador, con patrón intersticial de pre -
domin io en campos superiores y volúmenes altos, pensar en
histiocitosis X. Frecuente el neumotórax.

Linfangioleiomiomatosis
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Es una rara enfermedad que se caracteriza por la prol iferación de l músculo


liso alrededo r de las estructuras broncovasculares y en el intersticio pul -
monar, un ido a la dilatación quística de los espacios aéreos term ina les. Los
vasos linfáticos y venosos son tortuosos y d ilatados, así como el conducto
torácico. Puede haber afectación extra pulmonar de los linfáticos, y se aso-
cia al angiomiolipoma rena l. No se conoce el mecan ismo patogénico, pero
los estrógenos parecen jugar un papel importante, ya que se presenta cas i Linfangioleiomiomatosis: se puede observar quistes de pared fina

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RECUERDA la forma adquirida de la enfermedad. A veces se requiere biopsia transbron -


Ante mujer en edad fértil con patrón intersticial y volúmenes quial o qu irúrgica.
altos, sin predominio por una localización concreta, pensa r
en linfangioleiomiomatosis. Son f recuentes el neumotórax y El tratamiento consiste en lavado pulmonar comp leto, que sólo se realiza
el qui lotórax.
en casos de enfermedad progresiva y deterioro f uncional importante. En la
forma primaria se pueden emplear el GM-CSF por vía subcutánea o inhalada,
Es una de las pocas enfermedades intersticia les que se presenta con aumento el rituximab o la plasmaféresis. Se han descrito cas os de proteinosis alveolar
de volúmenes pulmonares y un patrón func iona l obstructivo o mixto. A primaria con rem isión espontánea.
menudo tienen hiperinflación con un aumento de la CPT. Está aumentado
el VR y la relac ión VR/CPT. Con f recuenci a, hay lim itación al flujo aéreo, con
disminución del FEV, y de la re lación FEV,ICVF. Es característica la d isminu-
ción de la DLCO.
Granulomatosis bronco céntrica
Para el d iagnóstico se necesita un estudio histológico. Se re alizan tinciones
inmunoh istoqu ímicas específicas para componentes del músculo liso, actina
o desm ina, y con el anticuerpo monoclonal HMB-45. Más que una entidad concreta, este término hace referencia a un patrón histo-
lógico de afectación granulomatosa centrada en las vías respiratorias inferiores.
La historia natural de la enfermedad es, por lo genera l, progresiva, con una La afectación de los vasos es rara, a diferencia de las vascu litis y los procesos
media de supervivencia de unos 8 años desde el d iagnóstico. No hay un tra- angiocéntricos. En muchos casos se encuentran datos de hipersensibilidad al
tamiento que se haya demostrado claramente eficaz. Se han empleado an á- Aspergillus o a otros hongos en pacientes asmáticos, por lo que en estos casos
logos de progesteron a, análogos de LH -RH y, más recientemente, sirolimus. se considera una m anifestación histológica de la micosis broncopulmonar alér-
No se recom ienda la ooforectomía. Si el tratam iento fracasa, se debe consi- gica. En pacientes no asmáticos se ha relac ion ado con la artritis reumatoide o
derar el trasp lante, aunque hay casos de recid iva en el injerto. infecciones por tuberculosis, histoplasmosis o nocard iosis.

La rad iografía de tórax muestra lesiones nodula res, generalmente únicas,


con predomin io en lóbulos superiore s. El t ratamiento con corticoides consi-
gue buenos resu ltados, au nque puede haber rec idivas.
Proteinosis alveolar

La proteinosis alveolar realmente no es una enfermedad intersticial, ya que


no hay proceso inflamatorio. Se produce al acumul ars e en los alveolos un Afectación pulmonar en la amiloidosis
material proteináceo PAS positivo rico en fosfo lípidos. La enfermedad tiene 3
posibles causas: primaria, llamada también adquirida, secundaria o congén ita .
La prim aria o adquirida es rara, con una incidencia aproximada de 1/100.000 Consiste en el depósito extracelular de am iloide, un material proteináceo,
habitantes, y predomina en varones de lO-50 años; se produce por una inca- crista lino, fibr ilar e insoluble. Puede ser una enfermedad sistémica o loca li-
pacidad de los macrófagos de procesar y eliminar los componentes tensioac- zada. Se expone ampliamente en la Sección de Reumatología.
tivos del surfactante; es un proceso autoinmunitario en el que se produce un
anticuerpo precipitante de tipo IgG dirigido contra el factor estimulante de las A nivel del pa rénqUima pu lmonar, el amiloide se puede deposita r de forma
colon ias de los granu locitos y m acrófagos (GM -CSF), necesario para que los local izada, produciendo una imagen radio lógica de uno o varios nódulos, o
macrófagos alveolares procesen los fosfo lípidos del surfactante. La secundaria de modo difuso (se suele as ociar a enfermedad sistémica), produciendo una
se origina por la acumulación del materia l referido en re lación con situacio - enfermedad intersticial. En este caso, la radiografía muestra un patrón reticu-
nes diversas, como la inha lación de sílice, aluminio, otros polvos inorgán icos, lonodular o incluso mil iar. Generalmente, la afectación intersticial no da sín-
e incluso con t rastornos hematológicos. La congénita se transmite de forma tomas. A veces se detecta un patrón restrictivo, con o sin disnea. El depósito
autosóm ica reces iva y se debe a una mutación en los genes que codifi can las afecta a septos, intersticio y pa redes de vasos pequeños. Finalmente puede
proteínas del surfactante B o C (SP-B, SP-e) o ABCA3, un lípido transportador haber afectación de las vías aéreas, en forma de placas submucosas difusas o,
que se exp resa en los neumocitos tipo 11, cuyo resultado es la producción de más raramente, lesiones endolumina les que simu lan tumores. Como la forma
proteínas del surfactante anómalas que se acumu lan en el alveolo. nodular, la afectación de vía aérea no suele asociarse a enfermedad sistémica.
El d iagnóstico se realiza con biopsia bronqui al (si afecta a la vía aére a) o trans-
La clínica consiste en disnea de curso lentamente progresivo, que suele bronquial (en cas o de ami lo idosis intersticial) y tinción de rojo Congo.
acompañarse de tos seca, pérdida de peso y febrícula. En la auscultación pul-
mona r, se evidencian crep itantes te leinspiratorios. Es frecuente encontrar
en la analítica sanguínea hipergammaglobu linem ia y elevación de la LDH. La
rad iografía muestra un patrón de consolid ación de los espacios aéreos bila-
Afectación pulmonar por fármacos
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teral y perihiliar; que recu erda al del edema pu lmonar. Estos pacientes tienen
mayor riesgo de padecer infecciones por Nocardia, M. avium y P. jiroveci.

El diagnóstico se basa en el análisis del líquido del LBA, que presenta un Busulfán
aspecto lechoso y contiene macrófagos cargados de lípidos y grandes can-
tidades de un material extracelu lar eosinófilo PAS positivo. La presencia de La incidencia es del 6%. El intervalo entre el inicio del tratamiento y el esta-
anticuerpos anti-GM-CSF en sangre o en el líqu ido del LBA es diagnóstica de blecimiento de los síntomas suele ser de 8 meses a 10 años, aunque a veces

S3
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aparece antes. No est á claro si el efecto se relaciona con la dosis. La radio- pendiente. El tratam iento consiste en retirar el fármaco, y a veces, en dar
grafía muestra un patrón alveolointersticial. El tratamient o consiste en sus- corticoides.
pender el fármaco y administrar corticoides, pero la respuesta es mala y la
mayoría progresa hasta causar la muerte. La toxicidad crónica se produce por el efecto ox idante del fármaco. Es
menos común que la aguda. La histología muestra cé lulas inflamatorias
Bleomicina y fibrosis, similar a la f ibrosis pulmonar idiopát ica. La clín ica (disnea y
tos) aparece de forma insidiosa desde meses a años después de iniciar el
Es el qu imioterápico que produce con mayor frecuencia toxicidad pulmonar tratam iento. También es más frecuente en la muj er. La f iebre y la eos in-
(20%) y el mejor estud iado. Se produce una disminución de la DLeO antes de ofilia son raras. Rad iol6gicamente, hay patrón intersticial. En el LBA hay
que aparezcan los síntomas. Existe relac ión entre la toxic idad y la edad (más linfocitos.
frecuente en mayores de 70 años), la dosis tot al recibida (> 450 unidades), el
empleo de radioterapia torácica previa o concomitante, la exposición a altas El tratamiento consiste en suspender el fármaco e iniciar corticoides, si no
concentraciones de oxígeno inspirado en los meses siguientes y el empleo de se resuelve.
ciclofosfam ida. La toxicidad puede ser reversible si ha habido pocos camb ios.
En raras ocasiones cursa con neumonía eosin6fila. El tratamiento consiste en Amiodarona
suprim ir el fármaco y dar corticoides.
Este fármaco presenta muchos efectos colaterales, siendo el más serio la
Metotrexato neumonitis intersticia l, que ocurre en el 6% de los pacientes y puede ser
fata l. Su histología es pecul iar, con macrófagos alveolares espumosos y neu-
La clínica suele comenzar d ías o semanas tras el inicio del tratamiento y mocitos tipo 11, con inclusiones lamelares compuestas de fosfolípidos. La clí-
cons iste en disnea, tos no productiva y fiebre. En el 50% de los casos hay nica es insidiosa, con d isnea, tos no productiva y febrícu la. En un 20%, la
eosinofilia y un tercio de los pacientes muestran granulomas. La radiografía presentación es aguda, simulando una neumonía infecciosa.
muestra un infiltrado más homogéneo que con otros agentes, con adeno-
patias hil iares o derrame en algunos casos. La DLCO no dism inuye hasta que La mayoría de pacientes han tomado el fármaco durante 1 mes, en una
aparece la clínica. La toxic idad no se relaciona con la dosis. El proceso es cas i dosis de al menos 400 mgjd ía, aunque se ha informado casos con 200 mgj
siempre reversible, con o sin corticoides. día. La toxicidad pulmonar no se re laciona con los nive les séricos. La rad io-
grafía muestra al principio afectación asimétrica lim itada a lóbu los supe-
Nitrofurantoína riores, pero si progresa, afecta al resto de los pulmones con un infi ltrado
intersticial o alveolar. No hay eosinofilia. Son características la disminución
Existe una forma de toxicidad aguda que se produce por un mecan ismo des- de la DLCO y la h ipoxemia. En e l LBA se pueden ver los macrófagos espu -
conocido, y que es el prototipo de neumonitis eosinófi la aguda inducida por mosos, pero no son específicos de toxicidad pulmonar, pues se pueden
fármacos, más frecuente en la mujer, con fiebre, escalofríos, tos y d isnea. Un ver también en pacientes expuestos al fármaco sin datos de toxic idad. La
tercio presentan eosinofilia sanguínea, pero no en el LBA. En la histología, mayoría mejora al suspender el fármaco y añadir corticoides.
hay infi ltración linfoplasmocitaria y proliferación fibroblástica.
En la Tabla 20 se expone un resumen de las características de las enferme-
En la rad iografía se observa un infiltrado alveolointersticial en bases con oca - dades intersticiales y en la Figura 36 los patrones radio lógicos más habi-
sional derrame pleural, generalmente unilateral. La toxicidad es dosisinde- tuales.

Tabla 20
EPID asodada a enfermedad del colágeno Hlstiodtosis X I lInfangioleiomiomatosls Proteinosis alveolar
• LES: pleuritis y/o derrame pleural. • Más frecuente en varones jóvenes • Mujeres premenopáusicas. Disnea, • Patrón Rx {omo edema pulmonar
Rara EPID • Neumotórax re<idivante neumotórax espontáne<l, que puei:le • Riesgo de infecciones por Nomrdia, M.
• AR: lo más frecuente es la afectadón • LBA > S% de células de Langerhans ser bilateral y recurrente avium y P. earinii
pleural. 20% EPID (más en varones • Aumento de volúmenes • Quilotórax • Tratamiento: LBA completo
con altos títulos de FR) • Aumento de volúmenes y patrón
• EA: enfermei:lad fibroapical bullosa obstructivo o mixto
bilateral en fases avanzadas • Tratamiento: sirolimus
• Esclerodermia: la que más presenta EPID.
Frecuente HTP
• Sjogren: infiltración linfocitaria intersticial
• DM: máximo riesgo si anli-Jo-l
EPI[): enfermedad pulmonar intersticial difusa; LES: lupus eritematoso ~i~t~mico; AR: artritis reumatoide; FR: factor reumatoide ; EA: espondilitis anquilosante; HTP: hipertemión pulmonar;
OM: dermatopolimiositis; LBA: lavado bron(oalveolar
Enfermedades intersticiales
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08 . Enfermedades
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición pulmonares intersticiales

Histiocitos is X (tI
Lóbulos superiores

· Silicosis
· Histiocitosis X(t J
· Espondil itís il nq uilopoyética

Silicosis

Patrón reticulonodular y quistes en lóbu los


superiores respetilndo ángulo (Osto(réniCo

Silicosis simple:
Patrón nodula r en
lóbulos superiores
Adenopatias en
cáscara de huevo

Lóbulos ."feriores

Fibrosis pu lmonar idiop<Ítica Fibrosi, masivil progresiva:


Dermatopolimiositis
Grilndes nódu los
Esclerodermia . Distorsión del parénquima
Asbestosis
Nitrofuranto ina Fibros.s pulmonil r
Artritis reumatoide id'op¡1tocil

Imagen en vidrio Patrón reticular difuso Imagen en panal


deslustrado en ca mpos infel iores o q ueso suizo

Granulomatosis Neumonía eosinófila Enferm edild Proteinasis


deWegener "ónic" de Goodpastu re alveolil.
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Nódulos cavi tados Negativo del edema Infiltrados nodulares finos


Infiltr3dos perihil iares
múltiples pulmonar desde los hilios

Patrones radiológicos de las enfermedades intersticiales

ss
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

,/ Clín icam ente, la fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por pre sen- ,/ Son hal lazgos rad io lógicos típicos la combinación de nódulos -quist es,
t ar t os y dis nea de esfuerzo de más de 6 mese s de evol ución, crepita n- de predom inio en vértices, con volúmenes pulmonare s aumentados.
t es se cos e n las bases V, con frec ue ncia, acropaq uias.
,/ En las pruebas de f unción respiratoria se observa patrón obstructivo
,/ Funcionalment e, cursa con re stricción con descenso de la DLeO y caída con descenso de la DLCO.
de la PO, con el esfuerzo.
,/ La linfangiolei omiomatosis es exclusiva de mujeres en eda d fértil. Cur-
./ En la rad iografía de tórax se aprecia patrón interstic ial, de predom inio ba - sa tamb ién con quist es d isem inados, patrón intersticial con vo lúmenes
sal, con zonas de panal; e n la tomografía computarizada se aprecia engro- altos, obstrucc ión con OLCO baja, y son f recuentes el neumotórax y el
samie nto de septos y zonas de pana l de predom inio en bases, siendo las derrame pleural (quilot órax).
áreas de aume nto de de nsida d e n vidrio deslustrado escasas o ausen tes.
,/ La amiodaron a produce t oxicidad pulmonar en el 6% de los pacientes
./ En el lavado broncoalveo lar pre dominan los neut rófilos. q ue la toman, generalmente con dosis superiores a 400 mg, y predom i-
na en campo s superi ores .
./ La histiocit osis X se ca racteriza por una pro li fe ración de células de Lan -
gerha ns. Afecta a varo nes jóven es fuma do res.

Casosclínicos
Paciente de 65 años, fumador de 25 paquetes/año, de profesión ingenie-
ro, sin antecedentes de interés. Presenta disnea de esfuerzo progresiva y
tos seca desde hace 1 año. La exploración revela acropaquias y esterto-
res crepitantes, bi laterales y pe rsiste ntes. La radiografía de tórax mues-
tra imáge nes reticulonod ulillares basales y simétricas, con reducción de
los campos pulmonares. l a exploración f uncional pulmonar únicamen te
indica: capacidad de difusión (OLeO), 43% refere ncia; Sa t O" 94%, en re-
poso, y 72%, al esfuerzo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1) Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.


2) Neumonía eosin6fila crónica.
3) Alveolitis alérgica extrínseca.
4) Fibrosis pu lmonar id iopática.

RC: 4

Un paciente de 59 años, sin antecedentes de interés, no fumador, consul -


ta por tos seca y d isn ea de 6 meses de evolución . En la exploración fís ica
se auscultan crepitantes en la mitad inferior de ambos hemitórax y se ob- 3) Estud io f unciona l respiratorio con CVF 65%, FEVl 71%, cociente FEV1/
jetivan acropaqu ias. Su rad iografía de tórax posteroanterior se muestra a FVC 0,89 y DLeo 52%.
continuación . Oe los siguientes resultados de pruebas complementarias, 4) Oesaturación al esfuerzo.
¿cuá l sería el menos relacionado con el diagnóstico de este paciente?
RC: 1
1) Elevación de la enzima conversora de angiotensina sérica.
2) Lavado broncoalveola r con una cifra elevada de neutrófilos.
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Enfermedades
, por inhalación de polvos

aéreo que presentan algunos pacientes, y ocasiona lmente camb ios com -
patibles con neumonía en organización. Con frecuenc ia, la forma aguda se
Introducción resue lve sin secue las.

En la forma subaguda se observa la tríada característica cons istente en


La inhalación de polvos se asocia a diferentes enfermedades pulmonares. presencia de bronqu iolitis, alveolitis, con presencia de linfocitos y cé lulas
Clásicamente, se diferencia entre polvos orgánicos (neumonitis por hiper- plasmáticas, y granulomas no caseosos de células epitelioides con células
sensibilidad, bisinosis ... ) y polvos inorgánicos (neumoconiosis, silicosis, gigantes multinucleadas, sin afect ación vascular. Recuerdan a los de la sar-
enfermedad de los mineros del carbón, exposición al asbesto, beriliosis ... ). coidosis, pero est án pobremente definidos en la periferia.

En la forma crónica los granulomas no siempre persisten y progresivamente


se va desarrollando fibrosis pulmonar.

Neumonitis por hipersensibilidad Patogenia


El desarrollo de NH depende de una re lación comp leja entre ambiente y fac-
La neumon itis por hipersensibilidad (NH) o alveol itis alérgica extrínseca tores del huésped (incluidos los genéticos). El hal lazgo inicial de anticuerpos
representa un grupo de enfermedades que afectan a la porción d istal de la precipitantes (precipitinas) en todos los pacientes llevó a la conclusión de
vía aérea, mediadas inmunológicamente y asociadas a la exposición a pol- que se trataba de una enfermedad producida por inmunocomplejos. Poste-
vos orgánicos. Predom ina en no fumadores, lo que podría estar en re lación riormente se comprobó la importancia de la inmun idad mediada por células
con las alteraciones que produce el tabaco en la respuesta inmunológica; no (retardada).
obstante, una vez producida la enfermedad la inhalación de humo de t abaco
puede acelerar y empeorar su evolución. La reacción inicial (aguda) se caracteriza por un acúmulo de polimorfonu-
cleares en vías aéreas pequeñas y alveolos; posteriormente aparecen leuco-
La mayoría de agentes etiológicos derivan de exposiciones ocupacionales citos mononucleares y tiene lugar la formación de granulomas, consecuenc ia
(granjeros, cosechadores de cañas de azúcar, trabajadores de granos de de una reacción med iada por células (linfocitos T) tras la inhalación repetida
cereales y productos de madera, empaquetadores de champiñones ... ). Tam- de una sust ancia orgánica. La enfermedad es una respuest a linfocitaria de
bién puede relacionarse con aparatos de calefacción central, humidificado- tipo Th 1 tras la presentación del antígeno en la que están involucradas dife-
res, aficiones como la cría de pa lomas ... rentes citocinas (interleucina 1[3 (IL1[3L factor transformante del crecim iento
13 [TGF j3L factor de necrosis tumoral a [TNFa)).
Los antígenos productores del daño pueden derivar de microorganismos
(actinom icetos termófilos, algunas bacterias... ), de productos de animales o Hay datos que sugieren cierta pred isposición genética: ciertos pol imorfismos
plantas, de sustancias químicas de bajo peso molecular y de algunos produc- en la región del gen que codifica el TNFa se asocian con una mayor predis-
tos farmacológicos. posición a padecer la enfermedad del cu idador de pa lomas. Existen prue-
bas que indican menor nivel de apoptosis en los linfocitos de pacientes con
Anatomía patológica neumon itis por hipersensibilidad. Se ha visto tamb ién aumento de marcado-
res de estrés oxidativo, que d isminuyen tras tratamiento con corticoides. El
La mayoría de las NH tienen cambios histológicos similares que dependen de lavado broncoalveolar (LBA) muestra habitualmente aumento en el número
la intensidad de la exposición y del estadio de la enfermedad en el momento de linfocitos, como en otras enfermedades granulomatosas. En el momento
en que se rea li za la biopsia. agudo se observa aumento de polimorfonucleares.
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En las fases iniciales hay inflamación alveolar e intersticial con predom inio Clínica
de linfocit os y aumento de células plasmáticas y macrófagos alveolares acti-
vados. Son típicos los macrófagos con citoplasma espumoso y puede haber Se describe una forma aguda, subaguda y crón ica, según la intensidad y fre-
células gigantes. Se suele apreciar daño en el epitelio alveolar y en el endo- cuencia de la exposición (a lgunos autores sólo diferencian la aguda y la crónica):
telio con un material proteináceo intraalveolar. Se ha descrito bronqu io li- • Forma aguda. Se produce ante exposiciones interm itentes y breves a
tis obliterante obstructiva, que puede ser la causa de la obstrucción al flujo grandes dosis de antígeno. Típicamente, a las 4-8 horas de la exposición

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

el paciente presenta fiebre, esca lofríos, d isnea, tos no productiva, mial- RECUERDA
gias y malestar genera l. Se aprecian crepitantes en ambos pu lmones,
taquipnea y a veces cianosis. Es fácil confundir el cuadro con una neu- En la neumon itis por hipersensibil idad no existe eosinofilia.
mon ía infecciosa. En sangre periférica hay leucocit osis con neutrofilia,
linfopenia y no hay eosinofilia. En ellBA aparece neutrofi lia. La clínica
casi siempre desapa rece si cesa la exposición, pero si ésta continúa, • Estudios inmunológicos. los pacientes suelen tener anticuerpos preci-
puede desarrollarse la forma crónica. pitantes contra el agente que produce la enfermedad, pero un número
• Forma subaguda . Se produce ante exposiciones más continuadas, pero elevado de personas expuestas pueden tener las precipitinas sin estar
tamb ién de corta duración. Tiene un comienzo insidioso con tos, pro - enfermos, por lo que su presencia en ausencia de manifestaciones clínicas
ductiva o no, d isnea progresiva al ejercicio, malestar general, anorexia V es sólo un marcador de exposición. También puede haber fa lsos negativos.
pérdida de peso. También suele ser reversible. • Fibrobroncoscopia. En el lBA típicamente hay incremento de linfoci-
• Forma crónica. Aparece ante exposiciones prolongadas con dosis meno- tos T. En la forma crónica aumentan de modo predominante los C08
res de antígeno. Presenta, durante meses o años, los síntomas refer idos (supresores), con lo que la relac ión C04/C08 es menor de 1. En la forma
en la subaguda, con predom inio de la disnea progresiva, que llega a ser aguda cuando el tiempo desde la exposición es menor de 48 horas, el
grave, y tos (productiva o no). No es raro el cor pulmonale. No existe fie - líquido del lBA muestra neutrofilia y, pasados 5 d ías de la última exposi-
bre. la cl ínica remeda la de la bronquitis crónica del fumador; por lo que ción, hay linfocitosis con predominio de C08, aunque en algunos casos
hay que pensar en NH crónica en pacientes no fumadores y con estas se observa aumento de C04; esto parece estar relacionado con los d ife -
características clínicas, y hacer una buena historia de exposiciones. Es rentes tipos de exposiciones. Los eosinófilos están ausentes o aparecen
poco probable que revierta. A veces se desarrolla una forma crón ica tras en un mínimo porcentaje. la biopsia transbronqu ial raras veces obtiene
exposiciones agudas repetidas. material suficiente para poner de man ifiesto las características histológi-
cas de la enfermedad, por lo que puede ser precisa la biopsia quirúrgica.
RECUERDA
• Pruebas cutáneas específicas. Son útiles, aunque su especificidad es baja.
la forma aguda predomina en campos inferiores y en el l BA • Test de provocación. la inhalación de un extracto del antígeno sospe-
existe neutrofi lia; en la crón ica, se afectan sobre todo los chado se hace raras veces, y sólo en laboratorios especializados, porque
campos superiores, y en el lBA hay predom inio de linfocitos puede producir daño permanente pulmonar en un sujeto sensibilizado,
C08 (lo más característico).
y además los antígenos no están bien estandarizados.

Radio lógicamente, las formas aguda y subaguda se caracterizan por infi l- Tratamiento
trados nodulares ma l definidos y a veces con áreas en vidr io deslustrado
e incluso infiltrados alveolares. Predomina en lóbulos inferiores y respeta A largo plazo, es fundamental el reconocim iento y la eliminación del agente
los vértices. Puede haber imágenes lineales, expresión de áreas de fibrosis etiológico. En las formas agudas leves suele ser suficiente para la resolu-
como secuela de episodios agudos previos. Tras el episodio agudo y el cese ción en unos d ías la retirada del paciente del lugar de la exposición. Cuando
de la exposición, la rad iografía tiende a normalizarse. En la forma crónica, los episod ios son más graves, se requiere corticoides. la forma subaguda
hay infiltrados nodulares y linea les, de predom inio en lóbulos superiores, suele precisar tratamiento con corticoides. En la forma crónica, la retirada
aunque existe marcada variabilidad en los hallazgos rad iológicos. Incluso del paciente del ambiente produce a veces la resolución de los síntomas y
puede haber un patrón en pana l con pérdida de volumen que predomina en de las alterac iones fis iológicas en un mes. Sin embargo, en muchos pacien-
lóbulos superiores. tes, la fibros is pu lmonar y las alterac iones fisiológicas sólo son parcialmente
reversib les al cesar la exposición. En ocasiones se emplean corticoides con
En la forma aguda, hay un patrón ventilatorio restr ictivo, con pérd ida sobre d isminución posterior de la dosis hasta la dosis mínima que mantenga el
todo de la OJ y dism inución de la OlCO y la d istensibilidad. Suele existir estado f uncional.
hipoxemia con d isminución de la PaCO, por hiperventilación. En la forma cró-
nica, también predomina un patrón restrictivo con d isminución de la Ol CO, RECUERDA
pero lleva asociado con frecuenc ia un defecto obstructivo leve debido a la El dato cl ínico que más ayuda a separar neumon itis por hi-
bronquioli tis. Hay hipoxemia inducida por el esfuerzo y a veces en reposo. persensibil idad de neumoconiosis es el tiempo de exposi-
ción/edad (joven: neumonitis, edad media: neumocon iosis).
RECUERDA
la alteración funcional característica es el patrón restrictivo
con Ol CO baja, pero puede cursar con trastorno obstructi -
vo (por afectación bronquiolar).
Bisinosis
Diagnóstico
Se basa en una historia clínica compatib le en un paciente con exposición a Está en re lación con la exposición al polvo de algodón, especia lmente en los
algunas de las etiologías conocidas, junto con afectación funcional y radio- procesos previos al hilado, como el secado, el mezclado o el cardado. Hay
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lógica compatibles, así como precipitinas frente al antígeno responsab le. síndromes pa recidos, aunque más leves, en relación con exposición a lino,
Además de la rad iografía y los estudios de función pulmonar mencionados, cáñamo y yute. la clínica se corresponde con un tipo de asma ocupacional.
ayudan al diagnóstico: la cl ínica es de disnea y opresión hacia el final de la jornada del primer día de
• Analítica sanguínea. Tras la exposición aguda, hay neutrofil ia y linfope- trabajo, cuando se acude tras un periodo de descanso como el fin de semana
nia. Todas las formas de NH pueden tener elevación de la VSG, proteína ("opresión torácica del lunes"). Algunos pacientes siguen con síntomas todos
C reactiva, inmunoglobulinas y factor reumatoide. l a eosinofilia no es los días de la semana y con exposición prolongada desaparece el empeora-
característica de este proceso. miento típico del primer día de trabajo.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición por inhalación de polvos

El polvo de algodón asociado al tabaco aumenta la prevalencia de bronquitis El nódulo sil icótico es la marca patológica de esta forma de silicosis. Pue-
crónica, y los pacientes con síntomas crónicos presentan descenso significa- den aparecer en la pleura visceral, en ganglios linfáticos regionales y en
tivo en el FEV, en las pruebas de f unción pulmonar. otros órganos. Puede ser asintomática o presentar tos y disnea progresiva
al esfuerzo. No hay alteración f unciona l significativa. No disminuye la espe-
La medida preventiva más importante consiste en el empleo de medidas de ranza de vida.
protección respiratoria en los trabajadores de la industria del algodón.
Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada)

La fibrosis masiva progresiva es una imagen radiológ ica que aparece en el


seno de diversas enfermedades (silicosis, neumoconiosis de mineros del car-
Silicosis bón ... ). La silicosis compl icada ocurre cuando coalescen los pequeños nódu-
los sil icóticos, formando grandes cong lomerados (> 10 mm). La radiografía
de tórax muestra estos grandes nódulos múltiples bi laterales en lóbulos
Es una enfermedad fibrótica de los pulmones causada por inhalación, reten- superiores. Con el tiempo, estas masas tienden a contraer los lóbulos supe-
ción y reacción pulmonar al polvo de sílice cristal ina (SiO, ). Las exposiciones riores, dejando zonas hipertransparentes en los márgenes. Ocurre incluso
ocupacionales a partículas de sílice (cuarzo) de tamaño NrespirableN (diáme- cuando la exposición a síl ice ha cesado. Hay comprom iso clínico con disnea
tro de 0,5-5 micras) ocurren en minería, canteras de granit o, perforaciones de esf uerzo y tos (el polvo puede producir bronqu itis, o grandes nódulos
y tunel izaciones, cortadores de piedra, industrias abrasivas, fundic iones e linfáticos pueden comprimir la tráquea o bronqu ios principa les). Se suele
industrias cerámicas. objetivar un patrón ventilatorio restrictivo con dism inución de la DLCO. A
veces lleva asociada obstrucción debida a la bronqu itis concomitante. Puede
El desarrollo y la progresión de la sil icosis puede ocurrir cuando la exposición haber infecciones bacterianas recurrentes, y si hay cavitaciones de los gran-
ha cesado, por lo que la preva lencia de la enfermedad es desconocida. En la des nódu los, hay que pensar en tuberculosis u otras micobact erias. La insu-
patogenia parece fundamental la interacción entre los macrófagos alveola- fic iencia resp iratoria hipoxémica con cor pulmonale son comp licaciones
res y las partículas de sílice. terminales de la enfermedad.

Clínica y diagnóstico Silicosis acelerada

Se d iferencian cuatro formas de si licosis, según la intensidad de la exposi- Se relaciona con una exposición más corta (5-10 años) e intensa. Las alte-
ción, el periodo de latencia y la historia natura l: raciones patológicas, fisiológicas, clínicas y radiológicas son pa recidas
• Sil icosis crónica, simple o clásica. a la forma crónica, pero la progresión es más rápida. También es más
• Fibrosis masiva progresiva (sil icosis comp licada). frecuente encontrar conjuntivopatías y enfermedades autoinmun itar ias
• Sil icosis acelerada. como esclerodermia, siendo la progresión aún más rápida. Algunos auto-
• Sil icosis aguda. res consideran que esta forma tamb ién puede desarro llar fibrosis masiva
progresiva.
Silicosis crónica, simple o clásica
Silicosis aguda
Suele aparecer tras una o más décadas de exposición al polvo de sílice. Es
común una latencia de 15 años o más desde el comienzo de la exposición. Es consecuenc ia de una exposición intensa a altos niveles de polvo de sílice,
como en trabajadores con chorros de arena o en la fabricación de pastas
Radiológicamente presenta pequeñas opacidades redondas (menos de abrasivas. La enfermedad se desarrolla desde en meses a 5 años tras la
10 mm), sobre todo en lóbulos superiores (Figura 37), y pueden existir exposición masiva. El paciente suele tener disnea importante con debilidad
adenopatías hiliares, a veces calc ificadas Nen cáscara de huevo N. y pérdida de peso. La radiografía de tórax muestra un patrón alveolar d ifuso
que predomina en campos inferiores, con o sin broncograma aéreo. La his-
to logía reve la datos similares a los encontrados en la proteinosis alveolar.
Progresa hacia insuficiencia resp iratoria y muerte en menos de 2 años. El
lavado pulmonar completo produce alivio sintomático y reduce la progresión
de la enfermedad.

En la si licosis, la espirometría puede ser normal, y si es anorma l, puede mos-


trar patrón obstructivo, restrictivo o mixto, siendo quizá el obstructivo el más
frecuente. Generalmente no es preciso realizar biopsia pulmonar para llegar
al diagnóstico.

Complicaciones
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Todas las formas de silicosis, pero sobre todo la aguda y la acelerada, predis-
ponen a tuberculosis o infección por micobacterias atípicas. La qu imiopro-
fi laxis tuberculosa en paciente con silicosis debe ser más prolongada. Las
personas expuestas a sílice pueden desarrollar bronqu itis crónica y enfisema,
Radiografia posteroanterior de tóraK de un paciente con silicosis clásica ya veces, disminución de la función pulmonar, aunque no haya alteracio-
nes radio lógicas que sugieran silicosis. Pueden aparecer neumotórax y car

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

pulmonale. Existen datos suficientes para considerar el sílice como probable Clínica
carcinógeno pulmonar.
El síntoma más precoz y común es la disnea. También puede haber tos y
RECUERDA expectoración. Son característicos los crepitantes basa les y en las zonas
axi lares. Puede haber acropaqu ias. El curso de la enfermedad es variable y
La sil icosis predispone al desarrollo de tuberculosis. puede permanecer est able durante años y luego progresar, o bien progresar
ráp idamente.

Tratamiento Los pacientes afectados de asbestosis tienen r iesgo aumentado de sufrir


cáncer de pulmón de cualquier tipo histológico a partir de los 1S años desde
Una vez que se establece el proceso fibrótico de la silicosis crónica se cree la exposición. La exposición al asbesto y al tabaco tiene un efecto sinérgico
que es irreversible, y el manejo se dirige a preven ir las complicaciones. En los en cuanto a la carcinogénesis pulmonar. Otra comp licación es el mesote-
pacientes con Mantoux positivo, se re aliza profi laxis con ison iacida. lioma m aligno pleura l o peritoneal, en el que no parece influir el tabaco y
es de d ifícil d iagnóstico dada la presencia frecuente de derrame pleural que
enmascara el tumor subyacente. El periodo de latencia es muy largo (20-30
años) y se ha observado después de periodos de exposición relativamente
cortos (1 año).
Neumoconiosis de los mineros del carbón
RECUERDA
El asbesto es el principal factor de riesgo para el desarrollo
La neumoconiosis de los mineros de l carbón (NMC) es la enfermedad del de mesotelioma y también aumenta la incidencia de cáncer
parénquima pulmonar que se produce por la inhalación y el depósito del de pulmón.
polvo del carbón y la re acción tisular que provoca. Se precisa una exposición
de 5-10 años. Es más frecuente en trabajadores de minas de antracita bajo La imagen rad iológica típica es un patrón reticular que predomina en campos
la superficie. Además de la NMC, la exposición al polvo de carbón aumenta inferiores y en las zonas laterales unido a placas pleurales, que consisten en
el riesgo de bronquitis crón ica y enfisema y acelera la pérdida de función lesiones blancas, focales e irregul ares, generalmente en pleura parietal, en
ventilatoria. las bases pulmonares (Figura 38). Las placas pleurales indican exposición al
asbesto, y cuando son bilaterales en el seno de una enfermedad intersticial
Algunos pacientes no muestran clín ica. Otros presentan tos crón ica con de predominio en campos inferiores, orientan f uertemente al diagnóstico de
expectoración, probablemente debida a cambios de bronqu itis en las gran- asbestosis. La TCAR añade información sobre la extensión de la enfermedad,
des vías. Cuando la neumoconiosis avanza, puede haber disnea. No implican sobre todo en estad ios tempranos, y sobre la afectación pleura l.
acropaquias ni aumento del riesgo de tubercu losis. El síndrome de Caplan
cons iste en la asociación de nódulos pulmonares de S a SO mm, genera l-
mente bilaterales y periféricos, con artritis re umatoide seropositiva. También
se observa en otras neumocon iosis, como la silicosis.

En la radio logía de la neumocon iosis simp le por carbón destacan peque-


ñas opacidades menores de 1 cm, que predominan en lóbulos superio-
res y que se van ext endiendo al resto del pu lmón. La for ma complicada
o fibrasis mas iva progresiva se caracteriza por opacidades mayo res de 1
cm que predominan también en lóbulos superiores. Esta forma se aso-
cia con muerte prematura y es menos f recuente encontrarla que en la
sil icosis.

Exposición al asbesto

El asbesto es un silicato magnésico hidratado fibroso con una gran variedad


de usos comerc iales, dada su indestructibilidad y resistenc ia al fuego. Desde
la década de 1970 se ha ido sustituyendo en gran medida por fibras minera- Placas en la pleura diafragmática en un paciente con asbestosis
les como la fib ra de v idrio, pero aún se emplea en la fabricación de frenos o
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embragues y como aislante de tuberías y calderas. Suele producirse una alterac ión venti latoria restr ictiva con DLCO disminuida
(signo precoz de enfermedad grave). En estadios iniciales puede haber d is-
Generalmente, la asbestosis sólo se hace evidente tras una latencia de al minución del flujo aéreo en vo lúmenes bajos, lo que sugiere alteración de
menos 10 años de exposición. La prevalencia es mayor cuanto más intensa pequeña vía.
y manten ida sea dicha exposición y cuanto más tiempo haya transcurr ido
desde la m ism a. Actualmente es una enfermedad rara debido a los contro les Los pacientes expuestos al asbesto pueden presentar derrame pleura l
laborales existentes. benigno y atelectasia redonda.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición por inhalac ión de polvos

Diagnóstico La enfermedad crónica por beri lio es m ás frecu ente que la aguda y con -
siste e n un trastorno granulomatoso pulmon ar muy sim ilar a la sarcoido -
Siempre debe est ar basado en una historia adecuada de exposición. En su sis, aunque tambi é n puede afectar a otros ó rganos (nódu los linfát icos,
ausencia o si la clínica es confusa, el LBA, y sobre todo la biopsia, buscando piel, hígado). La enfermedad ap arece unos años despu és de la expos ic ión
fi bras de asbesto, pueden se r úti les. (fábricas de cerámica y tubos f luorescente s o e lectrónica de alta tecno -
logía).
Tratamiento
La clínica es simila r a la de ot ras enfe rmedades intersticiales pulmonares.
No se conoce ningún tratamiento eficaz. Los corticoides no son útiles. Se Rad iológicam ente, suele haber un patrón reticu lonodu lar, a veces con ade -
recomienda vigilanc ia méd ica, debido a las complicaciones mencionadas. nopatías hi lia res, sim ilar al de la sa rcoidosis. La h isto logía muest ra gran u-
lomas idénticos a los de la sarcoid osis por lo que pa ra diferencia rla de est a
En la Tabla 21 se exponen las características fundamenta les de las principa- última se debe p ra cticar la pru eba de proliferación linfocit aria con beril io,
les neumoconiosis que se han estudiado con anterioridad . que consist e en comprobar si los linfocitos de la sangre o del lavado bron -
coa lveolar de los pacientes prolife ra n al exponerlos al berilio en compara -
Tabla 21
ción con linfocitos de sujetos no expuestos. Por tant o, pa ra el d iagnóstico
Neumoconiosis Asbestosis Silicosis cronica de beril iosis es imprescindible la demostración de granu lomas mediante
broncoscopia con bio psia transbron quia l con demostración de linfocitos
• Carbón • Amianto (frenos) • Cuarzo (cantera granito)
CD4 sensibles al be rilio.
• Patrón restrictivo • Restri cti vo • Obstructivo
• Campos superiores • Bases • Vértices
La beri liosis es uno de los procesos en los que se ha estudiado con más
• Caplan • Riesgo neoplasia • Cáscara de huevo
profundidad la relación entre genética y exposición ambienta l. Algunos ale-
• Sin acropaquias • Con acropaquias • Con aaopaquias los del gen del antígeno leucocitario humano DP (HLA-DP) gu ardan cl ara
• NoTBC • NoTBC • Si TBC
relación con la susceptibilidad a est a enfermed ad.
• No tratamiento • No tratamiento • No tratamiento

l B(: ru llt'rculosis Otros metales como el aluminio o el dióxido de titanio pueden provoca r
una afectación pulmonar granulomatosa similar a la beriliosis. El carburo de
Polvos inorgánicos tungst eno, conocido como met al duro, pu ede causar una neumonitis por
cé lulas gigantes. El coba lto presente en el carburo de tungsteno parece ser
el responsable de esta enfermedad. El carburo de tungsteno se em plea en la
manufactura de herram ientas, hojas de sierra, barrenas de f resa y el pulido
de l diam ante. El polimorfismo en el gen del HLA-DP se asocia, al igual que la
Beriliosis beriliosis, en una susceptibilidad aumentada para presentar neumonitis por
cé lulas gigantes.

La exposición al berilio puede producir una enfermedad agu da que afecta


al t racto respiratorio superior, o, si el nivel de exposición es más alto, puede
producir una neumon itis qu ímica .

Ideasclave
./ Las neumonitis por hipersensibilidad se producen como reacción a la ./ El lavado broncoa lveolar característico muestra lin focitosis con pre do-
inhalación de polvos orgán icos, por lo que el an tecedent e de exposición minio de CD8.
es crucial en la sospecha diagnóstica.
./ El hallazgo de adenopatías calcifica das en #cá scara de huevo N sugiere el
./ En su patogenia están involucradas las reacciones inmunológicas tipo 111 diagnóstico de silicosis.
(antígeno-anticuerpo) y IV (presencia de granulomas), y en ocasion es, la
de tipo I (hi persensibil idad inmediat a). ./ Las pl acas pleurales asociadas a patrón intersticial, de predominio en
cam pos inferiores, son muy sugestivas de asbest osis.

Hombre de 56 años, evaluado porque en una rad iografía de tórax, reali - 1) Indagar antecedentes de tubercu losis.
zada para un estudio preoperatorio de hernia inguinal, aparece un patrón 2) Interrogar sobre la existencia de animales domésticos.
interstic ial reticu lar en bases pulmonares y placa s pleurales calcificadas en 3) Buscar la existencia de alteraciones articulares en la exploración fís ica.
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diafragma. ¿Cuál considera usted que es el dato a conocer? 4) Interrogar sobre la historia laboral.

RC:4

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Eosinofilias pulmonares

tipo I (pues existen niveles altos de IgE total y específica), como tipo 111 (pues
existen precipitinas a Aspergillus e inmunocomplejos circulantes en las exa -
Introducción cerbaciones) y ta l vez de tipo IV (dada la existencia de reacción cutánea dual,
inmed iata y retardada a Aspergillus en algunos pacientes).

Son procesos caracterizados por infiltrados pu lmonares con eosinófi los, La hipersensibilidad inmediata se pone de man ifiesto por una prueba cutá·
acompañados casi siempre de eosinofil ia periférica. Se pueden clasificar nea positiva frente al hongo.
según la causa en procesos de causa conocida (aspergilosis broncopul-
manar alérgica, infecciones parasitarias, síndrome eosinofilia-mialgia o La prueba de anatomía patológica demuestra infi ltración eosinófila de los
secundaria a fármacos) y de causa desconocida (síndrome de Loeffler, pulmones y tapones de moco. Además de eosinófilos, hay un infiltrado de
neumonía eosinófila aguda, neumonía eosinófila crónica, granulo mato- mononucleares, células gigantes y granulomas. Los tapones están ocupados
sis alérgica de Churg-St rauss y síndrome hipe reosinofílico). Si se asocia por hifas de Aspergillus, pero el hongo no invade ni la pared ni el pulmón
a asma, hay que descartar en primer luga r aspergi losis broncopulmonar circundante.
alérgica, granulomatosis de Churg-Strauss o neumonía eosinófi la crónica
(Tabla 22). Clínica
Tabla 22
La present ación tipica incluye asma de difícil control, tos productiva con
• Parásitos tapones mucosos gruesos marronáceos, disnea y sibilancias, malestar, febrí-
• Fánnacos (nitrofuranloína. amiodarona, sulfasalacina) cu la y hemoptisis.
• .6úpergilosis/micosis bronocopulmonar alérgica
En la radiografía de tórax pueden aparecer infiltrados transitorios y recurren-
• Síndrome de liieffler
tes y bronquiectasias centrales, con imágenes Hen dedo de guante H (Figura
• Neumonía eosinófila aguda
39 V Figura 40).
• Neumonía eosinófila crónica
• Síndrome de Churg-Strauss (angeítis ygranulomatosis alérgica)
• Síndrome hipereosinofilico
Eosinofilias puLmonares

Aspergilosis broncopulmonar alérgica

Se estima que la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) compl ica el


1-2% de los casos de asma crón ico, sobre todo corticodependiente, y un
10-15% de los casos de fibrosis quística. 5uele aparecer en la tercera o cuarta
década de la vida. Los pacientes suelen tener historia de atopia con alergia a
fármacos, asma, rinitis y conjuntivitis.

El agente responsable suele ser Aspergillus fumigatus, aunque hay descritas


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reacciones similares a otras especies de Aspergillus u otros hongos, debido


a el lo, en la actualidad se prefiere el nombre de micosis broncopulmonar
alérgica.

Parece que se produce una reacc ión inmunológica a la colonizac ión crón ica
de la vía aérea por el hongo, tanto con un mecanismo de hipersensibilidad TCAR de un paciente con ABPA: bronquiectasias centrales

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 O. Eosinofilias pulmonares

t ambién pueden producirlo, denominándose entonces eosinofilia tropical


(su tratam iento es la d ietilcarbamazina).

Eosinofilia pulmonar por fármacos


Muchos fármacos se han asociado con infiltrados y eosinofi lia (penicilina,
sulfamidas, ti acidas, isoniacida, sales de oro, clorpropamida ... ), pero el más
rep resentativo es la nitrofurantoína, que puede producir una reacción aguda
(horas o días tras iniciar el tratam iento), subaguda (después de 1 mes) o
crónica (tras 6 meses). La forma aguda es la más frecuente y la que implica
mayor eosinofilia. Se caracteriza por fiebre, escalofríos, tos y disnea.

Rad iológicamente, hay infiltrados tanto intersticiales como alveolares, de


predominio en bases, y derrame pleural eosinófilo en un tercio de los casos.
El tratamiento consiste en retirar el fármaco, y en ocasiones, en admin istrar
corticoides.

Sindrome eosinofilia-mialgias
La administración de suplementos dietéticos de L-triptófano puede produ-
Radiografia posteroanterior de tóraK de un paciente con ASPA: infiltrado cir el síndrome eosinofilia-mialgias, que a veces se acompaña de infiltrados
y bronquiectasias centrales pulmonares.

ru O ~~============
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnóstico de esta
enfermedad (Tabla 23).

Eosinofilias pulmonares
• Asma de etiología desconocida
• Eosinofilia sanguínea (generalmente más de 1 .000/mm~
• Precipitinas IgG contra Aspergil/us
• Test cutáneo de hipersensibilidad inmediata positivo para Aspergil/us Neumonía eosinófila aguda
• IgE total sérica elevada
• Historia de infiltrados pulmonares transitorios Es una forma grave de neumon ía idiopática que afecta a personas de cual-
• Bronquiectasias proximales o centrales, evidenciadas radiológicamente quier edad y sexo previamente sanas. Se presenta de forma aguda con fie-
• IgE e IgG espe<ificas para Aspergi/lus elevadas (dásicamente considerado criterio menor; bre, tos, disnea, crepitantes auscu ltatorios, mia lgias e hipoxemia grave. La
actualmente ha pasado a ser uno de los criterios mayores) rad iografía es sim ilar a la encontrada en el d istrés respirator io del adu lto
Criterios m!nores (infiltrados alveolointersticiales bilatera les), a veces con derrame pleural. En
el LBA hay eosinofilia (> 25% eosinófilos), pero en sangre periférica no apa-
• Expectoracián de tapones mucosos mammáceos rece al inicio. El cuadro suele durar menos de 1 semana, con un pronóstico
• Identificación de Aspergillus en esputo
excelente y buena respuest a a corticoides. No hay recaídas.
• Reacción cutánea retardada al hongo
Criterios de diagnóstico de la ASPA Síndrome de Lbeffler
Tratamiento También conocido como eosinofilia pulmonar simple, se trata de una neu-
mon ía eosinófila aguda benigna idiopática. La sintomatología es leve o nu la
Se rea liza con corticoides por vía sistémica y antifúngicos como it raconazol. (hallazgo en rad iografías de tórax de rutina) y autolim itada en 1-2 semanas.
En la rad iografía se aprecian infiltrados interstici ales y/o alveolares transito-
rios (< 4 semanas) y migratorios no segment arios, genera lmente periféricos.

