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CAPÍTULO 7

Fernanda Cofré S.

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis multisistémica de etiología desconocida que


afecta los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre y puede comprometer gravemente
-
sidera hoy como la principal causa de cardiopatía adquirida en pediatría en países en desarrollo
y la segunda causa en países subdesarrollados y en vías de desarrollo después de la enfermedad
reumática.

cuenta de los síntomas y signos clínicos. Sin tratamiento, 30-50% de los pacientes desarrollaran
dilataciones coronarias durante la fase aguda y 25% de los pacientes presentara aneurismas
coronarios.

Etiología

Hasta la actualidad la causa permanece desconocida. Las teorías más aceptadas son las que
involucran algún agente probablemente viral y/o ambiental asociado a un fuerte componente
genético. La teoría del superantígeno ya no es válida.

Epidemiología
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Las evidencias del componente genético y racial provienen de la observación de la alta inciden-
cia de la enfermedad en Japón (243,1-264,8/100.000 niños menores de 5 años) y en descendien-
tes de japoneses residentes en Hawai (210,5/100.000 niños menores de 5 años) en comparación
con la población caucásica de EE. UU. (13,7/100.000 niños menores de 5 años).
La tasa de concordancia en gemelos idénticos es de 13% y los hijos de padres con antece-
dente de EK tienen una incidencia de enfermedad mayor que el resto de la población general.
La incidencia de enfermedad en Latinoamérica es desconocida y en Chile se ha logrado estimar
una incidencia de 5,7- 8,4/100.000 niños menores de 5 años en el período de 2001-2007 en base
a diagnósticos de egresos hospitalarios.
El grupo etáreo predominantemente afectado son los menores de 5 años (76%), con una leve
predominancia del sexo masculino (1,5-1,7: 1) y un peak de incidencia en los meses de invierno
y primavera.

forma secuencial y no necesariamente en forma simultánea durante la evolución:


- Fiebre: Característicamente alta (> 39-40 ºC) y remitente. En ausencia de tratamiento especí-

7 días no constituye un elemento para excluir el diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki.


- Cambios manos y pies: Es característico el eritema palmo plantar asociado a induración
y/o sensibilidad de las manos y pies durante la fase aguda. En la fase convaleciente aparece
descamación periungueal en manos y pies que puede extenderse hasta las palmas y plantas.
-
primariamente el tronco y extremidades con refuerzo en la zona del pañal. El exantema má-
culopapular difuso es lo más frecuentemente descrito, seguido por exantema escarlatiniforme,
urticarial y/o micropustular; solo el exantema vesicular NO corresponde a la EK.
- Conjuntivitis: Inyección conjuntival bilateral no exudativa que respeta la periferia del iris.
Puede asociarse a uveítis anterior durante la primera semana.
- Cambios labios y mucosa orofaríngea:
sangrado de los labios asociado a “lengua de fresa” con eritema y prominencia de las papilas
gustativas y eritema difuso de la cavidad orofaríngea. Las úlceras orales y el exudado orofa-
ríngeo no son concordantes con la EK.
- Adenitis cervical: Es el signo clínico menos frecuentemente reportado y generalmente es

clínicamente al tratamiento antibiótico.


La irritabilidad no forma parte de los criterios diagnósticos, pero es un hallazgo clínico bastan-
te característico y constante. En población con vacunación BCG también puede verse en forma
bastante característica cambios asociados a la cicatriz BCG durante el período agudo: eritema,
edema, formación de costra o ulceración lo que ha demostrado buena sensibilidad en población
Latinoamericana.
El cuadro clínico tiene 3 fases:
1. Fase aguda (7-14 días): Fiebre, inyección conjuntival, cambios en la mucosa orofaríngea, ede-
ma de manos y pies, exantema polimorfo y linfadenopatía cervical. Característicamente los
niños son irritables y pueden asociarse otros hallazgos clínicos menos frecuentes (Tabla 1).
-
nopatía con persistencia de la irritabilidad y la inyección conjuntival. Se agrega descamación
periungueal de manos y pies, trombocitosis y artritis. En el período subagudo tardío pueden
aparecer líneas de Beau en las uñas.
3. Convalecencia: Comprende el período en que desaparecen todos los signos clínicos hasta que
se normalizan los reactantes de fase aguda (VHS y PCR).

