UNIVERSIDAD DEL ATLANTICO

TALLER FINAL SOBRE METABOLISMO DE LIPIDOS, PROTEINAS Y VITAMINAS

INTEGRANTES

JULIETH VERBEL

EMILY CASIANI

VALERIA VANEGAS

YEINER PUSHAINA

MARIA ALEJANDRA CASTELAR

PROGRAMA: FARMACIA

PROF. CARMIÑA

BARRANQUILLA

2019
1. A que se deba que en una persona que tenga ausencia genética de la enzima
fructosa 1,6 bifosfatasa pueda tener como consecuencia la inhabilidad de
producir glucosa del lactato.

La deficiencia de fructosa-1,6 difosfatasa (FBP) es un trastorno del metabolismo de la

fructosa caracterizado por episodios recurrentes de hipoglucemia con acidosis láctica,
que puede poner en riesgo la vida de lactantes, causando la inhabilidad de producir
glucosa del lactato.

Esta deficiencia de FBP se debe a mutaciones en homocigosis o heterocigosis

compuesta en el gen FBP1, que codifica la fructosa-1,6-bifosfatasa, resultando en una
gluconeogénesis alterada. Esto produce la acumulación de precursores
gluconeogénicos (aminoácidos, lactato, cetonas), es decir, el bloqueo metabólico altera
la vía de formación de glucosa a través de la neoglucogénesis incluyendo el lactato.
Manifestándose así, en una hipoglicemia o baja producción de glucosa, cetosis, y
acidosis láctica.

Más concretamente, se establece que la fructosa 1,6-bifosfatasa es una enzima

importante en la gluconeogénesis, que cataliza la escisión de fructosa-1,6-bifosfato en
fructosa-6-fosfato y fosfato inorgánico. Así, las FBPasas son codificadas por dos genes,
FBP1 y FBP2. El gen FBP1 consta de 7 exones y da lugar a una proteína de 362
aminoácidos, localizada en el hígado. Sin embargo, los problemas derivados de la
deficiencia de la FBPasa como lo es la inhabilidad de producir glucosa del lactato, son
causados por mutaciones localizadas precisamente en el gen FBP2 que codifica una
proteína de 339 aminoácidos, y se encuentra principalmente en el músculo. Su
deficiencia es producida por un desorden metabólico de origen primario, autosómico,
recesivo, manifestándose principalmente con hipoglicemia o baja producción de glucosa
del lactato.

2. Rellenar y estudiar las respuesta en la tabla anexa sobre enfermedades

genéticas del metabolismo del glucógeno ya sea TIPO I, II, III, IV, V, VI, VII, VIII.
Tipo Nombre de Enzima Niveles de Estructura del Principal
la defectuosa glucogeno glucogeno Tejido alterado
enfermedad

I Enfermedad Glucosa-6- Bajos Higado y riñon

de Von fosfatalasa niveles de
Gierke glucogeno
en la
sangre
II Enfermedad α-1-4 glucosidasa Altos Todos los
de Pompe lisosomal niveles organos

III Enfermedad Amilo α 1-6 Musculos,

de Cori glicosidasa higado y
eritrocitos

IV Enfermedad Amilo α 1-4/ α 1-6 Higado y bazo

de Andersen glicosidasa

V Enfermedad Fosforilaza Musculos

de McArdle muscular

VI Enfermedad Fosforilasa Higado

de Hers hepatica

VII Enfermedad Fosfofructoquinasa Musculos

de Tarui muscular

VIII Fosforilasa-β-
quinasa
3. A qué se debe que un niño al ser destetado del uso de la leche materna y cuando
se le introduce jugos de frutas o papillas de frutas o azucaradas presenta
malestares de salud como vómitos, convulsiones irritabilidad entre otros. Y si le
suspenden estos jugos y se le da leche el metabolismo o la salud vuelve a lo
normal. También indique con las reacciones bioquímicas pertinentes.

En la leche materna no solo se encuentran las proteínas nutrientes, existen otras cuyas
funciones principales no son las de nutrir al recién nacido, entre las que se encuentran
las limosinas, con funciones antimicrobianas no específicas, con acción bactericida
contra enterobacterias y bacterias grampositivas que producen cuadros diarreicos en
los lactantes, lo cual trae como consecuencias ingresos reiterados de los infantes.