Neumonía eosinófila crónica


Otras pulmonares
Predom ina en mujeres de edad med ia. Casi la mitad de los pacientes tie-
de causa conocida nen historia de atopia, rin itis o pólipos nasa les, y hasta dos tercios, asma de
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rec iente comienzo. La presentación clínica es subaguda y consiste en fiebre


moderada, sudores nocturnos, pérdida de peso moderada e importante tos
Eosinofilia pulmonar por parásitos con escaso esputo mucoide durante var ios meses antes del diagnóstico. Pos-
teriormente aparece disnea (con sibilancias, si hay asma).
Varios pa rásitos pueden producir infiltrados con eosinofilia, como Asearis,
Ancylostoma, Toxocara y Strongyloides stercolaris. Algunas fi larias como Rad iológicamente, son característicos los infiltrados subsegmentarios o
Wuchereria bancrofti y 8rugia molayi (tipicas de Asia, África y Sudamérica) loba res periféricos bi laterales, que afectan tipicamente a los dos tercios

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

externos pulmonares y predominan en campos superiores y medios. Si son El tratamiento se basa en corticoides sistémicos, siendo muy característico
generalizados, dan una imagen de "negativo del edema pu lmonar" (Figura de esta enfermedad la rápida mejoría de la clín ica, la radio logía y la reduc-
41). Los infiltrados no son migratorios, y si recurren, suelen hacerlo en la ción de la eosinofi lia sanguínea. Aunque el pronóstico es favorab le, son muy
misma loca lización. típicas las reca ídas al dism inu ir o retirar los corticoides, por lo que hasta una
cuarta parte de los pacientes precisa una dosis de mantenim iento de corti-
co ides a largo plazo para mantenerse libres de enfermedad.
Edema pulmonar cardiogenico Neumonia eosinófi la crónica
Síndrome hipereosinófilo
Afecta sobre todo a varones de edad media. Hay eosinofil ia periférica e infil-
tración difusa de órganos por eosinófilos, con gravedad muy variable, desde
enfermedad limitada a órganos no críticos como la piel, hasta afectación
mu ltiorgán ica amenazante para la vida. La enfermedad cardíaca es la mayor
causa de morbimortalidad. El aparato respiratorio se afecta en la mitad de
los pacientes. El d iagnóstico se establece por la existencia de eosinofil ia san-
guínea (> 1.s00/¡.¡I) durante 6 meses, disfunción multiorgánica y ausencia de
otras causas de eosinofilia periférica. La IgE puede estar elevada. Sin trata-
miento, la supervivencia es menor de 1 año, pero con corticoi des se prolonga
hasta 10 años.
Imagen "en alas de mariposa' ' Negativo del edema pu lmonar"

Radiologia típica de la neumonía eosinófila crónica Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss


RECUERDA Esta enfermedad se estud ia en la Sección de Reumato/ogía.
Mujer asmática con eosinofil ia e infiltrados pulmonares pe-
rifér icos (negativo del edema de pulmón): neumonía eosi·
nófila crónica .

La función pu lmonar revel a un patrón restrictivo grave con dism inución de Ideasclave
la DLeO. Los pacientes con componente asmático también pueden tener un
,/ La aspergilosis broncopulmonar alérgica se caracteriza por asma, eosi-
defect o obstructivo. Es muy frecuente la eosinofilia periférica, y hasta un ter-
nofilia, infiltrados, bronquiectasias centrales e imágenes "en dedo de
cio de los pacientes presenta elevación de la IgE. Una eosinofilia en el lavado guante".
bronquioalveolar del 30-50% es típica de esta enfermedad. Se suele rea lizar
biopsia transbronqu ial para descartar otros procesos. El diagnóstico se basa ,/ La neumon ía eosinófi la crónica da una imagen radiológica en negativo
en la clínica, la radio logía y el LBA. del edema de pulmón (predominio periférico).

Casosclínicos
Un hombre de 50 años acude al médico con asma, febrícula, astenia de 1) Granulomatosis de Wegener.
2 meses de evolución e infiltrado s en la radiografía de tórax que son bila- 2) Asperg ilosis broncopu lmonar alérgica.
tera les, de tipo alveolar, V situa dos periféricamente junto a las axilas. Las 3) Neumonía eosinófila crónica.
únicas alteraciones analíticas son una cifra de 15% de eosinófilos V una 4) Síndrome de Loeffler.
VSG de 100 mm a la primera hora. El diagnóstico más probable, de entre
los siguientes, es: RC:3
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Vasculitis pulmonares

mab y, en casos de afectación limitada a las v ías aéreas su periore s, el tr i me-


topri m-su Ifametoxazol.
Generalidades

Estas enferme dades se exponen detenidamente en la Sección de Reumoto-


logia, a la que hay que remitirse para su estud io. En este capítulo tan sólo se
va a exponer algunas consideraciones sobre su afectación pulmonar.

Granulomatosis con poliangeítis


(de wegener)

Es una vascul itis necrosante granulomatosa de pequeño vaso que afecta al


tracto respiratorio superior e inferior, que con frecuencia implica glomerulo-
nefritis ráp idamente progresiva y a veces afectación de ojos, piel, articu lacio-
nes, corazón y sistema nervioso, tanto central como periférico.

De todas las vasculitis que afectan al pulmón, ésta es la más frecuente. Más del
90% de los pacientes tienen afectación del tracto resp iratorio superior, del infe·
Radiologia característica de la granulomatosis de Wegener
rior o de ambos. la sinusitis es el síntoma más frecuente de presentación. la afee·
tación pulmonar varía desde infiltrados asintomáticos a acompañados de tos,
disnea, dolor torácico y hemoptisis que pueden amenazar la vida del paciente.

El patrón radiológico tí pico son opacidades redondeadas múlti ples, de hasta


10 cm de diámetro, con frecuencia cavitadas (Figura 42). Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
La elevación de los ANCA antiproteinasa 3 es muy específica, pero no debe sus-
titu ir a la histología en el d iagnóstico de la enfermedad, pues hay falsos positi- El síndrome de Churg-Strauss, llamado t ambién angeítis y granulomatosis
vos (infecciones, neoplasias), y no se cor relacion a con el grado de actividad de alérgica, es una vascul itis necrosante, granulomatosa, de pequeño vaso, que
la enfermed ad. Es típica la marcada elevación de la VSG. La biopsia pu lmonar, afect a fundamentalmente al pu lmón y que cursa típicamente con infilt ración
generalmente quirúrgica, es el procedimiento diagnóstico más rentable, pues tisular por eosinófilos, eosinofil ia sanguínea, asma, granu lomas extravascu-
en las lesiones de vías su periores, no se suele demostrar la vascul itis, y en la lares y vascu litis de pequeño vaso. También pu ede afectar a la piel, sistema
biopsia rena l no se suelen observar los granulomas, sino glomerulonefritis. nervioso periférico, corazón y tracto gastrointestina l.

RECUERDA La cl ínic a está dominada por los síntomas pulmon ares, siendo el asma la
El hallazgo rad io lógico típico del Wegene r son los nódu los
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man ifestación más característica. En muchos casos hay r initis, y a veces sinu-
pulmonares múltiples con tendenc ia a cav itarse. La eleva- sitis y poliposis. La afectación cardíaca justifica la mayoría de las muertes. La
ción de los e-ANCA es muy específica de la enfermedad.
m itad de los pacientes present an afectación cutánea, y la renal es menos
frecuente que en otras vascul itis. En la radiografía , puede haber infiltrados
El tratamiento de elección es la asociación de ci cl ofosfamida y cortico ides no segmentarios, transitorios o múltiples nódulos que no se suelen cav itar.
para inducir la remisión. En la fase de mantenimiento se puede em plear La eosinofi lia sanguíne a es casi constante. Suele haber elevación de los ANCA
metotrexato, azatioprina o micofenolato. Se ha em plead o con éxito el rituxi- antim ieloperoxidasa (poco específicos).

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

RECUERDA Suele afectar con preferencia a pulmones, piel y sistema nervioso central,
En la granulomatosis de Churg-Strauss, el hallazgo radioló- aunque puede afectar a cualquier órgano. La respuesta a quimioterapia es
gico más frecuente es la presencia de áreas parcheadas y habitualmente buena y los casos más favorables se pueden tratar con inter-
transitorias de consol idación. ferón Ct.

El diagnóstico se suele realiza r med ia nte biopsia de un órgano afectado, y se


requie re la demostración de vasculitis junto con asma y eosinofil ia. El trata -
miento con corticoides a menudo es suficiente y aumenta la supervivenc ia, y
si fracasan, se asocia ciclofosfamida.

Granulomatosis linfomatoide
Ideasclave
,/ Hay que recordar la g ranulomat osis de Wegener en los casos clí-
Es un linfama maligno de célu las B monoclonales infectadas por v irus de
nicos que incluyan afect ación ORL, e-ANCA e infiltrados alveolares
Epstein-Barr multiorgánico, angiodestructivo y angiocéntrico caracteriz ado
cavitados.
por un infiltrado linfoide, vasculitis y presencia de granulomas.
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Síndromes de hemorragia
alveolar difusa

Generalidades

Son un grupo de enfermedades que clín icamente se caracterizan por tener


hemoptisis cuya causa no es foca l de las vías aéreas, como ocurre en la bron-
quitis crónica, bronquiectasias o infarto pulmonar.

El sangrado proviene de los vasos pequeños (arterio las, capilares V vénu-


las) con la posterior rot ura de la membrana alveolocapilar y la consecuente
aparición de sangre en los alveolos. Se clasifican según la existencia o no de
capilaritis.

Cu rsan con capilaritis la enfermedad de Goodpasture, las vasculitis


(Wegener, panarteritis nodosa [PAN] microscópica, Churg-Strauss ... ) y las
enfermedades del tej ido conj untivo, salvo el lupus; y sin capilaritis, las
demás (hemosiderosis pulmonar idiopática, estenosis mitral, linfangio-
leiomiomatosis, LES, pen icilamina ... ).

El cuadro clín ico generalmente es brusco, con t os, fiebre y disnea. Si b ien
lo habit ual es la presencia de hemoptisis, ésta falta en un tercio de los
casos. Radiografía posteroanterior de tórax de un paciente con hemorragia
alveolar difusa
La sospecha viene por la presencia de la tríada característica de hemoptisis,
anemia e infiltrados pu lmona res, pues a diferenc ia del sangrado procedente
de vía aérea, en el sangrado a lveolar la anem ia es prácticamente const ante,
dada la cantidad de sangre que se puede acumular en la superficie a lveolar
(75 m' en un adu lto sano). La presencia de hemos ide rófagos o de aspecto Hemosiderosis pulmonar idiopática
hemorrágico en e l lavad o broncoa lveola r confirma el d iagnóstico.

La radiografía de tórax es inespecífica y muestra infiltrados a lveola res difusos Es un a causa de hemorragia alveo lar extraordinariamente rara, siendo su
(Figura 43). Los episodios de sangrado recurrente pueden ocasionar fibrosis d iagnóstico de exclusión. Predom ina en niños y adultos jóvenes. En los ad ul-
pulmonar. tos, los varones se ven afectados el doble que las muje res y hay datos de
asociación familiar. La patogeni a no está aclarada, pero parece existir un
Existe cierta controversia en cuanto a la terminología. Para algunos auto- mecanismo inmunitario, pues se han encontrado anomalías simila res en
res, el síndrome de Goodpastu re se identifica con el síndrome pulmonar-re- el lupus. A veces se asoc ia a enfermedad celíaca y a hipersensibi lidad a la
nal, que consiste en la asoc iación de hemorragia pulmonar y nefritis, y que leche de vaca; en un 50% de casos hay niveles aumentados de IgA, y a lgunos
puede estar producido por numerosas causas, que se exponen en la Sección pacientes responden a inmunosupresores.
de Reumatolog!a.
La característica cl ínica de esta enfermedad son los episod ios recurrentes de
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La enfermedad de Goodpasture o enfermedad antimembrana basal glo- hemorragia alveolar durante años. Las secuelas son fibrosis pu lmonar, fa llo
merular hace referencia a la asociación de hemorragia alveo lar difusa y glo- respiratorio prog resivo y cor pulmonole. La hemoptisis puede faltar en los
merulonefritis {que se acompaña de anticuerpos antimembrana basal en el niños muy pequeños por no poder expectorar la sangre. Otros síntomas son
suero} de causa desconocida. Algunos textos emplean el término síndrome fiebre, tos, do lor subesterna l y síndrome aném ico por el déficit de hierro. A
de Goodpasture haciendo referenc ia a esta última. Est a enfermedad se veces hay linfadenopatias y esplenomega lia. Al desarrollarse fibrosis pulmo-
expone en la Sección de Nefrología. na r, ap arecen disnea progresiva yacropaquias.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Durante el episodio agudo, la rad iografía revela infiltrados alveolares bi la-


terales que desaparecen tras 1 o 2 semanas (Figura 44). Los infiltrados
reticu lonodulares se aprecian cuando los episodios son recurrentes o
durante la resolución del proceso agudo. Si hay sangrado activo, se aprecia
un aumento de la DLeo. Cuando se superpone fibrosis pulmonar, la DLeO
disminuye.

El tratam iento farmacológico no está claro, en vista de lo ra ro de la enfer-


medad. Los episodios agudos se tratan con cortico ides en dosis altas,
• pero no existen datos que indiquen que modifican el curso clínico a largo
plazo ni el pronóstico. En los casos resistentes se emp lean inmunosup re-
sores.

Ideasclave
,/ Se debe pensar en hemorragia alveo lar en presencia de la tríada diagnósti-
ca: anemia, infiltrados pulmonares y hemoptisis (esta última puede faltar).

,/ Muchas de las causas se acompañan de afectación renal (vasculitis,


síndrome de Goodpasture) y otras no, destaca ndo la hemosiderosis
Hemorragia alveolar difusa pulmonar idiopática.
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Sarcoidosis

esto proporciona el sustrato para la formación de la lesión característica de


la sarcoidosis, el granuloma. Con frecuencia la sarcoidosis involuciona de
Introducción forma espontánea. En los sujetos en los que se cron ifica se aprecia produc-
ción aumentada de interleucina 8 y TNF. Algunos antígenos del complejo
HLA, como el HLA-DRBl·3, se asocian a una incidencia aumentada de sar-
Es una enfermedad granulomatosa sistémica, de etiología desconocida, en la coidos is.
que existe una respuesta exagerada de la inmunidad celular.

Anatomía patológica
Epidemiología
El dato característico de sarcoidosis activa es el granuloma no necrotizante,
Es relativamente frecuente. Afecta algo más a mujeres con el pico de inci- aunque no es patognomón ica (Figura 45). Está formado por una zona cen -
dencia entre los 20-40 años, aunque parece haber un segundo pico alrede- tral ocupada por macrófagos, célu las epitelioides V cé lulas gigantes mul-
dor de los 60 años. La prevalencia es 10-40;100.000 habitantes V parece que tinucleadas (de tipo Langerhans). El núcleo está rodeado de LTh, células
afect a con mayor frecuenc ia a la raza afroamericana. plasmáticas y fibrob lastos. El granuloma está bien delimitado y, aunque es
raro, a veces se observa micronecrosis. Las cé lulas gigantes pueden tener
inclusiones, como son los cuerpos concoides o de Schaumann, los cuerpos
asteroides o los cuerpos res iduales. El depósito progresivo de colágeno
induce hialin ización.
Etiología

Su etiología es desconoc ida. Se cree que está desencadenada por un agente,


infeccioso o no, que induce una respuesta granulomatosa en un huésped
susceptible. Entre los agentes infecciosos, algunos estudios han aislado
Propionibacter Genes en ganglios de pacientes con sarcoidosis con mayor
frecuencia que en población sana. También se han encontrado algunos cons-
tituyentes de la pared micobacteriana. Se le ha vinculado también con e)(po-
sición a mohos o a insecticidas. Algunos autores sugieren que la sarcoidosis
no se debe a un agente único, sino que diferentes antígenos serían capaces

de desencadenar la enfermedad. Hay datos que sugieren la e)(istencia de •"
susceptibilidad genética a la enfermedad.

Inmunopatogenia
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En la sarcoidosis se produce una respuesta e)(agerada de los linfocit os T Granuloma sarcoideo no necrotizante

colaboradores (LTh) en respuesta a antígenos propios o e)(ternos desco-


nocidos. Las célu las que aparecen inicialmente son los LTh V los mono- El conjunto de LTh, monocitos y granulomas representa la enfermedad
citos. Los LTh est án activados y liberan interleucina 2, interferón V factor activa. Si la enfermedad remite, la inflamación mononuclear y el número
de necrosis tumoral (TNF), que atrae otros LTh y les hace proliferar. Todo de granulomas descienden, quedando una pequeña cicatriz. En los casos de

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

enfermedad crónica la inflamación mononuclear persiste durante años. la


coalescencia de granulomas altera la arqu itectura pulmonar, produciendo
fibrosis, quistes aéreos, bronquiectasias Vcambios vasculares, constituyendo Uveítis
Diabetes insípida
el estadio final, en el que los granu lomas pueden faltar.

RECUERDA Afedadón vía


respiratoria superior
El granuloma no necrotizante es el dato sugestivo de sarcoi-
dosis, pero se deben descartar otras enfermedades granulo- '<)' :....( .)1'---_ ___ Hipertrofia parotidea
Lupus pernio
matosas para llegar al diagnóstico de certeza.
Parál isis facial

Adenop<ltias

Clínica Afectación intersticial

. Alteraciones Esplenornegalia
enlirnáti(aS
La sarcoidosis es una enfermedad sistém ica que afecta al pulmón práctica-
mente siempre. A veces constituye un hallazgo en la radiografía de tórax de Anemia leve
un paciente asintomático (disociación clinicorradiológica). Neutropenia
Hipercalduria

En un tercio de los pacientes se presenta de forma aguda (semanas) con


Aumento
síntomas constituciona les (fiebre, malestar, ano rexia y pérdida de peso) aso- de tamaño
ciados o no a síntomas respirator ios, como tos, disnea y molestias retroester- testicular
nales. Se descr iben dos síndromes en la forma aguda: el síndrome de Ltifgren Artritis migratoria
de grandes _ __
(fiebre, uve ítis, artralgias migratorias, eritema nodoso y adenopatías hil iares
articulaciones
bilaterales) y el síndrome de Heerfordt-Waldenstrtim, tamb ién denominado
fiebre uveoparotídea (fiebre, uveítis, parotid itis y pará lisis fac ial). Eritema nodoso

RECUERDA
La presencia de lesiones nodulares rojo -violáceas en miem-
bros infer iores (erit ema nodoso) o de pará lisis facial asocia-
das a adenopatías hiliares bilatera les obliga a pensar en el
d iagnóstico de sarcoidosis.

En el resto de pacientes se presenta de forma insidiosa, a lo largo de meses, Manifestaciones clínicas de La sarcoidosis
con síntomas respiratorios y escasa o nu la clín ica constitucional.

Las princ ipales manifestaciones clínicas son (Figura 46):


• Pulmón. Es la mayor causa de morbimortalidad. La sarcoidosis produce
una enfermedad intersticial que, en unos pocos pacientes, evoluciona a
una fibrosis progresiva. Los síntomas típicos son la disnea al esfuerzo y
la tos seca. A veces hay sibilancias. Puede producirse afect ación endo-
bronquial. E190% de los pacientes present an anomalías en la rad iografía
de tórax en a lgún momento de la evolución.
• Vías res piratorias superiores. La mucosa nasal se afecta en e l 20%
de los casos, con congestión nasal y pólipos. Aparecen granulomas
laríngeos en el 5%, produciendo disfonía, estridor y sibilancias. La
afectación laríngea se asocia a menudo con lupus pernio. Debido a
los granulomas y las lesiones cicatrizales puede encontrarse estenosis
traqueal.
• Ganglios linfáticos. Hay adenopatías intratorácicas en el 80-90% de los
pacientes. Las más frecuentes son las hiliares, típicamente bilaterales y
simétricas (Figura 47). También es común la afectación de paratraquea-
Adenopatías hílíares simétrícas en La sarcoidosis
les cervicales, supraclaviculares, axi lares, epitrocleares e inguinales. Las
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adenopatías son indoloras y móviles. • Piel (35%). La lesión más característica es el lupus pernio y una de las
más frecuentes el erit ema nodoso, sobre todo en las formas agudas.
RECUERDA También pueden aparecer nódu los subcutáneos y erupciones maculo-
papulosas.
Asocia sarcoidosis a adenopatías hiliares bi laterales. • Ojos (25%). Puede afectarse cualquier estructura V producir ceguera. Lo
más frecuente es la uveítis anterior y algo menos la coroiditis. A veces

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 13. Sarcoidosis

hay agrandamiento lagrimal y queratoconjuntivitis seca. Puede haber


exoftalmos por infi ltración orbitaria.
o Hígado. Hay afectación histológica, especialmente del territ orio peri-
portal, en el 60-90% de pacientes, pero su expresión cl ínica es rara. Hay
hepatomega lia y/o alterac iones enzimáticas en un terc io de los casos. El
síntoma más común de la sarcoidosis hepática es la fiebre prolongada, y
a veces hay dolor en hipocondrio derecho.
o Médula ósea. Hay alteración anatomopatológica en el 20-40% de casos,
pero clínicamente sólo suele producir una leve anem ia, neutropenia y/o
trombopenia y a veces eosinofilia.
o Bazo. Med iante angiografía se detecta alteración en el 50-60% de los
casos, pero sólo hay esplenomega lia en el 5-10%. Puede asociar trom - est.dl.1 Emd~ 1I
bopen ia, leucopenia yanem ia. "'d~~tl~, hili~~, bil.tt ,. , Adt nOfNlII., hi~' f1
y ~lIón tl1.l(ulonodul.at
o Sistema nervioso (S%). Lo más frecuente es la parál isis de pares cranea-
les, sobre todo del VI I, produciendo parál isis fac ial unilateral, que suele
ser brusca y trans itoria, aunque puede afectar a cua lqu ier estructura del
sistema nervioso.
o Corazón. Suele ser asintomática, pero puede haber arritmias (frecuen-
tes), fal lo congestivo, bloqueos, angina e incluso muerte súbita.
o Sistema musculoesquelético. Hay artralgias o artritis en el 25-50% de
casos, generalmente de grandes articulaciones, usualmente m igratoria.
Las lesiones óseas aparecen en e15% de los pacientes y suelen ser qu is-
tes, lesiones en sacabocados o de aspecto reticulado.
o Sistema endocrinometabólico. Lo más afectado es el eje hipotá la-
mo-hipofisario, apareciendo diabetes insípida. Puede lesionar la adeno -
hipófisis, siendo rara la enfermedad en otros órganos endocrinos. EsI.d~ m Ert.ad lo IV
o Metabolismo del calcio. Un 10% de pacientes con sarcoidosis pre- LesIÓn dt4 ~r40nquirN Fibfosn
JIfI .ad~""lMria,
senta hiperca lciuria o hipercalcem ia, causadas por un aumento en la
Clasifi cación ra diológica de la sarcoidosis
producción de 1,25 hidroxivitamina D por el granuloma, que provoca
aumento en la absorción intestinal de calcio y supresión de la secre-
ción de PTH. En la TC de tórax, más sensible que la radiografía, se ponen de manifiesto
o Aparato reproductor. En el varón, lo más f recuente es el agrandam iento los ha llazgos de la radiografía de tórax, junto con nódulos que típicamente
testicu lar asinto mático y la epidid im itis. En la mujer puede afectar al adoptan una distribución peric isural y, ocasiona lmente, infiltrados alveola-
útero, pero no suele afectar al curso del embarazo (d e hecho, algunas re s. A pesar de su mayor sensibil idad, la clasificación en estadios se basa en
pacientes mejoran en el embarazo y tras el parto recaen) . La esterilidad la radiografía de tórax.
es rara.
o Glándulas exocrinas. Es clás ico el aumento bilatera l de las parótidas, Función pulmonar
pero sólo da clín ica en el 10% de los pacientes. Puede haberxerostomía.
o Riñón. Se ha descrit o alteración glomerular, tubu lar y vascular; pero es En est adio ti o mayor aparecen alteraciones en el 40-70% de pacientes, con
raro encontrar afectac ión renal primaria. Si hay fallo renal, suele ser por datos típicos de un patrón restrictivo (disminución de la CVy CPT). Hay des-
h ipercalciu ria. censo de la OLCO (menos marcado que en la FP I). A veces hay limitación al
flujo aéreo y puede haber hiperreactividad bronquia l. La CV es el indicador
Radiografía de tórax más sensible en el curso de la enfermedad. La alt eración funcional no se rela-
ciona bien con la actividad de la enfermedad, ni con la afectación rad iológica
La alteración más frecuente es el aumento de los ganglios intratoráci- (hay casos con infiltrados f rancos sin alteración funcion al), pero sirve para
cos, que aparece en el 75-90% de los pacientes. Lo más característico es decidir el inicio del tratamiento y valorar su respuest a.
el aumento hi liar bilateral y simétrico, a m enudo acompañado de ade-
nopatías paratraquea les, sobre todo derechas, que se pueden calc ifica r, Estudios de laboratorio
adoptando aspecto de Ncásca ra de huevo N. La afect ación parenquimatosa
suele consistir en infi ltrados re ticulono dulares bilaterales y simétricos, de En sangre periférica puede encontrarse linfopen ia, a veces eosinofilia, hiper-
predomin io en campos medios y superiores. Hay una clasificación de la gammaglobulinemia por aumento de actividad de linfocitos B, y elevación de
enfermedad pu lmonar en cuatro estad ios, según la radiografía, que está la VSG. Ya se ha com entado la posible presencia de hipercalciuria, con o sin
re lacionada con la probab ilidad de rem isión espontáne a de la enfermedad hipercalcemia. Se puede elevar la concentración de la enzima conversora de
(Figura 48). La radiografía puede se r normal. angiotensina, aunque es poco sensible y específica, y no es fiable para valorar
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actividad, ya que puede no aumentar en la enfermedad activa (por aumento


RECUERDA en su degradación) y puede estar aumentada en pacientes asintomáticos.

