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METABOLISMO DE LIPIDOS

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20. En la fibrosis quística, los conductos

pancreáticos se obstruyen con una
mucosidad viscosa. Por consiguiente,
¿cuál de las siguientes sustancias verá
más alterada su digestión?
a) Almidón.
b) Grasa.
c) Lactosa.
d) Sacarosa.
e) Maltosa.

21. ¿Cuál de las siguientes sustancias

constituye el mejor marcador para el
diagnostico de pancreatitis?
a) Lactasa.
b) Amilasa.
c) Lipasa.
d) Bicarbonato.
e) γ-Glutamiltransferasa (GGT).

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22. Un cálculo biliar que bloquea la parte

superior del conducto biliar aumentará:
a) La formación de quilomicrones.
b) El reciclado de sales biliares.
c) La excreción de sales biliares.
d) La excreción de grasa en las heces.
e) La digestión incompleta de proteínas.

23. Una piedra obstruye la parte superior

del conducto biliar de la vesícula. ¿De qué
provocaría un incremento?
a) De la formación de quilomicrones.
b) Del reciclado de sales biliares.
c) De la excreción de sales biliares.
d) De la conjugación de sales biliares.
e) De la excreción de grasas en la
materia fecal.

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24. Los fosfolípidos tienen, ¿cuál de las

siguientes características?
a) Siempre contienen colina y glicerol.
b) Son una fuente importante de energía
durante el ayuno.
c) Son un componente importante de las
membranas.
d) No están cargados en el cuerpo.
e) No son solubles en agua.

25. El sindrome de la dificultad respiratoria

en los neonatos prematuros es causado
por deficiencia en los pulmones de:
a) Esfingomielina.
b) Gangliósido.
c) Triacilglicerol.
d) Fosfatidilcolina.
e) Prostaglandina.

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SINTESIS DE ACIDOS GRASOS

Glucosa Piruvato NADPH

Acido graso
Piruvato Oxalacetato

Acetil CoA

Oxalacetato Citrato Citrato Acetil CoA

Citrato Citrato
sintasa liasa
Malato α-KG

Fumarato Succinil CoA Colesterol

SINTESIS DE ACIDOS GRASOS

Acetil CoA + ATP + CO2

Acetil-CoA Carboxilasa(Biotina)
Malonil CoA + ADP + Pi
ACIDO
NADPH
GRASO
NADPH
SINTASA

ACIDO PALMÍTICO

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REGULACION DE LA SINTESIS DE
ACIDOS GRASOS

∗ A corto plazo:
Activación alostérica por citrato.
Inhibición alostérica por Acil-CoA (C16 y C-18).
Modificación covalente:
Inhibida por fosforilación
Activada por defosforilación
∗ A largo plazo:
Dieta con alto contenido en carbohidratos o libre de lípidos
incrementa su síntesis.
Dieta con alto contenido de lípidos, el ayuno o elevados niveles
de glucagon, disminuyen su síntesis.

DESATURACION Y ALARGAMIENTO DE LA
CADENA DE ACIDOS GRASOS NO SATURADOS

Oleico ω-9
18:1 (9) ∆6 Desaturasa
18:2 (6,9)
Elongasa
20:2 (8,11)
∆5 Desaturasa
20:3 (5,8,11)
Elongasa

22:3 (7,10,13)

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SINTESIS DE TRIGLICERIDOS EN EL
HIGADO
Glicerol quinasa Glicerol-3-P desh. GLUCOSA
Glicerol Glicerol-3-P DHAP
ATP Acil-CoA
Acil-CoA G-3-P
Acil Transf. DHAP Acil Transf.

1-Acil Glicerol-3-P 1-Acil-DHAP

1-Acil DHAP Reductasa
Acil-CoA
1-Acil-G-3-P
Acil Transferasa

1,2-Diacil Glicerol Fosfato

Acido fosfatidico

SINTESIS DE TRIGLICERIDOS EN EL
HIGADO

1,2-Diacil glicerol-Fosfato

Fosfatidato fosfohidrolasa
Pi
1,2-Diacil glicerol

Acil-CoA Diacil Glicerol Acil Transferasa

TRIGLICERIDO

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26. Los ácidos grasos se almacenan en el

tejido adiposo de ¿cuál de las siguientes
formas?
a) Quilomicrones.
b) Lipoproteínas de muy baja densidad
(VLDL).
c) Glicerol.
d) Triacilgliceroles.
e) Acetil-CoA.

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27. Un hombre de 35 años presenta xantomas

amarillos en la piel y hepatomegalia. Sus
niveles de triglicéridos (triacilgliceroles) son
de 1.500 mg/dl (N: 150-199 mg/dl). Se le
diagnostica hiperlipidemia tipo V. Los
triacilgliceroles son sintetizados inicialmente
en:
a) Músculo esquelético.
b) Músculo cardiaco.
c) Hígado.
d) Bazo.
e) Células sanguíneas.

28. Un paciente con una

hiperlipoproteinemia muy probablemente
se beneficie de una dieta baja en
carbohidratos si las lipoproteínas que
están elevadas en la sangre pertenecen a
la clase de:
a) Quilomicrones.
b) VLDL.
c) LDL.
d) HDL.

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SINTESIS DE FOSFATIDIL COLINA

Colina cinasa
Colina + ATP Fosfocolina
CTP
CTP Fosfocolina Citidil
Transferasa
PPi
CDP-Colina

1,2 Diacil Glicerol CDP-Colina 1,2-Diacil Glicerol

Fosfo Transferasa

CMP

FOSFATIDIL COLINA
(LECITINA)

SÍNTESIS DE FOSFATIDILCOLINA

Metionina + ATP S-Adenosil metionina-CH3

Fosfatidil etanolamina
SAM
SAH
Fosfatidil monometilamina
SAM
SAH
Fosfatidil dimetilamina
SAM
SAH
Fosfatidil Colina

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APOLIPOPROTEINA A-I

Es la principal apolipoproteína de las HDL.

Se sintetiza en el hígado e intestino.
Activa a la Lecitina colesterol acil transferasa (LCAT).
Se encuentra localizada en la superficie de las HDL.

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APOLIPOPROTEINA E

Se sintetizan en el hígado, riñón, glándula adrenal y células

retículo endoteliales.
Forma parte de las VLDL, quilomicrones y “remanentes”.
Presenta polimorfismo siendo la más común la forma E3/3.
Permite que los “remanentes” sean captados por el hígado
mediante su receptor de apo E.
Las apo E2 son frecuentes en las hipertrigliceridemias.
Las apo E4 son frecuentes en las hipercolesterolemias.
Las apo E2 y E4 son frecuentes en la hiperlipidemia mixta.

APOLIPOPROTEINAS B-48 y B-100

Se sintetizan en el intestino e hígado respectivamente.

Un mismo gen codifica a ambas.
La apo B-48 se produce por una modificación post-
transcripcional del mensaje apo B-100.
Ambas están fosforiladas, aciladas y ligadas a glúcidos.
Las apo B-100 se encuentran en las VLDL y LDL.
La apo B-48 forma parte de los quilomicrones y “remanentes”
de quilomicrones.
Solamente las apo B-100 interactúan con los receptores de apo
B/E.

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ENZIMAS: METABOLISMO DE LAS

LIPOPROTEINAS
Enzimas Propiedades
Lipasa lipoproteica Hidroliza triglicéridos de los Quilomicrones y VLDL.
Sintetizada en el Tej. Adiposo y Muscular.
Presenta: polimorfismo y mutaciones.

Lecitina colesterol Esterifica colesterol de las HDL.

acil transferasa (LCAT) Regula concentración plasmática de HDL.

Proteína transferidora Intercambia TG en VLDL, Q y Remanentes por

de ésteres de colesterol ésteres de colesterol en HDL y LDL.

Lipasa hepática Hidroliza TG y FL de “remanentes” de Q y VLDL .

Transformación de VLDL en LDL.
Interconversión de sub-fracciones de HDL

TRANSPORTE DE QUILOMICRONES
HIGADO “REMANENTE” TEJ. ADIPOSO

B48 E TEJ. MUSCULAR

C-I C-III
AGNE
E E

Glicerol
LLP
B48
C-I C-I
C-II C-II
C-III C-II

INTESTINO DELGADO E
QUILOMICRON

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METABOLISMO DE VLDL
VLDL TEJ. ADIPOSO
HIGADO B100 C-I

B100 E C-II
FL C-III AGNE
TG Col. Glicerol LLP
Remanente VLDL
B100 C-I TEJ. MUSCULAR

E C-III
IDL

B100
TEJ. PERIFERICOS
LDL

CAPTACION DE LDL

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METABOLISMO DE HDL
TEJ. MUSCULAR

VLDL IDL LDL TEJ. ADIPOSO

HIGADO
PTEC TG Colesterol
CE libre
HDL3 VASOS
LCAT SANGUINEOS
A-II A-I
A-I
HDL2

LCAT RIÑON

HDL3 INTESTINO

29. El cuadro biológico de la deficiencia

familiar de lipoproteinlipasa (LPL) viene
definido por:

a) Concentración de VLDL muy disminuida.

b) Las LDL están aumentadas.
c) Presencia constante de quilomicrones
en el plasma en ayunas.
d) Las HDL están aumentadas.
e) Todas las anteriores.

