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MÁSTER UNIVERSITARIO EN NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA

MATERIAL
INTRODUCTORIO AL
MÁSTER UNIVERSITARIO
EN NEUROPSICOLOGÍA
CLÍNICA
Dr. D. Raúl Espert Tortajada
Dr. D. Roger Muñoz Navarro

viu Universidad
Internacional
de Valencia
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Universidad Internacional de Valencia
Máster Universitario en
Neuropsicología Clínica

Material Introductorio al Máster Universitario en


Neuropsicología Clínica

Dr. D. Raúl Espert Tortajada


Dr. D. Roger Muñoz Navarro
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
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Índice

TEMA 1. HISTORIA DE LA NEUROPSICOLOGÍA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9


1.1. Introducción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
1.2. Orígenes de la Neuropsicología: el localizacionismo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
1.3. Correlatos anatomoclínicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
1.4. Neuropsicología a través de la epilepsia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
1.5. Avances metodológicos: de la Psicofísica a la neuroimagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
1.6. El nacimiento de la Neuropsicología moderna. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21

TEMA 2. TÉCNICAS DE NEUROIMAGEN. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25


2.1. Introducción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
2.2. Neuroimagen Estructural. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
2.2.1. Rayos X. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
2.2.2. Tomografía Axial Computerizada (TAC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
2.2.3. Angiografía . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
2.2.4. Resonancia Magnética (RM). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
2.2.5. Imagen por Tensor de Difusión (DTI): Tractografía. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
2.3. Neuroimagen Funcional. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
2.3.1. Tomografía por Emisión de Positrones (PET). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
2.2.3. Tomografía por Emisión Monofotónica (SPECT). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
2.3.3. Topografía Óptica Digital (NIRS). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
2.3.4. Magnetoencefalografía (MEG). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
2.3.5. ECO-DOPPLER Transcraneal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
2.4. Técnicas de Neuroimagen Mixtas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
2.4.1. Resonancia Magnética Funcional (RMf). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
2.4.2. PET-TAC. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
2.4.3. Espectroscopia por Resonancia Magnética (MRS). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
2.5. Técnicas Neurofisiológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
2.5.1. Electroencefalografía digital (EEG) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
2.5.2. Potenciales Evocados. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46

TEMA 3. PRINCIPALES ETIOLOGÍAS EN NEUROPSICOLOGÍA CLÍNICA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49


3.1. Patología vascular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
3.1.1. Territorios vasculares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
3.1.2. Tipos de patología vascular. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
3.1.3. Alteraciones neuropsicológicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
3.2. Tumores cerebrales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
3.2.1. Tipos de Tumores. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
3.2.2. Alteraciones neuropsicológicas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
3.3. Traumatismos craneoencefálicos (TCE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64
3.3.1. Tipos de TCE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
3.3.2. Efectos fisiopatológicos del impacto por TCE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
3.3.3. Pérdida de conciencia (coma). Anomalías en la formación reticular del troncoencéfalo. . . . . . 66

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3.3.4. Secuelas neuropsicológicas de los TCE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66


3.4. Enfermedades Infecciosas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 66

TEMA 4. ESPECIALIZACIÓN HEMISFÉRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69


4.1. Asimetrías cerebrales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69
4.2. Asimetrías funcionales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 70
4.2.1. Lenguaje . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
4.2.2. Relaciones espaciales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
4.2.3. Música. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
4.2.4. Emociones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72
4.2.5. Atención. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
4.2.6. Diferencias de género. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73

TEMA 5. TRASTORNOS DEL LENGUAJE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77


5.1. Modelos Neurales del Lenguaje. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
5.1.1. Introducción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
5.1.2. Aportaciones de Broca y Wernicke. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
5.1.3. El modelo de Wernicke-Lichtheim. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78
5.1.4. Modelos holistas del lenguaje (Pierre-Marie). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
5.1.5. El modelo de Wernicke-Geschwind (neoconexionismo). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
5.1.6. Aportaciones de la estimulación eléctrica cerebral (Ojemann). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
5.1.7. Aportaciones de las técnicas de neuroimagen funcional. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
5.1.8. El modelo de Damasio. El Modelo de procesamiento en serie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
5.1.9. Conclusiones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
5.2. Semiología de las afasias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
5.2.1. Tipos de Afasias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
5.3. Semiología de las alexias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87
5.4. Semiología de las agrafias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
5.5. Semiología de las acalculias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88

TEMA 6. AMNESIAS. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
6.1. Introducción histórica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
6.2. Cerebro: naturaleza de la memoria. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
6.2.1. Memoria de trabajo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
6.2.2. Memoria espacial a corto plazo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
6.2.3. Memoria a largo plazo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
6.3. Neurobiología de la memoria explícita. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
6.4. Neurobiología de la memoria implícita. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
6.5. Las amnesias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99

TEMA 7. AGNOSIAS. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105


7.1. Sensación y percepción . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105
7.2. Agnosias: definición y clasificación . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106
7.2.1. Agnosia visual . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
7.2.2. Prosopagnosia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
7.2.3. Agnosia cromática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

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7.2.4. Acromatopsia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110


7.2.5. Agnosia para el movimiento (akinetopsia). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
7.2.6. Simultagnosia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
7.2.7. Agnosia topográfica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
7.2.8. Agnosia táctil. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
7.2.9. Agnosias somáticas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113

TEMA 8. LÓBULOS FRONTALES Y FUNCIONES EJECUTIVAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119


8.1. Introducción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
8.2. Anatomía de los lóbulos frontales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
8.3. Neuropsicología de los lóbulos frontales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 123

TEMA 9. DEMENCIAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127


9.1. Introducción. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 127
9.2. Clasificación de las demencias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128
9.3. Demencias degenerativas primarias corticales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
9.3.1. Alzheimer. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
9.3.2. Demencia de cuerpos de Lewy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135
9.3.3. Demencia Frontotemporal (DFT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
9.3.4. Afasia Progresiva Primaria. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
9.3.5. Otras formas de Demencia con Inicio Focal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
9.3.6. Demencias degenerativas primarias subcorticales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
9.4. Demencias degenerativas globales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
9.4.1. Degeneración corticobasal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143

GLOSARIO. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145

ENLACES DE INTERÉS. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149

BIBLIOGRAFÍA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Referencias bibliográficas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151
Bibliografía recomendada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161

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Leyenda
Glosario
Términos cuya definición correspondiente está en el apartado “Glosario”.

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Tema 1.
Historia de la neuropsicología

La Neuropsicología se define como el estudio de la relación entre la función cerebral y la


cognición, es decir, es la disciplina que investiga a nivel empírico-científico las interrelaciones del
cerebro con las funciones superiores. Representa la confluencia de diversas disciplinas de estudio
afines a la Neuropsicología, tales como la Neurología y la Psicología Clínica, la Psicometría,
Neuroanatomía, Neurofisiología, Neurocirugía, Neurorradiología, Medicina Nuclear, Neuroquímica y
la Neurofarmacología, entre otras Neurociencias.

En nuestro país, habitualmente la Neuropsicología se incardina como una disciplina dentro del área
de Psicobiología (pero ha aumentado el interés en otras áreas de conocimiento), aunque su ámbito
de actuación es más restrictivo, ya que abarca únicamente la actividad biológica relativa al
funcionamiento cerebral, en especial de la corteza, y se interesa fundamentalmente por el estudio
de los procesos psicológicos complejos (Junqué y Barroso, 2009).

Actualmente el campo de la Neuropsicología puede dividirse en tres grandes ramas:

•• Neuropsicología Experimental, dedicada al estudio de los centros nerviosos superiores en


humanos sanos, en pacientes con lesiones cerebrales y en animales.

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•• Neuropsicología Clínica: centrada en el estudio y desarrollo de instrumentos psicométricos


para diagnosticar y rehabilitar (cuando proceda) las funciones superiores dañadas como
consecuencia de un daño cerebral en humanos.

•• Neuropsicología forense: se dedica a la valoración cognitiva de pacientes o personas


involucradas en litigios en el ámbito jurídico-legal.

1.1. Introducción
La Neuropsicología es una ciencia multidisciplinar muy reciente (1948) que, sin embargo, cuenta
con una larga historia aportada por neurólogos, neurofisiólogos, neurorradiólogos, anatomistas,
fisiólogos, filósofos o psicólogos clínicos, entre otros profesionales que han indagado desde hace
siglos en la relación mente-cerebro.

El término “Neuropsicología” fue utilizado por primera vez en el año 1948 por el psicólogo Hans-
Lukas Teuber y el neurólogo Morris Bender para describir los procedimientos empleados para
investigar las relaciones cerebro-conducta en pacientes con lesiones cerebrales producidas por
heridas lacerantes de bala. Un año después, en 1949, D.O. Hebb empleó dicho término en un subtítulo
de su libro “The Organization of Behavior: A Neuropsychological Theory”. Quizá la pretensión de dicha
formulación fue la de presentar una disciplina que combinara los intereses comunes del neurólogo y
del psicofisiólogo en el estudio de la función cerebral. Hacia 1957, la neuropsicología ya era
reconocida como una subespecialidad de las Neurociencias. En 1966 se constituyó la International
Neuropsychological Society (INS), una sociedad científica multidisciplinar, aunque con una mayoría de
psicólogos. Durante la década de los 80, la Neuropsicología experimentó su gran despegue con la
creación de la División 40 (Clinical Neuropsychology) dentro de la American Psychological Association
(APA). Actualmente cuenta con una notable difusión científica gracias a la fundación de revistas
especializadas como Neuropsychologia o Neuropsychology, entre otras muchas, así como su presencia
en revistas de corte neurológico o psiquiátrico (Junqué, 1992).

El período contemporáneo, especialmente a partir de los años setenta, ha estado marcado por
rápidos cambios y avances tecnológicos. Los adelantos en las nuevas técnicas de neuroimagen,
tales como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM), la tomografía por emisión
de positrones (PET) y de fotones simples (SPECT), la resonancia magnética funcional (RMf ), la
magnetoencefalografía (MEG), la tractografía DTI, la estimulación magnética transcraneal (TMS), la
topografía óptica digital, el estudio del flujo sanguíneo cerebral y los registros de potenciales
evocados, entre otras técnicas, han aportado datos muy precisos acerca de la anatomía y fisiología
cerebral en relación con los denominados procesos superiores: lenguaje, inteligencia, atención,
praxias, percepción, funciones ejecutivas, etc. Por otro lado, los avances en Neurofisiología,
Neurofarmacología y en Neuroanatomía, han permitido dotar a la Neuropsicología de valiosos
indicadores de los mecanismos neuronales subyacentes a los procesos cognitivos, posibilitando una
revisión de los conceptos acerca de la organización funcional del cerebro (León-Carrión, 1998).

Las patologías cognitivas que más tempranamente despertaron inquietud en el neuropsicólogo


fueron las amnesias y las afasias. Hacia la mitad del siglo XIX, los trastornos en la percepción,
reconocimiento y orientación (principalmente visual pero también auditiva y somestésica)

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dominaron el interés de estudio. Los déficits cognitivos generales, tales como la demencia, fueron
muy tempranamente reconocidos, sin embargo, no se convirtieron en tema preferente de estudio
hasta bien adentrado el siglo XX. Por otro lado, los cambios cognitivos y de personalidad asociados
a la alteración de los lóbulos frontales han generado un interés especial desde la década de los 80
(Junqué y Barroso, 2009)

1.2. Orígenes de la Neuropsicología: el localizacionismo


El hecho de que sean los estudios de F.J. Gall los que hayan influido de manera importante en los
pioneros de la Neuropsicología es muy significativo, dado que la concepción de la mente de Gall
difiere muy radicalmente de aquella propuesta por la visión clásica de la Psicología de la época, una
Psicología fuertemente ligada a la Filosofía. En efecto, las “facultades” o “capacidades” de Gall no
corresponden en modo alguno a las “facultades” de la Psicología clásica. Mientras que las facultades
de la Psicología tales como la memoria, la atención y el juicio, eran formuladas de manera independiente
del dominio de aplicación considerado, las de Gall, pese a su vaguedad (facultés, penchants,
propensiones) correspondían a dominios bien delimitados, como lo propone la hipótesis de la
modularidad de la mente formulada por Fodor un siglo y medio más tarde.

Otro contraste está dado por la naturaleza de los datos utilizados para formular hipótesis. Mientras
que las grandes figuras de la Psicología de la época sostenían con Maine de Biran que las facultades
mentales solo podían ser estudiadas por medio del sentido íntimo dado por la introspección,
muchas de las observaciones que están en el origen de las hipótesis de Gall son muy pertinentes. Así
por ejemplo, la ausencia de correspondencia entre dos “manifestaciones” de una pretendida capacidad
única, como puede ser la memoria de palabras y la memoria de lugares, conduce a Gall a negar la
pertinencia psicológica de esta capacidad. La “memoria” sería un atributo de diferentes facultades y
no una facultad en sí misma. Del mismo modo, la pérdida selectiva de ciertas de estas facultades
como consecuencia de un traumatismo o lesión cerebral, conduce a Gall a suponer que cada
facultad posee su propio centro u “órgano” a nivel cerebral. Finalmente, sus estudios con miembros
de una misma familia que tenían capacidades excepcionales en ciertos dominios (grandes músicos,
matemáticos, etc.) le sugieren el carácter hereditario de las mismas. Partiendo de estas observaciones
e inferencias generalmente pertinentes, Gall fue conducido luego a proponer que la configuración
del cráneo podía reflejar el grado de desarrollo de las diferentes facultades. Esta última proposición,
evidentemente incorrecta, llevó al desprestigio de la obra de Gall y eclipsó durante más de un siglo el
carácter precursor de muchas de sus intuiciones.

Desde un punto de vista teórico, la diferencia en la manera de describir la mente como un conjunto
muy limitado de grandes funciones que determinan, en última instancia, toda forma de
comportamiento, o bien como un vasto conjunto de capacidades más específicas que funcionan de
manera coordinada y federativa, constituye el punto de partida central que opone la “teoría clásica de
la Psicología de las facultades” a la teoría de Gall. Bien es sabido que la perspectiva localizacionista
de Gall fue el objeto de críticas severas de parte de sus colegas y en particular, de Flourens. Sin
embargo notemos que estas críticas apuntaban principalmente al intento de Gall de “naturalizar” la
mente. Flourens consideraba que la posición de Gall conducía a negar los fundamentos de la unidad
y de la inmortalidad del alma y aún la existencia misma de Dios. Como sabemos, fue finalmente una

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doctrina no extremista de las localizaciones la que se impuso y permitió los progresos de la


Neuropsicología, y esto, pese a la reticencia de los psicólogos y aun de los mismos neurólogos.

En el presente video del canal dailymotion.com/raulespert explica las aportaciones de Gall


y Lombroso a la biometría a partir de la frenología. La frenología es una pseudociencia que
pretendía explicar por medio de la inspección minuciosa del cráneo del individuo
características tales como la capacidad mental, carácter y personalidad del mismo.
http://www.dailymotion.com/video/x272s1t#user_search=1
En este otro video del mismo canal (dailymotion.com/raulespert) se explica qué aportó el
localizacionismo a la historia de la neuropsicología. El localizacionismo se basa en la idea de
que el procesamiento cerebral de una determinada función funciona a través de centros y
conexiones muy concretos y localizados.
http://www.dailymotion.com/video/x7gb67#user_search=1

Sabemos así que las observaciones muy importantes de J.B. Bouillaud que demostraban una fuerte
correlación entre las lesiones frontales y la pérdida del habla fueron ignoradas por sus colegas, en
razón, probablemente, de que pretendían confirmar las intuiciones de Gall sobre la localización
frontal de la capacidad verbal. Del mismo modo, si bien es cierto que fue finalmente P.P. Broca
quien, gracias al estudio post-mortem del cerebro de M. Leborgne llevó a la comunidad médica
a aceptar el principio de las localizaciones cerebrales, tuvo las más grandes dificultades para
convencerse a sí mismo y a sus colegas que la localización del habla articulada concernía
fundamentalmente al hemisferio izquierdo y no a ambos hemisferios. Atribuir funciones diferentes a
un órgano anatómicamente simétrico parecía una verdadera provocación. La fuerte tendencia
asociacionista que predominaba en la Psicología alemana hacia 1870, va a conducir a los continuadores
de Broca y especialmente a Karl Wernicke, al abandono de la idea de localizar las facultades mentales
tales como las concebía Gall para localizar solo las “memorias primitivas” de las experiencias sensorio-
motoras pasadas. No se habló más de “capacidades mentales” o de “predisposiciones” innatas.

El pensamiento y el comportamiento son considerados como el resultado de procesos sensorio-


motores que actúan y se combinan de acuerdo con las leyes de la asociación. Los sucesores de
Wernicke van a elaborar, en base a múltiples observaciones de casos, los clásicos diagramas que unen
las vías y centros nerviosos a las vías y centros cognitivos. Es el período de los fabricantes de diagramas
cuyas virtudes han sido señaladas por numerosos autores contemporáneos refiriéndose, en particular,
a su capacidad de generar hipótesis de trabajo. Las intuiciones de Wernicke sobre la posibilidad de la
afasia de conducción, resultante de una destrucción de la vía que une las áreas de recepción y de
producción del habla, constituyen el ejemplo paradigmático sobre el tema. Vale recordar, sin embargo,
que esta orientación lleva a sorprendentes excesos: en su tesis de 1908 sobre la afasia de Broca,
Moutier hace referencia a los 28 diagramas existentes en la literatura de la época para dar cuenta de
esta sola afección. Desde un punto de vista teórico, vemos entonces a fines del siglo XIX un impacto
notable de las corrientes asociacionistas en Psicología y una expansión de los trabajos tendientes a
localizar en el cerebro los centros sensorio-motores (Seguí, 2003).

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El presente video del canal dailymotion.com/raulespert explica brevemente las diferencias


entre el localizacionismo y el holismo en los inicios de la historia de la neuropsicología. Los
holistas consideraban que el cerebro en su totalidad (o al menos grandes zonas del mismo)
se encargaba de las tareas fundamentales del funcionamiento del lenguaje y otros dominios
cognitivos.
http://www.dailymotion.com/video/xgxbii#user_search=1

1.3. Correlatos anatomoclínicos


En 1870, los trabajos de naturaleza experimental de fisiología de Fritsch y Hitzig, en base a las
técnicas de estimulaciones eléctricas cerebrales con animales, mostraban una buena correspondencia
entre las áreas cerebrales activadas y la contracción de grupos de músculos bien determinados.
Al mismo tiempo, otros neurólogos continúan con el estudio experimental del substrato material de
las capacidades mentales.

En un trabajo reciente, Messerli señala ciertas observaciones apasionantes hechas por Ferrier en 1879,
en las que este autor describe el comportamiento de monos privados de los lóbulos prefrontales.
Ferrier notó, por ejemplo, que tras la ablación los monos mostraban poco interés hacia el entorno y
parecían ajenos a los acontecimientos a los que previamente reaccionaban. Demostraban ante las
modificaciones del entorno una actitud general de “apatía y de desinterés”. Ferrier afirmó que los
animales no parecían haber perdido la “inteligencia” sino la facultad de interesarse en los
acontecimientos y de reaccionar ante ellos. Es sorprendente notar en qué medida esta descripción
corresponde a lo que conocemos actualmente como el “síndrome prefrontal”, que será utilizado
por Damasio más tarde para poner en evidencia la relación de dependencia entre la cognición y las
emociones.

Messerli hace referencia igualmente a un trabajo de Goltz con perros privados de los lóbulos
occipitales. Goltz había observado que, en sus desplazamientos, los animales evitaban los obstáculos
que parecían “no ver”. Si se les acercaba un alimento sólo lo consumían al detectar su olor. Los perros
parecían entonces “ciegos” pero no lo eran. ¿Cómo no pensar en los trabajos más recientes de
Humphreys en monos con ablación del córtex estriado o más aún, en aquellos de Weiskrantz sobre
los pacientes con visión ciega? Como sabemos, este último autor mostró la presencia de capacidades
residuales de visión cuando se estimula el escotoma correspondiente a la parte ciega del campo
visual de estos pacientes. Lo importante, es que esta percepción no está acompañada de consciencia
visual. El sujeto “ve” pero no sabe que “ve” y sostiene responder sólo para satisfacer al experimentador.

Estos datos han dado lugar a una enorme literatura en filosofía de la mente, puesto que ponen en
juego muy directamente la noción de conciencia. Pese a las limitaciones impuestas por el cuadro
teórico dominante, la extraordinaria sagacidad de los investigadores de finales del siglo XIX y
comienzos del XX permitió ciertos progresos espectaculares en el dominio de la neuropsicología
clínica, y se puede decir que fueron las “décadas de oro” de esta disciplina a la cual quedan asociados
los nombres de Broca, Wernicke, Lissauer, Déjerine, Liepmann, Korsakoff y muchos otros. Es de
notar que sólo los psicólogos experimentales que provenían generalmente de la fisiología, fueron los
que directamente se interesaron por el problema de las localizaciones como lo señala por ejemplo

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Beaunis, en el primer volumen de L’Année Psychologique. Sin embargo la proliferación a veces


incontrolada de los modelos teóricos y la ausencia efectiva de “casos puros” sobre los que pretendían
apoyarse, llevó a un debilitamiento de esta línea de trabajo.

Del mismo modo que los datos provenientes de los estudios experimentales eran criticados por
razones metodológicas, estas críticas van también ahora a aplicarse al dominio de la neuropsicología
clínica. En particular, las dificultades para establecer una relación precisa entre los trastornos
observados y el sitio de la lesión, así como el hecho de basarse muchas veces en las observaciones
derivadas del caso único, plantearon el problema de la validez y de la generalidad de los cuadros
clínicos presentados por diferentes autores.

1.4. Neuropsicología a través de la epilepsia


La mayoría de los historiadores consideran que la era moderna de la epileptología empezó en 1870,
con una publicación del neurólogo británico (y padre de la neurología moderna) John Hughlings
Jackson, titulada “Un estudio de las convulsiones”. En esta monografía, Jackson describió las crisis
focales motoras (“convulsiones que empezaban unilateralmente”) como manifestaciones motoras cuyo
origen se situaba en zonas localizadas del hemisferio contralateral, en lugar de en la médula, tal y
como hasta entonces se creía radicaba el origen de la epilepsia (Eadie, 2007). Debido a que Jackson creía
que las crisis focales y generalizadas eran producto de una anomalía cortical focal (“lesión de descarga”),
hipotetizó que la eliminación de dicha anormalidad podría curar las convulsiones (York y Steinberg,
2009). En 1886, Sir Victor Horsley fue el primer cirujano que realizó una operación de cirugía de la
epilepsia (Horsley, 1886), y también desarrolló el marco estereotáxico de cabeza para su uso en animales
con Robert Henry Clarke en 1906. El primer paciente de Horsley que se sometió a cirugía de la epilepsia
era un varón de 15 años de edad (James B.), que sufría epilepsia post-traumática tras una fractura
craneal deprimida secundaria a un accidente de tráfico cuando tenía 7 años de edad. En 1885, desarrolló
episodios de Jacksonianos o crisis epilépticas parciales. Horsley y Jackson estaban seguros de que la
actividad convulsiva se originaba en áreas sensoriomotoras contralaterales. La operación fue todo un
éxito. El segundo caso quirúrgico de Horsley (Thomas W.) fue más notable, dado que la localización del
foco cortical no estaba guidada por señales explícitas en el cráneo o corteza. Se trataba de un tuberculoma
que Horsley resecó, curando al paciente.

En el siglo XIX y sin tratamientos farmacológicos adecuados para tratar las crisis comiciales, se
consideraba que la epilepsia causaba una disminución progresiva de las funciones cognitivas
hasta desembocar en la demencia. Los estudios neuropsicológicos formales sobre la epilepsia no
empezaron a aparecer hasta finales del siglo XIX y principios del siglo XX. En uno de los primeros
estudios cognitivos, se compararon dos grupos de pacientes epilépticos (“relativamente normales”
y “marcadamente demenciados”) con los controles sanos, a través de una batería de pruebas muy
similar a las empleadas en la actualidad (Smith, 1905). Los dominios cognitivos incluyeron pruebas de
reconocimiento, de memoria inmediata, discriminación sensorial, tiempo de reacción y ritmos,
y Smith hizo varias observaciones que aún resuenan en la neuropsicología actual. Para evaluar la
memoria se les administró a los pacientes tareas de recuerdo de palabras e imágenes. La memoria de
reconocimiento se evaluó mediante la combinación de un número igual de láminas relacionadas con
los estímulos diana. Smith informó que los pacientes epilépticos relativamente normales tenían
un peor reconocimiento de palabras, en comparación con el de imágenes. En cambio, los

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pacientes epilépticos con demencia mostraron un deterioro aún mayor en memoria de


reconocimiento debido a su mayor frecuencia de falsos positivos.

La maduración de la cirugía de la epilepsia como una opción viable para el tratamiento de la


epilepsia refractaria comenzó casi al mismo tiempo en tres centros principales: la Universidad de
Illinois, la Universidad de Londres, y el Instituto Neurológico de Montreal (INM) de la Universidad
de McGill. En los tres lugares hubo una estrecha colaboración entre neurocirujanos, neurólogos y
neuropsicólogos. Además, cabe destacar las aportaciones de Juhn Wada (Loring, 2010).

1. Universidad de Illinois

En el programa de epilepsia de la Universidad de Illinois se fue testigo del descubrimiento del


síndrome de Klüver-Bucy con muestra de agnosia visual, hipersexualidad, capacidad de
respuesta emocional disminuida y deterioro de la memoria (Klüver y Bucy, 1939). El daño en la
circunvolución del hipocampo y el hipocampo se considera crítico a nivel conductual en el
síndrome de Klüver-Bucy, y estas estructuras no fueron incluidas por Bailey en sus resecciones
quirúrgicas con el fin de reducir al mínimo la probabilidad de desarrollar síntomas post-operatorios
de este síndrome. La decisión de Bailey de excluir el lóbulo temporal mesial en su cirugía de la epilepsia
conllevó pobres resultados en la Universidad de Illinois en comparación con otros programas actuales
de cirugía de epilepsia (Hermann y Stone, 1989). Bailey tenía sus pacientes evaluados cognitivamente
antes y después de la operación por Ward Halstead con su batería neuropsicológica. Solo se publicó
un estudio (Halstead, 1958), donde los resultados neuropsicológicos indicaron que los pacientes
epilépticos sometidos a neurocirugía no sufrían un deterioro cognitivo generalizado. Había una
mejora en el rendimiento en la mayoría de los indicadores tras la lobectomía temporal anterior,
pero el deterioro en relación con el desempeño normal se seguía observando en algunas pruebas.

2. Universidad de Londres / Guy ‘s Hospital Maudsley

El centro de cirugía de la Universidad de Londres fue dirigido por el neurocirujano Murray Falconer
que realizó resecciones en bloque del lóbulo temporal de pacientes epilépticos para realizar
posteriores estudios anatomopatologicos, e identificó al hipocampo como zona crítica de la epilepsia
(Meador, Loring, y Flaningin, 1989). Meyer y Yates informaron de deterioros cognitivos
postquirúrgicos en el aprendizaje de pares asociados en comparación con otras medidas psicológicas
(Meyer y Yates, 1955). Este trabajo indicaba que el hipocampo era una estructura crítica implicada
en la consolidación mnésica. Las observaciones de este grupo, realizadas hace 57 años, reflejan
mucho de lo que actualmente se prevé en la evaluación neuropsicológica de la cirugía de la epilepsia.
Contrariamente a lo esperado, el grupo de epilépticos con cirugía en el lóbulo temporal del hemisferio
no dominante no bajaron su puntuación en las pruebas no verbales. Es más, la operación quirúrgica
en el hemisferio dominante conllevaba un grave déficit de aprendizaje auditivo. A pesar de la
considerable recuperación en los trastornos del lenguaje (afasia) observados un año después de la
operación, el deterioro en el aprendizaje auditivo-verbal todavía persistía.

3. Instituto Neurológico de Montreal (INM)/Universidad McGill

Las contribuciones del INM a la evaluación neuropsicológica de la cirugía de la epilepsia la hicieron


crecer notablemente, gracias al desarrollo de un enfoque multidisciplinar con el fin de comprender

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mejor los efectos de la cirugía de la epilepsia, impulsado principalmente por su cirujano, Wilder
Penfield (Penfield y Jasper, 1954). Los orígenes de muchos de los enfoques de Penfield a la cirugía de
la epilepsia se pueden remontar a las influencias de Foerster Otfrid en el Instituto de Investigación del
Cerebro en Breslau, Alemania (hoy Wroclaw, Polonia) ya que pasó 6 meses con Foerster en 1928,
aprendiendo las técnicas de mapeo cortical y cirugía de la epilepsia (Foerster y Penfield, 1930). Muchos
veteranos de la Primera Guerra Mundial regresaron a casa con epilepsia post-traumática. Foerster
desarrolló técnicas de estimulación cortical en pacientes despiertos para reproducir su aura y
ofrecer la resección máxima de la corteza llena de lesiones sin afectar a zonas elocuentes.

Antes de llegar al INM en 1938, Herbert Jasper había fundado el laboratorio de EEG en la Universidad
de Brown, y había publicado un artículo en la prestigiosa revista Science que describía cómo la
estimulación visual disminuía el ritmo alfa. Tal fue la repercusión de este hallazgo que se comparó el
EEG en Neurología con el electrocardiograma en Cardiología. Después de que Penfield conociera el
laboratorio de Jasper, éste le comentó que podía localizar el foco de un ataque epiléptico por la
alteración observada en el EEG (Penfield y Jasper, 1972). Jasper realizó sendos estudios
electroencefalográficos en dos de los pacientes de Penfield, y basándose en la técnica de localización
de Jasper, ambos fueron sometidos a neurocirugía en la que confirmó la localización del foco
epileptógeno (Feindel, 1999).

El uso sistemático de la neuropsicología en el INM comenzó gracias al deseo de Penfield para incluir
la psicología en la cirugía de la epilepsia se reflejó en la contratación de Molly Harrower, que
estableció el que actualmente se considera primer servicio de neuropsicología clínica en un hospital
importante. La Psicología en un entorno médico era un enfoque novedoso en ese momento, y así
empezó una fructífera relación entre Neurólogos y Psicólogos que ha llegado hasta la actualidad.

Penfield fue muy cauto en sus intervenciones, debido a sus preocupaciones sobre los efectos de la
cirugía de la epilepsia en el hemisferio dominante para el lenguaje (Sarikcioglu, 2007). Ya en 1939,
realizó una cartografía lingüística cortical en pacientes epilépticos despiertos durante la cirugía
(con anestesia local), para identificar las áreas elocuentes de la corteza (Almeida, Martínez, y Feindel,
2005). Durante la operación, dichos pacientes hablaban con Donald Hebb sobre varios temas mientras
se le resecaba parte de la corteza cerebral. Las contribuciones de Hebb a nuestra comprensión de
la función cerebral básica (por ejemplo, circuitos de Hebb) ya anticipaban muchos de los conceptos
contemporáneos sobre las redes neuronales. Su trabajo también incluye importantes contribuciones
clínicas a la función anormal del cerebro, y, en particular, su trabajo inicial sobre los lóbulos frontales.
Antes de la década de 1930, los lóbulos frontales se consideraron la sede de todo lo que es “noble y
bueno” en los seres humanos. Hebb descubrió signos neurológicos de liberación frontal, que en
ese momento fueron considerados patognomónicos de síndromes frontales focales. Al informar
sobre sus hallazgos iniciales a la Asociación Americana de Psicología (APA), los resultados de Hebb
fueron recibidas con escepticismo por muchos de los psicólogos más notables. Aunque no se ha
difundido ampliamente, uno de los primeros pacientes en la serie de Hebb sobre las lesiones del
lóbulo frontal fue la hermana de Penfield. De hecho, esta paciente tenía graves problemas para
organizar las comidas (planificación). Fue el primer caso en neuropsicología clínica en el que se
demostraron alteraciones en las conductas orientadas a una meta tras la resección de su lóbulo
frontal.

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Brenda Milner era una estudiante graduada de Hebb, y recomendó a Penfield que evaluara
cognitivamente a sus pacientes antes y después de la cirugía de la epilepsia (Milner, 1998). Sobre la
base de su estudio del famoso paciente H.M (recientemente fallecido), Milner demostró la
disociación entre la memoria episódica (declarativa o explícita) y la procedimental (implícita),
lo que facilitaba el fraccionamiento de la memoria en los sistemas neuronales múltiples e
independientes.

Debido a la búsqueda de Penfield para documentar los cambios cognitivos después de la cirugía
cerebral, la Neuropsicología empezó a desarrollarse a gran velocidad. Así pues, la epilepsia fue la
primera patología clínica que incluyó la figura del neuropsicólogo. En un sentido más estricto, el
desarrollo de la neuropsicología como una técnica para establecer qué pacientes son candidatos
a cirugía de la epilepsia, ha validado las pruebas neuropsicológicas como un servicio diagnóstico
muy valioso.

Este video histórico del canal dailymotion.com/raulespert se explican las aportaciones del
Wilder Penfield a la historia de la neuropsicología. En los años 40 y 50, durante operaciones
de neurocirugía de la epilepsia, Penfield estimulaba con una pequeña corriente eléctrica
puntos en la superficie del cerebro, y preguntaba al paciente que sentía (esto se hacía no por
simple curiosidad, sino que era necesario para determinar exactamente en qué región había
que operar). Ello le permitió mapear el cerebro a través de su famoso homúnculo.
http://www.dailymotion.com/video/xxbf4x#user_search=1

El establecimiento de “organicidad” fue una contribución importante de la neuropsicología clínica en


ese momento, dadas las herramientas de diagnóstico disponibles en esa época, es decir, EEG y
pneumoencefalografía. Los objetivos de las pruebas neuropsicológicas en el INM eran identificar
déficits neuropsicológicos específicos que reflejaran la integridad de las regiones del focales
del cerebro. La finalidad de estas pruebas era practicar una neurocirugía conservadora, término muy
en boga en la actualidad. La otra gran contribución de la INM fue su énfasis en la estimulación
eléctrica cerebral en áreas del lenguaje, con la finalidad de minimizar la morbilidad post-operatoria.
El INM fue un centro único e histórico, y en él reflejó la primera colaboración entre la neuropsicología,
la neurología y la neurocirugía.

No podemos seguir este recorrido por la historia de la Neuropsicología sin hacer referencia a las
aportaciones de Juhn Wada, quien introdujo la técnica de anestesia hemisférica selectiva (con
un anestésico llamado amital sódico) en el INM en el año 1955. La prueba de Wada ha sido una
técnica única, dado que nos ha permitido comprender las relaciones cerebro-conducta en aspectos
como la lateralización hemisférica de lenguaje o la memoria, sobre todo los tiempos previos a la
imagen funcional o estructural del cerebro. Wada desarrolló la anestesia hemisférica selectiva después
de la segunda guerra mundial (Wada, 1997). Inicialmente, usó la anestesia cerebral a través de una
ruta carotídea para prevenir bilateralización del ataque secundario a la terapia electroconvulsiva
(TEC), para mitigar sus efectos. Wada administró el amobarbital sódico (que se había usado
previamente en pacientes con TEC), logrando interrumpir el estado epiléptico. A partir de ese
momento, esta técnica fue introducida en le INM como un procedimiento habitual para establecer
la representación lingüística cerebral de los candidatos a cirugía de la epilepsia.

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Este video del canal de dailymotion.com/raulespert muestra de forma experimental la


aplicación de la técnica por el propio J .Wada en un video histórico de los años 60. El
procedimiento consiste en anestesiar temporalmente con una inyección intracarotídea de
amobarbital los hemisferios cerebrales, primero uno y luego el otro, permitiendo así evaluar
la relativa contribución de cada lóbulo temporal en las funciones de lenguaje y memoria.
http://www.dailymotion.com/video/x89ngk#user_search=1

La variante mnésica del test de Wada comenzó varios años después, tras el estudio de múltiples
casos de pérdida de memoria severa secundarios a la lobectomía temporal unilateral (Penfield y
Milner, 1958). La pérdida de la memoria se atribuye a una patología bilateral a nivel límbico que no fue
reconocida durante la evaluación prequirúrgica. Brenda Milner creyó que la introducción de test de
memoria durante la prueba de anestesia hemisférica de Wada podría disminuir el riesgo de padecer
secuelas amnésicas tras la resección quirúrgica de los epilépticos (Milner, Branch y Rasmussen, 1962).
El test de Wada se convirtió rápidamente en una herramienta indispensable para establecer el
estado clínico-cognitivo preoperatorio a nivel de lenguaje, memoria, anosognosia, praxias,
heminegligencia o emociones. Todavía hoy sigue vigente en algunas unidades de epilepsia.

1.5. Avances metodológicos: de la Psicofísica a la neuroimagen


Pero, ¿cómo poder poner en relación las observaciones y datos cuando los procedimientos utilizados
en las investigaciones clínicas variaban de manera importante entre los autores? Los progresos
metodológicos de la Psicología experimental se utilizaron para la elaboración de nuevos
instrumentos y métodos de investigación más precisos y controlados. Esto fue debido al
desarrollo de la Psicofísica que introducía por vez primera la medida en Psicología y que daría lugar
al desarrollo de la Psicometría. Partiendo del principio de que no hay ciencia sin medida, el término
“Psicometría” fue utilizado por Galton para designar “el arte de imponer la medida y el número a las
operaciones del espíritu”. Se planteó el problema fundamental de saber “qué se debe y puede medir”.

Dado el estado de los conocimientos en Psicología, las primeras baterías de tests mentales
elaborados por Cattell a fines del siglo XIX fueron casi exclusivamente de naturaleza psicofísica.
En 1904 Toulouse, Vaschide y Piéron en el libro “Técnicas de Psicología Experimental” dan una serie de
consejos sobre cómo conducir un examen riguroso que permita medir los procesos psíquicos de
sujetos sanos y de pacientes, y comparar los rendimientos de unos y otros. En este dominio, es Alfred
Binet quien propuso una metodología que permitía una evaluación comparativa de las
capacidades intelectuales de los sujetos. Recordemos sólo que la escala de Binet estaba destinada
exclusivamente a detectar la presencia en la escuela de niños con retraso mental con el fin de
orientarlos hacia una institución especializada. Binet empleó un conjunto muy amplio de pruebas
que refieren a problemas de la vida ordinaria, para evitar medir el resultado de aprendizajes específicos.
Estas pruebas, que se supone ponen en juego los procesos fundamentales del razonamiento, fueron
elegidas sobre una base esencialmente pragmática y sin apoyarse en un cuadro teórico preciso. Dado
este origen, Binet indicaba que lo esencial era utilizar para la evaluación una multiplicidad de pruebas,
señalando que este instrumento de medida debía ser visto sólo como un instrumento de diagnóstico
cuyos resultados serían útiles para detectar los grados inferiores de inteligencia, pero que no poseían
ningún valor como instrumento de pronóstico. Binet no atribuye ninguna interpretación teórica

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particular a su escala, afirmando sólo que “la inteligencia es demasiado compleja para que un índice
numérico pueda definirla”.

Estos dos videos del canal dailymotion.com/raulespert recogen las principales aportaciones
de Alfred Binet, con el desarrollo de los primeras escalas de inteligencia que permitían medir
la edad mental a principios del siglo XIX.
http://www.dailymotion.com/video/xwrovo#user_search=1
http://www.dailymotion.com/video/xf2rca#user_search=1

Estos trabajos abrieron la vía para el desarrollo de una corriente en neuropsicología que se basaría
en la psicometría. Estos estudios tratan de combinar las observaciones clínicas con el empleo de
baterías de pruebas psicométricas bien estandarizadas, destinadas a elaborar un perfil lo más
completo posible de las aptitudes alteradas. Las evaluaciones psicométricas, formuladas en
términos de test de eficiencia intelectual o de aptitudes, han representado una contribución
importante a la Neuropsicología. Sin embargo, es necesario notar que este aporte es esencialmente
de naturaleza metodológica pues una gran parte de las pruebas incluidas en las baterías de test
frecuentemente utilizadas, aun actualmente, carecen de un sólido fundamento teórico.

Otro aporte metodológico de la Psicología de mediados del siglo XX, es la de los paradigmas de la
Psicología experimental en el estudio de pacientes. Un ejemplo sería la gran cantidad de trabajos
conducidos gracias al taquitoscopio o a la escucha dicótica sobre la problemática de la “dominancia
cerebral”. Esta “neuropsicología experimental” se desarrolló de manera importante después de
la segunda guerra mundial con el estudio de series de pacientes seleccionados en base a diferentes
criterios, como el sitio de la lesión o la naturaleza de los trastornos. En esto, la Neuropsicología
retomaba el método clásico de la Psicología experimental que consiste en comparar grupos de
sujetos. Sin embargo, vale señalar que la situación de la Psicología y de la Neuropsicología estaba
caracterizada a mediados del siglo XX por un contraste notable entre una metodología muy
sofisticada y rigurosa, y un cuadro teórico particularmente pobre dominado por el conductismo.

