SINDROME DE LA MUERTE SUBITA DEL LACTANTE

Se ha observado alteraciones en el tejido de conducción del corazón de varios lactantes que

fallecieron de manera inesperada a consecuencia de un trastorno denominado síndrome de la
muerte súbita del lactante (SMSL). El SMSL es la causa mas frecuente de fallecimiento en los
lactantes sanos.

Lo mas probable es que no haya un mecanismo único que sea responsable de todos los casos de
muerte súbita e inesperada de estos lactantes aparentemente sanos. Algunos expertos han
sugerido que puede haber un defecto en el sistema nervioso autónomo. Sin embargo, la
hipótesis mas convincente parece ser la existencia de una alteración en el desarrollo del tronco
encefálico o de un retraso madurativo relacionado con la neurorregulacion de control
cardiorrespiratorio.

DEXTROCARDIA

Si el tubo cardiaco embrionario se incurva hacia la izquierda en vez de hacia la derecha, el

corazón queda desplazado hacia el lado derecho y sus vasos muestran una inversión entre los
lados izquierdo y derecho. La dextrocardia es el defecto de posición mas frecuente del corazón.
En la dextrocardia con situs inversus (trasposición de órganos abdominales), la incidencia de
defectos cardiacos congénitos es baja. Cuando no existe ninguna otra anomalía vascular
asociada, estos corazones muestran una función normal.

En la dextrocardia aislada la posición anómala del corazón no se acámpala del desplazamiento

de otros órganos. Generalmente, este defecto se complica con diversas anomalías cardiacas. El
factor TGF-beta esta implicado en la incurvacion del tubo cardiaco, pero no se ha definido su
función en la dextrocardia.

ECTOPIA CORDIS

La ectopia cordis es un trastorno infrecuente en el que el corazón tiene una localización

anómala. En la forma torácica de la ectopia cordis el corazón esta parcial o completamente
expuesto en la superficie del tórax. Este problema se asocia generalmente a la separación amplia
del esternón en dos mitades (ausencia de fusión) y a un saco pericárdico abierto.

La forma torácica mas frecuente de la ectopia cordis se debe a la falta de desarrollo del esternón
y del pericardio debido a la fusión incompleta de los pliegues laterales en la formación de la
pared torácica durante la cuarta semana