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ANOMALÍAS DE LAS VENAS


PULMONARES
Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado2
Cirugía Cardiaca, Instituto Pediátrico del Corazon1 y UCIP2
Hospital Universitario “12 de Octubre”. Madrid

Todas las anomalías de drenajes de las venas aurícula derecha (AD), aunque estas entida-
pulmonares se deben a una alteración precoz des se engloban como defecto seno venoso y
en el desarrollo embrionario de las venas malposición del septum primum, ya que su
pulmonares (dchas o izdas) mientras están alteración embriológica se debe a una reab-
presentes aún conexiones con venas sistémi- sorción normal de la vena pulmonar común
cas (cardinal, umbilicovitelinas). asociada a defectos que resultan en un drena-
je anormal total o parcial, pero con conexión
Abreviaturas normal de las venas pulmonares.
VCS- Vena Cava Superior Descartando las previas, la más frecuente es
VCI- Vena Cava Inferior de las venas pulmonares izdas a la vena in-
AD- Aurícula Dcha nominada y la segunda de venas dchas a la
AI- Aurícula Izda VCI.
CIA- Comunicación interauricular -V pulmonares dchas a VCS: generalmente
D-I- Derecha-izquierda son las venas del lóbulo superior las que
HTP- Hipertensión pulmonar drenan en la VCS; se suele acompañar de
una comunicación interauricular, (rara vez
septo íntegro). A veces existe VCS izda.
La conexión anómala de una vena única a la
CONEXIÓN VENOSA PULMONAR
VCS puede ser una lesión aislada o estar
ANÓMALA PARCIAL
formando parte del defecto seno venoso.
-V pulmonares dchas a VCI: todas las venas
DEFINICIÓN Y ANATOMÍA
dchas o sólo las de lóbulo medio e inferior
entran en la VCI justo por encima o debajo
Consiste en la anomalía congénita en la cual
del diafragma. Generalmente el septo inter-
una o más de las venas pulmonares, están
auricular está intacto. Esta malformación se
conectadas a una vena sistémica. La co-
conoce como Síndrome de la Cimitarra y se
nexión anómala parcial comprende un espec-
asocia a otras anomalías extracardíacas
tro amplio de formas anatómicas. General-
(hipoplasia del pulmón dcho, alteración del
mente las venas pulmonares izdas conectan
sistema bronquial, pulmón en herradura,
con derivados del sistema cardinal izdo (se-
dextrocardia secundaria, hipoplasia de arte-
no coronario y v innominada izda) y las
ria pulmonar dcha, colaterales de aorta a
dchas con el sistema cardinal dcho (VCS o
pulmón dcho, secuestro pulmonar, alteracio-
VCI).
nes vertebrales, escoliosis, riñón en herradu-
La conexión anómala más frecuente es a la
ra y otras ) y cardíacas ( defecto de tabique
vena Cava superior (VCS) y la segunda a la

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15

interventricular, ductus persistente, coarta- 20-25 % del total del flujo pulmonar, por lo
ción de aorta, tetralogía de Fallot o ventrícu- que suele ser asintomático. Cuando son to-
lo derecho de doble salida). das excepto una vena las que drenan de for-
-V pulmonares izdas a VCI: raro; no se aso- ma anómala supone un 80% del flujo total y
cia a defecto intracardíaco y los pulmones se comporta como un drenaje total.
son normales. La cantidad del shunt izda-dcha en un pa-
-V pulmonares izdas a v innominada: las ve- ciente con conexión parcial anómala de ló-
nas del lóbulo superior o de todo el pulmón bulos superiores varía según el grado de ac-
se conectan a dicha v innominada a través de tividad ( reposo o en ejercicio ) y la posición
una vía presente en el período embrionario, del cuerpo ( supino o de pie).
la vena vertical, que está localizada más pos- Conexión parcial anómala con CIA:
teriormente que la VCSI. Existe un defecto -CIA pequeña: igual que apartado previo, sin
interauricular ostium secundum; (rara vez el CIA.
septo íntegro). -CIA grande: en un paciente con CIA se sabe
-Otras localizaciones de venas izdas: seno que existe un shunt preferencial I-D del
coronario, VCS dcha, v subclavia izda, v pulmón dcho, por tanto aunque los dos pul-
ácigos... mones drenen anómalamente, es el derecho
La conexión parcial anómala pulmonar se el que participa más en el shunt.
puede asociar con otros defectos cardíacos,
generalmente en pacientes con heterotaxia PRESENTACIÓN CLÍNICA Y
visceral y poliesplenia, debido a malposición CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
del septum primum. También se asocia en
pacientes con Síndrome de Turner y de Clínica
Noonan y en raras ocasiones a la tetralogía
de Fallot ( 0,6 %). La conexión anómala de una vena es gene-
ralmente asintomática. Si son todas las venas
FISIOPATOLOGÍA excepto una, la clínica sería semejante al
drenaje total anómalo.
Se produce un aumento del flujo pulmonar, La cianosis en los niños es más rara aunque
como consecuencia de la recirculación de exista shunt D-I según la localización de la
sangre oxigenada a través de los pulmones. conexión anómala, suele aparecer posterior-
La situación hemodinámica va a depender de mente por los cambios en la vasculatura
varios factores: número de venas con co- pulmonar.
nexión anómala, la localización de dicha co- En el Síndrome de la Cimitarra los síntomas
nexión, la presencia o ausencia de CIA y el aparecen de forma precoz, con hipertensión
tamaño de la misma. pulmonar debido a las anomalías asociadas
Conexión parcial anómala sin CIA: (colaterales sistemico-pulmonares, estenosis
La proporción de sangre que drena de forma de venas pulmonares, alteraciones del parén-
anómala vendrá determinada por el número quima pulmonar).
de venas conectadas, la resistencia del lecho La exploración clínica suele ser la propia de
vascular normal y anormalmente conectado, la CIA asociada cuando existe.
compliance de la aurícula donde drenan y la
presencia y grado de obstrucción al flujo ar-
terial pulmonar. Diagnóstico
Cuando sólo existe una vena conectada de
forma anómala, el drenaje anómalo es de un

