Embriología de oído
4ta semana. Se observa la primera bolsa faríngea en
Oído
Se forma a partir de tres partes diferenciadas:
a) Oído externo – órgano que capta los sonidos
b) Oído medio – un conductor del sonido desde el
oído externo hasta el interno
c) Oído interno que convierte a las ondas sonoras
en impulsos nerviosos y registra los cambios en
equilibrio.
En el adulto el oído forma parte de una unidad anatómica
que sirve tanto para la audición como para el equilibrio.
Sin embargo, en el embrión se desarrolla a partir de tres
partes bien diferenciadas.
Audición y equilibrio
Oído externo. Vienen del primer surco faríngeo.
Oído medio. Se desarrolla del receso tubo timpánico el
cual se desarrolla de la primera bolsa faríngea y engloba
a los huesecillos que se originan del mesénquima de la
cresta neural de los dos primeros arcos faríngeos.
Oído interno. Proviene de la vesícula ótica que se
desarrolla del ectodermo superficial.
Desarrollo embrionario oído
relación con el primer surco faríngeo y la vesícula ótica
ya formada.
5ª semana. Se puede ver la formación del receso tubo
timpánico de la primera bolsa faríngea y los precursores
cartilaginosos de los huesecillos del oído.
El receso tubo timpánico rodea a los huesecillos y está en
la proximidad del otocisto (vesículas óticas) y el conducto
auditivo externo, en cuyo fondo se localiza el tapón
meatal.
Relación del oído medio con el interno y el desarrollo de
la membrana timpánica.
Oído interno
22 días un engrosamiento de ectodermo superficial a
cada lado del rombencéfalo = placodas óticas, se
invaginarán y formarán las vesículas óticas.
Inducción de las placodas se inducen por la señal de FGF-
3 y la expresión de Wnt8 en el cerebro posterior, y FGF-
9 en el mesodermo.
Cada vesícula:
Componente ventral: sáculos y conducto coclear.
Componente dorsal: utrículo, canales semicirculares y
conducto endolinfático.
Utrículo y conductos semicirculares
6ª semana envaginaciones en la parte utricular de la
vesícula ótica
Un extremo se dilata formando las ramas ampulares.
Otro extremo forma las ramas no ampulares sin
ensancharse (dos se fusionan) entrando cinco ramas, tres
con ampolla y dos sin ampolla.
Sáculo, cóclea y órganos de Corti
Durante la 6ª semana de desarrollo el sáculo forma…
Mesénquima que rodea el conducto coclear que se
diferencia en cartílago.
10ª semana experimenta vacuolización y se forman dos Vestibulares que inervan el utrículo
espacios perilinfáticos – la rampa vestibular y la rampa
timpánica.
Oído medio – cavidad timpánica y conducto auditivo
La diferencia en la perilinfa es la cantidad de potasio que
afecta a los cilios. Cavidad timpánica – endodermo, primer bolsa faríngea,
cuya parte distal forma el receso timpánico (cavidad
Membrana vestibular separa vestibular de rampa media
timpánica), la parte próximal forma la trompa de
o conducto coclear.
Eustaquio.
La membrana basilar separa la rampa timpánica de
Martillo y yunque se originan del cartílago del primer
rampa media o conducto coclear.
arco faríngeo
Después del ganglio espiral estará la parte auditiva del
Estribo del cartílago del segundo arco
octavo nervio craneal
Aparecen en la primera mitad de vida fetal y permanecen
La pared lateral del conducto se mantiene unida al
incrustados en el mesénquima hasta el octavo mes.
cartílago por que lo rodea mediante el ligamento espiral.
Liberarse se forman los ligamentos de soporte.
Su ángulo mediano está conectado…
CAE

