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MÓDULO 6   LECCIÓN 2

ENFERMEDADES DE LAS VÁLVULAS, MIOCARDIO Y PERICARDIO

Enfermedades de la aorta
Arturo Evangelista Masip

1. INTRODUCCIÓN

Las enfermedades de la aorta han adquirido una relevancia cada vez mayor en medicina, especialmente
a partir de la introducción de las técnicas de imagen. La patología aórtica pasa clínicamente silente hasta
que condiciona una complicación grave con alta morbi-mortalidad. Por tanto, el diagnóstico y adecuado
manejo de esta patología depende de forma muy especial de las técnicas de imagen. Clásicamente, la aor-
tografía realizada mediante cateterismo cardiaco fue la técnica de referencia en el estudio de las enferme-
dades aórticas y su indicación se reservaba a situaciones críticas. La introducción de la tomografía compu-
tarizada (TC) y posteriormente la ecocardiografía transtorácica (ETT), muy especialmente la transesofágica
(ETE), determinaron la aproximación del cardiólogo clínico a esta patología.
Las enfermedades de la aorta son esencialmente congénitas-hereditarias, como el síndrome de Marfan, la
coartación de aorta o la válvula aórtica bicúspide, o adquiridas, la mayoría secundarias a hipertensión arterial
o arteriosclerosis sistémica. El seguimiento con técnicas de imagen ha permitido conocer la evolución natural
de esta patología, hace 20 años casi exclusivamente manejada por cirujanos cardíacos y vasculares. Por otra
parte, los avances de las técnicas quirúrgicas y la introducción del tratamiento endovascular han modificado
de forma sustancial el pronóstico de esta patología.
En este capítulo se describirán aspectos básicos de la estructura y función de la aorta, nuevas aplicaciones
de las técnicas de imagen, el estudio de las patologías aórticas más frecuentes y los recientes avances de las
técnicas quirúrgicas y endovasculares.

2. ESTRUCTURA Y FUNCION DE LA AORTA

2.1. ANATOMÍA
La aorta empieza en la válvula aórtica y termina en la bifurcación iliaca. La aorta se divide esencialmente
en 6 segmentos: la raíz, la aorta ascendente, el arco, la aorta descendente torácica, la aorta abdominal hasta
las arterias renales y la aorta infrarrenal.
a) Raíz aórtica. n la parte más proximal de la aorta está la raíz aórtica, que funciona como una estructura
de soporte para la válvula aórtica, da salida a las arterias coronarias y se prolonga superiormente con la aorta
ascendente. Por definición, la raíz aórtica es el segmento de la aorta que se extiende desde el anillo aórtico
hasta la unión sinotubular. La raíz aórtica contiene las siguientes estructuras: los senos de Valsalva, los velos
aórticos, las comisuras aórticas y los triángulos intervalvares. Los senos de Valsalva son tres dilataciones de
la pared aórtica y se denominan derecho, izquierdo y no coronario. La unión del extremo superior de los
velos valvulares a la pared aórtica tiene lugar en la unión sinotubular. Debajo de las comisuras están los

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Figura 1. Diagrama representando la raíz aórtica abierta de forma


longitudinal desde el seno coronario izquierdo, demostrando los
triángulos intervalvares (a) y las valvas (b).
(Tomada de Heart 2000;83:376-80. Underwood MJ et al.).

triángulos intervalvares, que son unas áreas de tejido fibroso de morfología triangular delimitadas por la
unión semilunar de los velos a la pared de la aorta. El triángulo entre el velo coronario izquierdo y el no
coronario forma parte de la continuidad mitro aórtica; el triángulo entre el velo coronario derecho y el no
coronario está en contacto con la parte interventricular del septum membranoso; finalmente, el triángulo
entre los velos coronario izquierdo y derecho tiene su base en el componente septal del tracto de salida del
ventrículo derecho (figura 1)
b) Arco aórtico. El arco aórtico empieza con el tronco braquiocefálico y se extiende hasta el istmo aórtico.
Del arco salen los tres troncos supra aórticos: el tronco braquiocefálico, la arteria carótida izquierda y la
arteria subclavia izquierda. El segmento del arco aórtico entre el origen de la arteria subclavia izquierda y la
inserción del ductus es conocido como istmo aórtico.
c) Aorta torácica descendente. La aorta torácica descendente empieza a nivel de la cuarta vértebra torácica
y termina a nivel de la doceava vértebra torácica, donde pasa a través del hiato aórtico por el diafragma para
convertirse en aorta abdominal.
d) Aorta abdominal. Desde el punto de vista fisiopatológico y quirúrgico, se divide en aorta abdominal
suprarrenal e infrarrenal.

2.2. HISTOLOGÍA
La pared aórtica tiene tres capas en toda su extensión: la íntima, la media y la adventicia. a) La íntima está
formada por una capa de células endoteliales y tejido conectivo; b) la capa media, que es la prominente, con-
tiene células de musculatura lisa, fibras elásticas, fibras de colágeno y sustancia mucoide. Los senos aórticos
tienen más tejido fibroso que la aorta ascendente, lo cual explica su mayor tendencia a la dilatación. Las fibras
elásticas son más abundantes en la aorta ascendente. Las fibras elásticas están ancladas en las microfibrillas
extracelulares. Las células musculares están rodeadas por una matriz extracelular que contiene colágeno de
tipo I y III. La degradación adecuada de la matriz extracelular es un factor importante en la morfogénesis,
reparación y remodelado de los tejidos aórticos. Los enzimas más importantes en la degradación de la matriz
celular son las metaloproteinasas; c) La adventicia está constituida por un tejido conectivo laxo que contiene
fibroblastos. El componente más importante de la adventicia son los vasa vasorum, pequeñas arterias que
forman una red en la adventicia y que penetran en la media. Su función es nutrir la parte externa de la pared
vascular. La presencia de vasa vasorum en la media guarda relación con el grosor de la aorta y por eso no está
presente en la aorta abdominal, donde la íntima se nutre por difusión de oxígeno desde la luz aórtica.
La aorta sufre cambios significativos de la pared con la edad. Las fibras elásticas se fragmentan, el número
de células musculares disminuye, y la sustancia mucoide y las fibras colágenas aumenta de forma considera-

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ble. Todo esto produce una disminución de la distensibilidad de la aorta y como consecuencia un aumento en
la presión de pulso y un aumento de su diámetro. En algunas patologías como en el síndrome de Marfan, este
proceso involutivo se produce a edades más tempranas de la vida.