El presente video del canal dailymotion.com/raulespert muestra a Doreen Kimura en una


sesión de presentación taquistoscópica para el estudio de la dominancia cerebral para el
lenguaje.
http://www.dailymotion.com/video/x89njf#user_search=1
Esto otro video (del mismo canal) muestra un ejemplo de la utilidad de la escucha dicótica
para el estudio de la dominancia cerebral para el lenguaje.
http://www.dailymotion.com/video/x99ray#user_search=1

La relación de la Psicología con la Neuropsicología se modificó notablemente con la emergencia de la


Psicología Cognitiva en los años 60 gracias a un aporte principalmente teórico. Esta nueva
orientación de la Psicología, fuertemente influenciada por el desarrollo paralelo de la inteligencia
artificial, de la cibernética, de la teoría matemática de la información, de la lingüística y de las
neurociencias, se centra como objeto de estudio en los procesos mentales que sustentan y hacen

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posible nuestros comportamientos. Para ello va a adoptar una perspectiva funcionalista tendiente
a describir lo que se conoce como la “arquitectura funcional” de la cognición. Esto se traducirá
concretamente por medio de la construcción de modelos teóricos que especifican para cada
capacidad abordada, la naturaleza de la representaciones y de las operaciones mentales que permiten
ligar los inputs a los outputs. Inspirada por esta nueva psicología, la Neuropsicología Cognitiva
tendría como objetivo el de contribuir, a partir del estudio de las disfunciones de los pacientes, a la
caracterización del sistema cognitivo del sujeto sano. Según Mike Coltheart, la Neuropsicología
Cognitiva debe igualmente explicar los patrones de disfunción observados en los pacientes en
términos de trastorno, más o menos selectiva, de uno o varios dominios del sistema cognitivo
normal. Este segundo objetivo reposa sobre una serie de presupuestos teóricos, en particular aquellos
de la modularidad y de la transparencia.

El presente video del canal dailymotion.com/raulespert explica las bases de la psicología


cognitiva en los años ´50 del siglo XX. La psicología cognitiva hace uso de los procesos
mentales para explicar la conducta (a diferencia de tan solo asociaciones entre estímulos y
respuestas de la psicología conductual).
http://www.dailymotion.com/video/x8e3ue#user_search=1

Aceptar estos presupuestos ha conducido a los neuropsicólogos cognitivos a considerar que los
instrumentos de diagnóstico principales están dados por la puesta en evidencia de disociaciones
y en particular, de dobles disociaciones. El punto esencial es que estas disociaciones deben ser
interpretadas en el marco del modelo teórico de las capacidades abordadas. De igual modo, este
modelo debe dar cuenta de las asociaciones de síntomas que constituyen el síndrome.

Finalmente, un modelo teórico adecuado debe tener valor predictivo sobre las disociaciones y
las asociaciones potenciales. Es fundamental notar que las baterías de test utilizadas por el
neuropsicólogo cognitivo son ahora elaboradas específicamente en base al modelo teórico de la
capacidad estudiada. La situación es entonces muy diferente de aquella que prevalece en el caso de
las validaciones psicométricas. Son los modelos teóricos de la Psicología cognitiva los que guían
la construcción de las pruebas incluidas en las baterías clínicas. La relación entre la Psicología
cognitiva y la Neuropsicología cognitiva es tal que Fernando Cuetos, por ejemplo, considera que la
Neuropsicología cognitiva del lenguaje nace cuando Marshall y Newcombe en 1973 interpretan las
dislexias adquiridas en base al modelo de la doble vía de lectura, elaborado para dar cuenta de la
capacidad de lectura del sujeto normal.

Sin embargo, la singularidad que la Neuropsicología va a reconocer a cada paciente hace que ciertos
autores consideren que, contrariamente a lo que ocurre con grupos de sujetos normales, la única
manera de hacer inferencias válidas acerca del sistema cognitivo de pacientes es a partir del caso
único. Como lo dice Caramazza, “cada paciente constituye un experimento diferente”. Las aportaciones
de la neuropsicología cognitiva a nuestra comprensión de la cognición normal han sido notables y
han marcado un período particularmente fecundo en el desarrollo de ambas disciplinas.

Actualmente, la Psicología y la Neuropsicología cognitiva atraviesan un período de importante


recomposición. Esta evolución responde a razones teóricas y metodológicas, pero igualmente a

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ciertos excesos de la perspectiva cognitiva que condujeron a proponer una cognición desencarnada,
donde la caracterización de la arquitectura funcional constituía el único objeto de estudio sin referir
a la organización cerebral y olvidando que nuestro cerebro, y por ende nuestra mente, es el resultado
de miles y miles de años de evolución biológica.

Entre las razones teóricas debemos mencionar la formulación de los modelos conexionistas en
Psicología, que conciben las actividades cognitivas como ligadas a la dinámica de una red de
unidades elementales o “neuronas formales” fuertemente interconectadas y funcionando de
manera paralela. Este tipo de descripción es más compatible con lo que conocemos del funcionamiento
cerebral y permite establecer un puente entre la Psicología y las Neurociencias. Sin embargo, es
necesario evitar sobrevaluar la analogía entre estos modelos formales y el funcionamiento efectivo
del cerebro, sólo a un altísimo nivel de abstracción esta analogía es válida.

Finalmente, las técnicas de imágenes cerebrales, como la tomografía por emisión de positrones
(PET) o la resonancia magnética funcional (fMRI) que representan, han revolucionado el estudio de la
neuropsicología ya que son una vía privilegiada para el estudio de la relación mente-cerebro. En
efecto, la utilización de este tipo de instrumento de investigación permite visualizar las estructuras
cerebrales implicadas en la realización de una actividad cognitiva determinada. La enorme ventaja
está dada por el hecho de que estas técnicas, actualmente no invasivas y con capacidades de
resolución temporales y espaciales considerables, pueden ser utilizadas no sólo con pacientes sino
también con sujetos sanos. Ellas permiten poner en relación la actividad cerebral con las actividades
cognitivas durante su realización efectiva. Las correlaciones estudiadas no son solamente de
naturaleza anátomoclínica sino que integran la actividad funcional cerebral. Esta revolución
tecnológica ha dado lugar al nacimiento de la neuropsicología moderna.

1.6. El nacimiento de la Neuropsicología moderna


La Neuropsicología tiene su origen en los trabajos médico-clínicos de los siglos XIX y XX. En este
sentido, y hacia mediados del siglo XIX, Paul Pierre Broca describió por vez primera el centro del
lenguaje, al que hoy conocemos como “área de Broca”, que, como se sabe, se encuentra ubicada en
la pars triangularis de la tercera circunvolución frontal del hemisferio dominante (habitualmente el
izquierdo). Este descubrimiento fue vital para establecer una clasificación del síndrome
neuropsicológico por excelencia: la afasia. Unos años más tarde, a principios del siglo XX, el psicólogo
ruso A.R Luria perfeccionó diversas técnicas para estudiar el comportamiento de las personas que
padecieran algún tipo de lesión en el sistema nervioso central; completó una batería de pruebas
psicológicas diseñadas para establecer las afecciones en los procesos psicológicos: atención,
memoria, lenguaje, funciones ejecutivas, praxias, gnosias, cálculo, etc. Cuando aún no existían los
métodos para el diagnóstico mediante la imagen, la aplicación de esta extensa batería podía ofertar
al neurólogo los datos suficientes para que fuese capaz de localizar el lugar y la extensión de la
zona lesional, así como ofrecer al psicólogo un resumen detallado de todas las dificultades,
especialmente cognitivas, del sujeto afecto de una lesión neurológica (Luria, 1973; Lezak, 2004).

Posteriormente, y gracias en parte a la experimentación animal, comenzaron a observarse los cambios


del comportamiento que se producían cuando se lesionaban las distintas áreas del cerebro.
Desgraciadamente, estos trabajos se completaron en la especie humana a través de las distintas

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guerras del siglo pasado, que proporcionaron a la medicina y a la psicología oportunidades trágicas,
pero muy importantes, para estudiar la función cerebral en el ser humano. La observación y la
medición del comportamiento de los pacientes con diversos traumatismos craneales sufridos
durante los combates permitieron determinar las áreas del cerebro que se ocupaban de las diversas
manifestaciones conductuales (Loring, 2004). Así pues, nace una rama nueva del conocimiento
científico y de la semiología clínica denominada “neuropsicología”, que procede de la neurología
clásica y se ha desarrollado con el aporte de las neurociencias y de la psicología contemporánea. Su
objetivo esencial es estudiar las relaciones existentes entre la actividad cerebral y las funciones
psicológicas superiores (gnosias, praxias, lenguaje, memoria, etc.). Una de sus fuentes principales de
conocimiento proviene del estudio minucioso de la desorganización de esas funciones complejas
cuando lesiones orgánicas de distinta etiología (traumatismos craneoencefálicos, accidentes
cerebrovasculares, epilepsia, etc.) afectan al cerebro.

Podría decirse que la Neuropsicología es un método interdisciplinario donde se estudia tanto la


organización cerebral como la estructura psicológica de las funciones mentales humanas.
Como consecuencia de ello, y de forma muy reciente en el estudio de la cirugía de la epilepsia, la
aplicación de cualquier batería de test neuropsicológicos es, en los centros más adelantados del
mundo, el complemento indispensable del estudio del cerebro junto con otros métodos morfológicos
y funcionales como la tomografía axial computarizada, la electroencefalografía, los potenciales
evocados, la resonancia magnética y otros (Loring, 2004). El campo de la neuropsicología es
básicamente la actividad biológica relativa al funcionamiento del cerebro, en especial del córtex, así
como el estudio de los procesos psíquicos complejos superiores. Podría entonces definirse como ‘el
estudio de las relaciones existentes entre las funciones cerebrales, la estructura psíquica y la
sistematización sociocognitiva en sus aspectos normales y patológicos, abarcando todos los
períodos evolutivos’ (INS, 1999). Este enfoque nuevo se denominaría ‘neuropsicología dinámica
integral’ para diferenciarla de la neuropsicología cognitiva y/o de la neuropsicología clásica.

Es una ciencia que forma parte de las llamadas ‘neurociencias’, y que en los últimos años ha comenzado
a desempeñar un papel importante en la ciencia y en la clínica aplicada. Ahora bien, dependiendo de
sus objetivos, del marco teórico y de la metodología de trabajo, vamos a diferenciar una
neuropsicología clínica y una neuropsicología cognitiva. Esta última surge en la década de los
años ochenta cuando los neuropsicólogos y la neuropsicología en general incorporan el paradigma
de la psicología cognitiva, el procesamiento de la información y la plasticidad cerebral. Las funciones
cognitivas que se evalúan y rehabilitan son: la memoria, la atención, las funciones ejecutivas, el
lenguaje y las funciones motoras.

La neuropsicología actual se cimienta en distintos pilares básicos cuya dependencia entre sí resulta
imprescindible. Por una parte, se encuentran los métodos experimentales y la observación clínica,
pero ellos son de por si insuficientes si no cuentan con las nuevas técnicas de diagnóstico por la
imagen del cerebro y las ciencias cognitivas. Esto va a permitir diseñar esquemas de
funcionamiento y de rehabilitación de las funciones dañadas o perdidas (Cunningham et al., 2006;
Unterrainer y Owen, 2006). A pesar de todo, mucho del trabajo clínico se sigue haciendo casi de forma
exclusiva con pruebas neuropsicológicas, aunque, afortunadamente, hoy día disponemos de varias
evoluciones del trabajo de Luria, en forma de baterías y pruebas como la batería Halstead-Reitan, el
test de Barcelona, la batería Luria-Nebraska y el K-ABC, que exploran, con mayor o menor detalle, las
funciones psicológicas y rinden un informe de su estado.

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En las clínicas neurológicas más avanzadas se hace indispensable la aplicación de test


neuropsicológicos en aquellos pacientes con lesiones neurológicas de diversa etiopatogenia. Los
resultados de dichos test van a permitir al especialista neurólogo o psiquiatra la evaluación adecuada
de los cambios patológicos cerebrales, tanto desde el punto de vista anatómico como funcional, y
precisan clínicamente tanto la naturaleza cualitativa del síndrome neuropsicológico producido por la
lesión cerebral como sus características cuantitativas, todo lo cual resulta imprescindible para iniciar
posteriormente la rehabilitación correspondiente. Este impacto teórico-práctico de la neuropsicología
clínica ha permitido que en los países más desarrollados se correlacionen la semiología clínica, el
diagnóstico por neuroimagen y el diagnóstico neuropsicológico para realizar estudios
minuciosos del paciente, así como un diagnóstico diferencial que repercutirá de forma beneficiosa
en la implementación de un proyecto terapéutico que tienda a mejorar su estado de salud y su calidad
de vida. En la actualidad, existen multitud de cuadros neurológicos en los que va siendo habitual la
realización de distintos test neuropsicológicos, tanto para el diagnóstico como para la localización
lesional o la evolución sindrómica. Son frecuentes, en los síndromes afásicos, los síndromes
agnósicos, los síndromes apráxicos, los síndromes amnésicos, los síndromes disatencionales,
los síndromes agráficos, los síndromes aléxicos, los síndromes acalcúlicos, los síndromes
prefrontales o disejecutivos y los síndromes demenciales.

Y aunque la presencia de la neuropsicología en los distintos trastornos neurológicos se hace cada vez
más evidente, como en los trastornos de la personalidad (Ruocco, 2005), en la esclerosis múltiple
(Calabrese, 2006) o en la enfermedad de Alzheimer (Rodríguez et al., 2005), es en algunos trastornos
esencialmente pediátricos, como el síndrome de hiperactividad con déficit atencional (Hervey et
al., 2004; Gunay-Kilic, 2005), los trastornos autistas (Remschmidt y Kamp-Becker, 2005) o en la
enfermedad epiléptica y su tratamiento quirúrgico (Orozco et al., 2002; Campos-Castelló y Campos-
Soler, 2004; Andelman et al., 2004), donde la neuropsicología ha alcanzado realmente su exponente
máximo como ciencia íntimamente ligada a la neurología pediátrica.

La neuropsicología es una ciencia moderna, con apenas un recorrido de 60 años desde su


nacimiento conceptual, pero con una importante impronta histórica desde el siglo XIX y que, por su
naturaleza, se ha visto abocada a la multidisciplinaridad. Desde médicos hasta neurroradiólogos,
pasando por psicólogos o neuroanatomistas, todos han indagado en las relaciones existentes entre
cerebro y funciones cognitivas (mente). Se fundamenta desde una metodología multi-técnica,
desde técnicas de estudio muy sencillas, como la estimulación eléctrica cerebral, la escucha dicótica
o la presentación taquistoscópica, hasta técnicas de neuroimagen mucho más modernas, como la
Magnetoencefalografía, la resonancia magnética y como no, la elaboración de baterías de cuestionarios
con propiedades psicométricas que les confieren validez y fiabilidad. Hoy en día la Neuropsicología
constituye una profesión regulada en muchos países, y sus profesionales colaboran activamente
con otros especialistas de las Neurociencias, como Neurólogos, Neurofisiólogos o Neurorradiólogos,
entre otros.

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Tema 2.
Técnicas de Neuroimagen

2.1. Introducción
En 1874, Karl Wernicke (1848-1904) publicó un trabajo titulado: “Der aphasische Symptomenkomplex.”
Los pacientes de Wernicke podían hablar, pero no entender, y su lesión cerebral estaba en la parte
posterior del lóbulo temporal izquierdo, en la encrucijada con los lóbulos occipital y parietal. Además
de presentar sus descubrimientos, Wernicke propuso una nueva teoría de la función cerebral, llamada
conectivismo. Según ella, sólo las funciones mentales más elementales, como las actividades motoras
o perceptivas sencillas, tienen una localización en una única región cerebral. Las conexiones entre las
diversas áreas hacen posible las funciones intelectuales complejas. Al colocar el principio de la función
localizada en un marco conectivista, Wernicke indicaba implícitamente que diferentes aspectos de
una misma función son procesados en diferentes lugares del cerebro. Esta noción se conoce hoy
como procesamiento distribuido y posiblemente es uno de los conceptos más fecundos en la
moderna Neurociencia. Actualmente, el estudio del lenguaje y de otras funciones cognitivas se enfoca
simultáneamente desde el campo de la Neurología, la Neuropsicología, la Neuroanatomía, la
Neurofisiología, la Genética, la Medicina Nuclear y la Neurorradiología. La introducción de las
modernas técnicas de exploración estructurales y funcionales del cerebro ha supuesto en este terreno,
como en otros muchos, una nueva vía de acceso a la comprensión de las funciones cerebrales más

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complejas, muy en particular de las específicamente humanas. La clave del vigor de la Neurociencia
actual reside en el enfoque multidisciplinario de todas las preguntas relacionadas con el órgano más
complejo, espléndido y admirable de la naturaleza: el sistema nervioso humano. Dividiremos este
tema en tres apartados: técnicas de neuroimagen estructural (permiten ver la estructura del sistema
nervioso), técnicas funcionales (permiten ver la función del cerebro gracias al uso de isótopos
radiactivos), técnicas mixtas (permiten fusionar la estructura y la función) y técnicas neurofisiológicas.

2.2. Neuroimagen Estructural


2.2.1. Rayos X

La historia de los rayos X comienza con los experimentos del científico británico William Crookes,
que investigó en el siglo XIX los efectos de ciertos gases al aplicarles descargas de energía. Estos
experimentos se desarrollaban en un tubo al vacío y electrodos para generar corrientes de alto
voltaje. Él lo llamó tubo de Crookes. Este tubo, al estar cerca de placas fotográficas, generaba en las
mismas algunas imágenes borrosas. Pese al descubrimiento, Crookes no continuó investigando
este efecto. Pero hasta el 8 de noviembre de 1895 no se descubrieron los rayos X cuando el físico
Wilhelm Conrad Röntgen, realizó experimentos con los tubos de Crookes y la bobina de Ruhmkorff.
Analizaba los rayos catódicos para evitar la fluorescencia violeta que producían los rayos catódicos
en las paredes de un vidrio del tubo. Para ello, se crea un ambiente de oscuridad, y se cubre el tubo
con una funda de cartón negro. Al conectar su equipo por última vez, llegada la noche, se sorprendió
al ver un débil resplandor amarillo-verdoso a lo lejos. Sobre un banco próximo había un pequeño
cartón con una solución de cristales de platino-cianuro de bario, en el que observó un oscurecimiento
al apagar el tubo. Al encender de nuevo el tubo, el resplandor se producía nuevamente. Retiró más
lejos la solución de cristales y comprobó que la fluorescencia se seguía produciendo, así repitió el
experimento y determinó que los rayos creaban una radiación muy penetrante, pero invisible.
Observó que los rayos atravesaban grandes capas de papel e incluso metales menos densos que el
plomo. Pensó en fotografiar este fenómeno y entonces fue cuando hizo un nuevo descubrimiento:
las placas fotográficas que tenía en su caja estaban veladas. Intuyó la acción de estos rayos sobre la
emulsión fotográfica y se dedicó a comprobarlo. Colocó una caja de madera con unas pesas sobre
una placa fotográfica y el resultado fue sorprendente. El rayo atravesaba la madera e impresionaba
la imagen de las pesas en la fotografía. Hizo varios experimentos con objetos como una brújula y el
cañón de una escopeta. Para comprobar la distancia y el alcance de los rayos, pasó al cuarto de al
lado, cerró la puerta y colocó una placa fotográfica. Obtuvo la imagen de la moldura, el gozne de la
puerta e incluso los trazos de la pintura que la cubría. El 22 de diciembre, un día memorable, se
decide a practicar la primera prueba con humanos. Puesto que no podía manejar al mismo tiempo
su carrete, la placa fotográfica de cristal y exponer su propia mano a los rayos, le pidió a su esposa
que colocase la mano sobre la placa durante quince minutos. Al revelar la placa de cristal, apareció
una imagen histórica en la ciencia. Los huesos de la mano de Berta, con el anillo flotando sobre
estos: la primera imagen radiográfica del cuerpo humano. Los llamó “rayos incógnita”, o lo que es lo
mismo: “rayos X” porque no sabía qué eran (X es la incógnita en las matemáticas), ni cómo eran
provocados. Ver figura 1 de la página siguiente.

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Figura 1. Rayos X. Fuente: ver pie de página.1

Rayos desconocidos, un nombre que les da un sentido histórico. De ahí que muchos años después,
pese a los descubrimientos sobre la naturaleza del fenómeno, se decidió que conservaran ese nombre.

Estos dos videos del canal dailymotion.com/raulespert recogen el momento histórico en el


que Röntgen descubrió los rayos X por serendipia mientras manipulaba unas lámparas de
platinocianuro de bario en 1895.
http://www.dailymotion.com/video/x7a9ce_historia-de-los-rayos-x-rontgen_school
http://www.dailymotion.com/video/x9zda7_radiologia-rontgen_school

La absorción de rayos X por una sustancia depende de su densidad y masa atómica. Cuanto menor
sea la masa atómica del material, más transparente será a los rayos X de una longitud de onda
determinada. Cuando se irradia el cuerpo humano con rayos X, los huesos –compuestos de elementos
con mayor masa atómica que los tejidos circundantes… absorben la radiación con más eficacia, por
lo que producen sombras más oscuras sobre una placa fotográfica. La propiedad que tienen los rayos
X de atravesar la materia con diferentes absorciones, depende de la sustancia y su estado físico,
obteniendo así tejidos radio transparentes (dejan pasar los rayos X observándose en color negro) y
sustancias radiopacas (absorbe los rayos X y se observan blancas). El cuerpo humano puede dividirse
en cuatro densidades fundamentales: ver figura 2.

DENSIDAD EFECTO EN LA IMAGEN


Aire Negro
Grasa Gris
Agua Gris pálido

1. Todas las imágenes que contiene el manual proceden de los apuntes de la asignatura “Neuropsicología Clínica” impartida
por el Dr. Raúl Espert en la UV.

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Calcio Prácticamente blanco


Metal Blanco absoluto

Figura 2. Densidades radiológicas.

La densidad se mide en escalas Hounsfield. Cuanto mayor sea la densidad de la materia, menos
atraviesan los rayos X, volviéndolos así hiperdensos (blanco). El utilizar material de contraste está
indicado en aquellos casos que no se tiene un diagnóstico claro, ayudándonos a mejorar con este la
visibilidad de estructuras o fluidos corporales. Röntgen fue el descubridor de los Rayo X, abriendo las
puertas a la radiología moderna, una ciencia que por primera vez en la Historia permitía ver el interior
del cuerpo humano sin necesidad de disecciones ni operaciones (ver figura 3).

Figura 3. Rayos x.

Los rayos X fueron la base para que 75 años después se inventara en primer aparato de Scanner de
rayo X: la Tomografía Axial Computerizada (TAC).

2.2.2. Tomografía Axial Computerizada (TAC)

La Tomografía Axial Computerizada es, sin duda, el más significativo avance de la historia de la
imagen médica desde el descubrimiento de los Rx por Röengent en 1895. La información que nos
aporta este método es una imagen totalmente diferente a la radiología convencional. La diferencia
fundamental es que la imagen de TC nos da una visión sectorial de la anatomía del paciente
(perpendicular al eje longitudinal del cuerpo, es decir, se obtiene en imágenes transversas) (ver figura
4 de la página siguiente).

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Figura 4. Tomografía Axial Computerizada.

Los fundamentos matemáticos de la TAC, fueron establecidos en el año 1917 por el matemático
Austriaco J. Radon, quien probó que era posible reconstruir un objeto bidimensional o tridimensional,
a partir de un conjunto de infinitas proyecciones. En 1963, el físico A.M. Cormack indicó la utilización
práctica de los resultados de Radón para aplicaciones en medicina. Nacía así la llamada tomografía
computerizada. El primer aparato de TAC, fue producido en la compañía discográfica EMI (Electric and
Musical Industries). Su creador y desarrollador fue el Ingeniero Goodfrey N.Hounsfield (premio Nobel
en Medicina en 1979 “por el desarrollo de la tomografía asistida por computadoras”) entró a trabajar
en 1951 en la empresa EMI, y en 1967 propuso la construcción del escáner EMI, que fue la base de la
técnica para desarrollar la TAC, como una máquina que unía el cálculo electrónico a las técnicas de
rayos X con el siguiente fin: Crear una imagen tridimensional de un objeto, tomando múltiples
mediciones del mismo con rayos X desde diferentes ángulos y utilizar una computadora que permitiera
reconstruirla a partir de cientos de “planos” superpuestos y entrecruzados.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert resume la historia de la investigación y


desarrollo del TAC a partir de los rayos X, dando lugar en 1970 a la primera técnica de
neuroimagen que podía explorar la estructura de los tejidos corporales basándose en
análisis computerizados densitométricos.
http://www.dailymotion.com/video/x8cv25_tac-historia-de-un-descubrimiento_school

Finalmente aparecieron los tomógrafos multicorte con multidetectores y actualmente, los tomógrafos
helicoidales, en donde el giro del tubo emisor es continuo, permitiendo hacer cortes y disparos
simultáneos en diferentes ángulos, con lo cual se evita la discontinuidad entre cortes, reduce el
tiempo de exposición, utiliza menos líquido de contraste y facilita la reconstrucción tridimensional de
imágenes.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert detalla la evolución del scanner (TAC)
desde los años 70 hasta los modernos TACs helicoidales digitales de alta resolución y
extremada rapidez.
http://www.dailymotion.com/video/x6n1mi_evolucion-del-scanner-tac_school

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Es un método de diagnóstico médico, que permite observar el interior del cuerpo humano, a través
de cortes milimétricos transversales al eje céfalo-caudal, mediante la utilización de los rayos X
utilizando análisis de densidades de tejidos. No debe confundirse la TAC con la radiología convencional
de rayos X (placa simple), que igualmente permite una visualización en dos dimensiones, pero con
mucho menor detalle, debido a que se superponen las diferentes estructuras del organismo sobre
una misma imagen, porque la radiación es emitida de una forma difusa. En cambio, para la TAC se
utiliza un haz muy bien dirigido y con un grosor determinado, que depende del tamaño de la
estructura a estudiar, pudiendo variarlo desde los 0.5 mm hasta los 20 mm. Otra diferencia notable
entre estos dos métodos diagnósticos, es que en la placa simple, las estructuras se ven radiolúcidas
(en negro, por ejemplo pulmón) y radiopaco (en blanco, por ejemplo hueso), no pudiéndose
diferenciar otro tipo de densidad. Mientras que en la TAC, se pueden distinguir distintas densidades,
pudiendo así reconocer los múltiples tejidos; además se logran visualizar detalles de hasta 1 mm o 2
mm (cosa no factible, es una ventaja fundamental para el diagnóstico precoz de procesos tumorales.
La mayor desventaja que presenta la TAC, es la dosis de radiación que recibe el sujeto a estudio, que
aumenta con la cantidad de cortes que se realicen

•• Principios físicos básicos del TAC

La obtención de imágenes en el equipo de TC viene dada por un tubo emisor de un haz de rayos X
que está enfrentado con suma precisión a una columna de detectores. Ambos, se moverán
sincrónicamente para ir girando siempre enfrentados y de esta forma se obtendrán las distintas
proyecciones del objeto. Cada detector tendrá un canal por el cual enviará las señales recibidas de
cada uno de los detectores en cada proyección, y a partir de ellas reconstruye la imagen, pero siempre
quedarán archivadas en la memoria del ordenador o en el disco magnético Por tanto los detectores
convierten la señal de radiación en una señal electrónica de respuesta o “señal analógica” que a su vez
se convierte en “señal digital” por medio de una conversión analógico-digital (si hay señal se obtiene
como resultado 1 y si no hay señal el resultado es 0).

Figura 5. Tomografía Axial Computerizada.

Este proceso de conversión lo realiza el computador para poder así trabajar con las medidas recibidas
en un sistema binario, que es el que utilizan los ordenadores. La imagen reconstruida puede ser

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almacenada pudiendo visualizarla cada vez que se desee. También puede ser impresa en una placa
convencional a través de una impresora láser conectada al monitor de visualización. Según el tipo de
rotaciones del tubo alrededor del paciente se clasifican las diferentes generaciones de escáneres. La
1ª y 2ª generación ya no se usan, ya que el tiempo de exploración para la obtención de imágenes
daba una mala definición radiográfica. En la actualidad se utilizan escáneres de 3ª, 4ª, 5ª y 6ª
generación, que obtienen imágenes en tiempos que oscilan en los 2-4 segundos y cuya calidad
diagnóstica es alta y gracias a los avances del hardware, se ha logrado un nuevo método de tomografía
computerizada, el TAC helicoidal o multidetector. Los posibles usos de este método diagnóstico, son
los siguientes: anormalidades estructurales del cerebro (figura 6) y medula espinal, tumores cerebrales
y accidentes cerebrovasculares, sinusitis, aneurisma de aorta, infecciones torácicas, enfermedades de
órganos como el hígado, los riñones y los nódulos linfáticos del abdomen, entre otros. En esta técnica
la grasa se ve de color gris (el cerebro contiene un 70 % de grasa), el hueso en color blanco (es más
denso) y el agua de color negro (es hipodensa).

Figura 6. Imagen por Tomografía Axial Computerizada.

2.2.3. Angiografía
La angiografía es un examen de diagnóstico por imagen cuya función es el estudio de los vasos
circulatorios que no son visibles mediante la radiología convencional. Su nombre procede de las
palabras griegas angeion, “vaso”, y graphien, “descripción”. Podemos distinguir entre arteriografía
cuando el objeto de estudio son las arterias, y flebografía cuando se refiere a las venas. El neurólogo
portugués Egas Moniz, ganador del premio Nobel en 1949, desarrolló en 1927 la angiografía por
contraste radiopaco para diagnosticar distintos trastornos cerebrales, desde tumores hasta
malformaciones vasculares.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert recoge la aportación histórica de Egas


Moniz en los años 20 del siglo XX con el invento de la angiografía.
http://www.dailymotion.com/video/xewcqz_egas-moniz-la-angiografia_school
Este video del canal dailymotion.com/raulespert se muestra el funcionamiento de un
angiógrafo. La angiografía es un examen de diagnóstico por imagen cuya función es el
estudio de los vasos circulatorios (usando contrastes) que no son visibles mediante la
radiología convencional.
http://www.dailymotion.com/video/x73gty_angiografia-angioplastia_school

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Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra una operación hospitalaria de


embolización cerebral mediante angiógrafo. La angioplastia consiste en el uso de catéteres
para intervenir internamente sobre vasos patológicos (v.g. aneurismas).
http://www.dailymotion.com/video/x873zb_angioplastia-embolizacion-cerebral_school

Se le considera uno de los pioneros en este campo, gracias a la Técnica de Seldinger en 1953 el proceso
se hizo mucho más seguro, ya que dejó de requerirse la permanencia de instrumental afilado en la luz
vascular. El término angiografía se refiere por lo general a las distintas técnicas radiológicas que se
utilizan para obtener imágenes con referencia al diámetro, aspecto, número y estado clínico de las
diversas partes del aparato vascular. La angiografía se puede dividir en dos fases: la primera consiste
en introducir el medio radiopaco o de contraste que permitirá que las venas, arterias o vasos linfáticos
sean visibles a la radiografía; la segunda fase es tomar la o las radiografías de acuerdo a la secuencia
predeterminada con objeto de realizar el estudio de los vasos en cuestión (figura 7).

Figura 7. Imagen por angiografía Angiografía.

2.2.4. Resonancia Magnética (RM)

La Resonancia Magnética Nuclear (RMN o RM) es un fenómeno físico basado en las propiedades
mecánico-cuánticas de los núcleos atómicos que permite obtener imágenes tomográficas en
cualquier dirección del espacio. Esta técnica permite un mayor contraste en tejidos blandos que la
TAC y, a diferencia de ésta no utiliza radiaciones ionizantes. La unidad de campo magnético utilizada
para medir la RM es el tesla (T) que equivale a 10.000 gauss (el valor del campo magnético terrestre se
sitúa alrededor de los 0,5 gauss). Las RM más utilizadas oscilan entre 1.5 y 3T. La resonancia magnética
nuclear fue descrita y medida en rayos moleculares en 1938 por Isidor Rabi, físico estadounidense,
que recibió el Premio Nobel de Física en 1944 por el descubrimiento del método de resonancia gracias
al que es posible verificar el registro de las propiedades magnéticas de los átomos. Ocho años después,
Félix Bloch, físico suizo, y Edward Mills Purcell, físico estadounidense, reciben el Premio Nobel de
Física en 1952, por sus investigaciones independientes sobre la medición de campos magnéticos en
el núcleo atómico (ver figura 8 de la página siguiente).

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Figura 8. Félix Bloch y Edward Mills Purcell.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra las bases físicas de la técnica de la
Resonancia Magnética (RM). Se trata de una técnica no invasiva que utiliza un gran
electroimán y la emisión de radiofrecuencia sobre los tejidos para obtener información
visual sobre la estructura y composición del cuerpo a analizar.
http://www.dailymotion.com/video/x6m8cf_resonancia-magnetica_school

Purcell había trabajado en el desarrollo del radar y sus aplicaciones durante la Segunda Guerra
Mundial, en el Laboratorio de Radiación del Instituto Tecnológico de Massachussets. Su trabajo
durante tal proyecto, fue producir y detectar energía de radiofrecuencias y sobre absorciones de tales
energías de RF por la materia, precediendo a su codescubrimiento de la RMN. Ellos se dieron cuenta
de que los núcleos magnéticos, como 1H y 31P, podían absorber energía de radiofrecuencia cuando
eran colocados en un campo magnético de una potencia específica logrando identificar los núcleos.
Raymond Damadian Vahan (figura 9), médico estadounidense-armenio, se convirtió en el inventor
de la primera máquina de exploración de RM .Su investigación en sodio y potasio en las células vivas
lo llevó a sus primeros experimentos con resonancia magnética nuclear (RMN), que le llevó a proponer
el primer escáner de cuerpo MR en 1969.

Figura 9. Raymond Damadian Vahan.

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Damadian descubrió que los tumores y el tejido normal se podían distinguir en vivo por resonancia
magnética nuclear (RMN) a causa de sus tiempos de relajación. Fue el primero en realizar una
exploración completa del cuerpo de un ser humano en 1977 para diagnosticar el cáncer. Propuso que
las medidas de resonancia spin-eco podían ser usadas como un método para discriminar entre
tumores malignos y tejido normal”. Sin embargo el avance fundamental para la medicina, se produjo
cuando el químico estadounidense Paul Lauterbur, en la Universidad de New York, tuvo la idea de
codificar espacialmente la señal de radiofrecuencia, mediante la aplicación de gradientes magnéticos
y después reconstruir la imagen en forma similar a la tomografía computerizada. Peter Mansfield,
físico inglés, en 1973, descubrió de forma independiente que el uso de gradientes de campo
magnético producía señales que podrían ser analizadas directamente para proveer la información
espacial, introduciendo el concepto del espacio-K. La información obtenida en RM proviene de las
propiedades magnéticas naturales de los átomos. La base física de este fenómeno está dada por la
existencia de dos tipos de movimientos de los núcleos atómicos ver figura 10:

•• El movimiento giratorio o spin (alrededor de su eje).

•• El movimiento de precesión (alrededor del eje gravitacional) de los átomos.

MOVIMIENTO DE ROTACIÓN O SPIN MOVIMIENTO DE PRECESIÓN

Figura 10 a. Movimiento de rotación o Spin de los átomos.

Figura 10 b. Resonancia magnética.

Dichos movimientos generan un campo magnético alrededor de cada núcleo, especialmente los
átomos que poseen un número impar de protones y neutrones. En éstos predominan las cargas

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positivas y en consecuencia, adquieren mayor actividad magnética. Dado que el hidrógeno es el


átomo más abundante en los tejidos y su núcleo tiene un protón (impar) resulta ideal para el examen
de RM. En el cuerpo humano el momento magnético total es cero debido a la orientación arbitraria
de los momentos magnéticos de todas las partículas. Cuando se someten a un campo magnético
externo los núcleos de los átomos de H1, o cualquier otro, los diferentes momentos magnéticos en los
que se encuentran, tienden a sincronizarse alineándose de forma paralela a dicho campo magnético
(B0). Esta alineación se consigue pasando de un estado menos energético a otro más energético
(absorción de energía) y precisamente este cambio es en el que cosiste el fenómeno de la RM.
Posteriormente, el exceso energético es liberado mediante un proceso denominado relajación, y ésta
energía que se libera hace volver de nuevo a la imantación inicial de los cuerpos, es decir, a su estado
de equilibrio inicial. Es precisamente la energía liberada durante el proceso de relajación la que se
utiliza para obtener la señal y transformarla en una imagen (ver figura 11).

Figura 11. Funcionamiento de la Resonancia magnética.

El sistema de radiofrecuencia es el encargado de realizar la excitación en RM. Su correcto


funcionamiento debe garantizar que la energía que transporta la señal generada debe transmitirse al
paciente con la máxima eficiencia. Para conseguir tal fin, la frecuencia de la señal generada debe estar
sintonizada con la frecuencia de resonancia de los protones de la muestra o tejido a estudiar. Se
transmiten ondas electromagnéticas a una frecuencia igual a la frecuencia de precesión de los espines
(ecuación de Larmor). Gracias al fenómeno de resonancia, los protones cuya frecuencia de precesión
se corresponda con la de la señal de RF generada iniciarán lo que se conoce como fase de excitación,
pasando a un estado de alta energía. Posteriormente, una vez finalizada la aplicación de esta RF, estos
mismos protones iniciarán la fase de relajación y volverán a su estado de equilibrio entregando
energía en forma de señal al medio. La señal generada en la relajación será entonces captada por la
bobina receptora y transformada para su procesamiento por la cadena de RF de recepción.

2.2.5. Imagen por Tensor de Difusión (DTI): Tractografía

La tractografía (TG) es la única técnica no invasiva que permite la disección in vivo de las fibras de la
sustancia blanca. Esta técnica puede estudiar las fibras de proyección, de asociación y las fibras
comisurales, y supone una mejora y un importante complemento a la imagen de la resonancia
magnética convencional (MRI). Las principales vías desde el punto de vista funcional son las vías
motoras (tracto córticoespinal), el lenguaje (sobre todo fascículo arcuato y fascículo fronto-occipital

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inferior) y la vía visual (radiaciones ópticas dorsales y asa de Meyer). La TG es una herramienta clave
para la realización de mapeos subcorticales preoperatorios y existe una buena correlación entre la TG
y la técnica de estimulación directa subcortical. La TG puede presentar falsos negativos en aquellas
regiones infiltradas por tumor o con efecto de masa. Además, una TG negativa no excluye la
persistencia de fibras funcionales. La TG es capaz de mostrar alteraciones en otras afecciones
(malformaciones congénitas, afección isquémica y enfermedades desmielinizantes). La difusión es la
propiedad física que describe el movimiento aleatorio de las moléculas en solución con concentración
uniforme en respuesta a la energía térmica. Este fenómeno, conocido como movimiento browniano,
fue descrito por Robert Brown en 1827, en las partículas de polen en suspensión, que mostraban un
continuo movimiento caótico. Asimismo, la difusión depende de otros factores como el peso
molecular, las interrelaciones moleculares, la viscosidad o la temperatura. Cuando las moléculas de
agua difunden igual en todas las direcciones (como en el líquido cefalorraquídeo intraventricular)
hablamos de difusión isotrópica. Debe recordarse que en la sustancia blanca cerebral, existen
barreras a la difusión como la mielina, la densidad y el diámetro de los axones y la integridad de la
membrana axonal, que hacen que la difusión difiera en las distintas direcciones (difusión
anisotrópica), dominando en la dirección paralela a la fibras.

Para determinar la dirección en la difusión anisotrópica es necesario utilizar el tensor de difusión (TD)
que asume que las moléculas de agua, durante un tiempo limitado, estarán contenidas en un volumen
(volumen elipsoide) cuyo eje mayor tiene la orientación de las fibras. El modelo del tensor de difusión
es una matriz diagonal y simétrica de 3 × 3, que necesita como mínimo 6 direcciones de codificación
espacial (ver figura 12).

Un grupo de médicos del King’s College de Londres trabaja en una nueva tecnología capaz
de realizar imágenes por resonancia magnética (tractografía) de cerebros de bebés cuando
éstos se encuentran todavía en el útero.
http://www.dailymotion.com/video/x2i4v7z

Figura 12. Imagen por tractografía.

