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Síndrome de Poland

El Síndrome de Poland es una enfermedad de carácter raro y congénito en el que se ve


afectado el desarrollo muscular. Su nombre es en honor a Alfred Poland, quien fue el
primero en investigarla clínicamen e en 1841.

Epidemiología
El síndrome de Poland se presenta con una frecuencia variable entre 1 de cada 7 000 a 1
de cada 100 000 nacidos vivos. En el 75% de los casos las alteraciones se encuentran en
el hemicuerpo derecho.

Etiopatogenia
El síndrome de Poland, no tiene base hereditaria. Se desarrolla como resultado de una
anomalía en el desarrollo intrauterino en la sexta semana de gestación, por insuficiencia
(hipoplasia) de la arteria subclavia produciendo malformaciones músculoesqueléticas.

Cuadro clínico
Se caracteriza por una hipoplasia o aplasia a nivel de diversos grupos musculares, por
ejemplo el pectoral mayor, pectoral menor y otros músculos de la región escapular. La
ausencia del músculo pectoral mayor, puede acompañarse de hipoplasia del tejido
subcutáneo, no existiendo en ocasiones vello axilar, e hipoplasia del pulmón ipsilateral.
Suele acompañarse, de deformidad de la pared torácica y de la mama (desde
discreta hipoplasia a ausencia completa o amastia).
Puede tener compromiso a nivel ipsilateral de la extremidad superior, con hipoplasia de la
extremidad (braquidactilia), deformidad del antebrazo y la muñeca (ectromelia), unión de
los dedos (sindactilia) e incluso ausencia de las falanges distales. En ocasiones, es
acompañado del Síndrome de Möbius, además de la llamada escápula elevada.

Tratamiento
Técnica
La ausencia total o parcial del músculo pectoral mayor, es la malformación que define el
síndrome de Poland. Se puede corregir, mediante la inserción de un implante a medida
diseñado por CAD (diseño asistido por ordenador). A partir de un scanner médico, se lleva
a cabo una reconstrucción 3D del pecho del paciente para diseñar un implante virtual,
perfectamente adaptado a la anatomía de cada uno. El implante, se fabrica con goma de
silicona médica, resistente e irrompible. Dado que las malformaciones relacionadas con el
síndrome de Poland son sobre todo morfológicas, la corrección por prótesis a medida, es
el tratamiento de elección
Esta técnica permite en particular, corregir grandes variaciones anatómicas de los casos
de Poland. A veces, la atrofia muscular está asociada con una atrofia ósea, subcutánea o
mamaria: si la primera, como por ejemplo el pectus excavatum, está perfectamente
corregida por el implante a medida, las otras a veces requieren suplementos quirúrgicos
tales como injerto de tejido adiposo (lipofilling) o implantes mamarios de silicona en una
segunda intervención quirúrgica.
Intervención

Hombre con Síndrome de Poland - Tratamiento por implante 3D a medida

La intervención, se desarrolla bajo anestesia general, con una duración de una hora.
El cirujano prepara la cavidad al tamaño del implante, sobre la piel, después de haber
realizado una incisión, por vía axilar de 8 cm. El cierre se hace en dos planos. La
hospitalización dura tres días. El implante a medida, remplazará el músculo pectoral mayor
permitiendo una simetrización de la caja torácica y, en el caso de la mujer, una
simetrización de las mamas. La intervención puede ser completada, por una inyección de
su propio tejido graso (Lipofilling) en un segundo tiempo, para precisar el resultado. O en el
caso de las mujeres, por implantes mamarios.

Seguimiento postoperatorio

El postoperatorio, es más fácil, el dolor se trata con antiinflamatorios simples. Hacen falta
pocos cuidados posoperatorios: puntos reabsorbibles, no drenaje, solamente un apósito
durante ocho días y portar malla de contención durante quince días. Es necesaria, una
visita de control, después de ocho días. La baja por enfermedad, dura alrededor de quince
días, y se puede volver a practicar cualquier tipo de deporte, después de tres meses.