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CASO CLINICO
FISIOPATOLOGIA REUMATOLÓGICA
2. CONCLUSIÓN:
Señalar principalmente el diagnóstico principal y los diagnósticos diferenciales.
1. Mujer de 47 años, con un tiempo de enfermedad de 35 años, de inicio insidioso y curso
progresivo con cuadro de poliartralgias con predominio en ambas rodillas y cadera
derecha, y fotosensibilidad.
(Realizado por: Llacctarimay Suca Leidy Diana)
El caso clínico trata de una mujer de 47 años de edad, con un tiempo de enfermedad de
35 años, de inicio insidioso y curso progresivo, esto quiere decir que la paciente presenta
una enfermedad desde los 12 años, por el tiempo de duración se trata de una enfermedad
crónica, la cual tuvo un inicio insidioso, en Medicina, como insidioso se califica a todo
aquel padecimiento o enfermedad que, pese a tener apariencia benigna, oculta gran
gravedad. En este sentido, las enfermedades insidiosas pueden comenzar gradual o
lentamente, sin síntomas demasiado apreciables al principio, de modo que quien la
padece no es totalmente consciente de su gravedad.1 Además de insidioso esta
enfermedad tuvo un inicio progresivo con cuadro de poliartralgias en ambas rodillas y
cadera derecha, la poliartralgia es el dolor intermitente en varias articulaciones. 2 Lo que
nos indica que presenta un cuadro clínico de una artritis reumatoide desde los 12 años,
se podría sospechar la presencia de una posible Artritis reumatoide juvenil (ARJ).3 La
fotosensibilidad es una manifestación clínica de Lupus eritematoso sistémico, esta es una
enfermedad autoinmunitaria multisistémica, en donde la producción de anticuerpos
específicos es un aspecto universal, es común que afecten diversos sistemas orgánicos,
como la piel, en la que se presentan fotosensibilidad y una variedad de erupciones
cutáneas específicas.4. Se podría concluir que la paciente comenzó con una Artritis
reumatoide juvenil y luego con el tiempo presentó manifestaciones clínicas de Lupus
eritematoso sistémico.
Referencias Bibliográficas:
1. Significados.com. Insidioso. [Internet] [Actualizado 18 agosto 2016; consultado
15 de junio de 2019]. Disponible en:https://www.significados.com/insidioso/
2. Enciclopediasalud.com. Poliartralgia. [Internet] [Actualizado 22 julio 2016;
consultado 15 de junio de 2019]. Disponible en:
https://www.enciclopediasalud.com/definiciones/poliartralgia
3. Abarca B, Atamari N, Contreras S, Sucasaca C y Nieto R. Rhupus, un síndrome
poco frecuente: Reporte de un caso. Rev Med Hered. 2015; 26:51-54
4. Gelber AC, Levine SM, Rosen A. Enfermedades inflamatorias reumáticas.
Fisiopatología de la enfermedad: Una introducción a la medicina. 6a ed. México:
McGraw-Hill; 2010. p 677-694
Según los datos del examen físico, la paciente presenta hipertensión I (140/ mmHg);
por otro lado, la frecuencia cardiaca, la frecuencia respiratoria y la temperatura se
encuentra en los valores normales. Además, se encuentra consciente y orientada.
Sin embargo, el paciente presenta hipertensión; esto debido a que la artritis reumatoide
aumenta el riesgo de desarrollar una enfermedad cardíaca.
Fig. 1: Diagrama para el diagnóstico clínico de las úlceras orales. VER: virus de Epstein-Barr, VHS: virus de
herpes simple, VVZ: virus varicela-zóster.3
Mala alineación de la
Uniones
Artritis gotosa Esclerosis múltiple superficie articular o eje
defectuosas
metatarsiano
Esguince de
Artritis psoriásica Parálisis cerebral Torsión tibial externa
tejidos blandos
Dado que la edad del paciente se encontraba entre los 12 y 20 años, se sospecha de
una posible Artritis idiopática juvenil (AIJ), la cual engloba a todas las artritis de causa
desconocida de al menos seis semanas de evolución de inicio antes de los 16 años
de edad. La Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (International
League of Associations for Rheumatology, (ILAR) admite 7 categorías clínicas de la
AIJ, basándose en su forma de presentación y características clínicas; las cuales se
exponen a continuación: sistémica (definida y probable), poliarticular FR positivo,
poliarticular FR negativo, oligoartritis persistente, oligoartritis extendida, artritis
relacionada con entesitis, artritis psoriásica y otras artritis (actualmente
indiferenciadas). Para determinar qué subtipo de AIJ presentaba la paciente en aquel
tiempo se debieron realizar exámenes como el análisis sanguíneo, estudios
inmunitarios y pruebas de imagen (radiografía, ecografía y RMN).
Además presenta.
Orina espumosa, de vez en cuando es normal, dado que la velocidad al orinar y otros
factores pueden influir. Sin embargo es peligrosa en forma continua que se hace más
notoria con el tiempo. Esto puede ser un signo de proteínas en la orina (proteinuria),
para lo cual se requieren evaluaciones adicionales. Un aumento en la cantidad de
proteína en la orina podría indicar un problema renal grave.
