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UNIDAD 1

MODULO 2: FUNDAMENTOS HEMATOLOGIA II

TEMA 1: MEMBRANA ERITOIDE https://www.youtube.com/watch?v=C5bcKszWMFk

PRINCIPAL FUNCION DEL GR ES EL TRANSPORTE GASEOSO


MAYOR SUPERFICIE QUE VOLUMEN CAPACIDAD DE DEFORMARSE PARA INTERCAMBIO GASEOSO

BICAPA LIPIDICA TIENE MUCHOS AC GRASOS LIBRES LA HACE PROCLIVE A LA PEROXIDACION

CH PROTEGEN AL GR DEL DAÑO MECANICO Y DE LA INVASION CON PATOGENOS


CH SON ANTIGENICOS EJ. AG ABO

BANDA 3 Y ESPECTRINA SE ENCUENTRAN EN MAYOR CANTIDAD EN LA MEMBRANA DEL GR


INTERACCION HORIZONTAL UNION ESPECTRINA- ESPECTRINA CADENAS A Y B UNIDAS FORMANDO EL CITOESQUELETO
CELULAR
INTERACCION VERTICAL NUDOS PROTEICOS DE LAS PROTEINAS COMO LA GLICOFORINA C ATRAVIESA LA DOBLE CAPA
LIPIDICA Y SE ANCLA A LA ESPECTRINA POR OTRA PROTEINA
CITOESQUELETO ESPECTRINA A Y B
ANCLAJE GLICOFORINA C Y BANDA 3 (INTERACCION VERTICAL)
REPRESENTACION MAYOR ESPECTRINA, ANKIRINA, BANDA 1, 3, GLICOFORINA C
REPRESENTACION MENOR TROPOMIOSINA, TROPOMODULINA
INTEGRALES: INTERACCION EN LA MEMBRANA

CITOESQUELETO SE UNE A LA BICAPA LIPIDICA POR MEDIO DE PROTEINAS DE INTERACCION VERTICAL QUE ATRAVIESAN
LA BICAPA Y SE ANCLAN SOBRE EL CITOESQUELETO POR LAS CADENAS B DE ESPECTRINA POR MEDIO DE LA
GLICOFORINA C Y BANDA 3: NUDOS PROTEICOS: ESTABILIDAD DE LA MEMBRANA, CADA 6 UNIONES DE ESPECTRINA A Y
B SE ARMA UN NUDO PROTEICO Y SE ARMA LA MALLA DE LA PROTEINA
ELIPTOSITOSIS DEF EN SITIOS DE UNION DE LA PROTEINA

BANDA 3 TIENE 14 ENTRADAS EN LA MEMBRANA, INTERCAMBIADOR ANIONICO ENTRE CLORO Y BICARBONATO


TIENE UN DOMINIO EXTRACITOPLASMATICO QUE ES ANTIGENICO: GRUPO DIEGO Y 2 DOMINIOS
INTRACITOPLASMATICOS EN EL CORTO SE UNE LA ANHIDRASA CARBONICA (ENTRA CO2 + AGUA =DIOXIDO DE
CARBONO) Y EN EL LARGO SE UNEN LAS MOLECULAS DE HEMOGLOBINA Y TAMBIEN LOS HEMICROMOS (HB OXIDADA)
EN ESTE COMPLEJO SE LLEVA A CABO TODO EL INTERCAMBIO GASEOSO, ICAM PROCESO DE ADHESION SUAVE AL
ENDOTELIO MIENTRAS SE HACE EL INTERCAMBIO

TIROSINA FOSFATASA 1,3 MOLECULA QUE ESTABILIZA A LA BANDA 3 PARA IMPEDIR QUE SE FOSFORILE Y SE DENATURE
JUNTO CON TODAS LAS PROTEINAS ASOCIADAS AL PROCESO RESPIRATORIO HACIENDO QUE SE DENATUREN Y FORMEN
UN NEOANTIGENO QUE ES RECONOCIDO POR UN AC NATURAL DEL ORGANISMO
LA BANDA 3 SE PUEDE FOSFORILAR PORQUE SI LA HB OXIDADA NO SE REDUCE SE ACUMULAN LOS HEMICROMOS
PRODUCIENDO SU FOSFORILACION : NEOANTIGENO (FORMA DE SENESCENCIA PARA RETIRAR EL GR DE CIRCULACION)

GLICOFORINA C NUDO PROTEICO Y ANTIGENICA


GRUPOS SANGUINEOS M Y N GLICOFORINA A SON PROTEINAS ALTAMENTE POLIMORFICAS POR CAMBION EN UN
AMINOACIDO AL EXPRESAR LEUCINA O SERINA EN SU MEMBRANA