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ECG: generalmente normal. Puede verse pa- -Defecto seno venoso: El principio de trata-
trón rR’ y rSR’. En casos de HTP puede ver miento es redirigir el drenaje de las venas
ondas P picudas e hipertrofia VD. pulmonar hacia la aurícula izquierda creando
Rx Tórax: flujo pulmonar aumentado y dila- una tunelización intraauricular con un parche
tación ventricular. En ocasiones pueden ver- en pericardio. A veces es necesario ampliar
se sombras en el borde dcho o izdo de la si- la CIA. Si las venas pulmonares drenan cla-
lueta cardíaca según sean las venas dchas o ramente en cava superior el túnel que se crea
izdas las que drenen en VCS, v ácigos o en v tiene la potencialidad para obstruir la cava;
innominada. en este caso se necesita ampliar la unión ca-
Ecocardiografía: es el método diagnóstico vo atrial mediante un parche o, alternativa-
principal y más accesible. mente seccionar la vena cava superior y des-
De forma típica las venas sistémicas distales pués de haberla movilizado, reimplantarla
a la conexión de las venas pulmonares están sobre la orejuela derecha. Esta segunda téc-
dilatadas, como signo del flujo aumentado. nica evita manipulaciones y suturas en la zo-
En los casos en que el drenaje es al seno co- na del nodo sinusal y las arritmias que pue-
ronario hay que distinguirlo de la presencia den derivar.
de VCSI. -Conexión anómala parcial a VCI: en pre-
En ocasiones puede ser útil la ecocardiogra- sencia de CIA, se divide y se conecta la vena
fía transesofágica. en la pared atrial dcha opuesta a la CIA y se
Resonancia Magnética: debido al amplio sigue la reparación como en el drenaje par-
campo visual, la orientación espacial y la na- cial a AD.
turaleza tridimensional del estudio hacen que -Conexión al seno coronario: se repara igual
la RM sea la prueba ideal para la evaluación que el drenaje total al mismo.
de las anomalías de las venas pulmonares. -Conexión a v innominada: si sólo es el ló-
Cateterismo cardíaco: sólo en casos parti- bulo superior, se puede dejar sin corregir,
culares, especialmente si se sospecha la exis- pero si es también el inferior, se liga la v
tencia de hipertensión pulmonar o se precisa vertical en su unión con la innominada y se
realizar embolización de colaterales en el secciona; el final de la vertical se abre obli-
Síndrome de la Cimitarra. cuamente y se anastomosa a la AI en la base
del apéndice de la AI.
TRATAMIENTO -Drenaje a AD debido a malposición del sep-
to: debe ser individualizado debido a los de-
Médico: si existen signos de fallo cardíaco fectos asociados. Existen tres grupos de pa-
por el aumento del flujo pulmonar. Si existen cientes:
alteraciones del parénquima pulmonar aso- *con concordancia AV y reparación
ciadas, el tratamiento debe ser quirúrgico. biventricular: se amplia la Comunicación In-
Quirúrgico: el tratamiento quirúrgico esta terauricular y se construye un nuevo septo
indicado en todos los casos con evidencia de redirigiendo los drenajes venosos pulmona-
sobrecarga de volumen del ventrículo dere- res a la aurícula izquierda.
cho (generalmente estos enfermos tienen *discordancia AV y reparación bi-
QP/QS > 1,5 ). Una excepción es represen- ventricular: v pulmonares con un parche di-
tada por los casos de Síndrome de Cimitarra rigidas al ventrículo sistémico y las sistémi-
acompañados por hipoplasia pulmonar en los cas al pulmonar.
cuales la operación esta indicada a causa de *reparación univentricular: la malpo-
las complicaciones ligadas al secuestro sición del septum primum no es determinan-
pulmonar. te.

