Problemas pancreaticos en lactantes y nifios ARNOLD G. CORAN Comparados con las afeeciones del higado y del sistema biliar, los problemas pancresticos de loa lnctantea y nidos con raroc. Debido a ou fscasa frecuencia, muchas veces suelen set ‘omitidos en el diagnéstico diferencial del dolor abdominal agudo y de los tumores abdomina- Tes, En este capitulo se tatan las pancreatitis, tanto agudas como crénicas, el panereas divi sum, los quistes pancredticos, las neoplasias y Tas hipogtcemias en los lacianes ynifos. EMBRIOLOGIA Dorante la cuarta a la séptima semana de la vida fetal, el pancreas se desarrolla a partir de dos brotes primordiales que contribuyen a for- mar el pancreas dorsal y el ventral. El ventral ‘rece alrededor del Indo derecho del duodeno y se junta con el dorsal, que forma el cuerpo y la ‘cola del pancreas, En este momento del desa- rrollo aparecen los sistemas de los conductos independientes propios de cada brote; el con- ducto dorsal (Santorini) se abre en forma direc- ta en el duodeno mientras que el ventral (Wit- sung) ingest al uodeo junto on el coledo- 0, El conducto dorsal persiste y drena el cuer- poy la cola y se fusiona con el ventral justo a la derecha de los vasos mesentéricos. El con- dducto ventral desaparece en algunos casos y t0- da la glindula es drenada s6lo por el de Santo- ini Los islotes de Langerhans provienen de cor- dones epiteliales que también contribuyen al ‘desarrollo de los fcinos secretores. Ambos ele- mentos se separan, en etapas tempranas, del resto del pancreas. ‘Como consecuencia de defectos de la em- briogénesis se pueden observar multiples raras anomalfas del pdncreas, de las cuales la mds ‘comin es cl pancreas anular (fig. 9-1). Menos frecuentes son las anomalfas del sistema de los conductor, las duplicaciones, la fusion pancrea- ticoesplénica, el tejido pancrestico heterotépico y la ausencia de parte del pancreas (cuerpo 0 cola). PANCREATITIS Pancreatitis aguda Aunque en la poblacién adulta la pancreatitis ‘aguda es una causa comiin de dolor abdominal agudo, rara vez es tenida en cuenta en los nifios ue presentan ese sintoma; no obstante esa feccion puede estar presente. De tudes lus va- sos de pancreatitis aguda que se encuentran en los ninios entre el 75 y el 80% son idiopaticas 0 postraumaticas.6"? En los nifios son causes me~ ‘nos comunes de pancreatitis las afecciones bi Jiares, la hiperlipidemia, ta fibrosis quistica, os ‘quistes coledocianos, la diabetes mellitus juve- nil, la ingesti6n de alcohol etilico, la dlcera "!9°4 Los seudoguistes en los nfs también pueden apa- recer Inego de pancreatitis tipicas. Estos seu- doguistes se diagnostean pore! anecedente de traumatismos cerados tbdominaes 0 por in presencia de episodioe previos Je pancreatic th Los sintomas son door epgdsico sci to eon nauseas,y perdida de peso. Muchas veces cl quince palpable en el exanen abo minal En otasepocts, ef diagnostico se Fal ‘aba con in sea gsstroduodenl, que mo ttaba el desplazamiento anterior del stoma: goo" En tatu el ingntico se reali fon tata faiidad mediante Ta ecograa la Tes! Cierto nimero de pequetios seudogustes pusden desapaeces por sf mismo sin Cintra durante Waa su evolucione™ Sin embargo, Jos quisles mayores necesita ser Gremdos: Estos guises pueden presentarhe- rmorragins en su inti, infectones, perfor Chon Gon pentonitis 9 prodkcir obsruccsn fusca, duodenal o bila ® Aungue el drenje Ettemo ba resultado efectivoy erin actualidad fa'vuclto