SISTEMAS ANTIGENICOS MAYORES Y MENORES


EL RH CON LA BANDA 3 FORMAN EL CANAL POR DONDE ENTRA EL OXIGENO Y ADEMAS SON AGS

AG ASOCIADO AL RH RhAG
KIDD UTB ES EL CANAL POR DONDE ENTRA LA UREA (EL GR AYUDA A TRANSPORTAR UREA)
ACUAPORINAS 1 (GRUPO SANGUINEO COLTON) Y 3 (GRUPO SANGUINEO GILL)
MOLECULAS ASOCIADAS A LA INMUNOGLOBULINAS DUFFY, LW, OK …
GRUPOS SANGUINEOS CROMER, CR1,CD59 REGULADORES DE C . PX CON DEF DE CD59 ADQUIEREN HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA NOCTURNA
TAMBIEN HAY PROTEINAS CON CARÁCTER ENZIMATICO COMO EL YT QUE ES TRANSPORTADOS DE ACETILCOLINA ETC

CUANDO SON CH DEBEN EXPRESAR GENES QUE TRANSFIERAN GLUCIDOS A LA MEMBRANA ERITROIDE
EN FORMA REGULAR ESTAS ENZIMAS TRANSFIEREN CH EN TODA LA NATURALEZA Y ESTOS AGS SON CASI UNIVERSALES
(ALIMENTOS, ANIMALES, CEL EUCARIOTAS)

EL GR MIDE 7 MICRAS Y PUEDE DEFORMARSE PARA PASAR POR CAPILARES MUY PEQUEÑOS, SI NO SE PUEDE
DEFORMAR SE FRAGMENTA EN EL BAZO Y SE LISA
EL GR TIENE MAYOR SUPERFICIE QUE VOLUMEN, SI PIERDE SUPERFICIE SE ESFERA Y SE VUELVE RIGIDO
EL CA NO SE DEBE ACUMULAR EN EL GR Y SU ACUMULACION IMPLICA UN PROCESO DE ENVEJECIMIENTO

IMPORTANCIA DE LAS PROT DE MEMBRANA

TEMA 2: METABOLISMO ERITROIDE https://www.youtube.com/watch?v=h7OKlkG_AkQ

GR NO TIENE ORGANELO, NO NUCLEO, NO PRODUCE NUEVAS PROTEINAS, DEPENDE DE SU PRODUCCION Y


ALMACENAMIENTO DURANTE SU MADURACION, NO TIENE MITOCONDRIAS. SOLO PUEDE HACER GLICOLISIS
ANAEROBIA, NO GRANULOS DE GLUCOSA DEPENDE DE LA GLUCOSA DEL AMBIENTE. HB REDUCIDA, CONDICIONES PARA
SU VIDA MEDIA

GLICOLISIS ANAEROBIA DE LA QUE SE OBTIENE ATP, METABOLITOS INTERMEDIOS NADH Y NADPH SON COFACTORES EN
PROCESOS DE OXIDOREDUCCION Y DE LAS ENZIMAS ANTIOXIDANTES Y EL 2,3 DPG Y UN PROCESO METABOLICO DE ACS
NUCLEICOS

EN BANCOS DE SANGRE LAS BOLSAS VIENEN ENRIQUECIDAS CON GLUCOSA


DIFUSION FACILITADA DE LA GLUCOSA PROCESO QUE NO REQUIERE ENERGIA

LOS GR EN LOS PULMONES SE SOMETEN A ALTA TENSION DE OXIGENO Y PRODUCEN PEROXIDACION DE LOS AC
GRASOS DE LA MEMBRANA POR ESTO TIENEN ENZIMAS QUE LO IMPIDEN Y QUE SON DEPENDIENTES DE ENERGIA
SE PUEDE AFECTAR SU ELASTICIDAD

SE OBTIENEN 2 ATP, 1 NADH Y 1 NADPH


PRODUCE DISMINUCION DE PH, RETROALIMENTACION -. A MAYOR PH MENOR CONCENTRACION DE LA
FOSFOFRUCTOQUINASA INHIBITORIA (SE DETENDRIA AHÍ)

VIENE DE LA GLICOLISIS
SEGÚN EL PH PRODUCE 2,3-DPG (DIFOSFOGLICERATO) MEDIADOR PARA LA HB, LIGANDO METABOLICO MAS
IMPORTANTE Y FACILITA LA ENTRADA DE OXIGENO A LOS TEJIDOS, CUANDO DISMINUYE EL PH Y CUANDO AUMENTA
SIGUE POR LA VIA GLICOLITICAPARA PROD LACTATO

1 MOLECULA NADPH QUE ES COFACTOR EN LA OXIDOREDUCCION, EVITA QUE LA HB SE OXIDE


1% ACUMULACION DE METAHB (NORMAL) CUANDO AUMENTA EN EL GR SE MUERE PRECOZMENTE EL GR

LA GLUCOSA PIERDE UN CARBONO Y SE CONVIERTE EN RIBOSA PARA ENTRAR AL CICLO DE LOS NUCLEOTIDOS Y PROD
ADN Y ARN
NADPH REDUCCION DEL GLUTATION POR VIA DE PENTOSAS

