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TRASTORNOS DE LA NEUROHIPOFISIS

La neurohipófisis, también llamada lóbulo posterior de la hipófisis o hipófisis


posterior, es una estructura que se encarga de almacenar y liberar dos hormonas:
la vasopresina y la oxitocina. Dichas hormonas regulan la secreción de agua, y las
glándulas mamarias y contracciones uterinas, respectivamente.
Si bien la irrigación sanguínea de la adenohipófisis se produce a través del sistema
portal hipotálamo- hipofisiario, la irrigación de la neurohipófisis procede
directamente de las arterias hipofisiarias posteriores que a su vez son ramas de la
arteria carótida interna y de la arteria comunicante posterior. El drenaje venoso se
produce a través del seno cavernoso y la vena yugular interna.
Las hormonas de la neurohipófisis, oxitocina y vasopresina, se sintetizan en las
neuronas magnocelulares específicas de cada una. El núcleo supraóptico es
relativamente simple y el 80-90% de las neuronas producen vasopresina y
prácticamente, todos los axones se proyectan hacia la neurohipófisis.

La neurohipófisis, o pituitaria posterior, está formada por axones que provienen de


un gran cuerpo celular o pericarion en los núcleos supraópticos y paraventriculares
del hipotálamo. Produce dos hormonas: 1) arginina vasopresina (AVP, arginine
vasopresin), conocida también como hormona antidiurética y 2) oxitocina. La AVP
actúa en los túbulos renales y aminora la pérdida hídrica, por medio de la
concentración de la orina. La oxitocina estimula la bajada de leche en el posparto
en reacción a la succión del neonato. La deficiencia de la secreción de AVP o su
acción origina diabetes insípida (DI, diabetes insipidus), síndrome caracterizado por
la producción de grandes cantidades de orina diluida. La producción excesiva o
inapropiada de AVP bloquea la excreción de agua en la orina y predispone a
hiponatremia si no se disminuye la ingesta hídrica en forma correspondiente a la
diuresis.
VASOPRESINA

 La AVP es un nonapéptido compuesto por un anillo de disulfurico de


6 elementos y una cola tripeptidica
 Se sintetiza a partir de un polipéptido precursor formado por AVP,
neurofisina y copeptina, todos codificados por un solo gen en el
cromosoma 20.
 La secreción de AVP es regulada primordialmente por la presión
osmótica “efectiva” mediante osmorreceptores, que son
sumamente sensibles a los cambios mínimos en la concentración
plasmática de sodio
 Sin embargo, el umbral promedio o punto de ajuste de la secreción
de AVP corresponde a una osmolaridad plasmática cercana a 280
mosmol/L o a una concentración de sodio de alrededor de 135
meq/L.

FUNCION:
 Reducir la excreción de agua al fomentar la concentración de la orina.
 Este efecto antidiurético se logra aumentando la permeabilidad
hidroosmótica de las células que revisten los túbulos distales y los
conductos colectores punto en el cual son muy hidrofóbicos.
 La acción de la AVP es mediada por receptores V2 acoplados con
proteína G sobre la superficie serosa de la célula, activación de la
adenilciclasa e inserción en la superficie luminal de conductos de agua
compuestos por una proteína que recibe el nombre de acuaporina 2
(AQP2).
 La magnitud de este efecto varía conforme a la concentración
plasmática de ADH y en sus grados máximos, el flujo urinario es desde
0.35 ml/min y la osmolaridad urinaria hasta de 1 200 mosmol/L
 en ausencia de ADH genera la excreción de grandes volúmenes (hasta
0.2 ml/kg/min) de orina muy diluida (densidad y osmolaridad cercanas
a 1.000 y 50 mosmol/L, respectivamente).
OXITOCINA

 La oxitocina también es un nonapéptido que se diferencia de la AVP, de


manera exclusiva en las posiciones 3 y 8.
 Tiene un efecto antidiurético relativamente escaso y parece actuar
sobre todo en los conductos mamarios facilitando la expulsión de leche
durante la lactancia.
 También puede ayudar a iniciar o facilitar el parto estimulando la
contracción del músculo liso uterino.

DIABETES INSIPIDA

 Producción de grandes volúmenes de orina diluida


 El volumen de orina durante 24 h supera los 50 ml/kg de peso corporal
y la osmolaridad es inferior a 300 mosmol/L.
 La poliuria causa polaquiuria, enuresis y nicturia que pueden alterar el
sueño y causar fatiga o somnolencia diurna de carácter leve.
 Esto da como resultado un discreto incremento de la osmolaridad
plasmática que estimula la sed y el aumento correspondiente en el
consumo de líquidos (polidipsia).
 Los signos clínicos de deshidratación no son muy frecuentes, a menos
que se altere la ingestión de líquidos.

ETIOLOGÍA.