2.3. FUNCIÓN DE LA AORTA


La principal función de la aorta es conducir la sangre del corazón hasta los vasos periféricos, para ello
amortigua el flujo durante la sístole y expele el flujo durante la diástole. A diferencia de las arterias muscu-
lares y arteriolas, la aorta es un órgano pasivo que no se dilatada ni constriñe por sí mismo. La distensibilidad
de la aorta depende principalmente de los componentes elásticos, predominantemente colágeno y elastina.
En la aorta torácica hay más elastina que colágeno, y en la aorta abdominal hay más colágeno que elastina.
La aorta proximal es más distensible que la aorta abdominal. Durante la sístole ventricular izquierda la
presión de la aorta aumenta y produce un incremento en el diámetro y volumen aórtico. El cambio en el volu-
men aórtico respecto al cambio de presión aórtica representa la complianza. La curva que relaciona la presión
aórtica con el volumen aórtico cambia con la edad; la misma presión aórtica produce un cambio menor en el
volumen aórtico.
Debido a las propiedades elásticas, la aorta se expande durante la sístole y se reduce en la diástole. En
condiciones normales, una importante proporción del volumen eyectivo se almacena en la aorta durante la
sístole y se expele a la circulación periférica durante la diástole. La capacidad de almacenaje de la aorta está
relacionada con las propiedades elásticas de la misma y disminuye con la edad y con diversas patologías.
Cuando las ondas de flujo llegan a la periferia, retornan a la aorta ascendente. Normalmente la onda refleja
alcanza la aorta ascendente en protodiástole. No obstante, cuando la aorta pierde elasticidad, la onda refleja
llega más precozmente, lo que condiciona una fusión con la onda sistólica. Esto resulta en un aumento de la
presión de pulso, un pico de onda sistólica más tardío y la desaparición de la onda diastólica.
Existen diversos índices que analizan los cambios en los diámetros y la presión de la aorta. Los más comu-
nes son la distensibilidad de la aorta y el índice de rigidez. Ambos índices utilizan fórmulas diferentes pero
incluyen las mismas variables: cambios en los diámetros sistólico y diastólico, y cambios en la presión arterial.
Una limitación es que la medida de la presión de pulso debería realizarse al mismo nivel donde se miden los
diámetros de la aorta. En la práctica se utiliza la presión de la arteria braquial, que aunque es bastante pare-
cida a la de la aorta, es ligeramente superior a la presión aórtica. Existen otros índices basados en la velocidad
de la onda de pulso desde la aorta ascendente hasta la aorta abdominal, o desde la carótida izquierda hasta
la ilíaca izquierda. Como norma general cuanto mayor es la distensibilidad de la aorta menor es la rigidez y la
velocidad de pulso, y viceversa. En la práctica clínica estos índices son cada vez más utilizados 1, estando acon-
sejado su uso tanto en las Guías de la Sociedad Europea de Hipertensión 2 como en las Guías de la valoración
de la Patología Aórtica mediante Ecocardiografía 3.
Mientras la rigidez de la aorta estudiada por la velocidad de la onda de pulso ayuda a la estratificación
de la afectación aórtica secundaria a la edad y a la patología arteriosclerótica, los índices de distensibilidad
estudiados por los cambios diámetro/presión han demostrado su utilidad en patologías genéticas que afectan
primariamente la elasticidad de la aorta.

2.4. TAMAÑO NORMAL DE LA AORTA


En el adulto, el diámetro normal de la aorta se ha considerado por debajo de los 41 mm en la raíz de aorta,
37 mm en la aorta ascendente, y 28 mm en la aorta descendente. Uno de los estudios clásicos en la definición
de los valores normales del diámetro de la raíz de aorta es el de Roman et al. 4 (figura 2). Este estudio, publi-
cado en 1989 analizó mediante ecocardiografía bidimensional el diámetro máximo en tres intervalos de edad
y normalizó los valores por la superficie corporal. Otro estudio más reciente, realizado por Biaggi, P et al. 5,
incluyó 1.799 individuos sanos con edades entre 20 y 80 años; evidenció una fuerte relación entre el tamaño
de la raíz, medido en ecocardiografía modo-M, con la edad y la superficie corporal. El método más estable-
cido para considerar si una aorta está dilatada es la utilización del z-score (número de desviaciones estándar
respecto a la media). Los puntos de corte para considerar dilatación para una determinada edad y superficie
corporal se obtienen de los valores superiores o inferiores a dos desviaciones estándar respecto al valor de la

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Figura 2. Diámetro de los senos de Valsalva relacionado con la


superficie corporal. El límite del intervalo de confianza (95%) para
cada grupo de edad: < 20 años , 20-40 años y > 40 años.
Am J Cardiol 1989;64:507-512.

media. Recientemente se han reportado valores normales del tamaño de la raíz aórtica y aorta torácica utili-
zando otras técnicas de imagen como la RM o el TC 6,7. Estos valores son algo superiores a los ecocardiográficos
al utilizar planos axiales y medidas entre los senos y las cúspides aórticas.
Diversos factores fisiológicos influyen en el tamaño normal de la aorta, como son: la edad, la talla, la su-
perficie corporal o el sexo. Es importante tener presente que tanto la hipertensión arterial como el tabaquis-
mo son predictores independientes en la dilatación de aorta; la hipertensión puede afectar a toda la aorta y
el tabaquismo afecta más a la aorta descendente.

3. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS

Ecocardiografía transtorácica
Aunque la ETT no es la técnica de elección para la valoración global de la aorta, la técnica tiene una gran
utilidad clínica para el diagnóstico y seguimiento de la dilatación de la raíz de aorta y para el “screening” de
los aneurismas de aorta abdominal. La ventana paraesternal longitudinal permite una correcta medida de los
diámetros de la aorta en la mayoría de casos. Dado el amplio uso de esta técnica en la práctica clínica, la ETT
se ha convertido en la técnica de imagen por excelencia en la valoración y seguimiento de la dilatación de la
raíz aórtica en múltiples patologías como son la valvulopatía aórtica o las enfermedades genéticas, como el
síndrome de Marfan 3. Utilizando la ventana paraesternal derecha puede visualizarse adecuadamente la aorta
ascendente en más de la mitad de los casos. La ventana supraesternal permite valorar el arco aórtico y la salida
de los troncos supraaórticos. En este segmento de aorta pueden identificarse la presencia de placas arterios-
cleróticas. Finalmente, angulando el transductor hacia la izquierda se visualiza la parte proximal de la aorta
descendente; la ETT facilita con adecuada fiabilidad la presencia de coartación de aorta. La ecografía abdomi-
nal es el método de referencia para el diagnóstico de aneurismas de aorta abdominal y algunos estudios han
enfatizado la utilidad de extender la valoración del estudio ecocardiográfico a esta región abdominal, espe-
cialmente en varones mayores de 65 años afectos de patología arteriosclerótica en otros órganos o sistemas.