La leche materna contiene a su vez IgA, IgG y IgM y la principal es la IgAS, cuya función
consiste en proteger las mucosas y proporcionar protección local intestinal contra
poliovirus, Escherichia coli, V.cholerae, capaces de enfermar a los niños con la
repercusión social que esto trae implícito. La IgG y la IgM protegen contra virus sincitial
respiratorio como el citomegalovirus, la rubéola, entre otros. La lactoferrina que
contribuye a la absorción del hierro en el intestino del niño, tiene efecto bacteriostático
importante contra estafilococos, Escherichia coli, Cándida albicans mediante la
privación del hierro que requieren para su crecimiento, además estos niño
amamantados no padecen de anemia por la concentración de este vitamineral contenido
en la leche materna, por tanto enferman con menos frecuencia.

La mala interpretación de que el niño no se llena con el pecho, el desconocimiento del

incuestionable valor de la leche natural como alimento exclusivo, lleva a la introducción
temprana de alimentos inadecuados para la edad, lo cual implica riesgo para la salud y
el desarrollo del niño, pues puede conducirlo a una sobrecarga renal de solutos.

En el primer trimestre de vida, la inmadurez renal limita la capacidad de este órgano

para llevar adecuadamente esta sobrecarga de solutos, determinada por la
incorporación de leche de vaca u otros alimentos proteicos, situación que predispone a
la deshidratación por diuresis osmótica agravada con casos febriles o diarreicos en
niños pequeños. A esto se añade el hecho de que la manipulación o preparación de
estos alimentos sin buenas condiciones de saneamiento aumentan las infecciones,
fundamentalmente las enfermedades diarreicas. La alergia alimentaria puede ser otra
complicación, el aumento de la permeabilidad intestinal a macromoléculas, sumado a la
inmadurez del sistema inmune, condiciona la aparición de cuadros atópicos en niños
genéticamente predispuestos.

Durante la primera semana se secretan 40ml/día de un líquido llamado calostro, el cual

tiene un color amarillento, es pegajoso y rico en proteínas, minerales y vitaminas A, D,
E y K, así como inmunoglobulinas (IgA) que confieren resistencia a infecciones en el
recién nacido. Durante la 2º y 3º semana, aumentan las grasas y azúcares, y el valor
calórico de la leche aumenta (leche de transición).
Cuando el bebe alcanza las 3 semanas de vida, la leche ha madurado, y ahora es rica
en grasas, azúcares y aminoácidos esenciales, es isoosmótica con el plasma y su valor
calórico es de alrededor de 75kcal/100ml. La mayor parte de la grasa materna consiste
en ácidos grasos de cadena media (10-12C), se sintetizan en novo dentro de los
alveolos, por las enzimas ácido graso sintetasa e hidrolasa de aciltioéster de cadena
media. La prolactina y la insulina regulan la producción de ácidos grasos en el alveolo.
La prolactina estimula la secreción celular de lípidos a la luz central de los alveolos. Su
mecanismo consiste: Los lípidos se sintetizan en RE, y abandonan este compartimento
en forma de gotitas que migran hacia la superficie luminal de la célula. Una vez ahí las
gotitas de lípidos presionan la membrana haciendo protrusión, perforando esta y
liberándose a la luz la gotita unida a la membrana.

4. Esquematice las reacciones para la síntesis de los ácidos grasos en el

citoplasma, explicando cada reacción

En el primer paso de la síntesis de ácidos grasos por la FAS, la enzima Acetil-CoA-ACP

Transacetilasa (AT) une al Acetil-CoA a la Cetoacil-ACP sintasa (KS). En el siguiente
paso, la Malonil-CoA ACP Transferasa (MAT) une al Malonil-CoA con la Proteína
Acarreadora de Acilos (ACP).

Las siguientes cuatro reacciones ocurren de manera cíclica para: 1) Condensar, 2)

Reducir, 3) Deshidratar y 4) Reducir a los grupos Malonil que se irán incorporando en
cada ciclo. Estas cuatro reacciones químicas son análogas a las que ocurren en la Beta
Oxidación (β-Oxidación) de los ácidos grasos solo que de manera inversa.
Reacción de Condensación

Esta reacción se lleva a cabo por la enzima Cetoacil-ACP Sintasa o KS (Número EC

2.3.1.41), consiste en condensar o unir al Acetil-CoA con el Malonil-CoA, con la
consecuente liberación de CO2. Esta reacción genera una molécula de cuatro átomos
de carbono llamada ceto-acetil que se mantiene unido a la ACP (en las siguientes
reacciones de reducción, el producto se denominará ceto-acil ya que contiene un
número mayor de átomos de Carbono). Con esta reacción se tienen los primeros cuatro
átomos de carbono del ácido graso, pero aún es necesario reacomodar algunos de sus
átomos.