La clas ificación radiológica es importante porque guía el RECUERDA


tratamiento, pero debe acompañarse de afectación clínica
La elevación de la enzima conversora de angiotensina es ca -
o func ional significativas para que esté ind icado iniciar un
racterística de sarcoidosis, pero no es patognomónica, no tie-
tratamiento esteroideo.
ne valor diagnóstico ni tampoco como marcador de actividad.

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13 NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

La gammagrafía pulmonar con gal io 57 está alt erada, mostrando un patrón Se puede util izar también la punción transbronquial de ganglios hiliares o
de captación del isótopo difuso, aunque no es específico de la sarcoidosis, paratraqueales. Si fuera insuficiente, se tomaría biopsia por med iastinosco-
por lo que no se emplea en la actualidad. En este momento se emplea más pia, en caso de que la afectación rad iológica se localice en el mediastino, o
la PET, aunque su fina lidad es ún icamente la de identificar los órganos afec- videotoracoscopia, si la afectación fundament al es en el parénquima. Raras
tados por la enfermedad o los lugares potenciales para practicar una biopsia. veces es necesaria la biopsia pu lmonar a cielo abierto.
Para evaluar la actividad se uti li zan la progresión clínica, radiológica y fun-
ciona l.

El LBA muestra aumento de linfocitos, sobre todo LTh, CD4, con lo que hay un
aumento en la relación CD4;CD8 por encima de 3,5 y del número absoluto Tratamiento
de macrófagos, aunque e l porcentaje esté disminuido, así como de diversas
citocinas. A pesar del entusiasmo inicial, el LBA no predice el pronóstico de la
enfermedad ni la respuesta al tratamiento. A mayor estadio radiológico, menor frecuenc ia de rem isiones espontá-
neas. Otras manifestaciones que se asocian a ma l pronóstico son la afec-
En la sarcoidosis hay deterioro de las reacciones de hipersensibilidad tación de l sistema nervioso (salvo la parálisis ais lada de l VII par), el lupus
retardada cut ánea (anergia cutánea). No obstante, históricamente se ha pernio, los quistes óseos, la cardiopatía y la presencia de cálculos renales
empleado el test de Kveim -Siltzbach, que consiste en la inyección intradér- con hipercalciuria. En general, los 2 primeros años tras el d iagnóst ico con -
mica de un extracto de bazo con sarcoidosis para biopsiarlo transcurridas dicionan la evolución de la enfermedad. Aproximadamente en un tercio
unas 4-6 semanas. Es positivo en el 70-80% de pacientes con sarcoidosis. de los casos se produce remis ión espontánea en 1 o 2 años, otro tercio
Desde la introducción de la biopsia transbronquial en el proceder d iagnós- muestra progresión clínica y radiológ ica, y e l resto permanecen estables.
tico de la sarcoidosis, no se realiza. Como existen remisiones espontáneas y el tratamiento con corticoides
sistémicos puede no ser cura ti vo y no está exento de efectos colaterales
importantes, el problema f undamental es decidir cuándo se debe iniciar
la terapia estero idea. En genera l, hay que rea lizar tratamiento con corti -
coides en caso de afectación significativa de órganos críticos.
Diagnóstico
La sarcoidosis pu lmonar se trata si hay infiltrados radiológicos (estadio II
o mayor) acompañados de afectación f uncional y/o cl ínica importantes. Si
El d iagnóstico se basa en la histología, siendo el pu lmón el órgano biopsiado hay infiltrados radiológicos, pero la afectación funcional y clínica es leve, se
con mayor f recuencia. Hay que demostrar la existencia de granulomas no observa al paciente periódicamente, y si no rem ite o se evidencia progresión
caseificantes. Como no son patognomónicos, este ha llazgo tiene que encon- (cl ínica, radiológica o funcional) durante la observación, también se trata.
trarse en un contexto clínico, radiológico y funcional compatib le con la enfer-
medad, descartando otras causas de granu lomatosis, por lo que el diagnóstico Además de la sarcoidosis pu lmonar, en las situaciones mencionadas, precisa
de sarcoidosis es de exclusión. tratamiento la afect ación grave cardíaca, ocu lar (uveítis), neurológica, cutá-
nea difusa y la hipercalcemia o hipercalciuria persistentes (Tabla 24).
Es muy rentable la biopsia transbronquial, especialmente si existen lesiones
parenquimatosas visibles radiológicamente (Figura 49). Tabla 24
Sarmidosls Estadio radiológico 11 o mayor, junto con síntomas o alteradón
torádca funcional importantes
• Afectación cardíaca
• Afectación ocular (uveítis)
• Afectación del SN(
• Afectación cutánea extensa
• Hipercalcemia o hipercalciuria persistente
Indicaciones de tratamiento en la sarcoidosis

CU( opo I En caso de mala respuesta a corticoides existen otras alternativas terapéuti-
de SdI. um ......
cas. Para la afectación cutánea son útiles la hidroxicloroquina o la minociclina.
En la afectación pu lmonar o sistém ica se pueden asociar inmunosupresores,
siendo el metotrexato el más empleado. La talidomida ha dado buenos resul-
tados en un reducido número de pacientes.

En casos de enfermedad crónica se han ensayado los fármacos anti-TNF,


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como etanercept e infliximab. El segundo ha demostrado mejorar la función


pulmonar en pacientes previamente tratados con corticoides e inmunosu-
CIN" jjijjM !e CU...-p D presores, no así etanercept. Quizá est a diferencia rad ique en el mecanismo
multinudelOd. .ltetoide de acción de ambos fármacos: etanercept es un antagonista del receptor del
TNF, mientras infliximab es un anticuerpo monoclona l, que a diferencia del
primero se liga al TNF en la superficie de las célu las y origina su lisis. La expe-
Biopsia transbronquial en la sarcoidosis riencia con otro anticuerpo monoclonal anti-TNF, adalimumab, es escasa.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 13. Sarcoidosis

,/ El granuloma no necrotizante es el hal lazgo histológico característico, ,/ El lavado bro ncoalve olar muestra linfocitosis con aume nto de linfocitos
no patognomó nico de la enfe rmedad. C0 4 (cociente CD4j CD8 aume ntado ).

,/ El pulmón es e l órgano afectado con mayor frecue nc ia. ,/ La prue ba diagnóstica de e lección es la bio psia transbronqu ial. El t rata-
miento de e le cción son los corticoides.
,/ Es más ha bitua l e n mujeres y e n sujetos de raza afroamer icana.
,/ Se debe trata r la afe ctación torá cica e n estad io 11 o su perior que se
,/ Las ade nopatías hilia res bilatera le s y simétricas asociadas o no a pat ró n aco mpa ñe de clínica o afectació n fun cio nal significativas, así como la
intersticia l de predominio e n vé rti ces sugiere e l diagnóstico. afectac ión extrat orácica re levante .

,/ Cursa con a ne rgia cutá nea, hipergammaglo bul ine mia y e levación de la
enzima conve rso ra de a ngiote nsina.

Mujer de 21 años, no fumadora, que consulta por tos seca, febrícu la, as- 1) Linfoma pulmonar y debe tratarse con MOPP.
tenia, artralgias y lesiones cutáneas sugerentes de eritema nodoso. la 2) Tuberculosis pulmonar, por lo que hay que iniciar tratamiento tubercu-
radiografía de tórax muestra adenopatías hlliares bilaterales y en región lostático inmediato, a la espera del resultado del cultivo de l5wenstein.
paratraqueal derecha . l a fibrobroncoscopia evidencia inflamación difusa 3) Alveol itis alérgica extrínseca, lo que obliga a obtener una muestra de
de la mucosa bronquial, y e l lavado broncoalveolar una linfocitos is del 32% tejido pulmonar para descartarla.
con cociente linfocitos T4 {colaboradores)/T8 (supresores) superior a 3,5. 4) Sarcoidosis en estadio 1, no siendo necesario in iciar tratamiento de su
¿Cuál es, entre los siguientes, e l diagnóstico más probable y la actitud a enfermedad respiratoria.
seguir?
RC: 4
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Hipertensión pulmonar

bro 3 de la subfamil ia del cana l d e potasio K (KCNK3). En la forma famil iar


de en fermeda d venooclusiva/hema ngiomatosis capilar pulmona r se han
General idades identificado mutaciones del fact or de iniciación de la t raducción alfa cinasa
4 (EIF2AK4).

l a hipertensión arterial pulmonar (HAPj se


define como la elevación de la presión de la arte- Tabla 25
ria pulmonar media por encima de 25 mmHg en • IdiopátiQ
reposo. la clasificación actual, que se muest ra • familiar
en la Tabla 25, se basa en las causas; los gru- • Inducida por drogas 1 toxinas
pos 1, 3, 4 V 5 cursan con hipertensión pulmo- • Asociada a:
nar precapilar, el grupo 2 (el más frecuente) con Enfermedades del tejido conjuntivo
hipertensión pulmonar poscapilar. Se diferen- Hipertensión poml
cian porque en la forma precapilar la presión Infe<d6n porVIH
de enclavamiento o presión capilar pulmonar es Cortocircuito izquierda-dere<ha congénito
normal S 15 mmHg), mientras en la posca pilar Esquistosomiasis
está elevada. • Afe<tación capilar o venosa:
Enfermedad venooclusiva!hemangiomatosis capilar pulmonar
El car pulmono /e se define como un aumento Idiophlica
de t amaño del ventriculo derecho secunda rio Familiar
a enfermedades pulmonares, del t órax o de la Inducida por drogas, toxinas o radiación
circulación pulmonar, que puede ir acompañado Asociada a conjuntivop.atía o infe<ción por VIH
de insuficiencia ventricular derecha. La grave- • Hipertensión pulmonar persistente del re<:ién nacido
dad del cor pulmonole viene dada por el grado • Mlocardiop.atfas
de aumento de poscarga ventricular derecha, • Valvulopalfas mitral o aórtica
es decir, de la presión arterial pulmonar. M ás de
la mit ad de los pacientes de EPOC padecen cor
pulmonale.
• 'PO(
• Enfermedades intersticiales
Los pacientes con hipertensión pulmonar exhi-
• SindrGmes de hipoventilación alveolar
ben unas caracterlsticas histológicas comunes,
• SindrGme de apnea del sueilo
como hipertrofia de la media, fibrosis de la
íntima, trombos recanalizados V lesiones plexi-
• TrGmOOembolia
formes. los fenómenos que llevan a un aumento
• Otras obstrucciones de arterias pulmonares
Tumores (angiosiIrCOOIa, otros tumores intravasculares)
en la presión pulmonar incluVen vasoconst ric-
Arteritis
ción, proliferación vascular, trombosis e infla-
Estenosis congénita d! arterias pulmonares
mación.
Par~s itos (hidatidosis)

Se han identificado diferen tes anomalías mole- • Trastornos hematológicos: anemia hemolítica crónica, esplene<tomla, trastornos
cula res V genéticas relacionadas con el desa- miel op rol ife rativos
• Trastornos sistémicos: sarcoidosis, histiocitosis, linfangioleiomiomatosls,
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rrollo de hipertensió n pulmonar; entre ellas,


el descenso en la exp resión de los canales de
neurofibromatosis
potasio regulados por vol taje, mutaciones en el
• Trastornos metabólicos: enfermedades de depósito de colágeno, enfermedad
de Gaucher, trastornos tiroideos
gen del receptor de la pro telna morfogenéti ca
• Otros: mediastinitis fibrosante, miawngiop.atía tromootica tuml)l"al,
ósea tipo 2 (BMPR2). en los genes BMPR18 V
Insuficiencia renal aónica(con o sin diálisis)
SMAD9, miembros de la famil ia del facto r de
Clasificación de la hipertensión pulmonar
crecimiento transformador 11 (TGFIl) V el miem-

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 14. Hipertensión pulmonar

Fisiopatología trombos antiguos recanalizados que aparecen como membranas fi brosas.


La forma plexogén ica no es patognomónica, pues se ha encontrado en la
La respuesta inicial norma l del ventrículo derecho f rente al aumento de la hipertensión pulmonar de causa conocida (cirrosis hepática, en fermedades
resistenc ia vascular pulmon ar consiste en aumentar la presión de la arteria colagenovascula res y ca rd iopatías congénitas).
pulmonar para mantener el gasto cardíaco. Conforme la enfermedad pro-
gresa, las resistencias pulmon ares se hacen fijas y la hipertensión pulmonar La enfermedad venoocl usiva pulmonar se describió como otra forma de
se mantiene aunque se elimine la causa. La capacidad del ventrículo derecho hipertensión pulmon ar prima ria (el 10% de casos). Se caracteriza por una
para adapt arse al aumento de la re sistencia vascular pulmonar depende de obstrucción de venas y vénu las pulmonares por fibrosis de la íntima y sep-
d iversos factores, como la edad (en la hipertensión pulmonar persistente del tos fibrosos intravasculares que sugieren trombos recanalizados. A veces, las
rec ién nacido la circulación pulmonar es capaz de admitir aumentos impor- lesiones también afectan al lecho arteriolar.
tantes de la resistencia vascular pulmonar con mínimos aumentos de la pre-
sión pulmon ar) o la rapidez con que se instaura la hipertensión pulmonar; así, La hemangiomatosis capilar pulmonar es otra forma de hipertens ión pulmo-
en un TEP agudo se pu ede producir f racaso del ventrículo derecho y shock nar primaria que consiste en la proliferación de vasos dilatados de paredes
ca rd iogénico, mientras en el tromboembolismo crónico una sobrecarga del muy finas en el intersticio alveolar con tendenc ia a la rotura y hemoptisis. Es
ventrículo derecho de la misma magnitud sólo provoca d isnea de esfuerzo. excepcional.

La insuficiencia ca rd íaca dere cha aparece cuando el flujo coronario derecho Clínica
es incapaz de satisfacer la demanda de un ventrículo derecho hipertrófico.
En esta situación el gasto cardíaco dism inuye y el pronóstico empeora. Los síntomas iniciales son muy suti les, por lo que el diagnóstico se demora
una media de 2 años. La disnea progresiva es el síntoma más común. Su
gravedad no se correlaciona con la elevación de la presión arter ial pu lmonar.
La fatiga y la debil idad son frecuentes por deterioro del gasto cardíaco. El
dolor torácico subesterna l es común y parece re lacionado con la insuficien-
Hipertensión pulmonar primaria cia coronaria ante el aumento de las necesidades del ventrículo derecho y
con la hipoxemia. Puede haber síncope por dism inución del gasto cardíaco.
A veces hay hemoptisis por rotura de aneurism as por la alta pre sión en la
Es una en fermedad caracterizada por la elevación mantenida de la presión arteria pulmonar. Cuando la enfermedad es leve, pu ede no haber anom a-
arterial pulmonar sin una causa demostrable. Hast a un 20% de los casos lías explora torias, pero al progresar, son evidentes los signos de hipertensión
sufren una forma hereditaria de la enferm edad. El gen causante es, en la pulmonar y dism inución del gasto card íaco.
mayoría de los casos, el que codifica el BMPR2, miembro de la superfami lia
del factor transforman te del crecimiento 13 (TGm), que es un conjun to de La radiografía de tórax revela protrusión de la arteria pu lmonar principa l y
proteínas multifuncionales. También se han documentado mut aciones en el aumento en la anchura de la rama descendente de la arteria pu lmonar dere-
gen de la cin asa activina-Iike 1 en pacientes con hipertensión pulmon ar y con cha, ol igohemia periférica y cardiomegalia . En la enferm edad venoocl usiva,
telangiectasia hemorrágica hered itaria. adem ás, se aprecian líneas B de Ker ley en ausencia de otros datos de insufi-
ciencia del ventrículo izquierdo.
Los criterios diagnósticos utilizados incluyen una elevación de la presión media
de la arteria pulmonar en reposo, excluyendo enfermedad valvular cardíaca Funcionalmente suele haber un patrón restrictivo leve. La difusión suele d is-
izquierda, enfermedad miocárdica, shunt intracardíaco y cualquier enferme- minu ir en un grad o leve o mode rado. La paO, suele estar disminuida y la
dad res piratoria, del tej ido conjuntivo o tromboembólica crónica clínicamente PaCO, puede ser baja. Existe correlación entre la distancia recorrida con el
re levante. La hipertensión portal, la infección por VIH, la inhalación de cocaína, test de la marcha de 6 minutos y la gravedad, por lo que es útil para monito-
los fá rmacos anorexígenos y el aceite de colza desnat ura li zado pueden produ- rizar la re spuesta al tratamiento.
cir una enfermedad similar a la hipertensión pulmonar primaria. El aumento
en la presión pulmonar es consecuencia de fenómenos de vasoconstricción, El electrocardiograma en fases avanzadas muestra hipertrofia de ventrículo
proliferación vascular, fibrosis de la íntima e inflamación. y aurícula derechos. La ecoca rd iografía es útil para estimar la hipertensión
pulmonar y para descartar causas secund arias, así como para evi denciar la
Epidemiología sobrecarga ventricu lar derecha con abombam iento del t abique hacia ven -
trículo izqu ierdo, lo que origina su disfunción d iastólica. La gammagrafía de
La prevalencia es de 97 casos por mi llón de habit antes, predominando en perfusión es normal o tiene alteraciones de baja prob abilidad de TEp' lo que
mujeres jóvenes. La forma venoocl usiva predom ina en la infancia, y cuan do la diferencia del TEP crón ico. Algunos autores sugieren que un patrón de
apa re ce en adultos, es algo m ás frecuente en varones. perfusión irregular de modo difuso, no segmentario, puede indicar en fer-
medad pulmonar venooclusiva. La arteriografía pu lmonar se em plea, si la
Anatomía patológica gammagrafía de perfusión no es concluyente, para descarta r un TEP crónico.

Hay lesiones en las arterias muscu lares pequeñas y arteriolas pulmona- Es necesario el estud io hemodinámico con cateterismo cardíaco pa ra descar-
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res . La alteración patológica más tempran a es la hipertrofia de la media, tar causas secundarias y pa ra demostrar aumento en la presión de la arteria
lo que indica que debe haber un estímu lo que produzca vasoconstricción pulmonar y de la au rícula derecha, así como disminución de l gasto cardíaco.
y proliferación del múscu lo liso. La lesión histológica clásicam ente asoci ad a Se debe realizar el test de vasorreactividad con una sustancia vasodilatadora,
con la enfermedad es la arteriopatia pulmon ar plexogénica, en la que hay que tiene valor pronóstico y gu ía la tera péutica (es positivo en el 10% de los
hipertrofi a de la media, fibros is lamin ar concéntrica de la íntima y lesiones pacientes y se asocia con buen pronóstico) Para cons iderar positivo este test
plexiform es, y que puede asociar arteriopatía trombótica, que cons iste en deben cump lirse los tre s criterios que se muestran en la Tabla 26. La pre-
hipertrofia de la med ia, fibrosis excéntrica de la íntima y signos d ispersos de sión de enclavamiento capi lar pulmon ar es normal incluso en la enfermedad

7S
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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

venooclusiva, dada la natura leza irregu lar del proceso, hasta estadios avan- supervivencia en la hipertensión pu lmonar. los efectos adversos incluyen
zados, en los que aumenta por disfunción diastólica del ventrículo izqu ierdo. diarrea, sofocos y dolor fac ial. También se usa como puente al trasplante.
Si está elevada inicialmente, hay que descartar enfermedades del corazón Existen otros análogos de prostacicilina, como teprostinil (vía subcutánea),
izqu ierdo (grupo 2), que cursan con la forma posca pilar de la enfermedad. iloprost (vía inha lada) y beraprost (vía oral).
No se requiere biopsia pulmonar para el diagnóstico.
Selexipag es un agonista selectivo del receptor IP de la prostaciclina efi-
caz por vía oral. Se lexipag y su meta bolit o tienen mecanismos de acción
similares a los de la prostacicl ina endógena (agonistas del recept or IP),
si bien son químicamente diferentes y sus características farmacológicas
• Descenso en la presión pulmonar;:>: 10 mmHg
difieren.
• Pre5ión pulmonar mei:lia al final de la exploración!': 40 mmHg
• Gasto cardíaco invariable oaumentado
Antagonistas de receptores de endotelina
Criterios de positividad del test de vasorreactividad
la endotelina 1 es un potente vasoconstrictor endógeno que estimu la la
Tratamiento proliferación de célu las musculares lisas de la pared vascula r, implicado
en la patogenia de la hipertensión pulmonar. Bosent án es un antagonista
Es una enfermedad progresiva para la que no hay curación. La supervi - de receptores de endotelina, indicado en pacient es con hipertensión
vencia media era de 2,5 años, pero con los nuevos medios de tratamiento pulmona r en clase funcional 11/111 no respondedo res en la prueba vaso-
parece mayor (si responde a bloqueantes de los canales de calcio, se con - di latadora o que se deterioran bajo tratamiento crónico con calcioant a-
sigue una supervivencia a los 5 años del 95%). la muerte suele ser por gon istas. Otros fármacos de este grupo son sitaxsentán, ambrisentán y
progresivo fallo card íaco derecho y, a veces, por muerte súbita (Figura macitentán.
50).
Inhibidores de fosfodiesterasa V

la fosfodiesterasa V es la enzima que degrada el GMP cíclico (GMPc), el


Tratamiento •
Test de vasorreactlvldad mediador por el que el óxido nítrico produce vasodi latación. Sildenafilo, var-
con cakioantagonistas Vasorreactivo
denafi lo y tadalafilo son inhibidores selectivos de la fosfodiesterasa V y han
¡C - - - - - NO vasorreactivo demostrado mejorar la capacidad de esfuerzo en pacientes en clase funcio-
I
r Riesgo intermedio o bajo
1
Clase funciona l 11-111
Riesgo alto
Clase funcional IV
¡
na l ll/lll. No se deben asociar a los nitratos.

Estimulantes de guanilato ciclasa


Inicio Inicio Inicio combinación
incluyendo
monoterapia combinación oral análogos prostaciclina i.v. Recientemente se ha ensayado con buenos resultados riociguat, fármaco

Paciente
I
Respuesta cllnica
I
Considerar
que aumenta la concentración de GMPc estimulando la guani lato ciclasa.
Está contraindicado su empleo conjunto con los inh ibidores de fosfodieste-
-~.. remitir para trasplante
en tratamiento inadecuada rasa V por el riesgo de hipotensión. Para los pacientes que empeoran bajo
pulmonar
I tratamiento con monoterapia se puede usar asociaciones de los diferentes
fármacos anteriormente mencionados, añadiendo un segundo fármaco y
Combinación secuencial doble o triple
posteriormente un tercero según la respuesta clínica.
I
Respuesta clfnica inadecuada
Anticoagulantes
I
Considerar entra da lista trasplante pulmonar El tratamiento con anticoagulantes es beneficioso, probablemente por
preven ir la trombosis in situ, que se ve favorecida por el enlentecim iento
Tratamiento de la hipertensión pulmonar circulatorio al pasar la sangre por vasos de ca libre reducido. Estudios retros-
pectivos y ensayos pequeños no controlados han observado aumento de la
Calcioa ntagonistas supervivencia con anticoagu lantes. De acuerdo con esto, actua lmente se
recomienda el empleo de anticoagulantes orales en todos los pacientes con
Se emplean a largo plazo si en el estudio hemod inám ico inicial se obtiene hipertensión pulmonar prim aria.
respuesta positiva en el test de vasod ilatadores (adenosina o prostacicl ina
intravenosas u óxido nítrico inhalado). los fármacos más empleados son Septostomía auricular con balón
nifedipino y d iltiazem. Un 50% de los pacientes respondedores en el test de
vasor re actividad mejoran o se estabilizan a largo plazo. la creación de un cortocircuito derecha-izquierda puede descomprim ir las
cavidades card ía cas derechas, aumentar la precarga del ventrículo izquierdo
Análogos de prostaciclina
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y aumentar así el gasto cardíaco. Pueden beneficiarse de ella los pacientes


en clase funcional IV con insuficiencia cardíaca derecha refractaria al trata-
Epoprostenol se emplea en inf usión endovenosa continua en los pacientes miento méd ico o con síncopes de repetic ión, siempre que tengan una pre-
con test de vasorreactividad negativo en clase funcionallll/IV, así como en sión arter ial diastólica menor de 20 mmHg y una saturación arterial de 0, en
los que fue positivo, pero la mejoría no se mantiene a largo plazo y están reposo> 85%. En estos pacientes, a pesar de la desaturación que se produce,
en cl ase funcionallll/lV. Aunque requiere una vía para adm inistración intra- aumenta el transporte de 0, a los tejidos debido al aumento del gasto car-
venosa continua, es la única medicación que ha demostrado prolongar la díaco.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 14. Hipertensión pulmonar

Trasplante pulmonar La cl ínica es similar a la de la hipertensión pulmonar primaria. El diagnóstico


se sospecha al encontrar una gammagrafía pulmonar de perfusión con defec-
Se indica en los pacientes que, aún con tratamiento médico intensivo (vaso- tos de alta probabilidad para TEP o defectos de replec ión en la angio -Te. El
d ilatadores, prostacicl ina ... ), siguen con insuficiencia cardíaca derecha en diagnóstico se confirma por arteriografía.
clase funcionall ll/IV. La técnica de elección es el trasplante bipulmonar, sa lvo
que exista disf unción irreversible del ventrículo derecho, en cuyo caso se El tratamiento de elección es la tromboendarterectomía en pacientes con
debe ind icar trasplante cardiopu lmonar. No se ha descrit o la rec idiva. trombos centrales en clase func ional II/IV. La morta lidad de la técnica en
la actualidad se sitúa por debajo del 5% en centros con experiencia. Todos
Otras medidas los pacientes deben recibir anticoagulación indefinida. La fibrinólisis no es
eficaz. Los pacientes no operables por comorbilidad se pueden beneficiar de
Los pacientes no deben realizar actividades que requieran gran esfuerzo dilatación de arterias pulmonares con balón o de los tratamientos farmaco-
físico, por aumentar éste la presión arterial pulmonar. El embarazo es ma l lógicos utilizados en la hipertensión arterial pulmonar primaria.
to lerado V los anticonceptivos orales pueden exacerbar la enfermedad. Los
d iuréticos son útiles si hay ascitis V edemas. La d igoxina no ha demostrado
ningún efecto beneficioso. El oxígeno puede mejorar la clínica en los pacien-
tes con insuficiencia respirator ia.