Ecocardiografía transesofágica
La proximidad anatómica entre el esófago y la aorta torácica facilita una excelente valoración de la misma,
excepto la zona ciega que afecta al tercio superior de aorta ascendente y al arco aórtico proximal 3. La mejor
proyección para valorar la raíz de aorta y los dos tercios proximales de la aorta ascendente es la proyección
longitudinal a 120º. Esta proyección es fundamental para valorar el tracto de salida del ventrículo izquierdo,
la válvula aórtica, los senos de Valsalva y la unión sinotubular. Su información permite analizar la relación
entre las medidas de los diversos componentes de la raíz de aorta y diagnosticar la mayoría de patologías a
dicho nivel. El tercio medio y distal del arco aórtico se visualiza adecuadamente incluyendo la salida de la ar-
teria subclavia izquierda 3. La salida de la arteria carótida izquierda puede visualizarse en el 50% de los casos y
el tronco braquiocefálico solo excepcionalmente en pacientes anestesiados. La aorta torácica descendente se
puede analizar con una excelente calidad de imagen en la mayoría de los casos, valorando la salida del tronco

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celiaco en más del 90% de los casos. La utilización del Doppler color aporta información trascendente en el
estudio hemocinético de los flujos en patologías como la disección aórtica.

Tomografía computerizada
El TC es una de las técnicas más utilizadas en la valoración de la patología aórtica. Con el TC multidetector
se puede aumentar de forma importante el volumen escaneado por unidad de tiempo. La resolución espacial
puede oscilar entre 0.5-0.75 mm. La sincronización con el ECG evita los artefactos de movimiento del ciclo
cardíaco. El TC sin contraste es de gran utilidad para visualizar el calcio en la pared de la aorta y la presencia
de hemorragia o hematoma intramural; en estos casos se observa una atenuación de la señal, cerca de 10-
20 unidades Hounsfield. Una de las ventajas principales del TC es, no sólo que permite valorar toda la aorta
y los troncos arteriales, sino también su gran campo de visión, que facilita el diagnóstico de complicaciones
como la presencia de hemotórax, hemomediastino, o la compresión de estructuras tóraco-abdominales. El TC
con contraste es fundamental para la adecuada medida del tamaño aórtico y el diagnóstico de la mayoría de
patologías aórticas. Con la sincronización con el ECG, el estudio permite definir con gran exactitud no sólo
el tamaño de las estructuras que conforman la unidad funcional de la raíz de aorta, sino valorar la posible
enfermedad de las arterias coronarias, lo que convierte al TC en una técnica de elección antes del tratamien-
to quirúrgico. No obstante, la práctica de un TC convencional es suficiente para el diagnóstico de la mayoría
de aneurismas tóraco-abdominales con menos consumo de tiempo, menor irradiación y menor cantidad de
contraste yodado. El TC permite escoger un plano de imagen en cualquier orientación espacial. El diámetro
máximo debe ser obtenido con doble oblicuidad respecto al plano longitudinal. En aortas elongadas o tor-
tuosas, la valoración parasagital oblicua, utilizando la proyección de máxima intensidad (MIP), facilita que el
plano de estudio pase a través de los diferentes segmentos de la aorta, evitando oblicuidades en las medidas.

Resonancia Magnética
Es una técnica no invasiva que facilita una excelente valoración morfológica, funcional y caracterización
tisular de la aorta. Secuencias de spin-echo sincronizadas y de cine eco-gradiente, junto con la angiografía 3D,
han facilitado una gran información en esta patología. Las secuencias de sangre negra mediante spin-echo y
turbo spin-echo permiten una adecuada valoración morfológica de la pared aórtica y estructuras adyacentes.
Mediante imágenes en T1 o T2 es fácil caracterizar el tejido de la pared y diferenciar la grasa del sangrado
de pared. Las secuencias de cine mediante eco de gradiente facilitan la visón del flujo aórtico sin la necesidad
de contraste. Gracias a su alta resolución temporal es posible obtener imágenes en múltiples fases del ciclo
cardíaco e identificar estenosis o regurgitaciones de la válvula aórtica o la presencia de estenosis en la misma
aorta. Mediante la secuencia de contraste de fase podemos medir la velocidad de la sangre a lo largo de la
aorta, y obtener curvas de velocidad-tiempo, que tienen una importante aplicación en la valoración de la
coartación de aorta, en la cuantificación de la valvulopatía aórtica y en el análisis de flujos de la disección.
La angiografía con contraste se realiza habitualmente con la administración de gadolinio y permite valorar
de forma excelente la anatomía de la aorta y de los grandes vasos. Estas imágenes, igual que el TC, pueden
reevaluarse utilizando reconstrucciones MIP y MPR (reconstrucción multiplanar) en el post proceso, lo que
facilita la exacta medida de todos los segmentos aórticos.
Con el uso de las diferentes técnicas de imagen, uno de los aspectos que están generando mayor con-
troversia es definir el momento del ciclo cardíaco y la metodología en la realización de las medidas de los
diámetros aórticos. Está establecido que la aorta debe de medirse en telediástole y, teóricamente, incluyendo
el grosor de la pared de la aorta. No obstante, para optimizar la reproducibilidad intra e intermétodo, espe-
cialmente aquellos que utilizan contraste, se acepta la medida del luminograma cuando hay evidencia de que
la pared de la aorta tiene un grosor normal. El aspecto más crítico y fundamental es que las medidas deben
de realizarse de forma perpendicular a la pared de la aorta, siempre considerando el eje longitudinal de la
luz aórtica. Considerando que el diámetro aórtico es uno de los parámetros fundamentales para la toma de
decisiones clínicas, como la indicación de tratamiento quirúrgico, deberían, siempre que fuera posible, com-
pararse los estudios consecutivos, uno al lado del otro, realizando las medidas al mismo nivel y utilizando la
misma proyección.

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4. ANEURISMA DE AORTA

Se acepta como definición de aneurisma de aorta una dilatación que excede 1,5 veces el diámetro normal
según la edad y la superficie corporal del paciente. Valores entre 1,1 y 1,5 veces el límite normal son consi-
derados dilataciones. Desde el punto de vista práctico, se considera como aneurisma de aorta ascendente un
tamaño superior a 50 mm; como aneurisma de aorta descendente, un diámetro superior a 40 mm; y como
aneurisma de aorta abdominal, el superior a 30 mm.
Los aneurismas son usualmente descritos por su localización, morfología, tamaño y etiología. Los aneu-
rismas se dividen por su localización en aquellos que afectan la raíz de aorta, la aorta ascendente tubular, el
arco aórtico, la aorta descendente torácica, la aorta tóraco-abdominal o la aorta infrarrenal. Esta distinción
anatómica es importante porque frecuentemente la etiología, la historia natural y el tratamiento, son dife-
rentes para cada segmento. El 50% de los aneurismas torácicos afectan la aorta ascendente, seguida por la
aorta descendente en el 40%, mientras que sólo el 10% afectan al arco aórtico. Los aneurismas de aorta ab-
dominal son hasta seis veces más frecuentes que los aneurismas torácicos, especialmente en varones de más
de 65 años. Más del 15% de los pacientes diagnosticados de aneurisma presentan múltiples aneurismas en
varios segmentos de la aorta.
Los aneurismas pueden ser clasificados por su morfología en fusiformes, si afectan a toda la circunferen-
cia de la aorta y saculares, cuando presentan una dilatación marcadamente excéntrica respecto al eje lon-
gitudinal de la aorta. La incidencia de los aneurismas torácicos ha sido estimada en 5-11 casos por 100.000
habitantes/ año, y la de los aneurismas de aorta abdominal, en 40 casos por 100.000 habitantes/año. La edad
media en el diagnóstico de los aneurismas torácicos es 10 años menor que en los aneurismas abdominales (65
vs 75 años). Algunos estudios han reportado que en hombres de más de 65 años la incidencia de aneurisma
de aorta abdominal oscila entre el 4% y el 9%. Mientras los aneurismas de aorta abdominal son mucho más
predominantes en el hombre (relación 6:1), los aneurismas de aorta torácica son sólo ligeramente más fre-
cuentes en el hombre (1,7:1).

4.1. PATOGENIA
El examen histológico demuestra una pérdida de las fibras elásticas, por un proceso denominado enfer-
medad degenerativa de la media. La mayoría de las teorías apuntan la importancia de la destrucción de las
proteínas (elastina y colágeno) de la matriz extracelular por proteasas. En la aorta, la interacción entre las
proteasas e inhibidores titulares específicos permite regular la degradación de la matriz extracelular, tanto en
estado fisiológico como patológico 8. El desequilibrio entre la actividad proteolítica y la inhibición endógena
es el factor que contribuye de forma más importante a la progresión del aneurisma. Típicamente hay áreas
con pérdida de células musculares y se han descrito infiltrados de células inflamatorias. En los aneurismas aór-
ticos se ha demostrado incremento de metaloproteinasas, especialmente tipo 2 y 9, que tienen propiedades
elastolíticas 9 (figura 3).
En la actualidad está bien establecido que la necrosis quística de la media es sólo un marcador de la dege-
neración de la media. En algunas circunstancias esta alteración aparece en pacientes jóvenes, siendo el reflejo

Figura 3. Mecanismos de la formación de aneurismas aórticos


torácicos. Los factores que juegan un papel en la formación
y expansión de los aneurismas son multifactoriales e incluyen
desde predisposición genética, alteraciones celulares o factores
hemodinámicas.

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de un defecto intrínseco de la pared, como en el síndrome de Marfan, y en otros puede ser indicativo del efec-
to persistente del aumento del estrés hemodinámico producido por patologías como la hipertensión arterial
o la valvulopatía aórtica. En cualquier caso, el desarrollo de un aneurisma está relacionado con la debilidad
de la media de la arteria. Una vez la dilatación empieza, tiende a ser progresiva, porque el estrés de pared
aumenta con la dilatación de la luz y el enlentecimiento del flujo. De acuerdo con la ley de Laplace, el estrés
de pared se correlaciona directamente con la presión y el radio, e inversamente con el grosor de la pared, lo
cual significa que la hipertensión es un factor importante en el desarrollo de la enfermedad. Cambios dege-
nerativos adicionales están caracterizados por la reducción de la celularidad y la hialinización de las fibras de
colágeno. Todo ello condiciona un círculo vicioso que facilita la progresión del aneurisma 10.

4.2. ETIOLOGÍA

4.2.1. Aneurismas de aorta ascendente

Aneurismas idiopáticos
Un elevado número de aneurismas de aorta ascendente no tienen una etiología bien definida. Se asume
que un proceso arteriosclerótico relacionado con la edad, y frecuentemente asociado a hipertensión arterial,
facilita la degeneración quística de la media.

Enfermedades genéticas
Diversos trastornos hereditarios que afectan al tejido conectivo, como los síndromes de Marfan, Loeys-
Dietz, Ehlers-Danlos, etc, condicionan una debilidad de la pared de la aorta ascendente que facilita su progre-
siva dilatación. El síndrome de Marfan está causado por la mutación de un gen que codifica la fibrilina 1, loca-
lizado en el cromosoma 15. Están descritas más de 1000 mutaciones diferentes. La fibrilina 1 es una glicopro-
teína presente en la matriz extracelular; se polimeriza dando lugar a microfibrillas de 10-12 nm de diámetro
que ejercen funciones tanto estructurales como reguladoras en la matriz extracelular. La matriz extracelular es
importante para mantener la integridad del tejido conectivo y actúa como reservorio del factor transformador
del crecimiento beta (TGFβ). El TGFβ tiene un papel fundamental en numerosos procesos celulares como la pro-
liferación, diferenciación y apoptosis celular. Modelos patogénicos sugieren que la presencia de una fibrilina
deficiente condiciona un menor secuestro del TGFβ en la matriz extracelular y por tanto, un aumento del nivel
activo de esta proteína que condicionaría una mayor actividad de las metaloproteasas 2 y 9. La importancia del
TGFβ en la patogenia de este síndrome se ha visto reforzada por el descubrimiento de la mutación del gen del
receptor del TGFβ (TGFβR tipo 1 o 2) como responsable de algunos síndromes de Marfan, denominados síndro-
me de Marfan tipo II, y del síndrome de Loeys-Dietz, una entidad con alteraciones parcialmente comunes con
el síndrome de Marfan, pero con mayor riesgo de complicaciones aórticas precoces.
El síndrome de Marfan tiene una incidencia 1 por 5000 habitantes. Presenta un patrón de herencia auto-
sómico dominante, aunque cerca del 25% de los casos representan mutaciones espontáneas. En el 60-80% de
los adultos se manifiesta por una dilatación de la aorta ascendente, con un riesgo alto de disección de aorta.
Las fibras elásticas son abundantes a nivel de la pared de la aorta y del ligamento suspensorio del cristalino.
Ambos sistemas son los más afectados en esta enfermedad. Recientemente se han modificado los criterios
diagnósticos del síndrome de Marfan, basándose esencialmente en criterios mayores como la dilatación de
la aorta, la luxación del cristalino y la historia familiar o el estudio genético 11. Alteraciones osteomusculares,
cutáneas y pulmonares se agrupan en un criterio sistémico que debe alcanzar una puntuación de 7. En esta
nueva nosología pierden peso hallazgos exploratorios como el pectus excavatum o la escoliosis. La modifica-
ción de los criterios diagnósticos intenta diferenciar el síndrome de Marfan de otras fibrilinopatías como el
fenotipo MASS (prolapso mitral, miopía, alteraciones esqueléticas, dilatación ligera de la aorta), la aracnodac-
tilia familiar o la ectopia lentis familiar.
El síndrome Loeys-Dietz es una enfermedad multiorgánica de herencia autosómica dominante reciente-
mente descrita 12. Como ya se ha comentado, está causado por mutaciones en los genes del receptor del TGFB
1 y 2. Desde el punto de vista clínico se caracteriza por la triada: tortuosidad arterial generalizada con aneu-

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rismas, hipertelorismo y paladar hendido o úvula bífida. Tienen una tendencia a sufrir disección de la aorta a
una edad más joven y con diámetros menores que los pacientes con síndrome de Marfan.
El síndrome de Ehler-Danlos incluye un grupo heterogéneo de alteraciones del tejido conectivo que afec-
tan la síntesis del colágeno tipo III. Esta mutación resulta de un fallo en la adecuada formación del colágeno,
que condiciona una debilidad de la pared arterial y predispone a la formación de aneurismas y ruptura aórti-
ca. La forma clásica de Ehler-Danlos o tipo I muestra hiperlaxitud y piel aterciopelada e hiperextensible, pero
no se ha descrito afectación vascular. El tipo IV o vascular no tiene apenas hiperlaxitud o hiperextensibilidad
cutánea, pero destaca una piel traslúcida que deja ver con trasparencia la red venosa y se acompaña de he-
matomas espontáneos. La principal causa de muerte es la rotura arterial. La confirmación diagnóstica puede
realizarse mediante estudio bioquímico dirigido a demostrar la síntesis de moléculas anómalas de procoláge-
no III en fibroblastos o mediante el estudio genético.

Otras asociaciones genéticas


En la ectasia anuloaórtica, la raíz de aorta adopta un aspecto piriforme con dilatación del anillo, senos y
aorta ascendente proximal. En esta entidad se ha descrito una mayor incidencia familiar. Otras enfermedades
hereditarias como el síndrome de Turner, Noonan y la osteogénesis imperfecta se asocian con patología aór-
tica, especialmente dilatación de la raíz.
Recientemente se ha demostrado que una mutación en el cromosoma 10 (ACTA 2) es responsable del 14%
de los aneurismas familiares de aorta torácica. La asociación de aortopatía y poliquistosis renal es autosómica
dominante. Frecuentemente presentan ectasia anuloaórtica, aneurismas abdominales y prolapso mitral. La
presencia de aneurismas intracraneales también ha sido asociada a poliquistosis renal.

Valvulopatía aórtica
Una causa frecuente de dilatación de aorta ascendente es la valvulopatía aórtica. En este sentido, la es-
tenosis aórtica tiende a dilatar la aorta por encima de la unión sinotubular, y la insuficiencia aórtica dilata
toda la raíz. Existe una importante controversia respecto a si la válvula aórtica bicúspide se acompaña de una
debilidad congénita de la pared aórtica o si la dilatación de la aorta ascendente es secundaria al estrés de pa-
red por el impacto del jet excéntrico. Nistri et al. evidenciaron que el 52% de los pacientes jóvenes con aorta
bicúspide sin valvulopatía significativa tenían dilatación aórtica. En el 44% de los casos la dilatación se evi-
denciaba al nivel de la porción tubular de la aorta ascendente y en el 20%, a nivel de los senos de Valsalva 13.
Recientemente se ha reportado que los familiares de primer orden con aorta bicúspide muestran una mayor
incidencia de afectación valvular aórtica y, en ocasiones, de patología aórtica aislada 14.

Otras causas
Los aneurismas de los senos de Valsalva son alteraciones congénitas secundarias a la falta de fusión entre
la capa media de la aorta y el tejido fibroso del anillo valvular. El aneurisma crece de forma progresiva con
la debilidad de la pared aórtica. El diagnóstico se realiza frecuentemente entre la tercera y cuarta décadas
de la vida. Los aneurismas afectan el seno coronario derecho en el 70% de los casos, el seno no coronario en
el 20%, y el coronario izquierdo en el 5%. Los aneurismas del seno coronario derecho se proyectan a las ca-
vidades derechas, los aneurismas no coronarios se proyectan invariablemente a la aurícula derecha, y los del
seno coronario izquierdo a la aurícula izquierda o ventrículo izquierdo. Frecuentemente, los aneurismas de
los senos de Valsalva están asociados a otras cardiopatías congénitas, como la comunicación interventricular
subpulmonar. Cerca de la mitad de los aneurismas de seno de Valsalva se rompen a cavidades derechas. Sin
embargo, se desconoce la incidencia real de rotura de estos aneurismas. El tratamiento indicado es quirúrgi-
co, resecando todo el tejido aneurismático y cerrando el defecto con un parche de pericardio o material sin-
tético. Es difícil tomar la decisión de indicar tratamiento quirúrgico en un aneurisma no roto y que no crece.
Algunos grupos plantean la cirugía si el tamaño global de la aorta supera los 55mm.
La sífilis fue una de las causas frecuentes de aneurismas de aorta, con tendencia a la calcificación de sus
paredes. Aunque en la actualidad es infrecuente, debe descartarse el diagnóstico cuando no hay evidencia
de otras etiologías alternativas.

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4.2.2. Aneurismas de aorta descendente


La causa más predominante de aneurisma de la aorta descendente es la arteriosclerosis. Los factores de
riesgo cardiovasculares están asociados de forma significativa con la presencia de aneurismas aórticos arte-
rioscleróticos. Un dato significativo es que la hipertensión arterial está presente en el 60% de los pacientes
con aneurismas aórticos arterioscleróticos. Existen diversos factores que pueden justificar la diferencia entre
los aneurismas torácicos y abdominales. La aorta abdominal tiene menos fibras elásticas, más fibras colágenas
y mayor estrés pulsátil, comparado con la aorta ascendente. Por otro lado, la capa media infrarrenal no tiene
vasa vasorum y se nutre mediante difusión de los nutrientes a través de la íntima. El engrosamiento de la
íntima causado por la arteriosclerosis puede dificultar esta difusión y alterar la nutrición de la pared del vaso.
El incremento del estrés de pared secundario a la hipertensión puede empeorar las lesiones isquémicas de la
media. No obstante, hay suficiente evidencia para aceptar que también existe un componente genético. El
riesgo relativo de un familiar de primer orden de sufrir la misma enfermedad se ha establecido en el 12%.

4.3. DIAGNÓSTICO

Radiografía de tórax
Una forma habitual de diagnosticar un aneurisma de aorta torácica asintomático es la detección de un
ensanchamiento mediastínico, una dilatación del botón aórtico o un desplazamiento de la tráquea de la línea
media. Sin embargo, muchos aneurismas no son aparentes en la radiografía de tórax.

Ecocardiografía
La ETT es una modalidad excelente para visualizar la raíz de la aorta, la cual acostumbra a ser la parte más
afectada en pacientes con ectasia anuloaórtica, síndrome de Marfan o aorta bicúspide. Dado que en estas
patologías predomina la dilatación en la zona proximal, la ETT es frecuentemente suficiente, no sólo en el
seguimiento de los diámetros de la raíz aórtica, sino también en la evaluación de la regurgitación aórtica y en
la indicación de cirugía (figura 4). La ETE añade poca información a la ETT, ya que en arco y aorta descendente
la medida de los diámetros aórticos es poco reproducible debido a la tendencia a realizar cortes oblicuados.
No obstante, la ETE es fundamental para el manejo intraoperatorio de la cirugía de aorta ascendente, la re-
paración valvular aórtica y la detección de la regurgitación residual.