a eer tendo en cuenta mesiante Ia tens de saris porcuiness gags por tlrnsondo'9 Te el uatamieno de cece Consist en el Ona infemo naca el esoma- soe yeyuno Eas neoplasies pancrestieas en los nifos constuyer'una tra pafoogt, solo se han Bia 62 casos en Is iteratura mundial" Carcinomas de lo iste fom el tipo mas co mn, seguidos pore) adenocarcinoma ducal, Otros tips de neopasie aligns son el ca Cinoma dfrenciao, el carcinoma de oSulas iin, earenoma del cond, ect noma spl, el eacinonn edu el toudenosacom, Como sacedeen ls pobacin tal et prondoico de esos uanoreye> ns tune malo Sin embargo existe una forma 3 Adenocarcinoma, lado panerestblasone, tue parece gorar de un pronésico ms favors: ie gue ioe ndenocarcinomas comunes y que ha sido presentado,en un recent tao Po. biicado en lapon Lor pancrestoblastomss fnidasbistlopas pe LESIONES ENDOCRINAS DEL PANCREAS ‘Sindrome de Zollinger-Ellison Desde que este sindrome fue descrito por primera vez en 1955,” s6lo se han encontrado pocos portadores del mismo en la nifez."* En Bismark, Dakota del Norte, existe un registro de los casos de este sindrome observados en ri fios, en el que slo hay 24 casos recopilados.. [Los sintomas son muy similares a los obser- vados en los adultos: didtesis uleerosa grave,PROBLEMAS PANCREATICOS EN LACTANTES ¥ NINOS. marcada hiperseorecin gistricay diareas aso- ciadas en cerca del 35% de los pacientes.” E] tratamiento recomendado en otfasepocas era la gastrectomia total" Sin embargo, le reseccin {cl tumor ha sido aconseada junto con el uso fe la cimetidina o la ranitidina. La gostrecto- ‘mia total puede estar indieada en aquellos cx- fos en os qe el mor no pucde sr reset cr la presencia de metistasts 0 por ott hes. Tambien puede indicaes s la resecei6n parcial y el uso de los agentes bloquendores H Fesullaninfructuosos. El sindrome de Zollin- ger-Elison puede formar parte de una adcno- Iatosis endocrina multiple: todos estos niios ben sr my bien esdiados pas sear ‘Ademis de los insulinomes exsten ots ra ros tumores endocrinos del panereas que hah $do enconerados en nites. Eaos tumor son el slucagonoma, ViPoma, APUDoma, que prodi- en peptides panereticos y olos, qe prod cen secrecién excesiva de hormon, como It satin o i somatostatin HIPOGLUCEMIA En la infancia existen diferentes causas de hipoglucemin de oigenextapanredico, como cl panhipopituitarismo, la deficiencia aislada de Ia hormona de crecimiento, el hipotiroidis: mo, la hiperplasia adrenal (sindrome adrenoge- nital), el sindrome de Beckwith-Weidemann, los errores congénitos de la gluconeogénesi (por ej. la deficiencia de fructosa-1,6-difosfate- sa) y la sensibilidad a la leucina. Esta secciGa 3610 se ocupa del hiperinsulinisme orgénico emo eatsa de hipoalucemia que depende de 1a elevacién absoluta de Ia insulina en sangre 0 de un nivel indebido de esa hormona para una concentracién determinada de glucosa. El hipe- rinsulinismo organico debe ser sospechado en todo nifio menor de 1 aio de edad que presente hipoglucemia persistente, ‘La mayoria de los casos de hiperinsulinismo organico observados en los dos primeros afios de la vida se deben a la nesidioblastosis, que consiste en Ja neoformacién de células de los islotes junto alos conductos ydcinos pancredti- cos.*'5*37-? E] hiperinsulinismo secundario a Jos adenomas o carcinoma de celulas de 10s 15- lotes y ala hiperplasia insular es més comtin en nifios de mis edad.'