Ideasclave
,/ Todos los pacientes se benefician de anticoagulación.

Hipertensión pulmonar ,/ Los que tienen un test de vasorreactividad positivo (un 10%) cuentan
con mejor pronóstico y se benefician de tratamiento con vasodilatado-
tromboembólica crónica res (calcioantagonist as) a largo plazo.

,/ Los pacientes que no responden en clase f uncionallll/IV deben recibir


Se produce como consecuencia del remodelado obstructivo de la circula - análogos de prostaciclina intravenosa.
ción pulmonar si tras un TEP no se restablece por completo el flujo vascular
pulmonar. Se ha descrito una incidencia que oscila entre 0,1 V 9%, V sólo la ,/ Para los pacientes en clase funcionallll/IV el tratam iento defin itivo es
el trasp lante pulmonar.
mitad tienen antecedentes de enfermedad tromboembólica.
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Enfermedad
tromboembólica venosa

~"C: ________________________
segu ido de las mutaciones del gen de la protrombina. Sin embargo, los facto-
res genéticos sólo justifican una quinta parte de los casos de TEp' y la mayoría
Concepto de pacientes con factores genéticos nunca desarrollarán ETV. La trombofilia
es un término que se util iza para los casos recur rentes, tanto hereditarios
como adquiridos. Ante TEP sin factores de riesgo, o idiopático, t ambién hay
La enfermedad tromboembólica venosa (ETV) rep resenta un espectro de que pensar en cáncer ocu lto.
enfermedades que engloban tanto la trombosis venosa profunda (TVP)
como el tromboembo lismo pu lmonar (TEP), que comparten los mismos RECUERDA
factores predisponentes. El TEP consiste en el enclavamiento en la circu - La res istencia a la proteína C activada (factor V de Le iden) es
lación pulmonar de un trombo que se ha formado en alguna parte de la la trombofilia hered itaria más frecuente.
circu lación venosa. En un 90-95% de los casos, el trombo proviene de una
TVP proximal de m iembros inferiores, a menudo asintomática. Cuando una
TVP proximal no es tratada, ocurre TEP cl ínicamente sign ificativo en un ter-
cio de los pacientes V otro tercio tienen embolismo subcl ínico. En el 70% de
los pacientes con TEP se diagnostica una TVP si se emplean métodos sensi-
bles. Otros orígenes de émbolos más infrecuentes son las venas pélvicas, las Fisiopatología
extremidades superiores y las cavidades cardíacas derechas.

Se calcu la que la ETV afecta a l/LODO pacientes, aunque se cree que la inci- Cuando un trombo migra desde su lugar de formación, alcanza la circu-
dencia real es superior. En España, en el año 2010, se produjeron 22.250 lación pulmonar o, paradójicamente, la circulación sistém ica a través de
casos de TEP, con una morta lidad del 8,9%. La recidiva es frecuente, tres un foramen ova l permeable. Aunque los trombos proximales son la causa
veces más si el evento in icial f ue un TEP comparado con TVP. Es la tercera más frecuente de TEP, los de la pantorrilla, que por su tamaño no suelen
causa de mortalidad vascular, después de la card iopatía isquém ica y de l provocar TEP sign ificativos, son la causa más frecuente de embolia para -
ictus. dójica, pues precisamente debido a su t amaño es más fácil que atravie-
sen un pequeño defecto en el tabique interventricu lar. Los trombos de los
miembros superiores son cada vez más f recuentes dado el creciente uso
de catéteres venosos centrales para nutrición parenteral o quim ioterapia,
pero rara vez originan TEP.
Factores de riesgo
Durante el ep isodio agudo, se pueden apreciar las sigu ientes alteraciones
fisiopato lógicas:
Aunque la ETV puede aparecer en pacientes sin factores de riesgo, nor- • Alteración del intercambio gaseoso, por aumento del espacio muerto
ma lmente es posible identificar más de uno. En un registro internaciona l fisiológico (aparece una zona que está siendo ventilada, pero no per-
reciente sólo el 20% de los casos se consideró TEP idiopático o no provo- fundid a), por desequ ilibrio V/O en el pulmón no obstruido (recibe más
cado. Los fact ores de riesgo m ás frecuentes en el embolismo pulmonar son perfusión que venti lación) y por shunt derecha a izquierda, que puede
historia de ETV previa, inmovilización, antecedentes de cirugía en los últimos ocurrir a nivel intrapulmonar o intracard íaco, en caso de foramen ova l
3 meses, máxima en las 2 primeras semanas (cirugía abdominal, pélvica y, permeab le por aumento de la presión pu lmonar.
fund amentalmente, ortopéd ica mayor), accidente cerebrovascular reciente • Hi perventilación alveolar por estímulo reflejo nervioso.
y neoplasias o trat amiento quimioterápico. Otros factores de riesgo serían • Aumento de la resistencia al flujo aéreo por broncoconstricción de las
obesidad, tabaqu ismo, anticonceptivos orales (causa más f recuente de ETV vías aéreas dista les al bronquio del vaso obstruido.
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en las mujeres en edad fértil) o tratamiento hormonal sustitutivo, embarazo, • Dism inución de la distensibilidad pulmonar por edema, hemorragia o
viajes de avión de largo recorrido, síndrome antifosfolípido (etiología adqui- pérdida de surfactante.
rida más frecuente), hiperhomocisteinemia y algunas enfermedades cróni- • Aumento de la resistencia vascular pulmonar por obstrucción vascular
cas como policitemia vera, HTA o EPOC. o liberación de agentes neurohumorales como la serotonina por las pla -
quetas.
El factor V de Leiden, que condiciona resistenci a a la proteína C activada, • Disfunción ventricular derecha. El fracaso ventricu lar derecho es la
es el estado de hipercoagu labilidad hereditario más frecuente en el TEp' causa de muerte más habitual tras un TEP. A m edida que aumenta

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 15. Enfermedad tromboembólica venosa

la res istencia vascular pulmonar, aumenta la tens ión en el ventrícu lo síntomas más frecuentes. Los síntomas menos habituales son la hemoptisis,
derecho, que lleva a dilatación y mayor disfunción ventricular. la opresión torácica o el bronco espasmo.
La d ilatación del ventrículo derecho, por medio del abombamiento del
septo interventricular, compromete el llenado ventricular izquierdo con La taqu icardia y la taquipnea son los signos más constantes. General-
aparición de síntomas de bajo gasto. Además, la tensión sobre el ventrí- mente, la presencia de disnea grave, hipotensión, síncope o cianosis indi-
cu lo derecho puede dificultar el flujo en la arteria coronaria derecha y can un TEP masivo, en tanto que el do lor pleurítico, la tos o la hemoptisis
provocar isquemia o infarto de este ventrículo. sug ieren un pequeño embolismo periférico que se acompaña de infarto
pulmonar.
RECUERDA
RECUERDA
El aumento del espacio muerto fisiológico es el evento ini-
cial, que provoca finalmente desequi li brio V/O. La d isnea, generalmente súbita, es el síntoma de presenta -
ción más frecuente en el TEP.

Según la gravedad de presentación se distinguen tres tipos de TEP con dife-


rente riesgo de mortalidad (Tabla 28):
Diagnóstico • TEP de riesgo alto {morta lidad> 15%}. Se presenta con hipotensión o
shock. Suelen serTEP de gran tamaño o dif usos.
• TEP de riesgo intermedio (mortal idad 3-15%). Sin hipotensión ni shock,
El diagnóstico es d ifíc il debido a lo inespecífico de la clínica. El síntoma más pero con signos ecocardiográficos de sobrecarga del ventrículo derecho
frecuente de TVP es el dolor de pantorrilla, y de TEP la disnea, generalmente o elevación de marcadores de daño miocárdico.
de inicio brusco con empeoram iento progresivo. Lo primero que se debe • TEP de riesgo bajo (mortalidad < 1%). Con presión arterial y func ión
hacer es determinar la probabilidad clínica, pues de ello depende la actitud ventricu lar derecha norma les y marcadores de lesión miocárdica nega-
d iagnóstica. tivos.

En la Tabla 27 se muestra la escala más uti lizada para evaluar la probabilidad La estimación de la probabil idad clínica es el primer eslabón en la aproxi -
clínica. Dada la gravedad del proceso, un grado de sospecha clínica medio o mación diagnóstica del TEP {véase la Tabla 27}. El árbol de decisión diag-
alto basta para ind icar tratamiento anticoagulante. nóstico y la interpretación de diferentes test dependen de ella.

Tabla 27 Tabla 28
Riesgo alto I Riesgo Intennedio Riesgo bajo

• Síntamas a signas de trombasis profunda l Presentación Hipatensión omock Disfunción VD, PA nonnal,
• Diagnóstica alternativa menos probable l o daña millCárdico VD normal, no daño
• Fre<uendawdíaca>100 lpm 1,5 con PA nonnal miocárdico
• Cirugía o inmovilización en las 4 semanas previas 1,5 Mortalidad precoz > 15% 3-15% <1%
• Episodia de tromboembolismo pulmonar otrombosis profunda previa 1,5
• Hemoptisis 1 Tratamiento Fibrinólisis Individualizar según AnticGagulación"·
riesgo de sangrado·
• Cáncer 1
• En pacientes {!ln bajo riesgo de sangrado: fi brinólisis; en pacientes con alto riesgo
0-1 puntos: probabilidad baja
(p. ej., mayores de 70 años) antkoagulación {!ln seguimienta estrecho, fibrinólisis si
2-6 puntos: probabilidad intermedia empeora oaparece inestabilidad hemodinámica
~ 7 puntos: probabilidad alta .. Se puede emplear HBPM, fondaparinux o HNF (cualquiera de ellos) asociado
Sistema Wells de estimación de probabilidad clínica a anticOilgulante oral
Tratamiento del TEP según la gravedad de presentación
Clínica
Radiografía simple de tórax
La TVP produce dolor en la pantorrilla de inicio insid ioso que tiende a empeo-
rar con el tiempo y se acompaña a la exploración de palpación dolorosa. La Una placa normal o con escasas alteraciones aumenta la sospecha de TEP;
TVP masiva es más fácil de reconocer porque el paciente presenta edema aunque lo habitual es que existan anomalías. De éstas, las más frecuentes
de muslo con palpación dolorosa en la zona inguinal y sobre la vena femora l son elevación del hem idiafragma, atelectasias, anomalías parenquimato-
común. Si todo el miembro está edematoso, el diagnóstico de TVP es impro- sas pulmonares y derrame pleura l escaso y serohemático.
bable y se debe sospechar agudización de síndrome posflebítico.
Otros signos menos frecuentes son ate lectasias lam inares, signo de
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La TVP de miembros superiores puede producir empastamiento de la fosa Westermark (oligohemia focal que produce una hipertransparencia pul -
supraclavicular, aumento de d iámetro del miembro o circulación colateral en monar), signo de Palla (d ilatación de la arteria lobar inferior derecha) y
la región anterior del tórax. joroba de Hampton (condensación parenqu imatosa triangular de base
pleural).
El embolismo pulmonar debe considerarse ante la aparición de una disnea
generalmente súbita, un síncope o una hipotensión brusca de causas no Este signo sue le asociarse al TEP con infarto y presenta con frecuenc ia
aclaradas. La d isnea, en primer lugar, seguida del dolor pleurítico, son los derrame pleura l de pequeña cuantía (Figura 51).

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

RECUERDA
Signo Amputación
de Westermark vascular En pacientes con probabilidad clínica media/baja, un dímero
O negativo « 500 mg/ml) excluye la ETV.

Tomografía computarizada espiral con contraste


La TC espiral con contraste (angio -Te) es actualmente la técnica de elección
ante la sospecha de TEP. Con las modernas TC multidetector se alcanza una
sensibilidad mayor del 80% y una especificidad mayor de l 90%. Se logra
visua li zar arterias de sexto orden. No se puede real izar si existe insuficiencia
renal o alergia al contraste. Ante una TC norma l y sospecha cl ínica alta, se
debe real izar otras pruebas de imagen, como eco-Doppler de miembros infe-
riores o angiografía pulmonar, que tamb ién visua liza el árbol vascular distal.
Otras ventajas de la TC son la valoración del t amaño del ventrículo dere-
cho (valor pronóstico) y la posibilidad de obtener un d iagnóstico alternativo
(Figura 52).

joroba
de Hilmpton Atele<taslas

Posibles alteraciones radiográficas del TEP

Electrocardiograma
Las alteraciones más comunes son la taquicard ia sinusal y las anomalías ¡nes-
pecíficas del 5T-T de Vi a V4. A veces hay signos de sobrecarga derecha,
como el patrón "SI, QIII, TI II" (5 en la derivación 1, Q Y T invertida en la 111),
"p pulmonale", desv iación del eje a la derecha o bloqueo de rama derecha.

Analítica
Tromboembolismo pulmonar. Émbolo en la bifurcación de la arteria
principal derecha (flecha)
La elevación de marcadores de daño miocárdico (tropon inas) eleva el riesgo
de comp licaciones y de mortalidad en pacientes con TEP hemodinámica-
mente estables. La distensión miocárdica puede elevar el péptido natriu- Gammagrafía de perfusión pulmonar
rético cerebral (BNP' del inglés brain natriuretic peptide) o el segmento N
term inal del precursor del BNP (NT-proBNP). Es una prueba de segunda línea, indicada en casos en los que no es posible
real izar una Te. Una gammagrafía de perfusión normal excluye el diagnós-
En la gasometría existe hipoxem ia y aumento del gradiente alveoloarterial de tico de TEP. Si f uera anorma l, habría que combinar el resultado con el de la
oxígeno, aunque hay pacientes sin antecedentes de patología pulmonar con gammagrafía de ventilac ión y así determinar la probabilidad gammagráfica
pO, y D(A-a)O, normales. La PaCO, suele est ar baja (hiperventilación refleja), de TEP. Una gammagrafía de alta probabilidad diagnóstica es la que presenta
pero puede ser normal e incluso elevarse en el TEP masivo. dos o más defectos de perfusión segment arios con gammagrafía de ventila-
ción (o rad iografía de tórax) normal. El 90% de estas gammagrafías de alta
RECUERDA probabilidad presentan TEP, lo que of rece suficientes garantías para estable-
El gradiente alveoloarteria l de O, está elevado en relac ión cer el diagnóstico, especialmente si se combina con una probabilidad cl ínica
con el desequilibrio V/O. No obstante, la normalidad del gra- alta. Por desgracia, un número significativo de gammagrafías son interpre-
diente no descarta el diagnóstico de TEP. tadas como de probabil idad intermedia o baja, lo que da como result ado
gammagrafías no d iagnósticas.
Dimero D
RECUERDA
Su elevación revela la presencia de fibrinó lisis endógena, pero no es específico Una gammagrafía de perfusión normal descarta TEP; una
gammagrafía de ventilac ión/perfusión de alta probabilidad
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de TEP, pues puede verse aumentado en infarto de miocardio, neumon ía, fallo
derecho, carcinomas, cirugía, inmovilizaciones ... La determ inación mediante lo confirma.

ELlSA del dímero O tiene un alto valor predictivo negativo, especialmente al


comb inar est a prueba con la probabilidad clín ica, ya que ante pacientes con Angiorresonancia magnética
baja/intermedia probabil idad se puede descartar TEP cuando est á por debajo
de 500 ng/ml. No suele ser muy úti l en pacientes con cáncer o cirug ía reciente, Utiliza gadolinino como contraste, que no es nefrotóxico. Puede detectar
ya que la mayoría tiene cifras basa les por encima de ese valor. embolias centrales, pero su sensibilidad dism inuye en los trombos segmen-

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. a edición 15. Enfermedad tromboembólica venosa

tarios y subsegmentarios. Tiene la ventaja de que puede evaluar el sistem a de TEP. Sin embargo, no está considerada una técnica estándar en el diagnós-
venoso profundo de los miembros inferiores y perm ite evaluar la función tico del TEP por su baja sensibil idad, ya que la mayoría de los pacientes con
ventricular. TEP tienen una ecocardiografía norma l.

Angiografía pulmonar Ecografía venosa


Es la prueba de referencia y puede ser necesaria para el d iagnóstico cuando Es la técnica no invasiva de elección en la actualidad para va lorar TVP, y
hay una alta sospecha clínica, la gammagrafía o la TC helicoidal no son diag- ha llevado al desuso a la pletismografía y la flebografía isotópica. Resulta
nósticas y la ecografía venosa y la ecocardiografía son norma les, o bien si muy fiable en pacientes sintomáticos ambu latorios con sospecha de TVP;
la sospecha clínica es baja, pero las otras pruebas indican la posibilidad de en asintomáticos y hospit alizados, sin embargo, la tasa de detección de TVP
embolismo. En la actualidad se uti liza poco debido a los buenos resu ltados es mucho más baja. Por ello, una eco -Doppler normal no debe concluir el
de la antia-Te. est udio de TEP, especialmente si el paciente tiene una alta sospecha clínica.
El signo más fiable de TVP es la ausencia de compresibilidad de la vena afec-
También se debe realizar en pacientes que se vayan a someter a algún tipo tada. Aproximadamente el 50% de los pacientes con TEP tiene una TVP en
de intervención, como una embolectomía o una trombó lisis d irigida por el momento del diagnóstico, de las que sólo la mitad son sintomáticas. La
catéter. Se debe observar la interrupción brusca de un vaso, los defectos de ecografía de miembros inferiores es la prueba diagnóstica de elección de la
llenado en dos proyecciones o un vaso en "cola de rata" (por la organ ización ETV en el embarazo.
del coágulo y retracción del mismo) (Figura 53).
Flebografía con contraste
RECUERDA

La arteriografía pu lmonar es la prueba más sensible y espe - Es la técn ica más eficaz para detectarTVP, pero es invasiva, incómoda para el
cífica para el diagnóstico de TEP. paciente y no está exenta de complicaciones. Actualmente se ha desplazado
por la ecografía venosa de miembros inferiores. Es obligada previamente a la
interrupción de la vena cava.

El manejo general de estas pruebas se resume en el algoritmo de la Figura


54. No existe un consenso estricto sobre el algoritmo óptimo. En general,
se sue le combinar la probabilidad clínica con pruebas no invas ivas, sobre
todo d ímero D, eco -Doppler o TC espiral, y según el resultado de las cua -
les estará o no j ustificado concluir con una angiografía pulmonar. En los
pacientes hemodinámicamente inestab les, la TC espiral debe realizarse de
entrada.

Estimación
de la probablhdad clínica

Prob.lbihdad Probabilidad alta


media y baja o pacientes ingresados
I
Dímero D

Normal Alta - - - - -•• Técnicas de imagen


¡
Arteriografia de un paciente con TEP bilateral
Observación -----
No IR o alergia
'..
IR o alergia
al contraste al contraste
Tratar ' TV?
¡ ¡
Ecocardiografía Normal Angio-re Gammagrafia

Tiene una baja sensibilidad para detectar TEP, pero puede ser muy útil en
o no diagnóstico
¡ Ultrasonidos
----------.. ...-----
casos de pacientes con sospecha de TEP hemodinámicamente inestables,
pues va lora la func ión ventricular derecha e incluso permite visualizar trom-
Angiografía
pulmonar
de extremidades • No diagnóstica

bos importantes (especialmente med iante ecocardiografía transesofágica);


Algoritm o diagnóstico de TEP
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además, ayuda en el diagnóstico diferencia l de otros procesos (IAM, tapo-


nam iento cardíaco, disección aórtica, d isfunción valvular aguda). En un
paciente con inestabilidad hemod inám ica, la presencia de un ventrícu lo RECUERDA
derecho ecocardiográficamente normal descarta TEP. La detección de una En pacientes con sospecha de TEP sin diagnóstico de certeza
d isfunción ventricular derecha ayuda a estratificar el riesgo y plantear el tras gammagrafía y TC, antes de la arteriografía, MIRAR LAS
manejo más adecuado. La hipocinesia de las paredes libres con movilidad EXTREMIDADES INFERIORES (origen del 90% de los trom -
bos): hacer eco-Doppler.
normal del ápex ventricu lar derecho (signo de McConnell) es muy sugestivo

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

El tratamiento primario se reserva para pacientes de alto riesgo según la cl a-


sificación previa (véase el Ap artado Clínica de este mismo capítulo y la Tabla
Tratamiento 28). Aque llos pacientes hemod inámicamente estables, con disfunción ven-
tr icular dere cha o con elevación de las troponinas tienen riesgo intermed io y
su manejo debe individua li zarse.
El tratamiento primario consiste en la d isolución del coágu lo, ya sea med iante
trombólis is o mediante embolectomía. La anticoagulación o el fi ltro de vena En un estudio en este grupo la fibrinólis is redujo la proporción de pacientes con
cava constit uyen más bien una prevención secundaria de un nuevo episodio. inestabilidad hemodinámica, sin mod ificar la mortalidad, y con una elevada
incidencia de complicaciones hemorrágicas graves, por lo que la anticoagula-
El tratamiento anticoagulante constituye el elemento más importante de la ción es el tratam iento preferido. No se descarta que en pacientes con var ios
terapéutica de la enfermedad tromboembólica venosa Es sim ilar en el caso datos de alto riesgo (no inestables) y bajo riesgo de sangrado la fibrinólis is no
de la TVP proxima l y el TEP; sin embargo, el de la TVP de las pantorrillas es pueda emplearse. En pacientes hemod inámicamente estables sin d isfunción
controvertido, pudiendo optarse por anticoagulación o seguim iento perió- cardíaca (riesgo bajo) la anticoagulación aislada aporta buenos resultados.
d ico con pruebas de imagen, sin necesidad de tratamiento si no progresa y
es o ligosintomático. l l I 1 \ 1 1
Tratamiento TEP de riesgo
Estratificación del riesgo. Los pacientes de bajo riesgo se identifican con intermedio
escalas validadas que incluyen sólo variables cl ínicas y son sencillas de apli-
car en la práctica clínica (Tabla 29), incluso sin necesidad de determinacio-
nes analíticas o pruebas de imagen, aunque este aspecto no se ha va lidado.
Apuntes
Tabla 29
f Escalas pron6stlcasen padentes ron tromboembolia pulmonar aguda sintomática
del profesorr.;¡
¡)J

Variable Puntos

Escala PESI
Heparinas
Edad llaño
Sexo va rón 10 La heparina no fraccionada (HNF) acelera la acción de la antitrombina 111 e
inactiva el factor Xa, por lo que previene la formación de un trombo adiciona l
Cáncer lO
y permite que la fibrinólisis endógen a disuelva algo del émbolo. Requ iere
Insuficienda cardíaca 10 mon itorizar el TIPa, que debe duplicarse. Por lo genera l, en la enfermed ad
Enfermedad pulmonar crónica 10 tromboembólica se administra por infusión continua intravenosa. Su acción
puede revertirse con sulfato de protamina. Se utilizan fundamentalmente en
Frecuencia cardíaca ~ 110 Ipm lO
el TEP con compromiso hemodinámico junto a los fibrinolíticos.
Pre5ión arterial sistólica < 100 mmHg lO
Frecuencia respiratoria ~ 30 rpm lO La heparina de bajo peso molecular (HBPM) se administra por vía subcutá-
Temperatu ra < 36 oC lO nea. Tiene una vida media plasmática más larga, pues interactúa menos con
las plaquetas y proteín as.
Estado mental alterado

Saturación 02 < 90%


"'
lO Apen as se une a la antitrombina 11 1 y ejerce su efecto f undamentalmente inac-
Estratificación del riesgo: tivando el factor Xa. Por esto y porque tiene una respuesta más previsible a la
• Clase I (riesgo muy bajo): < 65 puntos dosis, la monitorización del TIPa y el ajuste de dosis no suele ser necesaria,
• Clase 11 (riesgo bajo): 66-85 puntos salvo en la obesidad, el embarazo o en la insuficiencia renal grave (de hecho,
• Clase 111 (riesgo intennedio): 86-105 puntos en pacientes con insuficiencia rena l grave su uso repetido debe evitarse). En
• Clase IV (riesgo alto): 106-125 puntos pacientes hemodinámicamente estables son tan eficaces y seguras como la HNF.
• Clase V (riesgo muy al to): > 125 puntos
RECUERDA
Escala PESI simplificada

Edad> 80 años ,
Cáncer , Las HBPM no pueden utilizarse en la insuficiencia renal.