TC
La capacidad multiplanar del TC multidetector, junto con su resolución milimétrica, hacen que sea una
técnica excelente para el seguimiento de los aneurismas de aorta torácica y abdominal. Las imágenes axiales
condicionan unos cortes oblicuos que pueden falsamente sobreestimar las dimensiones aórticas. Es por ello

Figura 4. Ecocardiograma bidimensional. La proyección paraesternal


longitudinal muestra un aneurisma de aorta ascendente con un
diámetro de la porción tubular superior al de la raíz de aorta.

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Figura 5. Tomografía computerizada mostrando un aneurisma de aorta ascendente. Obsérvese


como esta técnica de imagen permite visualizar toda la aorta y sus arterias principales.

que debería utilizarse la información axial reconstruida en tridimensional (figura 5). El estudio prequirúrgico
de los aneurismas requiere una angiografía con TC multicorte con contraste iodado. Si hay sospecha de ruptura
aórtica es mejor empezar el estudio sin contraste para valorar más fácilmente la presencia de hemorragia
mediastínica.

RM
La RM es preferible en el seguimiento de los pacientes jóvenes para evitar la repetida exposición a las
radiaciones ionizantes. Recientemente, la RM ha demostrado su utilidad en el estudio de las propiedades
biomecánicas de la aorta, permitiendo valorar la elasticidad de la pared y la velocidad de la onda de pulso.
Estos métodos parecen poder predecir la dilatación de la aorta en pacientes con síndrome de Marfan y aorta
bicúspide antes de que se produzca la dilatación aórtica.

4.4. HISTORIA NATURAL


La mayoría de aneurismas aórticos no presentan síntomas y son diagnosticados de forma incidental en una
técnica de imagen, o menos frecuentemente en la exploración física. Cuando los aneurismas de aorta torácica
presentan síntomas tienden a ser expresión de la compresión directa de otras estructuras; la compresión tra-
queal puede provocar disnea o tos; la compresión esofágica puede condicionar disfagia; y la compresión del
nervio recurrente laríngeo puede causar ronquera o disfonía.
La evolución es muy variable dependiendo de la etiología. Se ha visto que cuando el tamaño es igual o
superior a los 60 mm, el riesgo de rotura a los 5 años supera el 30%. Se ha observado que los aneurismas de
aorta ascendente tienen una velocidad de expansión más lenta (0,7mm/año) comparada con los de aorta des-
cendente (1,7 mm/año). La presencia de historia familiar, trombo intraluminal, arteriosclerosis, tabaquismo,
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) e hipertensión arterial, se asocian con un crecimiento más
rápido del aneurisma. No obstante, el tamaño de la aorta es el principal predictor de ruptura o disección,
particularmente cuando la aorta ascendente alcanza 60 mm. El riesgo anual de rotura, disección o mortalidad
relacionada con la aorta es del 3,6%, 3,7% y 10,8%, respectivamente; el riesgo acumulativo es del 14,1%,

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más del doble que cuando el aneurisma mide entre 50 y 60 mm (6,5%). El riesgo de rotura aumenta 27 ve-
ces respecto a diámetros inferiores cuando supera los 60 mm. El grupo de Yale 15 evidenció que el índice del
diámetro respecto a la superficie corporal > 42,5 mm/m2 tenía un riesgo anual de complicaciones del 25%,
un índice < 27,5 mm/m2 tenía un riesgo anual de sólo el 4%, y valores intermedios tenían un riesgo anual del
8%. Los autores recomendaron indicar tratamiento quirúrgico profiláctico cuando el índice era > 27,5 mm/m2.
Igualmente, cuando un aneurisma > 50 mm crecía más de 5 mm/año, el riesgo de ruptura era alto.
Aunque el diámetro aórtico es el criterio mayor para la cirugía electiva de aorta, es importante considerar
que en registros extensos como el IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection) en que se enrola-
ron pacientes entre 1996 y 2007, el 60% de los pacientes se disecaron en aorta ascendente con un tamaño de
aorta inferior a 55 mm 16. Esto obliga a reflexionar sobre la necesidad de utilizar otras variables biomecánicas
además del diámetro aórtico. Es probable que el diámetro sea un predictor más adecuado de rotura que de
disección de aorta, ya que en esta pueden influir otros muchos factores.

4.5. TRATAMIENTO. INDICACIONES DE CIRUGÍA


Los pacientes diagnosticados de dilatación de aorta deben abandonar drásticamente el hábito tabáquico.
El tabaquismo es el factor de riesgo más fácilmente modificable en esta patología. Diversos estudios han evi-
denciado el aumento de la rigidez de la aorta después de un consumo crónico de cafeína o con el sobrepeso,
pero es difícil separar estos factores del incremento de tensión arterial que condicionan.
En los pacientes afectos de aneurisma aórtico asintomático, sin criterios quirúrgicos, se debe controlar
estrictamente la tensión arterial y realizar un seguimiento seriado del tamaño de la aorta por técnicas de
imagen. Si la dilatación no es importante y el crecimiento es lento, el seguimiento puede ser anual; en caso
contrario, debería practicarse una técnica de imagen semestral. Los aneurismas que afectan la raíz de aorta
pueden ser adecuadamente seguidos mediante ETT si la ventana es adecuada. Cuando el aneurisma se extien-
de a la aorta ascendente, es aconsejable complementar el seguimiento mediante TC o RM.
Está establecido, más que probado, que los betabloqueantes son beneficiosos para disminuir la progresión
de la dilatación de aorta. Sin embargo, en recientes ensayos clínicos se ha evidenciado que los ARAII tienen
un mayor efecto que los betabloqueantes sobre la biomecánica aórtica, a pesar de una misma reducción en la
tensión arterial. En la actualidad hay varios ensayos clínicos comparando el beneficio de los betabloqueantes
respecto a los ARA II en pacientes afectos de síndrome de Marfan, y se está investigando el beneficio de las
estatinas en pacientes con afectación arteriosclerótica o con hipertensión arterial sistólica.
La rotura o la disección de la aorta ascendente representan la complicación más grave que puede presen-
tarse en el paciente con un aneurisma aórtico. Ambas situaciones pueden ser mortales sin un tratamiento qui-
rúrgico urgente, lo cual conlleva un riesgo significativamente más alto que una cirugía no urgente. Por tanto,
la cirugía profiláctica está claramente indicada. No obstante, es importante considerar el riesgo de rotura o
disección, y las características propias del paciente: edad, comorbilidades, etc. Igualmente, es importante con-
siderar la experiencia del equipo quirúrgico. Respecto al riesgo de rotura, hay tres aspectos fundamentales:
el tamaño del aneurisma, la velocidad de crecimiento y las variables clínicas de riesgo. En este sentido, está
establecida la indicación de tratamiento quirúrgico cuando el diámetro de aorta ascendente alcanza los 55
mm 17. En etiologías con mayor riesgo de disección como enfermedades genéticas, principalmente el síndrome
de Marfan, está indicada la cirugía cuando el diámetro aórtico alcanza los 50 mm. En casos con historia fami-
liar de disección o muerte súbita, la indicación es a los 45 mm. Igualmente, en mujeres que deseen quedarse
embarazadas, la indicación de tratamiento quirúrgico debe plantearse en diámetros entre 40 y 45 mm 9 (tabla
I). Aunque no hay suficiente nivel de evidencia, algunos grupos aconsejan la indicación profiláctica de trata-
miento quirúrgico en el síndrome de Loeys-Dietz cuando el diámetro aórtico supera los 40 mm, especialmente
si hay historia de disección familiar.
En algunas guías, en pacientes con aorta bicúspide se plantea la misma indicación de tratamiento quirúr-
gico que en el síndrome de Marfan 18. No obstante, no hay evidencias que demuestren que los pacientes con
aorta bicúspide presenten un riesgo mayor de disección que los pacientes con válvula aórtica trivalva. Así,
se está recomendando indicar la cirugía en los pacientes con válvula aórtica bicúspide sin factores de riesgo
cuando la aorta ascendente alcanza los 55 mm, y a los 50 mm cuando existan antecedentes familiares de di-