SE EVITA LA ACUMULACION DE LA METAHB, SE UTILIZA 1 NADH

MECANISMOA ANTIOXIDANTES:
LIPIDOS NO SE PEROXIDEN
LAS PROTEINAS DE MEMBRANA NO SUFRAN PROC OXIDATIVOS PORQUE LO DAÑAN

BATERIA ENZIMATICA
- SUPEROXIDO DISMUTASA: CATALIZA EL SUPEROXIDO Y LO CONVIERTEN EN PEROXIDO
- CATALASA: CONVIERTEN EL PEROXIDO EN AGUA Y OXIGENO

RED DE HB Y EVITA OXIDACION DE PROTEINAS DE MEMBRANA

TEMA 3: HEMOGLOBINA https://www.youtube.com/watch?v=xhlXg0Lpyfo

- MUY CONOCIDA Y MUY ESTUDIADA


- PROTEINA ALOSTERICA, CONJUGADA, 64000 DALTONS, TIENE 4 SUBUNIDADES CONSTITUIDAS POR 1 UNIDAD DE
HEM Y 1 UNIDAD DE GLOBINA, EL HEM CONSTITUIDA POR PROTOPORFIRINA Y HIERRO, LA GLOBINA SIEMPRE
ESTA APAREADA Y EN EL ADULTO SIEMPRE ESTA CONSTITUIDA POR UNA MOLECULA DE CADENAS A DE
GLOBINA Y PUEDE SER EN SU MAYORIA A1 O HB A1 COMPUESTA POR DOS CADENAS A Y DOS CADENAS B
PROPORCION DE 96 A 98% EN ADULTO, LA HB A2 POR CADENAS A Y DELTA 2% Y LA FETAL POR A Y GAMMA 1,5
A 2%
- DESDE EL NORMOBLASTO POLICROMATICO HASTA EL RETICULOCITO

UN CAMBIO EN UN AMINOACIDO CONSTITUYE UNA HEMOGLOBINOPATIA EJ. ANEMIA DREPANOCITICA EN LAS


CADENAS B EN POSICION 6 CAMBIA UNA VALINA POR AC GLUTAMICO
SEGMENTOS HELICOIDALES VAN DE A A H Y LOS NO HELICOIDALES NA GRUPO AMINO AL HELICOIDE A, DEL AB, DEL CD,
DEL EF, DEL FG, DEL GH, DEL H AL CARBONO TERMINAL

INTERACCIONES NO COVALENTES ENTRE LOS DIFERENTES HELICOIDES


SE FORMA UNA BOLSA HIDROFOBICA ENTRE EL HELICOIDE E Y F Y SE UBICA EL HEM, EL HEM QUEDA UNIDO POR 2
UNIONES COVALENTES Y ADEMAS HAY DE 16 A 18 UNIONES NO COVALENTES ENTRE AMINOACIDOS DE LOS HELICOIDEL
DEL GRUPO DE LA GLOBINA Y PROTOPORFIRINA

- CONTACTOS INTERCATENARIOS: EN LA POSICION DESOXI EL FE NO ESTA COPLANAL CON LOS ANILLOS


PIRROLICOS DE LA PROTOPORFIRINA SINO ELEVADO A 6 AMSTROMS O SEA EN UN SPIN ALTO Y FORMA UNA
BOVEDA DONDE TIENE INTERACCION CON LOS LIGANDOS METABOLICOS

- HB FUNCION PRINCIPAL TRANSPORTAR OXIGENO


- LA SATURACION DEPENDE DEL TEJIDO DONDE ESTE EL GR EN ESE MOMENTO

A MEDIDA QUE ENTRA OXIGENO DISMINUYE EL SPIN Y LA ESTRUCTURA SE RELAJA PARA PERMITIR SU PASO:
COPERATIVIDAD
ALOSTERISMO: OXIGENO ES UN LIGANDO RESPIRATORIO QUE CAMBIA DE FORMA
EFECTO HALDANE: A MAYOR CONCENTRACION DE CO2 MAYOR FACILIDAD PARA ENTREGAR O2 AL TEJIDO Y ASI EL GR
INDICA A QUE CELULAS EL GR DEBE ENTREGAR MAS O2

