I.

CONSIDERACIONES GENERALES
Cada hemisferio cerebeloso está conectado por vías nerviosas principalmente con el mismo lado
del cuerpo; así pues, una lesión en un hemisferio cerebeloso da lugar a signos y síntomas
limitados al mismo lado del cuerpo.
La función esencial del cerebelo es coordinar mediante una acción sinérgica toda la actividad
muscular refleja y voluntaria. El cerebelo gradúa y armoniza el tono muscular y mantiene la
postura corporal normal. Permite que los movimientos voluntarios, como la marcha, sean suaves,
con precisión y economía del esfuerzo.
Aunque el cerebelo desempeña un papel importante en la actividad muscular esquelética, no es
capaz de iniciar el movimiento voluntario.

II. ASPECTOS CLÍNICOS

Los síndromes paraneoplásicos son trastornos relativamente raros y progresivos que lesionan el
cerebelo y otras estructuras neurales, como efecto secundario de un cáncer. En ocasiones los
síntomas cerebelosos aparecen antes de que se detecte el tumor. Una hipótesis sobre la causa de
este cuadro es la presencia de una reacción inmunitaria en la cual los anticuerpos generados por
el organismo contra algunos epitopos asociados con el cáncer reaccionan de forma cruzada con
dianas neurales. Parece que las células de Purkinje son una diana fundamental para estos
anticuerpos de tipo inmunoglobulina G. El síndrome se suele desencadenar o exacerbar por la
quimioterapia o la radioterapia. Todo el cerebelo puede recibir el ataque y los síntomas incluyen
alteraciones de la marcha, ataxia de los miembros con síntomas cerebelosos asociados, disartria
y problemas para la coordinación oculomotora. Otras dianas posibles de los síndromes
paraneoplásicos son la corteza cerebral y las proyecciones de la MNS, además de los nervios
periféricos.

III. SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LA ENFERMEDAD CEREBELOSA

Aunque se ha destacado la importancia del cerebelo en el mantenimiento del tono muscular y la
coordinación del movimiento, conviene recordar que los síntomas y signos de la lesión aguda
difieren de los producidos por lesiones crónicas. Las lesiones agudas producen síntomas y signos
intensos y súbitos, pero existen indicios clínicos considerables para aceptar que los pacientes
pueden recuperarse por completo después de lesiones cerebelosas grandes. Esto sugiere la
posibilidad de que otras áreas del sistema nervioso central compensen la pérdida de función
cerebelosa. Las lesiones crónicas, como los tumores con crecimiento lento, producen síntomas y
signos mucho menos intensos que los de las lesiones agudas. La razón radica en que otras áreas
del sistema nervioso central disponen de tiempo para compensar la pérdida de función cerebelosa.
Los síntomas y signos siguientes son característicos de disfunción cerebelosa.

 Hipotonía
Los músculos pierden elasticidad a la palpación. Está disminuida la resistencia a los
movimientos pasivos de las articulaciones. La agitación del miembro produce
movimientos excesivos en las articulaciones terminales. La alteración es atribuible a la
pérdida de la influencia cerebelosa sobre el reflejo de estiramiento simple.

 Cambios posturales y alteración de la marcha

La cabeza se halla con frecuencia rotada y flexionada, y el hombro del lado de la lesión
se encuentra más bajo que el del lado normal. El paciente adopta una base de sustentación
amplia cuando está de pie, y muchas veces mantiene las piernas rígidas para compensar
la pérdida de tono muscular. Al caminar, la persona se tambalea y se desvía hacia el lado
afectado.
 Trastornos del movimiento voluntario (ataxia)
Los músculos se contraen de forma irregular y débil. Se produce temblor al intentar
movimientos finos, como abrocharse la ropa, escribir o afeitarse. Los grupos musculares
no trabajan de forma armoniosa y se produce descomposición del movimiento. Cuando
se le pide al paciente que se toque la punta de la nariz con el dedo índice, el movimiento
no es coordinado de modo adecuado y el dedo se pasa de la nariz o choca con ella. Se
puede realizar una prueba similar en los miembros inferiores si se pide al paciente que
coloque el talón de un pie sobre la espinilla de la pierna opuesta.

