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CONCEPTO
EPIDEMIOLOGÍA
Incidente en adultos de 0,8 a 3 por 100000 habitantes por año, con una prevalencia de 17
habitantes por 100,000. Representa el 11% de mortalidad. Según el caso pueden ser idiopático
(50%) o secundario a síndromes linfoproliferativos (20%), enfermedades autoinmunes (20%),
infecciones y tumores. Raro en niños (1). Las formas calientes representan un 75 % y las
fromas frías un 15% y la autoinmune mixta menos al 5% (3). Una mayoría de un 70% de los
casos pertenece a personas de 40 años. Frecuente en mujeres. La proporción de hombres y
mujeres es de 40:60 (4).
FISIOPATOLOGÍA/ETIOPATOGENIA.
Los factores que influyen en la autoinmunidad son la herencia, factores ambientales, patologías
sistémicas (Diabetes tipo 1 dependiente de insulina, tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de
Graves, esclerosis múltiple, miastenia grave, pénfigo vulgar, lupus sistémico eritematoso, artritis
reumatoide y espondilitis anquilosante) (3).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Las formas frías de causa primaria o secundaria tienen una exacerbación de la enfermedad en
un ambiente frío; presentan acrocianosis durante, fenómeno de Raynaud y rara vez oclusiones
vasculares que resulten en necrosis (4).
MÉTODOS DE DIAGNOSTICO
Las formas calientes indica solo IgG o IgG más CD3 en eritrocitos.
Las formas frías demuestra C3d, junto con un alto título en suero de aglutininas frías de
especificidad IgM de Donath-Landsteiner IgG (1,3).
Las formas mixtas expresan la coexistencia de autoanticuerpos calientes y aglutininas
frías de alto título.
Si se dan casos de DAT-negativos se debe a la presencia de autoanticuerpos IgM
cálidos, que pueden identificarse mediante la prueba de antiglobulina directa doble
(DDAT) (1) o se debe a la presencia de IgA (4,5).
Laboratorio:
Si el frotis es compatible con AIHA, pero con un DAT negativo, se necesitan estudios más
especializados para determinar si la hemólisis se debe a una concentración baja o baja afinidad
de IgG, IgA o IgM monomérica (1,3).
PRONOSTICO
TRATAMIENTO
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS