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1. Definición
2. Historia
3. Percepcion visual normal (neuroanatomía)
4. Características y tipos de Agnosia
5. Implicaciones en la vida diaria
6. Tests
7. Enfermedades y demencias que poseen agnosias
1 DEFINICIÓN
2 HISTORIA
Según las revisiones de Hécaen (1972) y Benton (1978) en 1871 Munk estirpó
bilateralmente la corteza occipital de un perro el cual rodeaba obstáculos
posteriormente, pero no reconocía al dueño o la comida, como si sufriera de una
"pérdida de las memorias de las imágenes" de estímulos conocidos, por lo cual el
perro no comprendía el significado délas percepciones.Lissauer, por 1890, presentó
un paciente con pésimo reconocimiento de objetos vistos y de colores, con alexia sin
agrafía, pérdida de la memoria topográfica pero con excelente reconocimiento de
caras y capacidad de describir atributos parciales de los objetos. Estas dos últimas
características sugerían que no se trataba de una mera "pérdida de la memoria de
las imágenes" sino de un defecto cognitivo de orden superior. Lissauer supuso dos
procesos básicos subyacentes en toda percepción: a) aperceptivo consistente en
integrar datos sensoriales y, a partir de ellos, establecer diferencias y semejanzas en
cuanto a forma, tamaño, etc., y relaciones espaciales complejas. A este nivel el
objeto puede no reconocerse como tal, pero se configura mentalmente su
constitución espacial; los defectos correspondientes serían de tipo
agnósícoaperceptivo; b) asociativo consistente en relacionar las percepciones con
experiencias pasadas (adjudicarles significado). Defectos a este nivel serían de tipo
agnósíco-asocíativo. Freud (1891) remplazó la "ceguera psíquica" de Lissauer por el
término de agnosia y subrayó la distinción entre la anomia y la agnosia, en la que no
se extrae significado a lo visto. Luego, Siguieron varias hipótesis cognitivas que
excluían la presencia de signos sensoriales, o mentales.
El ojo es una esfera llena de líquido encerrada por tres capas de tejido. Solo la capa
más interna del ojo, la retina, contiene neuronas que son sensibles a la luz y son
capaces de transmitir señales visuales.
La retina tapiza la cavidad interna del ojo y es el tejido del globo ocular especializado
en recoger, elaborar y transmitir las sensaciones visuales. Clásicamente la microscopía
óptica ha distinguido diez capas, aunque las posteriores observaciones con aparatos
electrónicos nos han permitido ver que se tratan de las diferentes partes de los
siguientes tipos de células:
Epitelio pigmentario
Sus células escansan sobre la membrana basal de Bruch y contienen melanina,
que utilizan para absorber la luz. Cada una de estas células se relacionan con
los segmentos externos de entre 15 y 20 fotorreceptores.
Fotorreceptores
Son las encargadas de transformar la estimulación lumínica en un impulso
nervioso y se distinguen en dos tipos. Por un lado, tenemos los bastones, que
contienen un pigmento llamado rodopsina, capaz de absorber todas las
longitudes de onda del espectro visible. Son los responsables de la visión
escotópica, que es la que se da en condiciones de baja luminosidad, y
predominan en la retina perfiérica. Por otro lado, están los conos, responsables
de la visión fotópica, o lo que es lo mismo, de la percepción de los colores en
espacios con buena iluminación. Pueden contener tres tipos de iodopsinas, sus
pigmentos específicos, encargados de recoger los colores rojo, verde y azul
(según la teoría tricromática de Yung-Helmholtz).
Células bipolares
Constituyen la primera neurona de la vía óptica. Conectan con la expansión
externa de los fotorreceptores por un extremo y, por el otro, con las células
ganglionares que veremos a continuación. Su comunicación con los bastones
es convergente, es decir, que varios bastones se comunican con una única
bipolar, mientras que la transmisión de los conos es lineal, esto es, un único
cono sinapta con una única célula bipolar.
Células ganglionares
Son la segunda neurona de la vía óptica, reciben información de
las fotorreceptores mediante neuronas intermediarias bipolares, amacrinas y
horizontales. y sus axones conforman el nervio óptico.