 Disdiadococinesia
La disdiadococinesia es la incapacidad de realizar movimientos alternantes de forma
regular y rápida. Se pide al paciente que prone y supine los antebrazos con rapidez. En el
lado de la lesión cerebelosa los movimientos son lentos, entrecortados e incompletos.

 Trastornos de los reflejos

El movimiento producido por los reflejos tendinosos tiende a continuar durante un
período más largo de lo normal. El reflejo rotuliano pendular, por ejemplo, se produce
después de percutir el tendón rotuliano. En condiciones normales, se produce
movimiento, pero es autolimitado por los reflejos de estiramiento de agonistas y
antagonistas. En la enfermedad cerebelosa, debido a la pérdida de influencia de los
reflejos de estiramiento, el movimiento continúa como una serie de movimientos de
flexión y extensión en la articulación de la rodilla; es decir, la pierna se mueve como un
péndulo.

 Trastornos del movimiento ocular

El nistagmo, en esencia una ataxia de los músculos oculares, se caracteriza por la
oscilación rítmica de los ojos. Se observa con más facilidad al desviar los ojos en una
dirección horizontal. La oscilación rítmica de los ojos puede producirse a la misma
velocidad en ambas direcciones (nistagmo pendular) o con más rapidez en una dirección
que en la otra (nistagmo en sacudidas). En el segundo caso, los movimientos consisten
en una fase lenta de dirección contraria al objeto visual, seguida por una fase rápida hacia
la diana. La fase rápida se utiliza para describir la forma del nistagmo. Por ejemplo, se
dice que un paciente tiene nistagmo hacia la izquierda si la fase rápida se produce hacia
la izquierda y la lenta hacia la derecha. El movimiento del nistagmo puede confinarse a
un plano, y puede ser horizontal o vertical, o puede producirse en muchos planos y
entonces se conoce como nistagmo rotatorio.
La postura de los músculos oculares depende principalmente del funcionamiento normal
de dos grupos de vías aferentes. La primera vía es la visual, por la que el ojo mira hacia
el objeto de interés, y la segunda vía es mucho más complicada, con participación de los
laberintos, los núcleos vestibulares y el cerebelo.

 Trastornos del habla

La disartria se produce en la enfermedad cerebelosa debido a la ataxia de los músculos
de la laringe. La articulación de las palabras es entrecortada, y las sílabas suelen
pronunciarse separadas unas de otras. El habla tiende a ser explosiva, con las sílabas
muchas veces balbuceantes.
En las lesiones cerebelosas no existe parálisis ni cambios sensitivos. Aunque puede existir
hipotonía muscular e incoordinación, el trastorno no se limita a músculos o grupos
musculares específicos; por el contrario, se altera una extremidad entera o la mitad
completa del cuerpo. Cuando están afectados ambos hemisferios, pueden encontrar
trastornos de la acción muscular en todo el cuerpo. Aunque las contracciones musculares
pueden ser débiles y el paciente se puede cansar con facilidad, no existe atrofia de los
músculos.
IV. LESIONES DEL CEREBELO
Una lesión del cerebelo en la línea media (como un tumor) conduce a pérdida del control postural;
como consecuencia, es imposible permanecer de pie o sentado sin caerse, a pesar de preservarse
la coordinación de los propios miembros.
Debido al patrón decusado y homolateral de las vías que entran y salen del cerebelo, las lesiones
unilateralesdel hemisferio cerebeloso causan síntomas en el mismo lado del cuerpo. Esto contrasta
con las lesiones cerebrales (p. ej., de la corteza cerebral, la cápsula interna o los núcleos basales)
que dan lugar a síntomas contralaterales.
Una lesión hemisférica cerebelosa unilateral causa incoordinación homolateral del brazo
(temblor de intención) y de la pierna, que produce una marcha inestable en ausencia de debilidad
o pérdida sensitiva.
La disfunción bilateral del cerebelo, causada por intoxicación etílica, hipotiroidismo,
degeneración/ataxia cerebelosa hereditaria, esclerosis múltiple o síndrome paraneoplásico, causa
lentitud en el habla y dificultad para entenderla (disartria), incoordinación de ambos brazos y
marcha tambaleante inestable con aumento de la base de sustentación (ataxia cerebelosa).
Las lesiones cerebelosas también afectan la coordinación de los movimientos oculares. Los ojos
muestran un característico movimiento involuntario y rítmico de ida y vuelta (nistagmo), de
mayor amplitud cuando se dirige la mirada al mismo lado de la lesión. El nistagmo es una
característica muy frecuente en la esclerosis múltiple.
La combinación de nistagmo con disartria y temblor de intención constituye la «tríada de
Charcot», que es muy sugerente del diagnóstico.