328 Tabla 1. Hallazgos clínicos asociados a la enfermedad de Kawasaki

shock
Anormalidades coronarias
Aneurismas de mediano calibre en arterias no coronarias
Gangrena periférica
Dilatación de la raíz aórtica
Respiratorio
Nódulos pulmonares
Artritis, artralgia
Gastrointestinal Diarrea, vómitos, dolor abdominal
Hepatitis, ictericia
Hidrops vesicular
Pancreatitis
SNC Irritabilidad extrema
Meningitis aséptica
Parálisis facial
Hipoacusia sensorioneural
Genitourinario Uretirtis, meatitis, hidrocele
Otros Exantema descamativo inguinal
Flegmón retrofaríngeo
Uveítis anterior
BCG itis

ecocardiografía es de ayuda, pero debe tenerse en cuenta que una ecocardiografía normal no
descarta el diagnóstico de EK.
Kawasaki clásico
Se basa en la presencia de 4 de los 5 principales
hallazgos clínicos. En presencia de > 4 de los criterios clínicos clásicos, especialmente cuando está
presente el edema y eritema de manos y pies, el diagnóstico puede hacerse antes de los 5 días

Kawasaki atípico (incluye atípico e incompleto)


Fiebre prolongada o de causa no precisada asociada a la presencia de < 4 signos clínicos
característicos más hallazgos de laboratorio o ecocardiografía compatibles. Es más frecuente en
menores de 6 m y mayores de 5 años y en general se asocia a un diagnóstico más tardío ya con
desarrollo de anormalidades coronarias (Figura 1).
-
rizado y puede proveer herramientas adicionales que apoyen el diagnóstico.
La leucocitosis con predominio de formas inmaduras es característica de la fase aguda de la
-

2ª semana de enfermedad y se normaliza a las 4-6 semanas. La trombocitopenia es rara, pero es


un indicador de mal pronóstico y asocia a CID y al desarrollo de aneurismas coronarios.
La elevación de los reactantes de fase aguda (PCR, VHS) es prácticamente universal. La PCR es

permanecer elevada por efecto de la IGEV.


Un 40-60% de los pacientes tiene elevación moderada de las transaminasas y un 10%
elevación de la bilirrubina. La hipo albuminemia se asocia a enfermedades más severas y más
prolongadas.
El 80% de los pacientes tiene piuria aséptica y de los niños que son sometidos a PL un 30%
329

Fiebre > = 5 días y 2 o 3 criterios clínicos compatibles


o
Fiebre > = 7 días sin otra explicación

Estudio de laboratorio

PCR < 30 mg/L y VHS < 40 mm/horas PCR > 30 mg/L y/o VHS < 40 mm/horas

Seguimiento clínico y de Leucocitos > = 15.000


NO Anemia para la edad
Ecocardiograma si aparece Plaquetas > = 450.000
descamación periungueal luego de 7 días de enfermedad
Elevación de GPT
SÍ Albúmina < = 3,0 mg/L
Leucocitos > = 10 x campo
TRATAMIENTO O
Ecocardiograma positivo

Figura 1. Evaluación diagnóstica Kawasaki atípico.


muestran meningitis aséptica con pleocitosis de predominio mononucleares y valores normales
de glucorraquia y proteinorraquia.
La ecocardiografía es el examen de elección una vez que se sospecha el diagnóstico y realizada
en la primera semana de enfermedad es frecuentemente normal y no descarta el diagnóstico. Es
importante tener una evaluación inicial y basal pero no debe retrasarse el inicio del tratamiento
por ello. La presencia de anormalidades coronarias (dilatación, aneurismas) se considera un criterio

que no cumplen los otros criterios clínicos.

Tratamiento

enfermedad y prevenir las trombosis en los pacientes con anormalidades coronarias.


El tratamiento de elección es con IGEV (2 g/kg x 1 vez) y debe ser administrado lo más pronto
posible una vez hecho el diagnóstico dentro de los primeros 10 días de enfermedad. En niños con
diagnóstico después del día 10, el tratamiento también debe ser administrado si aún hay signos

coronarios. El mecanismo de acción de la IGEV es desconocido, pero se presume un efecto an-

coronarias de un 25% a un 5%.

dosis bajas, pero no incide en el desarrollo de las anormalidades coronarias. En fase aguda de
enfermedad se administra en dosis de 80-100 mg/kg/día en USA y 30-50 mg/kg/día en Japón
cada 6 horas, no existiendo evidencia de que una dosis sea superior a la otra. A las 48-72 horas

hasta demostrar ausencia de anormalidades coronarias a las 6-8 semanas de enfermedad o en

330
de completada la infusión de IGEV (resistencia IGEV). Frente a este escenario clínico no existen
-
nativas válidas:
- 2ª dosis IGEV 2 g/kg/dosis.

y luego prednisona (2 mg/kg/día) hasta normalización de la PCR (2-3 semanas).