Porción doral de la primera hendidura faríngea

Órgano de Corti:
Al principio del tercer mes se forma el tapón meatal
Células epiteliales forman:
(placa epitelial solida)
Borde interno (futuro limbo espiral)
Al 7º mes…
Borde externo que forma 3 o 4 filas de células pilosas
(células sensitivas) recubiertas por la membrana tectoria.
Tímpano consiste en:
Órgano de Corti = células sensitivas + membrana tectoria
1. Revestimiento ectodérmico en el fondo del CAE.
Estímulos --- ganglio espiral --- fibras auditivas VIII nervio
2. Revestimiento epitelial endodérmico de la
craneal.
cavidad timpánica.
3. Una capa intermedia de tejido conjuntivo que
forma el estrato fibroso.
Utriculo y conductos semicirculares
La mayor parte está unida con fuerza al manubrio del
Células de la ampolla forman la cresta ampular que
martillo.
mantiene el equilibrio

Las maculas acústicas se forman en utrículo y sáculo

Pabellón auricular
Los impulsos sensitivos…
6 proliferaciones mesenquimatosas en extremos
dorsales del 1er y 2do arcos
Ganglio estatoacústico

Se forma durante la formación de la vesícula ótica por un

grupo de células que se separan de la pared de la cúpula
y otras que derivan de cresta neural Resumen y malformaciones

Porciones: Alteraciones auditivas

Cocleares que inervan las células sensitivas del órgano de 1 de cada 850 nacidos vivos padecen discapacidad
Corti y el sáculo sensorial a nivel de odio.
Factores ambientales – infecciosos Puede estar ausente el CAE y la cavidad timpánica

Factores genéticos  50% Prematurez

Se dividen en: Diabetes materna

 No sindrómicos (36 genes asociados) si la Retinoides (acutano)

sordera es el único defecto.
Virus de rubéola. Es importante la vacuna contra la
 Sindrómicos si se asocia a otras alteraciones (Sx
rubeola durante el embarazo.
renal coloboma – pax 2, Sx de Lange Nielsen que
presenta enfermedad cardiaca por alteración de Citomegalovirus
un gen)
Herpes simple
Oído interno

Falta o adelgazamiento de los conductos semicirculares

Oído externo
Formación de una cavidad quística vestibular
Microtia / anotia
Conducto coclear corto o malformado
Hipoplasia de pabellón hasta anotia. CAE ausente o
Ausencia de la vesícula ótica y formación de un quiste. ciego, sin membrana timpánica.

Microtia no sindrómica 80% de los casos tienen atresia

Oído medio
Alteraciones morfológicas con cavidad timpánica normal
con displasia de los huesecillos rudimentarios o
aplásicos.
Aplasia de la cavidad timpánica.
Como resultado se produce hipoacusia de transmisión o
de conducción y puede estar asociado a hipoacusia
neurosensorial por alteraciones del oído interno.
Neurológica.- transmisión nerviosa como
despolarización, cambio espiral, nervio.
Conducción.- partes que conducen el sonido en el oído
como el conducto auditivo externo. Los huesos no vibran
para transmitir el sonido.
del CAE. Frecuente unilateral y afecta más a varones.
Sindrómica: Goldenhar, Treacher Collins, trisomías 21 y
18, embriopatía diabética.
Implantación baja de pabellón auricular. Varios
síndromes.
Poliotia.
Estenosis o atresia del CAE.- ósea o membranosa y
asociarse a alteraciones del pabellón auricular, del odio
medio o ambos.
tal,
Fistulas y quistes preauriculares.- se producen por cierre
incompleto del primer surco faríngeo. Unilaterales y de
predominio femenino. Pueden producir síntomas por
infección y formación de abscesos.

Hipoplasia o aplasia de los huesecillos.- martillo

hipoplásico o fusionado a la pared de la cavidad Alteraciones del oído externo
timpánica o a la membrana timpánica, causa sordera y
Frecuentes
Anquilosis del estribo. La más común de las anomalías
Apéndices y fosas preauriculares con marcas cutáneas y
afecta a los dos oídos.
depresiones poco profundas