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2.3. Neuroimagen Funcional


2.3.1. Tomografía por Emisión de Positrones (PET)

La Tomografía por Emisión de Positrones (PET), es una técnica de Medicina Nuclear no invasiva de
diagnóstico e investigación in vivo por imagen capaz de medir la actividad metabólica del cuerpo
humano mediante el uso de isótopos radiactivos.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert explica la historia de la medicina nuclear


desde sus inicios hasta la actualidad. En medicina nuclear se utilizan radiofármacos, que
están formados por un fármaco transportador y un isótopo radiactivo. Una vez que el
radiofármaco está dentro del organismo, se distribuye por diversos órganos dependiendo
del tipo de radiofármaco empleado. La distribución del radiofármaco es detectado por un
aparato detector de radiación llamado (gammacámara) y almacenado digitalmente en un
procesador.
http://www.dailymotion.com/video/x6ng2v_historia-de-la-medicina-nuclear_school

La PET se basa en detectar y analizar la distribución tridimensional que adopta en el interior del
cuerpo un radiofármaco de vida media ultracorta administrado a través de una inyección intravenosa
El fundamento de la PET consiste en marcar con un átomo radiactivo (radioisótopo) una molécula
biológica (trazador), cuyo comportamiento deseamos seguir o “trazar”. De este modo, en función del
trazador utilizado, es posible estudiar distintos procesos biológicos. Por ejemplo el isótopo 15O se
emplea en combinación con H2O como trazador para estudiar la perfusión cerebral, o el 11C con
flumazenil para examinar los receptores cerebrales. Sin embargo, la PET tiene su aplicación clínica
más importante en el estudio del metabolismo, en cuyo caso el radioisótopo más utilizado es el Flúor
18 (18F) y el trazador, un análogo de la glucosa llamado flúor-desoxi-glucosa (FDG). Una vez
introducida en el flujo sanguíneo, la FDG es almacenada por la célula, pero a diferencia de la glucosa
normal, no puede ser utilizada para la producción de energía, y queda atrapada dentro de ella. De
este modo, la captación de FDG en las células es proporcional a su nivel metabólico. Al tiempo que la
FDG es atrapada en la célula, el radioisótopo de 18F como es inestable, sufre una desintegración
nuclear que da lugar a la liberación de un positrón que se aniquila rápidamente al recombinarse con
un electrón cercano, emitiendo dos fotones de que viajan en sentidos opuestos. Para detectar la
emisión de estos fotones, se utilizan las denominadas cámaras PET, que consisten en una serie de
anillos de fotodetectores de centelleo que rodean la cabeza del paciente. Éstos convierten los fotones
emitidos en luz visible, y están, a su vez, rodeados de una serie de tubos fotomultiplicadores, los
cuales, cuando dos fotones son detectados al mismo tiempo a 180° en el anillo, son capaces de
determinar la posición de aniquilación del positrón. A partir de estas coincidencias en el anillo, se es
capaz de reconstruir un volumen de imágenes formadas por vóxels (volume elements) que muestran
el metabolismo de la zona bajo estudio (ver figura 13 de la página siguiente).

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Figura 13. Imagen de tomografía por emisión de positrones.

La evaluación del metabolismo de la FDG en las imágenes PET se puede realizar mediante análisis
visual o bien mediante un análisis cuantitativo o semicuantitativo. El análisis visual de las imágenes es
el método más usado en la práctica clínica, si bien es necesario un conocimiento del patrón normal
de captación y sus variantes, así como las posibles fuentes de error.

2.2.3. Tomografía por Emisión Monofotónica (SPECT)

La SPECT, o tomografía computarizada de emisión monofotónica (en inglés single photon emission
computed tomography) es una técnica médica de tomografía del campo de la Medicina Nuclear que
utiliza rayos gamma (gammagrafía). La SPECT utiliza los rayos gamma que producen isótopos
radioactivos como el tecnecio 99m. Estos isótopos se introducen en el cuerpo humano como parte de
moléculas biológicamente activas. El procedimiento es similar al de la tomografía por emisión de
positrones (PET), pero en la SPECT es el isótopo el que produce directamente el rayo gamma, mientras
en la PET el isótopo produce un positrón que después se aniquila con un electrón para producir los
dos rayos gamma. Estos dos rayos gamma salen en direcciones opuestas y su detección simultánea
permite localizar el isótopo de forma más precisa que en la SPECT. La SPECT es, sin embargo, más
simple porque pueden usarse isótopos más fáciles de obtener y de vida media más larga. La cámara
de rayos gamma se gira alrededor del paciente. Se adquieren imágenes en ángulos definidos,
típicamente cada 3-6 grados. En la mayoría de los casos se realiza una rotación completa de 360
grados que permite una reconstrucción tridimensional óptima. Cada imagen tarda típicamente 15-20
segundos, con lo que el proceso completo tarda de 15 a 20 minutos. Se pueden utilizar también
cámaras gamma con varios cabezales para acelerar el proceso. Por ejemplo, se pueden utilizar dos
cabezales espaciados 180 grados para obtener dos proyecciones simultáneamente, o tres cabezales
espaciados 120 grados Esta máquina nos permite obtener imágenes del consumo metabólico cerebral
mientras el sujeto realiza alguna tarea con física, sensorial o cognitiva (figura 14 de la página siguiente).

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Figura 14. Tomografía por emisión monofotónica (SPECT).

2.3.3. Topografía Óptica Digital (NIRS)

La Topografía Óptica es una técnica puntera y no invasiva que, utilizando luz cercana al infrarrojo
(Near Infrared Spectroscopy, NIRS), es capaz de detectar los cambios relativos en las concentraciones
de oxi, deoxi y hemoglobina total en la corteza cerebral en respuesta a estímulos o a una tarea mental
propuesta y por tanto capaz de visualizar las variaciones ocurridas en el volumen sanguíneo así como
el estado del metabolismo y de la circulación en el cerebro. La Topografía Óptica Digital es una técnica
altamente sofisticada que permite evaluar la oxigenación cerebral y medir el consumo de oxígeno en
el cerebro, así como el nivel de hemoglobina cortical. La Topografía Óptica Digital es útil en la
evaluación de las funciones del cerebro, en la detección de focalidad isquémica o disfunción cortical
y en la monitorización de respuesta a fármacos o a cualquier estímulo que afecte a la actividad
cerebral (ver figura 15).

Figura 15. Topografía Óptica Digital (NIRS).

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Este video del canal de dailymotion.com/raulespert muestra las bases y cómo funciona un
tomógrafo óptico digital (NIRS). Esta técnica utiliza los principios del espectro de la luz
infraroja para analizar los cambios en el neurometabolismo durante la actividad cerebral.
http://www.dailymotion.com/video/xeqmtx_topografia-optica-digital-nirs-etg_school

2.3.4. Magnetoencefalografía (MEG)

La Magnetoencefalografía (MEG) es una técnica no invasiva que registra la actividad funcional cerebral,
mediante la captación de campos magnéticos, permitiendo investigar las relaciones entre las estructuras
cerebrales y sus funciones. La posibilidad de dichos registros viene determinada por la actividad
postsináptica neuronal y por la activación sincrónica de millones de neuronas, lo que genera una
actividad cerebral uniforme, diferenciada y localizada, capaz de ser registrada mediante magnetómetro
localizados a lo largo de la convexidad craneal. La capacidad de la MEG, tanto en análisis como en
organización de la información recibida, es tan grande que permite valorar en milisegundos la actividad
cerebral y organizar mapas funcionales cerebrales con delimitación de la estructura cerebral en espacio
de pequeños centímetros, e incluso, milímetros cúbicos. Esto permite generar mapas funcionales de la
actividad cerebral capaces de ser organizados y representados temporal y espacialmente. En particular
la MEG registra la actividad postsináptica generada por las dendritas apicales de las células piramidales
cuya justificación desde el punto de vista neurofisiológico la podemos encontrar en los potenciales
postsinápticos (PPS) que son potenciales con una cinética más lenta, durando entre 10 y más de 100 ms.
Los PPS originan la actividad neuromagnética de baja frecuencia (entre 10 y 100 Hz).Esta técnica posee
una excelente resolución espacial y temporal, tanto que permite segmentar la conducta y las actividades
cognitivas en bloques de milisegundos (ver figura 16).

Figura 16. Magnetoencefalografía (MEG).

Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra las bases y el funcionamiento de


la Magnetoencefalografía (MEG). Se trata de una técnica no invasiva que registra la actividad
funcional cerebral mediante la captación de campos magnéticos, permitiendo investigar las
relaciones entre las estructuras cerebrales y sus funciones.
http://www.dailymotion.com/video/x797n2_magnetoencefalografia-meg_school

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2.3.5. ECO-DOPPLER Transcraneal

Las técnicas ultrasonográficas son utilizadas de manera habitual en la evaluación del paciente con
ictus agudo. Hasta ahora, la más utilizada es el Doppler, cuya aplicación fundamental es en el
diagnóstico y tratamiento del ictus isquémico. El eco-Doppler color transcraneal (EDCTC) es una
técnica no invasiva, barata y rápida, con enorme desarrollo en los últimos años, que amplía el espectro
de posibilidades de estudio de la enfermedad cerebrovascular en la fase aguda, tanto isquémica
como hemorrágica. El EDCTC puede realizarse mediante dispositivos portátiles, en el servicio de
urgencias, Unidad de Ictus o sala de Neurología para la evaluación de los pacientes con isquemia
cerebral aguda, evaluando en tiempo real la situación de la circulación cerebral, monitorizando la
recanalización arterial tras la administración de trombolíticos, mostrando y monitorizando el edema
cerebral o evaluando la presencia de cortocircuito derecha-izquierda. Además, en las hemorragias
cerebrales puede mostrar la presencia de malformaciones arteriovenosas o fístulas así como ser de
utilidad en la monitorización del tamaño del hematoma cerebral (ver figura 17).

Figura 17. ECO-DOPPLER Transcraneal.

2.4. Técnicas de Neuroimagen Mixtas


2.4.1. Resonancia Magnética Funcional (RMf)

La resonancia magnética funcional, se rige por los mismos principios físicos que la resonancia
magnética nuclear. Las imágenes de RMf se basan en la premisa de que al producirse algún proceso
mental, las neuronas involucradas requieren de una mayor cantidad de energía. Ésta se obtiene
principalmente del oxígeno, del cual se abastecen a través de la sangre que circula en los capilares
cercanos. La hemoglobina concentrada en los glóbulos rojos es la encargada de transportar el oxígeno
desde los pulmones al cerebro. Ante la demanda energética se incrementa la demanda local de
oxígeno, causando un incremento gradual de sangre oxigenada (oxihemoglobina) que llega hacia
esa región, lo que resulta en una disminución de la concentración de desoxihemoglobina (sangre sin
oxígeno) en los pequeños vasos sanguíneos que rodea la región activa. Una característica esencial de

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la molécula de hemoglobina es que sus propiedades magnéticas dependen de su unión con el


oxígeno. Específicamente, la hemoglobina oxigenada es ligeramente diamagnética, es decir, presenta
una débil repulsión ante un campo magnético, mientras que la hemoglobina sin oxígeno es
paramagnética, o sea que posee una susceptibilidad magnética positiva y por ello es atraída hacia un
campo magnético. La adquisición de imágenes de RMf asociada a procesos cognitivos es posible
debido a tres factores: 1) la actividad neuronal en una región específica produce un incremento en el
flujo de oxihemoglobina en dicha área; 2) la oxi- y la desoxihemoglobina tienen diferentes propiedades
magnéticas; y 3) los valores del tiempo de relajación T2* dependen de las propiedades magnéticas
del medio en el que se encuentran los núcleos de hidrógeno. Por lo tanto, si comparamos la señal
(proporcional al tiempo de relajación T2*) en una misma región bajo dos condiciones, una de reposo
y otra en la que esa región está activa, encontraremos distintos valores. La diferencia puede tomarse
como un índice indirecto del grado de actividad neuronal en esa área. Este tipo de señal, llamado
contraste BOLD (del inglés Blood Oxygen Level Dependent o, en español, dependiente del nivel de
oxígeno en la sangre), es el más utilizado (aunque no el único) en la adquisición de imágenes de RMf
y fue originalmente descripto por Ogawa y colegas en 1990 y utilizado por primera vez para visualizar
la actividad cerebral en humanos un par de años más tarde (ver figura 18).

Figura 18. Resonancia Magnética Funcional (RMf).

Dentro de las neurociencias, la RMf posee dos grandes campos de aplicación: la investigación básica
de los procesos cognitivos y la práctica clínica.

Aplicada a la investigación básica de las funciones cognitivas, esta técnica permite adentrarse en
la relación entre el cerebro y la conducta, posibilitando explorar desde la percepción sensorial (Boly
et al., 2008) hasta los procesos mentales más complejos, tales como la resolución de problemas
matemáticos o los juicios morales. También posibilita el hacer distinciones de funcionalidad entre
regiones cerebrales específicas, por ejemplo, diferenciar las áreas implicadas en el procesamiento de
caras respecto a las involucradas durante el procesamiento de objetos. Asimismo, permite explorar
diferencias entre poblaciones clínicas con la finalidad de identificar el correlato neuronal de un
trastorno neurológico o psiquiátrico.

En la práctica clínica, la aplicación más relevante es la identificación funcional de la corteza


sensitivomotora primaria en pacientes con lesiones expansivas cerebrales. Se identifica de un modo

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fiable esta elocuente región del cerebro en la casi totalidad de los pacientes que presentan un proceso
expansivo perirrolándico. La RMf es utilizada cada vez con mayor frecuencia en el planeamiento
prequirúrgico con el objetivo de precisar la representación cortical de funciones neurológicas
concretas e identificar la distancia existente entre éstas y la lesión a tratar, permitiendo así establecer
una trayectoria quirúrgica que posibilite la preservación de dichas funciones. Otra novedosa
aplicación, aún en desarrollo, es la relacionada con el control de la recuperación de pacientes con
daño cerebral, pues mediante la RMf se pueden valorar los cambios en la activación cerebral asociados
a la implementación de un programa de rehabilitación. Las tareas que realiza una persona en el
aparato de resonancia se denomina protocolo. Cada uno de los protocolos está relacionado con la
identificación de una función (v.g. para identificar una zona motora se solicita al paciente tareas de
movimiento secuencial de los dedos en oposición al pulgar).

El presente video del canal dailymotion.com/raulespert explica las bases de la técnica de


resonancia magnética funcional (IRMf ) para mostrar en imágenes de las regiones cerebrales
que se activan ante una tarea determinada.
http://www.dailymotion.com/video/xdtc9u_resonancia-magnetica-funcional-rmf_school

2.4.2. PET-TAC

En varios centros, las imágenes de medicina nuclear se pueden superponer con tomografía computada
(TC) o resonancia magnética nuclear (RMN) para producir diversas vistas, una práctica conocida como
fusión de imágenes o co-registro. Estas vistas permiten que la información correspondiente a dos
exámenes diferentes se correlacione y se interprete en una sola imagen, proporcionando información
más precisa y diagnósticos más exactos. Además, los fabricantes ahora fabrican unidades de emisión
única de fotones de tomografía computarizada/tomografía computarizada (SPECT/TC) y tomografía/
tomografía computarizada por emisión de positrones (PET/TC) con capacidad de realizar ambos
exámenes por imágenes al mismo tiempo.

Estos dos videos de la página de dailymotion.com/raulespert explica mediante un ejemplo


los usos del PET-TAC, una técnica de neuroimagen mixta (2 en 1) que aúna lo mejor de la
neuroimagen estructural (TAC) y funcional (PET) para el diagnóstico de tumores y otras
patologías.
http://www.dailymotion.com/video/x6t846_pet-tac-tecnologia-de-vanguardia_school
http://www.dailymotion.com/video/x8i521_pet-tac-tep-scan_tech

Un examen por PET mide las funciones corporales de relevancia, tales como el flujo sanguíneo, el uso
de oxígeno, y el metabolismo del azúcar (glucosa), para ayudar a los médicos a evaluar la correcta
función de los órganos y tejidos. Las imágenes por TC utilizan equipos especiales de rayos X y en
algunos casos un material de contraste para producir múltiples imágenes o fotografías del interior del
organismo. Luego, estas imágenes pueden ser interpretadas por un radiólogo en un monitor de
computadora. Las imágenes por TC proporcionan excelente información anatómica. En la actualidad,
casi todas las exploraciones por TC se realizan en instrumentos que combinan exploraciones PET y TC.
Las exploraciones combinadas por PET/TC proporcionan imágenes que señalan la ubicación
anatómica de la actividad metabólica anormal dentro del cuerpo. Las exploraciones combinadas han

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demostrado que proporcionan diagnósticos más precisos que las dos exploraciones realizadas por
separado. Los estudios por PET y PET/TC se llevan a cabo con el fin de: detectar cáncer cerebral,
determinar si un cáncer se ha diseminado en el cuerpo, visualizar trastornos de la memoria,
convulsiones y trastornos del sistema central nervioso central (ver figura 19).

Figura 19. PET-TAC.

2.4.3. Espectroscopia por Resonancia Magnética (MRS)

Desde el punto de vista físico existen diferencias entre la MR y MRS: En principio la MR produce una
imagen visual obtenida a partir de una señal de los protones de agua, que se adquiere en presencia
de un gradiente de campo magnético. Por el contrario, en la MRS se ofrece información química del
tejido cerebral que puede expresarse por valores numéricos, obteniendo la señal a partir de
metabolitos en concentraciones muy inferiores, la cual puede realizarse en ausencia de un gradiente
de campo magnético. El espectro que se obtiene en la MRS consta de una serie de picos relativamente
estrechos, cuya área es proporcional al número de núcleos detectados en el tejido. En la tabla 1 se
resumen los principales metabolitos que estudia la MRS (ppm: partes por millón). Estos picos y valles
obtenidos en la imagen dan una idea acerca del funcionamiento cerebral y sus diferentes patologías.
La MRS ha sido utilizada en diferentes enfermedades neurológicas, entre las que podemos mencionar:
infarto cerebral, hipoxia encefálica, tumores cerebrales primarios y metastásicos, esclerosis múltiple,
hemorragia intracraneal, traumatismo craneoencefálico, enfermedades metabólicas, encefalopatía
hepática, demencia, diabetes mellitus, epilepsia focal y trastornos psiquiátricos como la esquizofrenia.

Se encuentra a 2.0 ppm en el espectro.


Únicamente se encuentra en el SNC.
N-Acetil-Aspartato (NAA) Marcador de Integridad Neuronal.
Se ve disminuido tumor, esclerosis múltiple, infarto o enfermedad de
Alzheimer entre otras.
Se encuentra en 3.2 ppm en el espectro.
Colina (Co) Forma parte de membrana celular.
Se ve aumentado en tumores, periodos perinatales y recién nacidos.
Se encuentra a 3.03 y 3.94 ppm
Creatina (Cr) Se considera metabolito de referencia.
Permanece estable en la mayoría de las condiciones.

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Se encuentra en 1.32 ppm.


Lactato (La) Aumentos en isquemia cerebral, abcesos, y tumores con áreas ne-
croticas.
Se encuentra en 0.6 y 0.8 ppm.
Lípidos (Lp) Se visualizan en tiempo de eco cortos.
Se ve aumentado en meningiomas, astrocitomas y necrosis.
Se encuentra a 3.56 ppm.
Actúa en la neurorecepcion hormono-sensitiva.
Aumentos: recién nacido, EA,Insuficiencia renal, Diabetes Mellitus,
Miniositol (mI)
Astrocitomas bajo grado
Disminución: encefalopatia Hipoxia, Hepática, Linfomas y Astrocito-
mas de alto grado.
Se encuentra a 2.1 y 2.5 ppm.
Glutamato (Glu)
Neurotransmisor excitatorio por excelencia.
Se encuentra a 1.3 y 1.4 ppm.
Alanina
Aumentado en ciertas lesiones del SNC.
Tabla 1. Principales metabolitos que estudia la MRS.

Figura 20. Imagen por MRS.

2.5. Técnicas Neurofisiológicas


2.5.1. Electroencefalografía digital (EEG)

La electroencefalografía (EEG) es una exploración neurofisiológica que se basa en el registro de la


actividad bioeléctrica cerebral en condiciones basales de reposo, en vigilia o sueño, y durante diversas

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activaciones (habitualmente hiperpnea y estimulación luminosa intermitente) mediante un equipo


de electroencefalografía. Richard Birmick Caton (1842-1926), médico de Liverpool (Reino Unido),
presentó en 1875 sus hallazgos sobre los fenómenos bioeléctricos en los hemisferios cerebrales de
ratones y monos, expuestos por craniectomía. En 1912 Vladimir Vladimirovich Pravdich-Neminsky
publicó el primer EEG y potenciales evocados de perros. Hans Berger (1873-1941) comenzó sus
estudios sobre electroencefalografía en humanos en 1920. Este procedimiento realiza un seguimiento
de las ondas cerebrales y las registra. Se colocan pequeños discos metálicos con cables delgados
(electrodos) sobre el cuero cabelludo y después se envían señales a una computadora para registrar
los resultados. La actividad eléctrica normal del cerebro forma un patrón reconocible. Por medio de
un EEG, los médicos pueden buscar patrones anormales que indiquen convulsiones u otros problemas
(ver figura 21).

Figura 21. EEG.

Este video del canal de dailymotion.com/raulespert muestra las bases de la


electroencefalografía (EEG), una exploración neurofisiológica que se basa en el registro de la
actividad bioeléctrica cerebral en condiciones basales de reposo, en vigilia o sueño, y
durante diversas activaciones (habitualmente hiperpnea y estimulación luminosa
intermitente) mediante un equipo de electroencefalografia.
http://www.dailymotion.com/video/xgr7vj_electroencefalogafia-eeg-lluis-fuentemilla_
school

2.5.2. Potenciales Evocados

Los Potenciales evocados son un tipo de exploración neurofisiológica que evalúa la función del
sistema sensorial acústico, visual, somatosensorial y sus vías por medio de respuestas provocadas
frente a un estímulo conocido y normalizado. Se estudia la respuesta del sistema nervioso central a
los estímulos sensoriales, analizando las vías nerviosas que desde la periferia aportan la información

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hacia el cerebro. Suelen ser pruebas no invasivas. El potencial evocado designa la modificación del
potencial eléctrico producido por el sistema nervioso en respuesta a una estimulación externa,
especialmente sensorial (un sonido, una imagen, etc.), pero también a un evento interno como una
actividad cognitiva (atención, la preparación del motor, etc.) y se guarda a través de técnicas como la
electroencefalografía (EEG) o la electromiografía (EMG). Cuando un tren de estímulos sensoriales de
cualquier tipo llega al cerebro, provoca secuencias características de ondas en el trazado
electroencefalográfico (EEG), que denominamos potenciales evocados. Son diferentes para cada
modalidad sensorial y su variabilidad también depende de la intensidad del estímulo.
Característicamente presentan una relación estable en el tiempo respecto al estímulo. Gracias a los
potenciales evocados se pueden estudiar diversos constructos. Por ejemplo, se ha correlacionado
negativamente con el nivel de inteligencia (las personas con un cociente de inteligencia alto suelen
presentar PE de latencia más corta) (ver figura 22)

Figura 22. Potenciales Evocados.

Estos tres videos del canal de dailymotion.com/raulespert explican de una forma muy
didáctica en qué consiste y cómo funciona la técnica de los potenciales evocados. Se trata
de una exploración neurofisiológica que evalúa la función del sistema sensorial acústico,
visual, somatosensorial, y sus vías por medio de respuestas provocadas frente a un estímulo
conocido y normalizado.
http://www.dailymotion.com/video/xbtgs6_potenciales-evocados-1_school
http://www.dailymotion.com/video/xbtgt6_potenciales-evocados-2_school
http://www.dailymotion.com/video/xbtgte_potenciales-evocados-3_school

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Tema 3.
Principales etiologías en Neuropsicología Clínica

Las principales etiologías en Neuropsicología Clínica comprenden aquellas patologías causantes


de daño cerebral y por tanto de déficits neuropsicológicos asociados propios de la práctica clínica.
Comprenden la patología vascular, los tumores cerebrales, traumatismos craneoencefálicos (TCE)
e infecciones del sistema nervioso central.

Cuando observamos las principales causas de muerte en España en los últimos años, podemos indicar
que la principal causa se debe a enfermedades isquémicas de corazón. Seguida de esta, en
segundo lugar, podemos encontrar a las enfermedades cerebrovasculares y a las demencias en
quinto lugar. El Accidente cerebrovascular es la primera causa de muerte entre las mujeres y
más de 30.000 españoles quedan discapacitados cada año como consecuencia de un infarto
cerebral según datos del informe presentado sobre el ‘Impacto Social de los Enfermos Dependientes
por Ictus (ISEDIC) y sus Cuidadores’. El 36 % de los cuidadores de enfermos dependientes por causa
del ictus está recibiendo tratamiento psíquico por depresión. Esta investigación, se basó en la
realización de 138 entrevistas, reveló las condiciones de vida de los enfermos dependientes por ictus
y sus cuidadores, y concluye con la necesidad de arbitrar medidas que protejan a enfermos y familiares
del riesgo que conlleva esta enfermedad. El ictus produce un alto grado de incapacitación, lo que
se traduce en que más de 150.000 personas necesitan cuidadores para el resto de su vida. De las
personas que sobreviven a un ictus en situación de dependencia, el 45 % queda con secuelas tanto

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físicas como mentales, el 57,4 % padece secuelas mentales y el 79,1 % secuelas físicas. Esta
dependencia implica un gran esfuerzo por parte de los cuidadores que ven en muchos casos alterada
su vida al tener que trasladarse al domicilio del enfermo o acoger al enfermo en su propio hogar,
abandonar su empleo, dormir menos, perder independencia o disponer de menos tiempo personal

Esto indica que algunas de las patologías que están directamente relacionadas con la patología
que atiende un/a Neuropsicólogo/a clínico/a son fuentes de graves consecuencias de salud
pública. Vamos a adentrarnos en los siguientes apartados de este tema a describir cuales son los más
importantes.

3.1. Patología vascular


La patología vascular se debe a aquella disfunción en los territorios vasculares relacionados con el
cerebro, que terminan ocasionando daño cerebral y por tanto déficits neuropsicológicos.

3.1.1. Territorios vasculares

Dentro de la vascularización ventral contamos con:

•• Arteria carótida interna.

•• Arteria cerebral anterior (ACA).

•• Arteria cerebral media (ACM).

•• Arteria oftálmica.

•• Arteria coroidea.

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Figura 23. Sistema de Irrigación sanguíneo al cerebro.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert explica de una forma muy gráfica cómo
llega y se distribuye la sangre al encéfalo a través de las arterias carótidas (a nivel ventral) y
vertebrales (a nivel dorsal).
http://www.dailymotion.com/video/x9xq84_vascularizacioncerebral_school?search_
algo=2

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La Arteria Cerebral Anterior (ACA) vasculariza las partes mediales de la corteza frontal y parietal, la
zona orbitofrontal y 2/3 anteriores del cuerpo calloso, brazo anterior de la cápsula interna, parte
inferior de la cabeza del núcleo caudado y parte anterior del globo pálido.

Figura 24. Arteria Cerebral Anterior.

La Arteria Cerebral Media (ACM) también conocida como silviana, vasculariza la cara lateral de los lóbulos
temporal, parietal y frontal (áreas motoras primarias y secundarias). La corteza prefrontal dorsolateral, el
putamen, parte del núcleo caudado y globo pálido, brazo posterior de cápsula interna y corona radiata.

Figura 25. Irrigación de la Arteria Cerebral Media.

La arteria oftálmica irriga el fondo de ojo, lo que suele acarrear problemas visuales cuando se ve
afectada por alguna disfunción vascular. La arteria coroidea, por su parte, vasculariza las zona medial
del globo pálido, hipocampo y parte de la cápsula interna.

Dentro de la vascularización dorsal contamos con:

•• Sistema vertebrobasilar con la Arteria Cerebral Occipital (ACO) anterior y posterior.

•• Arteria Cerebral Posterior (ACP).

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El sistema vertebrobasilar irriga el tronco, cerebelo, lóbulo occipital y cara inferior del lóbulo
temporal, o lo que es conocido como Polígono de Willis.

Figura 26. Vascularización dorsal.

La Arteria Cerebral Posterior (ACP) irriga la parte medial del lóbulo temporal, áreas 17, 18 y 19 de
Brodmann (lóbulo occipital). El Hipocampo, tálamo, núcleo subtalámico, sustancia negra, mesencéfalo
y glándula pineal.

Figura 27. Arteria Cerebral Posterior (ACP).

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3.1.2. Tipos de patología vascular

Los factores de riesgo de la patología vascular son Hipertensión (HTA), aterosclerosis,


enfermedades coronarias, diabetes, etilismo, tabaquismo, hipercolesteremia, aneurismas,
malformaciones arteriovenosas y sedentarismo (entre otros). También los ácidos grasos “trans”
(grasas vegetales hidrogenadas), que son muy abundantes en galletas, bollos y alimentos precocinados
tienen una elevada relación con la hipercolesteremia y por tanto con las placas de ateroma. Las placas
de ateroma es un cúmulo de colesterol en la pared de una arteria. Esto se genera porque en condiciones
en que el colesterol en la sangre está elevado este hace que la pared de los vasos sanguíneos sea
permeable a este colesterol y se acumule en el interior de las arterias. La patología más común de las
carótidas internas suelen ser debidas a causa de las placas de ateroma. Esta patología suele tratarse
con una endarterectomía, que es una es un tipo de intervención quirúrgica que se realiza a fin de
extirpar la placa de las arterias carótidas.

Figura 28. Figura Endarterectomía.

Vídeo de Youtube sobre una endarterectomía. Tipo de intervención de las placas de ateroma.
La endarterectomía carotídea es un tipo de intervención quirúrgica que se realiza a fin de
extirpar la placa de las arterias carótidas. Durante la operación, el cirujano corta y extrae la
placa de la arteria carótida. Una vez que se ha extraído la placa de la arteria carótida, más
sangre rica en oxígeno puede pasar por la arteria y llegar al cerebro. Esto reduce el riesgo de
un ataque cerebral.
http://www.youtube.com/watch?v=QFZdkTVKWbk

La aterosclerosis es la formación de placas de ateroma (exceso de colesterol, infiltrado en espacio


subendotedial), oxidación, crecimiento, rotura de células endoteliales, formación de trombo mural
rojo, plaquetas, fibrina, colágeno, eritrocitos, cierre del lumen vascular). Pueden terminar generando
una trombosis o una embolia, que es una obstrucción del paso de sangre por la arteria, causa
principal del ictus tipo isquémico, uno de los Accidentes CerebroVasculares (ACV) más comunes. Al
ocurrir esto, las células del cerebro quedan sin oxígeno y pierden su función, con lo que producen

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daño cerebral, lo que compromete la vida, o deja secuelas neuropsicológicas. En una trombosis, el
coágulo sanguíneo o trombo da lugar a la oclusión del vaso directamente en el lugar donde
aparece, mientras que en una embolia no se produce en el lugar originario del émbolo. A partir
de un trombo puede desarrollarse un émbolo si se desprende de su lugar de origen y es
arrastrado por la corriente sanguínea (es lo que se denomina tromboembolia).

Figura 29. Producción de un trombo o embolia.

Video del canal dailymotion.com/raulespert en el que se explica qué es una ACV (también
llamado ictus). Un ictus ocurre cuando un vaso sanguíneo que lleva sangre al cerebro se
rompe o es taponado por un coágulo u otra partícula. Debido a esta ruptura o bloqueo,
parte del cerebro no consigue el flujo de sangre que necesita. La consecuencia es que las
células nerviosas del área del cerebro afectada no reciben oxígeno, por lo que no pueden
funcionar y mueren transcurridos unos 5-7 minutos.
http://www.dailymotion.com/video/xhkoed_ictus-accidente-cerebrovascular-acv_school

Algunos de los síntomas de un ACV pueden ser la hemiplejia, alexia o agrafia, ceguera, parálisis
facial, afasia, entre otros. Los ACVs más comunes son los ictus isquémicos, que es donde se da
una restricción de flujo sanguíneo y que llegan a ser el 80 % del total de los ACVs, mientras que
los hemorrágicos son del 20 %, que se deben a una extravasación sanguínea. Existe el Accidente
Isquémico transitorio (AIT) y el infarto cerebral. El AIT es una isquemia focal, brusca, breve y con rápida
recuperación (desde minutos hasta 24 h.). En cuanto a los infartos cerebrales, se tratan de la oclusión
de un vaso que genera hipoxia (4-8 min.) y por tanto necrosis.

Figura 30. Ictus Isquémico y hemorrágico.

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Dependiendo de diferentes factores puede ser de esta etiología:

•• En función de su evolución: estable-progresivo

•• En función de su duración: DNIR (3 semanas)

•• En función del tipo de lesión: isquemia-hemorragia

•• En función del territorio: arterial-venoso-frontera

•• En función del mecanismo: émbolo-trombo-hemodinámico

•• Otros hallazgos: Infarto silente o leucoaraiosis

Existen dos tipos de ACV hemorrágicos, los intracerebrales o intraparenquimatosos y los


subdurales. Así como un hematoma subdural, extradural o intraventricular. Los cavernomas son
malformaciones vasculares congénitas que pueden acabar rompiéndose y terminar en una
hemorragia. Se ha hallado un 95 % de éxito quirúrgico.

Figura 31. Ictus hemorrágico intracerebral.

Figura 32. Ictus hemorrágico subdural.

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Figura 33. Hematoma subdural (Hemorragia por debajo de la duramadre).

Figura 34. Hematoma extradural. (Hemorragia por encima de la duramadre).

3.1.3. Alteraciones neuropsicológicas

Vamos a describir cuales son las alteraciones neuropsicológicas más comunes según los territorios
vasculares. En primer lugar describimos aquellos originados por ictus isquémicos:

•• Arteria Cerebral Media Derecha:

➢➢ Heminegligencia izquierda.

➢➢ Apraxia: constructiva-vestirse.

➢➢ Alteraciones visoespaciales y visoperceptivas.

➢➢ Alteración de la memoria visual.

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•• Arteria Cerebral Media Izquierda:

➢➢ Afasia de Broca y Wernicke.

➢➢ Afasia conducción global y anómica.

➢➢ Alexia con agrafia.

➢➢ Apraxia ideomotriz.

➢➢ Síndrome de Gerstmann.

•• Arteria Cerebral Posterior Derecha

➢➢ Apraxia constructiva.

➢➢ Alteración orientación espacial.

➢➢ Alteración imaginación espacial.

➢➢ Alteración. de la memoria visual.

•• Arteria Cerebral Posterior Izquierda

➢➢ Afasia transcortical.

➢➢ Alexia pura.

➢➢ Anomia cromática.

➢➢ Alteración. de la memoria verbal.

•• Arteria Cerebral Bilateral

➢➢ Agnosia visual.

➢➢ Prosopagnosia.

➢➢ Acromatopsia.

•• Arteria Cerebral Anterior

➢➢ Cambios de personalidad y de humor.

➢➢ TOC, pseudopsicopatía, hipersexualidad.

➢➢ hiperoralidad, bulimia, pica, “moria”.

➢➢ Trastornos atencionales.

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➢➢ Afasia motora transcortical.

➢➢ Síndromes de desconexión callosa.

➢➢ Anosognosia.

➢➢ Pérdida de ética.

Las alteraciones neuropsicológicas más comunes originados por ictus hemorrágicos, observamos
que la afectación suele ser subcortical (por desconexión de circuitos) y se pueden dar:

•• Efectos de compresión y daño difuso por coma.

•• Aneurismas en ACOa: cuadro similar a Wernicke-Korsakoff.

•• Aneurismas en ACOp: cuadro similar a arteria cerebral media derecha.

•• Hemorragias intraventriculares y subaracnoideas: trastornos de carácter y de memoria.

3.2. Tumores cerebrales


Los tumores cerebrales son la segunda causa de muerte por lesión cerebral. Se habla de su grado
de malignidad (I-IV) que se refiere al poder infiltrativo-proliferativo, determinado por el tipo de células,
actividad mitótica y grado de diferenciación. Pueden ser primarios o secundarios (metástasis). Su
patogénesis final es hasta hoy desconocida. Existen varias hipótesis como la disontogenética, o que
se deben a u oncogenes, virus, tóxicos, o la propia dieta.

La actividad tumoral afecta a toda la cavidad craneal: Cráneo, meninges, sistema ventricular-
plexos coroideos, vasos y parénquima cerebral (sistema cerrado). Provocan un aumento de la Presión
Intra-Craneal (P.I.C.), generando un desplazamiento de masa, isquemia y hernias cerebrales.

3.2.1. Tipos de Tumores

La clasificación etiológica de los tumores cerebrales nos llevan a describir los siguientes tipos:

•• Tumores extracerebrales:

➢➢ Meningiomas (15 %): tumores benignos de evolución lenta, tardíos (40-50 años)
implantados sobre la duramadre (no invaden el parénquima cerebral). El tratamiento es
quirúrgico (exéresis). Los síntomas suelen ser crisis comiciales, cefaleas y (P.I.C.)

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Figura 35. Meningioma. Implantado sobre la duramadre.

➢➢ Neurinomas del acústico (VIII par craneal) (5 %): tumor benigno, encapsulado y de
evolución lenta (adultos a partir de los 30 años), de las células de Schwann desarrollado a
partir del nervio vestibular en el conducto auditivo interno. Los síntomas son hipoacusia
progresiva, acúfenos y vértigo. Se indica la cirugía.

Figura 36. Neurinoma del acústico.

➢➢ Adenomas hipofisarios (5 %): tumor adultos (mujeres) que no muestran síntomas si no


sobrepasan la silla turca. Provienen de una semiología endocrina: hiperprolactinemia
(amenorrea-galactorrea, IDS), acromegalia (GH), exceso de ACTH. Otros síntomas: visuales
(hemianopsia bitemporal por compresión del quiasma). Se propone el tratamiento
quirúrgico: exéresis transesfenoidal o farmacológico en aquellos casos que sean un
microadenoma.

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Figura 37. Adenoma Hipofisiario.

➢➢ Craneofaringiomas (5 %): tumor de la infancia y adolescencia (15 %). Signos de disfunción


hipofisaria, diabetes, alteraciones del campo visual por compresión quiasmática, aumento
de la P.I.C por obstrucción del III ventrículo. Tienen un pronóstico grave y se debe realizar
una exéresis parcial debido a adherencias hipotalámicas.

Figura 38. Craneofaringioma.

•• Tumores intracerebrales:

➢➢ Metástasis tumorales (25 %): desde pulmón, mama, riñón, gastrointestinal, melanomas y
hemopatías. tumores en hemisferios cerebrales, cerebelo o tronco. Aspecto: nódulo
delimitado con edema, necrosis, quiste o hemorragia. Tratamiento (depende del número
de tumores): resección quirúrgica + radioterapia + quimioterapia.

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Figura 39. Metástasis tumorales.

➢➢ Gliomas (tumores de las células de la glía, son los más frecuentes):

– Glioblastoma (15 %): tumor en adultos (>50 años, varón) rápido (semanas o días),
muy maligno y proliferativo (I-IV) (edema) situado en los hemisferios cerebrales, con
importante angiogénesis (necrosis, hemorragias). Síntomas focales y aumento de P.I.C.
Tratamiento: exéresis parcial + radioterapia. Pronóstico: malo, dada la posibilidad de
recidiva (1 o 2 años después).

– Astrocitoma (10 %): tumor proliferativo malgino (I-IV) en adultos (40 años) de
evolución lenta, a menudo quístico, no necrosante ni hemorrágico (poca angiogénesis).
Síntomas: crisis comiciales previas, focales. Tratamiento: resección quirúrgica +
radioterapia + quimioterapia (recidiva muy probable).

– Astrocitoma cerebeloso (25 % de los tumores infantiles): tumor proliferativo muy


malgino (elevada mortalidad infantil). Aumento de P.I.C. y síndrome cerebeloso: caídas,
vértigo, trastornos de la marcha, vómitos, cefalea.

– Astrocitoma troncoencefálico: tumor infantil (6-10 años), proliferativo, infiltrante, de


lenta evolución y mal pronóstico. Afectación de pares craneales. Tratamiento:
radioterapia.

– Oligodendroglioma: tumor poco frecuente, de localización hemisférica, más


frecuente en adultos (30-50 años) y que tiene mal pronóstico (recidiva).

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Figura 40. Gliomas.

•• Tumores intraventriculares:

➢➢ Ependimomas: tumor de la glía ependimaria ventricular (más frecuente en el IV ventrículo),


propio del niño y adolescente: hidrocefalia, nistagmus, ataxia cerebelosa. tratamiento:
cirugía (exéresis parcial) + radioterapia. Buena evolución (curación en un número
importante de casos).

➢➢ Quiste coloideo del III ventrículo: tumor situado entre los agujeros de Monro. Síntomas
de hipertensión intracraneal (vómitos, náuseas, cefalea) a veces desencadenados por
ciertas posiciones de la cabeza. Tratamiento: resección quirúrgica, con buenos resultados.