Nervio óptico
Axones de la capa ganglionar de la retina. Convergen en la papila y abandonan el
ojo, aproximadamente 3 a 4 mm hacia el lado nasal de su centro. Las fibras de este
nervio son mielínicas, pero las bandas están formadas por oligodendrocitos y células
de Schwann. Sale da la cavidad orbitaria a trabe del agujero óptico y se une con el
nervio óptico del lado opuesto para formar el Quiasma óptico en la pared anterior y
el piso del tercer ventrículo. En el quiasma, las fibras provenientes de la mitad nasal de
cara retina, cruzan la línea media y entran en la cintilla óptica del lado opuesto,
mientras que las fibras provenientes de la mitad temporal, se dirigen hacia atrás en la
cintilla óptica del mismo lado. La cintilla óptica sale del quiasma óptico y se dirige
posterolaterlamente alrededor del pedúnculo cerebral. La mayor parte de las fibras
terminan haciendo sinapsis con células nerviosas en el cuerpo geniculado lateral, que
es una protección pequeña de la parte posterior (pulvinar) del tálamo. Los axones del
cuerpo geniculado salen para formar la radiación óptica, cuyo haz pasa
posteriormente a través de la parte retrolenticular de la cápsula interna y termina en
la corteza visual (área 17 de brodmann), y luego a las áreas 18 y 19 encargadas del
reconocimiento de objetos y la percepción del color. El cruzamiento asegura que la
información visual de c/lado del espacio externo sea proyectada a estructuras
cerebrales contralaterales.
4 CARACTERÍSTICAS Y TIPOS DE AGNOSIA
Fallas en la percepción pueden ocurrir aún cuando los procesos como el análisis del
color, la forma y el movimiento estén intactos. El término agnosia visual es restringido a
aquellos casos donde los problemas en el reconocimiento de objetos ocurre a pesar
de la información visual es registrada a nivel cortical. Pueden reconocer el objeto a
través de otras modalidades sensoriales. Las agnosias visuales son las más comunes y
se presentan usualmente por lesiones occipitales y temporales.
Los output desde el área visual primaria sigue 2 fibras principales o fascículos:
El fascículo longitudinal inferior sigue una ruta ventral hacia el lóbulo temporal.
El fascículo longitudinal superior sigue una vía mas dorsal, con la mayoría de sus
terminaciones en la región posterior del lóbulo parietal.
(Lissauer 1980)
Por apercepción Lissauer entendía la percepción consciente de una impresión
sensorial, es decir, la agrupación de los diferentes atributos en un todo. Por asociación
entendía la atribución de significado al contenido de la percepción, mediante un
proceso de emparejamiento y asociación a una experiencia gnósica previa. La idea
central de los trabajos de Lissauer era que el reconocimiento no dependía
únicamente de la integridad de los procesos perceptivos, sino también en una fase
gnósica posterior, en la que las impresiones sensoriales son combinadas de forma que
permitan el acceso a representaciones internas. Solo después de que esta segunda
fase haya tenido éxito es cuando el reconocimiento consciente finaliza.
AGNOSIA APERCEPTIVA
Relacionados a problemas en el procesamiento perceptual.
Etapa discriminativa de la identificación visual
El defecto fundamental está a nivel elemental del análisis visual entre la percepción y
el reconocimiento. Los problemas perceptuales son sutiles y pueden escaparse a los
exámenes rutinarios.
Conservado:
la identificación de colores
movimientos o dirección de éstos
su dimensión
la intensidad de la luz están preservados.
Generalmente normal en la discriminación de la forma.
Dañado:
Asociada a lesiones cerebrales difusas que afectan en forma bilat las áreas
posteriores (lob occipital). También pueden estar causada por lesiones parieto-
occipitales derechas.
AGNOSIA ASOCIATIVA
No puede señalar los objetos cuando se los nombran.
Puede aparear, copiar (pero por forma no por significado) y discriminar formas
visuales simples (formas geométricas).
EL paciente no puede procesar el significado (incapaz de procesar el
significado a partir de verlo pero puede reconocerlo a través del tacto).
Test Apareamiento por Función
La localización del daño es generalmente occipitotemporal, en muchos
pacientes bilateral, pero también se reportaron casos con lesión unilateral
izquierda.
No atribuible a dificultades perceptuales sino más bien a la incapacidad de
acceso a memorias visuales.
La representación visual es normal pero no pueden usar esta representación
para reconocer las cosas. (atribuir un significado al percepto).
3.El segundo paso incluye la categorización semántica del objeto y depende del
hemisferio izquierdo.
AGNOSIA INTEGRATIVA
Déficits para integrar las partes de un objeto en un todo coherente.