CURVA DE AFINIDAD DE LA HB POR EL OXIGENO ES VARIABLE Y DEPENDIENTE DE CONCENTRACION DE CO2, PH,


TEMPERATURA Y 2,3-DPG, HACEN AUMENTAR O DISMINUIR / CURVA A LA DERECHA FACILITA LA ENTREGA DE O2 A LOS
TEJIDOS POR EJ EL AUMENTO DE 2,3-DPG ENTREGA DE O2 A TEJIDOS MAS EFICIENTE, A LA IZQUIERDA DISMINUCION DE
2,3-DPG GR POBRES EN ESTA MOLECULA DISMINUYE LA POSIBILIDAD DE ENTREGA DE O2 POR PARTE DEL GR HACIENDO
UN PROCESO DEFICIENTE

EFECTO BORH O CONCENTRACION DE HIDROGENIONES, A MEDIDA QUE BAJA EL PH

2,3 DPG ES UNA ENZIMA QUE DEPENDE DEL PROC DE GLICOLISIS DEL GR
EN LA ESTRUCTURA DE BOVEDA DE LA DESOXIHEMOGLOBINA ENTRA EL 2,3 DPG CARGADO NEGATIVAMENTE Y SE UNE
A AINOACIDOS DE LA CADENA B DE LA HBN PROTEINAS CARGADAS POSITIVAMENTE, ESTABILZA LA MOLECULA Y
FACILITA LA ENTREGA DE OXIGENO
DISMINUCION CURVA A LA IZQ, SANGRES ENVEJECIDAS MAS DE 2 SEMANAS DE RECOLECCION TIENEN LOS GR DEF PARA
ENTREGAR O2

LA VIABILIDAD DE LA HB FUNCIONALMENTE DEPENDE DE LOS LIGANDOS ALOSTERICOS Y QUE LA HB COMO PROTEINA


ESTE BIEN CONFORMADA EN SUS ESTRUCTURAS SINO QUE ADEMAS NO QUEDE OXIDADA NI LA PROTEINA NI EL FE
ACUMULACION DE METAHEMOGLOBINA FORMA HEMICROMOS Y HACE QUE LA BANDA 3 SE FOSFORILE Y ENVIE UNA
SEÑAL A TODO EL COMPLEJO DE PROTEINAS IMPLICADAS (ANKIRINA, BANDA 4.1, MOLECULAS DEL RH, ACUAPORINAS) Y
COMIENZAN PROCESO DE DENATURALIZACION PROD NEOPROTEINA QUE ES ANTIGENICA Y RECONOCIDA POR UN AC,
LO FIJA Y MARCA PARA SACAR DE CIRCULACION (ACORTA LA VIDA MEDIA DEL GR)

HB FINCIONAL EN ESTADO REDUCIDO, PROCESOS PERFECTOS Y ESTRUCTURAS BIEN CONFORMADAS


HB ADICIONALMENTE DE LOS LIGANDOS METABOLICOS FUNCIONALES SE LIGA A OXIDO NITRICO. A HB OXIDADA PROD
METAHB MAS NITRATO Y A HB REDUCIDA PROD NITROSILHB.

EL (NO) ES VASODILATADOR
- NO + HB SE UNEN PORQUE EL GR NECESITA PODER TRANSPORTARLO PARA QUE AL LLEGAR A LOS CAPILARES SE
VASODILATEN
TEMA 4: SENESCENCIA https://www.youtube.com/watch?v=tN1GstKDOew

SENESCENCIA ES EL PROCESO DE MUERTE NATURAL QUE DEBE SUFRIR EL GR DADO QUE NO TIENE LA CAPACIDAD DE
PROD NUEVAS PROTEINAS PARA RENOVARLAS, SU VIDA MEDIA ES DE 120 DIAS + O – 4
VIAS DE SENESCENCIA:
- MODELO DE AGRUPAMIENTO BANDA 3
- MODELO DE ERIPTOSIS: PROCESO SIMILAR A LA APOPTOSIS, EN LOS DOS PROCESOS HAY ACUMULACION
INTRACELULAR DE CA QUE ACORTA SU VIDA MEDIA POR UNA SERIE DE PROCESOS METABOLICOS.
ESA ACUMULACION DE CA SE DA POR VARIAS VIAS:
- DISMINUCION DEL ATP CELULAR: ESTRÉS ENERGETICO
- ESTRÉS OSMOTICO: REDUCCION DE METABOLITOS INTERMEDIOS COMO NADH, NADPH . NO FUNCION DE
GLUTATION REDUCTASA Y PEROXIDASA. PERDIDA DE POTASIO, CLORO Y AUMENTO DE CA INTRACELULAR

LA GLICOLISIS DEPENDE DE LA ENTRADA DE GLUCOSA POR DIFUSION FACILITADA Y DE LA BATERIA ENZIMATICA DEL GR
QUE TIENEN VIDA MEDIA Y AL ACABARSE EL GR YA NO OBTIENE ESOS METABOLITOS NADH Y NADPH Y DISMINUYE SU
PODER REDUCTOR
AUMENTA LA CONCENTRACION INTRACELULAR DE CA POR EL DAÑO EN SU MEMBRANA Y DE LOS LIPIDOS QUE SE
FOSFOLIRAN