➢➢ Pinealocitoma: tumor de la glándula pineal, principalmente infantiles y en adultos


jóvenes (20-30 años), predominantemente masculinos. Síntomas: aumento de la P.I.C. por
obstrucción del acueducto de Silvio: trastornos oculomotores, alteraciones del sueño,
menarquia precoz. Tratamiento: Exéresis y radioterapia (buenos resultados).

➢➢ Meduloblastoma: tumor infantil (varones) de origen cerebeloso (vermis) con rápida


infiltración en IV ventrículo. Síntomas: vómitos frecuentes, trastornos del equilibrio,
hipertensión intracraneal y posición anormal de la cabeza. Tratamiento: cirugía +
radioterapia (buen pronóstico).

➢➢ Papiloma de plexos coroideos: tumor benigno, de evolución lenta. Síntomas de flujo del
LCR (si ocurren): P.I.C. por hidrocefalia. Tratamiento: Exéresis parcial, con buenos resultados.

Figura 41. Tumores Intraventriculares.

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3.2.2. Alteraciones neuropsicológicas

La clínica depende de la localización y del tipo de tumor. Si es focal-cortical (encapsulado) puede dar
síntomas muy variados en función de su localización:

•• Frontal:

➢➢ Posterior: trastornos motores (epilepsia);

➢➢ Anterior: trastornos de conducta, cambios de personalidad, pérdida de ética, hipocinesia,


trastorno atencional, indiferencia afectiva, “moria”, ecolalias, pérdida de fluencia verbal.

•• Temporal:

➢➢ Amnesias, afasias, crisis olfatorias y psicomotoras, crisis auditivas.

•• Parietal:

➢➢ Déficit sensitivo (estereognosia), apraxias y t. del esquema corporal.

•• Occipital:

➢➢ Agnosia visual, alucinaciones visuales, hemianopsias.

Además, si el tumor:

•• Profundo: suelen cursar con hemiplejia o hemihipoestesia.

•• Hipotalámico: síntomas endocrinos y hemianopsia.

•• Cerebeloso: trastornos motores y del equilibrio.

•• Troncoencefálico: clínica pares craneales.

•• Crea presión intracraneal: síntomas difusos (Síndrome confusional).

•• Crea compresión (L.O.E.): cefaleas, vómitos, nauseas, cuadros de “astenia mental” o cuadro
similar a el síndrome de Korsakoff.

•• Efectos del tratamiento (radioterapia): (25-75 % de los niños): atrofia cerebral que cursa con
afectación de la inteligencia manipulativa y de la memoria no verbal.

3.3. Traumatismos craneoencefálicos (TCE)


Los Traumatismos Craneoencefálicos (TCE) son es la alteración en la función neurológica u otra
evidencia de patología cerebral a causa de una fuerza traumática externa que ocasione un
daño físico en el encéfalo. También puede definirse como la lesión directa de las estructuras
craneales, encefálicas o meníngeas que se presentan como consecuencia de un agente mecánico

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externo y puede originar un deterioro funcional del contenido craneal. El TCE representa un grave
problema de salud y es la causa más común de muerte y discapacidad en la gente joven, sin contar las
grandes repercusiones económicas relacionadas.

3.3.1. Tipos de TCE

Dependiendo de si hay fractura pueden ser definidos como:

•• Cerrados: no hay fractura craneal.

•• Abiertos: con fractura craneal.

•• Microtraumatismos (producen daño axonal difuso, no se suelen detectar mediante TAC, se


producen por aceleración o deceleración brusca).

3.3.2. Efectos fisiopatológicos del impacto por TCE

•• Lesiones primarias, aquellos efectos directos del impacto sobre la cabeza:

➢➢ Fracturas craneales: rotura del hueso craneal (basilar-deprimida-lineal).

➢➢ Contusiones (Golpe-contragolpe, necrosis entre 24 horas y 7 días).

➢➢ Laceraciones por bala-metralla (cavitación).

➢➢ Hematomas y hemorragias (rotura directa de arterias meníngeas o cerebrales): 30-50 %


de los TCEs graves, pueden producir coma por compresión (efecto masa) del troncoencéfalo.

➢➢ Higromas: (rotura directa del espacio subaracnoideo, con expansión del LCR hacia el
parénquima (incluidos los ventrículos).

➢➢ Lesión difusa en sustancia blanca: (la fuerza de aceleración-rotación produce un daño


axonal difuso, desconectando vías y fascículos córtico-subcorticales. Si es TCE leve: efectos
cognitivos difusos; si es grave: coma o muerte directa por afectación del troncoencéfalo)

•• Lesiones secundarias, efectos indirectos de movimientos bruscos no accidentales:

➢➢ Síndrome del bebé zarandeado: encefalopatía aguda con hemorragia subdural, edema
cerebral, hemorragias retinianas, retraso psicomotor e intelectual, frontalización o muerte.

➢➢ Demencia pugilística: efectos directos e indirectos de impactos craneofaciales repetidos


(boxeo)

➢➢ Edema: el volumen de agua extracelular y el propio hematoma pueden ocasionar un


incremento brusco de la presión intracraneal (PIC), oprimiendo el hipocampo (necrosis) o
el troncoencéfalo (coma o muerte).

➢➢ Hipoxia isquémica: si el aporte de oxígeno y glucosa se interrumpe aparecen lesiones


isquémicas (hipocampo, GG.BB. y zonas frontera de las grandes arterias cerebrales).

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3.3.3. Pérdida de conciencia (coma). Anomalías en la formación reticular del


troncoencéfalo

•• GCS: Escala de coma de Glasglow: 3-15. Grados de coma:

➢➢ 15/13: TCE leve.

➢➢ 12/9: TCE moderado.

➢➢ < 8: TCE grave.

•• Grados de pérdida de conciencia:

➢➢ Estado confusional (GCS: 14): desorientación espacio-temporal.

➢➢ Síndrome conmocional (conmoción): trastornos atencionales, mnésicos, de concentración


y de carácter:

– Leve: pérdida de conciencia < 20 min. y amnesia postraumática (APT) < 24 horas.

– Clásica: pérdida de conciencia > 6 h.: daño axonal difuso.

– Estado de “locked-in” y coma vegetativo crónico: 5 % de los casos.

3.3.4. Secuelas neuropsicológicas de los TCE

•• No aparecen síndromes clásicos sino síntomas aislados.

•• Problemas mnésicos, irritabilidad, bradifrenia, falta de concentración, fatiga, anomia,


depresión y apatía.

•• A largo plazo: aceleración de los cambios cognitivos propios del envejecimiento.

•• En los niños las lesiones focales se compensan mejor, pero el daño difuso es peor tolerado.

Video del canal dailymotion.com/raulespert que muestra mediante casos clínicos la crudeza
de las consecuencias físicas, cognitiva y emocionales de un TCE.
http://www.dailymotion.com/video/x737pt#user_search=1

3.4. Enfermedades Infecciosas


•• Leptomeningitis: infección bacteriana (streptococcus pneumoniae, haemophilus influenzae,
neiseria meningitidis, etc.) o vírica (picornavirus, herpervirus, retrovirus…) que provoca una
inflamación de las meninges y LCR.

•• Abcesos cerebrales: infección bacteriana (streptococcus pneumoniae, estafilococcus aureus


pseudomonas aeruginosa…) que suele proceder de los senos paranasales (sinusistis) o de las

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infecciones de oído (otitis). Se presenta como una L.O.E (aumenta la PIC) provocando vómitos,
nauseas, cefaleas y fiebre.

•• Neurolues: (20 % de los casos de sífilis). Origen: espiroqueta sifilítica en las meninges que
provoca meningitis o PGP (parálisis general progresiva) que desemboca en demencia.

•• Encefalitis Herpesvirus: la encefalitis por herpesvirus se suele deber a la activación de virus


simple del herpes tipo I, procedente de un ganglio (causa más común de encefalitis viral).
Patológicamente, se caracteriza por ser un proceso hemorrágico-necrosante fulminante (70%
mortalidad). En adultos, el herpesvirus I tiene especial predilección por el sistema límbico
(lóbulo temporal, giro cingulado y región subfrontal).

•• Leucoencefalopatía multifocal progresiva: infección producida por un papovavirus (riñón)


en situaciones de inmunodepresión grave (v.g. sida). Provoca una demencia de tipo subcortical
por afectación de sustancia blanca.

•• Virus Borna: virus hallado en caballos y gatos en 1766 (Borna, Alemania) y que ha sido
relacionado con enfermedades mentales como la esquizofrenia, depresión o psicosis maníaco-
depresiva. (Causa “depresión” en gatos y caballos)

•• Encefalopatías espongiformes: infección producida por priones (proteínas). Aparecen en


diversas especies Ovejas: “scrapie”; Vacas: “encefalopatía espongiforme bovina” (EEB). En
humanos son el Kuru, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, C-J nueva variante, Insomnio familiar
letal, enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker).

•• Enfermedad de Lyme-Neuroborrelosis: enfermedad infecciosa causada por una bacteria


(Borrelia burgdorferi) inoculada por garrapatas Ixodes (vector de transmisión). Descrita en la
localidad de Lyme (Conneticut, USA) en los años 80. Causa un “eritema migrans”, seguido de
un síndrome pseudogripal y posterior afectación del SNC (parálisis de Bell, cansancio,
depresión, cefaleas). Tratamiento: antibioticos.

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Tema 4.
Especialización hemisférica

4.1. Asimetrías cerebrales


Una de las primeras aportaciones a la especialización hemisférica desde la Neuropsicología fuer la
Pierre-Paul Broca (1861), quien localizó por vez primera el área motora del lenguaje (opérculo
frontal) en el Hemisferio Izquierdo (HI). A partir de la concepción de la localización neurológica
asociada a funciones mentales se fueron descubriendo algunas zonas específicas, que además se
muestran diferenciadas entre los dos hemisferios.

Algunas de las asimetrías cerebrales más comunes son las que se pueden observar en el cerebro de
la mayor parte de los diestros. Presentan la Cisura de Silvio en HI más larga y horizontal así como un
Planum Temporale mayor en HI. El Planum Temporale es el área cortical justo posterior a la corteza
auditiva (circunvolución de Heschl) dentro de la cisura de Silvio. Es una región triangular que forma el
corazón del área de Wernicke, una de las áreas funcionales más importantes para el lenguaje. Los
estudios originales en esta área encontraron que el Planum Temporale fue una de las regiones más
asimétricas en el cerebro, con esta área que es hasta diez veces más grande en el hemisferio cerebral
izquierdo que el derecho. Tienen un Polo Frontal derecho y Occipital izquierdo más prominentes.

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Figura 42. Planum Temporale.

4.2. Asimetrías funcionales


Ahora bien, el mayor hallazgo en asimetrías cerebral son de carácter funcional y se pueden observar
en la tabla 1.

Hemisferio Izquierdo Hemisferio Derecho


Verbal: Espacial:
•• Comprensión •• Orientación 3 Dimensiones
•• Expresión •• Orientación Izquierda y Derecha
•• Lectura •• Rotaciones
•• Escritura
Analítico: Global-Holístico
•• Aritmético
•• Procesamiento Secuencial
Memoria Verbal Procesamiento Geométrico
Razonamiento Verbal Constructivo (CI Manipulativo)
Ritmo Musical Musical
Hemisferio Social Emocional (Receptivo-Expresivo)
Prosodia del Lenguaje
Artístico-Pictórico
Perceptivo:
•• Identificación Caras
•• Identificación Colores
•• Identificación Formas

Tabla 1. Dominancia hemisférica. Asimetría funcional.

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Figura 43. Otras funciones interhemisféricas.

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4.2.1. Lenguaje

Existe una relación entre dominancia manual y cerebral para el lenguaje. Se sabe que el 95 % de
la población es diestra y un 5 % es zurda. Del 95 % de diestros, el 99 % dispone el lenguaje en el HI.
Mientras, de la población zurda, en el 70 % se encuentra el lenguaje en el HI, un 15 % en el Hemisferio
Derecho (HD) y otro 15 % en ambos hemisferios (HI+HD). Las evidencias de esta mayor proporción de
sujetos con lenguaje lateralizado en HI provienen de:

•• Sujetos lesionados, donde hay más afásicos tras lesión en H.I.

•• Técnicas de división sensorial en sujetos neurológicamente sanos.

A partir de experimentos con pacientes callosotomizados se demuestra que el HD conserva ciertas


capacidades léxico semánticas. Lesiones en el HD han observado la aparición de aprosodia, que es el
trastorno relacionado con la incapacidad de producir prosodia, es decir, el ritmo, el tono, el acento y
la entonación.

4.2.2. Relaciones espaciales

Las relaciones espaciales (orientación espacial, formación de mapas mentales) se procesan


principalmente mediante el HD.

4.2.3. Música

El HD percibe la música como un todo (holista), pero si se analiza la música (tipos de instrumentos,
notas, tempo, voces y ritmo musical) entonces el HI es superior. Los músicos suelen ser analíticos.

Figura 44. Localización Musical.

4.2.4. Emociones

Las emociones suelen lateralizarse en mayor medida en HD.

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4.2.5. Atención

El HI atiende al hemiespacio contralateral (derecho), pero el HD atiende a ambos hemiespacios.


Existe un trastorno llamado neglect que consiste en una incapacidad de informar, responder u
orientarse a estímulos presentados contralateralmente al hemisferio lesionado. Por eso el “neglect” es
más probable tras lesiones de HD. El HD procesa los estímulos nuevos.

4.2.6. Diferencias de género

Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra las principales diferencias de sexo
a nivel cerebral entre hombres y mujeres.
Para más información visitar este link.
http://www.dailymotion.com/video/x94r16_cerebro-diferencias-de-genero_school

Existen asimetrías estructurales y funcionales asociadas a diferencias de género. Hay una serie de
tópicos y mitos que esconden verdades a medias sobre las diferencias cerebrales entre hombres y
mujeres. Una primera diferencia estructural corresponde al tamaño. El peso encéfalo femenino
llega a ser un 16 % menor (100-150 g. menos) que el del varón pero posee más cantidad de
sustancia gris (neuronas) que el del varón. Es un cerebro más concentrado con una mayor cantidad
de surcos, sobre todo en hemisferio derecho. Además, el cuerpo calloso de mayor tamaño que el
del varón, lo que se alinea con la capacidad de tener una mayor interconectividad interhemisférica.

En cuanto al lenguaje hay unas diferencias claras entre hombres y mujeres. Las mujeres obtienen
mejores resultados en tareas de fluidez verbal, así como son más rápidas en la detección de estímulos
verbales. Tienen una mayor lateralización funcional del lenguaje y además, tienen un gasto metabólico
menor en glucosa en todas aquellas tareas relacionadas con esta función. Además, como se puede
observar en la figura 45, las mujeres muestran una mayor lateralización en las zonas relacionadas con
la música, mientras los hombres suelen gastar solo el hemisferio derecho.

Figura 45. Diferencias de género al escuchar una historia.

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Parece ser que los hombres son mejores:

•• Ejecutores en tareas espaciales como rotación o colocación de objetos en 3D. Los hombres
son mejores en diversas tareas, como averiguar en qué ángulo está girada una figura en tres
dimensiones así como averiguar cómo está plegado un objeto. Son capaces de encontrar el
trozo de un jarrón roto con más facilidad.

•• También, a los hombres se les da mejor interceptar objetos a gran rapidez, que puede tener la
explicación evolutiva de que los hombres eran los cazadores.

•• Así también como razonamiento matemático.

•• Parece que los hombres pueden salir mejor de los laberintos.

•• Los hombres son más sensibles al estrés que las mujeres, porque los estrógenos les ayudan a
soportar mejor la tensión.

•• Parece que en cuanto al dolor, la testosterona defiende a los hombres de la sensación de


dolor, ahora bien, la percepción sensorial al dolor depende en gran medida de diferencias
individuales.

En cambio las mujeres, son mejores en:

•• También son mejores en motricidad fina.

•• En cuanto a las matemáticas, son mejores en cálculo matemático.

•• Hallando objetos perdidos, sobre una gran cantidad de objetos diferentes.

•• Se les da mejor reconocer sabores y olores así como los colores de los objetos.

•• Recuerdan con mayor facilidad la fecha de la muerte de un ser querido, así como las de los
cumpleaños.

•• Tienen mayor destreza aprendiendo el lenguaje de sordos.

•• En cuanto a memoria espacial, se les da mejor recordar los detalles de un mapa.

•• Puede describir los rasgos del carácter de una persona.

Hay una diferencia clara en cuanto a los tamaños de la amígdala entre hombres y mujeres. Hay
evidencias en muchas especies de que la amígdala está muy involucrada en la respuesta a las
hormonas sexuales. La amígdala contiene receptores tanto para estrógenos como andrógenos y
responde a fluctuaciones en los niveles hormonales mediante cambios en su morfología. La amígdala
es mayor en varones adultos tanto en humanos como en muchos roedores y las hormonas parecen
ser capaces de alterar muchas características de la amígdala, incluidas el número de neuronas y la
expresión de sus neurotransmisores.

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Además, resultados recientes sugieren que las diferencias sexuales en la amígdala podrían
correlacionarse con diferencias hemisféricas de la amígdala. Algunos autores sugieren una teoría
«derecha-varón, izquierda-mujer» de la actividad de la amígdala. (Cahill et al., 2001). Así, las
conexiones con la amígdala derecha facilitan un mejor seguimiento o vigilancia de estímulos
externos, y las conexiones con la amígdala izquierda facilitan un mejor seguimiento o vigilancia
de estímulos internos.

Figura 46. Diferencias de género del tamaño amigdalino.

•• Respuestas al estrés

Estas diferencias hormonales hacen que existan también diferencias entre hombres y mujeres en
cuanto a la respuesta al estrés. El equipo de la doctora Janine Kiecolt-Glaser es el único en el mundo
que se dedica a recoger datos sobre los cambios inmunológicos y endocrinológicos (hormonales) en
las parejas. Se empezaron a preguntar si el divorcio iría o no asociado a una función deficiente del
sistema inmune. Compararon parejas casadas con personas que acababan de divorciarse, y
vieron que éstas últimas tenían un sistema inmune más débil. Pero, dentro del grupo de casados
resultó que los que eran más felices en su matrimonio tenían un mejor funcionamiento del sistema
inmunológico.

Los resultados de estos experimentos son sorprendentes por dos razones: en primer lugar, porque en
los trabajos han participado parejas que aseguraban ser bastante felices; y, en segundo lugar, porque

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en estudios con matrimonios mayores que habían convivido bajo el mismo techo durante más de 40
años, y en los que se suponía que el tiempo les habría acostumbrado a soportar los gestos menos
agradables de su compañero, se encontró que seguía habiendo una respuesta fisiológica negativa
clara en la mujer, igual de significativa que en las parejas jóvenes.

En general, los estudios epidemiológicos han demostrado que estar casado es más saludable que
estar soltero, o, mejor dicho, que vivir en pareja es mejor para la salud que vivir solo. Sin embargo,
también parece claro (según datos de mortalidad y morbilidad y según los estudios clínicos) que el
matrimonio beneficia más al hombre que a la mujer.

En todos sus estudios, se les pedía a las parejas participantes que hablasen de un tema en el que no
se ponían de acuerdo, pero eso no quiere decir que creamos que las parejas no deban discutir. Es la
calidad de la discusión lo que interesa. Cuando un miembro de la pareja es desagradable u hostil con
el otro, entonces es cuando se ven los mayores cambios por mala adaptación en la mujer: aumentan
los niveles de hormonas del estrés y disminuye la función del sistema inmune. El equipo de Ohio ha
trabajado con varios centenares de parejas de todas las edades. El procedimiento del estudio es
siempre parecido. Primero se les hace rellenar el cuestionario sobre satisfacción marital, y luego pasan
a la prueba definitiva: se les sitúa a ambos en una sala, sentados frente a frente, y se les coloca un
catéter en la vena para sacar muestras de sangre cada cierto tiempo mientras dure la sesión. Los
resultados mostraron que los niveles de estas hormonas variaban en las esposas según la
cantidad de comportamientos negativos del marido durante la discusión. Sin embargo, no se
detectó ningún cambio en los niveles hormonales de los maridos.

Para más información os recomiendo la playlist completa del canal de dailymotion del
profesor Raúl Espert, una lista de reproducción con 89 videos cortos sobre esta temática.
http://www.dailymotion.com/playlist/xn24k_raulespert_diferenciasdegenero/1#video=x2
obuwp

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Tema 5.
Trastornos del lenguaje

5.1. Modelos Neurales del Lenguaje


5.1.1. Introducción

Los inicios de la Neuropsicología del lenguaje se remontan a la Frenología (S. XVIII-XIX), defendida por
Gall y Spurzheim, los cuales localizaron el lenguaje en el ojo izquierdo. Hasta los años 60 (FSCr), los
modelos neurales del lenguaje se basaron en el estudio de casos clínicos (afasias). Desde 1836, se
estudiaron las relaciones entre la conducta lingüística de pacientes con trastornos del lenguaje
y los estudios autópsicos. Se describió el sustrato neuropatológico de las afasias, y a partir de ese
momento varios autores formularon propuestas (modelos) acerca de las bases neurales del lenguaje.

5.1.2. Aportaciones de Broca y Wernicke

Fueron Broca y Wernicke los que realmente iniciaron los modelos neurales del lenguaje.

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Figura 47. Broca y Wernicke.

Concretamente Pierre-Paul Broca (1861), localizó por vez primera el área motora del lenguaje
(opérculo frontal izquierdo) gracias a los famosos casos de Lelong y Leborgne y que se denomina área
de Broca. K. Wernicke (1874) propone un “centro para las imágenes auditivas de las palabras” que
se llamó zona Wernicke. Formuló un modelo neural conexionista, proponiendo la existencia de un
conjunto de fibras desde el área de Wernicke hasta el área de Broca, cuya lesión provocaría
alteraciones en la repetición y parafasias (afasia de conducción).

Figura 48. Modelo de Wernicke.

5.1.3. El modelo de Wernicke-Lichtheim

Lichteim (1905) modificó el modelo de Wernicke con la inclusión de un “centro del concepto de
los objetos” (casa de Wernicke-Lichteim). Fue el primero en describir las Afasias motora y sensorial
transcortical. Dèjerine (1907) modificó el modelo incial de Wernicke incorporando una zona “visual-
Verbal” en el girus angularis. Rechazó el centro de los conceptos de Lichteim.

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Figura 49. Modelo de Wernicke-Lichtheim.

5.1.4. Modelos holistas del lenguaje (Pierre-Marie)

Pierre-Marie (1906) propuso la existencia de un único tipo de afasia por lesión en un cuadrilátero
perisilviano. Se enfrentó con Dèjerine sobre la lesión descrita por Broca en el paciente “Tan” afirmando
la existencia de lesión en F3, ínsula, GG.BB. y zona de Wernicke (lesión real: F3-GG.BB.-ínsula). J.H.
Jackson afirmó que “perder la facultad articulatoria para el lenguaje no significa perder el lenguaje”.

5.1.5. El modelo de Wernicke-Geschwind (neoconexionismo)

N. Geschwind (1980) propuso un modelo neural neoconexionista que retomaba el de Wernicke y


al que añadió nuevos circuitos neurales asociados a nuevas estructuras, como el área motora
primaria, una región de asociación en la intersección temporo-parietal-occipital y las áreas visuales
occipitales. Ver figura 50 para más detalle. En estas nuevas zonas definió un nuevo circuito para la
lectura, la repetición de palabras y la lectura realizada por personas invidentes (lectura en Braille). Ver
figura 51.

Figura 50. Modelo de Wernicke-Geschwind.

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Figura 51. Modelo de Wernicke-Geschwind. Repetición de palabras y lectura en braille.

Algunos trabajos posteriores han mostrado como los invidentes reprograman su cerebro de forma
adaptativa. Los estudios previos de imagen cerebral realizados en personas invidentes ya habían
demostrado que, en éstos, la ejecución de ciertas tareas cognitivas relacionadas con la interpretación
de la lengua y la memoria verbal suponía una activación de los centros occipitales. Sin embargo, no
se había establecido una relación causal clara.

Investigadores de los Institutos Nacionales de la Salud de EE. UU. trabajaron con nueve individuos
ciegos de nacimiento o que habían perdido la vista en los primeros años de vida y con otras
tantas personas sin la minusvalía que actuaron como grupo de comparación. La estrategia de la
investigación se basó en usar una técnica que se emplea en el tratamiento de ciertas patologías
psiquiátricas conocida como estimulación magnética transcraneal. Dicho método consiste en
aplicar campos electromagnéticos en ciertas zonas del cerebro. La energía suministrada altera la
actividad neuronal.

En el presente trabajo se trataba de interferir en el funcionamiento de dos regiones del lóbulo occipital
(encargado de la visión) y de otra de la corteza prefrontal (funciones intelectuales) mientras los
participantes realizaban un ejercicio intelectual que se emplea con frecuencia en investigación para
evaluar la respuesta cognitiva. Los sujetos debían asociar rápidamente un nombre con un verbo
relacionado, por ejemplo, «manzana» con «comer».

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Los científicos observaron que cuando se bloqueaban los centros de la visión, las personas ciegas
cometían muchos errores en la tarea que se les había impuesto. No eran capaces de encontrar
el verbo correcto. Sin embargo, los individuos con una vista normal respondían adecuadamente. En
estos últimos los errores se producían sólo cuando se interrumpía la actividad de la corteza prefrontal.
Puesto que todos los invidentes que participaron en el estudio lo eran desde la infancia, la pregunta
que se plantea es si el cerebro es capaz de reprogramarse también cuando la pérdida completa de
visión se produce en la edad adulta.

5.1.6. Aportaciones de la estimulación eléctrica cerebral (Ojemann)

Ojemann & Whittaker y Mateer & Cameron (años 70-90) hicieron experimentos de estimulación
eléctrica cerebral en pacientes conscientes mientras realizaban pruebas de lenguaje (denominación).
Cuando estimularon la zona F3 se obtuvo una detención afásica mientras que si se estimulaba
el lóbulo temporal se obtuvieron errores en denominación. Así también, los estudios con sujetos
bilingües muestran una gran variabilidad de localización de los diferentes idiomas que estas
personas dominan. Estos estudios han sugerido la idea de que ser bilingües de nacimiento es una
forma de crear nuevos circuitos neurales para los diferentes idiomas, lo que hace que aumente la
masa gris cerebral. Así también, se sugiere que aprender idiomas es una buena forma de mantener al
cerebro joven, por esta misma producción de nuevas neuronas.

Este video del canal de dailymotion.com/raulespert muestra las investigaciones y


descubrimientos del neurocirujano Dr. Ojemann cuando estimuló las áreas del lenguaje en
pacientes despiertos en plena operación neuroquirúrgica.
http://www.dailymotion.com/video/x9iwxf#user_search=1

5.1.7. Aportaciones de las técnicas de neuroimagen funcional

Los estudios aportados tras el desarrollo de neuroimagen funcional han desarrollado la concepción
de las diferentes conexiones entre diferentes zonas que subyacen a varios aspectos del lenguaje.
Algunos estudios con PET en afásicos han mostrado anomalías córtico-subcorticales en regiones
estructuralmente intactas. Otros sobre la región prefrontal izquierda han la relacionan con la
codificación fonológica mientras que la región de intersección Temporo-Parietal izquierda está
relacionada con el procesamiento semántico. No obstante, existe una gran variabilidad intersujetos.

Figura 52. Neuroimagen de diferentes procesos lingüísticos.

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5.1.8. El modelo de Damasio. El Modelo de procesamiento en serie

Antonio Damasio, neurólogo portugués de la Universidad de Iowa en California ha propuesto un


modelo de procesamiento en serie bajo la existencia de un sustrato neural del lenguaje donde
existen 3 sistemas interrelacionados:

•• Sistemas bilaterales, que representan las interacciones no lingüísticas.

•• Sistemas de HI: Generación de verbos y frases.

•• Sistemas mediadores entre ambos (HI): Estimulan la formación de conceptos a partir de


palabras.

Además hay una serie de estructuras nuevas que son responsables de varias funciones lingüísticas:

•• Sistema perisilviano anterior: estructura gramatical y ritmo.

•• Sistema perisilviano posterior: comprensión.

•• Fascículo arqueado: conexión Fronto-Temporal-Parietal.

•• Núcleos Subcorticales (cab. Caudado y cápsula interna): procesamiento automático de frases


frecuentes.

•• Córtex frontal medial: inicio y mantenimiento del habla.

•• Hemisferio Derecho: Prosodia y automatismos verbales.

Figura 53. Antonio Damasio.

5.1.9. Conclusiones

1. Los modelos neurales iniciales eran muy simples (pocos centros y vías unidireccionales).

2. Los estudios de estimulación eléctrica cerebral y de neuroimagen funcional muestran que el


lenguaje es el resultado de una actividad sincronizada de varios centros neurales (redes)
unidos mediante conexiones córtico-subcorticales recíprocas (bidireccionalidad).

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3. Resulta erróneo localizar una función lingüística en un centro cerebral. Por ello resulta
inapropiado atribuir la pérdida de una función completa a un área concreta.

4. El lenguaje es un sistema que consta de múltiples regiones relativamente independientes


organizadas con una notable variabilidad interindividual.

5. El estudio de casos clínicos proporciona datos muy valiosos para la formulación de hipótesis
o la confirmación de modelos neurales.

6. Los últimos estudios neurofisiológicos y de neuroimagen funcional confirman un


procesamiento cerebral del lenguaje en serie con la participación de ambos hemisferios
cerebrales.

5.2. Semiología de las afasias


La Afasia es un Trastorno del lenguaje de origen neurológico que implica una alteración total o
parcial en los mecanismos neurales implicados en la producción, comprensión, repetición,
denominación y lecto-escritura en pacientes que ya habían adquirido el lenguaje.

5.2.1. Tipos de Afasias

Tenemos 8 tipos de Afasias. Cada una está afectada por un diferente daño en zonas neurales
específicas.

•• Afasia de Broca: incapacidad de producir lenguaje.

•• Afasia de Wernicke: incapacidad de comprender el lenguaje

•• Afasia de Conducción: incapacidad para escribir, repetir y denominar.

•• Afasia Global: alteración de la mayoría del lenguaje.

•• Afasia Transcortical Motora: incapacidad para escribir.

•• Afasia Transcortical Sensorial: incapacidad para escribir, comprender y denominar.

•• Afasia Transcortical Mixta: incapacidad para escribir, comprender y denominar. Además


muestra problemas visuales.

•• Afasia Anómica: incapacidad para denominar.

En la figura 54 de la página siguiente se puede observar una clasificación semiológica de todos los
síndromes afásicos con sus diferentes características.

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Figura 54. Clasificación Semiológica y características de los principales síndromes afásicos.

Hay que realizar una serie de exploraciones que nos ayudaran a detectar qué tipo de afasia existe.
Las exploraciones son:

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•• Lenguaje espontáneo.

•• Comprensión verbal.

•• Denominación.

•• Comprensión lectora.

•• Escritura.

•• Habilidad Motora.

•• Habilidad Sensorial.

•• Campos visuales afectados.

•• Patología vascular afectada.

•• Lóbulo y zona neural afectada.

Para evaluar y detectar los diferentes tipos de afasias se pueden utilizar varias pruebas
neuropsicológicas. Una de ellas es el Test de Boston, que permite evaluar el lenguaje espontáneo
a partir de una figura de la vida cotidiana. Se solicita del paciente hablar ininterrumpidamente
durante al menos uno o dos minutos. Se valora la longitud de la frase más larga (capacidad
articulatoria, sin importar si el lenguaje es inteligible o no). Para la evaluación de la comprensión
verbal en gradación sintáctico-semántica también se suele utilizar el Test de Token. Aquí podremos
conocer si existe una afasia de Broca, por falta de producción verbal y una de Wernicke por una falta
de comprensión verbal.

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Figura 55. Test de Boston y Test de Token.

Hay que seguir explorando en la repetición de palabras, mediante el ejercicio de repetición de


palabras del Test de Boston, así como la denominación mediante el Test de Vocabulario de Boston.
También se requiere una exploración de la lectura mecánica y de la comprensión lectora para
proseguir con una exploración de la escritura, mediante ejercicios de escritura espontánea, copia y
dictado de un texto. Es posible que si hay daño motor, como hemiplejía por daño cerebral en
Hemisferio Izquierda, exista una incapacidad de escribir, por lo que existiría una afasia motora
transcortical, o a su vez una afasia sensorial transcortical. A continuación se debe hacer una exploración
de los campos visuales para conocer si existe alguna anopsia o falta de percepción de algún cuadrante
visual (hemianopsia – cuadrantanopsia). Conocer la patología vascular existente nos puede ayudar a
conocer qué tipo de afasia puede existir, al conocer el lóbulo afectado. Observar la figura 54 para
conocer el tipo de Afasia.

•• Afasia Progresiva Primaria:

La Afasia Progresiva Primaria (APP) es un tipo de afasia que cumple unos criterios específicos:

•• Al menos 2 años de historia de declive progresivo del lenguaje.

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•• Ejecución normal o relativamente preservada en otras funciones cognitivas durante las


primeras fases.

•• Independencia en las AVD durante los primeros estadios de la enfermedad.

•• Síntomas tardíos de demencia generalizada de características frontales.

•• Inicio insidioso presenil (<65 años) con mayor incidencia en varones.

•• Empeoramiento gradual de los síntomas afásicos (fluentes o no fluentes) en un plazo entre 5


y 15 años.

•• Memoria, razonamiento abstracto, juicio, autonomía personal, funciones visuoespaciales y


visuoperceptivas relativamente preservados durante las primeras fases (estudio longitudinal).

5.3. Semiología de las alexias


Las alexias son alteraciones de la lectura que aparecen como consecuencia de una lesión
cerebral, en sujetos que ya habían adquirido la lectura. De esta forma, la distinguimos de trastornos
de la adquisición del lenguaje (dislexias). Suelen darse por lesiones en la Encrucijada Temporo-Parieto-
Occipital (TPO) que se sitúa en el giro angular.

Dèjerine (1892), planteó un modelo neural de la lectura en base a la experiencia clínica con dos
pacientes que perdieron la capacidad lectora, pero no la de escribir (alexia sin agrafia). La lesión
interrumpía “las conexiones de ambos lóbulos occipitales con el giro angular”. Como resultado de
esta lesión, el “paciente veía las letras como si fueran dibujos pero no tenían sentido para él”, ya que
“las conexiones entre sus dos centros visuales y la forma visual de las palabras estaba interrumpida”.

Existen tres tipos de alexias que pueden observarse con detalle en la figura 56, la Alexia posterior,
central (global) y anterior.

ALEXIA POSTERIOR ALEXIA CENTRAL ALEXIA ANTERIOR


LENGUAJE ESCRITO
Lectura Alexia verbal, Alexia global Alexia literal,
primariamente primariamente
Escritura al dictado Ausencia de agrafia Agrafia severa Agrafia severa
Copia Muy fiel al modelo Muy fiel al modelo
Naming de letras Relativamente Anomia severa para Anomia severa para
correcto letras letras
Comprensión de Normal Alterada Algunos éxitos
palabras deletradas
Deletreo oral Normal Alterada Pobre

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ALEXIA POSTERIOR ALEXIA CENTRAL ALEXIA ANTERIOR


TRASTORNOS ASOCIADOS
Producción de Normal Afasia fluida Afasia no fluida
lenguaje
Motor No paresia Paresia ligera Hemiplejia
Apraxia motora Ausente Ocasionalmente Frecuentemente
Sensación Normal Posible pérdida Usualmente pérdida
hemisensorial ligera
Campos Normalmente, Posible hemianopsia Normales
hemianopsia derecha
Síndrome de Ausente Frecuentemente Ausente
Gerstmann

Figura 56. Tipos de Alexias.

5.4. Semiología de las agrafias


Las Agrafias son pérdida, en mayor o menor grado, de la capacidad para producir lenguaje
escrito debido a una lesión cerebral. Hay dos grandes tipos de Agrafias, las fluentes y las no fluentes.
Dentro de estas existen tres tipos la agrafia pura, agrafia motora y la agrafia visuoespacial.

Existen tres tipos de agrafias que pueden observarse con detalle en la figura 57.

Comparación entre lenguaje no fluente Comparación entre lenguaje fluente


oral y escrito oral y escrito
Afasia no fluente Agrafia no fluente Afasia fluente Agrafia fluente
Producción escasa Producción escasa Cantidad normal Cantidad normal
Esforzada Esforzada Producción fácil Producción fácil
Articulación pobre Articulación torpe Articulación correcta Caligrafía correcta
Disprosodia — Frases de longitud Frases de longitud
Agramatismo Agratismo normal normal
— Ortografía alterada Prosodia normal —
Falta sustantivos Falta de sustantivos
Parafasias Paragrafias

Figura 57. Tipos de agrafias. Fuente: Adaptado de Benson y Cummings (1985).

5.5. Semiología de las acalculias


La Agrafia es una pérdida, total o parcial, de la capacidad para realizar cálculos como
consecuencia de una lesión parietal izquierda, derecha o bilateral. Existen tres tipos de alexia.

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•• Agrafia pura: es una Alexia y agrafia para dígitos y número.

•• Acalculia espacial: no se mantiene el orden ni posición de los dígitos en el espacio.

•• Anaritmética: alteración en la realización de las operaciones matemáticas que no se debe a


ninguno de los dos trastornos anteriores (acalculia primaria).

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Tema 6.
Amnesias

6.1. Introducción histórica


Desde una perspectiva neuropsicológica, el estudio de la memoria como un proceso cerebral se ha
desarrollado gracias a varios hitos científicos. Gran parte de los conocimientos que poseemos sobre
la neuropsicología de la memoria actual proceden de casos clínicos únicos, en los que los pacientes
debutan con trastornos mnésicos como consecuencia de un daño cerebral adquirido. La investigación
neuropsicológica de la memoria se inició en 1915 con los estudios de Karl Laslhey, centrados en
la identificación de la localización neural de los hábitos aprendidos. En la mayoría de sus experimentos,
Lashley produjo lesiones cerebrales en diferentes regiones corticales de ratas y monos. Posteriormente
estudiaba los efectos que dichas lesiones habían producido en la capacidad de los animales para
recordar el camino de los laberintos aprendidos o realizar discriminaciones visuales (tareas de
memoria espacial). Tras muchos experimentos, Laslhey llegó a la conclusión en 1950 de que no era
posible aislar un centro específico para la memoria y, aunque algunas regiones pueden ser
importantes para la retención de alguna actividad en particular, el engrama mnésico estaría
representado en todas las regiones corticales (Rosenbaum et al., 2007). En 1953, el neurocirujano,
W. Scoville realizó una intervención quirúrgica para evitar las crisis epilépticas, refractarias mediante
fármacos, a un famoso paciente: H. M. (Corkin, 2002). Esta intervención pasó a la historia porque el

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paciente no podía adquirir nuevos recuerdos pero sí que era capaz de recordar la información previa
a la intervención neuroquirúrgica (ver el siguiente video).

Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra los efectos sobre este famoso
paciente (HM) de una operación neuroquirúrgica que extirpó ambos hipocampos debido a
las crisis epilépticas que padecía. Fue investigado en el MIT durante 50 años.
http://www.dailymotion.com/video/xye9f1_amnesia-anterograda-hm-milnercorkin_
school

Este caso sugería a priori que el hipocampo, una pequeña porción cerebral situada en la porción
medial del lóbulo temporal, podría ser la responsable de la memoria, pero la realidad distaba de ser
tan simple. Son varias las regiones del cerebro implicadas en la memoria tal y como afirmó Lashley.
La idea de que el lóbulo temporal podría tener alguna función en la memoria proviene de Vladimir
Bekhterev en 1900, cuando realizó la autopsia del cerebro de un paciente que había presentado un
trastorno amnésico grave. Este autor descubrió un reblandecimiento bilateral en la región de la
corteza temporal medial. Después, en la década de 1950 varios pacientes, incluido H.M., fueron
descritos como enfermos que presentaban trastornos graves de la memoria. En la década de 1960,
Milner, describió un grupo de pacientes que padecían lesiones bilaterales en el lóbulo temporal
medial y sufría de trastornos amnésicos graves.

6.2. Cerebro: naturaleza de la memoria


Como hemos visto, la neurociencia actual nos indica que la memoria no puede ser considerada
como un sistema único y bien localizado sino, más bien, como un conjunto de subsistemas
interrelacionados (redes). Actualmente consideramos que la memoria está formada por, al menos,
dos grandes subsistemas: la memoria a corto plazo y la memoria a largo plazo (distinción ya
propuesta por Donald Hebb en 1949, afirmando que la memoria a largo plazo estaría basada en el
fortalecimiento de uniones entre diferentes zonas cerebrales, mientras que la memoria a corto plazo
lo estaría en la activación eléctrica temporal de determinadas neuronas. La instauración de estos
conceptos se hace patente a partir de la identificación de dos tipos de pacientes neuropsicológicos:
amnésicos a corto (amnesia anterógrada) y a largo plazo (amnesia retrógrada). Los pacientes
que presentan el síndrome amnésico clásico (amnesia anterógrada) se muestran incapaces para
aprender nuevo material o recordar eventos recientes. Sin embargo, tienen una memoria de trabajo
(working memory) óptima (capacidad para oír y repetir inmediatamente al revés una secuencia de
dígitos aleatorios). Estos pacientes suelen presentar lesiones en la región temporal medial. Por el
contrario, los pacientes con alteración en la memoria a corto plazo tienen un span de dígitos limitado
a uno o dos números, pero presentan una memoria a largo plazo normal. Estos pacientes suelen sufrir
lesiones en la región perisilviana izquierda (región temporal lateral).