*5*225° Los niftos con este trastoro pueden presentar convulsiones u otzos sintomas neurolégicos, Tienden a ser obesos y presentan glucemias por debajo de 40 ml/dl du- ante el ayuno, En los casos graves, la gluce- mia puede caer a niveles inferiores a 30 mg/d La nesidioblastosis puede asociarse con la ade~ ‘nomatosis endocrina multiple. 1st El tratamiento incial de estos pacientes debe ser de tipo no quinrgico,uatando de mantener el nlvel de fa glicemia por encima de 40 mg Fate tivo song moor moda an asin inravenosa de solveiones hiperénicss de phicosa a traves de na via cea Ademé, se debe adminintardiazéxigo (1 mpd) para contrarestar los efectos de Lansing, Una vee que se ta losrado estabilizar el pa: lente, sede considera acim en estadios tempranos dados los riesgos neurolégicos per Tanenes a que estos pacientes estan expues- ae El abdomen se explora através de une am- pllaincisigntansversa supressdominal Tues0 fe abre In cavidad de Tos epiplone park expo- et todo el pancreas, Si se encuentra un adeno- tha insular se debe proceder a su extmpacion sin otra reseccién pancreatica agregada.“" Los adenomas pueden ser diagnoticados en el preoperatoro con la TC\0 eon los etudios de mmuestas de sangre venosa pars determincicn fia nslina, St no se enceentow ming ade- Doma se debe presumir que el paciente cs por tador de una nesiioblestors © hiperpasin Jos islotes. El paso siguiente consiste en una ncreatecomés del 93% con conseracion del Garo’? Dee resecare ol pancreas desde Inara a a cola (ncluyendo el proceso nel nao depo slo un pio eon ea de paceico creo Ss dealt laderecha de la entrada dl colédoco ete eno, St luego Se esta resoeion el nil sigue hiposlucémico, se debe efeetr una tpi cin de la reseeci, hasta el 99% o a panerea- tectomfa total con conservacién del duodeno. Sit eperncon implica ln rection Oe tok 1 tft paneretio, con excepoiin de algunos islotes pequefios ubicados en Ta regién de las reads atraies En esta tina opera de- be exponeroe todo el colédoco para evtar sv herd duran in diseclén, Cuando se reseca Un insulinoma es importante ener presente que 112% de Toe tumores do Tos isltes som malt ples y que fa mayora se encbenran en el cuer- poy le cola del pancreas Luego de una pancesiectomia del 95, y oa exci cpu de a resect el 9 dl reves, cf nif tiene a ser hiperglueémica Gurante un prfodo ceterminado. Fa el caso de fox pancreaectomias dl 9%, fos pacientes re tomfana la explucemi luego de un como laps, En las pancrestectomfas ds! 99%, por su pare, aparece diabetes melius que requlere la admi- Bistracion de insulina, Es importante recordar gies deen fect pare 0% cuando se tratan ta hesidoblasosso Ta hiperpasia de las eula ingles en la infan i ya que muchas veces se necesita realizar ote reseocions,182 PANCREAS BIBLIOGRAFIA GENERAL Y PANCREAS |, Amd, RD: ndopmieeabnead CT (computed tree) fe pancrea:Ratlogy 15951, 2 paws 5 a Wall OE Pancreas i coone: ed de: Lisel 1843 157 2. meh a ERCP in a: sh, Ma Woke 4 Bens, D, Paes J and Ca,L Te seal and supe ewan of anes ronan Sane Ras 7 ie Stace, Goin Kile aE ce otal Sep Penty Sue, 1656 BE \Cooparmat he Fae Jy Teor i, a: The spl “Sree of pnt A 3 py FO NCR D, EIN. mcrae, ark oc, 12, Dua So FLW Je and La I: Choe egig pcre: ids pchldngdt Cae ep snd rovow of oe Burr fon Ses 13, Py ind Rade ve cea ned Rec en neat chldhod Psat Sue, 1519, 905 1s, Orgy a Fuowen deus: Ke meats wih poet, Shen Ses 94839171 16, goa, Cy Sed Tere EA cof cri panei "ar noe. 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