- LA FOSFATIDIL SERINA ESTA EN LA CARA INTERNA DE LA BICAPA LIPIDICA Y ESTA SECUESTRADA POR PROTEINA
ESCRAMBLAZA PROTEINA ENCARGADA DE DISTRIBUIR LOS FOSFOLIPIDOS DE MEMBRANA. ELLA ES
TROMBOGENICA Y CUANDO SE EXPONE QUEDA MARCADA Y RECONOCIDA POR LOS MACROFAGOS AL LLEGAR
AL BAZO, ENTONCES FAGOCITAN EL GR O LA PARTE DE LA MEMBRANA

SE DISMINUYE EL VOLUMEN CELULAR POR LA VESICULACION, LA MEMBRANA PIERDE SUPERFICIE Y EL GR SE CONVIERTE


EN ESFEROCITO Y SE LIZA FACILMENTE
LA ACTIVACION DE LOS CANALES DE CA (DEGRADA CADENAS A DE ESPECTRINA)

ERIPTOSIS: SE ACUMULA CALCIO Y PERMITE SU MAYOR ENTRADA INTRACELULAR. ES UN PROCESO DE ENVEJECIMIENTO


NORMAL PERO SE PUEDE DAR PRECOZMENTE ANTES DE LOS 120 DIAS POR OTROS FACTORES

- BANDA 3 PROT. MAS ABUNDANTE DE MEMBRANA


- NEOANTIGENO + AC NATURAL ANTI BANDA 3, LO RECONOCE EL MACROFAGO Y SACA EL GR DE CIRCULACION.
EL MACROFAGO VE LA FOSFATIDILSERINA QUE SE EXPONE CUANDO AUMENTA LA CONCENTRACION DE CA
INTRACELULAR EN EL PROCESO DE ERIPTOSIS Y POR OTRO LADO EL MACROFAGO VE LOS COMPLEJOS AG- AC DE
LAS ACS NATURALES ANTI BANDA 3 (IGG)

PROCESO DE VESICULACION DEL GR PERDIDA DE MEMBRANA POR LO TANTO NO SE PUEDE DEFORMAR

LAS LESIONES DE ALMACENAMIENTO SON LOS CAMBIOS QUE SUFREN LAS CELULAS SANGUINEAS DURANTE SU
PROCESO DE ALMACENAMIENTO EN CONDICIONES CONTROLADAS O OPTIMAS DEL BANCO DE SANGRE, UTILIZANDO EL
MEJOR ANTICOAGULANTE, LAS NEVERAS INDICADAS ETC
EN LAS BOLSAS DEBEN HABER COMPUESTOS QUE PROLONGUEN LA VIDA DEL GR PERO QUE PUEDEN LESIONAR EL GR
- CUANDO SE OBSERVA HEMOLISIS LA UNIDAD SE DESCARTA
- CAMBIO EN LA MORFOLOGIA NO VISIBLE, LOS GR SE COMIENZAN A ESPICULAR PORQUE LA
MICROVESICULACION SE EXACERBA Y LOS GR SE CONVIERTEN EN ESFEROCITOS
- ESA SANGRE TRANSFUNDIDA PONE A TRABAJAR A LOS MACROFAGOS EN PROCESOS DE FAGOCITOSIS

A LOS 20 DIAS DE ALMACENAMIENTOS SE PRODUCEN ESTOS CAMBIOS.


LA ASIMETRIA EN LOS FOSFOLIPIDOS HACE QUE SE EXPONGA LA FOSFATIDILSERINA
ENTRE MAS CRITICA SEA LA CONDICION DEL PACIENTE MAS JOVENES DEBEN SER LAS UNIDADES
PRIORIZAR UNIDADES QUE VAN ENVEJECIENDO Y A QUE TIPO DE PX SE DEBEN ENVIAR ESTAS UNIDADES

POR ESO LAS SANGRES ENVEJECIDAS PUEDEN PRODUCIR HEMOLISIS

FOSFATIDILSERINA PODER TROMBOGENICO

A 4°C QUE ES LA TEMPERATURA DE ALMACENAMIENTO DE LAS UNIDADES LA BOMBA NA/K ESTA INACTIVA LO CUAL
HACE QUE LA AFLUENCIA DE NA EN EL GR AUMENTE Y SE PIERDA K, Y EL PLASMA DONDE SE SUSPENDEN ESTOS GR
TIENE MAYOR CONCENTRACION DE K
NO MANDAR SANGRE CON MAS DE UNA SEMANA DE RECOLECCION PARA RN O BEBES