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génitas y se manifiesta con mayor frecuencia


RESULTADOS en los varones.
Los drenajes venosos anómalos pulmonares
La mortalidad quirúrgica para la reparación comprenden un amplio espectro de cardio-
de la mayoría de drenajes pulmonares anó- patías, tanto desde el punto de vista anató-
malos parciales es superponible a la de la mico como fisiopatológico.
CIA y por tanto tiende a ser nula. Por esta
razón es difícil establecer factores ligados a Clásicamente se dividen en:
mal pronostico: los pocos enfermos que fa- Supracardíacos (45% de los casos), en los
llecen generalmente son adultos con historia cuales la conexión es habitualmente a una
de insuficiencia cardíaca crónica, o seguido vena vertical izquierda que drena en la vena
de accidentes cerebrovasculares. La supervi- imnominada; menos frecuente es la conexión
vencia a largo plazo es similar al de la po- en la vena cava superior o en la unión de ésta
blación normal y el resultado funcional es con la aurícula derecha (típico en la Síndro-
excelente con desaparición de los síntomas y mes Heterotáxicos) y muy raro es el drenaje
normalización del tamaño de las cavidades en la vena ácigos.
cardiacas prácticamente en todos los enfer- Cardíacos (25% de los casos). La conexión
mos. es habitualmente al seno coronario o, más ra-
Las complicaciones a largo plazo, raras, pero ra, directamente en la aurícula derecha.
descritas, son debidas al ritmo auricular por Infracardíacos (25% de los casos). Habi-
la sutura y cicatrización en la unión cavo- tualmente las venas pulmonares drenan en el
atrial. sistema portal y en el ductus venoso; menos
comunes son los drenajes en las venas gás-
REVISIONES CARDIOLOGÍA tricas, hepáticas y Cava Inferior.
Mixto (5%) en los cuales parte del sistema
Dependen principalmente de los síntomas y venoso pulmonar drena en un territorio y
de la edad del paciente. Durante el primer parte en otro. El tipo más común es el drena-
año de vida y si existen síntomas de fallo je del pulmón izquierdo (usualmente la vena
cardíaco se deben realizar cada 3 –6 meses. lobar superior) en vena vertical izquierda y
En situaciones con otras anomalías asocia- las restantes en el seno coronario.
das, las revisiones serán más frecuentes, si la Independientemente de cómo sea la co-
clínica así lo determina hasta la realización nexión con las estructuras venosas sistémi-
de la cirugía. cas, las venas pulmonares usualmente con-
vergen para formar un seno (o colector) co-
DRENAJES VENOSOS PULMONARES mún de las venas pulmonares.
ANÓMALOS TOTALES Una condición asociada, extremamente gra-
ve, y que determina la presentación clínica,
DEFINICIÓN Y ANATOMÍA es la presencia de obstrucción, que es gene-
ralmente debida a una estenosis en el colec-
Malformación en la cual no existe conexión tor que conecta el tronco común de las venas
directa entre ninguna de las venas pulmona- pulmonares al sistema venoso sistémico. La
res y la aurícula izquierda: todas las venas presencia de obstrucción es prácticamente
pulmonares se conectan con la aurícula dere- constante en pacientes con drenaje infracar-
cha o una de sus venas tributarias. Es una díaco y en la vena ácigos, está presente en el
cardiopatía rara, teniendo una incidencia de 65% de la conexiones a la vena cava, en
1,5 - 3 % entre todas las Cardiopatías Con- 40% de drenajes en vena innominada y en

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40% de los mixtos. Es menos común en los éste último dependen de la cantidad de flujo
drenajes cardíacos, aunque se ha encontrado pulmonar, presencia o ausencia de estenosis
hasta en el 30% de pacientes con drenaje a de las venas pulmonares y del tipo de co-
seno coronario. nexión (generalmente el VD está dilatado en
Una estenosis localizada puede estar presen- los drenajes supracardíacos y normal en los
te en la unión de la vena vertical izquierda infracardíacos).
con la vena innominada o el seno común de
las venas pulmonares. Vascularización pulmonar
Una obstrucción grave puede ser causada
también por lo que se llama “vascular vice” La mayoría de niños con esta cardiopatía
en la cual la vena vertical pasa posterior (en presentan algún grado hipertensión pulmonar
lugar de anterior) a la arteria pulmonar iz- y, por lo tanto, se encuentran anomalías es-
quierda y por lo tanto se encuentra compri- tructurales (aumento de la muscular en las
mida por ésta y el bronquio izquierdo. En los arteriolas, engrosamiento de la pared venosa)
drenajes al seno coronario, la estenosis pue- frecuentemente en los pulmones, incluido en
de ocurrir en la unión del tronco común de neonatos.
las venas pulmonares y el seno coronario, o
más raro a nivel del orificio del seno corona- Anomalías asociadas
rio.
En los infracardíacos, el colector puede ser Además de la CIA ya citada, la mayor parte
restrictivo en su unión con la vena porta o de niños sintomáticos no presentan otras
con el ductus venoso, o simplemente ser malformaciones. En todos los enfermos ope-
comprimido en su paso por el orificio dia- rados en las primeras semanas (drenajes obs-
fragmático. tructivos), está presente el ductus. Están des-
Raramente la obstrucción depende de este- critas anomalías cardíacas graves asociadas
nosis o hipoplasia de la venas pulmonares o en autopsias y en enfermos con síndrome de
por un foramen oval restrictivo. Heterotaxia.