6.2.1. Memoria de trabajo

El término memoria de trabajo o memoria a muy corto plazo se refiere a la memoria que
utilizamos para retener una información muy limitada (normalmente 7 dígitos, palabras, nombres
u otro tipo de información) durante un periodo muy breve de tiempo (normalmente unos segundos).

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Se trata de un sistema cerebral localizado en la corteza prefrontal (sistema de control atencional o


supervisor central) y que usa la dopamina como neurotransmisor principal (ver video).

Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra qué es y cómo funciona la


memoria activa o de trabajo (working memory). Neurofisiológicamente, consiste en la
activación de un grupo de neuronas neocorticales que se mantienen activas en la corteza
prefrontal por la información contenida en esa red y para ser usada para una acción
anticipada.
http://www.dailymotion.com/video/xvcxsv_memoria-de-trabajo-tecnica-agrupamiento-
span_school

Figura 58. Zonas relacionadas con la memoria.

Este tipo de memoria puede entenderse como la capacidad para realizar tareas que implican,
simultáneamente, almacenar y manipular información (por ejemplo, leer y entender lo que se
lee). Tras la recepción de la información auditiva se lleva a cabo el análisis fonológico, teniendo lugar,
posteriormente, el almacenamiento de la información verbal durante unos segundos y, a continuación,
un proceso de repetición subvocal (buffer de salida fonológica) que evita que la información
desaparezca (Conway et al, 2005). En la mayoría de los estudios neuropsicológicos la memoria a corto
plazo se evalúa mediante el span auditivo-verbal (decirle al sujeto verbalmente números y que los
repita inmediatamente después de terminada la serie). La región implicada en este tipo de memoria
es el giro supramarginal (área 40 de Brodmann) del hemisferio izquierdo (situado en el lóbulo parietal).
La repetición subvocal se produce en el córtex premotor (áreas 44 y 45), lo que indica que la repetición
de la huella mnésica se produce en la región implicada en la programación de la salida del habla (área
de Broca) sin requerir que se produzca la articulación en sí. La lesión de esta región premotora produce
una afasia no fluente, motora o de Broca (ver figura 58 y 59) (Tomado de Román et al.)

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Figura 59. División del trabajo en la Memoria.

6.2.2. Memoria espacial a corto plazo

Este subsistema está relacionado con la retención inmediata de la información de input


visoespacial. Algunos estudios neuropsicológicos sobre la memoria visual a corto plazo se han
llevado a cabo de forma análoga al span auditivo verbal mediante el Test de Corsi, en un panel con
9 cubos de madera numerados y situados aleatoriamente. Se le pide al sujeto que reproduzca,
inmediatamente después de la presentación por parte del examinador, la secuencia de bloques que
han sido tocados. El número de bloques que se tocan se va aumentando con los sucesivos éxitos (ver
figura 60).

Figura 60. Test de Corsi.

Estudios realizados con PET indican que las tareas de memoria espacial a corto plazo del span
visual para localizaciones en el espacio se correlacionan con activación en el córtex visual asociativo
(área 19), en el giro supramarginal derecho (área 40) y en la corteza prefrontal (áreas 8, 9 y 46),
principalmente del hemisferio derecho (Tirapu et al., 2011).

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6.2.3. Memoria a largo plazo

Al igual que ocurre con la memoria a corto plazo, la memoria a largo plazo tampoco es unitaria, y
puede dividirse en dos grandes clasificaciones: memoria explícita (o declarativa) y memoria
implícita (o no declarativa). A su vez, la memoria explicita se subdivide en episódica y semántica,
y la memoria implícita en habilidades, condicionamiento clásico simple y aprendizaje no
asociativo. La memoria explicita (o declarativa) se refiere al recuerdo consciente experiencias previas
(v.g. recordar lo que hemos comido, qué hicimos ayer, el nombre del presidente de USA, etc.). Estas
experiencias pueden estar relacionadas con hechos particulares y concretos de la vida de una persona
(memoria episódica) o con el conocimiento que tenemos del mundo (memoria semántica).

•• Memoria episódica o autobiográfica

La memoria episódica se acompaña de una conciencia de experiencia de aprendizaje que es


sensible al grado de profundidad con el que procesamos la información. Es un sistema neurocognitivo
único que nos permite recordar las experiencias personales pasadas. Es la memoria de las experiencias
vitales relativas a la propia persona, por eso también se denomina memoria autobiográfica. La
memoria episódica depende del proceso madurativo del ciclo vital y, por lo tanto, no la encontramos
ni en los bebés ni en los niños pequeños. Los pacientes que padecen una amnesia grave para las
experiencias personales no pueden recordar un hecho concreto que haya vivido. Su dificultad
para recordar episodios o situaciones en las que estuvo presente abarca la totalidad de su vida, desde
el nacimiento hasta el presente, aunque puede retener experiencias durante uno o dos minutos. No
pueden viajar en el tiempo, ni hacia el pasado ni hacia el futuro; no pueden decir que harán esa
misma tarde, al día siguiente o el resto de su vida. Es decir, no pueden imaginar el futuro a pesar de
poseer la mayor parte de las capacidades cognitivas intactas en la misma medida que el resto de
personas (Junqué y Barroso, 2009).

•• Memoria semántica

Hace referencia al conocimiento del mundo, todo lo que no es recuerdo de tipo autobiográfico.
Este tipo de memoria incluye toda aquella información que hemos aprendido en el colegio,
mediante la lectura, con la experiencia de viajes, etc. (v.g. capital de España, las preposiciones o el
inventor de la bombilla).

6.3. Neurobiología de la memoria explícita


A diferencia de la implícita, la memoria explicita debe ser organizada para su posterior
almacenamiento, es decir, depende de procesos controlados conceptualmente en los que la persona
reorganiza los datos para almacenarlos. Petri y Miskin (1994), basándose en estudios de animales y
humanos propusieron la existencia de circuitos neuronales distintos para la memoria explicita y la
implícita. La mayor parte de las estructuras cerebrales relacionadas con la memoria explícita se
encuentran en el hipocampo (básico para la memoria autobiográfica y explícita). Sin embargo, otras
estructuras como la amígdala, la corteza entorrinal y perirrinal, la corteza prefrontal, el cerebelo,
cerebro basal anterior (núcleo basal de Meynert) y los núcleos dorsomediales del tálamo también
se encuentran relacionadas con la memoria explicita (ver figura 61 de la página siguiente).

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Figura 61. Estructuras cerebrales relacionadas con la memoria.

El hipocampo se extiende siguiendo una curva desde el neocórtex lateral del lóbulo temporal medial
hasta la línea media del encéfalo. Actualmente se sabe que desempeña un papel crítico en la síntesis
de memorias autobiográficas. Está conformado por dos circunvoluciones, el asta de Ammon (cuatro
grupos de células piramidales) y la circunvolución dentada (contiene células granulares que recogen
las aferencias procedentes de los sistemas sensoriales a través de las fibras perforantes y alveares).
Estas neuronas son extremadamente sensibles a la anoxia o hipoxia (falta total o déficit de oxígeno en
sangre). El hipocampo está conectado al resto del encéfalo a través de dos importantes vías. Una es la
Vía Perforante (perfora el hipocampo) que conecta el hipocampo con el neocórtex posterior, y la
otra la denominada Fimbria-Fornix que conecta el hipocampo con el tálamo y la corteza frontal. A
través de las conexiones con estas dos vías el hipocampo actúa como una estación de relevo entre el
neocórtex posterior por un lado y la corteza prefrontal, ganglios basales e hipotálamo por el otro (ver
figura 62 de la página siguiente).

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Figura 62. Hipocampo.

Varios tipos de lesiones cerebrales pueden dañar no sólo el asta de Ammon o la circunvolución
dentada, sino también las vías que conecta el hipocampo con el resto del encéfalo, de ahí la
importancia de solicitar para un diagnóstico pruebas como la tractografía RM DTI (imagen por tensor
de difusión). Una lesión completa en el fórnix suele producir síntomas amnésicos muy importantes
(Espert et al., 2013).

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Figura 63. Fñornix.

La corteza temporal, conocida como región temporal no medial, podemos dividirla en tres sectores
principales, el polo anterior (área 38 de Brodmann), la región inferotemporal (áreas 20/21, 36 y
parte de la 37 de Brodmann) y la región de transición entre el lóbulo temporal posterior y el
lóbulo occipital inferior. En general, la región temporal (no medial) es importante para la recuperación
del conocimiento aprendido previamente. Las lesiones en esta zona pueden alterar significativamente
la capacidad para recuperar la información aprendida previamente. Así, no podríamos recordar
detalles sobre nuestros familiares, lugares donde hemos vivido, o donde hemos estudiado. La región
temporal presenta una lateralización hemisférica. El lóbulo temporal izquierdo está especializado
en material verbal (recuerdo de listas de palabras, recuperación léxica de nombres comunes y
propios y asociaciones no espaciales). El lóbulo temporal derecho está más especializado en el
reconocimiento de rostros, en la localización espacial de los objetos y en la memoria espacial
(Tirapu et al., 2011). A nivel de lóbulo frontal se ha sugerido que la corteza prefrontal dorsolateral
izquierda se encuentra implicada en la codificación de la memoria explícita (información episódica
y semántica), mientras que la región dorsolateral derecha y la corteza parietal posterior lo
estarían en la recuperación de la información. La amígdala desempeña un papel importante en
los procesos de la memoria asociados a hechos que tienen un significado emocional en la vida de los
sujetos. La información codificada con contenido emocional es mucho más probable que se
consolide en forma de memoria a largo plazo. Las emociones habitualmente ponen en marcha
mecanismos hormonales y de neurotransmisión que implican al cortisol y a la dopamina, sustancias
vinculadas en proceso de potenciación a largo plazo.

6.4. Neurobiología de la memoria implícita


La memoria implícita hace referencia a una forma de memoria que se codifica de forma inconsciente
(no declarativa). Depende de la recepción de la información sensorial y no requiere ninguna

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manipulación del contenido de la información por parte de los procesos corticales superiores. Algunos
ejemplos son tratar de explicar cómo se monta en bicicleta o cómo se esquía. Son procesos
dependientes de la experiencia y mediados por zonas motoras y estructuras más primitivas (ganglios
basales, cerebelo y área 4 de Brodmann). Mientras que en el recuerdo de la memoria explicita podemos
explicar perfectamente que es lo que aprendimos, en el recuerdo de la memoria implícita no podemos
hacerlo o nos será muy difícil.

6.5. Las amnesias


El término “amnesia” hace referencia a una afectación de la memoria. Esta afectación está compuesta
por dos tipos de déficits generales: amnesia anterógrada y amnesia retrógrada. Ambos tipos de
amnesia pueden aparecer de forma conjunta o independientemente. La amnesia anterógrada se
refiere a la afectación de la capacidad de adquirir información nueva procedente de cualquier
modalidad sensorial.

Un ejemplo clínico proviene del caso de Clive Wearing, un pianista británico víctima de una encefalitis
por herpesvirus que tan solo puede recordar los últimos 7 segundos.

Clive Wearing es un director de orquesta británico nacido en 1938, que debido a un


herpesvirus simple sufrió graves lesiones en el hipocampo, las cuales afectaron su memoria
dándole 7 segundos de retención, ocasionándole la pérdia de los recuerdos anteriores a la
encefalitis, por tanto Clive sufre de amnesia anterógrada (incapacidad para recordar hechos
ocurridos después de la aparición del agente causante).
http://www.dailymotion.com/video/x1os00b_amnesia-anterograda-encefalitis-herpetica-
clive-wearing_school

La amnesia retrógrada se refiere a la afectación de la capacidad de evocar información adquirida


con anterioridad al momento en el que se produjo la afectación cerebral (ver figura 64).

Figura 64. Amnesia anterógrada y retrógrada.

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En este video del canal de dailymotion.com/raulespert se explica la amnesia retrógrada a


través de un caso clínico que sufrió un traumatismo cráneo-encefálico, un tipo de amnesia
caracterizada por la incapacidad de recordar los eventos ocurridos antes de la lesión cerebral
(o deterioro cerebral) que causó la amnesia.
http://www.dailymotion.com/video/x1t43ps_amnesia-retrograda-dano-cerebral-
adquirido-tce_school

Este tipo de amnesia puede comportar una laguna amnésica que abarque desde unos meses
hasta años, existiendo un gradiente temporal en la amnesia retrógrada. A su vez la información más
antigua (memoria remota) se conserva más que la más moderna (memoria reciente). La información
consolidada a largo plazo es más resistente a las lesiones cerebrales que las neuronas encargadas de
la memoria a corto plazo. La forma de presentación de las amnesias es variable, pudiéndonos
encontrar con amnesias persistentes, transitorias y disminución en la capacidad de memorizar sin
que esto suponga una pérdida grave fácilmente objetivable asociada a la edad. La etiología de las
amnesias es muy variada, pudiéndose producir alteraciones mnésicas por patología vascular (de la
arteria comunicante anterior que afecta al cerebro basal anterior, y cerebrales posteriores que irrigan
el hipocampo y las circunvoluciones parahipocámpicas), enfermedades infecciosas como la encefalitis
por herpesvirus (por afectación del cerebro basal anterior y el lóbulo temporal medial), anoxias,
tumores y lesiones cerebrales por TCE. También condiciones como el alcoholismo, la desnutrición,
epilepsia e ingestión de determinados psicofármacos pueden producir amnesias. Para nuestro
estudio dividiremos las amnesias en dos grupos. En el primero se incluirán aquellas amnesias
consecuencia de una afectación anatómica específica y conocida (amnesias bitemporales,
diencefálicas, del cerebro basal anterior y selectivas) y en el segundo aquellas cuya localización
anatómica no es bien conocida (amnesia postraumática, amnesia asociada a terapia electroconvulsiva,
amnesia asociada a epilepsia, amnesia global transitoria y afectación de la memoria asociada a la
edad). En la figura 65 se pueden apreciar las principales zonas cerebrales implicadas en las amnesias.

Figura 65. Zonas cerebrales relacionadas con la memoria.

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La anoxia cerebral por parada cardiorrespiratoria puede llevar a una destrucción selectiva del
hipocampo. La extensión del daño está en relación con los minutos de duración de la parada. La
encefalitis herpética causa una necrosis severa en la circunvolución parahipocámpica, amígdala y
cerebro basal anterior, normalmente de tipo bilateral. La amnesia producida por la encefalitis
herpética es parecida a la de H.M., pero supone una mayor afectación de la memoria retrógrada o
remota. Los tumores localizados alrededor del sistema ventricular, a menudo conllevan amnesia por
afectación del fornix. Los quistes coloides que se forman en el III ventrículo se forman en el plexo
coroideo y en los agujeros de Monro y no en el tejido nervioso, por lo que su crecimiento no tienen
por qué afectar directamente las funciones cognitivas. No obstante, cuando se han de extraer quistes
coloides del III ventrículo ubicados inmediatamente por debajo del fornix, si el fornix no se daña no
se producen alteraciones de memoria, pero cuando se daña las alteraciones de memoria aparecen de
forma clara (Espert et al., 2013). La amnesia diencefálica es producida por afectación del tálamo y/o
hipotálamo (núcleos mamilares). Los estudios más numerosos sobre la amnesia diencefálica provienen
de los estudios de pacientes con síndrome Korsakoff, seguido de pacientes con lesiones de tipo
vascular y tumoral. En el Síndrome de Korsakoff la amnesia que se produce es debida a un déficit de
Tiamina (vitamina B1) como resultado de una ingesta prolongada de grandes cantidades de alcohol.
Aunque existe controversia sobre el efecto exacto de la deficiencia de tiamina en el cerebro, se
considera que produce una lesión en el tálamo medial y, posiblemente, en los cuerpos mamilares del
hipotálamo, así como una atrofia cerebral generalizada. Los síntomas principales en este síndrome
son: 1) amnesia anterógrada severa, 2) amnesia retrógrada de tipo episódico con gradiente temporal,
estando afectados los episodios ocurridos en los últimos años y no los ocurridos en un tiempo lejano,
3) confabulación, especialmente en la fase aguda, 4) escaso contenido de la conversación, 5) apatía y
6) anosognosia. El síndrome, que generalmente es progresivo, se puede detener administrando dosis
masivas de vitamina, pero no es reversible. El pronóstico es limitado y sólo el 20 % de los pacientes
muestra recuperación después de un año de ingesta de una dieta rica en vitamina B1. En muchos
pacientes no existe recuperación aun después de 10 o 20 años (Chirivella, Espert y Gadea, 1996). Los
tumores que se forman alrededor de las paredes y suelo del III ventrículo pueden causar un síndrome
amnésico. Este tipo de pacientes pueden presentar además de la alteración de la memoria, alteraciones
de la atención y de la vigilancia que hacen difícil la evaluación e interpretación de los déficits de
memoria.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra los efectos sobre la memoria de
un tumor cerebral en un paciente operado. La amnesia se define como la pérdida total o
parcial de la memoria. Existe una gran heterogeneidad etiológica en cuanto a los síndromes
amnésicos.
http://www.dailymotion.com/video/xxep2q_amnesia-tumor-cerebral_school

Las lesiones vasculares bilaterales de tálamo implicando a los núcleos dorsomediales producen
también amnesias. El cerebro basal anterior (núcleo acumbens, núcleo septal, hipocampo anterior,
núcleo basal de Meynert y corteza prefrontal basal) es la principal fuente colinérgica (Ach) a la corteza.
Se abastece de las arteriolas que provienen de la arteria comunicante anterior (arterias perforantes),
por lo que la ruptura de cualquiera de estas arterias (suele ser por aneurisma de la comunicante
anterior) provoca una alteración unilateral o bilateral. Existe una alta incidencia de amnesias
postquirúrgicas en los aneurismas de la arteria comunicante anterior (50 %).

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Los pacientes con este tipo de amnesia suelen presentar:

a) Dificultades en la integración de los componentes aislados de los estímulos, aunque aprenden


estímulos de forma aislada. Por ejemplo, los pacientes pueden aprenderse la cara y el nombre
de una persona pero son incapaces de integrar adecuadamente los componentes aislados.

b) Fabulaciones, sin deformaciones perceptivas ni contenido paranoico. Suelen mezclar su


memoria pasada con sueños o cosas vistas, leídas u oídas en el presente.

c) Las fabulaciones se incorporan a su memoria, existiendo temas constantes y repetitivos.

d) Sienten la necesidad de decir lo que les está pasando por su mente aunque sepan que no es
cierto y desmientan más tarde lo dicho.

e) En fases avanzadas suelen ser conscientes de su propia fabulación.

Las amnesias selectivas se caracterizan por ser alteraciones de la memoria más específicas que las
alteraciones del síndrome amnésico por lesiones bilaterales. En este sentido, y a diferencia del
síndrome amnésico, suelen producirse por lesiones unilaterales de las estructuras temporales
mediales o por desconexiones límbicas. Las alteraciones temporales unilaterales dan lugar a una
pérdida de memoria de material específico, es decir, las lesiones temporales izquierdas comportan
una alteración en la memoria de tipo verbal, mientras que las temporales derechas afectan a la
memoria no verbal. Los déficits resultantes de estas lesiones son proporcionales a la extensión
posterior de daño hipocámpico y son independientes de la modalidad sensorial por la que se presente
el material. La desconexión entre las estructuras corticales en las que se realiza el procesamiento de
la información sensorial y las estructuras del lóbulo temporal medial dan lugar a un tipo de amnesias
específicas (o amnesias por desconexión) que se van a caracterizar por las áreas que han sido
desconectados. En este sentido la desconexión entre las áreas visuales y las estructuras temporales
mediales (debido a la lesión del fascículo longitudinal inferior) produce una pérdida de memoria para
las ubicaciones espaciales. Así mismo, se ha considerado que la agnosia visual, la prosopagnosia y la
anomia podrían formar parte de las amnesias por desconexión (Junqué y Barroso, 2009).

Las amnesias de localización desconocida hacen referencia a un grupo de afectaciones de la


memoria en las que, con los métodos de visualización y localización lesional actuales, no es posible
apuntar a un área específica que explique la aparición del trastorno de memoria que presenta el
paciente. Tras un traumatismo cráneo-encefálico (TCE) es habitual encontrar una amnesia
porstraumática (APT). La APT alude al intervalo de tiempo comprendido entre el traumatismo y la
restauración de la memoria para los hechos cotidianos. La duración de ésta es uno de los índices
que más correlaciona tanto con la gravedad del TCE como con las secuelas de memoria. Las lesiones
en el TCE suelen ser multifocales. No obstante, las áreas cerebrales más susceptibles de encontrarse
dañadas tras la contusión son los polos temporales, la superficie órbitofrontal, las fibras comisurales,
el fórnix y las áreas límbicas y paralímbicas (que son especialmente vulnerables a un TCE). En líneas
generales, suele haber una correlación entre la severidad de la amnesia anterógrada y el alcance de
la amnesia retrógrada, aunque esta última suele ser de corta duración no alcanzando más allá de
los 30 minutos previos al TCE. La amnesia suele ser reversible en la mayoría de los casos, aunque en
pacientes con una amnesia postraumática superior a una semana, el 50 % presenta dificultades de
memorización de nueva información (afectación de la memoria como secuela postraumática).

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Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra los efectos sobre la memoria de
un TCE. La amnesia postraumática se refiere a la dificultad en la adquisición y evocación de
nueva información, es decir, a un fallo en el registro continuo de las actividades diarias. Es
frecuente en traumatismos craneoencefálicos (TCE) graves y moderados junto con déficit
mnésicos permanentes. En la mayoría de los casos estas alteraciones en circuito de la
memoria se deben a lesiones focales en el hipocampo y estructuras adyacentes, así como a
lesiones difusas cerebrales.
http://www.dailymotion.com/video/x1zw3tn_amnesia-postraumatica-tce_school

La terapia electroconvulsiva (TEC) suele usarse como tratamiento de distintas patologías


psiquiátricas, particularmente la depresión. Uno de los efectos secundarios más notables es una
afectación transitoria (a veces permanente) de la memoria. Las alteraciones neuropsicológicas de la
TEC son: a) un período variable de desorientación tras la convulsión, b) tras este estado confusional se
puede apreciar una alteración de la memoria retrógrada y amnesia anterógrada. Este estado
confusional y las alteraciones amnésicas son sensibles tanto al número de tratamientos administrados,
como al tiempo transcurrido entre cada tratamiento y a la intensidad del tratamiento. Tras la TEC, la
función cognitiva se restaura de forma normal en un período de tiempo comprendido entre las 24 h.
y los 7 días. Sin embargo, los pacientes pueden quedar amnésicos para la información aprendida
durante varios días tras la TEC. La TEC unilateral produce alteraciones de memoria en función del
hemisferio que ha recibido el tratamiento, afectando, por tanto, menos que las bilaterales. En la
actualidad se conoce muy poco acerca de las consecuencias neurobiológicas de la TEC, aunque se ha
propuesto que afecta a los mecanismos hipocámpicos relacionados con la consolidación de la
memoria. Recomiendo ver este video para comprender estos contenidos.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert muestra los efectos sobre la memoria del
tratamiento de la terapia electroconvulsiva (TEC) en pacientes con trastornos mentales.
http://www.dailymotion.com/video/x7gpa2_terapia-electroconvulsiva-tec-intro_school

Los pacientes epilépticos, con frecuencia, pueden presentar déficits de memoria, particularmente
cuando el foco está ubicado en el lóbulo temporal. En este tipo de pacientes la anatomía patológica
revela una degeneración hipocámpica a nivel de CA1, no estando aún claro si esto puede ser
considerado como causa (anoxia perinatal que afecta de forma preferente a CA1 y provoca el foco
epiléptico) o efecto de la epilepsia (las crisis continuadas producen una degeneración de CA1).

Los mecanismos neurofisiológicos por los cuales la epilepsia interfiere en la capacidad de aprendizaje
son:

a) Una interrupción directa del proceso de codificación por la actividad epileptiforme (interfiere
en los procesos de atender, procesar, almacenar y recuperar la información).

b) Interrupción del proceso de consolidación de la información. Esta interrupción es provocada


por descargas temporalmente distantes al proceso de aprendizaje.

c) Lesiones permanentes del tejido neural.

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d) Cambios en el funcionamiento neuronal debido a los fármacos antiepilépticos.

e) Interrupción de la función cerebral por la ocurrencia de forma crónica de frecuentes descargas


durante el sueño.

f) En función de la ubicación del foco epiléptico, los pacientes presentarán un tipo específico de
alteración de la memoria.

Así, las focalización en el temporal izquierdo conllevará alteraciones de la memoria verbal, las de
temporal derecho implicará a la memoria no verbal y la focalización frontal no difiere de los sujetos
normales en el rendimiento en memoria.

La amnesia global transitoria (AGT) se caracteriza por ser una amnesia de varias horas que oscilan
entre 3 y 24 h., con una media de 6h. Suele presentarse en personas con una edad entre los 50 y 70
años (mayor prevalencia masculina). El tipo de amnesia que aparece es anterógrada de predominio
verbal, estando poco afectada la memoria remota y preservada la memoria a corto plazo, así como el
conocimiento general. El inicio de la amnesia ocurre de forma repentina, quedando el paciente
ansioso y perplejo y repitiendo las mismas preguntas porque no recuerda haberlas realizado antes. La
recurrencia de la amnesia es rara y, aunque su etiología es desconocida se han propuesto como
explicaciones una alteración de tipo vascular: (Vasoespasmos migrañosos con efectos de tipo
isquémico temporal transitorio en las estructuras hipocámpicas. Alteraciones del tono vascular en las
arterias del territorio vértebro-basilar. Disfunción vascular en el territorio de la arteria cerebral
posterior dada la presencia de dificultades visoconstructivas) o bien de tipo epiléptico, hipótesis esta
última poco probable debido a la edad de aparición y a la no identificación de anomalías
electroencefalográficas.

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Tema 7.
Agnosias

7.1. Sensación y percepción


La sensación es un fenómeno psicológico elemental resultante de la acción de los estímulos
externos sobre nuestros órganos de los sentidos. Las sensaciones pueden proceder de receptores
exteroceptivos (sensaciones auditivas, visuales, gustativas, olfativas y táctiles), propioceptivos (estado,
situación y posición de nuestro cuerpo) e interoceptivos (vísceras). Llegan al cerebro y conectan con
áreas sensoriales o primarias en las que la elaboración de la información es meramente sensorial.

En cambio, la percepción constituye un proceso constructivo en el que el sujeto desempeña un


papel activo y, en función de su experiencia, estado físico y afectivo, interpreta y da forma a las
sensaciones procedentes de los órganos de los sentidos. Esto explica por qué aunque los estímulos
sensoriales sean los mismos para todas las personas, cada una ellas percibirá cosas distintas. Podríamos
decir de una forma clara que las sensaciones se transforman en percepción cuando cobran un
significado para el individuo. El proceso neurobiológico es el siguiente:

El estímulo externo es captado por distintos receptores sensoriales (oído, ojo, nariz, piel, papilas
gustativas). Estos receptores convierten la expresión física del estímulo (sonido, luz, olfato, calor,
presión, gusto) en potenciales de acción, que lo transforman en señales eléctricas que son conducidas

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a las áreas de procesamiento primario del SNC. En éstas se elaboran las características iniciales de la
información de acuerdo con la naturaleza del estímulo original. Posteriormente, la información ya
elaborada, pasa a las áreas de proyección sensorial secundaria que se encargan del reconocimiento
de los estímulos. A continuación se activan las áreas de asociación, que calibran la información
recibida en función de los datos almacenados previamente en la memoria, del estado afectivo, de
experiencias pasadas similares, etc. Por último, entran en acción las áreas de representación. A ese
nivel, se produce el proceso de identificación consciente al que denominamos percepción.

Para entender mejor estos dos conceptos recomiendo ver este video:

En este video del canal dailymotion.com/raulespert se aclaran las diferencias entre los
conceptos de sensación (captación primaria de estímulos mediante las áreas sensoriales
cerebrales primarias) y percepción (reconocimiento de estímulos previamente presentados
mediante la participación de áreas cerebrales asociativas, de memoria y emocionales).
http://www.dailymotion.com/video/x7omgp_sensacion-y-percepcion_school

7.2. Agnosias: definición y clasificación


Se llama agnosia al “fallo en el reconocimiento de estímulos que no puede ser atribuido a defectos
sensoriales elementales, deterioro mental, trastornos atencionales, falta de denominación de tipo
afásico o falta de familiaridad con el estímulo presentado o el canal sensorial a través del cual se
presenta”. De esta definición se deduce que para realizar un buen diagnóstico de la agnosia, debemos
excluir otras causas que puedan explicar los síntomas relatados por el paciente: tenemos que descartar
que exista un trastorno de denominación de origen afásico que impida nombrar correctamente un
objeto que se reconoce bien o que exista un problema de visión grave. En este sentido es importante
remitir al paciente a un oftalmólogo para realizar una campimetría. Las agnosias son específicas para
cada modalidad sensorial. De todas las modalidades las tres que han recibido mayor atención han
sido: la visual, auditiva y táctil. El término agnosia fue introducido por Sigmund Freud en 1891. El
primer autor que realizó una descripción detallada de un trastorno del reconocimiento en un ser
humano fue Lissauer en 1890 y sus observaciones han tenido gran importancia en el estudio sobre
esta materia.

Recomiendo ver este video:

En este video del canal dailymotion.com/raulespert se explica la agnosia visual aperceptiva


a través de un caso clínico de una persona ciega por cataratas infantiles, y que recuperó su
visión ya de adulto. Cuando este paciente abrió los ojos, su mundo visual no tenía ningún
sentido porque su cerebro no había establecido las conexiones entre áreas visuales,
emocionales y mnésicas con otras modalidades perceptivas.
http://www.dailymotion.com/video/x9yfzr_percepcion-agnosia-visual_school

Las características generales de toda agnosia son:

1. Incapacidad para reconocer estímulos presentados a través de un canal sensorial concreto


(v.g. agnosia visual, auditiva, somatosensorial, etc.)

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2. La familia o el paciente referirá quejas diferentes según el tipo concreto de agnosia.

3. Los síntomas de algunas agnosias pueden ser atribuidos a otras patologías (ej.: sordera en el
caso de una agnosia auditiva) principalmente cuando coexisten problemas sensoriales con el
déficit puramente agnósico.

En la exploración neuropsicológica podemos encontrar los siguientes signos o síntomas:

1. El paciente tiene dificultad para reconocer objetos a través de una modalidad sensorial.

2. El reconocimiento de dicho objeto puede hacerse mediante otra modalidad sensorial. Es


decir, si tiene una agnosia visual, el objeto no reconocido mediante la vista, es fácilmente
nombrado mediante al explorarlo manualmente o al olerlo o tocarlo.

3. La falta de reconocimiento no puede ser atribuida a trastornos de la memoria.

4. Además, la agnosia no es debida a problemas de lenguaje. Si en la exploración se ofrecen


datos sobre el objeto no reconocido, el paciente debe ser capaz de nombrarlo sin dificultad.

5. No existen trastornos sensoriales elementales, y si existen no son suficientes para explicar la


falta de reconocimiento de los objetos.

6. El trastorno gnósico no se puede explicar por problemas atencionales.

Virgil fue un famoso paciente que el Dr. Oliver Sacks inmortalizó en su libro “Un antropólogo en Marte”
y que fue llevado a la gran pantalla con el título “a primera vista”. Amy (Mira Sorvino) es una arquitecta
que trabaja sin cesar y al fin se toma un descanso. Acude a un balneario donde conoce al masajista
Virgil (Val Kilmer), que resulta ser ciego. Ambos se enamoran e inician una relación. Luego ella busca
una cura para su enfermedad y consigue que recupere la visión. Virgil perdió la capacidad de ver a los
pocos años de vida debido a unas extrañas cataratas que creían incurables. Cuando le operan de
adulto se da cuenta de que ve el mundo (sensación) pero no entiende nada (percepción). En este
sentido se comporta como un agnósico que tiene que reaprender todo un mundo visual que llevaba
oculto durante más de dos décadas.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert presenta el caso clínico de Virgil,


perteneciente al libro del recientemente fallecido neurólogo Oliver Sacks titulado “Un
antropólogo en Marte” (capítulo 4 del libro que lleva por título “Ver y no ver”, páginas 143-
194), y llevado al cine hace unos años a través de la película estrenada en 1999 titulada “At
first sight” (A primera vista). Este video es un fragmento de 13 minutos que recoge las escenas
más interesantes a nivel neuropsicológico sobre este caso clínico.
http://www.dailymotion.com/video/x97av3_agnosia-visual-virgil-oliver-sacks_school
Película completa en internet:
http://gloria.tv/?media=299003

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7.2.1. Agnosia visual

Es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para reconocer estímulos presentados por
vía visual. La agnosia visual puede ser específica para objetos, caras, colores, figuras superpuestas, etc.

•• Agnosia visual para objetos: es un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para
reconocer objetos presentados visualmente. Es posible distinguir una agnosia visual
aperceptiva y otra asociativa.

En la agnosia visual aperceptiva pueden existir los siguientes signos y/o síntomas: el paciente es
incapaz de dibujar un objeto o imagen que le muestre el examinador. Cometen fallos al emparejar
objetos por su similitud o funcionalidad. El objeto es reconocido por palpación y si se escucha su
sonido característico (en el caso de que lo tenga). Si se le ofrece al paciente una descripción verbal o
definición del objeto, puede denominarlo y también definirlo en caso de ofrecerle el nombre. La
movilización del objeto puede facilitar su identificación, al igual que el hecho de imitar su utilización.
A nivel cerebral pueden aparecer lesiones posteriores bilaterales a nivel temporo-parieto-occipital
inferior, circunvolución lingual y giro fusiforme.

En la agnosia visual asociativa pueden existir los siguientes signos y/o síntomas: se mantiene una
percepción normal del objeto. No se suelen quejar de la vista y a pesar de no reconocer el objeto, son
capaces de describirlos y pueden dibujarlos si se les ofrece un modelo a copiar. El paciente puede
distinguir tonos, luces o movimientos.

El comportamiento del paciente se asemeja al de un ciego pero es capaz de evitar obstáculos. Pueden
emparejar objetos iguales pero no son capaces de emparejar objetos sobre una base categorial o
funcional. La agnosia visual asociativa tras lesiones de la región posterior del hemisferio izquierdo o
bilaterales. Puede darse tras accidentes vasculares de las arterias cerebrales posteriores, traumatismos
craneoencefálicos, procesos degenerativos, tumores de áreas posteriores e intoxicación por óxido de
carbono. La agnosia visual para objetos se asocia frecuentemente a una hemianopsia lateral
homónima, más frecuentemente derecha, anomia o agnosia cromática, alexia, alteraciones
visuoespaciales, heminegligencia y otras agnosias visuales (prosopagnosia, agnosia topográfica, etc.).

La agnosia visual para objetos puede aparecer como síntoma inicial en la atrofia cortical posterior (un
tipo de demencia que debuta con agnosia), demencia semántica, demencias vasculares y
enfermedades priónicas. Pueden estar presentes en la evolución de cualquiera de las demencias
degenerativas más frecuentes, incluyendo la enfermedad de Alzheimer.

7.2.2. Prosopagnosia

La prosopagnosia es un tipo de agnosia visual específica para el reconocimiento de caras. Suelen


darse los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente no es capaz de reconocer caras familiares, y en los casos más graves no es capaz de
reconocer a sus familiares e incluso su cara en un espejo.

2. Es frecuente que el reconocimiento se realice (o al menos, se intente) mediante procedimientos


sustitutivos: voz, forma caminar, particularidades en el vestir, etc.

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3. El déficit en el reconocimiento de caras suele ser más evidente en situaciones estáticas, como
una fotografía que en situaciones reales.

4. Los sujetos son capaces de emparejar caras idénticas, distinguir una cara entre otros objetos y
realizar copias y dibujos de caras.

Existen casos descritos en daño cerebral adquirido tras lesiones temporo-occipitales bilaterales.
Pero además, se conoce que lesiones unilaterales derechas de la conjunción temporo-occipital
(circunvolución parahipocámpica, lingual y fusiforme) bastarían para provocar una prosopagnosia).

Estos dos videos del canal dailymotion.com/raulespert recogen la importancia del giro
fusiforme, un área de reconocimiento de caras que se localiza en el cortex temporal inferior
(giro fusiforme). Es el área unimodal (exclusivamente visual) de mayor jerarquía y se
especializa en el reconocimiento de rostros.
http://www.dailymotion.com/video/xnml3u_giro-fusiformereconocimientodecaras_
school
http://www.dailymotion.com/video/x2fzfge_cerebropercepciondecarasgirofusiforme_
school

Se puede deber a procesos degenerativos focales o accidentes vasculares de la arteria cerebral


posterior y en procesos tumorales de zonas posteriores. Existen también casos descritos de
prosopagnosia tras traumatismo craneoencefálico e infecciones del sistema nervioso central. La
prosopagnosia pura es rara y suele aparecer asociada a otros trastornos visuoperceptivos e incluso
agnosia visual. Se suele asociar a una acromatopsia, problemas en el campo visual, acalculia, alexia
espacial, amnesia topográfica y agnosia cromática.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert aporta un caso clínico que relata la vida
diaria de una persona aquejada de prosopagnosia (cegara para las caras) a consecuencia de
una lesión cerebral adqurida.
http://www.dailymotion.com/video/x6p94t_prosopagnosia-ceguera-para-las-cara_school
En el presente video de dailymotion.com/raulespert, y a través de pacientes reales, se explica
la prosopagnosia (ceguera de rostros) para diferenciarla de forma pura de otras percepciones
por vía visual. La persona con este trastorno no puede reconocer rostros pero sí imágenes
de frutas, animales o verduras, indicando una gran selectividad de esta área.
http://www.dailymotion.com/video/xqj4tz_prosopagnosia-agnosia-para-animales-frutas-
y-verduras-phillip-v-ramachandran_school

7.2.3. Agnosia cromática

La agnosia cromática es la incapacidad para reconocer colores. No se debe confundir con la


acromatopsia, caracterizada por un fallo en la percepción del color y el paciente se queja de ver en
tonos grises. Es infrecuente como motivo de consulta dado que la mayoría de las veces va asociados
a otros síntomas más incapacitantes. Se suelen dar los siguientes signos y/o síntomas donde el
paciente no tiene una percepción normal del color:

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1. En tareas de emparejamiento de colores no cometen errores.

2. Si se le pide al paciente que coloree un objeto o un dibujo con su color correspondiente,


cometen errores evidentes.

3. Esta es la principal diferencia con la anomia para los colores.

4. El paciente tiene mal rendimiento en tareas verbo-verbales (ej.: “de que color es un tomate”).
Esta es otra diferencia con la anomia para los colores que suele respetar este tipo de tareas.

Se produce tras lesiones occipitales uni o bilaterales. La mayoría de los casos descritos son de etiología
vascular. En casos de etiología degenerativa de inicio posterior también puede aparecer este síntoma
junto a otras alteraciones gnósicas.

7.2.4. Acromatopsia

La acromatopsia (también llamada monocromatismo) es una enfermedad congénita y no


progresiva que consiste en una anomalía de la visión a consecuencia de la cual sólo son
percibidos los colores blanco, negro, gris y todas sus tonalidades. La enfermedad está producida
por una alteración en las células fotorreceptoras de la retina sensibles al color que son los conos.
También se utiliza este término para designar defectos análogos que han sido adquiridos como
resultado de una enfermedad o accidente. En el caso de la ceguera a los colores adquirida hay, por lo
general, una interrupción en las vías neuronales entre el ojo y los centros de la visión del cerebro en
vez de una pérdida de la función de los conos. La llamada acromatopsia parcial remite al concepto de
daltonismo (es un sinónimo suyo). En tanto que la acromatopsia cerebral alude a un subgrupo de
casos en los que la pérdida de visión de colores se asocia a un daño de la corteza cerebral.