Sordera

Sordera congénita: desarrollo anómalo de laberintos

membranosos y óseo o por malformación de los
huesecillos
Embriologia del ojo
En el embrión los ojos aparecen a los 22 días como un par
de surcos poco profundos a los lados del prosencéfalo.
Al cerrarse el tubo neural estos forman e
Células del ectodermo en contacto con la vesícula óptica
se elongan y forman la placoda del cristalino
Retina
Dos capas, una externa con gránulos o pigmentaria y otra
capa neural.
La porción ciega de la retina 1/5 mantiene un grosor de
una sola capa, se divide en dos partes:
Porción irídea de la retina que forma la parte interna del
iris
Porción ciliar de la retina que contribuye a la formación
del cuerpo ciliar.
Los músculos esfínteres y dilatador de la pupila se
forman a partir del ectodermo subyacente de la copa
óptica
Iris del adulto: capa externa que contiene pigmentos,
Cristalino
Las células que forman la vesícula del cristalino se alargan
y forman fibras que rellenan la luz de la vesícula.
Al final de la 7ma semana estas fibras primarias del
cristalino alcanzan la pared anterior de la vesícula del
cristalino.
Se siguen añadiendo nuevas fibras al núcleo central en
forma constante.
Coroides, esclerótica y cornea
Al final de la 5ª semana el primordio ocular está rodeado
de mesénquima laxo (dos capas):
 Capa interna, pigmentada (piamadre): coroides
(capa muy vascularizada)
 Capa externa (duramadre): esclerótica.
En la cara anterior del ojo del mesénquima forma la
cámara anterior mediante vacuolización dividiéndose en:
 Capa interna (delante del cristalino y del iris)
llamada membrana iridopupilar (posteriormente
desaparece).
 Capa externa que se continua con la esclerótica,
la sustancia propia de la cornea
La cámara anterior está revestida por células
mesenquimatosas aplanadas.
Las cámaras anterior y posterior están comunicadas
entre si por la pupila, contienen al humor acuoso
producido por la apófisis ciliar.
El liquido pasa a través del canal de Schlemm (seno
venoso de la esclerótica) En el ángulo iridio corneal
(obstrucción – glaucoma).
Cuerpo vítreo
Mesénquima invade el interior de la copa óptica a través
de la fisura coroidea.
Se forman los vasos hialinos que irrigan el cristalino en la
etapa intrauterina formando una capa vascular en la
superficie interna de la retina.
Red de fibras entre retina y cristalino
Nervio óptico Anoftalmia: ausencia del ojo + otras

La copa óptica está conectada con el cerebro a través del Afaquia congénita: ausencia de cristalino
tallo óptico, que tiene un surco, la fisura coroidea en
donde se encuentran los vasos hialoideos.
Aniridia: ausencia de iris + anoftalmia o microftalmia
Neuronas se acumulan en la pared de la capa interna del
mutaciones de PAX6
tallo.

7ª semana la fisura se cierra formando un túnel estrecho.

Ciclopia: un solo ojo.
La pared interna y la externa se fusionan

Pared interna da células de sostén (neuroglia)

Sinoftalmia: fusión de los ojos
Tallo óptico – nervio óptico
 Parcial o completa
 Se deben a perdida del tejido de la línea media
PAX6 principal regulador del desarrollo del ojo. (días 19 y 21 o durante el desarrollo facial)
 Se acompañan de holoprosencefalia
Se expresa en una banda de la cresta neural antes de la
 Alcohol.
neurulación.

La separación de esta placa

Resumen Langman

Coloboma (hendidura)
Oído
La fisura coroidea no se cierra correctamente, puede
ubicarse en iris, cuerpo ciliar, retina, coroides y nervio
óptico. En el adulto el oído forma parte de una unidad anatómica
que sirve tanto para la audición como para el equilibrio.
Se asocia con mutaciones de PAX2
En el embrión se desarrolla a partir de tres partes bien
diferenciadas:
Membrana iridopupilar persistente
1) Oído externo, un órgano que capta los sonidos.
No se reabsorbe 2) Oído medio, un conductor de sonido desde el
oído externo al interno.
3) Oído interno convierte las ondas sonoras en
Cataratas congénitas impulsos nerviosos y registra los cambios de
equilibrio.
Hacen que el cristalino se vuelva opaco durante la vida
intrauterina

Etiología: genético, rubeola (4-7 SDG, post 7 SDG no daño Oído interno
visual, si coclear). El oído se puede identificar en embriones de
Prevención: vacuna. aproximadamente 22 días como un engrosamiento del
ectodermo superficial a ambos lados del rombencéfalo.