Anatomía Cardíaca
FISIOPATOLOGÍA
Debido a la necesidad de una comunicación
entre la circulación sistémica y pulmonar, Debido a que ambas circulaciones, sistémica
siempre existe un foramen oval permeable o y pulmonar vuelven a la AD en todas las
una CIA de tamaño adecuado sin gradiente formas de drenaje anómalo, la superviven-
entre AD y AI. La AD siempre es más am- cia del paciente depende de la presencia de
plia de lo habitual y su pared más espesa, un cortocircuito derecho-izquierdo, que
mientras que la AI es más pequeña, proba- prácticamente se debe siempre a un fora-
blemente debido a la ausencia del compo- men oval permeable, raramente restrictivo.
nente venoso pulmonar. La mezcla total de retorno venoso sistémico
Los estudios anatómicos demuestran que el y pulmonar determina un grado variable de
VI tiene dimensiones y masa normales, aun- cianosis en todos los pacientes. La cianosis
que no es infrecuente que la cavidad parezca dependerá de la cantidad de flujo pulmonar
pequeña, principalmente debido al aplasta- con respecto al sistémico, que, a su vez de-
miento y abombamiento del septo interven- pende de la presencia (así como gravedad) o
tricular causado por la sobrecarga de volu- ausencia de obstrucción venosa pulmonar.
men y presión del VD. Las dimensiones de La obstrucción venosa casi siempre se

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acompaña de hipertensión pulmonar a nivel puede retrasar la aparición de síntomas du-


sistémico. rante varias semanas. Mientras el ductus ar-
Si no hay obstrucción, el flujo pulmonar es- terial está abierto predominará la cianosis
tará aumentado (como en los casos de CIA sobre el edema pulmonar porque la presión
amplia), debido a la elevada compliance del pulmonar no será más alta de la presión sis-
VD. El aumento de flujo pulmonar también témica.
puede causar aumento de la presión pulmo- La exploración demuestra:
nar, pero raramente a nivel sistémico. La -aumento del esfuerzo respiratorio sin tiraje
obstrucción venosa y el aumento de flujo intercostal.
pulmonar son causa de aumento del líquido -pulsos arteriales débiles en extremidades
extravascular pulmonar, principalmente in- superiores e inferiores y con hipotensión sis-
tersticial, que en los casos de obstrucción témica.
grave, puede progresar a edema alveolar. -hepatomegalia discreta.
La persistencia de comunicaciones vascula- -Auscultación cardiaca: el primer tono es
res fetales puede también afectar la hemodi- normal y el segundo puede ser acentuado; el
námica y por tanto la presentación clínica único soplo puede ser un soplo sistólico leve
durante el período neonatal. debido a insuficiencia tricuspídea.
-Rx de tórax: demuestra ausencia de cardio-
PRESENTACIÓN CLÍNICA Y megalia, aumento de la vascularización a ni-
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS vel hiliar con campos periféricos pobres.
-ECG: desviación derecha e hipertrofia ven-
Las manifestaciones clínicas de los drenajes tricular derecha, siendo por tanto, inespecífi-
anómalos totales dependen principalmente co.
de la presencia y gravedad de la obstrucción El paciente puede deteriorarse rápidamente,
venosa pulmonar. El espectro de signos y con aumento de la cianosis y aparición de
síntomas varía desde neonatos con edema acidosis metabólica. Si la hipoxemia y la
pulmonar y shock cardiogénico hasta jóve- acidosis no son extremas, la situación clínica
nes adultos con signos y síntomas de insufi- puede permanecer estable durante días, y
ciencia cardiaca derecha. deteriorarse bruscamente al cerrarse el duc-
tus arterial. En este caso la cianosis puede
1. Obstrucción venosa pulmonar grave disminuir, pero el grado de distress respira-
torio aumentará, con clara taquipnea y tiraje,
El paciente con obstrucción grave presenta crepitantes en la auscultación pulmonar por
cianosis importante al nacimiento, aunque edema alveolar; hepatomegalia importante
en las primeras horas, debido al aumento del (4-6 cm de rcd) y pulsos periféricos débiles.
flujo pulmonar, dicha cianosis puede dismi- En la radiografía será evidente un engrosa-
nuir. Como consecuencia del edema pulmo- miento a nivel hiliar debido a congestión
nar por aumento de la presión venosa pul- vascular y campos pulmonares velados por
monar aparece un cierto grado de disnea. el edema; la silueta cardíaca puede estar
La clínica puede comenzar horas después del discretamente aumentada de tamaño.
nacimiento o tardar días o semanas, depen-
diendo del sitio y magnitud de la obstruc- 2. Obstrucción moderada
ción; en la mayoría de los pacientes los sín-
tomas serán evidentes durante la primera Los pacientes con obstrucción moderada ge-
semana de vida. En los drenajes al sistema neralmente se diagnostican en el período de
portal, la permeabilidad del ductus venoso lactante por edema pulmonar e insuficiencia