Primera reacción de Reducción

En esta primera reducción, se incorporan dos átomos de Hidrógeno en el carbono β,

eliminando el doble enlace que tenía con el átomo de Oxígeno. Es catalizada por la
enzima Cetoacil-ACP Reductasa o KR (Número EC 1.1.1.100), requiere del
cofactor NADPH y como producto se forma un hidroxi-acil.

Reacción de Deshidratación

La deshidratación del Hidroxi-acil se lleva a cabo por la enzima Hidroxiacil-ACP

Deshidratasa o HD (Número EC 4.2.1.17). Permite eliminar el átomo de Oxígeno y dos
Hidrógenos en forma de agua, al mismo tiempo que genera un doble enlace entre el
carbono alfa y el beta (Cβ = Cα) formando un butenoil con doble enlace en el carbono 2.

Segunda reacción de Reducción

Durante la última reducción de la molécula en formación, se elimina el enlace doble

generado anteriormente para tener un acil de cuatro átomos de carbono. Es catalizada
por la enzima Enoil-ACP Reductasa o ER (Número EC 1.3.1.9) y también requiere del
cofactor NADPH como donador de electrones.

5. Por qué en una persona que sufre una deficiencia de la enzima acetil-CoA-
carboxilasa (enzima que actúa en el primer paso de la biosíntesis de los ácidos
grasos) se le puede acumular ácidos grasos de cadena corta en el suero u orina?.
Esquematice con reacciones metabólicas.

La enzima más importante en la regulación del metabolismo de los ácidos grasos es la

Acetil-CoA-carboxilasa. Esta enzima cataliza la primera etapa (limitante) en la síntesis
de los ácidos grasos. La actividad de Acetil-CoA-carboxilasa está determinada por el
estado energético del organismo que se controla de manera conjunta y coordinada por
tres señales: insulina (estimulando la síntesis), glucagón (induciendo la β-oxidación); y
la adrenalina (favoreciendo la lipogénesis). Así, la fosforilación de la Acetil-CoA-
carboxilasa inactiva su actividad enzimática; mientras su desfosforilación reactiva su
actividad enzimática. De esta manera, la fosforilación de un solo aminoácido (serina)
mediante una proteína quinasa dependiente de AMP (AMPK) mantiene a la Acetil-CoA-
carboxilasa en su estado inactivo. En consiguiente, la carboxilasa se inhibe cuando la
carga energética es baja. Es decir, no se sintetizarán grasas cuando hay demanda de
energía. Este proceso, se esquematiza con las siguientes reacciones metabólicas:

En el momento, en que la enzima acetil-CoA-carboxilasa es deficiente, no funciona

correctamente o su actividad es inhibida, el cuerpo no logra descomponer la grasa y
usarla para producir energía, por lo que utiliza únicamente glucosa. Aunque la glucosa
es una buena fuente de energía, no es suficiente. Cuando sus concentraciones ya son
muy mínimas, el cuerpo trata de usar las grasas sin éxito o utilidad alguna. Esto hace
que la sangre tenga niveles bajos de glucosa (hipoglicemia), y que una persona que
sufre deficiencia de la enzima acetil-CoA-carboxilasa logre acumular ácidos grasos de
cadena corta en el suero u orina.

6. Qué reacciones están implicadas en el biosíntesis del triacilglicerol o

triglicéridos, explique, esquematice, cada paso.
La biosíntesis de triglicéridos comprende varias reacciones:

-Activación de los ácidos grasos. Los ácidos grasos son "activados" (convertidos
en acil-CoA grasos) por conversión en sus ésteres con la coenzima A según la
reacción:
R–CO–OH + CoASH + ATP →acil-CoA sintetasa→ R–CO–SCoA + AMP + PPi + H2O