Paciente HJA (Humphreys & Ridoch) incapaz de percibir un objeto “de un
vistazo” , su habilidad para distinguir objetos dependía de reconocer las
características salientes del objeto.
Esta estrategia es de poca utilidad en figuras superpuestas.
Esta es quizás la característica de muchos pacientes agnósicos.
Riddoch & Humphreys (2004) sugieren que los déficits en el reconocimiento en cada
caso están causados por problemas que contrastan: por un lado, en la simultagnosia
hay un déficit básico en el control de la atención sobre los objetos y no en la
codificación del objeto per se; y por otro lado, en la agnosia integrativa hay un déficit
básico en el agrupamiento y la construcción de totalidades perceptuales a partir de
múltiples elementos visuales. En la agnosia integrativa la habilidad de controlar la
atención puede estar preservada, además los pacientes con este trastorno suelen
dar cuenta del contexto espacial en el que aparecen los objetos.
SIMULTIAGNOSIA
VENTRAL
Pueden reconocer objetos en su totalidad, pero están limitados en cuántos
objetos pueden reconocer en un período de tiempo limitado.
El daño es más aparente cuando leen, porque las letras individuales son
reconocidas lentamente de manera serial (lectura letra por letra).
Asociada a lesiones lesiones en la corteza temporo-occipital.
Una escena visual contiene muchos objetos individuales y el sistema visual humano es
capaz de percibir inicialmente las propiedades globales de la misma y categorizar la
escena de manera rápida, basándose únicamente en su esencia Este fenómeno se
conoce como el "efecto de prioridad global ó efecto de captura global- global
precedence effect" (Navon, 1977). Los pacientes con simultanagnosia presentan una
incapacidad para integrar múltiples elementos visuales de una escena y no muestran
el “efecto de captura global”. No muestran dificultad para reconocer elementos
individuales o locales de una escena mostrando un “efecto de prioridad local o
captura local”. Este fenómeno se pone de manifiesto cuando los pacientes describen
escenas visuales de manera poco sistemática, parte por parte y con falta de
integración de los distintos elementos en un todo coherente
La corteza parietal juega un papel importante en el procesamiento de la relaciones
espaciales entre varios objetos, y los pacientes presentan un efecto de prioridad
local, debido a una incapacidad para modular la atención visuoespacial. La vía
visual ventral, es considerada la vía del reconocimiento primario, habitualmente está
intacta en los pacientes con simultagnosia y es la dominante para el procesamiento
local, mientras que la vía dorsal estaría implicada en el procesamiento global.
Lesiones en las regiones parieto-occipital y en el surco intraparietal, junto, con
desconexiones de la sustancia blanca bilateral dentro de la red de atención
visuoespacial pueden contribuir a las alteraciones en el procesamiento visual de
varios objetos de manera conjunta y a la pérdida de velocidad de procesamiento,
característicos de la simultagnosia.
Se han descrito dos formas de simultagnosia: ventral y dorsal. En el primer caso, los
pacientes presentan un trastorno atencional que no les permite ver más de un objeto
al mismo tiempo, la atención se focaliza en una parte del objeto, causando una mala
identificación del mismo. Por lo general se asocia a lesiones en la región occipital
izquierda y occipito-temporal izquierda. En estos casos, el paciente presenta una
incapacidad para "dar sentido" a una imagen debido a que sólo percibe partes,
presenta tendencia a leer las palabras letra por letra (de ahí que en ocasiones este
término se utilice para describir a la alexia pura) y en algunos casos se ha descrito
enlentecimiento en la capacidad para denominar. En la simultagnosia dorsal, los
pacientes pueden reconocer un objeto completo, pero están limitados en la
cantidad de objetos que pueden reconocer al mismo tiempo (no pueden ver más de
uno a la vez).
Luria (1959) señaló que este tipo de trastorno hace referencia a la incapacidad para
atender a más de un objeto al mismo tiempo. Al ver una escena compleja,
proporcionan descripciones de manera lenta y poco sistemática, la percepción de
formas individuales es normal y son incapaces de localizar estímulos, incluso cuando
los están viendo (desorientación visual). Generalmente la simultagnosia dorsal es
debida a lesiones bilaterales parieto-occipitales y puede estar presente en el
síndrome de Balint o aparecer como trastorno independiente. Tanto los pacientes
con simultagnosia ventral como dorsal presentan un deterioro severo en la velocidad
de procesamiento de la información visual, lo cual sugiere la existencia de un déficit
funcional común, a pesar de localizaciones lesionales diferentes.