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cardíaca derecha. La cianosis no es particu- El ECG en el período de lactante es parecido


larmente evidente, pero entre 1 y 3-4 meses al de los niños con obstrucción, mientras que
desarrollan dificultad respiratoria, sudora- más adelante disminuirá la desviación dere-
ción y hepatomegalia. Los signos ECG son cha del eje, y serán evidentes voltajes am-
similares a los de los pacientes con obstruc- plios en las derivaciones precordiales dere-
ción grave, y la radiografía demuestra una chas y también retraso de conducción intra-
cardiomegalia con prominencia del VD y ventricular derecha (con morfología de blo-
aumento importante de la vascularización queo de rama derecha).
pulmonar. En la radiografía de tórax se objetiva car-
El tratamiento médico anticongestivo puede diomegalia con prominencia de las estructu-
mejorar transitoriamente los síntomas, pero ras derechas, un marcado aumento de la vas-
la insuficiencia cardíaca es progresiva y la cularización pulmonar que se extiende hasta
mayoría fallecen durante el primer año de la periferia. Cuando las venas pulmonares
vida, si no se realiza corrección. drenan en la vena innominada izquierda a
través de una vena vertical, el ensancha-
3. Ausencia de obstrucción miento del mediastino superior da una ima-
gen radiográfica característica de aspecto en
La cianosis, habitualmente presente al naci- “hombre de nieve” o en “8”,( este signo no
miento, puede desaparecer durante la prime- es evidente antes de los seis meses de vida ).
ra semana de vida y volver a manifestarse La historia de estos enfermos es similar a lo
más adelante (2-3 semanas de vida), en gra- que tienen una CIA amplia. Pueden presen-
do leve, siendo más evidente durante el tar cierto retraso de crecimiento y disminu-
ejercicio. Durante los primeros meses puede ción de la tolerancia al esfuerzo en la ado-
aparecer cierto grado de insuficiencia car- lescencia, así como aparecer arritmias auri-
díaca derecha, con retraso de crecimiento. culares. El desarrollo de hipertensión pul-
En ocasiones, aparece disminución de la to- monar (evidenciado por un aumento de la
lerancia al esfuerzo durante el crecimiento cianosis y de los signos de insuficiencia car-
aunque pueden llegar a la adolescencia díaca derecha) no es frecuente antes de la 2 o
prácticamente asintomáticos. 3 década de vida.
En la exploración física, a partir de la se- (Las características de la presentación clínica
gunda o tercera semana de vida se puede ob- esta resumidas en la tabla I)
servar una leve cianosis, discreta polipnea y Ecocardiografía. Es la prueba diagnóstica
taquicardia con tensión arterial normal y principal en esta malformación. La combina-
auscultación pulmonar normal. En la aus- ción de ecografía bidimensional y color
cultación cardíaca, el impulso cardíaco es doppler y eventualmente de ecografía con
activo debido a la sobrecarga de volumen del contraste, diagnostica prácticamente a todos
VD; el primer tono es acentuado y el segun- los enfermos con esta patología. Se podría
do presenta desdoblamiento sin variaciones fallar el diagnóstico de un segundo sitio de
durante el ciclo respiratorio. Se ausculta un drenaje.
soplo sistólico eyectivo en borde esternal iz- Los hallazgos diagnósticos incluyen criterios
quierdo debido al aumento del flujo a través de sobrecarga de VD y un espacio libre de-
de la válvula pulmonar y se puede encontrar trás de la AI.
un soplo medio diástolico a baja frecuencia En todo caso, la ecocardiografía es aceptada
debido a un aumento de la velocidad de flujo como método definitivo en todos los neona-
a través de la tricúspide. tos con obstrucción venosa pulmonar grave,
sin necesidad de contraste, que empeoraría