Los engrosamientos placodas óticas invaginan pronto

Arteria hialoidea persistente en forma de cordón o quiste para formar las vesículas óticas o auditivas (otocistos).
Microftalmia: ojo demasiado pequeño (2/3) + otras.
Citomegalovirus, toxoplasmosis.
Las células del otocisto se diferencian creando células
ganglionares para los ganglios estatoacústicos
(vestibulococleares).

Después cada vesícula se divide en:

1) Un componente ventral que da origen a los

sáculos y al conducto coclear.
2) Un componente dorsal que forma el utrículo, los
canales semicirculares y el conducto
endolinfático. Juntas estas estructuras
epiteliales producen el laberinto membranoso.

Sáculo, cóclea y órgano de Corti

En la sexta semana del desarrollo, el sáculo forma una

evaginación tubular en su parte inferior. Esta evaginación
– el conducto coclear – penetra en el mesenterio
circundante de manera espiral hasta el final de la octava
semana.
En la séptima semana, las células del conducto coclear se
diferencian en el órgano espiral de Corti que convierte
las vibraciones sonoras en señales eléctricas para la
audición.
Una conexión entre el conducto y la parte restante del
sáculo se mantiene pero confinada a un canal estrecho:
el conducto de Hensen.
El mesénquima que rodea el conducto coclear pronto se
diferencia en cartílago.
En la decima semana este caparazón cartilaginoso
experimenta vacuolización, entonces aparecen dos
espacios perilinfáticos: rampa timpánica y rampa
vestibular. Entonces la membrana vestibular separa el
conducto coclear de la rampa vestibular y la membrana
basilar la separa de la rampa timpánica.
Utrículo y canales semicirculares
Durante la sexta semana del desarrollo, los canales
semicirculares aparecen como evaginaciones aplanadas
en la parte utricular de la vesícula ótica.
Luego las paredes centrales de las evaginaciones dan
origen a tres conductos semicirculares. Un extremo de
cada canal se dilata para producir la rama ampular.
Solo cinco ramas entran en el utrículo, tres con una
ampolla y dos sin ella.
Las células en las ampollas forman una cresta, la cresta
ampular, que contiene células sensitivas para mantener
el equilibrio. Otras áreas sensitivas similares – las
máculas acústicas – se desarrollan en las paredes del
utrículo y del sáculo.
Cuando el cuerpo cambia de posición, las fibras
vestibulares del nervio craneal VIII transmiten al
cerebro los impulsos generados en las células sensitivas
de las crestas y de las máculas.

Durante la formación de la vesícula ótica, un grupo

pequeño de células se desprende de su pared para
constituir el ganglio estatoacústico.