Puede ser PRIMARIA O SECUNDARIA:

Esta suele deberse a la agenesia o a la destrucción irreversible de la


neurohipófisis y se denomina DI neurohipofisaria, DI hipofisaria o DI central.
 Las causas son diversos trastornos congénitos, adquiridos o genéticos,
pero casi la mitad de los casos de pacientes adultos son idiopáticos.
Por lo general la forma genética se transmite como trastorno autosómico
dominante provocado por diversas mutaciones de la región codificadora del
gen de la AVP-neurofisina II, La deficiencia de AVP y DI se manifiesta varios
meses o años después del nacimiento.

La deficiencia primaria de ADH plasmática también puede tener su origen en


un aumento de su metabolismo por acción de la aminopeptidasa N-terminal
producida por la placenta. Este trastorno se denomina DI gravídica.
En la deficiencia secundaria de ADH la secreción de la hormona es inhibida
por el consumo excesivo de líquidos y recibe el nombre de polidipsia primaria,
que se divide en tres subtipos:
 DI dipsógena, parece deberse a un aumento inapropiado de la sed
debido a una reducción del “valor prefijado” del mecanismo
osmorregulador. Esta relacionada con neurosarcoide, meningitis
tuberculosa o esclerosis múltiple, pero a menudo es idiopática.
 Polidipsia psicógena, no se acompaña de sed y la polidipsia parece ser
una característica de psicosis o de trastorno obsesivo-compulsivo
 Polidipsia yatrógena, tiene su origen en las recomendaciones de
aumentar la ingestión de líquidos por sus supuestos beneficios para la
salud.

Cuando la secreción o la acción de la AVP se reducen a menos de 80 a 85% de


lo normal la concentración de orina cesa y la diuresis aumenta hasta producir
síntomas.
La magnitud de la deficiencia de la función antidiurética es muy variable entre
los distintos pacientes.
En algunos de ellos, la deficiencia de la secreción o de la acción de ADH es tan
marcada que ni siquiera un estímulo intenso, como la náusea o deshidratación
grave, eleva la concentración plasmática de ADH lo suficiente como para
concentrar la orina.
en otros pacientes la deficiencia es menos pronunciada y un estímulo
moderado, como unas horas de privación de líquidos elevan la concentración
plasmática de ADH lo suficiente como para incrementar la osmolaridad
urinaria.
 Ante un caso de polaquiuria, enuresis, nicturia, sed persistente o todo el
conjunto de síntomas, se valora la posibilidad de DI después de descartar
glucosuria mediante la recolección de orina de 24 h mientras la persona
ingiere líquidos libremente.

 Si el volumen es mayor de 50 ml/kg de peso al día y la osmolaridad es mayor


de 300 mosmol/L, se confirma el diagnóstico de DI y se valora al paciente
para determinar el tipo de diabetes insípida.

 La valoración debe comenzar con una prueba de privación de líquidos,


excepto en el caso en que el paciente presente deshidratación hipertónica.

 La prueba se inicia por la mañana y se vigila cada hora el peso corporal, la


osmolaridad plasmática y la concentración plasmática de sodio, así como el
volumen urinario y su osmolaridad.

 Si la privación de líquidos no culmina con la concentración de orina


(osmolaridad >300 mosmol/L con densidad >1.010) antes de que disminuya
5% el peso corporal o la osmolaridad/sodio plasmático rebase el límite
superior de lo normal, el paciente tiene DI hipofisaria o nefrógena grave.

 Ambos trastornos por lo general se diferencian entre sí después de


administrar desmopresina (DDAVP, 0.03 μg/kg por vía IV) y repetir la
osmolaridad de la orina 1 o 2 h después.

 El incremento mayor de 50% denota DI hipofisaria grave, en tanto que una


respuesta menor o nula sugiere fuertemente DI nefrógena.
SECRECIÓN Y ACTIVIDAD EXCESIVA DE LA VASOPRESINA

La secreción o actividad excesivas de AVP provocan la producción de un menor


volumen de orina muy concentrada. Si no se acompaña de manera simultánea de
menor ingreso de líquidos o de una pérdida insensible mayor, la menor producción
de orina causa retención hídrica excesiva con expansión y dilución de todos los
líquidos corporales.

La etiologia puede ser primaria o secundaria:

Primaria: Encontramos el Sx de antidiuresis inapropiada, es la causa más frecuente


de hiponatremia en pacientes hospitalizados. Puede ser provocado por múltiples
causas como:
A. Producción ectópica de AVP que son consecuencia de la
expresión anormal del gen AVPNPII, generando neoplasias
como: cáncer de pulmón
B. Liberación eutopica que son más frecuentes en personas
con infecciones agudas, apoplejías y la administración de
AVP o desmopresina exógenas o grandes dosis de
oxitocina.