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Tabla I.
Indicaciones de cirugía electiva en la dilatación aórtica según diámetro localización

ARCO Y AORTA TORÁCICA AORTA


AORTA ASCENDENTE
DESCENDENTE ABDOMINAL

Diámetro
Indicación general
>60mm

•  Aneurismas susceptibles TEVAR


Diámetro Indicación
Indicación general •  Aumento del diámetro aórtico
>55mm general
>5mm/año

•  Sd Marfan y otras alteraciones genéticas


•  VAB con factores de riesgo
Diámetro
•  Válvula aórtica tricúspide con insuficiencia
>50mm
más que ligera.
•  Aumento del diámetro aórtico >5mm/año

Sd Marfan con alguna de las siguientes:


•  Familiares de primer grado con disección o
ruptura aórtica
Diámetro •  Relación diámetro aórtico/superficie
>45mm corporal >2,75cm/m2
•  Aumento del diámetro aórtico >5mm/año
•  Indicación simultánea de RVAo (VAB)
•  Previsión de embarazo

Diámetro •  Sd Loeys-Dietz con historia de disección


>40mm familiar (menor nivel de evidencia)

VAB: Válvula aórtica bicúspide


RVAo: Recambio valvular aórtico
TEVAR: Tratamiento endovascular

sección, presencia de coartación de aorta, operada o no, y valvulopatía aórtica severa. Una dilatación anual
de 5 mm, confirmada comparando las técnicas de imagen, es un criterio de tratamiento quirúrgico (tabla I).
En los aneurismas arterioscleróticos del arco y aorta descendente, el tratamiento quirúrgico se establece
en 60mm. En pacientes que tienen una morfología aórtica susceptible para recibir tratamiento endovascular,
se ha aceptado recientemente que la indicación pueda establecerse cuando el diámetro aórtico sea superior
a 55 mm o se identifique un crecimiento de 5 mm por año. En pacientes con patología del tejido conectivo,
como el síndrome de Marfan, esta indicado el tratamiento quirúrgico en diámetros superiores a 55 mm. No
obstante, en estos pacientes no está establecido el tratamiento endovascular fuera de las situaciones de
emergencia y como puente al tratamiento quirúrgico.
En los aneurismas de aorta abdominal se ha establecido la indicación de tratamiento quirúrgico cuando el
diámetro aórtico es superior a 55mm. Para validar el beneficio de una cirugía más precoz, dos ensayos clíni-
cos con más de 1000 pacientes con aneurismas de aorta abdominal entre 40 y 55 mm fueron aleatorizados a
tratamiento médico o cirugía electiva, y se valoró la mortalidad a medio largo plazo. El UK Small Aneurysm
Trial 19 evidenció que a los 3 años había mayor mortalidad en el grupo tratado quirúrgicamente, la tasa de
rotura fue de 1,6% año hasta el 5º año y luego aumentó al 3.2% Sin embargo, al cabo de 8 años, el grupo
operado mostró mayor supervivencia. El US Veterans Administration tampoco evidenció diferencias en la su-
pervivencia a los 5 años. Por tanto, en la actualidad se asume que mientras el tamaño de la aorta abdominal
sea inferior a 55 mm, el paciente debe ser tratado médicamente, con un seguimiento anual por técnicas de
imagen.

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5. SÍNDROME AÓRTICO AGUDO

El síndrome aórtico agudo (SAA) se define por un proceso agudo de la pared aórtica que cursa con un
debilitamiento de la capa media que condiciona un riesgo de ruptura aórtica y de otras complicaciones.
Está constituido por tres entidades: la disección aórtica, el hematoma intramural y la úlcera penetrante.
Su incidencia es de unos 30 casos por millón de habitantes al año, de los cuales el 80% son disecciones, el
15% hematomas intramurales y el 5% úlceras penetrantes. Existen dos clasificaciones según la extensión de
la afectación aórtica 20. La clasificación de DeBakey, en la que el Tipo I se origina en la aorta ascendente, se
propaga al menos hasta el arco aórtico y a menudo lo revasa, el tipo II cuando sólo está afectada la aorta
ascendente, y el tipo III se origina en la aorta descendente y se extiende distalmente y en raras ocasiones en
forma proximal hacia el arco aórtico y la aorta ascendente, el tipo IIIa es cuando está afectada sólo la aorta
descendente torácica y el tipo IIIb cuando se extiende a la aorta abdominal. Quizás la clasificación más usada
por su simplicidad es la de Stanford, la cual se refiere a las porciones involucradas en la disección aórtica. En
el tipo A está afectada la aorta ascendente, y en el tipo B no está afectada la aorta ascendente. Una nueva
clasificación ha sido propuesta por la Sociedad Europea de Cardiología, en la que: la clase 1 incluye la disec-
ción clásica; la clase 2, el hematoma intramural; la clase 3, la disección localizada sin hematoma; la clase 4, la
úlcera arteriosclerótica penetrante; y la clase 5, la disección traumática o iatrogénica.
En la disección clásica, la aorta ascendente está afectada en el 60% de los casos (tipo A) y respetada en
el 40% (tipo B). Afecta principalmente a hombres (70%), con una media de edad de 60 años (IRAD). El he-
matoma intramural se produce por el sangrado de los vasa vasorum debido a arteriosclerosis e hipertensión
arterial. A diferencia de la disección aórtica, los pacientes con hematoma intramural son más mayores, con
mayor carga arteriosclerótica y la patología se localiza en el 70% de los casos en la aorta descendente.

