El síndrome de Moebius (Möbius)

• Es una enfermedad neurológica congénita que genera una

parálisis facial e impide el movimiento de los ojos. Ésta es
generada por el fallo de los pares craneales VI y VII.
Etiología
• La primer teoría señala que se debe a una atrofia en el
núcleo craneal.
• La segunda teoría indica que la destrucción o daño del núcleo
de los nervios craneales.
• La tercera teoría indica que anormalidades en el desarrollo de
los nervios periféricos.
• La cuarta teoría propone que los músculos son el problema
primario.
Síntomas
• Parálisis facial; inhabilidad para
sonreír.
• Problemas para tragar los
alimentos.
• Control de cuello débil.
• Sensibilidad ocular.
• Retrasos motores debido a la
debilidad superior del cuerpo.
• Ausencia del movimiento lateral del
ojo.
• Ausencia del párpado.
• Estrabismo (ojos cruzados).
• Babeo excesivo.
• Paladar alto.
• Lengua corta o deformada.
• Movimiento limitado de la lengua.
• Problemas dentales.
• Problemas auditivos, (debido a un
exceso de líquido en los oídos).
• Dificultades en el habla
(especialmente con los sonidos
cerrados de la boca y los sonidos
que implican el uso de los labios).
 Afecciones generales y en el lenguaje
• Dificultades para la
alimentación
• Problemas respiratorios
• Maloclusión dental
• Hipotonía (tono muscular
bajo)
• Malformaciones esqueléticas
• Problemas de audición, sensibilidad a los
ruidos fuertes.
• Disartria (problemas en la articulación del
lenguaje), debido a las dificultades en el
movimiento de los labios, a lo que pueden
sumarse dificultades en la movilidad de la
lengua. Dificultad con los sonidos cerrados de
la boca B, M, P, F y los sonidos que implican el
uso de los labios.
Afección del lenguaje
expresivo (principalmente)
 Diagnóstico
• Expresión inusual en el
recién nacido
• Ausencia de gesticulación
cuando se presenta el llanto
• cierre ´de los
párpados incompleto, los
ojos se desplazan hacia
arriba y desplazamiento
lateral de los mismos.
Incidencia
• El síndrome de Moebius (MBS) es una enfermedad poco
frecuente, que tiene una incidencia de 1 por cada 10 000
nacimientos. Se caracteriza principalmente por parálisis facial
bilateral congénita debido a una agenesia de los núcleos de
los nervios craneales del VI y VII par.
• Se ha observado un incremento en la frecuencia de recién
nacidos con síndrome de Moebius asociados al uso de
teratógenos.
• Actualmente, el factor genético y el medioambiental se
encuentran asociados a este síndrome.
Tratamiento
• No hay ningún tratamiento curativo del síndrome de Moebius. El
cuidado de los niños afectados requiere de un equipo multidisciplinario.
• Los problemas de disartia se manejan con un tratamiento rehabilitador
de la voz (Logopedia).
• Puede presentarse maloclusión dental (al cerrar la boca, los dientes de
las arcadas dentales superior e inferior no se alinean paralelamente y se
montan unos sobre otros), y se debe manejar con el adecuado
tratamiento de ortodoncia y/ó máxilo-facial.
• El pie zambo es la malformación esquelética más frecuentemente
asociada al MBS (casi un 25% lo tienen) y puede causar trastornos en la
marcha. Debe ser tratado precozmente en una Unidad de
Trauma/Ortopedia Infantil.