DURANTE LA PRIMERA SEMANA DE ALMACENAMIENTO SE DEGRADA TOTALMENTE EL 2,3 DFG PORQUE SU FOSFATASA
NO SE INACTIVA A BAJA TEMPERATURA = UNIDADES POBRES EN 2,3 DFG
SE RECUPERA DEL 25 AL 30% DESPUES DE 1 H DE LA TRANSFUSION, 50% DESDPUES DE 24 H Y 100% DESPUES DE 3 DIAS
DE LA TRANSFUSION

LAS LESIONES DE ALMACENAMIENTO SE HAN ASOCIADO A REACCIONES ADVERSAS A LA TRANSFUSION COMO EL TRALI,
AUMENTO DE LOS FOSFOLIPIDOS ASOCIADOS A UNA DISFUNSION MULTIORGANO QUE PUEDE LLEVAR AL PX INCLUSO A
LA MUERTE, TAMBIEN ASOCIADO A INFECCIONES ETC

REVISION DE LA CONSECUENCIA CLINICA EN PX ASOCIADA A LAS TRANSFUSIONES

ALTERNATIVA ES UTILIZAR EL PEP O FOSFOENOLPIRUVATO PARA REJUVENECER LA CELULA Y AUMENTAR EL 2,3 DPG,
HACIENDO QUE SEA UNA UNIDAD CON GR FUNCIONALES QUE HAGAN EL PROCESO DE OXIGENACION EFICIENTE PERO
ES MUUUUY COSTOSO

TEMA 5: HEMOSTASIA https://www.youtube.com/watch?v=7uMIiHAyBMQ

HEMOSTASIA: EQUILIBRIO QUE EXISTE ENTRE LAS ACCIONES PROCOAGULANTES Y AntiCOAGULANTES QUE TIENEN LOS
ACTORES PRINCIPALES DE LA COAGULACION: EL ENDOTELIO (VASOS SANGUINEOS), PLAQUETAS Y LAS PROTEINAS
PLASMATICAS DE LA COAGULACION
EL DESEQUILIBRIO PUEDE LLEVAR A LA HEMORRAGIA SI LAS FUNCIONES PROCOAGULANTES NO FUNCIONAN O A LA
TROMBOSIS SI LAS FUNCIONES ANTICOAGULANTES NO FUNCIONAN
EL ENDOTELIO VASCULAR ESTA TAPIZADO POR CELULAS ENCOTELIALES QUE TIENEN UNA VIDA MEDIA Y SE
DESCAMANDIARIAMENTE COMO PROCESO NATURAL Y TODO EL SISTEMA REPARA ESE DAÑO (SEA POR TRAUMA O
PROCESO NORMAL) SE EXPONEN FIBRAS DE COLAGENO Y FIBRAS SUBENDOTELIALES QUE ESTAN POR DEBAJO DE ESTAS
CELULAS ENDOTELIALES Y ESTO DESENCADENA EL PROCESO DE COAGULACION. LA FUNCION ES QUE EL LIGANDO DEL
COLAGENO ES EL FACTOR VON WILEBRAND (FVW) UNA PROTEINA CIRCULANTE, CUANDO SE UNE EL FVW CON EL
COLAGENO SE TRANSFORMA Y SE CONVIERTE EN UNA MOLECULA QUE ES IDENTIFICADA COMO LIGANDO POR UNA
GLICOPROTEINA QUE ESTA EN LA MEMBRANA ESO PRODUCE UNA PRIMERA UNION DE LAS PLAQUETAS AL ENDOTELIO
(ACCION PROCOAGULANTE) Y ADICIONALMENTE EL ENDOTELIO EXPONE TROMBOPLASTINA TISULAR Y HAY UNA
ACTIVACION POR LA VIA EXTRINSECA DE LA COAGULACION Y LAS FIBRAS SUBENDOTELIALES Y EL COLAGENO EXPUESTO
ACTIVAN LA VIA INTRINSECA = SE AGREGAN PLAQUETAS Y ADICIONALEMNTE SE UNE UN TROMBO ESTABLE

CUANDO SE PRODUCE UNA LESION AL VASO SANGUINEO EL ENDOTELIO HACE UN PROCESO DE VASOCONSTRICCION,
INICIALMENTE ES REFLEJA CON LA AGRESION Y POSTERIORMENTE ES MEDIADA POR SUSTANCIAS COMO EL
TROMBOXANO A2 QUE DISMINUYE EL FLUJO SANGUINEO Y CONCENTRA TODOS LOS FACTORES DE LA COAGULACION
PARA REPARAR EL DAÑO

EL ENDOTELIO DEBE TAMBIEN VASODILATARSE CON NO Y PROSTAGLANDINA I2 (PGI2). LA PGI2 Y EL TROMBOXANO A2


VIENEN DE LA MISMA MOLECULA EL ACIDO ARAQUIDONICO POR VIAS METABOLICAS DISTINTAS. BALANCE DE
PROCESOS.