,
Enfermedad cardiopulmonar crónica

Frecuencia cardíaca ~ 110 Ipm , RECUERDA

Pre5ión arterial sistólica < 100 mmHg ,


Saturación 02 < 90% , La heparina es el tratamiento de elección en el TEP estable.
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Estratificación del riesgo:


• Riesgo bajo: Opuntos Fondaparinux
• Riesgo alto ~ 1 punto(s)
Es un inh ibidor selectivo del factor Xa que se adm inistra por v ía subcutánea
PESI: pu/monary embo/i5m 51!Ytrity inda
una sol a vez al día y no necesita controles de coagu lación. Se debe reducir la
Estratificación de riesgo (escala PESI)
dosis en la insuficiencia rena l.

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 15 . Enfermedad tromboembólica venosa

Antivitamina K Otras posibles indicaciones para co locar un filtro de vena cava son gran trombo
flotante en la vena cava inferior, la rea lización simult ánea de embolectomía o
Inhiben la activación de los factores de coagulación dependientes de la vita- tromboendarterectomía y la profilaxis en los pacientes con riesgo extremo.
mina K. los más util izados son la warfar ina y, en nuestro medio, el aceno-
cuma rol. Generalmente se adm inistran desde el d ía siguiente del inicio de
la heparina y se mantiene la administración simultánea durante al menos
5 d ías, hasta conseguir rango terapéutico al menos 2 días consecutivos. De
est a forma, también se evita el efecto procoagu lante de los antivitam ina K
en los primeros 2 días por la caída precoz de los niveles de proteína C y S. Su
manten imiento requiere un INR entre 2-3.

Nuevos anticoagulantes
Están disponibles nuevos anticoagulantes orales, también llamados anti-
coagulantes ora les de acción direct a, para la prevención y tratamiento de
la ETV. El dabigatrán es un inh ibidor directo de la trombina, el ribaroxabán,
apixabán y edoxabán son inh ibidores del factor Xa. El rivaroxabán y el apixa-
bán no requieren la administración simultánea de heparina, pero sí dosis
más altas en la fase aguda. Su eficacia es sim ilar al tratam iento clásico y su
seguridad mayor, por lo que actualmente son los fármacos de elección en el
tratamiento de la ETV.

Anticoagulación y embarazo
..
Dada la teratogen ia de los dicumarínicos y la falta de datos con los nuevos
anticoagulantes orales, las heparinas son de elección en pacientes embara-
zadas. Independientemente de la heparina util izada, las últimas 2 semanas vena

se debe util izar la heparina no fracc ionada y el acenocumarol debe iniciarse


Tabla 30
tras el parto. El tratam iento del TEP en embarazadas debe mantenerse al
menos de 3 meses, incluyendo las 4 a 6 semanas posteriores al parto. Absolutas Rl!lativa5

RECUERDA
• Diátesis y procesos hemorrágicos • Hipocoagulabilidad congénita
• Hipertensión arterial grave o adquirida (p. ej., hepatopatías,
los anticoagu lantes ora les están contraindicados en el em· • Hemorragia yaneurisma intracraneales malabsorción ... )
barazo. • Embarazo (para anticoagulantes orales, • Alcoholismo
no heparina) • Deficiencia mental
• Cirugía retiniana, cerebral • Historia de úlcera péptica o hemorragia
Trombolíticos o de la médula espinal digestiva
• Trombopenia
Se consideran de elección en el TEP de alto riesgo, definido como aquél que • Uso de fá rmacos que interaccionan
provoca inestabilidad hemodinám ica. la trombó lisis debe realizarse de forma con los ACO
precoz, aunque puede haber respuesta hasta 2 semanas tras el TEP. Su obje-
ACO: antkoagulantt'S orales
tivo es la rápida lisis del trombo, acortando la fase de alto riesgo y reduciendo
Contraindicaciones del tratamiento anticoagulante
la mortalidad. Se emplean urocinasa, estreptocinasa y activador tisu lar del
plasminógeno (r-TPA), siendo este último el más uti li zado. Están contraind ica-
dos en la enfermedad intracraneal, en cirugía reciente y en traumatismos (hay los filtros evitan el TEP en la fase aguda, pero a largo plazo aumentan el
controversia en la hipertensión arterial). riesgo de TVP. Siempre que sea posible, los pacientes con un filtro deben
permanecer anticoagulados, y el fi ltro retirado si la contraindicación para
Tratamiento invasivo anticooagular desaparece.

Consiste en la colocación de filtros en la cava inferior (Figura 55), embolec- En la Tabla 28 (véase al comienzo del capítulo) se recoge el tratamiento de
tom ía (si hay compromiso hemod inámico grave que no responde a fi brino- elección según la gravedad de presentación.
líticos) o la tromboendarterectom ía (en los casos de hipertensión pulmonar
crónica secundaria a TEP con cl ínica grave). Duración del tratamiento anticoagulante
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las dos indicaciones del filtro de cava infe rior ampliamente aceptadas son En la actualidad se recomienda una duración m ínima de 3 meses cuando es
contra ind icaciones o complicaciones de la anticoagulación (Tabla 30) en el primer episodio en pacientes con factores de riesgo revers ibles (cirugía,
pacientes con ETV o alto riesgo de la misma y TEP recurrente a pesar de traumatismo, inmovilización trans itoria). En caso contrario se recomienda
anticoagulación adecuada. En el caso de recidiva bajo tratam iento anticoa- mantenerlo indefinidamente, valorando periódicamente si el riesgo de
gulante la opción más recomendada es pasar a HBPM si el paciente estaba sangrado supera el beneficio de la anticoagulación. En los pacientes con
siendo t ratado con un anticoagu lante oral, o subir la dosis de HBPM entre un cáncer la anticoagu lación debe hacerse con HBPM durante los primeros
25-33% si estaba recibiendo este tratamiento. 3-6 meses.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Profilaxis primaria La profi laxis farmacológica, con o sin medidas mecánicas, se inicia cuando acon-
tece una sit uación de alto riesgo y se continúa por lo menos durante 5-10 días.
Existen varias opciones: movilización frecuente y precoz de miembros inferiores En algunos casos se mantiene más tiempo, como en pacientes de avanzada edad
en pa cientes encamados, medias de com presión gradual, compresión mecánica o tras cirug ía que se sigue de un largo periodo de inmovilización (prótesis de
intermitente, heparina no fraccionada, HBPM, fondaparinux, anticoagulantes cadera o de rodi lla).
orales, filt ros de la vena cava infe riory la combinación de varios de estos métodos.

Ideasclave
./ El origen de los trombos es, en el 90% de los casos, e l sistema venoso ./ El d ímero D es una prueba sensible pero muy poco específica, por tanto
profundo de las extremidades inferio res. El factor de riesgo más fre- con un alto va lor pred ictivo negativo.
cu ente es el ant ecedent e de un episodio tromboembólico.
./ la heparina es el tratamiento de elección. Ante una alta sospecha clín ica
./ la t rombosi s venosa profunda cursa de fo rma asintomátic a en la mitad se debe iniciar la anticoagulación sin esperar a la confirmación diagnóstica.
de los casos.
./ En caso de contraindicación absolut a de anticoagulación, el tratamiento
./ la disnea, habitualment e súbita, es el síntoma de pre sentación más f re - de elección es el fi lt ro de cava.
cu ente.
./ En caso de tromboembolismo pu lmona r masivo con inesta bilidad he-
./ la probabilidad cl ínica condiciona la actit ud diagnóstica. modinámica, el tra tamiento de elección es la trombó lisis.

Casosclínicos
M ujer de 70 años, hiperten sa con insuficiencia rena l crón ica moderada,
que acude por d isnea súbita con signos de trom bosis venosa en miembro
inferior derecho . En las pruebas complementarias destaca una hipoxemia
de 55 mmHg, hipocapnia de 24 mmHg y taqu icardia si nusal a 115 Ipm en
el ECG. las plaquetas y la coagulación están dentro de los límites de refe-
rencia. El dímero-D es de 981 ng/ml y la creatinina de 3, 5 mg / d l. ¿Cuál de
las si guientes actitudes le parece más adecuada en este momento?

1) Solicitar Te hel icoida l torácica, iniciando perfusión con heparina sód ica
a 1.000 UI/h.
2) Iniciar anticoagu lación con heparina de bajo peso molecular, en dosis de
1 mg/kg, cada 12 h.
3) Administrar 5.000 UI de heparina sódica y solicitar gammagrafía pulmo- 3) Estenosis esofágica.
nar de venti lación/perfusión. 4) Disección de aorta ascendente.
4) So licitar ecografía con Doppler de miembros inferiores para confirmar
el diagnóstico y admin istrar 1 mg/kg de heparina de bajo peso mole- RC: 2
cular.
Hombre de 65 años de edad que prese nta, de forma aguda, d isn ea, dolor
RC: 3 torácico pleu ríti co derecho y hemoptisis moderada . Una gammagrafía
pulmonar de venti lación/perfusión se interpreta como de alta proba -
Paciente de 35 años de edad, peluquera de profesión, que acude a Urgen- bilidad de embolismo pul monar. Una radiografía de tó rax muestra un
cias por disnea de inicio brusco con dolor torácico. Lleva 2 semanas de derrame pl eu ra l derecho que ocupa me nos de un tercio del hemitó rax
reposo por un esguince de tobillo derecho y no tiene otros antecedentes derecho. l a to racocentesis demuestra que se t rata d e un derrame sero-
de interes oEstá en tratamiento con anticonceptivos ora les por acné. En la hemo rrágico. ¿Cuál de los siguie ntes sería el t ratamiento co rrecto para
explora ción físi ca se aprecia PA 110/65, frecuencia cardíaca 104, taqu ip- este pacie nte ?
nea leve y auscu ltación cardiopulmonar norma l. El ECG muestra ta quicar-
d ia sinusal y una radiog rafía de tó rax es informada como normal. Se re aliza 1) Colocar un tubo de drenaje torácico e iniciar anticoagu lación.
una TC torácica cuyo resultado se muestra a continuación. ¿Cuál es el diag- 2) Tratar con heparina sódica en bomba de infusión en dosis plenas.
nóstico más probable? 3) Evitar la anticoagulación y colocar un filtro en vena cava inferior.
4) Realizar una arteriografía, y después iniciar anticoagulación.
1) Neumomediastino con enfisema subcutáneo.
2) Embolia pulmonar en arteria pulmonar principa l izquierda. RC: 2
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Enfermedades
de la pleura

el mediastino hacia el lado contrario (Figura 59). Si no es así, hay que sospe-
char atelectasia asociada por un cáncer de pu lmón.
Derrame pleural

El derrame pleural cons iste en una acumulación de líquido en el espacio


pleural mayor de lo normal. El espacio pleural, espacio virtua l situado entre
las pleuras parietal y viscera l, contiene una pequeña cantidad de líqu ido que
contribuye a mantener ambas hojas de la pleura juntas. Normalmente este
líquido se forma en los capi lares de la pleura parietal y sale por los linfáticos
de la misma. También puede originarse en el intersticio pu lmonar a través
de la pleura visceral o en el peritoneo atravesando pequeños orificios en
el d iafragma. Puede surgir por síntesis excesiva del líquido o si no se drena
adecuadamente por los vasos linfáticos.

Radiológicamente se sospecha si aparece alguna de las sigu ientes manifestacio-


nes: lo más frecuente, es el borramiento u obliteración del ángulo costofrénico
posterior en la rad iografía de tórax lateral (visible con aproximadamente 75 mi);
y el borramiento del ángu lo costofrén ico lateral en la proyección posteroante-
rior (precisa unos 150 mi); o, lo más típico, que es la opacidad de la base pul-
-
monar con una línea cóncava superior que mira hacia el pu lmón, denominada
menisco de Damoisseau, que precisa mayor cantidad de líquido (Figura 56).

Derrame subpulmonar izquierdo


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Derrame pleural derecho

Otras manifestaciones atípicas son el derrame subpu lmonar (Figura 57), el


derrame encapsu lado (Figura 58), incluso el derrame masivo, que desplaza Derrame encapsulado en hemitóraK izquierdo

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16 NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Cuando se sospecha, se confirma si es o no líqu ido libre, con una proyección Análisis bioquímico. Lo primero es la d istinción de los derrames en exu-
en decúbito latera l sobre el lado afect ado (Figura 60). Si el líquido se depo- dados y trasudados, para lo que se debe practicar una toracocentesis diag-
sit a en la zona más decl ive, entonces se d ice que es libre. Si no se moviliza, se nóstica (Figura 61), que en la actua lidad se recomienda hacer con control
habla de derrame laculado, o encapsulado, Vla mejor forma de localizarlo es ecográfico. Los trasudados surgen si no funcionan adecuadamente los facto-
con la realización de ecografía torác ica. res sistémicos que influyen en la síntesis y reabsorción del líquido, en tanto
que los exudados obedecen a alteración de factores loca les. La causa más
común de derrame en los pa íses desarro llados es la insuficiencia cardíaca
(trasudado). Otras causas de trasudado son la cirrosis hepática y el síndrome
nefrótico. Si se considera sólo los exudados, la causa más común son los
derrames paraneumónicos, los derrames malignos, las infecciones víricas y
e l TEP. En algunos países, aun siendo desarrollados, el exudado tuberculoso
es muy frecuente, sobre todo en jóvenes (menores de 35 años).

Derrame masivo izquierdo, con desplazamiento mediastinico contralateral

Técnica de toracocentesis

El derrame se califica de exudado cuando cumple al menos uno de los cri-


ter ios de Light (Tabla 31)¡ si no se cumple ninguno, se califica de trasudado.

Tabla 31
Criterios de Ught
• Proteínas en líquido pleural/proteínas en suero> 0,5
• LO Hen líquido/lOH en suero> 0,6
• LD Hen líquido mayor de 213 del límite superior de la normalidad del suero
Criterios de Light

Aplicando estos criterios, hasta 1 de cada 4 trasudados se considerará erró-


neamente exudado. Si la clínica sugiere que se trata de un trasudado, se
debe med ir el grad iente entre proteínas en sangre yen líquido pleura l; si esa
d iferencia es mayor de 31 g/I (3,1 g/lOO mi), el derrame se clasificará como
trasudado. De mayor uti lidad es el grad iente de albúmina; en este caso si
la diferencia entre albúmina plasmática y albúmina en el líquido pleural es
mayor de 12 g/I (1,2 g/lOO mi) el derrame se considera trasudado.

Derrame pLeural izquierdo. Radiografía en decúbito Lateral


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Otros parámetros que se analizan son la glucosa (el derrame reumato ideo
suele tener una concentración de glucosa < 30 mg/dl; cifras < 60 mg/dl se
Clínicamente, los pacientes con derrame pleural suelen tener dolor pleurítico dan en neoplasias o en derrame para neumónico complicado), e l aumento
por irrit ación de las terminaciones sensitivas que hay en la pleura parieta l y, de la amilasa (se relac iona con pancreatitis aguda, crónica, ruptura esofá-
cuando el acúmulo de líquido es importante, presentan d isnea. Si la etiología gica y neoplasias; si el origen es esofágico o neop lásico, la amilasa e levada
es infecciosa, suele haber fiebre. En la auscultación pulmonar puede o írse es la isoenzima sa lival, y si es por enfermedad del páncreas, es la isoenzima
d isminución del murmu llo vesicular o el típico roce pleural. pancreática), el valor del pH (tiene importancia en los derrames paraneumó-

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 6 . Enfermedades de la pleura

nicos), LDH (es muy buen marcador de la inflamación), colestero l y trigl icéri- Algunos derrames pleurales
dos, ADA, entre otros.
Insuficiencia cardíaca
Cuando el aspecto del líquido obtenido en la toracocentesis es sanguino-
lento, se mide el hematocrito. Si es menor del 1%, no tiene ningún signifi- Es la causa más frecuente de derrame y es un trasudado. El d iagnóstico se
cado orientativo, y si es mayor del 1%, orienta a derrame mal igno, porTEP o real iza por la historia clínica compatible y no es precisa la toracocentesis,
traumático. Una entidad específica es el hemotórax, que se define como un salvo si el derrame es unilateral, cuando hay fiebre o dolor pleurítico o si no
derrame con hematocrito mayor o igua l al 50% del valor en sangre. En esta cede con el tratamiento de la insuficiencia cardíaca.
situación debe colocarse un tubo de toracostom ía, y si el ritmo de drenaje es
superior a 200 ml/h, hay que considerar la toracotomía. El tratamiento previo con diuréticos incrementa la concentración de proteí-
nas y de LDH en el líquido pleural, con el riesgo de clasificar erróneamente
RECUERDA el derrame pleural como exudado. Un cifra del precursor N-term ina l del

La causa más frecuente de derrame hemático (hematocrito péptido natriurético cerebral (NT-proBNP) mayor de 1.500 pg/ml en líquido
del LP 1-50%) es la tumoral. pleural es diagnóstica de derrame pleural secundario a insuficiencia cardíaca.

Derrame pleural de la cirrosis hepática


RECUERDA
Es un trasudado. El principal mecan ismo fisiopatológico en su aparición es el
Las tres T en el derrame hemático: Tumor, Trauma y TEP. paso de líqu ido ascítico peritoneal al espacio pleural a través del diafragma.
La d isminución de la presión oncótica juega un papel secundario. El trata-
miento en principio se dirige al de la cirrosis y la ascitis, ya que es una exten-
Análisis celular. Cuando hay más de 10.000 leUCOCitos/mm', suele ser un sión del fluido peritoneal.
derrame para neumónico o empiema. Es más úti l el porcentaje ce lular que
el número total. Los leucocitos son fundamentalmente neutrófilos cuando Derrame pleural paraneumónico
el proceso es agudo (neumonía, embolismo, pancreatitis, tuberculosis ini-
cial) y mononucleares cuando es crónico (Tabla 32). Si el número de linfo- Es la causa más común de exudado. Se denomina así al que se asocia con
citos es del 50%, orienta a origen tuberculoso o tumoral. El porcentaje de infección bacteriana pulmonar no tubercu losa (neumon ía bacteriana, bron-
eosinófilos es úti l en el diagnóstico d iferencial, pues la mayoría de pacien - quiect asias o absceso de pulmón). El 40% de los pacientes con neumon ía
tes con eosinófilos > 10% tienen o aire o sangre en el espacio pleural; en bacteriana tienen derrame y su presencia se asocia con una mayor morta li-
caso contrario, las causas más probab les son el derrame p leural benigno dad. Siempre que se evalúe a un paciente con neumonía, debe descartarse
por asbesto, fármacos (nitrofurantoína, metotrexato, fen itoína, amioda - su presencia, especia lmente si la respuesta al tratamiento no es buena. Se
rona, ~- bloqueantes), parásitos (paragonom iasis) o síndrome de Churg- considera no significativo si, en el decúbito lateral, la cantidad de líqu ido acu-
Strauss. En el tubercu loso y el t umora l, salvo la enfermedad de Hodgkin, es mu lada es menor de 10 mm, en cuyo caso no se real iza toracocentesis. Si
muy raro encontrarlos. La presencia de > 5% de cé lulas mesote lia les es útil excede de 10 mm, sí se real iza. En la actualidad se prefiere el contro l ecográ-
para descartar pleuritis tuberculosa. El primer estud io citológico es posi~ fico. Cuando el pH es menor de 7,20, o la glucosa menor de 60 mg/dl, tiene
tivo para malignidad en el 60% de casos de los derrames malignos, sobre riesgo de evolucionar a empiema.
todo en los adenocarcinomas.
Se define como empiema el líquido pleura l de aspecto puru lento (el líquido
Tabla 32 del empiema tiene muchos neutrófilos), con cultivo o con tinción de Gram
Etiología positivos. La mayoría de los empiemas provienen de un derrame paraneu-
món ico, siendo los agentes más frecuentemente impl icados H. influenzae y
• Neoplasia • Insuficiencia cardíaca
S. aureus, o de procedimientos quirúrgicos torácicos. El empiema necessita-
• Tuberculosis • Síndrome pospericardiotomía
tis es el que se abre paso a través de la pared torácica.
• linfoma • Artritis reumatoide
• Sarcoidosis • Quilotórax
Una decisión importante en los derrames para neumónicos es la valoración
Causas de eKudado Linfocitario (> 50% linfocitos) de colocar o no un tubo de drenaje (derrame comp licado), pues en esta-
d ios precoces el empiema puede reso lverse con esta técnica. Se hace ante
Análisis microbiológico. Es importante la tinción de Gram y la determina- la existencia de pus en el espacio pleural, organismos visibles en la tinción
ción de BAAR (bacilos ácido-alcoho l-res istentes) en el líquido, así como el de Gram, glucosa en líqu ido pleural menor de 60 mg/dl, pH menor de 7,20
cu ltivo en los medios adecuados, aunque la sensibi lidad del cultivo para el o derrame locu lado.
d iagnóstico de tuberculosis es baja.
En las primeras fases el empiema está libre en la cavidad pleural. Posterior-
Cuando con la toracocentesis no se ha llegado al diagnóstico, el siguiente mente, se empiezan a formar bridas que lo "t abican", lo que impide que el
procedimiento a realizar depende de la sospecha clínica. Si se sospecha líquido d rene al exterior. Si se sospecha la existencia de bridas, se rea liza una
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tuberculosis, el procedimiento siguiente es la biopsia cerrada o ciega, pues ecografía torácica para confirmarlo. Si el empiema est á tabicado o locu lado,
es positiva para granulomas caseificantes hasta en el 80% de casos, y cuando puede intentarse la lisis de los tabiques mediante la instilación en la cavidad
se combina con el cultivo de la biopsia, el rend imiento asciende al 90%. Si no pleural de fibrinolíticos, siempre que no exista contra indicaciones para su
es diagnóstica y, sobre todo, cuando la sospecha de derrame ma ligno es alt a, empleo. También están ind icados si el tubo de drenaje no consigue evacuar
el siguiente paso es la toracoscopia y, en último lugar, la toracotomía. Si no la cavidad pleural. En caso de fracaso terapéutico, se procederá a la tora-
se consigue hacer el diagnóstico etiológico, conviene descartar TEP y valorar coscop ia y desbridam iento de toda la cavidad pleura l. Si est as medidas son
la realización de una broncoscopia. ineficaces, se va lorará la decorticación.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

RECUERDA

En el derrame pleura l paraneumónico hay que colocar un


tubo de drenaje si es un empiema, o si el líqu ido pleural
tiene pH < 7,20 o glucosa < 60 mg/d l (para neumónico com -
plicado). Si con el tubo no se resuelve o hay tabicación, fibri-
nól isis intrapleural.

Derrame pleural por infección vírica

Un porcentaje de exudados no diagnosticados pueden producirse por infec-


ciones víricas. Se resuelven de modo espontáneo.

Derrame pleural tuberculoso

Es la causa más común de exudado en algunos pa íses en vías de desarro-


llo, especialmente en pacientes jóvenes. Suele ser un exudado un ilateral. Se
Drenaje endotorácico
cree que es el resultado de una reacc ión de hipersensibilidad frente a antíge-
nos tubercu losos en la cavidad pleura l.
Antes de realizar un intento de sínfisis pleural, hay que comprobar que en
El estud io celular muestra un porcentaje de linfocitos mayor del 50%; en la radio logía no existe desviación del mediastino hacia ellado del derrame,
casos muy inci pientes puede haber neutrófilos. La glucosa puede ser menor pues eso indicaría que existe una obstrucción bronquial tumoral con ate-
de 60 mg/dl. Para el d iagnóstico de pleuritis tuberculosa puede ser útil la lectasia o un pulmón atrapado, y en caso de co locar un drenaje, la impo-
determinación de ADA (valor lím ite: 43 U/I, pero tiene falsos positivos como sibil idad de reexpans ión de l pulmón. Si no es posible realizar pleurodesis
el empiema, las neoplasias y la artritis reumato ide) y el interferón y (más o no ha sido eficaz, el tratamiento consiste en la colocación de un catéter
específico). La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en busca de ADN tuneliza do.
de M. tuberculosis est á d isponible en muchos centros y confiere una alta
rentabilidad diagnóstica. RECUERDA

Derrame pleura l paraneoplásico sintomático y rec id ivante


El diagnóstico de pleuritis tuberculosa se establece generalmente con la biop- en ausencia de pulmón atrapado: pleurodesis química.
sia pleural cerrada (ya que sólo crece en el cultivo en el 15-25% de casos).