Un caso clínico de acromatopsia congénita es el de Neil Harbisson y se explica a través de este video:

Este video de dailymotion.com/raulespert explica el trastorno de este cyborg. Neil Harbisson


nació en Londres el 27 de julio de 1982 con una condición visual singular: la acromatopsia.
Esta deficiencia sólo le permite ver el mundo en blanco y negro, pero no puede percibir los
colores. Artista visual y compositor, con la ayuda de un ingeniero electrónico inventó el
eyeborg, un dispositivo a modo de antena receptora que lleva en su frente para percibir “las
frecuencias que emiten los colores y transformarlas en impulsos audibles”, por lo que Neil
literalmente oye los colores. El dispositivo electrónico transforma cada color en una nota
única y su cerebro solamente tiene que decodificar dichas notas en colores.
http://www.dailymotion.com/video/xrndxa_acromatopsia-oir-los-colores-plasticidad-
cerebral-rmf_school

7.2.5. Agnosia para el movimiento (akinetopsia)

Se trata de una agnosia visual caracterizada por la alteración para el análisis de estímulos en
movimiento. Los campos visuales, la agudeza visual, la percepción de profundidad, color y forma de
los objetos está conservada. Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

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1. Los pacientes con este deterioro no pueden ver los objetos en movimiento y se quejan de que
“los objetos no se mueven sino que saltan de una posición a otra”.

2. Tienen la sensación de que el movimiento ha ocurrido, aun cuando su percepción del mismo
está severamente deteriorada.

3. Suelen quejarse de no poder cruzar las calles por no poder juzgar la posición exacta de los
coches ya que no aprecian el movimiento de los mismos o no poder echar líquido en un vaso
ya que el líquido parece congelado.

4. Suele darse tras lesiones bilaterales de área temporo-occipital lateral, concretamente en el


área V5 de la corteza visual extra estriada.

5. Lesiones unilaterales de la corteza lateral occipito-temporal o parietal inferior pueden causar


hemiakinetopsia, produciendo alteraciones del movimiento en el hemicampo visual
contralateral. Las causas de la agnosia cinética puede ser la interrupción del área cortical
presente en la zona central del lóbulo temporal.

7.2.6. Simultagnosia

Se trata de un tipo de agnosia visual caracterizado por la dificultad para interpretar imágenes
complejas u objetos mezclados, siendo el paciente capaz de identificar sus componentes por
separado.

Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas: En la evaluación neuropsicológica mediante tareas
tipo Poppelreuter (ver figura 66) se observa la falta de reconocimiento, el paciente no es capaz de
distinguir todos los objetos presentados. Esos mismos objetos pueden reconocerse si se presentan de
uno en uno.

Figura 66. Test de Poppelreuter.

Frecuentemente va asociada a una alexia agnósica que se caracteriza por la incapacidad para leer
conservando mejor la lectura de palabras cortas y mejor lectura de las letras iniciales de una palabra.
Es posible que el paciente cometa errores debidos a la segregación de percepciones más que a la falta
de reconocimiento (ej.: puede decir “aro” al ver el asa de una jarra). En casos graves el paciente es
incapaz de reconocer ningún objeto y puede decir que ve sólo rayas. Hay dos tipos de simultagnosia

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una ventral asociada a lesiones occipito-temporales izquierdas y una dorsal debida a lesiones
bilaterales de la corteza parieto-occipital y que se suele asociar a un síndrome de Balint. Existe un caso
descrito de simultagnosia y prosopagnosia tras infarto occipito-temporal derecho. Casi todos los
casos descritos se deben a lesiones isquémicas y existe algún caso descrito secundario a hematoma.

Suele asociarse a agnosia visual para objetos, déficit visuoespaciales, prosopagnosia, alexia agnósica
y defectos del campo visual. En caso de forma parte del síndrome de Balint se asocia a ataxia óptica y
trastornos oculomotores. La evolución depende de la etiología. Algunos casos mejoran algo tras
remitir el episodio agudo, otros se recuperan completamente y en los casos de enfermedad
degenerativa siguen un curso crónico.

7.2.7. Agnosia topográfica

Es un tipo de agnosia visual caracterizada por la incapacidad para reconocer calles y edificios
familiares o singulares. El paciente puede clasificar categorialmente dichos edificios. Se deben dar
los siguientes signos y/o síntomas:

1. El sujeto no reconoce las calles, edificios, plazas, etc. que son familiares para él.

2. El paciente no suele tener problemas para orientarse tanto en su casa como en los recorridos
habituales que realiza.

3. En lugares poco conocidos si es frecuente que tengan dificultades para orientarse debido a la
incapacidad para utilizar referencias útiles que ayuden a memorizar recorridos.

4. Son capaces de recordar relaciones topográficas entre dos puntos.

5. Si se le pide explique un recorrido conocido es capaz de hacerlo a diferencia de lo que sucede


en la amnesia topográfica.

La agnosia topográfica se observa en lesiones bilaterales occipitales y en lesiones derechas


temporo-mediales, afectando a las circunvoluciones lingual y fusiforme. Suelen ser de causa
vascular (infartos o hemorragias de la arteria cerebral posterior), tumoral o degenerativa como la
atrofia cortical posterior.

7.2.8. Agnosia táctil

Se denomina agnosia táctil a la incapacidad para reconocer objetos por el tacto. Es posible que
las funciones somestésicas elementales no estén totalmente preservadas (como en la asterognosia) o
si (como en el caso de la agnosia táctil pura).

En la asterognosia se produce un déficit en el reconocimiento de objetos con alteraciones simultáneas


de las funciones somestésicas elementales (sensibilidad al dolor, temperatura, tacto, habilidad para
localizar estímulos, discriminación espacial para dos puntos, sensibilidad para la vibración y presión,
estimación de peso, discriminación de texturas, etc.). Algunas veces se ha usado como sinónimo de
agnosia táctil pero muchos autores señalan diferencias entre ambas (la preservación o no de las
funciones somestésicas elementales). Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

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1. El sujeto no reconoce objetos colocados en su mano ni es capaz de identificar formas, grafías


o números dibujadas en la palma de la mano.

2. El objeto u estímulo se puede reconocer rápidamente si se coloca en la mano sana (si la


agnosia es unilateral que es lo más frecuente).

3. Suele ir acompañada de amorfognosia o incapacidad para reconocer el tamaño y la forma de


los objetos.

4. Puede ir acompañada de problemas para discriminar las cualidades de las superficies (grado
de rugosidad), densidad, peso, volumen y las propiedades térmicas.

5. Los pacientes suelen realizar gestos exploratorios normales como los que se hacen cuando no
se reconoce un objeto pero sin la torpeza manipulativa típica de una mano apráxica. La
asterognosia se aparece por lesión en la propia área somestésica primaria o una
desaferentización cortical en cualquier nivel de la vía sensitiva.

En la agnosia táctil pura las funciones somatosensoriales básicas están preservadas. Debe distinguirse
de la anomia táctil unilateral de la mano izquierda que aparece en las lesiones del cuerpo calloso que
consiste en la incapacidad para dar el nombre de un estímulo que se reconoce perfectamente. Los
casos puros son poco frecuentes y la agnosia táctil suele aparecer asociada a trastornos menores en
las sensibilidades elementales. Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente no reconoce objetos colocados en su mano ni es capaz de identificar formas,


grafías o números dibujadas en la palma de la mano.

2. El objeto u estímulo se puede reconocer rápidamente si se coloca en la mano sana (si la


agnosia es unilateral que es lo más frecuente).

3. Los pacientes suelen realizar gestos exploratorios normales como los que se hacen cuando no
se reconoce un objeto pero sin la torpeza manipulativa típica de una mano apráxica.

La agnosia táctil suele ser un trastorno unilateral que se produce tras lesiones de la corteza parietal
inferior sobre todo de la circunvolución supramarginal y angular (corteza de asociación somatosensorial
ventrolateral) o de las vías de conexión talamoparietales. La etiología más frecuente es la vascular y la
traumática. También hay casos de causa degenerativa. La asterognosia puede aparecer también tras
daño en los nervios periféricos, afección de la médula espinal y daño en el tallo cerebral (interrupción
del lemnisco medio).

7.2.9. Agnosias somáticas

Se denomina agnosia somática a la incapacidad para reconocer o localizar partes del cuerpo.

•• Hemiasomatognosia

La hemiasomatognosia (o negligencia unilateral corporal) es la incapacidad para detectar,


orientarse o responder a estímulos presentados contralateralmente a una lesión cerebral, en

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ausencia de trastornos sensitivo-sensoriales o motrices elementales. Es decir, consiste en la falta de


reconocimiento del propio hemicuerpo contralateral a la lesión. Puede ir acompañada de
heminegligencia espacial recibiendo entonces el nombre de síndrome de hemiinatención. El
hemicuerpo paralizado puede ser objeto de personificación y se pueden dar tres formas diferentes:
misoplejia o sentimientos de cólera o ira contra el hemicuerpo ignorado, alocinesia o movilización de
la mano sana cuando se le pide que mueva la otra y aloestesia o sensación de que se le toca el
hemicuerpo ipsolateral cuando se le toca el contralateral. Se deben dar los siguientes signos y/o
síntomas:

1. El paciente ignora la mitad de su cuerpo y esto se manifiesta en tareas como atender sólo una
parte del mismo, descuidar el aseo y cuidados de la otra mitad, etc.

2. Cuando alguien se les acerca por la izquierda, se suelen orientar a la derecha y miran al lado
opuesto de la persona que les habla.

3. Puede ir acompañada de una sensación de extrañeza tal que el paciente crea que las partes
paralizadas son de otra persona.

4. En algunos casos pueden incluso negar que la mitad de su cuerpo haya existido nunca. Si
estos pacientes se les da prueba de la existencia de esta mitad, tienden a tener tanto reacciones
de aceptación, como de razonamientos distorsionados.

5. Conservan intacto el conocimiento general, semántico y topográfico del cuerpo humano


como se demuestra al realizar con éxito tareas de identificación y localización de las partes del
cuerpo en un modelo.

Este trastorno se debe a lesiones en lóbulo parietal inferior derecho (giro angular y
supramarginal), estructuras subcorticales (tálamo y ganglios basales) y la conjunción parieto-
temporal. Puede ser secundaria a fenómenos paroxísticos (epilepsia o migraña) y en estos casos la
heminegligencia es consciente, no se pierde la conciencia de que existe el hemicuerpo y accidentes
vasculares de hemisferio derecho que daría lugar a cuadros de heminegligencia inconsciente. La
recuperación espontánea es bastante frecuente y depende de la localización de las lesiones. Por lo
general los pacientes suelen mejorar en pocos meses algunos se recuperan al 100% y otros
desarrollan estrategias compensatorias.

•• Autotopoagnosia

Se trata de un tipo de agnosia que se caracteriza por la incapacidad para localizar partes del cuerpo.
Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. Incapacidad para señalar en su propio cuerpo, en el de otra persona o sobre un modelo


humano las partes del cuerpo que se les solicita.

2. Los errores aparecen al designar las partes del cuerpo a la orden verbal, cuando se muestran
sobre un dibujo, ante el espejo o cuando se solicita hacerlo por imitación del gesto del
explorador.

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3. Suelen cometer errores de “contigüidad” (señalar partes cercanas a las solicitadas) y menos
frecuentemente errores “semánticos” (confundir partes del cuerpo de la misma categoría).

4. La mayoría de los pacientes son capaces de denominar las partes del cuerpo cuando se
señalan o se le enseñan dibujos y describen perfectamente las funciones de las distintas
partes del cuerpo.

5. Las personas con autotopoagnosia pueden identificar las partes de otros objetos como una
bicicleta, una silla, una casa, etc.

6. Puede estar conservada la conciencia del propio cuerpo como se observa al localizar las partes
del cuerpo si se les pregunta por la localización adecuada de las prendas de vestir.

Los casos de autotopoagnosia pura la lesión cerebral afecta al lóbulo parietal posterior del hemisferios
izquierdo. A pesar de ser la lesión unilateral, la autotopoagnosia afecta a ambos lados del cuerpo. La
autotopoagnosia suele aparecer tras accidentes vasculares de la arteria cerebral posterior izquierda.
También puede aparecer tras tumores en el giro angular izquierdo. Puede aparecer también en
enfermedades desmielinizantes y degenerativas pero de forma menos habitual. Existe un caso de
autotopoagnosia tras infarto de la arteria posterior derecha pero esto es menos frecuente.

Puede estar asociada a un síndrome de Gerstmann, apraxia ideomotora y constructiva y afasia de


conducción. Estos signos pueden complicar bastante la evaluación de este déficit y poner en duda
que no estemos ante un déficit primario.

•• Agnosia digital

Es una agnosia somática que consiste en la incapacidad para nombrar los dedos e identificarlos.
Suele aparecer formando parte del Síndrome de Gerstmann. Se deben dar los siguientes signos y/o
síntomas:

1. El paciente tiene problemas para denominar los dedos, mostrarlos a la orden verbal e
identificar los dedos en tareas no verbales como señalar en un dibujo los dedos que el
examinador le toca.

2. Los errores son habitualmente más acusados para los dedos centrales que para el pulgar y el
meñique.

3. A pesar de estas dificultades el paciente es capaz de usar sus dedos sin problemas en las
actividades de la vida diaria.

•• Agnosias auditivas

Se denomina agnosia auditiva a la incapacidad para el reconocimiento de estímulos que se


reciben vía auditiva, sin que exista un defecto sensorial asociado. En la agnosia auditiva se deben
dar los síntomas y/o signos descritos para todas las agnosias. La agnosia auditiva puede ser específica
para ruidos (agnosia auditiva para los sonidos) para palabras (agnosia verbal) y para la música (amusia).

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•• Agnosia auditiva

La agnosia auditiva es la incapacidad para reconocer sonidos (verbales o no) con conservación de la
audición. Existen dos formas principales: agnosia auditiva para los sonidos y agnosia verbal. La
agnosia auditiva para los sonidos es una entidad rara y es un motivo infrecuente de queja. La
agnosia para los sonidos suele acompañarse de agnosia auditiva verbal y en los casos que se dan
ambos síntomas, el cuadro puede quedar enmascarado y es más frecuente que se atribuyan los
síntomas a un problema de sordera. También se asocia frecuentemente a un grado más o menos
severo de amusia. En la agnosia para los sonidos se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente no distingue el lenguaje de un sonido musical o de ruidos de la naturaleza. En


tareas de reconocimiento suelen mejorar bastante la ejecución.

2. Para asegurar que el déficit no es causado por una anomia se solicita al paciente que denomine
láminas que representan sonidos.

3. Puede producirse un déficit asociativo que se caracteriza por la capacidad para emparejar
sonidos idénticos aunque el paciente no los reconozca o perceptivo y en estos últimos el
problema se pone de manifiesto al pedir que emparejen el sonido con la imagen
correspondiente (no pueden atribuir el sonido de una campana a su imagen).

En la agnosia verbal o sordera verbal pura se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. En la sordera verbal pura el paciente no comprende el lenguaje sin que exista ninguna
evidencia de afasia.

2. La escritura al dictado y la repetición están también alteradas.

3. El lenguaje escrito y oral es prácticamente normal y esta es la diferencia principal con la Afasia
de Wernicke y con la Afasia Transcortical Sensitiva (además de que la repetición está alterada
y en ésta última se conserva).

4. Los sonidos se suelen reconocer bien en el caso de que sea pura (para las palabras) pero
pueden ir asociadas ambas.

5. Algunos paciente consiguen reconocer mejor las palabras si se les habla despacio, si se usan
palabras de alta frecuencia y si se les habla de frente y exagerando los movimientos labiales.
Se suelen identificar mejor las vocales que las consonantes.

6. La percepción de la prosodia suele estar mejor conservada por lo que muchos pacientes
pueden identificar el contenido afectivo del lenguaje, aunque no sean capaces de comprender
el significado de las palabras, del mismo modo que pueden ayudarse de la expresividad facial
de quien les habla para comprender el mensaje.

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La agnosia para los sonidos se ha descrito tras lesiones en la región posterior del hemisferio
parietal derecho y aunque hay algún caso de hemisferio izquierdo parecen asociarse más a fallos en
las funciones asociativas semánticas necesarias para identificar un sonido. La agnosia verbal o sordera
verbal pura se produce por la interrupción de las fibras de ambas proyecciones auditivas ascendentes
al área auditiva del lóbulo temporal izquierdo. La lesión suele ser bilateral pero se ha descrito algún
caso que se produce tras lesión subcortical en el hemisferio izquierdo que interrumpe las fibras
dirigidas al área asociativa auditiva y las fibras del cuerpo calloso. La etiología más frecuente es la
vascular. Puede estar presenta en algunos cuadros degenerativos pero en estos casos puede quedar
enmascarada por la frecuencia de cuadros afásicos y/o ser atribuida a defectos de audición. También
se ha descrito en traumatismos craneoencefálicos. Pueden presentar alucinaciones auditivas, ideación
paranoide y en algunos casos alteraciones del comportamiento y agresividad, todo esto condicionado
por la peculiar experiencia del cambio en su percepción de la información lingüística. Es frecuente
que se asocien ambas formas: la verbal y la agnosia para los sonidos y ambas pueden ir acompañadas
de amusia.

•• Amusia

La amusia es una agnosia específica para la música, que se caracteriza por una alteración en la
percepción auditiva, lectura, escritura o ejecución musical, y que no se debe a alteraciones
sensitivas o motoras. Este trastorno puede aparecer en ausencia de agnosia para los ruidos, de igual
modo que ésta última puede aparecer en ausencia de amusia. Dada la escasa repercusión sobre las
actividades de la vida diaria de los sujetos es un motivo muy infrecuente de queja excepto en los
músicos profesionales o al menos, en los sujetos muy aficionados. Es probable que sea un déficit más
común de lo que parece pero es poco frecuente la exploración de esta función por los motivos
comentados anteriormente. Una misma topografía lesional puede producir diferentes alteraciones
en la percepción de la música dependiendo del grado de conocimiento del lenguaje musical
premórbido del sujeto. Se deben dar los siguientes signos y/o síntomas:

1. El paciente puede perder la capacidad de reconocer los caracteres estructurales de la música


(tonalidad, timbre, ritmo, intensidad y memoria melódica), la capacidad de diferenciar la
música como tal entre otros sonidos y/o la imposibilidad de identificar una melodía conocida.

2. La amusia incluye defectos puramente agnósicos pero también de carácter lingüístico con
afectación de la lectoescritura (en personas “escolarizadas” en el lenguaje musical).

Se produce amusia tras lesión uni o bilateral del lóbulo frontal y temporal y aunque existe una
dependencia hemisférica derecha para el reconocimiento y la expresión musical, el hemisferio
izquierdo está también involucrado en tareas de lectoescritura musical; por tanto, en músicos
profesionales el hemisferio dominante para la música es el izquierdo. Este hecho puede explicar la
diferente topografía lesional para la amusia. La etiología más frecuente es la vascular (arteria cerebral
media derecha pero también se han descrito casos de amusia tras intervenciones quirúrgicas por
procesos tumorales y en enfermedades degenerativas de inicio focal tipo Pick. Se asocia
frecuentemente con afasia, otros tipos de agnosias auditivas, alexia y agrafia. También puede
presentarse junto a trastornos práxicos.

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Estos dos videos del canal dailymotion.com/raulespert recogen a través de sendos casos
clínicos en Montreal y Madrid, los estudios de Isabelle Peretz y Alvaro Bilbao sobre amusia
adquirida por daño cerebral. Estos pacientes presentan no sólo graves deficiencias en el
procesamiento tonal, sino también defectos en el reconocimiento de las melodías, capacidad
de cantar o realizar paradigmas rítmicos sencillos.
http://www.dailymotion.com/video/xw3dnp_amusia-sensorial-isabelle-peretz_school
http://www.dailymotion.com/video/xunrmq_amusia-un-trastorno-que-impide-reconocer-
melodias-o-ritmos-alvaro-bilbao_school

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Tema 8.
Lóbulos frontales y funciones ejecutivas

8.1. Introducción
La asociación entre las funciones cognitivas y las regiones del lóbulo frontal ya había sido
descrita hace 2.000 años, tanto en Grecia como en Roma. En el siglo XIV, un italiano, Guido Lanfranchi,
fue el primero en describir una secuela clínica tras lesión en el lóbulo frontal. Pero no fue hasta finales
del siglo XVII y principios del siglo XVIII cuando Swedenborg escribió que los lóbulos frontales se
relacionaban íntimamente con las funciones intelectuales superiores. El reciente inicio del
conocimiento acerca de la funcionalidad del lóbulo frontal se atribuye al siglo XIX, cuando confluyeron
dos hechos. Por una lado la teoría localizacionista de los frenólogos, en la que se atribuían al lóbulo
frontal funciones mentales superiores tales como la curiosidad humana, el idealismo, la tristeza, la
alegría, el perfeccionismo, la capacidad para imitar, la agresividad, la agudeza, la medida del tiempo
o el sistema de orden. El segundo hecho relevante fue el caso clínico de Phineas Gage descrito por
John Martyn Harlow (1819-1907) (ver figura 67 de la página siguiente).

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Figura 67. Caso clínico de Phineas Gage.

Dicha descripción clínica fue el gran punto de conocimiento actual acerca de la implicación del
inhibición y el control del comportamiento o estado psicopatológico. Posteriormente se avanzó
en el conocimiento del lóbulo frontal con los estudios realizados con muestras de sujetos más amplias,
efectuados a mediados del siglo XX, que se llevaron a cabo con heridos de bala durante la Primera y
la Segunda Guerra Mundial, y posteriormente durante la guerra del Vietnam. Desde entonces, y hasta
la actualidad, los estudios experimentales realizados con animales y las técnicas más modernas de
neuroimagen estructural y funcional, que han permitido estudiar el cerebro en vivo de pacientes con
lesiones frontales, han posibilitado dilucidar progresivamente y profundizar en su funcionamiento.

A pesar de ello, es ampliamente conocido que los rasgos neuropsicológicos de la corteza prefrontal
presentan una extremada dificultad a la hora de ser documentados. Ello se debe a tres razones.

1. En primer lugar, debido a los pocos signos neurológicos evidentes en pacientes con
alteraciones frontales. Por ello ha sido frecuentemente denominado como córtex silencioso.
El córtex prefrontal puede ser extirpado sin evidencia de déficits neurológicos ni
neuropsicológicos fácilmente identificables tales como la afasia o alteraciones mnésicas.

2. En segundo lugar, muchas de las pruebas neuropsicológicas utilizadas para evaluar este
lóbulo no solo no puede localizar la región neuroanatómica de la disfunción frontal, sino
que además no puede separar las alteraciones del lóbulo frontal en comparación con otras
áreas corticales. Así por ejemplo, las pruebas de inteligencia básicas son generalmente
insensibles a la patología frontal.

3. Finalmente, y en tercer lugar, el mayor impedimento para un correcto conocimiento de la


localización funcional del lóbulo frontal consiste en la inviabilidad de una patología frontal
bien delimitada que permita ser utilizada como una variable independiente para la
diferenciación funcional neuropsicológica. Es decir, en la investigación animal, la diferenciación
funcional entre la corteza dorsolateral y órbito-frontal ha sido descrita, sin embargo, en el ser
humano dicha diferenciación es más complicada de establecer. Ello se debe a que la gran
mayoría de las lesiones frontales afectan a amplias áreas de dicho lóbulo (Stuss y Benson,
1984). Actualmente, se conoce que la sintomatología cognitiva tras la lesión en los lóbulos
frontales es muy variada y se puede relacionar con la localización, el tamaño, la profundidad y
la lateralidad hemisférica de la lesión. De alguna manera puede decirse que el lóbulo frontal

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es la “coctelera” en la que se combinan los aspectos cognitivos, emocionales, volitivos y


perceptivos necesarios para la consecución de una conducta adecuada a un fin y a un contexto.

8.2. Anatomía de los lóbulos frontales


Si bien se aceptan los lóbulos parietal, temporal y occipital como el lugar del procesamiento intelectual,
y el sistema límbico como el sustrato para los conductas más básicas y las emociones, se ha reservado
para el lóbulo frontal el papel de mediador entre las llamadas funciones ejecutivas y las
emociones. La corteza prefrontal es la región cerebral con un desarrollo filogenético y ontogenético
más reciente y, por ello, la parte del ser humano que más nos diferencia de otros seres vivos y que
mejor puede reflejar nuestra especificidad, constituye el 30 % de la corteza cerebral.

Figura 68. Zonas neurales del lóbulo frontal.

Fundamentalmente los datos anatómicos disponibles se han obtenido del estudio en primates. Los
lóbulos frontales comprenden todo el tejido situado por delante del surco central o cisura de Rolando.
No es un tejido anatómicamente homogéneo. Incluye áreas funcionales y anatómicamente distintas.
Éstas son el área 4 (corteza motora primaria); el área 6 (corteza premotora); el área 44 (área de Broca);
la corteza medial; y la corteza prefrontal. Esta última área funcional no sólo es la incorporación más
reciente, desde el punto de vista filogenético, al sistema nervioso central, sino que también es la
última área cerebral que madura en el adolescente. Su citoarquitectura es marcadamente granular,
rasgo que la relaciona desde la perspectiva neuroanatómica con el córtex sensorial más que con el
córtex motor.

El lóbulo frontal no actúa como una unidad funcional, sino que puede dividirse en distintas regiones
cuya citoarquitectura, filogenia, especificidad funcional e interconexiones son diferentes. Una forma
de subdividir la corteza frontal es en función de sus conexiones talámicas. Así, existe una región
frontal que recibe las proyecciones procedentes de los núcleos ventromediales del tálamo. Dicha
región recibe el nombre de corteza precentral o premotora. Las proyecciones del núcleo ventral
anterior del tálamo se proyectan a la región frontal denominada corteza cingulada (Figura).
Finalmente, otra región del lóbulo frontal recibe proyecciones del núcleo dorsomedial del tálamo.
Dicho núcleo recibe impulsos desde el hipotálamo y la amígdala y los proyecta hacia el lóbulo frontal,
a través del tracto mamilotalámico. A esta región se la denomina corteza prefrontal (Figura).
Anteriormente esta zona había recibido el nombre de corteza granular frontal, puesto que la cuarta

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capa de esta región tiene unas células granulares grandes que las diferencian claramente de las áreas
4 y 6 que no poseen dicha capa. El núcleo dorsomedial del tálamo tiene tres divisiones, cada una de
las cuales se proyecta en distintas regiones de la corteza prefrontal. La corteza prefrontal incluye tres
circunvoluciones frontales, las circunvoluciones orbitarias externa y media, la mayor parte de la
circunvolución frontal media y aproximadamente la mitad de la circunvolución del cuerpo calloso
(figura 69).

Figura 69. Zonas neurales del lóbulo frontal.

El lóbulo frontal comprende muchas áreas citoarquitectónicas que exhiben marcadas diferencias
en sus conexiones con varias regiones corticales y subcorticales. Las conexiones transcorticales y
extracorticales del lóbulo frontal, y en particular de la corteza prefrontal, son extraordinariamente
complejas. Muchas de estas conexiones son de naturaleza recíproca lo que implica que la corteza
frontal puede modular, así como recibir entradas de áreas corticales posteriores que están
involucradas en el procesamiento y, probablemente, en el almacenamiento a largo plazo de la
información visual, auditiva y somatosensorial.

Las vías aferentes hacia los lóbulos frontales provienen principalmente de dos fuentes. La primera
del córtex de asociación sensorial del lóbulo parietal inferior, a través de las vías del cíngulo, un
haz de fibras largas de asociación situado en la circunvolución del cuerpo calloso. Esta conexión se
establece mediante varias fibras:

1. Largas cadenas de neuronas córtico-corticales.

2. Fibras largas de asociación (fascículo occipito frontal inferior y superior).

3. Y el fascículo uncinado procedente del córtex temporal.

La mayor parte de las entradas que recibe el lóbulo frontal proceden del córtex heteromodal (el 60 %),
mientras que sólo alrededor de un 25 % procede de las áreas de asociación unimodal. Estas vías llevan

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información respecto a la estimulación ambiental así como de los datos obtenidos sobre el
procesamiento de dicha información llevada a cabo en el córtex parietal de asociación. Estas vías se
proyectan hacia la convexidad lateral del córtex frontal. La segunda vía aferente procede de las
estructuras límbicas, conexión que se establece mediante:

1. El fascículo uncinado procedente de la amígdala.

2. Del hipotálamo y la amígdala vía la cápsula interna desde el núcleo talámico.

3. El área cerebral media límbica y el hipotálamo vía el haz cerebral anterior medial.

4. El cíngulo.

5. Y directamente del núcleo septal.

Estas proyecciones límbicas, muy extensas, se proyectan principalmente en la superficie


órbitomedial o inferior del lóbulo frontal (área 12). En virtud de estás conexiones directas con el
sistema límbico, el córtex prefrontal recibe una información constante con relación a los sentimientos
de las personas y del estado de las necesidades internas del individuo.

Figura 70. Conexiones neurales del lóbulo frontal con otras áreas.

8.3. Neuropsicología de los lóbulos frontales


Desde un punto de vista funcional se puede afirmar que en la corteza prefrontal se encuentran las
funciones cognitivas más complejas y evolucionadas del ser humano. Se le atribuye un papel esencial
en las actividades tan importantes como la creatividad, la ejecución de las actividades complejas, el
desarrollo de las operaciones formales del pensamiento, la conducta social, la toma de decisiones y el
juicio ético y moral. En esta línea, los tipos de déficits que se pueden constatar tanto en la clínica
como en la investigación neuropsicológica se atribuyen a lesiones de la corteza prefrontal e
incluyen una interacción de alteraciones emocionales, conductuales y cognitivas (ver tabla 1).

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Corteza motora-premotora: funciones motoras


•• Alteración de las alternancias gráficas y motoras.
•• Pérdida de espontaneidad e iniciativa.
•• Negligencia y perseveración motora.
•• Catatonia.
•• Incontinencia.
Corteza Dorsolateral: funciones cognitivas
•• Alteración de la atención y negligencia.
•• Pobreza de juicio.
•• Pobreza de insight en situaciones complejas.
•• Alteración del pensamiento abstracto.
•• Incapacidad para planificar y realizar conductas secuenciales.
•• Alteración de la fluencia verbal.
•• Perseveración.
•• Alteración de la capacidad de solución de problemas.
•• Falta de creatividad.
•• Alteración de la memoria de trabajo.
•• Confabulación.
•• Ecopraxia o conducta de utilización.

Certeza Órbifrontal: comportamiento social


•• Depresión, pérdida de interés y abulia.
•• Labilidad afectiva.
•• Euforia, hipomanía y grandiosidad.
•• Pérdida de tacto en las relaciones.
•• Desinhibición e impulsividad.
•• Irritabilidad y agresividad.
Corteza paralímbica: atención y motivación dirigidas a la acción
•• Alteraciones del control autonómico.
•• Alteraciones sensoriales.
•• Tendencia a la distractibilidad y fabulación.
•• Incapacidad de tomar respuestas de evitación activa e inhibición de la
respuesta.
•• Apatía. Indiferencia social y al medio.
•• Incapacidad para modular la intensidad del afecto.

Tabla 1. Alteraciones neuropsicológicas del lóbulo frontal.

Dentro de estas alteraciones en el funcionamiento cognitivo destacan los déficits ejecutivos. Las
funciones ejecutivas se han definido como los procesos que asocian ideas, movimientos y acciones
simples y los orientan a la resolución de conductas complejas. Luria fue el primer autor que, sin
nombrar el término que se debe a Lezak, conceptualizó las funciones ejecutivas como una serie de

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trastornos en la iniciativa, la motivación, la formulación de metas y planes de acción y el autocontrol


de la conducta, asociados a lesiones prefrontales. Lezak define a las funciones ejecutivas como las
capacidades mentales esenciales para llevar a cabo una conducta eficaz, creativa y aceptada
socialmente. Sholberg y Mateer consideran que las funciones ejecutivas abarcan una serie de procesos
cognitivos entre los que destacan la anticipación, la elección de objetivos, la planificación, la selección
de la conducta, la autorregulación, el autocontrol y el uso de retroalimentación.

Las alteraciones de las funciones ejecutivas se han considerado prototípicas de la patología del lóbulo
frontal, fundamentalmente de las lesiones o disfunciones que afectan a la región prefrontal
dorsolateral. Sin embargo, la patología del lóbulo prefrontal también implica a la corteza órbitobasal
y a los circuitos fronto-subcorticales.

•• Corteza motora y premotora

Dicha región del lóbulo frontal se sitúa por delante de la cisura central de Rolando y se ha implicado
en varias funciones motoras y cognitivas:

•• Movimientos finos. El lugar más probable de la lesión puede que sea el área 4 (corteza motora
primaria). Se basa en una pérdida de la capacidad para realizar movimientos finos e
independientes de los dedos y pérdida de la velocidad y potencia de los movimientos de las
dos manos y de las extremidades.

•• Programación del movimiento. Hace referencia a la capacidad de ordenar serialmente


cadenas complejas de comportamientos con relación a varios estímulos. Inicialmente se creía
que esta capacidad debía ser controlada por la neocorteza en general. Actualmente se cree
que ésta reside a nivel del lóbulo frontal. Se ha propuesto al área motora suplementaria como
centros de programación para las subrutinas motoras. Se defiende, además, que esta
capacidad tiene una representación bilateral en la corteza frontal y que posiblemente la
corteza motora suplementaria juega un papel importante en dicha capacidad, aunque se
precise de otra región frontal más extensa, postulándose la corteza dorsolateral como posible
área, para la misma.

•• Déficit de la producción oral. Paul-Pierre Broca en 1861 describió por vez primera la presencia
de una alteración de la expresión lingüística a consecuencia de una lesión a nivel prefrontal
izquierdo. Broca y otros propusieron que la tercera circunvolución frontal del hemisferio
izquierdo, área 44 de Brodman, estaba especializada en la producción de programas motores
para el habla. En este tipo de afasia (afasia motora o afasia de Broca) la persona tiene dificultades
para hablar, haciéndolo sólo lenta y premeditadamente. Hasta ahora no hay indicaciones
claras de lo que hace el área 44 del hemisferio derecho, si bien, es cierto, que la pérdida de esta
zona no produce afasia motora.

•• Síntomas asociados con lesiones del área facial. Esta área se localiza al nivel de las
circunvoluciones precentral y postcentral del lóbulo frontal, con una representación bilateral
de la corteza. En el periodo postoperatorio de pacientes con extirpación unilateral del área
facial, a nivel del hemisferio izquierdo, se puede caracterizar por presentar un cuadro afásico,
mostrando deficiencias en la comprensión y producción del lenguaje, y también presentaban

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un cuadro de alexia. No obstante, tales síntomas suelen remitir rápidamente, siendo resultado
de una probable inflamación y del traumatismo asociado al procedimiento neuroquirúrgico.
Tras unos seis a doce meses el paciente puede mostrar una pérdida crónica no significativa del
control sensorial y motor de la cara.

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Tema 9.
Demencias

9.1. Introducción
El tema que presentamos a continuación aborda un problema generalizado en los países más
desarrollados, que están sufriendo un progresivo envejecimiento de su población. Frente a este
fenómeno, el aumento de las enfermedades neurodegenerativas en los países del primer mundo
(con baja natalidad y elevada esperanza de vida), está generando en el mundo científico un importante
monto de investigaciones en torno al conocimiento del por qué se genera esta patología, cuáles son
los factores de riesgo o qué tipo de evaluación e intervención son las más adecuadas. De las distintas
definiciones estandarizadas de demencia las más utilizadas son la Clasificación Internacional de
Enfermedades (ICD 10) y el Manual Diagnóstico y Estadístico de los trastornos mentales (DSM IV). La
ICD-10 define la demencia como un trastorno con deterioro (tanto en la memoria como de la
inteligencia) suficiente para alterar las actividades personales de la vida diaria. Por su parte, el DSM-V
considera a la demencia como un síndrome caracterizado por el desarrollo de múltiples déficit
cognitivos, incluyendo alteraciones de la memoria y al menos uno de los siguientes trastornos
cognitivos: afasia, apraxia, agnosia o alteraciones en el funcionamiento ejecutivo (ver video).

Este video del canal de dailymotion del profesor Raúl Espert dailymotion.com/raulespert
explica el deterioro cognitivo asociado al envejecimiento normal. En este proceso resulta
normal la pérdida de memoria, capacidad de atención, mayor tiempo de reacción y pérdida
de función ejecutiva.
http://www.dailymotion.com/video/x8rvlu_neuropsicologia-del-envejecimiento_school

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Este video del canal dailymotion.com/raulespert de la sociedad española de geriatría y


gerontología explica la definición de demencia y sus criterios clínicos. Se trata de un
síndrome orgánico (que dura al menos 6 meses) de etiología multicausal que cursa con
deterioro cognitivo (dos o más dominios cognitivos afectados) y que altera las actividades
de la vida diaria creando incapacidad.
http://www.dailymotion.com/video/x7a7hf_definicion-de-demencia_school

Actualmente, se acepta que existen más de setenta causas y enfermedades diversas que pueden
hacer que una persona curse con demencia (Robles-Bayón et al., 2000). Los procesos degenerativos
cerebrales constituyen la causa más frecuente de demencia, siendo la Demencia tipo Alzheimer (DTA)
responsable de más de la mitad de los casos nuevos. El tipo de afectación neuropatológica presenta
una distribución diferente según el tipo de demencia, y en algunos casos, las alteraciones histológicas
son distintas del proceso, como sucede en la enfermedad de Alzheimer (EA), la demencia con
cuerpos de Lewy, la enfermedad de Pick o la parálisis supranuclear progresiva (PSP) (Espert y
Navarro, 1995). Desde el punto de vista clínico, unas veces predominan las alteraciones de memoria y
otras veces los síntomas de tipo frontal, los signos extrapiramidales o el comienzo focal. En general,
en las demencias degenerativas primarias, el curso es lento, aunque hay excepciones como en el caso
de la demencia frontal con afectación de motoneuronas. Las demencias de curso rápido, en general,
se asocian a causas tratables, con la excepción de la encefalitis límbica paraneoplásica y la enfermedad
causadas por priones (prionopatías) (Vera, 2006).

9.2. Clasificación de las demencias


Los síndromes que cursan con demencia pueden ser clasificados de acuerdo a diferentes criterios: la
edad de inicio, la etiología, la anatomoclínica, por topografía lesional, por los signos neurológicos
acompañantes, en función de la evaluación clínica del trastorno, o si son o no tratables. A continuación
se describen brevemente los tres sistemas de clasificación, complementarios entre ellos, clásica y
actualmente más utilizados en la literatura científica.

•• Clasificación anatomoclínica o Topográfica

En 1980, Joynt y Shoulson propusieron una clasificación que combinaba los datos semiológicos de las
demencias con su localización cerebral. Dividieron los síndromes que cursan con demencia en
demencias localizadas que comprende la demencia cortical, subcortical y axial y las demencias
globales. El término axial designaba específicamente aquellos cuadros con lesiones diencefálicas o de
las estructuras cerebrales mediales, pero dicho término no se ha mantenido en la actualidad
(Gustafson, 1992). Las demencias corticales se caracterizan por la afectación de las funciones
cognitivas que dependen del procesamiento de la neocorteza asociativa. Los síntomas indican un
déficit en el procesamiento sensorial (inatención y alucinaciones), en el almacenamiento y
recuperación de la información (desorientación y amnesias), en el reconocimiento sensorial (agnosia),
en una alteración de la gestualidad intencionada (apraxia), en el procesamiento del lenguaje expresivo
y perceptivo (afasia), en la capacidad del razonamiento y pensamiento lógico (abstracción) y/o en la

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integración de la conducta final del sujeto al medio (alteración de la conducta). Habitualmente, estas
demencias muestran dichos déficit cognitivos de forma pura, sin acompañarse de otros signos
neurológicos. Los prototipos de demencias corticales son la enfermedad de Alzheimer, el grupo de
las demencias frontotemporales (DFT) y las atrofias focales (ver tabla 1). Las demencias subcorticales
designan el deterioro cognitivo por afectación del estriado, tálamo, sustancia blanca subcortical,
núcleos del tronco y cerebelo. Los síntomas más característicos son la bradipsiquia o bradifrenia
(enlentecimiento del pensamiento), la apatía, la dismnesia o pseudoalteración de la memoria
(forgetfulness). Las enfermedades más características que se asocian a una demencia subcortical son
la parálisis supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Parkinson o la
enfermedad de Binswanger (Gustafson, 1992).

Primarias Secundarias
No No
Degenerativas Degenerativas
degenerativas degenerativas
Enfermedad de Alzheimer Demencia infecciosa: Síndrome del giro angular
Demencias cuerpos de •• Meningoencefalitis cróni- Neoplasias corticales
Lewy. ca. Demencia Vascular:
Demencias fronto tempo- Demencia por priones: •• Demencia multiinfarto
rales: •• Creutzfeld-Jacob cortical.
•• Enfermedad de pick. •• Gerstmann-Strausler- •• Demencia por infarto es-
•• Demencia frontal. Scheinker. tratégico.
•• DFT asociada a la enferme- •• Hemorragia traumática
CORTICALES

dad de la motoneurona. subdural.