-Ensamblaje de triglicéridos. La síntesis de triglicéridos propiamente tal, consiste en

la acilación sucesiva del esqueleto de glicerol-3-fosfato en sus tres átomos de carbono.
La primera acilación, en el carbono 1 (sn1), es catalizada por la enzima glicerol-fosfato-
acil-transferasa (GPAT, por su acrónimo inglés) y da como resultado la formación
de ácido lisofosfatídico. La segunda acilación (sn2) es catalizada por la enzima acil-
glicerol-fosfato-acil transferasa (AGPAT), generándose ácido fosfatídico. Una etapa
previa a la formación de diacilglicerol, el precursor directo de los triglicéridos, es la
defosforilación del ácido fosfatídico. Esta reacción es catalizada por una familia de
enzimas parcialmente caracterizadas, las fosfatasas del ácido fosfatídico (PPAPs, su
acrónimo inglés), de las cuales las más estudiadas es la familia de las lipinas.
Finalmente, la acilación en posición sn3 del diacilglicerol es catalizada por la
enzima diacilglicerol-acil-transferasa (DGAT). Tanto el ácido fosfatídico como el
diacilglicerol son, además, precursores de otros
importantes glicerolípidos: fosfatdilinositol, fosfatidilglicerol y cardiolipina, en el caso del
ácido fosfatídico y fosfatidilcolina, fosfatidilserina y fosfatidiletanolamina, en el caso del
diacilglicerol.
7. Esquematice y explique las reacciones implicadas en la β-oxidación de los
ácidos grasos?

Los pasos de la β-oxidación (la ruptura inicial de los ácidos grasos libres para formar
acetil-CoA) son los siguientes:

1. Deshidrogenación por medio de la acil-CoA deshidrogenasa, produciendo 1FADH2

2. Hidratación por medio de la enoil-CoA hidratasa
3. Deshidrogenación por medio de la 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, produciendo
1 NADH + H+
4. Escisión por medio de la tiolasa, produciendo 1 acetil-CoA y un ácido graso que
ahora es 2 carbonos más corto que el original, (produciendo de esta forma un
nuevo acil-CoA que es dos carbonos más corto)
Esta reacción de β-oxidación se repite hasta que el ácido graso ha sido completamente
reducido a acetil-CoA o, en el caso ácidos grasos con un número extraño de átomos de
carbono, acetil-CoA y 1 molécula de propionil-CoA por molécula de ácido graso. Cada
corte β-oxidativo de la molécula produce 5 moléculas de ATP.
8. ¿Explique la función de la carnitina en la β-oxidación de los ácidos grasos?,
Esquematice con las reacciones metabólicas pertinentes

Transporte al interior de la mitocondria:

La propia oxidación beta se efectúa en le interior de la mitocondria, es decir en la matriz.
Para transportar ácidos graso (rojo) a la matriz se precisa alguna molécula
transportadora ya de la Coenzima A no puede pasar la membrana interior. Para ello, el
ácido graso es transferido a un aminoácido llamado carnitina (verde) a través de la
carnitina palmitoiltransferasa I que a su vez libera la CoA al exterior.
En la membrana mitocondrial se encuentra la carnitina palmitoiltransferasa II que
efectúa este proceso al revés: transfiere el resto acil de la carnitina a otra Coenzima A,
pero esta vez en la matriz mitocondrial.

9. De ejemplo y explique cuando un paciente está en balance nitrogenado positivo

y un paciente con balance nitrogenado negativo, qué significa de estar en balance
nitrogenado.

El balance nitrogenado es un concepto muy usado para calcular las necesidades

nitrogenadas, de proteínas, de las personas sanas, así como para realizar ciertas
aplicaciones específicas, por ejemplo, para ajustar la nutrición en pacientes
hospitalizados con grandes pérdidas nitrogenadas, como grandes quemados,
polifracturados. El balance nitrogenado equivale al nitrógeno ingerido (un gramo de
nitrógeno procede de 6,25 gramos de proteínas) menos el nitrógeno eliminado, que
fundamentalmente es el presente en la orina, en forma de urea, aparte de unos 4 gramos
diarios que se eliminan por las heces y piel. El nitrógeno ureico se obtiene multiplicando
por 0,467 la cantidad de urea presente en la orina de 24 horas.

En el ser humano, la principal fuente de sustancias nitrogenadas son las proteínas de la

dieta. Como estos compuestos, a diferencia de carbohidratos y grasas, no se
almacenan como reserva, los niveles en las células se regulan por el equilibrio entre
anabolismo y catabolismo, es decir un balance entre biosíntesis y degradación de
proteínas, a lo que también se conoce como recambio normal de proteínas. Por tanto,
un adulto sano que ingiere una dieta variada y completa se encuentra generalmente en
situación de "equilibrio nitrogenado", un estado en el que la cantidad de nitrógeno
ingerida cada día es equilibrada por la cantidad excretada por heces, orina y sudor, sin
que se produzca ningún cambio neto en la cantidad de nitrógeno del organismo. Sin
embargo, en ciertas condiciones, el organismo se halla en equilibrio nitrogenado
negativo o positivo