En pa íses de alta prevalencia, en pacientes menores de 35 años, un exudado RECUERDA


linfocit ario con ADA elevado se considera diagnóstico de tuberculos is pleura l Exudado linfocitario con glucosa muy baja « 30 mg/dl) y pH
en ausencia de otras causas (empiema, artritis reumatoide). bajo: artritis reumato ide. En el empiema, sin embargo, pre -
dom inan los neutrófilos y en la TBC, pese a tener un exuda -
do linfocito, la glucosa tiene valores más altos « 60 mg/d l).
Derrame pleural neoplásico

Los más frecue ntes son secundarios a metástasis de carcinoma de pul - Derrame pleurallúpico
món, mama y linfoma (su ponen e l 75% entre los tres). Es el segundo tipo
de exudado más frecuente. En el 10% de los pac ientes no se identifica Suele ser bilateral de predom inio izquierdo. Es un exudado con un pH y glu-
el tumor primario. El líquido tiene características de exudado general- cosa normales o levemente dism inu idos. El mejor test de cribado es la detec-
mente, sobre todo según criterios de LDH. Es la causa más f recuente de ción de ANA elevados en el líquido pleural. El comp lemento suele estar bajo
derrame hemático. en el líquido. Es diagnóstico encontrar células LE en el líquido.

El diagnóstico se rea li za en más de la mit ad de los casos por la cit ología del Derrame pleural reumatoideo
líquido pleu ra l (según la destreza del citó logo y el tipo de tumor, siendo más
rentable en el adenocarcinoma). Si la citología en líquido pleural es negativa Es raro, predom ina en varones con nódulos subcutáneos. Suele ser unilatera l
y la sospecha de derrame neoplásico alta, se debe practicar una toracos- y de predominio derecho. Es un exudado con predominio de linfocitos, con
copia. El derrame pleural maligno ind ica enfermedad sistémica y se debe pH bajo y LDH alta. La glucosa es menor de 30 mg/d l en el 80% de los casos.
va lorar la qu imioterapia si el tumor primario es sensible. Cuando ésta no da El complemento es bajo y hay un título alt o de factor reumatoide. Puede
resu ltado o no se puede rea lizar o si es recidivante, y el derrame es sintomá- comportarse como un pseudoquilotórax.
tico con disnea intensa no atribuib le a otras causas, hay que valorar trata-
miento sintomático. El método de elección es la pleurodesis quím ica, previa Quilotórax
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demostración de mejoría tras la evacuación del derrame (Figura 62). Puede


rea lizarse con diversas sust ancias: Se produce por rotura del conducto torácico, acumulándose linfa en el
• Talco. Es el agente de elección. Se real iza en forma de nebul ización, en espacio pleural. La causa más frecu ente son los traumatismos y, en segundo
toracoscopia o toracotomía. Si se ind ica toracoscopia con fi nes d iagnós- lugar, los tumores mediastínicos, como los lin fo m as. Es típico el aspecto
ticos y se demuestra infi ltración neoplásica se llevará a cabo la pleuro- lechoso de l líquido con una concentración de trig licéridos mayor de 110
desis en el mismo acto. mg/dl. Si están entre 50-110 mg/dl, hacen el d iagnóstico dudoso, en cuyo
• Bleomicina. Es la que presenta mayor índice de recid ivas. caso es útil la determinación de quilomicrones (son patognomónicas).

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 6 . Enfermedades de la p leura

El tratamiento incluye, independientemente de la causa, drenaje endotorá-


cico y administración de octreótida, nutrición rica en trig licéridos con áci-
dos grasos de cadena media (que pasan desde la luz intestinal a la sangre
d irectamente, sin pasar por la linfa) o dieta absoluta y nutrición pa re ntera l
tota l. Si es secundario a infiltración neoplásica, es subsidiario de quimiotera-
pia y/o rad ioterapia según el tumor primario. Si en 10 o 1S días no mejora,
se procede a la ligadura del conducto torácico o shunt pleuroperitoneaL Las
compl icaciones de una pérd ida persistente de qui lo son desnutrición e inmu-
nosupresión.

RECUERDA
En la artritis reumatoide, el derrame es de predominio de-
recho (right) y en el lupus eritematoso sistémico, de predo -
minio izquierdo (Ieft).

Pseudoquilotórax

Tiene un aspecto macroscópico sim ilar al del quilotórax, aunque es menos fre-
cuente. Suelen ser derrames de larga evolución, por lo que la mayoría de los
pacientes presenta superficies pleurales engrosadas y, a veces, ca lcificadas. Las
causas más frecuentes son la artritis reumatoide y la tubercu losis. El líquido
presenta co lesterol elevado (> 250 mg/dl) y, a veces, cristales de colesterol.

El tratam iento es el de la enfermedad subyacente. Pocas veces requiere dre- Mesotelioma pleural maligno

naje o decorticación (si el paciente tiene síntomas y el pulmón subyacente


es funcional). Mesotelioma benigno
SIDA Es un raro tumor que no parece relacionarse con la exposición a asbesto. Su
origen son las células subseros as multipotenciales. Suele ser asintomático.
El derrame pleural no es muy f recuente. Las causa más f recuente es el sar- Se asocia a dos síndromes paraneoplásicos, que son la hipoglucemia (por
coma de Kapos i, aunque dada su extrañeza con los tratam ientos antirretrovi- secreción de una sustancia insul ina-Iike) y la osteoartropatía hipertrófica.
rales, ta l vez en la actua lidad sea el derrame para neumónico. Otras causas a Presentan derrame el 10% de los casos. El diagnóstico se suele hacer con
tener en cuenta son la tuberculosis, la criptococosis y los linfomas. toracotom ía y el tratamiento quirúrgico es eficaz.

Neoplasias pleurales primarias Neumotórax

Mesotelioma maligno El neumotórax (Figura 64) es la entrada de aire en el espacio pleural


que despega ambas superficies serosas y provoca un colapso pu lmonar,
Es un raro tumor primitivo que deriva de las células mesoteliales que tapizan por lo que produce disminución de la capacidad ventilatoria. La repercu-
la cavidad pleural (Figura 63). En la mayoría de los casos se encuentra el sión clínica depende de la reserva ventilatoria del paciente y del grado
antecedente de exposición a asbesto. El periodo de latencia entre la expo- de colapso pulmonar. De este modo, un pequeño neumotórax en un
sición y el tumor es de 20-40 años. El derrame pleura l es la manifestación paciente con EPOC grave puede inducir una insuficiencia respiratoria
más frecuente y aparece prácticamente siempre. En un tercio de los casos grave.
se aprecian placas pleurales. También puede aparecer osteoartropatía hiper-
trófica (que cursa con periostitis de huesos largos, acropaqu ias y dolor arti- Tipos
cu lar) como síndrome paraneoplásico. Según avanza el tumor, reviste a todo
el pu lmón, el hem itórax se contrae y el mediastino se desvía hacia ese lado. • Traumático. Ocurre en relación con la entrada de aire en la cavidad
La Te muestra la pleura engrosada con un margen interno irregular o nodu- pleura l por un traumatismo abierto (heridas penetrantes) o cerrado
lar. El análisis del líquido muestra un exudado, que en la mitad de los casos, (traumatismos cerrados). Incluye, asimismo, el yatrógeno, que se pro-
es serosanguinolento. Si el tumor es grande, la glucosa y el pH dism inuyen duce tras maniobras diagnósticas y terapéuticas sobre el pu lmón, como
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(por t anto, son signos de peor pronóstico). la toracocentesis o la punción transtorácica.


• Espontáneo. Ocurre sin traumatismo previo. El neumotórax espontóneo
El diagnóstico suele requer ir toracoscopia, e incluso en muchos casos tora- primario se produce sin enfermedad pulmonar previa conoc ida. Apa -
cotom ía, ya que la biopsia cerrada no suele discernir entre adenocarcinoma rece entre los 20-40 años, con claro predomin io en el sexo masculino.
y esta neoplasia. Hast a el momento, no hay ningún tratamiento satisfacto- Los pacientes suelen ser altos, delgados y con frecuencia f umadores,
rio, aunque se ha probado con radioterapia, quimioterapia y cirugía radical. aunque el tabaco no interviene en su patogenia, y se produce por rup-
Puede precisarse la pleurodesis. tura de bul las apicales subpleura les. Recidiva en la mit ad de los casos.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

El neumotórax espontáneo secundario ocurre en pacientes con enfer- Ambos métodos pueden usarse conjuntamente, o uno solo según el caso.
medad pulmonar previa conocida, sobre todo EPOC, y predomina en Para una valoración precisa se requ iere una Te torác ica.
ancianos.
Tabla 33
Pequeño Grande

al
r .1
¿
ACCP
< 3 cm >3cm

< 2 cm >2cm

Cálculo del tamaño de un neumotóraK (ACCP: American College of Chest


Physicians; BTS: British Thoracic Society)

Tratamiento
El tratamiento del neumotó rax espontáneo primario o secundario depende
del t amaño del neumotórax y, sobre todo, de la clínica. En genera l es preciso
actuar frente al neumotórax que produce disnea. La edad o el tabaquismo
incrementan las posibilidades de que el neumotórax sea secundario, por lo
NeumotóraK que t ambién se tendrá en consideración.

• Hipertensivo. Es una compl icación muy grave que ocurre de forma Neumotórax
aguda, donde se produce un mecanismo valvular que permite la insufla- espontáneo primario
ción de aire en la cavidad pleural de forma progresiva, apareciendo un
colapso pu lmonar total con desp lazamiento contralatera l de l medias- • Pequeño y con pocos síntomas. Observación durante un periodo de
tino. Es muy grave, provoca hipotensión por disminución del retorno 3-6 horas con oxigenoterapia a alto flujo, que al aumentar la presión
venoso y requiere la ráp ida descompresión de la cavidad pleural. Suele parcial de oxígeno en el aire ectópico acelera la reabsorción del neu-
pro ducirse en pacientes ventilados mecán icamente o tras rea nimación motórax. Si en ese periodo no hay progresión, el paciente puede ser
cardiopulmonar. dado de alta .
• Catamenial. En relación con la menstruación. Aparece en mujeres mayo- • Grande o sintomático. Aspiración simple o colocación de catéte r fi no
res de 25 años. Es f re cuente la recidiva. En el trata miento se emplean conectado a una válvula unidireccional (de Heim lich) y procedim ientos
anovulatorios, y si fracasan, la pleurodesis. compatibles con el manejo ambulatorio de los pacientes. Si estos pro -
cedim ientos fracasan o el paciente presenta insuficiencia respiratoria
Clínica o hipotensión, se debe colocar un tubo fino de drenaje conectado a
sello de agua con aspiración suave. El tubo torácico puede retirarse
Suele existir dolor agudo en punta de costado y d isnea, junto a manifesta- si se demuestra reex pansión pulmonar comp leta y ausencia de fuga
ciones vegetativas como sudoración, taq uicardia y palidez. En la explora - aérea.
ción física suele haber timpanismo y disminución, o incluso abolición, de l • Prevención de recurrencia. El proced imiento de elección para prevenir
murmullo vesicular. El diagnóstico se confi rma con la radiografía de tóra x la recurrencia es la videotoracoscopia o la toracotomía, con resección
en inspiración; la placa en espiración máxima no se requi ere de fo rma de bullas y abrasión pleural o pleurectom ía. Las indicaciones acepta -
rutinaria, pero puede ser útil en el neumotórax de pequeño tamaño (esta das para este procedimiento en el neumotórax espontáneo primario
técnica t amb ién se puede emplear en e l diagnóstico de cuer pos extraños son segundo episod io (ya se a en el mismo hemitórax o contralatera l),
bronquiales). neumotórax bilateral simult áneo, fuga aérea persistente más de 5-7
días, profes iones de riesgo (pi lotos o auxiliares de vuelo, buceadores)
Cálculo del tamaño del neumotórax o embarazo.

En la actualidad el cálcu lo del tamaño del neumotórax se hace de forma Neumotórax


espontáneo secundario
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práctica en función de dos métodos (Tabla 33):


• En función de la distancia del vértice pulmonar a la cúpula de la pared
torác ica: un neumotórax es pequeño si esa distancia es menor de 3 cm Requ iere hospita lización siempre. Todos deben recibi r oxígeno a altas FiO,.
y grande si es mayor de 3 cm. En los pequeños se pu ede intentar aspiración simple, aunque la mayoría va
• En función de la d istancia de la pleura viscera l a la pared lateral del tórax a necesitar colocación de tubo de toracostomía. Dado que el riesgo de re ci -
medida a nivel del hilio: un neumotórax es pequeño si esa d istancia es diva es más alto, se recom ienda cirugía tras el primer episodio, siendo las
menor de 2 cm y grande si es mayor de 2 cm. técn icas quirúrgicas las descritas en el neumotórax espontáneo primario. En

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 1 6. Enfermedades de la p leura

pacientes de alto riesgo por mala función pulmonar o mal estado genera l, la
alternativa es la pleurodesis qu ímica. Algunos pacientes con fuga aérea per-
sistente y alto riesgo quirúrgico requieren manej o ambulatorio con válvu la
de Heimlich. En general se debe considerar la cirugía en una fuga aérea que
persiste más allá de 48 horas, aunque se han descrito casos resueltos tras 14
d ías de aspiración continua.

Ide sclave
,/ La causa más frecuente de derrame pleural es la insuficiencia cardíaca. La ,/ El neumotórax espontáneo primario se produce por rotura de bullas api-
causa más común de exudado es el derrame pleural meta neumónico. ca les subpleurales y afecta fundamentalmente a varones jóvenes fum a-
dores.
,/ Si el derrame pleura l metaneumónico tiene un pH < 7,20 o una glucosa <
de 60, o es un empiema, se debe colocar un tubo de drenaje. ,/ Cua lqu ier neumotórax grande (véase texto) o que provoque síntomas
significativos debe ser drenado.
,/ Exudado linfocita rio con fieb re y ADA elevada: hay que sospechar tuber-
culosis, sobre todo en jóvenes.

Casosclínicos
Mujer de 64 años, ingresada por neumonía en lóbulo inferior derecho, en trata- ferior del hemitórax izquierdo. La
miento con antibiótico empírico. Presenta una evolución tórpida los días poste- radiografía de tórax se muestra
riores al ingreso, con persistencia de la fiebre, disnea y dolor de características en la Imagen. En la toracocente-
pleuríticas en hemitórax derecho. La rad iografía de tórax presenta veladura de sis diagnóstica se obtiene un lí-
la mitad inferior del hemitórax derecho, com patible con derrame pleural. Se quido pleural amarillento con las
realiza toracocentesis diagnóstica, obteniéndose un líquido claro de aspecto siguientes determinaciones: pH
seroso, con un pH 6,95, LDH 200, glucosa 30, y el Gram del líquido es negativo. 7,28; cociente proteínas LP/suero
¿Cuál de las siguientes sería la actitud correcta a seguir en este momento? 0,7; cociente LDH LP/suero 0,9;
celularidad con 85% de linfocitos;
1) Mantener el mismo tratamiento antibiótico y nueva toracocentesis diag- ADA 76 U/!. Señalar la respuesta
nóstica en 24 h. correcta:
2) Cambiar el tratamiento antibiótico empíricamente, a la espera de los cu l-
tivos del líquido pleural. 1) Hay que rea lizar biopsia pleural
3) Colocación de un tubo de drenaje pleura l. cerrada.
4) Solicitar una broncoscopia urgente para toma de muestras y cultivo mi- 2) Se trata de una tuberculosis pleural. Hay que comenzar tratamiento es-
crobiológico de las mismas. pecífico.
3) Se trata de un derrame pleura l paraneumónico. Hay que colocar un tubo
RC:3 de drenaje torácico.
4) Hay que repetir la toracocentesis diagnóstica para vigi lar la evolución del
Varón de 40 años que acude a Urgencias por cuadro clínico de 2 sema - pH del líquido pleural, colocando un tubo de drenaje torácico si disminu-
nas de evolución de febrícula, sudoración nocturna y dolor to rácico de ye por debajo de 7,20.
características pl euríticas en hemitórax izquierdo. En la exploración fí-
una disminución del murmullo vesicular en el tercio in- Re: 1
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Enfermedades
del m ediastino
y del diafragm a

Masa mediastínica
Enfermedades del mediastino Los tumores más frecuentes, considerando su frecuencia global (adultos y
niños), son los neurogénicos (Figura 66). Según aparezca en compartimento
anterior, medio o posterior, hay que pensar en distintas etiologías (Tabla 34).
El mediastino, desde el punto de vista clín ico, se divide en tres compar-
timentos (anatómicamente, el anterior se d iv ide en superior y anterior) Tabla 34
(Figura 65): Compartimento Características
Anterior Timo • La má5 frecuente
del compartimento
• Asociacionl's:
(ushing
MlHliubn o Aplasia pura serie roja
Miastenia gravis
,---J Hipogammaglobulinemia
Tiroides
\ Ma"~b,,o Teratoma y alros tumores
de (~Iulas germinales
• Calcificaciones en la masa
• Asociación: gine<omastia,
hipoglucemia, tirotoxicosis
Mcdiao' lno lintoma Asociación: hipercalcemia
WI: ..... Ot
• Mei:lio Quistes de desarrollo: los más frecuentes
NAC!¡:u _ • Pericárdicos del compartimento
pol:O'f!or
• Broncógenos

Mnlie)üno
lintoma
~nlio Hernia de Morgagni localización más tre<uente: ángulo
cardiotrénico dere<ho
Posterior • De nervios periféricos: • Todos ellos son tumores
_. 0i.'''19''I. •
neuroñbroma
De los ganglios simpáticos:
Ganglioneuroma

neurógenos
los más frecuentes
del compartimento
- Neuroblastoma

División anatómica del mediastino • De los paraganglios:


- Paraganglioma
• Anterio r o anteros up e ri o r (por delante y encima del corazón). Con - - Fe<lcromocitoma
tiene timo, cualquier extensión intratorácica de tiroides o paratiroi-
lintoma
des, arco aórtico y sus ramas, venas innominadas, vasos y ganglios
linfáticos. Corresponde a lo que anatómicamente son dos compar- • Esáfago
timentos, e l anter ior y el superior (véase el Capítulo sobre Recuerdo
• Quistes entéricos
anatómico). • Otros:
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• Medio (inferoposterior al anterior). Contiene corazón y pericardio, trá -


Pseudoquiste pancreático
quea, hilios pulmonares, algunos ganglios linfáticos y los nervios frénico Hernia de Bochdaleck
y vago). Meningocele
• Posterior (márgenes vertebra les). Contiene esófago, aorta descen- Hematopoyesis
dente, venas ácigos y hemiácigos, conducto torácico, ganglios linfáticos,
extramedular
nervios vago y recurrente izquierdo y cadena simpática torácica. Masas mediastínicas

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1 7. Enfermedades del mediastino
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y del diafragma

Ante la sospecha de malignidad, se rea liza


c irugía con intención diagnóstica con toma
de biopsias. El abordaje diagnóstico de las
masas de mediastino anterior se realizará
por mediastinotomía; el de las masas de
mediastino medio requerirá mediast inosco-
pi a, y las masas situadas en el mediast ino
posterior se evaluarán por videotoracos-
copia, que inc luso puede permi t ir su extir-
pación. Si la sospecha es que se trata de
un tumor metastásico, puede intent arse
la PAAF para confirmarlo. Otras técnicas
actualmente disponibles son la punc ión
transesofágica o transbronquial con control
ecográfico.

Un dato rad io lógico de interés es la tendencia


Ra diografia posteroanterior y lateral de un paciente con un tumor neurogénico deL mediastino posterior del teratoma a calcificarse.

Es típ ica de las masas del med iastino la f recuencia con que se asocian a
síndromes generales. Así, por ejemplo, el timoma se asocia a miasten ia
gravis, a aplasia pura de la serie roja y a hipogammglobulinem ia; algunos
tumo res germinales a ginecomastia; el feocromocitoma y el ganglioneu-
roma a hipertens ión; e l adenoma paratiroideo y ellinfoma a hipercalcem ia.

RECUERDA

El síndrome paraneoplásico más f recuente asociado a timo -


ma es la m iastenia gravis.

Diagnóstico

La TC y la RM son las técn icas de imagen más sensib les (Figura 67 y Figura
68). El bocio endotorácico se diagnostica con gammagrafía con I "', aun -
que se puede ver tamb ién en la TC (Figura 69).

TC de masa media stinica (corte sagital)

RECUERDA

Masa en mediastino anterior con calcio en su interior: tera -


toma.
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TC de masa mediastinica (corte axial)


RECUERDA
El d iagnóstico definitivo se suele re alizar con técnicas invasivas, pues las
muestras obtenida por PAAF sólo dan una aproximación citológica. Así, los Las cuatro T de las masas mediastín icas anteriores: Tiroides,
tumores benignos se suelen diagnosticar en la pieza obtenida de una cirugía Timoma, Teratoma y Terrible linfoma.
con intención curativa.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Tabla 3S
Etiologfa CIInica Tratamiento
Media5tiniti5 • Hi5toplasmosi5 Asintomática
granulomatosa • Tuberculosi5

Fibrosi5 • Fármaco5 Síndrome de cava


mediastínica (metisergida) superior Ningún tratamiento,
• Silico5is médico o quirúrgico,
• Sífili5 5e ha mostrado eficaz
• Radiación
• Tumore5
malignos
Mediastinitis crónica
Bocio endotorácico. Se puede observar cómo desplaza la tráquea hacia
la izquierda
Neumomediastino
Tratamiento Se produce por rotura de alveolos o bullas al intersticio mediastín ico o por
lesión de la vía aérea principal o del esófago a su paso por esta estructura
El tratamiento de elección de las masas mediastínicas es la extirpación qui- anatómica. El signo de Hamman (auscult ación de un crujido sincrónico con
rúrgica, a excepción de los linfamas, germ inomas y carcinoma mediastínico el latido cardíaco) es típico, así como el enfisema subcutáneo en yugulum.
(radioterapia vio quim ioterapia). Suele ser asintomátíco. Se reabsorbe antes si se somete al paciente a resp ira-
ción con una FiO, elevada. Si produce compresión, se evacúa con aspiración
En los timomas es de especial interés la cirugía, ya que el criterio fundamen- o var ias agujas hipodérmicas supraesternales.
ta l de ma lignidad de estos tumores viene dado por su capacidad de inva-
sión loca l, que se evalúa durante el propio acto quirúrgico. En ocasiones,
en los pacientes que presentan una miasten ia gravis se real iza timectomía,
pese a no estar aumentado de tamaño. Siempre que el paciente presente un
timoma asociado, está indicada su resección por el riesgo de agresión local. Enfermedades del diafragma
Cuando no hay timoma, pero existe m iastenia gravis, se indica la cirugía en
las formas de miastenia generalizada en pacientes con edades comprendidas
entre la pubertad y los 55 años. Parálisis del diafragma
RECUERDA Parálisis unilateral
En los timomas, Hes mejor el ojo del cirujano que el ojo del
patólogo", pues aun en los invasivos, la apariencia histológi- Se sospecha al encontrar un hemidiaf ragma elevado en la radiografía de
ca es de ben ign idad. tórax posteroanterior. El d iagnóstico se confirma mediante rad ioscopia diná-
mica con la Hprueba del olfateoH, que objetiva cómo el diafragma, durante
Infecciones la inspiración, o no se mueve o asciende (movim iento paradójico). General-
mente no produce síntomas.
Mediastinitis aguda
La causa más frecuente es la infiltración del nervio frénico por una neo-
Lo más frecuente es que sea una compl icación posquirúrgica o bien se deba plasia maligna (la más frecuente es el cáncer de pulmón), pero también
a una rotura esofágica. La rotura esofágica, a su vez, puede ser espontánea puede ser idiopática o a veces por lesión del nervio frén ico durante un acto
tras un vómito (síndrome de Boerhaave) o por traumatismo o instrumenta- quirúrgico.
ción (esofagoscopia la más frecuente, y tamb ién sondas, balones, dilatado-
res ... ). La mediastinitis hemorrágica es una rara complicación del carbunco. Parálisis bilateral

La clínica tiene un inicio brusco con fiebre, taquicard ia, taqu ipnea, enfisema Las causas más frecuentes son las lesiones medulares altas y los traumatis-
subcutáneo y signo de Hamman en la auscultación (crujido sincrónico con el mos torác icos. También la originan la esclerosis múltiple y las enfermedades
latido cardíaco en decúbit o lateral izqu ierdo). musculares. Presentan intensa disnea, que empeora al adoptar el decúbit o.
La CV está d isminuida, sobre todo en decúbito supino, y hay hipercapn ia.
El tratam iento consiste en drenaje qu irúrgico inmediato, reposo digestivo y
antibióticos, que si se hace en las primeras 24 horas, reduce la morta lidad El tratamiento es la venti lación mecánica no invasiva, y si el nervio frénico
del 75% al 25%. est á intacto, el marcapasos d iafragmático.
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Mediastinitis crónica Hernias diafragmáticas IF;g"~ 70)


Puede ser una mediastinitis granulomatosa que progresa hacia mediastini- La hernia de Bochdalekse loca liza en la zona posterolatera l del tórax, más en
tis fibrosante o un proceso de fibrosis inicial asociada a distintas etiologías el lado izquierdo. Ocurre con más frecuencia en lactantes. Puede contener
(Tabla 35). grasa, el polo rena l superior o el bazo.

