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El presente artículo nos habla de un caso de una niña de 6 años su diagnóstico de

malformación de Abernethy tipo I b, con antecedente de hipoxemia crónica con disnea


progresiva desde los 4 años, en unidad de neumología pediátrica con diagnóstico de cianosis
central, con ecografía doppler del sistema venoso portal, se vio que hay ausencia de vena
porta principal, angiotomografía del sistema arterio-venoso portal y mesentérico,
confirmándose la agenesia de vena porta. Esta malformacion es más frecuente en el sexo
femenino, tiene varias formas de presentación y el tratamiento es el trasplante hepático. En la
malformación de Abernethy tipo II la circulación portal es variable y tiene mejor pronóstico
que la de tipo I. La disnea al ejercicio y la cianosis central es una forma de presentación que
debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología cardiorrespiratoria en la
edad pediátrica.

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