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Osteosarcoma

El osteosarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno en el que las células cancerosas producen


matriz ósea. Es el tumor maligno primario más frecuente del hueso tras el mieloma y el linfoma, y
representa alrededor del 20% de los cánceres óseos primarios. El osteosarcoma afecta a todos los
grupos de edad, aunque tienen dos picos de incidencia; el 75% afecta a personas menores de 20 años.

El segundo pico más reducido afecta a los ancianos, que con frecuencia padecen trastornos que
predisponen al osteosarcoma, como enfermedad de Paget, Infartos óseos y radioterapia previa. En
conjunto, afecta más a los hombres que a las mujeres Los tumores suelen originarse en la región.
Metafisaria de los huesos largos de las extremidades y casi el 50% asientan alrededor de la rodilla. Sin
embargo, pueden afectar a cualquier hueso y en las personas mayores de 25 años la incidencia es
similar en huesos planos y en huesos largos.

Patogenia. Aproximadamente el 70% de los osteosarcomas presentan anomalías congénitas


adquiridas como cambios en el número de cromosomas y aberraciones cromosómicas, ninguna
específica de este tumor. Más ilustrativa es la presencia de mutaciones muy frecuentes, que
interfieren con la función de dos genes: 1) RB, el gen del retinoblastoma, un regulador esencial del
ciclo celular, y 2) p53, un gen cuyo producto regula la reparación del ADN y ciertos aspectos del
metabolismo celular. Aunque aún desconocemos los mecanismos básicos que originan el
osteosarcoma, está claro que los defectos en RB y en p53 están implicados en este proceso. Esta
asociación queda reforzada por la existencia de mutaciones de línea germinal en RB en pocos
pacientes, que tienen un riesgo aproximadamente 1.000 veces mayor de osteosarcoma, y también por
las mutaciones de línea germinal en p53 en pacientes con síndrome de Li-Fraumeni, que tienen
también una incidencia muy alta de este tumor. En el osteosarcoma se observan también anomalías en
INK4a, que codifica p16 (un regulador del ciclo celular) y p14 (que ayuda y secunda la función p53). Es
destacable también que los osteosarcomas tienen predilección por las regiones de crecimiento óseo,
probablemente porque la proliferación aumenta la propensión de los osteoblastos a adquirir
mutaciones que pueden provocar una transformación. La asociación puede contribuir a la alta
incidencia de osteosarcoma en cachorros de perros grandes, como San Bernardo y Gran Danés.
Morfología. Existen varios subtipos de osteosarcomas que se identifican y agrupan en función de
Lugar de origen (intramedular, intracortical o superficial). Grado de diferenciación. Multicentricidad
(sincrónica, metacrónica) Primario (el hueso subyacente es normal) o secundario a trastornos
preexistentes, como tumores benignos, enfermedad de Paget, infarto óseos o radioterapia previa.

Características histológicas (osteoblástico, condroblástico, fibroblástico, telangiectásico, célula


pequeña y célula gigante). El subtipo más frecuente asienta en la metáfisis de huesos largos y es
primario, solitario, intramedular y poco diferenciado.
Macroscópicamente, los osteosarcomas son tumores voluminosos granulares, blanco-grisáceos, y a
menudo contienen zonas de hemorragia y de degeneración quística.
Los tumores destruyen a menudo las corticales circundantes y producen masas de partes blandas. La
diseminación por el canal medular es extensa, e infiltran y sustituyen a la médula ósea que rodea las
trabéculas óseas preexistentes. Pocas veces atraviesan la lámina epifisaria o entran en la articulación.
Cuando existe invasión articular, el tumor crece a lo largo de estructuras tenoligamentosas o a través
de la zona de inserción de la cápsula articular. El tamaño y la forma de las células del tumor son muy
diversos y a menudo presentan núcleos hipercromáticos. Son frecuentes las células gigantes tumorales
peculiares, igual que las mitosis. La formación de hueso por el tumor es característica

El hueso neoplásico tiene habitualmente una estructura tosca en forma de encaje, aunque también
puede depositarse en láminas anchas o como trabéculas primitivas. Puede haber una cantidad
variable de otras matrices, como cartílago o tejido fibroso. Cuando abunda el cartílago neoplásico, el
tumor se denomina osteosarcoma condroblástico. La invasión vascular suele ser evidente y hasta el
50-60% de un tumor individual puede ser necrótico.

Evolución clínica. Los osteosarcomas se manifiestan habitual- mente como masas dolorosas de
crecimiento progresivo. En ocasiones, el primer síntoma es una fractura ósea. Las radiografías del
tumor primario muestran, por lo general, una masa mixta lítica y blástica destructiva grande Con
márgenes infiltrantes El tumor rompe a menudo la cortical y eleva el periostio con formación de hueso
perióstico reactivo. La sombra triangular entre la cortical y los extremos elevados del periostio provoca
el signo radiológico del triángulo de Codman, que es característica, pero no diagnóstica, de este
tumor. Estas neoplasias agresivas se diseminan por vía hematógena y en el momento del diagnóstico
Alrededor del 10 al 20% De las personas afectadas tienen metástasis pulmonares detectables, y es
probable que muchas más tengan metástasis ocultas.
El 90% de los pacientes fallecidos por este tumor tienen metástasis en pulmones, huesos, cerebro y en
otros órganos.