Polaquiuria Siendo uno de los síntomas de lupus como problemas renales, se refiere al
aumento en el número total de micciones al día sin incrementos en la cantidad de orina
que se expulsa. De hecho, lo más habitual es que la diuresis sea escasa en cada ida al
baño. No debe confundirse con poliuria, que es el aumento en la cantidad de orina
eliminada. Existen diversas causas de polaquiuria. Las más numerosas guardan
estrecha relación con el aparato urinario pero no son exclusivas de este. Algunas
enfermedades sistémicas o padecimientos a distancia pueden generar esta condición, y
también existen fenómenos vinculados al género y al grupo etario que explican algunos
casos de polaquiuria.
Edad 47
8. C3 107,01 mg/dl (VN: 90-180 mg/dl), C4 20,5 mg/dl (VN: 10-40 mg/dl), FR (factor
reumatoide) 100,24 IU/ml (VN: <30,0 IU/ml), PCR 9,26 mg/l (VN: 0,08-3,10 mg/l), ANA
(+) de 1/320 (VN: <1/40), Anti-dsDNA 322,8 UI/ml (VN: 45-55 UI/ml), AntiSMITH 10,6
(VN: 0-25 UI/ml) y proteinuria 4,8 g/24 h.
(Realizado por Olivares Quispe Orlando)
EXÁMENES AUXILIARES VALOR DEL PACIENTE VALOR NORMAL
Se detectan valores elevados de factor reumatoide lo cual está asociado con artritis
reumatoide.
El Anti-dsDNA es un autoanticuerpo que ataca de manera errónea al las células del
organismo, específicamente al ADN del núcleo. Un valor elevado de estos se asocia a
Lupus eritematoso sistémico.
Los anticuerpos antiSm actúan contra las proteínas Sm del núcleo. Un valor elevado de
estos se asocia con Lupus.
Proteinuria es la presencia de proteínas en la orina, un valor elevado indicaría daño
renal, en este caso se sospecha de daño renal causado por lupus. Se estima que un
40% de las personas con lupus, desarrollarán complicaciones renales que requieren
evaluación y tratamiento médico.
El paciente presenta hematuria ya que si existen entre 8-10 hematíes por campo El
compromiso renal se caracteriza por hematuria microscópica, Los eritrocitos poseen una
morfología que aporta datos valiosos. La cantidad existente nos puede hablar de la
cronicidad del proceso patológico. Se pueden detectar eritrocitos isomórficos (post
glomerulares) y eritrocitos dismórficos (glomerulares). Los eritrocitos dismórficos se
observan con cierta frecuencia en los pacientes con nefritis lúpica activa,La paciente
presenta cilindros granulosos evidencia de daño renal, El examen d orina de la paciente
presentó células epiteliales de 1-3/campo, clínicamente representa un proceso
inflamatorio, glomerulonefritis o nefrolitiasis, con los datos obtenidos se puede decir que
presenta daño a nivel renal.
El paciente presenta coxartrosis de cadera derecha, esto consiste en onsiste en el
deterioro del cartílago de esta articulación. Es relativamente frecuente, aunque no tanto
como la artrosis de rodillas o de manos. En general, es propia de personas mayores,
aunque puede aparecer antes de los 50 años, siendo excepcional en jóvenes.
Y también presentó gonartrosis u osteoartritis de rodilla es una afección inflamatoria
crónica, degenerativa y progresiva que afecta a pacientes de más de 40 años de edad y
a ambos sexos, pero con mayor predominio en las mujeres.Las lesiones degenerativas
no solo afectan al cartílago articular, también incluyen a los ligamentos, meniscos y
músculos periarticulares.
Figura. A: Radiografía anteroposterior de pelvis, muestra coxartrosis de cadera derecha. B:
Radiografía de rodilla muestra gonartrosis de rodilla izquierda
10. La biopsia renal mostró glomérulos con incremento de la matriz mesangial con
proliferación moderada de células mesangiales tubulares sin alteraciones
histológicas significativas, discreto infiltrado inflamatorio intersticial proliferativa
mesangial (GNL clase II).