Seguimiento

El seguimiento a largo plazo tiene como objetivo prevenir la trombosis e isquemia miocárdica
y comienza una vez resuelta la fase aguda y que el compromiso coronario ha logrado su máxima
extensión.
-
ción de riesgo cardiovascular de cada paciente y considera seguimiento clínico, test diagnósticos,

y consejería anticonceptiva en las mujeres.

Bibliografía
1. Newburger J, Takahashi M, Burns J. Kawasaki Disease. JACC 2016;67(14):1738- 49.

Statement for Health Professionals from the American Heart Association. Circulation 2017; 135: 00-00.
3. JCS Joint Working Group. Guidelines for Diagnosis and Management of Cardiovascular Sequelae in
Kawasaki Disease (JCS 2013). Circulation Journal 2014;78:2521-62.
4. Bou R. Enfermedad de Kawasaki. Protoc Diagn Ter Pediatr 2014;1:117-29.
CAPÍTULO 7
Enfermedad por arañazo de gato
Eloísa Vizueta R.

La enfermedad por arañazo de gato (EAG) es una enfermedad zoonótica de amplia distribu-
ción mundial, causada por Bartonella henselae, (bacilo Gram negativo, fastidioso). Transmitida
por la mordedura, arañazo o lamido de un gato, en cuyos glóbulos rojos y saliva aloja a esta
bacteria. La enfermedad en el hombre comprende variadas manifestaciones clínicas, cuya seve-
ridad y forma de presentación depende principalmente del estado inmunológico del huésped.
Es una enfermedad benigna y autolimitada en pacientes inmunocompetentes, no así en inmu-
nodeprimidos.

Epidemiología

Su incidencia es desconocida. El 80% de los afectados son niños y adultos jóvenes. Es una
de las causas más comunes de linfadenopatía crónica en niños y adolescentes. Incidencia en
EE.UU. de 2,5 x 100.000 habitantes. Estudios realizados en nuestro país muestran una preva-
lencia de 13,3% en niños. La prevalencia obtenida en los sujetos con riesgo ocupacional es de
10,3%.
Los gatos sanos son el principal reservorio, en particular los menores de 12 meses de edad, y
el principal vector es la pulga del animal. La prevalencia global de anticuerpos IgG contra Barto-
nella henselae en gatos es de 85% y cerca de un 40% de los gatos son bacteriémicos en algún
momento de su vida. El peak de enfermedad es en otoño-invierno. El 90% de los pacientes tiene
historia de contacto con gatos (aunque no necesariamente un rasguño o mordida).
Período de incubación: 7 a 12 días hasta la aparición de la lesión primaria (de piel), entre 5 a 331
50 días desde la lesión primaria a la aparición de la linfadenopatía regional (mediana de 12 días).

Las infecciones pueden ser asintomáticas. La manifestación clínica más frecuente en hospedero
inmunocompetente es la linfadenopatía/linfadenitis regional.
Tradicionalmente se han descrito 2 formas de presentación: típica y atípica
1. El cuadro clínico típico se caracteriza por la presencia de una linfadenopatía regional (afecta los

de evolución y que comienza en relación a un rasguño de gato. Es frecuente la presencia de


una pápula roja en el sitio de inoculación, que puede preceder a la linfadenopatía en 10 a 14
días. Esta pápula dura de tres a diez días y evoluciona a una vesícula y a veces, a nódulo, cu-
rando sin cicatriz. En 5% a 10% de los casos, el sitio de inoculación es el ojo o la mucosa oral
(conjuntivitis no supurativa y úlcera oral, respectivamente). La linfadenopatía regional puede
aparecer hasta 60 días después de la inoculación. Son habitualmente dolorosas, a veces con
eritema de la piel y ocasionalmente supuradas (10% a 15%). El grupo ganglionar más fre-
cuentemente comprometido es el axilar, pero también se observan adenopatías epitrocleares,
cervicales, supraclaviculares, submandibulares e inguinales. En 85% de los casos son únicas.
Aproximadamente el 50% de los pacientes presenta síntomas sistémicos como compromiso

ocurre en la conjuntiva produce el síndrome oculoglandular de Parinaud: Conjuntivitis y ade-


nopatía preauricular ipsilateral.
-
miso extralinfático: encefalopatía, meningitis aséptica, osteomielitis, hepatitis, microabscesos
en hígado y bazo (68%), endocarditis aguda, glomerulonefritis, neumonía, eritema nodoso,
púrpura trombocitopénico, neuroretinitis.
hepática y angiomatosis bacilar. Estas últimas caracterizadas por lesiones angioproliferativas en
hígado, bazo, piel y otros órganos.