PLAQUETAS GUARDAN EN LOS GRANULOS DENSOS FACTORES PROCOAGULANTES (FACTOR 5, 8, FVW, FIBRINOGENO,
AGONISTA PLAQUETARIO QUE PROPICIA LA FUNCIO EN LA COAGULACION ADP )
INICIALMENTE ES DISCOIDE Y AL AGREGARSE HACEN PROLONGACIONES (SE DEFORMAN) QUE PERMITEN UNIRSE UNAS
A OTRAS

GLICOPROTEINAS QUE ADEMAS DE SER FUNCIONALES SON POLIMORFICAS Y ALTAMENTE ANTIGENICAS Y FORMAN LOS
HPA (ANTIGENOS PLAQUETARIOS HUMANOS) (HPA1 CON REFRACTARIEDAD PLAQUETARIA)
EN SU CARA INTERNA TAMBIEN TIENE FOSFATIDILSERINA QUE PRODUCE DIMERIZACION DE GLICOPROTEINAS QUE SON
RECONOCIDAS POR ACS NATURALES PARA RETIRAR LAS PLAQUETAS QUE SE HAN ACTIVADO

CUANDO LA PLAQUETA SE ACTIVA EXPONE UNOS FOSFOLIPIDOS EN LA MEMBRANA (F3P) EN DONDE SE HACE LA FASE
SOLIDA DE LA COAGULACION (CASCADA DE LA COAGULACION)

POLIMORFISMO : POR ESO LOS PX TRANSFUNDIDOS CON PLAQUETAS HACEN REFRACTARIEDAD PLAQUETARIA

DETONA TODO EL PROCESO, UNICA QUE TIENE DOMINIO INTRACITOPLASMATICO Y QUE ESTA UNIDO AL
CITOESQUELETO DE LA PLAQUETA (ACTINA Y MIOSINA PROT MAS CONTRACTILES)

CUANDO LA GP IB SE UNE A SU LIGANDO FVW SE HACE UN CAMBIO Y EL DOMINIO INTRACITOPLASMATICO ENVIA UNA
SEÑAL A LA ACTINA Y MIOSINA Y SE CONTRAEN Y LOS GRANULOS SE CONCENTRAN EN EL CENTRO, LEL SISTEMA
CANICULARES SE ACTIVEN Y SE PRODUCE EL PROCESO DE LIBERACION DE LOS GRANULOS (2DA FASE DESPUES DE LA
ADHESION)= PLAQUETA ADHERIDA QUE INICIA EL PROCESO DE DEFORMACION DE GRANULOS Y AGONISTAS QUE HACEN
QUE EL PROCESO DE AGREGACION SE PRODUZCA
LOS ACTIVADORES SON AGONISTAS PLAQUETARIOS
LOS INHIBIDORES AUMENTAN LA CONCENTRACION DE AMP CICLICO E INH LA AGREGACION PLAQUETARIA

FVW INCLUSO SE UNE A LA GPIIBIIIA CUANDO EL TORRENTE CIRCULATORIO ES FUERTE Y AYUDAR EN PROCESOS DE
AGREGACION PLAQUETARIA

PLAQUETAS IMPLICITAS EN HEMOSTASIS PRIMARIA, SECUNDARIA (EXPONE LA GPIII PLAQUETARIA PARA LA PROD DE
FIBRINA)
USADO EN COSMETICA (REJUVENECIMIENTO), MEDICINA (ORTOPEDISTAS, ODONTOLOGOS, PORQUE HACEN QUE LA
OSTEOGENESIS SEA RAPIDO)
EN INDIVIDUOS SUSCEPTIBLES PUEDEN DETONAR LA FORMACION DE TUMORES (ESTAN INVESTIGANDO)

PSEUDOPODOS

TROMBOASTENIA: PATOLOGIAS QUE SUFREN LASM PLAQUETAS


- ENF DE BERNARD- SOULIER: DEF DE GPIB NO SE DA LA ADHERENCIA PLAQUETARIA
- DEF DE VW
- TROMBASTENIA DE GLAZMANN: GPIB-IIIA NO ESTA O NO SE DIMERIZAN

LA FIBRINA MANRTIENE Y ESTABILIZA EL COAGULO DONDE DEBE ESTAR Y REPARA EL ENDOTELIO


PRODUCCION DE LA FIBRINA 2 TEORIAS:
- TEORIA DE LA CASCADA DE LA COAGULACION
- TEORIA CELULAR DE LA COAGULACION
SON LOS MISMOS FACTORES DE COAGULACION QUE ACTUAN COMO ZIMOGENOS (PROTEINA CON POTENCIAL
ENZIMATICO), UNA VEZ SE ACTIVA LA PROTEINA SE CONVIERTE EN UNA ENZIMA Y POR ESO EL PROCESO SE DA EN
CASCADA. EL 2,7,9,10, LA PROTEINA S Y LA C (ESTAN EN EL ENDOTELIO) SON DEPENDIENTES DE VITAMINA K QUE
ACTIVA EL SITIO DE UNION DEL CALCIO (SI NO HAY CALCIO NO HAY COAGULACION), SI LOS FACTORES NO TIENEN EN
DONDE UNIR EL CALCIO NO SON FUNCIONALES, AHÍ ACTUAN LOS CUMARINICOS LOS FACTORES DEPENDIENTES DE VIT K
NO PUEDEN SER CARBOXILADOS CUANDO EL PACIENTE ESTA ANTICOAGULADO