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30. Podemos decir acerca de la lipoproteína

(a) que:
a) Se sintetiza en el hígado.
b) La producción de Lp(a) es dependiente
de las VLDL.
c) Los niveles plasmáticos de Lp(a) son
muy variables a lo largo de la vida.
d) Los niveles de Lp(a) guardan relación
con la dieta.
e) Todas son ciertas.

31. Respecto al transporte de los lípidos

endógenos, sólo una es cierta:
a) El contenido de ésteres de colesterol de las
LDL es inferior al de las partículas VLDL.
b) El contenido de ésteres de colesterol de las
LDL es inferior al de las partículas IDL.
c) La función básica de las LDL es transportar
colesterol a los tejidos periféricos y al hígado.
d) Las LDL interaccionan con las células
mediante un receptor inespecífico.
e) Todas son ciertas.

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32. La principal fuente de colesterol

extracelular para los tejidos humanos es:

a) VLDL.
b) LDL.
c) HDL.
d) Albúmina.
e) γ-globulina.

33. ¿Cuál de las afirmaciones siguientes describe

mejor las lipoproteínas de baja densidad (LDL)?

a) Tienen un alto porcentaje de triacilgliceroles

y un bajo porcentaje de proteína.
b) Tienen más triacilgliceroles que las
lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL).
c) Tienen el contenido más alto de colesterol y
sus ésteres.
d) Tienen el contenido más bajo de
triacilgliceroles.
e) Tienen el contenido más alto de proteínas.

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34. Varón de 40 años con mucho dolor en las

piernas cuando anda es diagnosticado de
placas ateroscleróticas en las arterias de las
piernas. Altas concentraciones de colesterol y
LDL contribuyen a la formación de
aterosclerosis. ¿Cuál compuesto es digerido
para formar LDL?
a) IDL.
d) Colesterol.
e) Esteres del colesterol.
d) HDL.
e) Quilomicrones.

BIOSINTESIS DE COLESTEROL

Glucógeno Vía de los ácidos urónicos

Vía de las Pentosas

Glucosa Glucosa G-6-P

COLESTEROL

ACIDOS GRASOS
NADPH ATP

Piruvato NADPH ATP

Citrato Citrato Acetil CoA

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SINTESIS DE COLESTEROL
2 Acetil CoA Aceto acetil CoA Acetil CoA

β -hidroxi-β
β-metil glutaril CoA
2 NADPH + H+
COLESTEROL HMG CoA reductasa
Mevalonato
NADPH
NADPH ATP
ATP
NADPH ATP

NADPH NADPH NADPH

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SINTESIS DE COLESTEROL
2 Acetil CoA Acetoacetil CoA Acetil CoA
ATP 2 NADPH
Mevalonato-5-P Mevalonato β -OH- βCH3 glutaril CoA
ATP ATP
Mevalonato-5-PPi Mevalonato-3-P-5-PPi Isopentenil-PPi
NADPH
Lanosterol Escualeno Farnesil-PPi
NADPH O2 NADPH + O2
14-Desmetil Lanosterol Zimosterol ∆7,24 Colestadienol
NADPH O2 NADPH
COLESTEROL Desmosterol

REGULACION DE LA ACTIVIDAD DE LA
HMG-CoA REDUCTASA (Corto plazo)
HMG-CoA reductasa
(activa) Pi
ATP

Reductasa Reductasa
quinasa fosfatasa
ADP

HMG-CoA reductasa-Pi
(inactiva)

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DESTINOS DEL COLESTEROL

Síntesis de hormonas Síntesis de vitamina D

COLESTEROL

Síntesis de sales biliares Ester de colesterol

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35. Una joven de 16 años nunca ha tenido la

menstruación. Presenta ausencia de caracteres
sexuales 2º, como por ejemplo vello púbico o
desarrollo de los pechos. Se le diagnostica una
deficiencia de 17-α-hidroxilasa. Se pone de
manifiesto que la concentración sérica de diversas
hormonas esteroideas es anómala. ¿De cuál de los
siguientes compuestos derivan las hormonas
esteroideas?
a) Acetil-CoA.
b) Colesterol.
c) Acidos grasos.
d) Glucosa.
e) Ácido oleico.