Se realiza en base a antecedentes epidemiológicos, clínicos y exámenes de laboratorio. Las


especies de Bartonella son difíciles de cultivar. El diagnóstico de laboratorio de la enfermedad se
B. henselae por diferentes técnicas. El
CDC de

pueden ser asintomáticas y presentar serología positiva dada por exposición previa al agente. El
porcentaje de población general que tiene un test positivo varía ampliamente a través del orbe,
pero parece ser mayor en los dueños de gatos. Títulos de IgG menores a 1:64 podrían representar
infección antigua.
Los pacientes cursando con la enfermedad aguda habitualmente tienen títulos iguales o
mayores a 1:256. Títulos entre 1:64 y 1:256 se pueden encontrar en pacientes sanos (4%-6%)

14 días después, en busca de un aumento de los títulos. Títulos mayores a 1:256 son altamente
sugerentes de infección activa o reciente.
- Un test de IgM positivo es útil para apoyar el diagnóstico, pero uno negativo no lo descarta.
La producción de IgM es breve (< 3 meses), por esta razón no se realiza como test diagnóstico
en nuestro país.
- El cultivo es de muy baja sensibilidad, puesto que es un microorganismo de crecimiento fasti-
dioso y muy difícil de aislar en tejidos.
- La detección por reacción en cadena de polimerasa (RCP) para B. henselae está disponible
332 y puede detectar diferentes especies de bartonella.

de Warthin-Starry (tinción de plata) formación de granulomas con microabscesos e hiperplasia


folicular.
- Actualmente se conocen criterios diagnósticos para esta enfermedad que incluyen 3 de 4 de
los siguientes:
1. Contacto con gato, aun cuando el sitio de inoculación no sea visible.
2. Serología negativa para otras causas de adenopatías, aspirado estéril de un ganglio, RCP
positiva y/o lesiones hepato/esplénicas visualizadas en TAC abdominal.
3. IFI o EIA positivo para B. henselae con títulos mayores de 1:256.
-
tiva.

- Causas infecciosas:
polimicrobianos, micobacteriosis tuberculosa y atípica, toxoplasmosis, virus de Epstein-Barr,
citomegalovirus, VIH, Actinomices spp.
- No infecciosas: Linfoma y leucemia en niños.

Tratamiento

Varía dependiendo de las manifestaciones clínicas y del estado inmune del paciente. El uso
de antimicrobianos es controversial y no está indicado en pacientes con enfermedad típica. En
paciente inmunocompetente la enfermedad típica generalmente es autolimitada resolviéndose
en 1 a 2 meses, requiere manejo con antipiréticos, analgésicos, calor local y seguimiento. Drenaje
en caso de adenitis supurada.
tratamiento de la infección por B. henselae de presentación atípica.
En pacientes con adenopatías importantes se puede usar: azitromicina 10 mg/kg/día por 5
días; claritromicina 15 mg/kg/día por 14 días; rifampicina 20 mg/kg/día por 2-3 semanas; cipro-
-
prim/kg/día por 7-10 días.
En presencia de enfermedad sistémica o atípica y en paciente inmunocomprometido se debe
usar terapia antimicrobiana. Los efectivos son los ya mencionados, habitualmente asociados. La
duración del tratamiento depende de la severidad de la enfermedad y cada caso debe ser evalua-
do en forma particular. El rol de los corticoides en enfermedad atípica es también controversial.

Tenencia responsable de mascotas. Control de infestación por pulga de gatos. El animal es


infectante solo por un período corto de tiempo, por lo que no se recomienda su remoción de la
casa, no corte de uñas.

Bibliografía
1. American Academy of Pediatrics. Enfermedad por arañazos de gato. En Kimberlin DW, Brady MT, Jackson
MA, Long SS, eds. Red Book: Informe 2015 del Comite sobre Enfermedades Infecciosas. 30ª ed., Elk
Grove Village IL: American Academy of Pediatrics 2015;280-83.
2. Ferrés GM, Abarca VK, Prado DP, et al. Prevalencia de anticuerpos contra Bartonella henselae en niños,
en adolescentes y en una población de riesgo ocupacional en Chile. Rev Med Chile 2006;134:863-7.
3. Chang C, Lee C, Ou L, Wang C, Huang Y. Disseminated cat-scratch disease: case report and review of
the literature. Paediatr Int Child Health. 2016;36:232-4.
Bartonella henselae antigen

Microbiol Infect Dis 2017;87:22-4. 333


5. Abarca K, Winter M, Marsac D, et al. Exactitud y utilidad diagnóstica de la IgM en infecciones por Bar-
tonella henselae. Rev Chilena Infectol 2013;30:125-8.