En la situación de equilibrio nitrogenado negativo se excreta mayor cantidad de

nitrógeno del que se ingiere. Esto tiene lugar en la inanición, ladesnutrición proteica y
en ciertas enfermedades que cursan con catabolismo aumentado. Durante la inanición
prolongada las cadenas carbonadas de los aminoácidos son necesarias para la
gluconeogénesis; el amoniaco (nitrógeno) liberado de los aminoácidos es excretado
principalmente en forma de urea y o se reincorpora a las proteínas. También puede
darse un equilibrio negativo durante la vejez, la fiebre severa, proteólisis de
la diabetes no controlada y, de gran importancia médica, en neoplasias, donde el
catabolismo se encuentra exacerbado. En el otro extremo, puede hallarse equilibrio
nitrogenado positivo cuando lo ingerido supera a lo excretado, tal caso se da en niños en
edad de crecimiento, puesto que están aumentando su peso corporal e incorporando
más aminoácidos en las proteínas somáticas. Puede darse equilibrio nitrogenado
positivo durante el embarazo y durante la alimentaciónpost-inanición.

La determinación del balance de nitrógeno en un paciente es un parámetro bastante

eficaz para establecer catabolismo, deficiencias o excesos de proteínas en su dieta y
conocer, junto a otros indicadores, su estado nutricional.

10. Por qué se forma los cuerpos cetónicos, cuáles son y esquematice su
formación, con las reacciones metabólicas pertinentes.

El acetil-CoA (derivado del metabolismo de los ácidos grasos)

reacciona estequiométricamente con oxalacetato (derivado del metabolismo de los
carbohidratos) formando ácido cítrico. Así es como estos dos productos del metabolismo
se integran en el ciclo de Hans Krebs («ciclo del ácido cítrico», también denominado
«ciclo de los ácidos tricarboxílicos»).

La disponibilidad metabólica del oxalacetato puede estar limitada si no existen

suficientes carbohidratos disponibles o si éstos no se pueden utilizar de modo adecuado
(ejemplo: por ausencia de insulina debido a diabetes tipo 1). Tal vez de este hecho surja
el refrán popular “las grasas se queman en la llama de los azúcares” (el acetil-CoA se
“quema” en la “llama” del oxalacetato).

En el ayuno, pero también en la diabetes no tratada, el oxalacetato se consume en la

gluconeogénesis, no estando disponible para su condensación con acetil-CoA. Bajo
estas condiciones, las moléculas de acetil-CoA reaccionan entre
formándose acetoacetato y D-β-3-hidroxibutirato. Ambas moléculas se
denominan cuerpos cetónicos. Cuando se acumulan en sangre se desarrolla un grave
cuadro clínico denominado cetoacidosis, también apocopado como cetosis.
Formación del acetoacetato:

El D-β-3-hidroxibutirato se forma en la matriz de la mitocondria por reducción

del acetoacetato, reacción catalizada por una deshidrogenasa específica. La relación
de acetoacetato y D-β-3-hidroxibutirato depende de la relación “NAD+/NADH” en la
mitocondria.

El acetoacetato (obsérvese que se trata de un β-cetoácido) experimenta

una descarboxilación espontánea para convertirse en cetona. De ahí que el aliento de
las personas con cetoacidosis huela a acetona.

Acetoacetato y D-β-3-hidroxibutirato se sintetizan principalmente en el hígado, son

utilizados por los tejidos periféricos, constituyendo la principal fuente energética del
músculo cardíaco y la corteza renal, de manera preferente sobre la glucosa. El cerebro,
que normalmente usa glucosa como combustible metabólico, puede adaptarse a usar
cuerpos cetónicos en situaciones de ayuno prolongado. Bajo estas condiciones los
cuerpos cetónicos llegan a representar hasta el 75% del aporte energético del cerebro.

El D-β-3-hidroxibutirato se oxida hasta acetoacetato, reacción en la que genera NADH

(a partir del NAD+) para su uso en la fosforilación oxidativa. [El NADH es la “moneda” de
reducción en el metabolismo de manera similar a como el ATP es la “moneda”
energética].

El acetoacetato se activa por transferencia del CoA procedente del succinil-CoA.

El acetoacetil-CoA así formado se escinde liberando dos moléculas de acetil-CoA,
reacción catalizada por una enzima con actividad tiolasa. El acetil-CoA puede integrarse
en el ciclo del ácido cítrico (ciclo de Hans Krebs).

