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1. Enfermedades de la Mielina.

Son enfermedades en las que el proceso patológico esta dirigido contra la


mielina normal. Si la patologı́a es una formación inadecuada de la mielina
se habla de enfermedades dismielinizantes. La desmielinización es un proceso
patológico en el cual se daña la capa de la mielina de fibras nerviosas.
(Nota: La mielina es una sustancia que envuelve y protege los axones de
ciertas células nerviosas y cuya función principal es aumentar la velocidad
de transmisión de los impulsos nerviosos, Figura 1).
Es importante saber que la mielina es rica en fosfolı́pidos y cuando este rodea
al axón forma capas llamadas células gliales, son ricas en esfingolı́pidos y una
gran cantidad de glucoesfincolı́pidos. Las capas de la mielina se mantienen
unidas por interacciones entre proteı́nas con lı́pidos y entre proteı́nas entre sı́.
Cualquier interrupción puede llegar a desmielinización. La mielina está cons-
tituida de manera diferente tanto para el sistema nervioso central y el sistema
nervioso periférico, teniendo de proteı́nas escenciales a proteolı́pidos y Po (es-
tructura de la mielina) respectivamente. La pérdida de las vainas de mielina
en los axones de las neuronas es el distintivo de las llamadas enfermedades
desmielinizantes. (Esta destrucción puede implicar el mal funcionamiento de
órganos o músculos). Cuando la mielina es destruida, la conducción de las
señales a lo largo de los nervios se ve seriamente afectada, en consecencia los
nervios se marchitan con la pérdida de velocidad de conducción del impulso
y respuesta.
(a) Neurona con sus elementos. (b) Neurona 3D.

(c) Núclo y soma y su estructura de cer- (d) Estructura en la parte final de la


cas. neurona.

Fig 1: Neurona en diferentes tomas, recalcando la importancia de la mielina.

Pueden ser causadas por desorenes infecciosos, géneticos y métabolicos.

Infecciosos: Está asociada a infecciones debido a respuestas del sistema


inmutario, que los considera ajenos al organismo. Ejemplo (Encefalo-
mielitis Aguda Diseminada).

Géneticos: los genes que codifican proteı́nas de la mielina son alterados


impidiendo asi su reproducción normal. Un ejemplo es la enfermedad
de Leucodistrofia.

Metabólicas: Afectacción debido a las enzimas un ejemplo es la la en-


fermedad de Tay-Sachs caracterizada por una alteración en su catabo-
lismo.

En concreto tenemos algunos ejemplos de Enfermedades de alteración de la


Mielina:

Esclerosis Múltiple.

Sı́ndrome de Devic.

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Enfermedad de Baló.

Enfermedad de Marchiafava Bignani.

Mielinolisis Pontina Central.

Encefalomielitis diseminada aguda.

Encefalomielitis Hemorrágica.

De las mencionadas anteriormente solo algunas mencionaremos,

1. Esclerosis múltiple.- Es una enfermedad crónica del Sistema nervio-


so central que consiste en la aparición continua de focos de inflamación
auto limitado en zonas de la sustancia blanca, se produce cuando el
sistema inmune de una persona ataca sus propias fibras nerviosas mie-
linizadas, destruyendo sus propiedades de conducción. Si los nervios
dañados invervan músculos, el movimiento se verá perjudicado. Hay
cerca de 250 mil casos al año en estados unidos, tiene signos de debili-
dad en uno o más extremidades, pérdida de la agudeza visual, vértigo y
transtornos de equilibrio. Presenta también pérdida de visión de un 20
porciento, sı́ndrome de las piernas inquietas, pérdida de la sensibilidad
térmica.
Hay varias variantes de Esclerosis múltiples unas son:

Esclerosis concéntrica de Balo: Es una rara variante de escle-


rosis múltiple, se observan anillos concéntricos de desmielinización
y presenta un curso fatal.
Enfermedad de Devic: Variante de la esclerosis múltiple, pro-
duce neuritis óptical bilateral acompañada por mielitis tranversa.
El nervio óptico y la médula espinal son separados siendo su tra-
tamiento mediante esteroides.
Mielinólisis póntia: Caracterizada por una paraparesia o cua-
driparesia de evolución rápida con sı́ntomas seudobulbares que
se manifiestan por disantria y disfagia en pacientes con cambios
electrolı́ticos importantes.
Encefalomielitis aguda diseminada: Reacción inflamatoria del
Sistema nervioso central que compromete la sustancia blanca, vie-
ne de un origen viral o una vacuna (frecuente en niños) en la

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afección del tallo cerebral, médula espinal, el nervio óptico o el
cerebelo, presenta convulsiones, fiebre y nermonı́as.

2. Leucodistrofia.- Ausencia de mielina primaria, se alterán los meca-


nismos para mantener la mielina, es de origen familiar, es decir, es
genético. Aquı́ hay una leucodistrofia metacromática que es la más
común donde hay desmielinización de la sustancia blanca y periférica,
se produce acumulación de sulfato cerebrósido, debido a una deficiencia
de arilsulfatasa. Hay cuatro:

Infatil tardı́a: Se presentan entre el primer y segundo año de


edad caracterizado por irritabilidad, el paciente no recibe bien los
alimentos, presenta hipotonı́a, dificultad de sentarse y caminar,
puede presentar atrofı́a óptica.
Juvenil: Aparece entre los 3-21 años de edad con cambios en el
comportamiento y transtornos en la marcha (movimientos anor-
males) y evidencia de polineorupatı́a.
Adulta: Se presenta en la segunda década de la vida con deterioro
mental, latrofia óptica, signos piramidales y cerebelonisos.
Variante de Austin: Se presenta deficiencia de arilsulfatasa, ju-
venil tardı́a aparece y no hay tratamiento para esto.

3. Enfermedad de Krabbe.- Es genética, y se caracteriza por el dete-


rioro mental progresivo y de la motilidad, urisis tónicas, atrofia óptica,
sordera, espasticidad y fiebre. Los pacientes mueren entre 1 o 2 años
de edad, por ende tiene un deterioro progresivo.

4. Enfermedad de Addison Schielder.- Es una convinación de insu-


ficiencia drenal con esclerosis cerebral (Es frecuente en hombres y está
ligada al cromosoma x), presenta hiperpigmentación, puede preceder en
un año con sı́tomas neurólogicos de espasticidad progresiva, vómitos,
dolor abdominal y insuficiencia suprarrenal.

5. Enfermedad de Alexander.- También llamada leucodistrofia fibri-


noide y es de las más raras que presenta deterioro mental con agrada-
miento de la cabeza, hay debilidad muscular, signos piramidales y crisis
convulsivas. Es mortal y el diagnóstico solo es por biopsia cerebral en-
contrandose en fibras de Rosenthal que son cuerpos bialinos.

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6. Enfermedad de Tay- Sachs.- Se caracteriza por una alteración en el
catabolismo de los gangliósidos con ausencia de la hexosaminisdisina A,
lo que presneta acumulación del gangliósido GMZ, y es autosómica re-
cesiva. Se manifiesta a una respuesta anormal a sonidos, luz o estı́mulos
sensitivos. A los cuatro o seis meses de edad produce deterioro mental,
imposibilidad para sentarse o sostener la cabeza. Al año el pasiente es-
tará ciego, y un 90 porciento que viven con esta enfermedad presentan
manchas rojas en la mácula.

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Referencias
[1] Jaime Toro. Enfermedades desmielinizantes y dismielinizantes.

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