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la función miocárdica y el edema pulmonar


ni de cateterismo, que además del riesgo en HISTORIA NATURAL Y
pacientes inestables, retrasaría la cirugía. PRONÓSTICO
La Ecocardiografía debería definir:
− El punto de la circulación venosa sisté- Sin tratamiento esta anomalía tiene mal
mica donde drenan las venas pulmonares pronóstico y la mayoría de neonatos con ta-
− Cada vena pulmonar para determinar si quipnea, cianosis y signos de bajo gasto fa-
todas las venas drenan en un único colec- llecen en las primeras semanas (son los en-
tor o existe un drenaje mixto fermos con drenajes obstructivos, conexio-
− Permeabilidad del ductus arterial nes largas y CIA pequeña); sólo el 50% so-
− Presencia y lugar de la obstrucción brevive más de 3 meses y un 20% más de
− Lesiones cardiacas asociadas un año.
Resonancia Magnética: es diagnóstica pero Los pacientes que sobreviven tienen cardio-
no ofrece ventajas respecto a la ecocardio- megalia y flujo pulmonar alto, con cianosis
grafía; puede causar retraso en tratamiento y leve; la mayoría tienen algún grado de hiper-
ser de difícil realización. tensión pulmonar y los síntomas son retraso
Cateterismo. La angiografía pulmonar es en el crecimiento y signos de insuficiencia
diagnóstica en el 100% de los enfermos, pe- cardíaca. Los pacientes que sobreviven más
ro no debe ser efectuada en neonatos críti- de un año, tienen síntomas parecidos a los de
cos, con cianosis y edema pulmonar. La otras lesiones con cortocircuito I-D, cianosis
existencia de obstrucción se demuestra a tra- leve y menor tolerancia al esfuerzo.
vés de la angiografía y registrando gradien- Al igual que los pacientes con CIA amplia,
tes entre la presión en AI y la presión capilar están estables hemodinámicamente durante
pulmonar. una o dos décadas, con pocos cambios en la
En el cateterismo se deben precisar: resistencia vascular pulmonar, presión pul-
− Anatomía de todas las venas pulmonares monar, flujo y SaO2 y a partir de la segunda
y el sitio de conexión a la circulación ve- década pueden desarrollar hipertensión
nosa sistémica pulmonar.
− Presencia y localización de la obstruc-
ción (recordando que en drenajes mixtos TRATAMIENTO
algunas venas pueden ser obstructivas y
otras no) Manejo medico
− Tamaño del foramen oval
− Dimensiones de AI y VI Drenajes Obstructivos. Desde el descubri-
− Resistencias vasculares pulmonares, es- miento de las prostaglandina,s el drenaje
pecialmente en pacientes en edad pediá- anómalo constituye probablemente la única
trica o adolescentes emergencia quirúrgica en el campo de las
− Presencia de ductus y otras lesiones cardiopatías congénitas.
Además de la intubación y ventilación me-
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL cánica con presión positiva y FI O2 1, la co-
rrección de la acidosis metabólica, y soporte
Ver Tabla II inotrópico si existe fallo ventricular, ninguna
otra maniobra se ha demostrado claramente
útil.
El soporte respiratorio mecánico puede dis-
minuir el edema pulmonar; se deberían evi-