11. Qué reacciones metabólicas están implicadas en el metabolismo intermediario

en una persona de buena nutrición, explique, esquematice.

A nivel hepático, luego del proceso de digestión las moléculas monoméricas de los
diferentes nutrientes atraviesan el borde en cepillo de las células intestinales.

En esta fase de buena nutricion , la glucosa de la sangre sistémica está elevada, una
condición que es reconocida por las células β de los islotes de Langerhans del páncreas.
La hiperglucemia promueve la liberación de insulina e inhibe la liberación de glucagón
de las células α de los islotes. Bajo estas condiciones, la glucosa es transportada al
hígado. En este órgano aumenta la síntesis de glucoquinasa y hexoquinasa,
aumentando así la capacidad de fosforilar glucosa, por lo que ingresa aun más a los
hepatocitos. Mediante señales intracelulares, se ve favorecida la vía glucolítica, para la
obtención de energía. Una vez satisfechas las demandas energéticas, se activa la vía
glucogenogénica, permitiendo el almacenamiento del excedente de glucosa en
glucógeno.

Existen tejidos llamados glucosa dependientes (que expresan receptores GLUT 4),
estos presentan especialización tisular metabólica para esta molécula. Estos son:
cerebro, glóbulos rojos, medula renal, retina, células epiteliales entéricas y linfocitos.
Las vías metabólicas y de transporte se encargan de satisfacer las demandas de estos
tejidos con glucosa, en forma más o menos exclusiva.

Con respecto al musculo esquelético, este recibirá glucosa proveniente del torrente
sanguíneo, favorecida su entrada a la célula por la insulina. En este tejido predomina la
vía glucolítica, para proveer energía necesaria para la contracción muscular. El
excedente será almacenado como glucógeno muscular, que luego puede ser utilizado
exclusivamente por este tejido. Por último, el excedente de glucosa es convertido en el
hígado en triacilgliceridos y VLDL. Estos son recibidos por el tejido adiposo, que bajo
estimulación de insulina, los almacena. Por otro lado, parte de la glucosa sanguínea
también será transportada hacia este tejido, oxidándose a acetil CoA, la que da origen
a ácidos grasos.
 Utilización de los diferentes combustibles durante el estado de buena nutrición

12. Qué reacciones metabólicas están implicadas en el metabolismo intermediario

en una persona en ayuno temprano o tardío, explique, esquematice.

Ayuno temprano

Este a su vez se divide en fase post-absortiva y estado de ayuno temprano propiamente

dicho.

A. Fase post-absortiva

B. Estado de ayuno temprano propiamente dicho

Cuando el organismo pasa de la fase post absortiva a la de ayuno temprano

propiamente dicha se produce una elevación importante de aminoácidos provenientes
del tejido muscular. Aproximadamente el 30-40% de esos aminoácidos corresponden a
alanina. Esta alanina proviene de la transaminación del piruvato, que se generan del
metabolismo glucolítico de la glucosa del musculo. El aminoácido es transportado al
hígado y convertido nuevamente a piruvato por transaminación hepática, y este ingresa
a la vía gluconeogénica generando así nueva glucosa. Los mayores niveles de alanina
celular en el hígado actúan por un lado como inhibidor alostérico de la piruvato quinasa,
y por el otro como sustrato de la alanina aminotransferasa. De este modo se restringe
la producción de piruvato para la glucolisis, y provee de una fuente de piruvato para la
gluconeogénesis. A este proceso se lo denomina Ciclo de glucosa-alanina. Este proceso
no produce una cantidad neta de glucosa nueva, sino que recicla los esqueletos
carbonados. En el tejido muscular todos los aminoácidos no esenciales son degradables
a α cetoácidos, por transaminación o por desaminación. En cualquier caso, el α
cetoglutarato es el aceptor del nitrógeno. Las cadenas carbonadas son metabolizadas
por el ciclo del acido cítrico, constituyendo así una fuente de energía. De los
aminoácidos esenciales, los de cadena ramificada (leucina, isoleucina y valina) son
degradados en el musculo, mientras que los otros lo son en el hígado. Los α cetoácidos
provenientes de los aminoácidos ramificados son luego degradados a acetil CoA,
succinil CoA, propionil CoA y acetoacetato. Todos pueden metabolizarse en el ciclo de
acido cítrico a fin de obtener energía para la actividad muscular. 10 El acido glutámico
producido en el catabolismo de diversos aminoácidos, dona su hidrogeno al piruvato
dando alanina, que a través del torrente sanguíneo llega al hígado. El nitrógeno es
extraído y transferido al glutamato. Este nitrógeno es utilizado en dos direcciones: por
un lado, la glutamato deshidrogenasa cataliza la desaminación oxidativa; el amoniaco
resultante es utilizado para la síntesis mitocondrial de carbamilfosfato. En otra dirección
se forma aspartato por transaminación con oxalacetato. Se deben mantener cantidades
iguales de aspartato y carbamilfosfato para la síntesis final de arginina que ingresa al
ciclo de Krebs y por ultimo de urea, para la excreción del nitrógeno.
Ayuno tardío