•• DFT familiares ligadas al •• Hemorragia subaracnoi-
cromosomas 17 al 3. dea
Formas con inicio focal: •• Infartos de zona frontera.
•• Afasia progresiva primaria. •• Hematoma cortical.
•• Síndrome parietal derecho.
•• Apraxia progresiva primaria.
•• Demencia semántica.
•• Atrofia cortical posterior.
•• Prosopagnosia lentamen-
te progresiva.
•• Anartria o afemia progresiva.
•• Enfermedad Huntington. •• Esclerosis
Demencia metabólica: Demencia vascular:
•• Parálisis supranuclear múltiple. •• Enfermedad de Wilson. •• Enfermedad de
progresiva. •• Calcificación Binswanger.
•• Demencia en la idiopática de •• Estado lacunar.
enfermedad de parkinson. •• los ganglios •• Angiopatía amiloide con
•• Atrofias multisistémicas. basales. hemorragias.
•• Degeneración talámica •• CADASIL.
SUBCORTICALES

selectiva. Procesos intracraneales


•• Gliosis subcortical •• Hidrocefalia crónica.
progresiva. •• Neoplasias.
•• Heterotaxias progresivas. Demencias infecciosas
•• Degeneracion nigro- •• Demencia SIDA
estriatal. (Neurosida).
•• Enfermedad de Whipple.
•• Neurosífilis.
•• Leucoencefalopatía
multifocal progr.
Demencias metabólicas
•• Encefalopatía hepática.

129
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

•• Degeneración cortico Leucodistrofías: Demencias vasculares:


basal. •• Leucodistrofia. •• Múltiples infartos
•• Demencia mesolímbico- •• Metracromática. cerebrales.
cocortical •• Adrenoleucodistrofia •• Infartos incompletos de
•• Demencia en la esclerosis (ADL). sustancia blanca.
lateral amiotrófica (ELA) •• Infartos de zona frontera.
•• Hematoma cerebral.
Trastornos Tóxico-Metabó-
licos
•• Síndrome de Korsakoff
GLOBALES

•• Deficiencias vitaminósicas
(B12).
•• Endocrinopatías (T3-T4).
•• Enfermedad de
Marchiafava-Bignami.
•• Tóxicos industriales.
Traumatismos:
•• Demencias post-
traumáticas (DPT)
•• Demencia pugilística.
Vírica
•• Encefalitis herpética.

Tabla 1. Clasificación de las principales demencias de acuerdo a los criterios clínicos-anatómicos, evolutivos, terapéuticos
y etiopatogénicos (Espert y Navarro, 1995).

Finalmente, las demencias globales o más recientemente denominadas mixtas (Kaufer et al., 1997)
son las que muestran una combinación de síntomas corticales y subcorticales como ocurre en la
mayoría de las demencias en estadios avanzados. Algunos autores incluyen a las demencias fronto-
temporales, puesto que el lóbulo frontal establece numerosos circuitos frontoestriados. A continuación
se presenta un cuadro de clasificación de las principales demencias de acuerdo a criterios clínico
anatómicos, evolutivos terapéuticos y etiopatogénicos (Espert y Navarro, 1995).

9.3. Demencias degenerativas primarias corticales


9.3.1. Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer (EA) es uno de esos paradigmas que en los últimos 20 años pasó de ser
una anécdota en los libros de medicina a un tema prioritario de la salud, con miles de publicaciones
anuales en revistas científicas de impacto. La entidad pasó de ser en poco tiempo la proyección
acelerada y prematura del envejecimiento cerebral normal, para convertirse en una enfermedad
genuina, nosológicamente definida, con una vinculación genética, que afecta a más de 25 millones
de personas en todo el mundo y pone en riesgo a más de 70 millones de ciudadanos en los
próximos 20 años (Cacabelos, 1996).

•• Concepto

La enfermedad de Alzheimer (EA), también denominada mal de Alzheimer o demencia tipo-Alzheimer,


se define como un trastorno multisistémico degenerativo del sistema nervioso central,
clínicamente caracterizado por un inicio insidioso y un deterioro cognitivo difuso funcional y
progresivo, con la aparición en el transcurso de la enfermedad, de alteraciones de la conducta, del

130
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

estado de ánimo y de alteraciones psicóticas. La localización de las alteraciones neuropsicológicas se


sitúan fundamentalmente en la corteza cerebral sobre todo en las áreas témporo-parietales (Fox et al.,
1999), donde se observan histológicamente depósitos cerebrales de Beta-amiloide, de generación
neurofibrilar, pérdida neuronal y atrofia cerebral (Ferrer, 2002). Otros autores lo definen como una
enfermedad neurodegenerativa, que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos
conductuales. Se caracteriza en su forma típica por una pérdida progresiva de la memoria y de otras
capacidades mentales, a medida que las células nerviosas (neuronas) mueren y diferentes zonas del
cerebro se atrofian. La enfermedad suele tener una duración media aproximada de 10-12 años,
aunque esto puede variar en función de su aparición senil (a partir de los 65 años) o presenil (antes de
los 65).

Este video del canal dailymotion.com/raulespert de la Sociedad Española de Neurología,


SEN, explica los conceptos generales de la demencia tipo Alzheimer.
http://www.dailymotion.com/video/xav5nb#user_search=1

•• Epidemiología

Kawas y colaboradores (2001) consideran que la enfermedad de Alzheimer es la primera causa de


demencia en la tercera edad. Con un incremento de su prevalencia a medida que envejece la
población, llegando al 45 % de los sujetos con 80 años o más, y siendo responsable de entre un 50 y
70 % del total de casos como forma senil (López-Pousa, 2002). El trastorno puede iniciarse bien antes
de los 65 años como forma presenil, aunque raramente en la cuarta década de la vida, bien después
de los 65 como forma senil (Mesulam, 2002). Actualmente, siguen siendo válidos los criterios de
Katzman y colaboradores (1978) que considera que la forma presenil y senil son la misma entidad
nosológica y patológica, si bien con un curso evolutivo más rápido en la forma presenil (Espert., 1995;
Mesulam, 2002).

•• Etiología

La causa última de la enfermedad continúa siendo hoy en día un misterio en la mayoría de los casos,
sin embargo los múltiples estudios realizados han permitido identificar algunos factores de riesgo. La
edad es el principal factor de riesgo, como lo demuestra el hecho de que la prevalencia de la
enfermedad aumente de forma significativa conforme la población envejece. La existencia de
antecedentes familiares en otros miembros de la familia también constituye un factor de riesgo para
el desarrollo de la enfermedad (Espert et al., 1995). Existe un pequeño porcentaje de casos en que la
enfermedad se transmite según un patrón de herencia autosómico dominante (un 2% de todas las
DTA). Se trata de las formas ligadas a mutaciones en el gen de la proteína beta-amiloide (APP), en el
gen de la presenilina1 (PS1) y del gen de la presenilina 2 (PS2). Otro factor de riesgo lo constituye la
presencia de determinados polimorfismos en el gen de la apolipoproteína Epsilon (apo-E), tanto en
las formas esporádicas como en las familiares. La determinación de los distintos genotipos de la apo-E
permite realizar una predicción orientativa respecto a la posibilidad de desarrollar la enfermedad en
algún momento de la vida. Se han descrito otros polimorfismos en el promotor de la Apo-E y de
ciertos loci en otros cromosomas (Ferrer et al., 2002). Recientemente se está destacando la posible
importancia de los factores de riesgo vascular (en especial, hipertensión arterial y determinadas

131
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

dislipemias) y de la diabetes en la aparición de la enfermedad de Alzheimer, con todas las implicaciones


terapéuticas que pueden derivarse (Kivipelto et al., 2002). La relevancia del nivel educativo previo, el
contacto con tóxicos ambientales, la edad materna al nacimiento y un largo serie de variables también
han sido estudiados y relacionados con la DTA. El papel aparentemente protector de los
antiinflamatorios es otro punto sometido en la actualidad a numerosos estudios.

A nivel histopatólogico, los rasgos típicos de esta enfermedad son la pérdida masiva de neuronas, la
presencia de numerosas placas neuríticas extracelulares (ubicadas en el espacio intersticial) y los
ovillos neurofibrilares intracelulares con proteínas tau hiperfosforiladas. Otras alteraciones
histopatológicas concomitantes son la degeneración gránulovacuolar y la angiopatía amiloide.
(Dos Santos, 2001).

•• Cuadro clínico

El cuadro clínico de la enfermedad de Alzheimer se caracteriza por síntomas precoces que suelen
pasar inadvertidos. Desinterés laboral, depresión, olvidos poco relevantes de acontecimientos
cotidianos, y descuidos en las tareas rutinarias son algunos de los primeros síntomas. Su
comienzo es insidioso y usualmente lento (progresivo). El enfermo habitualmente no se da cuenta o,
tiene una conciencia parcial, de la pérdida gradual de sus habilidades cognitivas. Tiende a minimizarlas,
cubrirlas o ignorarlas. Cuando se le señalan o se le enfrenta a sus deficiencias se suele irritar o molestar.
Cuando la conciencia de enfermedad se preserva (sobre todo en las fases iniciales del deterioro
cognitivo), el paciente se inquieta o se deprime, y en algunos casos puede aún llegar a la conducta
suicida.

Por lo general, sin embargo, el paciente reacciona a sus fallos con indiferencia. Esto se denomina
anosognosia: condición neurológica que impide al enfermo reconocer su propio deterioro, aunque es
una condición que suele presentarse en estadios más avanzados de la patología. En el comienzo de la
enfermedad el paciente se vuelve más apático y desinteresado, abandona las actividades que antes
le atraían y le entretenían. Algunos se vuelven más obstinados e inflexibles, otros más dependientes.
El enfermo no suele acudir a la consulta del neurólogo por iniciativa propia, sino que son sus parientes
o conocidos los que notan los cambios de personalidad y de comportamiento. Frecuentemente, los
síntomas y signos de la DTA han comenzado meses, y aún años, antes que el paciente sea evaluado
por un profesional (Reich, 1998). Las alteraciones de la memoria constituyen la alteración
psicopatológica predominante de la EA. Habitualmente son las primeras alteraciones que se presentan
en esta enfermedad. La pérdida de la capacidad de aprender material nuevo y el olvido de lo ya
aprendido caracterizan a la enfermedad, siendo la dificultad para retener nueva información el
síntoma más claro en los inicios del trastorno. La habilidad para retener información nueva se puede
probar pidiendo al paciente que recuerde una lista de palabras no relacionadas como: naranja,
automóvil, regla. Una vez dadas las tres palabras se le pide al enfermo que inmediatamente las repita
(memoria inmediata), luego al cabo de cinco minutos se le vuelve a preguntar las tres palabras
(memoria reciente). Pruebas como en Mini-mental de Folstein o Lobo recogen este tipo de evaluación
cognitiva.

La memoria reciente es la más afectada en la DTA, y se va deteriorando paulatinamente. Su dificultad


se manifiesta cuando tienen que almacenar nueva información. Los pacientes olvidan las llaves, la

132
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.es

cartera, la comida en el horno, la sartén en el fuego, se olvidan lo que hicieron horas o incluso minutos
antes. No pueden recordar datos y detalles, así como los aspectos relevantes de un acontecimiento
vivido horas antes. La memoria remota (memoria de los hechos pasados) se va borrando gradualmente,
terminando el enfermo por olvidar su historia personal (memoria episódica), su familia de origen, etc.
Se indaga fácilmente al preguntar por la historia personal y familiar del paciente, y con la información
ofrecida por los familiares con respecto a su capacidad de recordar tareas profesionales, culinarias,
etc.

Mientras, muchas actividades automáticas (no requieren actualizarse en la conciencia), como la


cadena de movimientos necesarios para conducir un vehículo y el aprendizaje de tareas motoras
sencillas, pueden preservarse relativamente aún en estadios avanzados de la enfermedad. Otras
alteraciones de la memoria que pueden observarse en el diálogo con el paciente son las intrusiones
(incorporación de elementos que pertenecen a un tema anterior) o las confabulaciones (suplir lo que
se ha olvidado con otra información parecida, inventada mezclando realidad con ficción), rasgos muy
característicos de la DTA. El eje central clínico y evolutivo del DTA está constituido por los trastornos
neuropsicológicos desde su inicio hasta su desenlace final. (Alberca, 2002). Si bien no siempre se
manifiesta de forma homogénea (Peña-Casanova et al., 1993), siendo la amnesia progresiva el
componente cognitivo más prominente de la clínica neuropsicológica (Alberca 2002).

En este vídeo del canal dailymotion.com/raulespert, la Dra. Antúnez explica los síntomas
clínicos y el diagnóstico de esta enfermedad. Es una demencia primaria con síntomas
amnésicos, afásicos, apráxicos, agnósicos y disejecutivos.
http://www.dailymotion.com/video/xu1as8_alzheimer-clinica-y-diagnostico-carmen-
antunez_school

•• Diagnóstico

La existencia de un marcador diagnóstico simple, barato, accesible, preciso y precoz de las formas
esporádicas de la EA sigue siendo una meta todavía pendiente. Por ello, se requiere de una evaluación
multidisciplinar (Espert et al., 1995, Espert y Navarro, 1995):

1. Definición de criterios diagnósticos (DSM IV-TR o ICD-10).

2. Evaluación clínica: Historia general, psiquiátrica y neurológica.

3. Evaluación neuropsicológica: a nivel cognitivo, conductual y afectivo.

4. Pruebas analíticas de laboratorio: sangre (bioquímica, hemograma, serología, ácido fólico,


vitamina B12), orina y líquido cefalorraquídeo (en casos excepcionales).

5. Estudio de neuroimagen: estructural (TC, RM) y funcional (PET, SPECT, RMf ).

6. EEG o estudio cartográfico.

7. Estudio de hemodinámica cerebral y función cerebrovascular (ultrasonografía transcraneal


por eco-doppler).

133
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

8. Screening genético multifactorial (APP, APO-E, PS1, PS2, c-FOS, A2M, ACE1, TAU17, mtDNA,
entre otros marcadores genéticos).

9. Pruebas específicas opcionales (PBA, Tau, Apo-E).

10. Examen neuropatológicos post-mortem para confirmación anatomopatológica (Cacabelos,


1996; 1997; Cacabelos et al., 1996b).

Video del canal dailymotion.com/raulespert de la ponencia del Dr. Jordi Ortiz en la VI


Jornadas de la SVNP en el que se explicar los principales biomarcadores en la demencia tipo
Alzheimer.
http://www.dailymotion.com/video/x10bbmf_jordiortizbiomarcadoresenalzheimer_
school

•• Examen neuropsicológico

Esta evaluación tiene como objetivo evaluar el estado mental del paciente. En los últimos años se han
validado diferentes pruebas neuropsicológicas de detección (Screening) tales como el MMSE de
Folstein aplicables al diagnóstico de la demencia. Estas pruebas se caracterizan por ser válidas, fiables,
rápidas y aplicables a poblaciones con bajo nivel educativo o ciertas restricciones sociales. Algunos
ejemplos son: Test de los 7 minutos, test del dibujo de un reloj, test de fluencia verbal, test de las
monedas, etc. La exploración de una demencia puede ser básica y breve. Uno de los test muy utilizado
es el Mini-Mental State Examination (MMSE) de Folstein y el test del informador, aunque últimamente
sea necesario un examen más extenso para confirmar el diagnóstico mediante instrumentos de
examen cognitivo, como el examen cognitivo de Cambridge (CAMCOG), la batería del Consortium to
Establish a Registry for Alzheimer´s Disease (CERAD) o el test de Barcelona. En casos concretos será
necesario explorar detenidamente la presencia de alteraciones en funciones específicas de uno u otro
hemisferio, como el lenguaje, las capacidades visoespaciales, las praxias, gnosias o las funciones
ejecutivas. Con el MMSE y el test del informador es posible hacer una primera diferenciación entre
individuos normales y aquellos con una posible demencia, pero posteriormente una exploración
neuropsicológica reglada debe incluir tanto las funciones sin una estricta localización o lateralidad. El
examen neuropsicológico puede permitir, además del diagnóstico de demencia, diferenciar una
demencia de tipo Alzheimer de demencias vasculares o demencias de inicio focal (vg. demencias
frontotemporales) (Espert et al., 1995; 2000).

Es muy importante solicitar información a la familia, actualmente se usa el test del informador de
Jorm y Korten (ver anexo). Las respuestas a las preguntas planteadas en este cuestionario son
proporcionadas por el familiar o cuidador. El cuestionario consta de 26 preguntas y existe una versión
abreviada de 17 preguntas. Es un instrumento muy útil en la detección de los pacientes con demencia.
Las escalas de demencia son de gran utilidad para el establecer el grado de afectación funcional y
permiten el seguimiento evolutivo del proceso. Existen diferentes escalas, la mayoría concebida para
la enfermedad de Alzheimer. En la práctica, cada grupo de trabajo utiliza aquella a la que está más
habituado y que considera más adecuada a sus prioridades de trabajo. La más sencilla y operativa es
la establecida en el DSM IV-TR, que clasifica los grados de demencia en leve, moderada y grave. En la
demencia leve el paciente presenta una alteración significativa en las actividades sociales o laborales,

134
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

pero conserva suficiente autonomía en su higiene personal, con una capacidad de juicio relativamente
intacta. En la demencia moderada la autonomía del paciente está limitada, existiendo riesgos para su
integridad en ausencia de control paro parte del cuidador. En la demencia grave las actividades de la
vida diaria están muy alteradas, y el paciente precisa un control permanente por parte del cuidador.

•• Tratamiento

En esta parte del capítulo vamos a definir las terapias no farmacológicas en el tratamiento de las
EA. Se debe resaltar que debe existir complementariedad en el abordaje de la enfermedad y creemos
necesario complementar las terapias farmacológicas con las no farmacológicas (terapias blandas).
Generalmente, la intervención psicológica en la DTA, se realiza en tres áreas: Cognitiva, Funcional y
Emocional, y dependerá de los déficit que presente el paciente. En el área emocional, se sugiere
trabajar: la afectividad, las relaciones positivas con la familia, intereses y aficiones y el tiempo libre. En
el área cognitiva, la intervención debe estar encaminada a estimular funciones cognoscitivas en
lenguaje, orientación, atención y razonamiento (v.g. terapia de reminiscencia). En el área funcional, la
intervención debe consistir en estimular las actividades básicas de la vida diaria (AVD) como lavarse,
vestirse o control de esfínteres. Tampoco se deben descuidar las actividades instrumentales de la vida
diaria como hacer uso del teléfono, ir de compras, manejar dinero o preparar la comida. Es importante
que la persona tenga autonomía el máximo tiempo posible antes de entrar en una situación de
dependencia. La intervención psicológica debe ser creativa y adaptada a las necesidades de las
personas. Actualmente se sugiere trabajar temas creativos como la musicoterapia, el snoezelen, la
danza, el psicodrama, el movimiento, la poesía o la creación de cuentos. En general, las actividades
artísticas creativas ofrecen a aquellas personas con necesidades especiales, formas alternativas para
expresarse y comunicarse cuando a través de otras modalidades terapéuticas más tradicionales
puede resultar muy difícil (Espert et al., 1995).

9.3.2. Demencia de cuerpos de Lewy

La enfermedad de los cuerpos de Lewy se caracteriza por la presencia de un cuadro de demencia


asociada a síntomas parkinsonianos similares a los que presentan los pacientes de la
enfermedad del Parkinson. Al igual que la mayoría de demencias degenerativas, la enfermedad de
Lewy tiene un diagnóstico difícil. Aun así, existen criterios de consenso para llegar a su posible o
probable diagnóstico (McKeith, 1996):

•• Deterioro cognitivo progresivo (los déficit de atención, déficit frontales y trastornos


visoespaciales son especialmente prominentes).

Presencia de una o dos posibles o probables características:

•• Fluctuaciones cognitivas

•• Alucinaciones visuales recurrentes

•• Parkinsonismo espontáneo.

•• Características que dan soporte al diagnóstico:

135
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

•• Caídas repetidas.

•• Síncopes.

•• Pérdidas de conciencia transitorias.

•• Hipersensibilidad a los neurolépticos (severa agravación del parkinsonismo).

•• Delirio sistematizado.

•• Otras alucinaciones no visuales.

Para diagnosticar la enfermedad, tanto la neuroimagen estructural (RM, TC) como el SPECT suelen
ser útiles, ya que los primeros pueden mostrar una discreta atrofia del lóbulo temporal, y el
segundo muestra una hipoperfusión lóbulo occipital que permite diferenciarla del Alzheimer
(predominantemente biparietal posterior). Anatomopatológicamente, la diferencia entre la
demencia de los cuerpos de Lewy y la enfermedad de Parkinson se encuentra en la cantidad de
cuerpos de Lewy depositados a nivel cortical, que son muy superiores a los niveles encontrados
en la enfermedad del Parkinson. El tratamiento de la enfermedad es puramente sintomático. Los
neurolépticos atípicos a bajas dosis pueden mejorar las alucinaciones y los cuadros delirantes.

9.3.3. Demencia Frontotemporal (DFT)

Es un complejo sintomático, cuyo marcador común es una atrofia frontal (o fronto-temporal) y en


que la clínica fundamental, al menos al inicio, es más conductual que cognitiva, combinándose
ambos trastornos a medida que avanza el proceso. Sus formas más comunes se presentan como la
degeneración frontotemporal inespecífica, la enfermedad de Pick (atrofia frontal con trastornos
conductuales como nota predominante y, en ocasiones, temporal con afectación de la memoria y el
lenguaje), la afasia progresiva primaria (Mesulam, 1982) (caracterizada por la presencia de anomia,
frecuentes parafasias y pérdida de la fluencia verbal en la fase inicial), y otras formas de afectación
frontal de presentación infrecuente como parkinsonismo, tales afectación de la motoneurona ligada
al cromosoma 17 (Neary etl al., 1990). Este síndrome se caracteriza por alteraciones de la conducta, la
personalidad y el área de humor y afecto y, con menor medida, en la memoria y en la orientación.
Aunque puede confundirse con procesos depresivos o psicóticos en sus primeras fases, estos
trastornos se caracterizan por la desinhibición, descuido en el cuidado personal y las actividades
sociales, pérdida de criterio, apatía, comportamiento compulsivo, bulimia, pica, hipersexualidad y
actitudes antisociales (pérdida de ética). En estados más avanzados se añaden déficits neurológicos
como la afectación al habla, llegando a producir mutismo o trastornos motores de diversa índole.
Aunque en estados más avanzados es difícil distinguir esta demencia, tiene algunos comportamientos
distintivos como la ecolalia, la hiperfagia y exploración forzada manual y oral de los objetos
(hiperoralidad). En la mayoría de los casos, la causa de esta demencia es desconocida, aunque en
algunos casos se ha demostrado la presencia de mutaciones en el gen de la proteína tau en familias
con esta variante clínica (Hutton et al., 1998). Para diagnosticar la enfermedad, la presencia de un
trastorno conductual que predomina sobre el deterioro cognitivo sugiere la posibilidad de esta
demencia. La neuroimagen (TC, RM) puede ser de gran utilidad al mostrar la atrofia de los lóbulos
frontales y temporales, y en ausencia de esta atrofia en la neuroimagen, el PET o el SPECT cerebral
puede mostrar un hipometabolismo de estas estructuras (frontal).

136
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

Video del canal dailymotion.com/raulespert en el que el Dr. Facundo Manes explica la cínica
de la demencia frontotemporal. Los síntomas pueden clasificarse a grandes rasgos en dos
grupos, en función de las características que resultan afectadas relacionadas con las
funciones del lóbulo frontal: síntomas conductuales (y/o cambios en la personalidad), y
síntomas relacionados con deterioro de las funciones ejecutivas.
http://www.dailymotion.com/video/xavy63#user_search=1

No existen fármacos que puedan modificar el curso natural de la enfermedad, sin embargo, el
tratamiento sintomático de la manifestaciones psiquiátricas pueden ayudar al paciente y a su familia.

9.3.4. Afasia Progresiva Primaria

En 1982, Marcel Mesulam publicó un estudio sobre una serie de pacientes con un trastorno afásico
lentamente progresivo sin signos de afectación cognitiva difusa, ni alteraciones neuroconductuales
sugestivas de demencia, y que mostraban una atrofia perisilviana izquierda en el TAC (tomografía
axial computadorizada). Actualmente, este síndrome se define como una patología de inicio gradual
y empeoramiento progresivo en la esfera del lenguaje en pacientes que no sufren, al menos en los
primeros años, alteraciones en otras áreas cognitivas, conductuales o en actividades instrumentales
de la vida diaria manteniendo cierta autonomía durante varios años, aunque luego evolucione a una
demencia generalizada (Mesulam, 2002). Las únicas alteraciones cognitivas no afásicas que pueden
darse en la enfermedad son la apraxia y la acalculia (Mesulam, 2002). La edad de inicio se encuentra
entre los 55 y 65 años y el curso clínico se prolonga entre los 6 y 20 años. Los estudios de neuroimagen
revelan una atrofia cortical en el lóbulo temporal y/o frontal y una hipoperfusión del hemisferio
izquierdo (Mesulam, 1982; Espert et al., 1996). Los pacientes con APP tienen dificultades para encontrar
la palabra adecuada o la denominación de objetos (anomia) (Mesulam, 1982; 2001). Las funciones
cognitivas no verbales y las funciones mnésicas están bien preservadas, aunque eventualmente un
estudio más exhaustivo puede dar con alteraciones neuropsicológicas en ámbitos cognitivos no
lingüísticos. El cuadro clínico evoluciona desde la anomia hacia una afasia de tipo no fluente. En esta
transición, el paciente puede presentar una leve apraxia ideomotriz de ejecución, una acalculia,
trastornos visoconstructivos, y en ocasiones, déficit de inhibición motora. Finalmente, los pacientes
cursan con un mutismo y con alteraciones de la conducta similares a los observados en la variante
frontal de la demencia frontotemporal (Espert et al., 1996).

9.3.5. Otras formas de Demencia con Inicio Focal

Las demencias con inicio focal neocortical se inician con un proceso degenerativo focal, para luego
extenderse a otras funciones cognitivas que dan lugar a una demencia (Mesulam, 2002; Alberca,
2002; Caselli et al., 1992). La clasificación sindrómica de las Demencias de inicio focal de acuerdo con
el criterio topográfico se establece:

1. Demencias de inicio rostral o frontotemporal:

•• Topografía preferentemente frontal neocortical:

➢➢ Síndrome Frontal Progresivo o Demencia Frontal.

➢➢ Afasia Progresiva Primaria o Síndrome de Mesulam.

137
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

•• Topografía preferentemente temporal neocortical:

➢➢ Prosopagnosia Progresiva Primaria.

➢➢ Amusia/Agrafia Progresiva Primaria.

➢➢ Afasia Progresiva Fluente o Demencia Semántica.

➢➢ Disfunción Amnésica Progresiva.

•• Topografía preferentemente mesial:

➢➢ Demencia Mesolímbocortical.

2. Demencias de inicio caudal u occipitoparietal:

•• Topografía preferentemente parietal neocortical:

➢➢ Apraxia Progresiva Primaria.

•• Topografía preferentemente occipital neocortical:

➢➢ Apraxia Progresiva Primaria.

➢➢ Agnosia Visual Asociativa.

➢➢ Atrofia Cortical Posterior o Disfunción Visoespacial Progresiva.

A continuación describimos brevemente algunos procesos degenerativos:

•• El Síndrome Frontal Progresivo. Presenta un inicio gradual y progresivo de alteraciones en el


comportamiento, en la atención, en la motivación y en otras funciones ejecutivas. El rasgo
principal de este síndrome son la preservación inicial del lenguaje, de las habilidades
visoespaciales y especialmente las funciones mnésicas (Mesulam, 2002).

•• La Prosopagnosia Progresiva Primaria. Se caracteriza por una incapacidad de reconocer


caras de personas conocidas.

•• La Demencia Semántica. El principal defecto es una profunda alteración del significado de las
palabras (concepto), tanto para denominarlas como para comprenderlas, con presencia de
parafasias semánticas. En fases iniciales las funciones visoespaciales y visoconstructivas están
preservadas.

•• La Disfunción Amnésica Progresiva. El rasgo principal es un déficit progresivo de la memoria


declarativa y, a medida que avanza, aparecen otros déficit cognitivos que posibilitan el
diagnóstico de probable enfermedad de Alzheimer (Mesulam, 2002).

•• La Apraxia Progresiva Primaria. Se caracteriza por una apraxia ideomotora o melocinética


sin otras alteraciones cognitivas, y con una actividad funcional reducida (Alberca, 2002). En los

138
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

inicios se localiza en una extremidad superior que posteriormente afectara a la extremidad


superior contralateral y a las inferiores.

•• La Atrofia Cortical Posterior. Se caracteriza por una afectación progresiva de las funciones
visuales complejas en forma de agnosia visual o de alteraciones visoespaciales. Puede aparecer
inatención y extinción en un hemicampo e incluso hemianopsia, apraxia del vestirse y
desarrollan un síndrome de Balint y de Gerstmann más o menos completos (Knopman et al.,
2001; Mesulam, 2002).

9.3.6. Demencias degenerativas primarias subcorticales

•• La enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington fue descrita por George Huntington en 1872 al comunicar la existencia
de corea hereditaria, trastornos conductuales y tendencias al suicidio en sujetos de diversas familias.
La enfermedad se caracteriza por la presencia de movimientos anormales (coreicos), trastornos
conductuales y deterioro cognitivo. Esta patología se inicia alrededor de los 40 años, y tiene un
curso progresivo conduciendo a la muerte entre 15-20 años después, generalmente por complicaciones
infecciosas. En cuanto a los trastornos motores, los pacientes suelen presentar movimientos coreicos
en dedos, hombros, cuello o en musculatura facial en la etapa inicial. Conforme la enfermedad avanza,
los movimientos pueden ser de mayor amplitud y con afectación proximal de los músculos de las
extremidades, con pérdida del control voluntario sobre los mismos. En fases avanzadas de la
enfermedad, los pacientes pueden desarrollar posturas distónicas mantenidas o cuadros de
parkinsonismo severo. En las formas juveniles se ha descrito también parkinsonismo con
enlentecimiento de la movilidad ocular (variante de Westphal). Los pacientes que sufren la enfermedad
de Huntington también presentan un trastorno progresivo de marcha que puede llegar a ser muy
incapacitante y, al contrario de lo que ocurre con el Parkinson, este enlentecimiento se debe más a la
disminución en el número de pasos que la disminución de la longitud de los mismos. La anomalía de
la que hablamos antes, puede aparecer precozmente y empeora de forma progresiva. El seguimiento
ocular se enlentece, se ha de mover la cabeza para seguir el objeto, se tiene dificultad en fijar la
mirada y en fases avanzadas puede producir oftalmoparesia. Los trastornos psiquiátricos también
están presentes en un gran porcentaje de casos. Se ha descrito una amplia variedad que va desde los
cuadros de ansiedad, labilidad emocional o depresión hasta cuadros psicóticos severos con conductas
obsesivas y maníacas. En fases iniciales los pacientes pueden presentar irritabilidad, agresividad,
promiscuidad sexual, apatía, desinhibición social (Weiner, 1989; Bertolín y Espert, 1994). Los pacientes
presentan deterioro cognitivo que va evolucionando hasta un cuadro de demencia (White, 1992).
Este deterioro cognitivo es de tipo subcortical. En estados iniciales de la enfermedad, es posible ya
demostrar un déficit en las funciones ejecutivas con dificultades en la organización, secuenciación,
planificación, abstracción, juicio, flexibilidad mental y razonamiento (Méndez, 1995; Morris 1995) que
condiciona dificultades para la toma de decisiones y resolución de problemas. También existe un
déficit de la memoria inmediata, trastornos visoespaciales y problemas de atención que interfieren
en el desarrollo normal del trabajo habitual. La pérdida del control voluntario de los movimientos
progresa con la enfermedad hasta que el paciente es incapaz de realizar actos motores relativamente
simples. Los pacientes afectados por esta enfermedad también pueden presentar trastornos del
lenguaje, que consisten en errores en la denominación por confrontación visual, baja fluencia y

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disminución de la prosodia. El diagnóstico se puede hacer en base a las características clínicas


descritas y la presencia de una historia familiar positiva para la enfermedad. Aunque la neuroimagen
puede mostrar atrofia de los núcleos caudados, el diagnóstico de certeza se realiza a través del estudio
genético del genIT15 del cromosoma 4 (Huntingtina). El tratamiento debe ser individualizado y
requiere un abordaje médico, social y de terapia ocupacional. Los ansiolíticos pueden ser útiles para
los síntomas de ansiedad, mientras que los neurolépticos podrían disminuir la intensidad de la corea.
Los despertares frecuentes durante el sueño pueden llegar a inducir una inversión del ritmo de sueño-
vigilia, y los fármacos hipnóticos pueden ser útiles para corregir estos trastornos del sueño. Además,
la nutrición en pacientes con esta enfermedad debe ser importante debido a que requieren aportes
calóricos importantes.

Este video del canal dailymotion.com/raulespert versa sobre la clínica y el gen asociado a la
enfermedad de Huntington. Es un trastorno genético neuropsiquiátrico hereditario. Sus
síntomas suelen aparecer hacia la mitad de la vida de la persona que lo padece (unos 30 ó
50 años de media) y los pacientes muestran degeneración neuronal constante, progresiva e
ininterrumpida hasta el final de la enfermedad que suele coincidir con el final de su vida con
una demencia subcortical.
http://www.dailymotion.com/video/x739ee#user_search=1

•• Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)

Esta entidad fue descrita por Steele, Richardson y Olszewski en 1964, constituyendo hoy en día la
segunda causa de parkinsonismo después de la enfermedad de Parkinson. Se manifiesta en un
síndrome rígido-acinético, generalmente bilateral desde el principio, y que se asocia a parálisis
supranuclear de la mirada y parálisis bulbar progresiva (disartria, hipofonia y disfagia) (Gómez-Haro,
Espert, Gadea y Navarro 1999). Los trastornos de la mirada afectan particularmente a la mirada vertical
inferior, a una disminución del parpadeo espontáneo, a la presencia de sacudidas de la mirada
horizontal, a un enlentecimiento y tipometría de los movimientos sacádicos y a la paresia de la mirada
vertical superior. Los pacientes presentan tanto una alteración severa del equilibrio con caídas
frecuentes como alteraciones del habla del tipo hipofonía, palilalia y ecolalia. Esta enfermedad
presenta un cuadro progresivo donde la aparición se sitúa a inicio de los 40 años o más, siendo la
supervivencia alrededor de los 10 años desde el inicio de los síntomas.

El diagnóstico es básicamente clínico. A continuación se muestran los criterios clínicos de consenso


para el diagnóstico de la parálisis supranuclear progresiva (Litvan, 1996). Existen varios signos que lo
apoyan:

•• Acinesia o rigidez simétrica o de predominio axial.

•• Distonía cervical.

•• Escasa o nula respuesta al tratamiento con L-dopa.

•• Disartria o disfagia precoces.

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•• Aparición precoz de al menos dos alteraciones cognitivas como la apatía, la alteración de la


capacidad de abstracción, la disminución de la fluencia verbal, la conducta de utilización o
imitación y los signos de liberación frontal.

La causa de la enfermedad no es conocida pero el factor genético juega un papel importante ya que
la enfermedad está asociada altamente al haplotipo H1 del gen tau en el cromosoma 17 (Baker, 1999).

1. Enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson fue descrita por James Parkinson en 1817, y constituye el trastorno
neurodegenerativo más frecuente (1% de los individuos de más de 55 años y al 3,1% de los sujetos
entre 75 y 84 años) después de la enfermedad de Alzheimer (De Rijk, 1995). Desde el punto de vista
clínico, la enfermedad se caracteriza por la presencia de lentitud de movimientos (bradicinesia),
temblor de predominio en reposo, rigidez muscular, y trastorno progresivo de la marcha y el
equilibrio. La enfermedad se inicia afectando a una extremidad y con el tiempo se va extendiendo al
resto de extremidades. El diagnóstico de la enfermedad es básicamente clínico, ya que no existen
marcadores biológicos de la misma. Las técnicas de neuroimagen y el PET con fluorodopa o el SPECT
cerebral pueden ser útiles para diferenciar la enfermedad del Parkinson. Debido a que existen cuadros
parkinsonianos que se pueden confundir con la enfermedad, su diagnóstico no es fácil. Los criterios
clínicos más utilizados en la actualidad son los elaborados por el Banco de Cerebros de Londres
(Hughes, 1992).

Los criterios para diagnosticar la enfermedad de Parkinson son:

2. Criterios de exclusión

•• AVCs de repetición.

•• Traumatismo craneal de repetición.

•• Historia de encefalitis o crisis oculógiras.

•• Tratamiento con neurolépticos al inicio de los síntomas.

•• Remisión sostenida o estrictamente unilateral después de 3 años.

•• Oftalmoplejía supranuclear, signos cerebelosos o piramidales.

•• Signos disautonómicos severos.

•• Demencia precoz severa con alteración de la memoria, lenguaje y las praxias.

•• Presencia de un tumor cerebral o una hidrocefalia en TAC.

•• Ausencia de respuesta a l-dopa.

•• Exposición al MPTP.

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3. Criterios de apoyo de la enfermedad del Parkinson

•• Inicio unilateral.

•• Presencia de temblor en reposo.

•• Trastorno progresivo.

•• Asimetría persistente afectando más al lado donde se inició la enfermedad.

•• Excelente respuesta a L-dopa

•• Corea inducida por L-dopa

•• Respuesta a L-dopa durante más de 5 años.

•• Curso clínico de 10 años o más.

La enfermedad avanza con la edad, y las complicaciones aparecen relacionadas con el tratamiento
crónico y con la evolución de la propia enfermedad. Dichos deterioros se pueden dividir en dos
grandes tipos: las motoras y las mentales. Las complicaciones motoras consisten en la aparición de
fluctuaciones motoras y discinesias. Las fluctuaciones motoras aparecen con un deterioro motor,
coincidiendo con el agotamiento de la respuesta a la medicación (fluctuaciones simples), o sin
relación con la medicación (fluctuaciones complejas). Las discinesias consisten en movimientos
involuntarios que pueden afectar a cualquier segmento corporal, que bajo los efectos de la medicación,
suelen ser movimientos ‘danzantes’ y cuando falta la medicación pueden aparecer fenómenos
distónicos (contracturas forzadas, mantenidas y dolorosas). Otras complicaciones motoras son la
disartria, voz hipofónica, micrografía, hipotonía, taquilalia, palilalia y disfagia. La marcha se la
endenteciendo, los pasos más cortos, aparecen bloqueos, el tronco se va inclinando y se pierden los
reflejos postulares. Las complicaciones mentales son también muy frecuentes. Pueden llegar a
presentar un síndrome depresivo que puede aparecer en cualquier momento de la evolución de la
enfermedad, habiéndose descrito incluso antes del inicio de los síntomas motores. El tratamiento
puede dar lugar a la aparición de alucinaciones visuales y cuadros psicóticos con delirio o síntomas
paranoides. Los pacientes con deterioro mental suelen presentar alteraciones de tipo subcortical, con
bradifrenia, dificultades de memoria, la atención, la planificación y organización, así como en el
comportamiento, lo que sugiere la existencia de una disfunción del lóbulo frontal (Tison, 1995;
Goldman, 1998). También pueden presentar trastornos del lenguaje y de la praxias similares a los
descritos en la enfermedad de Alzheimer, y que indicarían la existencia de una afección de tipo cortical
(Hu, 2001). La causa de la enfermedad es desconocida en la mayoría de casos, aunque se cree que
factores ambientales (vivir en ambiente rural, consumo de agua de pozo, el contacto con pesticidas,
herbicidas y conservantes de madera, estar en contacto con tóxicos industriales) y factores genéticos
juegan un papel importante. En cuanto a la causa de la demencia en la enfermedad de Parkinson
también es desconocida para la mayoría de los casos, pero se cree que la presencia de los cuerpos de
Lewy en diversas áreas corticales cerebrales tienen mucho que ver (Mattila, 1998; Hurting, 2000). El
tratamiento farmacológico de la enfermedad consiste en administrar levodopa y agonistas
dopaminérgicos que complementan o potencian la acción de la levodopa, junto con otros fármacos

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destinados a aumentar la vida media de la levodopa. El tratamiento de la demencia en la enfermedad


de Parkinson es complejo y la actitud va encaminada a reducir la confusión asociada al tratamiento
farmacológico. Actualmente se ha producido un resurgimiento del abordaje quirúrgico de la
enfermedad de Parkinson, existiendo diversas técnicas que aportan al paciente una mejoría motora
significativa. Así, existen diferentes técnicas como la estimulación talámica profunda o talamotomía
(permite reducir o eliminar el temblor), la estimulación palidal o palidotomía (reducen de forma
significativa las discinesias) o la estimulación subtalámica o subtalamotomía (mejora todos los
síntomas motores de la enfermedad y permiten reducir la cantidad de medicación).