(Realizado por: Suarez Santa Cruz, Kevin Angel)
En la enfermedad del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se da una respuesta
autoinmune en la que se forman inmunocomplejos que se almacenan en el riñón a nivel
de la nefrona, causando una respuesta inflamatoria que lleva al daño hepático. En los
análisis de la paciente se obtuvieron ANA (+) de 1/320 (VN: <1/40), Anti-dsDNA 322,8
UI/ml (VN: 45-55 UI/ml) como resultados. De acuerdo a SLICC (The Systemic Lupus
Collaborating Clinics) el diagnóstico del lupus se compone de 11 criterios clínicos y 6
inmunológicos, de los que deben cumplirse 4 o más y que al menos uno sea clínico y otro
inmunológico; o la confirmación por biopsia de nefritis lúpica con anticuerpos positivos
(ANA o Anti-DNAn), viéndose que en cuanto a los resultados de los análisis
inmunológicos, la paciente presenta valores positivos que confirman la enfermedad del
LES.1 Así mismo, se ve que la paciente cursa con un sedimento urinario patológico
(cilindros celulares, hemáticos, granulares, etc.), por lo que debe sospecharse de la
presencia de una nefritis activa.2
La nefritis lúpica es una de las entidades más relevantes del espectro del Lupus
Eritematoso Sistémico (LES), dada su alta morbimortalidad y siendo la única
manifestación que por sí sola es diagnóstica según los criterios actuales. El diagnóstico
puede sospecharse mediante pruebas de rutina como la elevación acelerada de
creatinina sérica junto con una proteinuria persistente, pero el gold-standard para el
diagnóstico es la biopsia renal.3 Por dicho motivo, sospechada la nefritis lúpica activa el
paso recomendado para clasificarla es la biopsia renal, la cual se ha estandarizado de
acuerdo a los criterios propuestos por la ISN/RPS (International society of
nephrology/Renal pathology society) en 2003. Dichos criterios clasifican a la nefritis lúpica
en seis clases de acuerdo al sitio de acumulación de los inmunocomplejos en los
glomérulos, la presencia o no de proliferación mesangial o endocapilar, el porcentaje de
glomérulos afectados, siendo menor al 50% un compromiso focal (Clases I, II y III) y mayor
a este un compromiso difuso (clases IV, V y VI), la presencia de lesiones activas, crónicas
o ambas.4
PREGUNTAS:
a) ¿Cuál es el diagnóstico?
(Realizado por: Suarez Santa Cruz, Kevin Angel)
Tras los exámenes de laboratorio más las manifestaciones clínicas y humorales
que muestra la paciente se concluye que el diagnóstico es el síndrome de Rhupus.
Este síndrome es una rara superposición de artritis reumatoide (AR) y lupus
eritematoso sistémico (LES), que se caracteriza por la presencia de una poliartritis
erosiva asociada a síntomas y signos de lupus eritematoso sistémico
1
,acompañado de la presencia de anticuerpos de alta especificidad diagnóstica,
como son el anti-DNA de doble cadena, anti-Smith y anticuerpos antipéptidos
citrulinados cíclico. 2
De forma general se describe el síndrome con mayor incidencia en el sexo
femenino, aunque puede aparecer en pacientes varones 3. En algunos casos de
pacientes comienza con manifestaciones de las 2 entidades (LES y AR) al
unísono, raramente se reportan pacientes que comienzan con manifestaciones de
LES y posteriormente de AR, y en la mayoría de casos se presentan primeramente
las manifestaciones de AR y después las de LES.4 En el caso de la paciente, esta
presenta un cuadro clínico de una artritis reumatoide desde los 12 años lo que
hace sospechar la presencia de una posible Artritis Idiopática juvenil. Cumpliendo
con cinco criterios y con puntaje 9 se hizo el diagnóstico de AR, y al cumplir siete
criterios se hizo el diagnóstico de LES, confirmando el diagnóstico de Rhupus.
Podemos observar que la sintomatología para LES se presentó alrededor de ocho
años después, viéndose que el síndrome de Rhupus se manifestó como en la
mayoría de casos reportados, iniciando con manifestaciones de AR y
posteriormente con manifestaciones de LES.5
● artritis reumatoidea:
La artritis reumatoide es un síndrome autoinmune, cuyo principal síntoma
es la inflamación crónica articular produciendo artralgia, deformación en
cuello de cisne en los dedos. La alteración inicial parece ser una reacción
inflamatoria inespecífica que se desencadena por un estímulo
desconocido. Se manifiesta como una inflamación autoinmune sinovial, la
cual se da por la infiltración de células inflamatorias.conforme avanza la
enfermedad aparecen síntomas más característicos como la afección
poliarticular, en especial de manos, muñecas, rodillas y pies; usualmente
siguiendo una distribución simétrica Es útil realizar estudios como el
hemograma, VES, PCR, que aportan datos importantes para el diagnóstico
debido a que en la mayoría de casos dichos estudios se alteran en esta
patología.
referencia bibliográfica:
Castañeda S. et al. Diferencias en el manejo de la artritis reumatoide
precoz y establecida. Reumatol Clin. 2011:7(3):172-178.
● nefropatía lúpica :
Se considera que un paciente padece nefropatía lúpica cuando presenta
proteinuria en 24 horas superior a 500mg, sedimento urinario activo o
creatinina sérica superior a 1.5mg/dL. El compromiso renal es clínicamente
evidente en el 50% de los casos de Lupus Eritematoso Sistémico, pero la
mayoría de los pacientes tienen compromiso subclínico evidenciado en la
biopsia renal, pues se desarrolla en los primeros años de la enfermedad.
Las principales manifestaciones son: hipertensión arterial, proteinuria,
hematuria microscópica,hiperazoemia.
referencia bibliográfica:
HOUSSIAU F A, GINZLER E M.; Current treatment of lupus nephritis.
Lupus 2008; 17: 426-430.