Esta fase se produce cuando la ausencia de ingesta se prolonga más allá del período
entre comidas (a partir de 16 a 24 horas), y llegando a la inanición al prolongarse aún
más. En esta fase persisten la hipoinsulinemia y la hiperglucagonemia. La principal
fuente de glucosa proviene de la gluconeogénesis. El principal suministro de esqueletos
carbonados para formar glucosa es el musculo esquelético, por medio de degradación
de proteínas tisulares a aminoácidos, y por los ciclos de Cori y glucosaalanina. A fin de
prevenir la degradación de excesiva 11 proteína corporal se reduce primero la
gluconeogénesis dependiente del ciclo glucosa-alanina. La reducción de la
gluconeogénesis, y la amenaza de la disminución de glucosa sanguínea llevan a un
predominio del metabolismo de las grasas. Esto produce un aumento del acetil CoA y la
relación NADH/NAD+. La acumulación de estos compuestos retarda el ciclo del acido
cítrico, inhibe la fosfofructoquinasa y la hexoquinasa. Estos cambios limitan la utilización
de glucosa y favorecen la degradación de ácidos grasos libres. El objetivo de este
proceso es economizar la glucosa sanguínea para su utilización por el cerebro y los
glóbulos rojos. En el hígado, la acumulación de acetil CoA inhibe la piruvato
deshidrogenasa, impidiendo su producción a partir de piruvato y en consecuencia esta
inhibida la glucolisis hepática. Por otro lado, la acetil CoA estimula la piruvato
carboxilasa, promoviendo así la gluconeogénesis. La acetil CoA ingresa al ciclo del
acido cítrico, y es esencial una cantidad equitativa de esta y de oxalacetato. Cuando la
acetil CoA excede al oxalacetato, se desvía hacia la formación de cuerpos cetónicos. La
síntesis de cuerpos cetónicos ocurre casi exclusivamente en el hígado, y permite la
formación de β hidroxibutirato y acido acetoacetico. Estos difunden al torrente
sanguíneo y son utilizables por los músculos (cardiaco y esquelético), corteza renal y
cerebro. La cetogénesis es considerada una vía metabólica de adaptación cuyos
productos son utilizados por tejidos glucodependientes (principalmente el cerebro, y a
excepción de los glóbulos rojos). En resumen, en el estado de ayuno tardío predominan
en primera instancia el metabolismo de aminoácidos, seguido por la lipólisis y utilización
de los ácidos grasos libres como fuente de energía. Por último se utiliza el mecanismo
de adaptación de la cetogénesis para proveer de energía a los tejidos
glucodependientes, dejando un mínimo de metabolismo de glucosa para aquellos que
no pueden utilizar los productos de estas vías.
 Interrelaciones metabólicas en el estado de ayuno en los principales tejidos corporales

13. Qué reacciones metabólicas están implicadas en el metabolismo intermediario

en una persona temprana de renutrición después de un ayuno, explique,
esquematice.

En este estado, la grasa es sintetizada al igual que en el estado de buena nutrición. La

glucosa es pobremente extraída por el hígado. Es más, el hígado permanece es un
estado gluconeogénico por un par de horas más luego de recibir alimento. En vez de
proveer glucosa a la sangre, la gluconeogénesis hepática provee glucosa-6-fosfato para
la gluconeogénesis. La glucosa es catabolizada en tejidos periféricos, produciendo
lactato como suministro para la gluconeogénesis. La gluconeogénesis de aminoácidos
específicos absorbidos por el intestino también juega un rol importante en el
restablecimiento normal de los niveles de glucógeno hepático por vía indirecta. Al
disminuir la tasa de gluconeogénesis, la glucólisis se convierte en el principal
mecanismo de disposición de la glucosa, y el glucógeno hepático es mantenido por la
vía directa de síntesis a partir de la glucosa en sangre.
14. En que procesos metabólicos están implicadas cada una de las siguientes
vitaminas: Vitamina B1; ácido fólico; Vitamina D, Vitamina C; Vitamina A, Vitamina
E.