V. SÍNDROMES CEREBELOSOS
 SÍNDROME DEL VERMIS
La causa más habitual del síndrome del vermis es el meduloblastoma del vermis en los
niños. La afectación del lóbulo floculonodular conduce a signos y síntomas relacionados
con el sistema vestibular. Puesto que el vermis es un órgano impar e influye en las
estructuras de la línea media, la incoordinación muscular afecta a la cabeza y al tronco y
no a los miembros. Existe cierta tendencia a la caída hacia delante o hacia atrás. Se aprecia
dificultad para mantener la cabeza firme y en posición vertical. También puede observarse
dificultad para mantener el tronco derecho.

 SÍNDROME DEL HEMISFERIO CEREBELOSO

Los tumores del hemisferio cerebeloso pueden ser la causa del síndrome de hemisferio
cerebeloso. Los síntomas y signos suelen ser unilaterales y afectar a los músculos del lado
del hemisferio cerebeloso enfermo. Están alterados los movimientos de los miembros, en
especial de los brazos. Son frecuentes la oscilación y la caída hacia el lado de la lesión.
La disartria y el nistagmo también representan manifestaciones habituales. Los trastornos
de la parte lateral de los hemisferios cerebelosos producen retrasos en el inicio de los
movimientos e incapacidad para mover todos los segmentos de los miembros juntos de
una forma coordinada, con tendencia a movilizar las articulaciones de una en una.

 SINDROME FLOCULONODULAR
Se observa principalmente en niños como consecuencia del crecimiento de un tumor, el
meduloblasmoma, en la parte media del techo del cuarto ventrículo y compromete las
porciones del archicerebelo y del paleocerebelo. Hay entonces una pérdida de control del
equilibrio y marcada inseguridad para el mantenimiento de la posición erguida, con
tendencia de caer hacia atrás. Igualmente, la marcha es difícil y el niño separa las piernas
para ampliar su base de sustentación. También puede haber un discreto temblor en la
ejecución de los movimientos de las extremidades cuando el paciente está de pie. Sin
embargo, y como dato característico, si el paciente yace acostado no hay incoordinación
de las extremidades, por lo cual el síndrome ha recibido el nombre de “ataxia del tronco”.
La extensión de la lesión fuera del nódulo y cuando hay un probable compromiso de la
 pirámide origina el nistagmuns, que consiste en la producción de rápidos movimientos
oculares incontrolados, bien sea en el plano horizontal o en el plano vertical.

 SINDROME NEOCEREBELOSO
Cuando las lesiones se asientan en el neocerebelo, en los hemisferios o en los núcleos
dentados, son notarios los cambios en el tono muscular y en la coordinación de la acción
motora. Estas alteraciones se manifiestan en el paciente por los siguientes cambios,
manifiestos tanto en el estado de reposo como durante la ejecución de movimientos
voluntarios.

 SÍNDROME DEL LÓBULO ANTERIOR O DEL PALEOCEREBELO

La destrucción del lóbulo anterior en especies subprimates produce cambios notorios en
la estática con rigidez de los músculos extensores, opsistotonos, marcha atáxica y temblor.
En el hombre, las lesiones del lóbulo anterior no producen cambios en el tono muscular
de las extremidades, pero si cambios notorios en la marcha, que es inestable, titubeante e
incoordinado. Tal vez por su menor frecuencia, las características del síndrome anterior
no son tan reconocidas como la de los otros síndromes cerebelos, pero existen numeroso
ejemplos que demuestran la asociación de la atrofia de la corteza de la parte anterior del
cerebelo o bien de las lesiones circunscritas en esta zona, con la ataxia de los miembros
inferiores, sin temblor, sin hipotonía, sin nistagmus, de acuerdo con la clásica. La atrofia
de la corteza del lóbulo anterior del cerebelo se ha imputado a intoxicaciones de distintos
tipos y en especial al alcoholismo crónico y en ocasiones a procesos neoplásicos
malignos.