El presente video de la web dailymotion.com/raulespert explica las causas y síntomas de la


Enfermedad de Parkinson. Esta patología es un tipo de trastorno del movimiento. Ocurre
cuando determinadas neuronas del mesencéfalo (sustancia negra) no producen suficiente
cantidad de dopamina.
http://www.dailymotion.com/video/x6zqjy#user_search=1

9.4. Demencias degenerativas globales


9.4.1. Degeneración corticobasal

El síndrome de degeneración corticobasal fue descrito por Rebeiz y colaboradores en 1968, y se


engloba dentro de la taupatías (alteraciones de la proteína Tau). Desde el punto de vista clínico, la
enfermedad se caracteriza por un cuadro lentamente progresivo en el que puede combinarse
parkinsonismo, piramidalismo, apraxia de miembros, distonía, temblor y mioclinias, así como
déficits sensitivos corticales. Y en particular, se presenta el fenómeno del “alien-hand” (mano
alienígena) consistente en la aparición de movimientos espontáneos de una extremidad sin control o
grado de conocimiento por parte del paciente (Greene, 1990).Al principio la enfermedad se muestra
en las extremidades superiores, pero conforme va avanzando, la afectación se va generalizando. Los
test neuropsicológicos de esta degeneración muestran deterioro cognitivo global moderado con
alteración de la funciones ejecutivas y del aprendizaje (Pillon, 1995). Los hallazgos que apoyan el
diagnóstico de la degeneración corticobasal, desde el punto de vista clínico son el temblor de actitud,
las mioclonias reflejas focales y la parálisis supranuclear de la mirada. Mientras que de laboratorio, son
la atrofia cortical y mesencéfalica en TC o RM, y los déficits asimétricos en el metabolismo de los
ganglios basales y del córtex en pruebas de imagen funcional.

En cambio, existen también hallazgos que hacen cuestionar el diagnóstico como son:

•• Deterioro cognitivo global con parkinsonismo rígido-acinético simétrico tardío (enfermedad


de Alzheimer).

•• Trastornos psicóticos, fluctuaciones cognitivas, inestabilidad postural precoz y sensibilidad


anormal a neurolépticos (enfermedad por cuerpos de Lewy difusos).

•• Alteraciones conductuales destacadas, con escasos trastornos extrapiramidales (degeneración


frontotemporal).

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•• Apraxia, agnosia visual, alexia y agrafia aisladas, sin síndrome extrapiramidal (atrofia cortical
posterior, apraxia primaria progresiva).

•• Síndrome rígido-acinético simétrico, con parálisis supranuclear de la mirada y caídas precoces


frecuentes, con moderado deterioro cognitivo subcórtico-frontal, sin déficits corticales
asimétricos (PSP).

La causa de esta enfermedad no se conoce, aunque se considera que se debe a un procesamiento


anormal de la proteína tau. Y como características neuropatológicas significativas, cabe destacar la
presencia de gliosis y pérdida neuronal en las regiones frontoparietales, el tálamo, el estriado y la
sustancia negra. La enfermedad es lentamente progresiva, sin que ningún tratamiento médico pueda
alterar su evolución, siendo la supervivencia media de unos 6 años desde el inicio de los síntomas.

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Glosario

Afasia

Trastorno del lenguaje que se produce como consecuencia de una lesión o daño cerebral. Puede
afectar a la comprensión, producción, denominación, repetición, lectura y escritura.

Agnosia
Es la interrupción en la capacidad para reconocer estímulos previamente aprendidos, o de aprender
nuevos estímulos, sin haber deficiencia en la percepción, lenguaje o intelecto. En la agnosia la
dificultad para reconocer los estímulos no puede ser atribuido a defectos sensoriales, como pérdida
de visión, audición, o a falta de familiaridad con el estímulo presentado.

Angiopatía amiloide
Es un trastorno de los vasos sanguíneos del sistema nervioso central caracterizada por un depósito de
material β-amiloide sobre las paredes de dichos vasos.

Apraxia
Es un trastorno neurológico caracterizado por la pérdida de la capacidad de llevar a cabo movimientos
de intencionales, aprendidos y familiares, a pesar de tener la capacidad física (tono muscular y
coordinación) y el deseo de realizarlos.

Bradifrenia
Sinónimo de enlentecimiento mental, análogo al enlentecimiento motor de la bradicinesia. Se
manifiesta por enlentecimiento del pensamiento o en el tiempo de respuesta a cuestiones.

Degeneración gránulovacuolar
Consiste en una alteración de las neuronas en la que se observa la presencia en el citoplasma de
pequeñas vacuolas agrupadas, cada una de las cuales contiene un gránulo basófilo en su interior. Este
gránulo parece estar formado por varias proteínas distintas, como neurofilamentos, tubulina, tau y
ubiquitina entre otras.

Embolia
Accidente cerebro vascular donde a partir de un trombo puede desarrollarse un émbolo si se
desprende de su lugar de origen y es arrastrado por la corriente sanguínea (es lo que se denomina
tromboembolia).

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Engrama mnésico
Un engrama es una estructura de interconexión neuronal estable. Tiene como efecto la activación en
red de un sistema de neuronas, producida por efecto aferente de la excitación de las terminaciones
del sistema nervioso en el medio interno o externo.

Función ejecutiva
Conjunto de habilidades cognitivas que permiten la anticipación y el establecimiento de metas, la
formación de planes y programas, el inicio de las actividades y operaciones mentales, la autorregulación
de las tareas y la habilidad de llevarlas a cabo eficientemente. Este concepto define la actividad de un
conjunto de procesos cognitivos vinculada al funcionamiento de los lóbulos frontales cerebrales del
ser humano.

Gliosis
Gliosis es un término médico usado para describir una proliferación de astrocitos en regiones
lesionadas del sistema nervioso central (SNC) y que por lo general deja como saldo la formación de
una cicatriz glial.

Hipocampo
Estructura de capas más sencilla de la misma sustancia gris cortical del lóbulo temporal. Por ello
pertenece, por una parte al sistema límbico y por otra a la arquicorteza, componiendo junto al
subículo y el giro dentado la llamada formación hipocampal. Al igual que el resto de la corteza cerebral
es una estructura pareada, con dos mitades que son imágenes especulares en ambos hemisferios
cerebrales. Tanto en humanos como en otros primates, el hipocampo se localiza en el interior de la
parte medial o interna del lóbulo temporal, bajo la superficie cortical. La forma de caballito de mar es
típica de primates, pero en otros mamíferos tiene formas variadas, como la del plátano.

Imagen por tensor de difusión (RM DTI)


En neurociencia, una tractografía o RM-DTI es un procedimiento que se usa para poner de manifiesto
los tractos neurales. Utiliza técnicas especiales de imagen por resonancia magnética y análisis de
imágenes asistido por ordenador. El resultado se presenta en imágenes bi y tridimensionales.

Motoneurona
El término motoneurona o neurona motora hace referencia, en vertebrados, a la neurona eferente del
sistema nervioso central que proyecta su axón hacia un músculo o glándula.

Neurorradiología
La neurorradiología es la radiología especializada en el sistema nervioso. Se enfoca en el diagnóstico
y caracterización de anormalidades del sistema nervioso central y periférico, médula espinal, cabeza
y cuello. Se usan imágenes obtenidas mediante tomografía axial computarizada (TAC), resonancia

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magnética nuclear (RMN), radiografía y ecografía, las dos últimas son más usadas en la población en
pediatría. La angiografía se usa para el diagnóstico de anormalidades vasculares del sistema nervioso.

Oftalmoparesia
Parálisis parcial o completa de los músculos extraoculares que son responsables de los movimientos
oculares.

Ovillos neurofibrilares
Son un conglomerado anormal de proteínas compuesto por pequeñas fibrillas entrelazadas dentro
de las neuronas en casos de la enfermedad de Alzheimer. Los ovillos se forman por la múltiple
fosforilación de proteínas asociadas a los microtúbulos intracelulares llamada proteína tau. Esa
hiperfosforilación causa un agregado patológico con características insolubles

Oxihemoglobina
Compuesto formado por la unión de la hemoglobina con el oxígeno, siendo esta la forma en que es
transportado en la sangre.

PET
La tomografía por emisión de positrones o PET (por las siglas en inglés de Positron Emission
Tomography), es una técnica no invasiva de diagnóstico e investigación ¨in vivo¨ por imagen capaz de
medir la actividad metabólica del cuerpo humano. Al igual que el resto de técnicas diagnósticas en
Medicina Nuclear como el SPECT, la PET se basa en detectar y analizar la distribución tridimensional
que adopta en el interior del cuerpo un radiofármaco de vida media ultracorta administrado a través
de una inyección intravenosa. Según qué se desee estudiar, se usan diferentes radiofármacos.

Placas neuríticas
Las placas neuríticas, también llamadas placas seniles o placas amiloides, se forman en los espacios
interneuronales de la sustancia gris del cerebro por el depósito de una proteína denominada beta-
amiloide, que cumple funciones específicas en relación con el estrés oxidativo, el transporte del
colesterol o la actividad antimicrobiana, entre otras.

Priones
Un prión es una partícula infecciosa formada por una proteína denominada priónica, que produce
enfermedades neurológicas degenerativas transmisibles tales como la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob y la encefalopatía espongiforme bovina, entre otras.

Proteínas tau
Son proteínas microtubulares. Su principal función es la estabilización de los microtúbulos axonales a
través de la interacción con la tubulina. Sin embargo, cuando la cinesina se adhiere a las tiras de la

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proteína tau, el motor tiende a desprenderse completamente del microtúbulo. De esta forma, la
proteína tau ayuda a regular el equilibrio del tráfico de células nerviosas, lo que puede explicar que
las alteraciones de tau se asocien con las patologías neurodegenerativas.

Signos extrapiramidales
Falta de regulación de la motilidad involuntaria. Las lesiones ocurren a nivel de la base, tanto en el
núcleo caudado como el núcleo lenticular.

Trombo
Coágulo sanguíneo que puede ocluir un vaso sanguíneo y crear una patología vascular.

Tromboembolia
Accidente cerebro vascular donde a partir de un trombo puede desarrollarse un émbolo si se
desprende de su lugar de origen y es arrastrado por la corriente sanguínea.

Trombosis
Accidente cerebro vascular donde un coágulo sanguíneo o trombo da lugar a la oclusión de un vaso
sanguíneo directamente en el lugar donde aparece.

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Enlaces de interés

Página de dailymotion de Raúl Espert, Profesor de Psicobiología de la Universitat de Valencia,


con más de 136 listas de reproducción y 11.000 vídeos referentes a la psicología y las
neurociencias. Todo lo necesario para conocer cualquier tipo de trastorno Neuropsicológico.
http://www.dailymotion.com/raulespert

American Psychological Association


http://www.apa.org/

Colegio Oficial de Psicólogos


http://www.cop.es/

Infocop, revista del Consejo General de Colegios de Psicólogos


http://www.cop.es/infocop/

Fundación de Ayuda contra la Drogadicción


http://www.fad.es/Home

Scientific American
http://www.pbs.org/saf/index.html

Student Website for Psychological Science


http://www.wwnorton.com/psychsci/home.htm

Psicología online: formación, autoayuda y consejo online. También textos gratuitos online
http://www.psicologia-online.com/

Revista del Colegio de Psicólogos del Principado de Asturias


http://www.psicothema.com/

149
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Red de servicios para profesionales de la Salud Mental, Psicología y Psiquiatría


http://www.red-psi.org/

Spanish Journal of Psychology. Revista de la Facultad de Psicología de la Universidad


Complutense
http://www.ucm.es/info/Psi/docs/journal/

Ansiedad y Estrés, Revista de la Sociedad Española para el Estudio de la Ansiedad y el Estrés


(SEAS)
http://www.ucm.es/info/seas/revista/

Psicológica - Revista de la Facultad de Psicología de la Universidad de Valencia


http://www.uv.es/revispsi/

150
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

Bibliografía

Referencias bibliográficas
Alberca R. (2002). Demencias degenerativas corticales de comienzo focal. En Alberca R, López-Pousa
S, editores. Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Madrid: Editorial Médica Panamericana, 349-
354.

Alberca R. (2002). Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Alzheimer. En Alberca R. López Pousa


S. editores. Enfermedad de alzheimer y otras demencias. Madrid: Editorial médica panamericana, 233-
255

Alberca R. (2001). Atrofia Cortical Posterior. Rev Neurol. 32(11): 1063-1067.

Alberca R. (1998). Demencias degenerativas corticales de comienzo focal. Rev Neurol. 27(supl 1).

Almeida, AN, Martinez, V, Feindel, W. (2005). The first case of invasive EEG monitoring for the surgical
treatment of epilepsy: Historical significance and context. Epilepsia, 46 (7), 1082–1085.

Andelman F, Neufeld MY, Fried I. (2004). Contribution of neuropsychology to epilepsy surgery. Israelian
Journal of Psychiatry and Related Sciences, 41: 125-32.

Baker M., Litvan I., Houlden H., et al. (1999). Association of an extended haplotype in the tau gene with
progressive supranuclear palsy. Hum Mol Genet; 8(4), 711-715.

Barquero Jiménez. (2001) Las amusias. Rev. Neurol. 32 (5): 454-462

Bennet, C., Miller, M., y Wolford, G. (2009), «Neural correlates of interspecies perspective taking in the
post-mortem Atlantic salmon: An argument for multiple comparisons correction». Neuroimage, 47,
S125.

Berenice Garrido, G. (2004) La percepción táctil: consideraciones anatómicas, psicofisiología y


trastornos relacionados. Rev de Especialidades médico-quirúrgicas. vol 10. nº1:8-15

Bermejo PE. (2006) Simultagnosia ventral secundaria a hematoma intraparenquimatoso


occipitotemporal izquierdo. Neurología; 21 (9): 551-677.

Bertolín JM, Espert R. (1999). De la cordura a la demencia: un viaje sin retorno. Medicina Clínica 103(17):
657-660.

Biran I, Coslett HB. (2003). Visual agnosia. Curr Neurol Neurosci Rep. 3 (6):508-12.

Blázquez-Alisente, J.L., Paúl-Lapedriza, N., Muñoz-Céspedes, J.M. (2004). Atención y funcionamiento


ejecutivo en la rehabilitación neuropsicológica de los procesos visuoespaciales. Revista de Neurología.
38(5):487-495.

151
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

Cacabelos, R., Lao, J. I., Beyer, K., Alvarez, X. A., & Franco-Maside, A. (1996). Genetic testing in Alzheimer’s
disease: APOE genotyping and etiopathogenic factors. Meth. Find. Exp. Clin. Pharmacol., 1996b, 18,
161-179.

Cacabelos, R. (1996). Diagnosis of Alzheimer’s disease: defining genetic profiles (genotype vs


phenotype). Acta Neurologica Scandinavica, 94(S165), 72-84.

Cacabelos R. (1999) Evaluación neuropsicológica de la demencia senil en atención primaria. FMC ,4,
150-73.

Calabrese P. (2006). Neuropsychology of multiple sclerosis: an overview. Journal of Neurology, 253


(Suppl 1): S110-5.

Campos-Castelló J, Campos-Soler S. (2004). Neuropsicología y epilepsia. Revista de Neurología, 39:


166-77.

Caselli R., Jack C.(1992) Jr.Asymmetric cortical degeneration síndromes. A proponed clinical
classification. Arch. Neurol., 49:770-780.

Chirivella, J., Espert R., Gadea, M. (1996). Déficits neuropsicológicos asociados al consumo de alcohol-
una aproximación multidisciplinar. Psicología Conductual, 4 (3): 377-392.

Conway A.R., Kane M.J., Bunting M.F., Hambrick Z., Wilhelm O., Engle R.W. (2005). Working memory
span tasks: A methodological review and user’s guide. Psychonomic Bulletin Review, 12 (5): 769-786.

Corkin, S. (2002). What´s new with the amnesic patient H.M.? Nature Reviews Neuroscience, 3: 153-160.

Corrales Arroyo M. (2004). Agnosia auditiva verbal aislada. Descripción de un caso clínico. Neurología,
19 (9): 556-679.

Cunningham MG, Goldstein M, Katz D, O’Neil SQ, Joseph A, Price B. (2006). Coalescence of psychiatry,
neurology, and neuropsychology: from theory to practice. Harvard Reviews of Psychiatry, 14(3): 127-40.

De Haan, EH., Young, AE., Newcombe, F. (1991) Covert and overt recognition in Prosopagnosia. Brain,
114(6):2575-2591.

De Rijk M., Breteler M., Graveland G. et al. (1995) Prevalence of Parkinson´s disease in the erderly: the
Rotterdam study. Neurology, 2143-2146.

Demakis GJ. (2006). Meta-analysis in neuropsychology: basic approaches, findings, and applications.
Clinical Neuropsychology, 20: 10-26.

Devi J. y Deus J. (2004). Las demencias y la Enfermedad de Alzheimer. Una aproximación práctica e
interdisciplinar. Editores ISEP. Barcelona.

Diamond, PT. (2001). Rehabilitative management of post-stroke visuospatial inattention. Disabil


Rehabil, 23(10):407-412.

152
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

Dos Santos L. (2001). Revista de Posgrado de la Cátedra de Medicina; 108: 22-33.

Eadie, M. J. (2007). Cortical epileptogenesis—Hughlings Jackson and his predecessors. Epilepsia, 48


(11), 2010–2015.

Espert R, Bertolín, JM, Navarro, JF, González-Masegosa, A. (1995). Demencias: Situación actual y
perspectivas futuras. III. Aspectos neuropsicológicos, terapéuticos, psicosociales y asistenciales.
Revista de Neurología, 24 (134): 1210-1220

Espert R., Navarro F., Deus J., Gadea M., Chirivella J. (1996). Afasia progresiva primaria (Síndrome de
Mesulam). Psicología Conductual, 4:437-452.

Espert, R. y Navarro, JF (1995). Demencias degenerativas primarias. En Buela-Casal, V., Caballo, V. y


Carrobles JA. Manual de Psicopatología y trastornos psiquiátricos. PP: 777-828.

Espert, R., Bertolín, J. M., Navarro, J. F., y González, A. (1995). Demencias: situación actual y perspectivas
futuras (I). Diagnóstico diferencial, epidemiología y factores de riesgo. Revista de Neurología, 23(119),
70- 76.

Espert, R., Gadea, M. (2013). Amnesia declarativa tras lesión de fórnix. El hombre sin fórnix, En Arnedo
et al. Neuropsicología a través de casos clínicos. Ed. Médica Panamericana, Madrid.

Espert, R., Gadea, M., Gómez, C., y Bueno, A.M. (2000): Evaluación neuropsicológica en la enfermedad de
Alzheimer. En J.M. Martinez Lage y J.M. Lainez Andres (Eds). El Alzheimer: Teoría y Práctica. (pp. 77-85).
Madrid: Aula Médica.

Estañol-Vidal B. Méndez A. (1998). Un caso de amusia cortical en paciente con habilidad musical. Rev.
Neurol, 26 (152): 612-615.

Estévez, A., García, C. Estimulación cognitiva II. Barcelona: Lebón; 1999.

Feindel, W. (1999). Herbert Henri Jasper (1906–1999): An appreciation. Canadian Journal of Neurological
Sciences, 26 (3), 224–229.

Ferrer I. (2002). Morfopatología colinérgica y no colinérgica en la enfermedad de Alzheimer. En Alberca


R. López Pousa S. editores. Enfermedad de alzheimer y otras demencias. Madrid: Editorial médica
panamericana., 199-211

Ferrer L., Cupples L., Haines J. et al (2002) Effects of age, sex and ethnicity on the association between
apolipoportein E genotype and Alzhemer´s disease. Journal of the American Medical Association, 1349-
1356

Foerster, O, Penfield, W. (1930). The structural basis of traumatic epilepsy and results of radical
operation. Brain, 53, 99–119.

Fox N. Warrignton E. Rossor M. (1999). Serial magnetic resonance imaging of cerebral atrophy in
preclinical Alzheimers´s desease. Lancet, 353(9170)- 2125.

153
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

García García R, Cacho Gutiérrez L J. (2004). Prosopagnosia. ¿entidad única o múltiple?. Rev neurol,
38(7): 682-686.

García-Peña, M., Sánchez-Cabeza, A. (2004). Alteraciones perceptivas y práxicas en pacientes con


traumatismo craneoencefálico: relevancia en las actividades de la vida diaria. Revista de Neurología,
38(8): 775-784.

Gazzaniga, M. S. (2010), ¿Qué nos hace humanos? La explicación científica de nuestra singularidad como
especie. Barcelona: Paidós

Gil Nuñez. (1998). Síndrome del territorio de la arteria cerebral posterior. Rev. Neurol, 26(149): 126-138

Gil, R. Neuropsicología. Barcelona: Masson; 2002.

Goldman W., Baty J., Buckes V., Sahrmann S., Morris J. (1998) Cognitive and motor functioning in
Parkinson´s disease. Arch Neurol 55(5):674-680.

Gomez-Haro C, Espert, R, Gadea M, Navarro JF. (1999). Parálisis supranuclear progresiva: aspectos
neurológicos, neuropatológicos y neuropsicológicos. Revista de Neurología, 29(10):936-955.

Greene P., Fahn S., Lang A., Watts R., Eidelberg D., Powers J. (1990). What is it? Case 1, 1990. Progressive
unilateral rigidity, bradykinesia, tremulousness, and apraxia, leading to fixed postural deformity of the
envolved limb. Movement Disord, 5(4):341-351.

Gunay-Kilic B (2005). Neuropsychology of attention deficit hyperactivity disorder: relevant theories


and empirical studies. Turkish journal of psychiatry, 16(2),113-23.

Gustafson, L. (1992). Clinical classification of dementia conditions. Acta Neurologica Scandinavica,


85(S139), 16-20.

Halstead, WC. (1958). Some behavioral aspects of partial temporal lobectomy in man. Proceedings of
the Association for Research in Nervous and Mental Disease (pp. 478–489). Baltimore: Williams & Wilkins.

Haynes, J.-D., y Rees, G. (2006), Decoding mental states from brain activity in humans. Nature Reviews
Neurocience,7(7), 523-534.

Heilman, K.M., Valenstein, E. Clinical Neuropsychology. Nueva York: Oxford University Press; 2003.

Heras, M. A. D., de la Cámara González, C., Tacsir, A., & García, J. R. (2004). Informe sobre el impacto social
de los enfermos dependientes por ictus: Informe ISEDIC, 2004.

Hermann, B. (2010). 100 years of Epilepsia: Landmark papers and their influence in neuropsychology
and psychiatry. Epilepsia, 51(7), 1528-33.

Hermann, B. P., & Stone, J. L. (1989). A historical review of the epilepsy surgery program at the University
of Illinois Medical Center: The contributions of Bailey, Gibbs, and collaborators to the refinement of
anterior temporal lobectomy. Journal of Epilepsy, 2(3), 155–163.

154
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

Hervey AS, Epstein JN, Curry JF. (2004). Neuropsychology of adults with attention- deficit/hyperactivity
disorder: a meta-analytic review. Neuropsychology, 18(3), 485-503.

Horsley, V. (1886). Brain-surgery. British Medical Journal, 2, 670–675.

Horton JC, Trobe JD. (2003). Akinetopsia from nefazodone toxicity. Cognit Neuropsychiatry, 8(3):211-21

Hu M., White S., Chaudhuri K., Morris RG, Bydder GM, Brooks DJ. (2001) Correlating rates of cerebral
atrophy in Parkinson´s disease with measures of cognitive decline. J Neural Trans 108:571-580.

Huettel, S. A., Song, A. W., & McCarthy, G. (2004). Functional magnetic resonance imaging (Vol. 1).
Sunderland: Sinauer Associates.

Hughes A., Daniel S., Kilford L, Lees A..(1992) Accuracy of clinical diagnostico f idiopathic Parkinson´s
disease: a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry; 55(4). 181-184.

Hurting H., Trojanowski J., Galvin J., et al. (2000) Alpha-synuclein cortical Lewy bodies correlate with
dementia in Parkinson´s disease. Neurology p. 54:1916-1921.

Hutton M, Lendon C., Rizzu P, et al. (1998). Association of missense and 5’-splice-site mutations in tau
with the inherited dementia FTDP-17. Nature, 393:702-705.

INS (1999). Dictionary of Neuropsychology. Loring DW, ed. New York: Oxford University Press; 1999.

Jiménez Conde y cols. (2003). Prosopagnosia y simultagnosia aisladas debidas a infarto isquémico en
territorio occipitotemporal derecho. Neurología, 18(6): 352-353

Jódar, M. (2004). Funciones cognitivas del lóbulo frontal. Rev. Neurol., 39: 172-182.

Junqué C y Barroso J (2009). Manual de Neuropsicología. Madrid. Síntesis Psicología.

Junqué C, Barroso J. (1999). Neuropsicología. Edit. Síntesis Psicología.

Junqué, C. (1992). La Neuropsicología Clínica: Evolución de una especialidad. Revista de Logopedia,


Fonología y Audiología, 12(3): 134-137.

Kandel E R, Schawartz J H, Jessell T M, (2001). Principios de Neurociencia. Madrid: McGraw-Hill.

Katzman R. Terry R. Bick K. (1978) Alzheimer´s disease: senile dementia and related disorders. Neu York.
Raven Press. , 595-602.

Kaufer D.. Cummings J. (1997) Dementia and delirium: an overview. En Feinberg TE, Farah MJ, editores.
Behavioral neurology and neruopsychology. New York: McGraw-Hill., 499-520.

Kawas C., Brookmeyer R. (2001). Aging and the public healt effects of dementia. N. Engl. J. Med., 1160-
1161.

155
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

Kivipelto M. Helkala E. Laakso M. et al (2002). Apoliprotein E epsilon 4 allele, elevated mid –life total
colesterol level and high mid-life systolic blood pressure are the independent risk factors for late – life
Alzheimer´s Disease. Ann Intern Med. 149-155.

Klein, C. (2010), «Images are not the evidence in neuroimaging». The British Journal for the Philosophy
of Science, 61, 265-278.

Klüver, H, Bucy, PC. (1939). Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys. Archives
of Neurology and Psychiatry, 42, 979–1000.

Knopman D., Dekosky S., Cummings et al. (2001). Practice parameter: diagnosis of dementia (an
evidence-based review). Report of the Quality Stand. Subcom of the American Academy of Neurology.
Neurology , 56:1143-1153.

Kollb y Whishaw. (2006). Neuropsicología Humana. Edit. Panamericana.

León-Carrión, J. (1998). Presente y futuro de la Neuropsicología en España. Papeles del Psicólogo, 70:
31-34.

Lezak M.D. (1995). Neuropsychological Assessment. Nueva York:Oxford University Press.

Lezak MD. (2004). Neuropsychological assessment. 4 ed. New York: Oxford University Press.

Litvan I, Agid Y, Calne D. et al. (1996) Clinical research criteria for the diagnosis of progressive
supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): Report to the NINDS-SPSP International
Workshops. Neurology, 47:1-9.

Litvan I., Agid Y., Goetz C., Jankovic J. et al. (1997) Accuracy of the clinical diagnosis of corticobasal
degeneration: a clinicopathological study. Neurology, 48:19-25.

Logothetis, N. K. (2008), «What can we do and what we cannot do with fMRI». Nature, 453, 869-878.

Lopera F. (2000). Procesamiento de caras: bases neurológicas, trastornos y evaluación. Rev Neurol;
30(5): 486-490.

López Pausa S. (2002) Definición y epidemiología de la enfermedad de Alzheimer. En Alberca R. López


Pausa S. editores. Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Madrid: Editorial médica panamericana,
147-156.

Loring DW. (2004). A counterpoint to Reitan’s note on the history of clinical neuropsychology.
Stereotact Funct Neurosurg., 82: 20-5.

Loring, DW (2010). History of Neuropsychology trough epilepsy eyes. Arch Gen Neuropsychol, 25: 259-
273.

Luria AR. (1973). Neuropsychological studies in the USSR. A review. I. Proc Natl Acad Sci USA, 70: 959-64.

Maestú, F., Rios, M., y Cabestreso, R. (2007), Neuroimagen: Técnicas y procesos cognitivos. Barcelona:
Elsevier.

156
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales. 4ta. ed. Atención Primaria (DSM-IV-AP).
Barcelona: Masson; 1997, 140-69.

Manubens J M, Berthier M, Barquero S. (2002). Neurología conductual: fundamentos teóricos y prácticos.


Barcelona: Ediciones pulso.

Marcos, T., Salamero M., Azpiazu P., Pujol B., Peri J., Lázaro M. (2000). Patrón de déficit neuropsicológico
en la demencia tipo Alzheimer y en la demencia vascular. Med. Clin., 566 – 570.

Mattila P, Röyttä M, Torikka H, Dickson D., Rinne J. (1998) Cortical Lewy bodies and Alzheimer-type
changes in patients with Parkinson’s disease. Acta Neuropathol, 95:5786-5802.

McKeith I., Del Ser T., Spano P. (2000) et al. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a
randomised, double-blind, placebo-controlled International study. Lancet, 356:2031-2036.

McKeith I., Galasko D, Kosaka K, et al. (1996) Consensus guidelines for the clinical and pathologic
diagnosis of dementia with Lewy bodies(DLB): report of then Consortium of DLBinternational
Workshops. Neurology 47: 1113-1124.

Meador, KJ, Loring, DW, Flaningin, HF (1989). History of epilepsy surgery. Journal of Epilepsy, 2: 18-28.

Mendez M. (1995) Huntington´s disease:update and review of neuropsychiatric aspects. Int J Psychiatry
Med, 24:189-208.

Mesulam M. (1982) Slowly progressive aphasia without generalizad dementia. Ann Neurol 11:592-598.

Mesulam M. (2001). Primary progressive aphasia. Ann. Neurol., 49:437-452.

Mesulam M.(2002) Aging, Alzheimer´s disease, and dementia. En Mesulam MM, editor. Principles of
behavioral and cognitive neruology. New York: Oxford University Press, 439-522.

Meyer, V, Yates, AJ (1955). Intellectual changes following temporal lobectomy for psychomotor
epilepsy: Preliminary communication. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, 18, 44–52.

Milner, B. (1998). Brenda Milner. In L. R. Squire (Ed.), Neuroscience in autobiography (pp. 178–395). New
York: Academic Press.

Milner, B., Branch, C., & Rasmussen, T. (1962). Study of short-term memory after intracarotid injection
of sodium amytal. Transactions of the American Neurological Association, 87, 224–226.

Morris M. (1995) Dementia and cognitive changes in Huntington´s disease. Adv Neurol, 65:187-200.

Muñoz-Céspedes, JM, Tirapu, J. Rehabilitación neuropsicológica. Madrid: Síntesis; 2001.

Neary D, Snowden J., Mann D., Northen B., Goulding P., Macdermott N. (1990) Frontal lobe dementia
and motor neuron disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 53:23-32.

Olivares EI, Iglesias J. (2000). Bases neurales de la percepción y el reconocimiento de caras. Rev Neurol.,
30(10): 946-952.

157
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

Organización Mundial de la Salud OMS. (1994) CIE -10. Décima revisión de la clasificación internacional
de las enfermedades. Trastornos Mentales y del comportamiento. Criterios Diagnósitico de Investigación.
Organización Mundial de la Salud. División de la Salud Mental. Ginebra: Meditor, Madrid.

Orozco C, Sánchez JC, Altuzarra A, Pérez M. (2002). Neuropsicología clínica en la cirugía de la epilepsia
del lóbulo temporal. Revista de Neurología, 35: 1116-20.

Patre P., Read S. (1999). Progresion of clinical deterioration and pathological changes in patients with
Alzheimer desease evaluated at biopsy and autopsy. Arch. Neurol., 1254-1261.

Peña Casanova J (2007) Neurología de la Conducta y Neuropsicología. Edit. Panamericana.

Peña Casanova, J. Intervención cognitiva en la enfermedad de Alzheimer. Barcelona: Fundación La Caixa;


1999.

Peña-Casanova J. (1991). Normalidad, semiología y patología neuropsicológicas. Barcelona: Masson.

Peña-Casanova J. Bertran-Serra. (1993). Limb praxis patterns in early-moderate stages of dementia of


the Alzheimer type. Rev. Neurol., 240-243.

Penfield, W, Jasper, H. (1954). Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Boston: Little,
Brown.

Penfield, W., & Jasper, H. (1972). In J. P. Cordeau & P. Gloor (Eds.). Recent contributions to neurophysiology:
International Symposium in Neurosciences in Honor of Herbert H. Jasper. EEG and Clinical
Neurophysiology, Suppl. 31, 9–12.

Penfield,W., & Milner, B. (1958). Memory deficit produced by bilateral lesions in the hippocampal zone.
Archives of Neurology and Psychiatry, 79, 475–497.

Pérez-Martínez DA, Porta-Etessam J. (2007). Alteraciones en la integración visual superior, ilusiones y


alucionaciones visuales. Neurol. Supl., 3(8): 34-41

Pillon B., Blin J., Vidailhet M., Deweer B., Sirigu A., Dubois B., Agid Y. (1995). The neuropsychological
pattern of corticobasal degeneration: comparison with progressive supranuclear palsy and Alzheimer’s
disease. Neurology, 45:1477-1483.

Poldracck, R. A. (2006), «Can cognitive processes be inferred from neuroimaging data? Trends in
Cognitive Sciences, 10, 59-63.

Racine, E., Barllan, O., Illes, J. (2005), «fMRI in the public eye». Nature Reviews Neuroscience, 6, 159-164.

Raine, A., Lenz, T., Bihrle, S., Lacasse, L., Colletti, P. (2000), «Reduced prefrontal gray matter volume and
reduced autonomic activity in antisocial personality disorder». Archives of General Psychiatric, 57, 119-
127.

Rains G D. (2003). Principios de neuropsicología humana. México: McGraw_Hill.

158
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

Rains GD. (2002). Principles of human neuropsychology. Boston: McGraw-Hill.

Rebeiz J., Kolodny E., Richardson E. (1968). Corticodentatonigral degeneration with neuronal
achromasia. Arch Neurol, 18:20-33.

Reich R. (1998). Enfermedad de Alzheimer: Manifestaciones clínicas y evolución. Revista Argentina de


Neurología, (2): 17-23.

Remschmidt H, Kamp-Becker I. (2005). Neuropsychology of autistic disorders. Fortschr Neurol Psychiatr,


73: 654-63.

Rivera C. (2000). Conceptos y generalidades en geriatría. Farreras Rozman. Editorial Harcourt Tratado de
medicina interna. Decimocuarta edición, Madrid. 1481-1491.

Robles-Bayón A, Carnero-Pardo C. Pascual M. (2000 ) Clasificación de las demencias. En grupo de estudios


de Neurología de la conducta y demencias, editores. Guías de demencias. Conceptos, criterios y
recomendaciones para el estudio del paciente con demencia. Barcelona. Masson., 29-38.

Rodríguez G, Morbelli S, Brugnolo A, Calvini P, Girtler N, Piccardo A. (2005). Global cognitive impairment
should be taken into account in SPECT neuropsychology correlations: the example of verbal memory
in very mild Alzheimer’s disease. European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging, 32:
1186-92.

Rose, S. (2012), The need for a critical neuroscience. En Choudhury, S., y Slaby, J. (eds.), Critical
Neuroscience: A Handbook of the Social and Cultural Contexts of Neuroscience. Oxford: Blackwell,
53-66.

Rosenbaum D.A., Cohen R.G., Jax, S.A, Weiss, D.J., Van der Wel R. (2007). The problem of serial order in
behavior: Lashkey´s legacy. Human Movement Science, 26: 525-554.

Rubio, KB, Van Deusen, J. (1995). Relation of perceptual and body image dysfunction to activities of
daily living of persons after stroke. Am J Occup Ther, 49(6):551-559.

Rufo-Campos, M. (2006). La neuropsicología: historia, conceptos básicos y aplicaciones. Revista de


Neurología, 43(1): S57-S58.

Ruocco AC. (2005). The neuropsychology of borderline personality disorder: a meta-analysis and
review. Psychiatry Research, 137: 191-202.

Sarikcioglu, L. (2007). Otfrid Foerster (1873–1941): One of the distinguished neuroscientists of his
time. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry,78 (6), 650.

Segui, J. (2003). Psicología y Neuropsicología: Pasado, Presente y Futuro. Revista Argentina de


Neuropsicología 1: 1-7.

Shipp S, de Jong BM, Zihl J, Frackowiak RS, Zeki S. (1995). The brain activity related to residual motion
vision in a patient with bilateral lesions of V5. Brain, 118(5):1105-27

159
Material Introductorio al Máster Universitario en Neuropsicología Clínica viu
.es

Smith,W. G. (1905). A comparison of some mental and physical tests in their application to epileptic
and to normal subjects. British Journal of Psychology, 2, 240–260.

Steele J., Richardson J., Olszewski J. (1964) Progressive supranuclear palsy: A heterogeneous
degeneration involving the brain stem, basal ganglia and cerebellum, with vertical gaze and
pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol, 10(4), 333-359.

Tirapu J, Ríos Lago M, Maestú Unturbe F, Arnau E. (2008). Manual de Neuropsicología. Ed Viguera.

Tirapu Ustárroz J, Ríos Lago M, Maestú Unturbe F. (2011). Manual de Neuropsicología. Barcelona.
Viguera Editores

Tirapu, J., Muñoz-Céspedes, J.M., Pelegrín-Valero, C. (2002). Funciones ejecutivas: necesidad de una
integración conceptual. Rev. Neurol. 34: 673-685.

Tison F., Dartigues J., Auriacombe S., et al. (1995) Dementia in Parkinson´s Disease: A population study
in ambulatory and institutionalized individuals. Neurology., 45:705-708.

Toglia, JP. (1991). Generalization of treatment: a multicontext approach to cognitive perceptual


impairment in adults with brain injury. Am J Occup Ther. 45(6):505-516.

Unterrainer JM, Owen AM. (2006). Planning and problem solving: from neuropsychology to functional
neuroimaging. Journal de Physiologie, 99: 308-17.

Van Orden, G., C. Paap, K. R. (1997), «Functional neuroimages fail to discover pieces of mind in parts of
the brain». Philosophy of Science, 64, S85-S94.

Vera M. (2006). Tesis doctoral. Análisis diferencial de los perfiles clínicos, cognitivo y afectivos de la
demencia tipo Alzheimer, demencia vascular, y deterioro cognitivo asociado a un trastorno depresivo.
Universidad de Granada 2006.

Vidal, F., Ortega, F. (2012), Are there neural correlates of depression?. En CHOUDHURY, S., y SLABY, J.
(eds.), Critical Neuroscience: A Handbook of the Social and Cultural Contexts of Neuroscience. Oxford:
Blackwell, 245-366.

Vul, E., Harris, Ch., Winkieman, P., Pashler, H. (2009), Puzzling High Correlations in fMRI Studies of
Emotion, Personality, and Social Cognition. Perspectives on Psychological Science, 3, 274-290.

Wada, J. A. (1997). Youthful season revisited. Brain and Cognition, 33, 7–13.

Weiner W., Lang A.. Huntington’s disease. In Movement Disorders (1989). A Comprehensive Survey.
Weiner WJ and Lang AE edits. Futura Publishing Company. New York.p:293-344.

White F., Vasterling J., Koroshetz W., Myers R. (1992). Neuropsychology of Huntington´s disease. In:
White R, editor. Clinical síndromes in adult neuropsychology; then practitioner´s handbook.
Amsterdam: Elsevier, 213-248.

160
viu Máster Universitario en Neuropsicología Clínica
.es

York, GK., Steinberg, DA (2009). Hughlings Jackson’s suggestion for the treatment of epilepsy.
Neurology, 73(14), 1155–1158.

Yuste, C. Programas para la estimulación de las habilidades de la inteligencia. Progresint 27. Madrid:
CEPE; 2001.

Zeki S. (2003). Cerebral akinetopsia (visual motion blindness). A review. Neurol Clin. 21(3):609-29.

Zeloni, G, Farna, A., Baccini, M. (2002). Viewing less to see better. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 73(2):
195-198.

Bibliografía recomendada
Se recomienda la lectura de los siguientes Manuales de Neuropsicología realizados por investigadores
españoles.

Junqué C y Barroso J (2009). Manual de Neuropsicología. Madrid. Síntesis Psicología.

Peña Casanova J (2007) Neurología de la Conducta y Neuropsicología. Edit. Panamericana.

Tirapu J, Ríos Lago M, Maestú Unturbe F, Arnau E. (2008). Manual de Neuropsicología. Ed Viguera.

161
Agradecimientos

Autores
Dr. D. Raúl Espert Tortajada
Dr. D. Roger Muñoz Navarro

Departamento de Recursos para el Aprendizaje


D.ª Carmina Gabarda López
D.ª Cristina Ruiz Jiménez

viu
D.ª Sara Segovia Martínez

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