Vitamina B1. Es una sustancia cristalina e incolora que recibe los nombres de: tiamina,
vitamina anti beriberi y neurina. Esta vitamina tiene la acción de coenzima en el
metabolismo de los carbohidratos, necesaria para liberar energía. Además actúa en la
regulación de los componentes del sistema nervioso. Es absorbida a nivel del intestino
delgado mediante un proceso de transporte activo cuando la ingesta es mínima, por el
contrario cuando el consumo de alimentos que contienen esta vitamina es mayor, la
absorción se produce por transporte pasivo. Se metaboliza por un proceso de
fosforilación en la mucosa yeyunal, llega al hígado a través de la vena porta. Se
almacena principalmente en el músculo esquelético, también en el corazón, riñones,
hígado y tejido nervioso.

Vitamina B9. Es más conocida como ácido fólico, pero también recibe otras
denominaciones como folato y folacina. La principal labor de esta vitamina es actuar
como coenzima en el transporte de fragmentos simples de carbono, además de
participar en la síntesis de bases nitrogenadas (guanina, adenina, pirimidina, timina)
esenciales para la división celular. El ácido fólico o vitamina B9 en los alimentos se halla
en forma de poliglutamatos, por ello debe hidrolizarse hasta convertirse en una forma
monoglutámica. El folato se absorbe en el yeyuno proximal y en menor proporción en el
yeyuno distal.
Vitamina C. o ácido ascórbico. Es un nutriente esencial para la síntesis de colágeno del
tejido conectivo,interviene en la oxidación de algunos aminoácidos (tirosina), en la
conversión del ácido fólico y en el transporte y absorción intestinal del hierro interviene
en el metabolismo de las proteínas y tiene una función antioxidante y cicatrizante,
participa en los procesos de desintoxicación del hígado y contrarresta los efectos de los
nitratos en el estómago.

Vitamina A o retinol. Su función principal consiste en la protección del tejido epitelial,

en la intervención de los mecanismos que permiten el crecimiento y la reproducción y
en el ciclo bioquímico de la retina (formación del pigmento rodopsina). Es una molécula
lipídica de cadena larga formada por cuatro unidades de isopreno, un terpeno o
isoprenoide que se almacena en el hígado. También desempeña un papel importante
en el crecimiento animal (estimulando el desarrollo del sistema nervioso), en el
mantenimiento de los tejidos epiteliales (como piel y mucosas), y en la reproducción.

Vitamina D. La función principal de la vitamina D se relaciona a la resorción y

mineralización ósea, junto con la acción de la paratohormona (PTH), aumentando la
absorción renal de calcio y fosfato. Su capacidad se relaciona a la inhibición de la
síntesis de la PTH, así como de otras hormonas como la insulina, por lo que su déficit
se relaciona, no solamente a la presencia de raquitismo sino también a la aparición del
síndrome metabólico y diabetes. Se menciona de igual forma, la capacidad de inhibición
de las células T, y la inhibición de la proliferación de las inmunoglobulinas, así como el
retardo de diferenciación de precursores de células p e inhibición de las células T helper,
participando en la inmunidad innata y adquirida, por lo que su déficit se relaciona a
enfermedades infecciosas como la tuberculosis, enfermedad de Crohn y otras.
Actualmente se conoce que la vitamina D se obtiene por exposición a la luz ultravioleta
en un 60-85% en forma de colecalciferol o vitamina D3, mientras que la ingesta de
alimentos aporta el 15 a 40% en forma de ergocalciferol o vitamina D2.

Vitamina E. La vitamina E se caracteriza por ser un compuesto con anillo cromado y

con una cadena lateral constituida por un fitol y doble enlace en posición 3,7 y 11. De
esta forma el a-tocoferol es la forma más activa, absorbiéndose en el intestino delgado
y luego transportado por las lipoproteínas del plasma y hematíes para luego ser
depositada en el hígado, tejido adiposo y musculo, actúa principalmente cono
antioxidante de los ácidos grasos y mantenimiento de la permeabilidad de las
membranas celulares, permitiendo una regeneración de los tejidos. Esta vitamina actúa
como antioxidante, ya que evita la oxidación de los ácidos grasos de las membranas, lo
que reduce los fenómenos de envejecimiento celular.
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