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15

tar presiones positivas altas (sobre todo con- Drenajes no obstructivos. Debido al des-
tinuas) en enfermos muy cianóticos, por el censo normal de las resistencias pulmonares
riesgo de reducir el flujo pulmonar. La ad- se produce un progresivo incremento de la
ministración de oxígeno está indicada espe- sobrecarga del VD, debiendo iniciarse trata-
cialmente en neonatos extremamente miento anticongestivo habitual ( digoxina,
hipoxémicos, aunque debido a su efecto va- diuréticos ). La cirugía, aunque no urgente,
sodilatador pulmonar, el O2 puede empeorar debería ser programada de manera precoz (
el edema pulmonar. El soporte inotrópico y 3-6 meses ), para evitar los efectos negativos
el mantenimiento de la volemia son funda- de una sobrecarga crónica sobre el corazón
mentales para garantizar una circulación efi- y el pulmón así como los de la cianosis per-
caz y una tensión arterial adecuada. Es im- sistente. . El riesgo de infecciones respirato-
portante recordar que, como en todos los en- rias es alto y si la cirugía se retrasa podría
fermos críticos, dosis altas de catecolaminas ser útil la profilaxis frente al VRS.
pueden provocar vasoconstricción y limitar
el flujo en la circulación sistémica. Indicaciones Quirúrgicas
La utilización de PGE es controvertida: esta-
ría indicada en los drenajes al sistema portal El diagnóstico de drenajes venoso pulmonar
porque dilata el ductus venoso; es verdad anómalo es indicación quirúrgica en todo
que su utilización permite o aumenta el cor- neonato y lactante sintomático: esta política
tocircuito derecho-izquierdo a nivel ductal, debería conducir a una operación en los
con el consiguiente aumento en el gasto primeros días o semanas de vida, frecuente-
cardíaco; pero esta maniobra puede empeo- mente en el primer mes y como regla antes
rar el grado de cianosis en pacientes ya ex- de los 6 meses.
tremamente hipoxémicos. Por otro lado, la Cuando el diagnóstico se produce entre los 6
PGE producen vasodilatación pulmonar con y 12 meses, se debe realizar la cirugía por-
aumento del flujo y como consecuencia au- que el riesgo es bajo, y lactantes que pare-
mento del edema pulmonar. El efecto final cen asintomáticos, pueden fallecer antes del
dependerá si predominan los efectos sobre la año de vida. Hoy día, es raro ver niños más
permeabilidad ductal o sobre las resistencias grandes o adultos no diagnosticados.
vasculares pulmonares. Actualmente no hay
evidencia contra la utilización de PGE en Técnica Quirúrgica
drenajes obstructivos, pero es importante que
se administren tras la intubación y monitori- En neonatos y lactantes en estado crítico, la
zación del paciente así como tras suficiente indicación es la cirugía urgente inmediata-
aporte de líquidos y drogas vasoactivas. mente después del diagnóstico, tras estabili-
La utilización de la ECMO preoperatoria zación y preparación rápida del paciente. El
permite una estabilización del paciente, en principio del tratamiento es, en circulación
determinadas situaciones, antes de la inter- extracorpórea hipotérmica, con o sin parada
vención quirúrgica, sin retrasar la misma. circulatoria, realizar una anastomosis lo más
La nutrición enteral está totalmente contra- amplia posible entre la vena pulmonar co-
indicada porque el aumento del flujo portal mún o colector y la aurícula izquierda y ligar
si no se acompaña de una reducción de las la conexión con la circulación venosa sisté-
resistencias vasculares hepáticas producirá mica. La comunicación interauricular gene-
un aumento de la presión venosa pulmonar ralmente se cierra con parche para aumentar
empeorando el edema. el volumen de la aurícula izquierda.

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En el caso de drenaje al seno coronario el blación normal a partir de los 2 años después
procedimiento consiste en ampliar su orificio de la corrección.
hasta la CIA (abriendo el techo de manera Factores relacionados con mal pronóstico
que las venas puedan drenar hacia la AI) y son: la conexión infracardíaca, la presencia
cerrar con un parche la nueva comunicación. de obstrucción venosa y la existencia de una
En el postoperatorio inmediato se requiere pobre hemodinámica preoperatoria. Una sep-
monitorización de TA, PAI, PAD y PAP. tostomía con balón puede beneficiar a algún
Las complicaciones que pueden aparecer enfermo, aunque la obstrucción rara vez se
son: debe a un foramen oval restrictivo, mientras
-hipertensión pulmonar: es uno de los facto- que una dilatación de la vena vertical en los
res determinantes de mortalidad precoz. Es supracardíacos puede ser útil para conseguir
prácticamente habitual en las primeras horas una estabilidad hemodinámica antes de la
postoperatorias, pero si se mantiene a nivel operación.
sistemico durante mas de 48 horas es indica- Un calibre pequeño de las venas pulmonares
ción de revisión quirúrgica para valorar este- predispone al desarrollo de estenosis de ve-
nosis de la unión. nas pulmonares, siendo de mal pronóstico y
-arritmias auriculares: taquicardias supraven- constituyendo un factor de riesgo quirúrgico
triculares o flutter auricular, aunque suelen (aunque una hipoplasia de venas pulmonares
ser más tardías. que precise una reparación en el momento de
-Síndrome de bajo gasto cardíaco: debido a la cirugía sea extremamente raramente las
la alteración en la compliance y tamaño del venas pulmonares son tan pequeñas que pre-
VI. Se debe mantener frecuencia cardíaca y cisen alguna reparación añadida). La hiper-
presiones de llenado adecuadas evitando so- tensión pulmonar grave en neonatos es tam-
brecargas bruscas de volumen. En el caso de bién factor de riesgo, aunque se correlaciona
bajo gasto refractario el soporte con ECMO de manera significativa con la presencia de
es preferible a altas dosis de catecolaminas obstrucción venosa, tipo de conexión y esta-
que pueden incrementar las resistencias do preoperatorio. En paciente más grandes
pulmonares. un aumento de la PAP, leve o moderado, es
también factor de mal pronóstico y, a vez, de
Resultados contraindicación de la cirugía.
El resultado funcional en la mayoría de en-
Actualmente la mortalidad quirúrgica en Ins- fermos corregidos es excelente (NYHA I o
tituciones particularmente dedicadas al tra- II); los pacientes habitualmente están asin-
tamiento de las Cardiopatías Congénitas va- tomáticos y presentan un crecimiento nor-
ría entre 2 y 20%. La mortalidad elevada se mal. La presión pulmonar es normal en la
debe a las condiciones de inestabilidad pre- mayoría de pacientes que se cateterizan du-
operatoria en neonatos o lactantes, combina- rante el seguimiento, así come el índice car-
das con su bajo peso, y la relativa rareza de diaco. Los volúmenes de AI y VI se norma-
la condición. Todo esto hace que este proce- lizan así como la función de VI, que preope-
dimiento no sea susceptible del mínimo ratoriamente puede ser deprimida, debido a
error; pues la supervivencia a largo plazo la disminución de volumen del VD.
depende del resultado quirúrgico: el falleci- Casi todos los enfermos presentan ritmo si-
miento después de los primeros meses post- nusal, a excepción de los que tienen ritmos
operatorios es raro y se debe generalmente a ectópicos antes de la corrección. Algunas de
estenosis de las venas pulmonares. El riesgo las vías de conducción entre el nodo sinusal
de mortalidad tardía es similar al de la po- y el nodo AV pueden estar afectadas aún