Posteriormente, el ganglio se divide en una parte coclear

y otra vestibular que inervan las células sensitivas del
órgano de Corti, las del sáculo, utrículo y canales
semicirculares.
Oído medio
Cavidad timpánica y tubo auditivo
La cavidad timpánica, que se origina del endodermo,
proviene de la primera bolsa faríngea.
La parte distal de la bolsa, el receso tubo timpánico, se
ensancha y produce la cavidad timpánica primitiva. La
parte proximal permanece estrecha y forma la tuba
auditiva o trompa de Eustaquio, mediante el cual la
cavidad timpánica se comunica con la nasofaringe.
Huesecillos
El martillo y el yunque se originan en el cartílago del
primer arco faríngeo.
El estribo en el cartílago del segundo arco.
Si bien los huesecillos surgen en la primera mitad de vida
fetal, se incrustan hasta el octavo mes.
Oído externo
Conducto auditivo externo
Se desarrolla a partir de la porción dorsal de la primera
hendidura faríngea. Al inicio del tercer mes se forma el
tapón meatal y en el séptimo se disuelve, si se queda
causa sordera congénita.
Tímpano o membrana timpánica
El tímpano consta de:
1) Un revestimiento epitelial ectodérmico en el
fondo del conducto auditivo.
2) Un revestimiento epitelial endodérmico de la
cavidad timpánica.
3) Una capa intermedia de tejido conectivo que
forma el estrato fibroso.
La mayor parte del tímpano está firmemente unida al
mango del martillo.
Pabellón auricular
Se desarrolla a partir de seis proliferaciones
mesenquimatosas en los extremos dorsales del primer y
segundo arcos faríngeos que rodean la primera
hendidura faríngea.
Más tarde los montículos auriculares se fusionarán
dando origen al pabellón auricular definitivo.
Ojo
Copa óptica y vesícula del cristalino
El ojo aparece a los 22 días como un par de surcos poco
profundos a ambos lados del prosencéfalo.
Al cerrarse el tubo neural, los surcos forman
evaginaciones en el prosencéfalo: las vesículas ópticas.
Luego entran en contacto con el ectodermo superficial
produciendo la formación del cristalino.
Poco después las vesículas ópticas empiezan a
invaginarse para constituir la copa óptica de pared doble.
Primero las capas interna y externa de la copa están
separadas por una luz, luego se unen.
La invaginación no se limita a la porción central de la
copa, sino que incluye una parte de la superficie inferior
que forma la fisura coroidea.
Durante la séptima semana los labios de la fisura
coroidea se fusionan y la boca de la copa óptica se
convierte en una abertura redonda: la futura pupila.
Retina, iris y cuerpo ciliar
Se da el nombre de capa pigmentaria de la retina a la
capa externa de la copa óptica que se caracteriza por
pequeños gránulos pigmentarios.
Desarrollo de la capa interna (neural) de la cúpula óptica:
Las cuatro quintas partes, parte óptica de la retina,
contienen células alrededor del espacio intrarretiniano
que se diferencian en bastones y conos. Los bastones son
más numerosos y sensibles que los conos pero sin que
detecten el color como los conos.
La quinta parte anterior de la capa interna – la parte
ciega de la retina – conserva el grosor de una capa. más
tarde se dividirá en la parte irídea de la retina que
constituye la capa interna del iris y en la parte ciliar de la
retina que participa en la formación del cuerpo ciliar.
Cristalino
Poco después de que se forma la vesícula del cristalino,
las células de la pared posterior empiezan a alargarse
anteriormente para producir fibras largas que poco a Durante la séptima semana del desarrollo, se cierra la
poco van llenando la luz de la vesícula. fisura y aparece un túnel estrecho dentro del tallo.

Hacia el final de la séptima semana esas fibras primarias Debido al numero cada vez mayor de fibras nerviosas, la
del cristalino llegan a la pared anterior de la vesícula del pared interna del tallo crece, fusionándose sus paredes
cristalino. interna y externa.

Las células de la capa interna aportan una red de

neuroglia donde se sostienen las fibras del nervio óptico.
Coroides, esclerótica y córnea
Así el tallo óptico se transforma en nervio óptico.
Al final de la quinta semana, el primordio del ojo está
totalmente rodeado por mesénquima laxo. Este tejido
pronto se diferencia en una capa interna y en una
externa.

La capa interna produce una capa pigmentaria muy

vascularizada conocida como coroides; la capa externa
se convierte en la esclerótica y se continua con la
duramadre alrededor del nervio óptico.

La córnea consta de:

1. Una capa epitelial derivada del ectodermo

superficial.
2. La sustancia propia o estroma que se continua
con la esclerótica
3. Una capa epitelial que rodea la cámara anterior.

Cuerpo vítreo

El mesénquima invade también el interior de la copa

óptica a través de la fisura coroidea.

Crea los vasos hialoideos que irrigan el cristalino.

Además produce una red de fibras entre el cristalino y la

retina.

Más tarde los espacios intersticiales de la red se llenan

de una sustancia gelatinosa transparente, creando así el
cuerpo vítreo.

Nervio óptico

La copa óptica se conecta al cerebro mediante el tallo

óptico en cuya superficie ventral hay un surco: la fisura
coroidea.

En su regreso al cerebro las fibras nerviosas de la retina

se encuentran entre las células de la pared interna del
tallo óptico.