36. La carencia de glucocorticoides y

mineralocorticoides puede ser una
consecuencia de uno de estos defectos en
la corteza suprarrenal:
a) Deficiencia de androstenediona.
b) Deficiencia de 17 α -
hidroxiprogesterona.
c) Deficiencia de estrona.
d) Deficiencia de C21-hidroxilasa.
e) Deficiencia de testosterona.

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MOVILIZACION DE LOS ACIDOS

GRASOS
Hormonas tiroideas TEJIDO ADIPOSO
Epinefrina (+)
Norepinefrina ATP
(+)
Glucagon (+)
ACTH (+) ADENIL PPi
TSH CICLASA
Hormona del (+)
crecimiento AMPc
(-)
Insulina (-) Fosfodiesterasa
Prostaglandinas
Acido Nicotínico 5’-AMP (-)
Metil xantinas

MOVILIZACION DE LOS ACIDOS

GRASOS

Protein quinasa (Inactiva)

AMPc s.u.r.- s.u.c.
AMPc + s.u.r. Lipasa Sensible a la Acción
Hormonal (Inactiva)
Protein quinasa (Activa) Pi
s.u.c. Fosfatasa
Lipasa Sensible a la Acción
Hormonal (Activa)-P
AGNE
+ 2-Monoacilglicerol 1,2-Diacil Glicerol TG
MG-Lipasa AGNE AGNE
Glicerol

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OXIDACION DE ACIDOS GRASOS

ATP AMP + PPi
HIGADO
Acido graso Acil CoA

CAT
MITOCONDRIA
Acil CoA
FADH2
β -oxidación β -hidroxibutirato
NADH + H+
2 Acetil CoA Aceto acetato

TRANSPORTE DE ACIDOS GRASOS

A LA MITOCONDRIA
Acil-CoA + Carnitina

CAT-I
Membrana Acil Carnitina
Mitocondrial CAT

CAT-II CoA

Acil CoA Carnitina

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β-OXIDACION DE ACIDOS GRASOS

Acil CoA
Acil CoA FAD
deshidrogenasa FADH2
Trans-enoil CoA

Trans enoil CoA H2O

hidratasa
L- β-hidroxiacil CoA
β -hidroxiacil CoA NAD
deshidrogenasa NADH + H+
β-cetoacil CoA
Tiolasa CoA SH

Acetil CoA

METABOLISMO DEL PROPIONATO

Propionil CoA + ATP + CO2

Carboxilasa

Metil malonil CoA

Isomerasa

Succinil CoA
Ciclo de Krebs

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METABOLISMO DE LOS CUERPOS

CETONICOS

Acetoacetil CoA Acetil CoA

HMG-CoA sintetasa
β -OH- β-CH3 glutaril CoA HMG CoA
NAD+ NADH + H+ liasa
β -hidroxibutirato Acetoacetato

CO2

Acetona

METABOLISMO DE LOS CUERPOS

CETONICOS
TEJIDOS EXTRAHEPATICOS

Acetoacetato Succinil CoA

Acetoacetato Succinil CoA
Transferasa
Succinato Acetoacetil CoA
Tioforasa CoA SH

Acetil CoA
CICLO DE KREBS

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SINTESIS DE ESFINGOLIPIDOS
Palmitoil-CoA + Serina

CO2
3-Cetodihidroesfingosina
NADPH + H+
NADP+
Dihidroesfingosina
Fp

FpH2
Esfingosina
Acil-CoA

CERAMIDA

SINTESIS DE ESFINGOLIPIDOS
Ceramida
CDP-Colina UDP-Gal UDP-Glucosa
CMP

ESFINGOMIELINA UDP Glucosil Ceramida

CEREBROSIDO Glc-Cer
UDP-Gal
UDP

GANGLIOSIDOS SIMPLES Glc-Cer-Gal

Monosialo Gangliósidos CMP-NANA
Disialo Gangliósidos CMP
Trisialo Gangliósidos Glc-Cer-Gal NANA
UDP UDP UDP-Galactosamina

Glc-Cer-Gal-Gal-Nac-Gal Glc-Cer-Gal-Gal-Nac

ANAN UDP-Gal NANA

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DEGRADACION DE LOS
ESFINGOLIPIDOS

Las esfingomielinas por acción de las

esfingomielinasas (Enfermedad de Niemann-Pick) y
la ceramidasa forman esfingosina, AGNE y fosfo
colina.
Los cerebrósidos son hidrolizados por las
glucosidasas (Enfermedad de Gaucher) originando
ceramida y glúcidos.
Los gangliósidos son degradados en forma
secuencial por la glicosil hidrolasas, formando
gangliósidos mas simples (Enfermedad de Tay-
Sachs).

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