Secundaria: Se subdividen en 3 tipos según la naturaleza del estímulo anormal y


volumen del líquido extracelular.
1. Tipo I: Estados edematógenos con retención de sodio
como: Insuficiencia cardiaca o cirrosis. Existe una
retención de agua y sodio causado por una disminución
del volumen sanguíneo efectivo, un bajo gasto cardiaco y
redistribución de plasma del espacio intravascular al
intersticial.

2. Tipo II: Estados depleción de sodio como: Gastroenteritis


o abuso de diuréticos. Existe un estímulo de la AVP por
una gran hipovolemia o hipotensión.

3. Tipo III: Existe un estímulo no osmótico ni hemodinámico


de AVP como náuseas o una deficiencia aislada de
glucocorticoides y produce una hiponatremia euvolemica
similar al SIAD.
En el SIAD la retención excesiva de agua: Expande el volumen de agua extracelular
e intracelular, suprime la actividad de la renina plasmática, aumenta la filtración
glomerular, aumenta la secreción de hormona natriurética auricular y aumenta la
excreción urinaria de sodio. La eliminación de sodio atraves de la orina ocasiona
una disminución del sodio corporal total, esto provoca dos cosas: La primera
antagoniza a la hipervolemia extracelular y la segunda agrava la hiponatremia. El
aumento dirigido de manera osmótica en el volumen intracelular esto da como
resultado edema en celular cerebrales y aumento de la presión intracraneal. En la
hiponatremia Tipo III ocurre algo similar.

En el caso de la Hiponatremia Tipo I (Hipervolemica) y Tipo II (Hipovolemica), el


efecto antidiurético se acentúa por que existe una reducción del filtrado glomerular
debido a que existe una mayor reabsorción de sodio en las nefronas proximales, a
pesar de que se disminuye el filtrado. La renina y la aldosterona se encuentra
elevadas causando la disminución del sodio urinario. La hiponatremia está
acompañada de hipopotasemia, hiperuricemia e hiperazoemia.

TRATAMIENTO:

SIAD: Solución salina 3%

En el caso de que la hiponatremia haya persistido por más de 24-48 horas no debe
ser corregida con rapidez debido a que pueda causar una mielinólisis pontina
central, por lo que esta debe administrarse a una velocidad de ≤0.05 ml/kg de peso
corporal por minuto y esta se suspende una vez el sodio sérico aumente 12 mmol/L
o alcance 130 mmol/L.

En el SIAD crónico la hiponatremia se corrige con:


 Demeclociclina, 150 a 300 mg por vía oral tres o cuatro veces al día
 Fludrocortisona, 0.05 a 0.2 mg por vía oral dos veces al día.

Tipo I: Restricción Hídrica.

Tipo II: Reposición las deficiencias por vía oral o solución salina hipertónica.

Tipo III: Antieméticos o Hidrocortisona.

HIPERNATREMIA ADIPSICA

Este síndrome que se caracteriza por deshidratación hipertónica crónica o repetitiva


causada por deficiencia en la osmorregulación de la sed.
ETIOLOGÍA:

Existe una falta de sed causada por una destrucción o hipogenesis de los
osmorreceptores en el hipotálamo anterior y dada su proximidad, los
osmorreceptores que regulan a la vasopresina generalmente se ven afectados. Lo
anterior puede ser resultado de:
 Malformaciones congénitas de estructuras cerebrales de la línea media
(Disgenesias del cuerpo calloso y Displasia septo-óptica)
 Oclusión de la arteria comunicante anterior
 Tumores hipotalámicos
 Traumas craneoencefálicos
 Cirugías

FISIOPATOLOGÍA

Las personas afectadas tienen un mecanismo de sed deteriorado, estas tienen


hipodipsia o adipsia a pesar de altos índices de sodio en suero. La una ingesta
limitada de agua provoca que exista una dificultad para reponer las perdidas renales
y extrarrenales lo que desencadena al final una deshidratación hipertónica
hipernatremica.

En la mayoría de los pacientes además existe deficiencia de la vasopresina a la


estimulación osmótica, en el caso que esta sea parcial, el inicio no es clínicamente
aparente debido en un inicio estos pacientes tienen un volumen normal de líquido
extracelular y no están deshidratados, por lo tanto, mantienen la presión arterial, la
frecuencia del pulso, Bun, la creatinina sérica normales. Dado que el estado del
volumen vascular también regula la liberación de AVP, estos pacientes pueden
liberar AVP y concentrar la orina con disminución de volumen. Sin embargo, cuando
se reducen la hipertonía y la hipovolemia, la AVP plasmática desciende y aparece
poliuria. La mayoría de estos pacientes tienen DI parcial, ya que su osmolaridad
urinaria aumenta con la administración exógena de AVP.