TEORIA DE LA CASCADA DE COAGULACION:

LA VIA INTRINSECA SE DESENCADENA CUANDO LA KALICREINA Y PREKALICREINA FAC11 Y FAC 12 ENTRAN EN CONTACTO
CON SUPERFICIES EXTRAÑAS, EL F 12 ACTIVO SE CONVIERTE EN PROTEASA DE SERINA(ZIMOGENOS TODAS LO SON
CUANDO SE CONVIERTEN EN ENZIMAS) QUE EN PRESENCIA DE CALCIO Y FP3 ACTIVA EL FAC11 Y ESTE ACTIVA EL FAC 9 A
QUE FORMA UN COMPLEJO ENZIMATICO CON EL FACTOR 8 (ES UN COFACTOR Y NO PRTEASA DE SERINA QUE ACTUA
ACTIVO O INACTIVO ACTIVADO POR LA TROMBINA EN LA VIA COMUN), CALCIO Y FP3 ACTIVAN EL F 10 (VIA COMUN)

EN LA VIA EXTRINSECA EL FACTOR DETONANTE ESTA POR FUERA DE LA CIRCULACION YN PIOR DEBAJO DEL ENDOTELIO
ES LA TROMBOPLASTINA TISULAR O FIII QUE ACTIVA EL F 7 QUE EN PRESENCIA DE4 CALCIO Y FP3 ACTIVAN F10

VIA COMUN;: EL F10 FORMA UN COMPLEJO LLAMADO PROTROMBINASA CON EL FACTOR 5 (COFACTOR NO PROTEASA
DE SERINA) CA Y FP3 CONVIERTEN LA PROTROMBINA EN TROMBINA, LA TROMBINA ACTIVA LOS COFACTORES 5 Y 8,
ACTIVA F 13 Y SU PRINCIPAL FUNCION ES DEGRADAR EL FIBRINOGENO Y CONVERTIRLO EN MONOMEROS DE FIBRINA
QUE DEBEN SER POLIMERIZADOS PARA FORMAR LAS MALLAS DE FIBRINA Y DESPOLIMERIZADOS POR EL F13, TIENE
ACCION ANTICOAGULANTE PORQUE ES LA ENCARGADA DE ACTIVAR PROTEINAS S Y C DE LA COAGULACION

FASE DE INICIACION: FASE PERMANENTE PORQUE SIEMPRE HAY UNA PEQUEÑA CANTIDAD DE F7 ACTIVO EN EL
ORGANISMO Y QUE ES BLANCO DE UNOS INACTIVADORES DEL F7 ES UN PROCESO LOCAL CON LIBERACION DE LA
TROMBOPLASTINA DEL ENDOTELIO
FASE DE AMPLIFICACION: DEJA DE SER LOCAL CUANDO EL ORGANISMO LO NECESITA. VA A LAS PLAQUETAS Y
ADICIONAL EL F7 + TROMBOPLASTINA TISULAR ACTIVA EL 10 Y TAMBIEN EL F9 (SIN NECESIDAD DE FACTORES DE
CONTACTO) . PX SIN ACTIVIDAD DE F11, 12 Y SIN HEMORRAGIAS
FASE DE PROPAGACION: EN LAS PLAQUETAS, MACROFAGOS, CELULAS DEL ENDOTELIO. SE PRODUCE ALTA CANTIDAD DE
TROMBINA Y AUMENTA LA FIBRINA EN ESTE PROCESO

CUANDO NO SE NECESITA MAS FIBRINA HAY PROCESOS DE REPARACION


VASODILATACION, LISIS DE FACTORES, PLAQUETAS ACTIVAS SON MARCADAS POR UN AC NATURAL Y SE RETIRAN
(SENESCENCIA NATURAL, APOPTOSIS, NEOANTIGENO)
SERPINAS SON PROTEINAS QUE DEGRADAN LAS PROTEASAS DE SERINA (QUE ESTAN EN COAGULACION Y C) 12, 11 9, 2
MENOS 5 Y 8 QUE NO SON PROTEASAS DE SERINA

LA ANTITROMBINA III DEGRADA LOS FACTORES DE COAGULACION


LAS PROTEINAS SY C DEGRADAN EL F 5 Y EL 8