PROSOPAGNOSIA
Déficits en la habilidad para reconocer caras no atribuíble a deterioro en el
funcionamiento intelectual.
Pueden reconocer las personas por la voz u otras pistas.
Pacientes con severa prosopagnosia pueden tener una performance perfecta
en los tests de Warrington.
El déficit consistiría en la identificación de un ejemplar dentro de una clase
cuyos miembros tienen gran similaridad entre sí. Si fuera así tendrían dificultades
para reconocer los miembros de otras categorías (razas caninas, autos, etc.)
Algunos datos contradicen este supuesto.
Estudios de imágenes cerebrales han identificado al menos dos regiones en la
corteza extraestriada que responden selectivamente al reconocimiento de las
caras (giro fusiforme, giro occipital inferior)
Se ha supuesto que este sería otro aspecto más integrante del déficit general viso-
perceptivo por lesiones derechas, ya que la identificación de caras implica un análisis
perceptual muy específico y complejo. Los lesionados hemisféricos derechos tienen
dificultades notorias para discriminar, entre varias fotografías de desconocidos, la
cara del estímulo vista por aparte. Sin embargo, la prosopoagnosia no se explica con
base en un trastorno en apareamiento visual de caras (lo que otros llamarían
defectos aperceptivos), ya que algunos prosopoagnósicos pueden tener ejecuciones
normales en dichas pruebas.
Por otro lado, Whiteley y col., (1977) y Yin (1970) suponen la existencia de células o
circuitos que extrajeran características relevantes al rostro humano. Considerando los
datos experimentales y patológicos, estos "extractores" se activarían perferencial
(pero no únicamente) en el hemisferio derecho, el cual analizaría las características
viso-perceptivas que configuran la identidad de una cara. A su vez, el hemisferio
izquierdo activaría las memorias semántico-operativas (nombre, identidad personal,
etc.). El HD es dominante para discriminar semejanzas y diferencias entre dos caras
centelleadas simultáneamente al campo visual izquierdo.
Pero si se introducen intervalos entre los estímulos, decrece esta ventaja del hemisferio
derecho y surge la del hemisferio izquierdo, fenómeno que recuerda los estudios con
discriminación de colores. Como en toda percepción significativa, intervienen
factores de expectativa y atención selectiva uni-hemisféricos. Los lesionados
hemisféricos derechos tienen dificultades para reconocer caras en posición normal,
pero son superiores a los izquierdos para reconocer caras invertidas probablemente
porque, el rostro, al haber perdido parte de su "significado", no crea tanta disonancia
cognitiva si se ve invertido. Los lesionados izquierdos y los controles dispondrían de un
"set" atencional que anticipa la configuración espacial de la cara, por lo cual, si ésta
se presenta en posición invertida, resulta en una percepción extraña que debe
descifrarse antes de reconocerse, y este "set" de expectativa sería el que activaría
preferencialmente el hemisferio derecho. Se podría especular que los lesionados
derechos se limitan a analizar las semejanzas y diferencias superficialmente, sin un
análisis "profundo" del significativo del rostro. La mayoría de los casos de
prosopoagnosia presentan compromiso prevalente posterior derecho, pero no es
muy claro si se requiere de una lesión bilateral. Al menos en sujetos normales, los
tiempos de reacción y la precisión en pruebas de reconocimiento y denominación
de caras en taquistoscopio indican que las etapas iniciales del proceso de
reconocimiento de rostros es bilateral y que el hemisferio derecho muestra su
dominancia particularmente cuando el sujeto sabe qué tipo de cara esperar. Ya se
vio que ambos hemisferios contribuyen diferencialmente en el procesamiento de
ciertas emociones faciales. Así, el hemisferio derecho reconocería mejor el tono
afectivo negativo (tristeza, rabia) y el hemisferio derecho reconocería mejor el tono
afectivo positivo. Se recordará además, que parecen existir diferencias idiosincráticas
en la preferencia para responder asimétricamente ante rostros con emociones, las
cuales han sido atribuidas a efectos de sexo o a la asimetría motora facial.
Agnosia Auditiva para las palabras o Sordera Verbal pura: Serias dificultades en la
comprensión y discriminación auditiva del lenguaje, aunque el lenguaje espontáneo,
la lectura y la escritura están preservados. La comprensión de sonidos no verbales se
mantiene. Ocurre casi invariablemente asociada a lesiones bilaterales y simétricas
que afectan la porción anterior del gyrus temporal superior.