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15

por la cirugía; en las monitorizaciones con- Las estenosis de venas pulmonares pueden
tinuas de Holter se demuestran focos ectó- ocurrir desde meses hasta años después de
picos y otras anomalías, pero en la mayoría la corrección. La mayoría presentan fibrosis
de pacientes sin relevancia clínica. difusa y engrosamiento de la pared venosa,
Las reoperaciones se deben fundamental- y también estrechamiento localizado en la
mente a dos razones: estenosis a nivel de la unión entre las venas y la AI. La estenosis de
anastomosis y estenosis de las venas pulmo- venas puede ser simultánea a la estenosis de
nares. Generalmente aparecen entre 6 y 12 la anastomosis. En la literatura está descrita
meses después de la corrección; los enfer- esta complicación hasta en un 10% de casos,
mos están sintomáticos con disnea y signos siendo el único factor de riesgo para su desa-
de congestión pulmonar. rrollo, el calibre preoperatorio de las venas
La ecocardiografía es un instrumento impor- pulmonares. Esta complicación es letal a pe-
tante para evaluar los pacientes antes del alta sar de la reoperación, especialmente cuando
hospitalaria, y debería ser repetida varias ve- es bilateral o en la forma difusa.
ces durante el primer año postoperatorio.
Una velocidad doppler alta a nivel de la PROTOCOLO DE REVISIÓN CLÍNICA
anastomosis y/o de las venas pulmonares su-
giere la presencia de estenosis; en este caso Siendo la mayoría de las complicaciones se-
una angiografía sería diagnóstica, tanto ana- cundarias a la cirugía de las anomalías de las
tómicamente como para medir el gradiente venas pulmonares evidentes durante el 1er
(las venas se sondan retrógradamente desde año postoperatorio se recomiendan interva-
la AI ). los de seguimiento cortos realizando eco-
Las estenosis en la anastomosis constituyen cardiografía-doppler, Rx tórax y ECG al
el 5-10%, y son evidentes meses después de mes, 3, 6, 9 meses, al año, 2 y 3 años des-
la reparación; los resultados de las reopera- pués de la cirugía. Si la ecocardiografía su-
ciones no son buenos, con nuevas recidivas giere estenosis o hipertensión dcha se deberá
de la estenosis. La utilización de material re- realizar cateterismo cardíaco.
absorbibles o técnicas de sutura interrumpi- Dado que pueden existir arritmias en pacien-
das es una consideración más teórica que re- tes asintomaticos, se debe incluir en su se-
al, porque, debido a la ausencia de esta com- guimiento la realización de monitorización
plicación en el postoperatorio tardío, se ECG de 24 horas ( Holter) a partir del 2º año
puede pensar que el crecimiento de la anas- de la cirugía.
tomosis es apropiado al del paciente.

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15

TABLAS

Tabla I. Presentación clínica

Drenaje con obstrucción Drenaje sin obstrucción

Debut precoz (1ra semana) Debut más tardío (1 mes)


Cianosis importante Cianosis leve
Edema pulmonar Aumento de vascularización pulmonar
No cardiomegalia Cardiomegalia
Inestabilidad hemodinámica Estabilidad hemodinámica
Hipotensión arterial Tensión arterial normal
Acidosis metabólica No acidosis metabólica
Necesidad de ventilación mecánica Discreta polipnea

Tabla II. Diagnóstico diferencial

1.Neonato con obstrucción venosa pulmonar


-Enfermedad parenquimatosa pulmonar
-Hipertensión pulmonar persistente
-Síndrome de Corazón izquierdo hipoplásico
-TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido

2.Lactante con fallo cardíaco


-Anomalía de Ebstein
-Truncus
-TGA con CIV
-Ventrículo único
-Defecto septal AV

3.Niño mayor sin obstrucción venosa pulmonar


-Comunicación interauricular
-con drenaje parcial anómalo pulmonar
-sin drenaje parcial anómalo pulmonar

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Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Capítulo 15

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