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1 7. Enfermedades d el m ediastino
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición y del diafragma

La hernia de Morgagn i se localiza en la zona anterior del tórax, generalmente


como una masa que ocupa el ángu lo card iofrénico derecho. Ocurre con
Agujero de Morgagni
mayor frecuencia en adult os obesos. Puede contener grasa epiploica, intes-
tino, estómago o hígado.
Vena cava inferior

El diagnóstico de las hern ias del d iafragma se realiza con la TC de tórax o con
rad iología con contraste. Cuando son sintomáticas, se deben intervenir.

La eventración del diafragma consiste en una elevación del hemidiafragma


por un desarrol lo incompleto del músculo o por atrofia localizada que pre do-
mina en adultos obesos V es asin tomática.

Esófago - - -

Aorta Agujero de Boc hdalek

Tipos de hernias diafragm.iJticas

Ideasclave
,/ Los tumores mediastínicos más frecuentes son los neurogén icos, situa - ,/ La causa más f recuente de parálisis diafragmática unilat eral es la infil·
dos en el med iastino posterior. Sin embargo, el med iastino anterior es t rac ión del frén ico por un cáncer; si es bilateral, la causa es una lesión
el comp artimento donde con más f re cuenc ia aparecen m asas medias- medular a nivel C4 o más alto.
tín icas.
,/ Una cap acida d v ita l norma l, sobre todo en decúbito supino, desca rta
,/ Los timomas se asocian a miastenia gravis, aplasia de la serie roja o hi- debil idad diafragmática clínicamente sign ificativa.
poga m mglobu linemia.
,/ El d iagnóstico de parálisis frén ica se esta blece por rad ioscopi a.

Casosclínicos
Mujer de 38 años, asintomática, a qu ien, en la primera rad iografía rutina- 1) Neuroblastoma.
ria la boral que se le practica, se le descubre la existencia de una imagen 2) Teratoma.
tumora l en mediastino anterior, bien delimitada, de 15 cm de diámetro 3) Quiste pericárdico.
mayor. En la tomog rafía se observa que la masa tumora l tien e distintas 4) Quiste broncogénico.
densidades, con zonas d iseminada s de ca lcifi ca ción. El d iagnóstico más
probable es: RC:2
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Neoplasias pulmonares

• Carcinomas neuroendocrinos. Grupo heterogéneo de neoplasias con


morfología, comportamiento y pronóstico muy diferente. Se clasifican
Tumores malignos en función de sus caracteristicas microscópicas:
Menos de 2 mitosis por campo de 2 mm' (10 campos de gran
aumento) y ausencia de necrosis ~ carcinoide típico.
Generalidades De 2 a 10 mitosis por campo de 2 mm' o presencia de necrosis ~
carcinoide atípico.
El cáncer de pu lmón es el Tabla 36 Más de 10 mitosis por campo de 2 mm' (f recuentemente también
segundo tumor maligno con necrosis):
Estadio Supervivenda a Saños
más f recuente (superado en > Morfologia de cé lulas grandes, con baja relación núcleo/cito-
el hombre por el cáncer de plasma, cromatina fina o vesicular, y con nucléolo ~ carci-
próstata y en la mujer por el noma neuroendocrino de células grandes.
de mama, yen algunas series Morfología de células pequeñas, cit oplasma escaso, cromatina
tamb ién por el de colon), sin finamente granular, sin nucléolo ~ carcinoma neuroendocrino
embargo, es la primera causa de células pequeñas, también llamado de células en grano de
de muerte por tumores avena, oat cell o microcítico (Figura 73).
ma lignos, tanto en el hombre
como en la mujer. A pesar
de los grandes avances en
el diagnóstico y tratam iento
que se han producido en los
últimos años, la superviven-
cia a los 5 años s610 alcanza
el 12-15%. La supervivencia
por estadios se muestra en
la Tabla 36. Como se puede

.--
observar, el principal deter-
minante de la supervivencia es el grado de extensión tumoral en el momento
del diagnóstico.

Más del 90% de las neoplasias pu lmona re s primarias son tumores ma lignos. -...
Aunque las metástasis pulmonares de tumo re s de otro origen son muy fre-
cuentes, el pulmón es uno de los pocos órganos en que son más frecuentes
los tumores primarios que los metastásicos.

Anatomía patológica Adenocarcinoma de pulmón (cortesia del Servicio de Anatomía Patológica


del Hospital Universitario de Guadalajara)
Existen cuatro variedades histológicas f undamenta les de tumores malignos:
• Adenocarcinoma. Formado por células tumorales de gran tamaño cuya El tipo histológico más frecuente en España es el adenocarcinoma, seguido
característica más re levante es la producción de mucina y la existencia del epidermoide y del microcítico.
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de estructuras tubulares o glandulares (Figura 71).


• Carcinoma epidermoide. Se caracteriza por la existencia de áreas de El adenocarcinoma es el tipo histológico más frecuente en pacientes jóve-
queratinización, puentes intercelulares (desmosomas) y perlas córneas nes « 45 años), en mujeres o en no f umadores; puede originarse sobre
(Figura 72). zonas cicatricia les antiguas, por ejemplo, tuberculosas. También parece
• Carcinoma de células grandes. Tumor ind iferenciado que, por sus haber un incremento de riesgo en pacientes con EPOC y con fibrosis pu l-
características morfológicas, no permit e su clasificación como adeno- monar id iopática. Dentro de los no microcíticos es el que más tendencia
carcinoma o epidermoide. tiene a diseminarse. Incluye un raro subtipo histológico llamado adenocar-

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 10. 3 edición 18. Neoplasias pulmonares

cinoma de crecim iento lepídico (antiguo bronquioloalveolar), de carácter origen pulmonar o extra pu lmonar, ya que el adenocarcinoma de origen
poco invasor. distinto al pu lmonar no expresa TIF -l, salvo el tiroideo, en cuyo caso es
positiva la tiroglobulina).
• El carcinoma epidermoide expresa los marcadores p40 y p63 .
• Los tumores neuroendocrinos expresan CD56, cromogran ina y sinapto-
fisina.

El diagnóstico de certeza del carc inoma de células grandes requiere el exa -


men de la pieza de resección quirúrgica. En las muestras pequeñas de biopsia
yen las muestras citológicas, si los datos morfológicos y/o de inmunohisto-

.- •
~
química no permiten diagnosticar adenocarcinoma, epidermoide o cé lulas
pequeñas, se habla de carcinoma no célula pequeña.

RECUERDA
••
'

~
.
.......... .. ~I
,. ~
El carcinoma microcítico es el más agresivo, el más quimio-
sensible V el de peor pronóstico .

~.,

• ~.

Etiología
-
• • • •
_.,..;:~ "'''';'''''-'':''~'..'''!! .. Existe una clara relación entre el consumo de tabaco, sobre todo de ciga-
Carcinoma epidermoide de puLmón (cortesia deL Servicio de Anatomia rri llos, V el cáncer de pulmón. Esta asociación se observa en el 90% de
Patológica del Hospital Universitario de GuadaLajara) los pacientes. Algunos contaminantes ambientales, como el asbesto o el
radón, son también factores de riesgo para desarrollar una neop lasia pu l-
monar V, además, potencian el efecto carcinogénico del tabaco. El riesgo

"'" "
relativo aumenta más de 10 veces en los fumadores activos y 1,5 veces
en los fumadores pasivos. Hay clara relación entre el riesgo de aparición
V la tasa de morta lidad por carcinoma pulmonar con la cantidad total de
cigarril los fumados. Al dejar de fumar, disminuye el riesgo, aunque nunca
llega a ser igual al de un no fumador. Otros factores de riesgo conocidos
son arsénico, bisclorometiléter, cromo hexava lente, níque l e hidrocarburos
aromáticos policícl icos.

Presenta su máxima incidencia entre los 55 V 65 años, es más frecuente en


hombres, aunque la incidencia en mujeres ha aumentado de manera consi-
derable.

No existe un patrón de herencia mendel iano en el cáncer de pulmón, aun-


que se ha observado una incidencia superior en aquellos pacientes con capa -
cidad para inducir la enzima P-450, en concreto polimorfismos del CYP1Al.
La fragilidad cromosómica también se v incula con la susceptibilidad al cán-
cer de pu lmón. Los fam iliares de primer grado de pacientes con esta neo-
Carcinoma microcitico de puLmón (cortesia del Servicio de Anatomia plasia presentan entre dos y tres veces más probabil idad de padecerla. Sin
Patológica del Hospital Universitario de GuadaLajara) embargo, muy pocos genes concretos se han identificado. Entre ellos están
las mutaciones en el gen RB V en la proteína p53. Se han identificado tres loci
El carc inoma epidermoide, también llamado escamoso o espinoce lular, es el asociados a un aumento de l riesgo de cáncer de pulmón: Sp15, 15q25 (subu-
que con más frecuenc ia se cavit a (más del 20%). nidades en el receptor nicotínico de acetilcolina) y 6p21. Una rara mutación
en el receptor del factor de crecimiento epidérmico (T790M) se asocia a
El microcítico es, con mucho, el tipo histológico más frecuente dentro de los un aumento del riesgo de carcinoma broncogénico en no fumadores. Las
neuroendocrinos pulmonares. Además, es el tipo histológico de cáncer de cé lulas tumorales presentan lesiones genéticas adqu iridas que inducen la
pulmón que con más f recuencia se disemina, tanto por vía linfática (adeno- activación de oncogenes (myc para el Dat cell, ras para el adenocarcinoma)
patías reg iona les) como hematógena (metástasis a d istancia). Es, por tanto, e inhibición de antioncogenes (p53, rb ... ).
el tipo histológico que condiciona un peor pronóstico, a pesar de ser el más
quim iosensible. Clínica
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Las muestras pequeñas de biopsia y las muestras citológicas no siempre El cáncer de pulmón puede permanecer silente durante meses, por lo que,
perm iten (en especial en el carcinoma no microcítico) un diagnóstico mor- en el momento del d iagnóstico, sólo la quinta parte se encuentra en un esta-
fológico certero del tipo histológico. Para ello puede ser de gran ayuda la d io localizado.
utilización de la inmunohistoquímica:
, El adenocarcinoma de pulmón expresa, en la mayoría de los casos, los Tanto la clínica como la radiografía de tórax dependen de la localización del
marcadores TIF·l V napsina A (lo que también es útil para diferenciar el tumor. Se d ividen en carc inomas centrales o proximales (visibles med iante

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

broncoscopia (Figura 74]) y periféricos. El epidermoide y el de célu las peque-


ñas suelen aparecer como una masa en grandes bronquios (centrales). El
adenocarcinoma V el de células grandes suelen hacerlo como masa perifé-
rica, a veces con afectación pleura l (periféricos).

Imagen endoscópica de una neoplasia pulmonar central

El síntoma más frecuente es la tos.

Los tumores centrales producen aumento de la tos, e)(pectoración hemop-


toica (en fumado res mayores de 40 años es indicación de broncoscopia
aunque la radiografía sea normal). Si es de mayor tamaño, puede originar
ate lectasia por obstrucción completa de la luz bronquia l (el cáncer de pul-
món es la causa más frecuente de atelectasia obstructiva), lo que puede
causar infección de l parénquima distal, produciendo una neumon ía obs-
tructiva (con fiebre y tos productiva), que no se resue lve totalmente con e l Síndrome de la vena cava superíor. Se aprecia con clarídad la círculacíón
tratam iento antibiótico o es recid ivante en la m isma localización. A veces colateral en el tórax y el edema de cuello (edema en esclavína)
hay disnea, sibilancias y estridor.
RECUERDA
Los tumores periféricos generalmente no dan síntomas hasta fases avan - En presencia de derrame pleural, la histología más probable
zadas, en que pueden producir dolor por afect ación de la pleura o la pared es adenocarcinoma (tumor periférico).
costal y derrame pleural maligno (e l que lo hace con más frecuencia es e l
adenocarc inoma). Con cierta frecuenc ia suponen un hallazgo rad iológico
como nódulo pulmonar sol itario. El síndrome de Pancoast se produce por crecimiento loca l de un tumor
del vértice pulmonar (su/cus superior), que penetra fácilmente en el cana l
El adenoca rc inoma de crecim iento lep ídico tiende a d iseminarse por vía neural y destruye las ra íces nerviosas octava cervical y primera y segunda
bronquia l, por lo que puede presentarse como masa periférica única o torácicas (Fígura 76 y Figura 77). Su causa más frecuente es el cáncer de
múltiple o como un infiltrado alveolar que, dada su localización en la zona pulmón, especialmente el epidermoide. Cursa con dolor en el hombro, irra-
en la que se produce el intercambio gaseoso, origina disnea e hipoxem ia, diado por el borde cubital del brazo. A menudo coexiste con afectación del
con producción de esputo abundante. simp ático cervical (ganglio estrellado), produciendo el síndrome de Clau -
de-Bernard-Horner (Figura 78) consistente en miosis, ptosis, enofta lmos y
Por invasión de estructuras adyacentes o adenopatías regionales se puede anhidrosis ipsilaterales.
producir obstrucción traqueal, disfagia por compresión de l esófago, disfon ía
por lesión del nervio laríngeo recurrente, pará lisis del frénico que produce La diseminación linfática produce adenopatías regionales, cuya evaluación es
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elevación hem idiafragmática, síndrome de la vena cava superior (siendo la fundamental para establecer el estad io, y a veces origina una linfangitis pulmo-
causa más frecuente el carcinoma pulmonar, especialmente el microcítico), nar carcinomatosa con disnea y un patrón intersticial en la rad iografia de tórax.
invasión del pericardio con tapon amiento card íaco, etc.
Las metástasis hematógenas son muy frecuentes y pueden afectar a casi cua l-
El síndrome de la vena cava superior provoca edema de cuello y parte supe- quier órgano, pero sobre todo aparecen en hígado, cerebro, hueso, médula
rior del t órax (edema en esclavina) circulación colate ra l, inyección conjunti- ósea y suprarrenales, produciendo clínica en esas localizaciones (a lteracio-
va l y cefalea (Figura 75). nes neurológicas, fracturas patológicas o dolor óseo, colestasis disociada,

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reacc ión leucoeritroblástica). No es infrecuente la diseminación hematógena Los síndromes paraneoplásicos son frecuentes. El que más los produce es el
al pulmón contralateral. microcitico, por su naturaleza neuroendocrina. Los que con más frecuenc ia
apa re cen en cada uno de los tipos histológicos son:
• Microcítico. Síndrome de secreción inadecuada de ADH (cursa típica-
Sínd rome de Horner p.or afectild ón mente con hiponatremia), síndrome de Cush ing (por secreción ectópica
del si mpatko cervkal de ACTH), síndrome de Eaton-Lambert (debilidad muscular, similar a la
(g anglio estrella do) miastenia gravis, pero a diferencia de ésta, con los esfuerzos repetidos
Miosis mejora la respuesta muscular), ceguera retiniana.
Ptosis
Enoftalmo5 • Epídermoide. Hiperca lcemia e hipofosfatemia, por producción de una
Anhidrosis fadal substancia PTH-Iike.
ipsilateral • Adenocarcinoma. Osteoartropatía hipertrófica (periostitis que suele
afectar a los huesos largos, cursa con dolor y tumefacción).
Erosión de las • Células grandes. Ginecomastia.
prime raS coslill as
Un tercio de los pacientes presenta síndrome constitucional, con astenia,
anorexia, pérd ida de peso e incluso inmunodepresión. Aparecen acropa -
Dolor en cara quias (dedos en pal illo de tambor) hasta en el 30% de los pacientes. Pueden
cubital de brazo apa re cer en cualquier tipo histológico, aunque son más frecuentes en el no
y antebrazo microcitico.
lafedadón
del plexo
braqui¡¡l) Menos frecuentemente se observan otros síndromes como neuropatías
periféricas sensitivas, degeneración cerebelosa subaguda o disfunción cor-
tical (más frecuente en el oat ce/f), asociados a diferentes anticuerpos anti-
neuronales (anti-Hu, anti-CRMPS, ANNA-3, anti-yo o frente a canales del
sodio tipo P/Q), dermatopolimiositis, tromboflebitis migratoria (síndrome de
Trousseau), endocard itis aséptica trombótica (endocarditis marántica), CID,
Síndrome de Pancoast anemia normocítica normocrómica, eritema gyratum repens, acantosis nigri-
cans y glomerulonefritis membranosa.

Diagnóstico
Requ iere confirmación histológica. Genera lmente la muestra se obtiene
mediante broncoscopia y realización de biopsia bronquial (si es centra l) o
transbronquial (si es periférico). En estos últimos, si la broncoscopia no es
d iagnóstica, se debe practicar punción -aspiración con aguja gu iada por Te.
Una vez diagnosticado, es fundamental determinar la localización y el grado
de extensión del tumor (est adificación) así como la valoración de la operabi-
lidad en los pacientes potencialmente reseca bies.

Estadificación
La estad ificac ión del cáncer de pu lmón es una forma de clasificación que
perm ite conocer el grado de extensión tumora l y las opciones terapéuticas
d isponibles en cada estadio.

Carcinoma microcítico
Tumor de Pancoast
La clasificación más utilizada diferencia dos estadios tumorales depend iendo
de si existe o no afectación extratorácica (últimamente se recomienda uti li-
zar también la clasificación TNM):
• Enfermedad localizada (limitada). Indica que la enfermedad está con-
finada a un hemitórax y a sus ganglios regionales (campo to lerable de
rad ioterapia torácica). Com prende enfermedad confinada a un hem itórax
(inclu idos ganglios linfáticos mediastínicos contra laterales) y afectación
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de ganglios supraclaviculares homolaterales; se excluyen el derrame


pleural y pericárdico ma lignos.
• Enfermedad avanzada (extendida). No abarcable por la radioterap ia
(supera los límites anteriores), es la forma más frecuente de presenta -
ción. Incluye la existencia de derrame pleural o pericárdico malignos, la
afectación hiliar o pulmonar contralateral y la existencia de metástasis
Síndrome de Homer (tumor de Pancoast) a d istancia.

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NEUMOLOGíA Y CIRUGíA TORÁCICA

Carcinoma no microcítico parietal, pared torácica, pericard io parietal, nervio frénico o su/cus supe-
r ior (que son 13).
La estad ificac ión del carcinoma no microcítico se realiza según el sistema • Si existe nódulo satél ite tumoral puede ser T3 (si está en el mismo lóbulo
internacional TN M (Tabla 37). Conviene reseñar algunos datos de esta cla - que el tumor primario), T4 (si está en distinto lóbulo del mismo pu lmón)
sificación: o M1A (si está en el pulmón contra lateral).
• Cuando el tumor presenta invasión d irecta de un órgano o estructura • La existen cia de m etástasis a distancia es M1. Si son intratorácicas es M1A,
extrapu lmonar es T4, excepto la pleura visceral (que es T2), Vla pleu ra si es extratorácica única es M1B, y si son extratorácicas mú ltiples es MiC.

Tabla 37
T. El tumor primario no se puede evaluar, o se ha demostrado por la presencia de células malignas en el esputo o lavados bronquiales, pero sin
visualilarse por pruebas de imagen o broncoscopia
lO No hay evidencia de tumor primario
TI, Carcinoma in situ
Tis{AIS) Adenocarcinoma in situ
ns{SCIS) Carcinoma escamoso in Jitu
TI Tumor ~ 3 cm en su diámetro mayor, rodeado por pulmón o pleura visceral, sin evidencia broncoscópica de invasión más proximal que el bronquio
lobar (esto es, no afecta al bronquio principalr
Tlmi Adenocardnoma mínimamente invasivo b
11, Tumor ~ 1 cm en su diámetro mayor'
11b Tumor > 1 cm y ~ 2cm en su diámetro mayor'
11< Tumor > 2 cm y ~ 3cm en su diámetro mayor'
11 Tumor> 3 cm y ~ S cm en su diámetro mayor, otumor con cualquiera de las siguientes características':
• Afe<ta a bronquio príncipal, pero sin llegar a invadir la carina
• Invade la pleura visceral
• Se asocia a atelectasia o neumonitis obstructiva que se extiende a la región hiliar, afectando a parte oa todo el pulmón
11, Tumor> 3 cm y ~ 4 cm en su diámetro mayor
m Tumor> 4 cm y ~ Scm en su diámetro mayor
T3 Tumor> S cm y ~ 7 cm en su diámetro mayor, o bien que cumpla alguno de los siguientes:
• Nódulo(s) satélite{s) tumoral(es) en el mismo lóbulo que el tumor primario
• Invasión dire<ta de pleura parietal, pared torácica, pericardio parietal, nervio frénico, otumores delsu/ms superior (pancoast)
T4 Tumor> 7 cm en su diámetro mayor, o bien que cumpla alguno de los siguientes:
• Nódulo(s) satélite{s) tumoral(es) en el mismo pulmón, pero en distinto lóbulo que el tumor primario
• Invasión directa de diafragma, mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea, nervio laríngeo recurrente, esófago, cuerpo vertebral ocarina
traqueal
N. Los ganglios regionales no se pueden valorar
NO No hay afectación tumoral de los ganglios regionales
N1 Hay afectación tumoral en ganglios peribronquiales, intrapulmonares y/o hiliares, ipsilaterales, incluyendo su afectación por extensión directa
Nl Hay afectación tumoral en ganglios mediastinicos ipsilaterales y/o en ganglios subcarínales
Nl Hay afectación tumoral en ganglios contra laterales (mediastínicos y/o hiliares), o bien en ganglios supraclaviculares oescalénicos (ipsilaterales
o contra laterales)
.0
.,.,, No hay metástasis a distancia
Hay metástasis a distancia
Nódulo(s) tumoral(es) en el pulmón contra lateral, o nódulo(s) tumoral(es) pleural(es) o pericárdico(s), oderrame pleural o pericárdico maligna
.,b Metástasis extratorácica única'
.,< Metástasis extratorácicas múltiples, en uno o en varios órganos
, El infrecuente tumor de cualquiertamaño que se extiende superficialmente que tiene su mmponente invasivo limitado a la pared bronquial, que puede extenderse proximalmente al bronquio
principal, tamb i~n se clasifica como Tla
• Adenocardnoma solitario, ~ 3cm mn patrón predominantemente lepídico y~ 5 mm de invasiÓn en cualquier fo<o
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, Los tumores T2 con estas car.lcteristicas se clasifican como T2a si son ~ 4cm en su di~metro mayor o si el tamaño no se puede determinar; yT2b si son> 4un pero ~ Scm en su di~metro mayor
• La mayoría de derrames pleur.lles (y pt'ri¡jrdicos) con c~ncer de pulmón se deben al tumor. En algunos poros pacientes, sin embargo, múltiples ex.imenes microscópicos del líquido pleur.ll
(o peric~rdico) son negativos para tumor yel líquido no es gnguinolento yno es un exudado. Cuando estos elementos yel juicio clínico dictan que el delTolme no est~ relacionado con el tumor,
el derrame debe excluirse como descriptor de la estadificadón
, E5to incluye la afectación tumoral de un ganglio linf~tico distante (no regional)
Clasificación TNM del cáncer de puLmón

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• La afectación de un bronqu io principal es T2, pero si esa afecta ción llega Resonancia magnética. Considerad a tradiciona lmente de poca
a la carina es T4. util idad en el cáncer de pu lmón (excepto para la eva luación de la
afectación locorregional en el Pancoast), la incorporación de nue-
Según lo an terior, se definen d iversos estadios tumorales (Tabla 38). vas secuenci as está comenzando a convertir a la reson ancia en una
alternativa útil a las exploraciones radiológicas convenc iona les.
Tabla 38 La resonancia con secuenc ias ponderadas en difusión con eva lua-
ción cuantitativa es útil pa ra la evaluación de m alignidad en los

Carcinoma NO MO nódu los pulmon ares, tiene una sensibilidad y especificid ad elevada

oculto para la estad ificación mediastín ica y además pu ede proporcionar


información f uncional.
o l is NO MO Esto hace que la PET-RM esté emergiendo como una buena alterna -
IAl T1mi, T1 a NO MO tiva a la PET-TC, por su mayor contraste de tejidos bl andos y menor
exposición a radiac ión.
IAl 11b NO MO
Estadificación invasiva del m ediastino. En ausencia de metástasis
IAl 11, NO MO a distancia (MO), la estadifi cación gangl iona r med iastínica es el fac-
lB 12. NO MO tor pronóstico más importante. Las indicaciones para re alizar una
estadificación invasiva del med iastino son:
IIA !lb NO MO
, Existencia de adenopatías patológicas (hil iares y/o mediastín i-
• T1abc, Tlab • N1 • MO cas) en una técnica de imagen (TC y/o PET).
"' •


13
T1abc, Tlab

• Nl
NO •


MO
MO
, En ausencia de adenopatías patológicas, el que el tumo r pri-
m ario sea centra l {en el tercio proximal del hem itórax}, o tenga
lilA • 13 • N1 • MO un t amaño mayor de 3 cm, o presente una baja captación en
• l' • NO, Nl • MO la PET.
• T1abc, Tlab • Nl • MO
1118 Para la estad ificac ión invasiva del mediastino se requ iere el uso de
• T3, l4 • Nl • MO
algun a de las siguientes técnic as:
IIIC T3, T4 Nl MO , Ec