5.1. DIAGNÓSTICO

5.1.1. Presentación clínica y datos exploratorios


El diagnóstico precoz de esta patología es fundamental para mejorar el pronóstico, ya que la mortalidad
según su evolución natural es del 20% en las primeras 24 horas, y del 62% a los 7 días. Para conseguir un
diagnóstico precoz es importante identificar los signos y síntomas de la enfermedad. El dolor está presente
en el 96% de los SAA. Hay varias características típicas de este dolor: a) es brusco y alcanza rápidamente su
máxima intensidad; b) es frecuentemente lancinante y se localiza en la región centrotorácica, si está afec-
tada la aorta ascendente, o en la región interescapular, si está afectada la aorta descendente; c) puede ser
migratorio en el 25% de los casos, con irradiación a mandíbulas, epigastrio, región lumbar o extremidades
inferiores. Por otra parte, la presentación inicial con síncope es relativamente frecuente (15%) en los SAA
tipo A 21. En más del 30% de los pacientes diagnosticados finalmente de SAA, se sospechan inicialmente otras
patologías, como síndrome coronario agudo, pericarditis, embolismo pulmonar, patología osteoarticular de
columna, o incluso colecistitis. Una de los errores diagnósticos más trascendentes es confundir la disección de
aorta con un infarto de miocardio, sobre todo si se indica tratamiento trombolítico. Este error se comete si
no se tiene en cuenta que el electrocardiograma evidencia patrones de necrosis miocárdica en el 10% de las
disecciones aórticas, y signos de isquemia, en el 15%. Por otra parte, aunque clásicamente se considera que
la radiografía de tórax es siempre anormal, series recientes evidencian que puede ser estrictamente normal
hasta en el 20% de los pacientes, y mostrar ensanchamiento mediastínico en el 60% de los casos.
Los antecedentes clínicos son importantes para sospechar un SAA, ya que el 75% de los pacientes son
hipertensos, el 20% están previamente diagnosticados de otra patología aórtica, y cada vez se describen
más casos asociados a valvulopatía aórtica o secundarios a yatrogenia. Por otra parte, algunas enfermedades
genéticas como el síndrome de Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos nos deben hacer sospechar un SAA. En
la exploración física inicial puede evidenciarse hipotensión severa o shock en el 15% de los casos, un soplo de
regurgitación aórtica en el 40% de las disecciones tipo A y un déficit de pulsos en el 20% de los SAA.

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Figura 6. Ecocardiograma
transesofágico : a) puerta de entrada
de la disección aórtica (flechas);
b) comunicaciones secundarias que se
identifican por Doppler color.

5.1.2. Técnicas de Imagen


El papel de las técnicas de imagen ha ido cambiando de forma sustancial en los últimos años. Hasta hace
15 años era habitual la práctica de una aortografía con finalidad diagnóstica. Posteriormente se comprobó
que esta técnica tenía un 20% de falsos negativos, especialmente en disecciones trombosadas y hematomas
intramurales. Un meta-análisis publicado recientemente evidenció que la exactitud diagnóstica es práctica-
mente similar (95%-100%) para TC, ETE y la RM 22. La mayoría de las limitaciones son más frecuentemente de-
bidas a errores en la interpretación por parte del explorador, que a la técnica en sí misma. Tanto en el registro
internacional de disección aórtica (IRAD) como en el registro español (RESA) 23, el TC es la técnica de imagen
más utilizada (70%), principalmente por su gran disponibilidad, exactitud y rapidez. Su principal limitación
es el paciente con insuficiencia renal. La ETE tiene ventajas sobre el TC convencional, en tanto permite iden-
tificar con mayor frecuencia la localización y tamaño de la puerta de entrada, definir la dinámica de flujos de
la verdadera y falsa luz, establecer los mecanismos y severidad de la insuficiencia aórtica, valorar la presencia
de taponamiento y estudiar la función ventricular (figura 6). No obstante, la ETE es inferior al TC en la visuali-
zación de toda la aorta, en el diagnóstico de sangrado periaórtico y en la afectación de los troncos arteriales
(figura 7). Habitualmente la puerta de entrada se localiza en el tercio proximal de la aorta ascendente o a
nivel de la subclavia izquierda. Puertas superiores a 7-10 mm condicionan un flujo laminar y son fácilmente
visualizables por ecocardiografía bidimensional. En las puertas de menor tamaño, el Doppler color facilita su
identificación. En aorta descendente se visualizan frecuentemente puertas secundarias que corresponden a
los ostium de las arterias intercostales. En el 10% de las disecciones aórticas el desgarro principal está loca-
lizado en aorta abdominal, por lo que no son visibles por ecocardiografía transesofágica. La utilización de
contraste permite demostrar que el flujo de la falsa luz es retrógrado. La identificación de la verdadera luz es

Figura 7. Tomografía computerizada mostrando la presencia de una disección aórtica


tipo A, con puerta de entrada en aorta ascendente distal y trombosis de la falsa luz en
aorta torácica descendente distal.

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importante, ya que permite entender la dinámica de la disección y facilita un correcto tratamiento quirúrgico
o endovascular. Los signos que permiten identificar la verdadera luz son su expansión protosistólica, el mayor
flujo valorado por Doppler color o contraste y, en la mayoría de los casos, su mayor diámetro. Por otra parte,
la falsa luz acostumbra a tener una trombosis parcial o total en sus extremos. Nuestro grupo demostró que
los falsos positivos de disección en aorta ascendente secundarios a reverberaciones de la pared de la aorta po-
dían evitarse con un correcto análisis del movimiento y localización de estas imágenes intraluminales aórticas
mediante modo-M 24.
La imagen armónica ha mejorado la sensibilidad de la ETT en cuanto a la visualización de la íntima diseca-
da, pero no permite nunca descartar definitivamente un SAA. Con la utilización de contraste, la ETT aumenta
la sensibilidad y especificidad en el diagnóstico de disección tipo A al 93% y 96%, respectivamente 25 (figura 8).
También mejora el diagnóstico de la disección tipo B pero con peores resultados; sensibilidad del 84% y espe-
cificidad del 94%. Estos resultados obligan a replantear el uso de la ETE como técnica diagnóstica inicial, espe-
cialmente cuando no está presente un ecocardiografista experto. La ETT con contraste permite el diagnóstico
de la mayoría de disecciones de aorta ascendente. No obstante, no podemos descartar el 100% de los casos
ni la presencia de hematoma intramural aórtico; por ello, si la sospecha es alta, habría de indicarse la práctica
de un TC. La información de la ETT complementa en algunos aspectos a la del TC, ya que diagnostica tapona-
miento cardíaco, define la función ventricular y valora la etiología y severidad de la regurgitación aórtica. Por
tanto, la mejor combinación para un correcto diagnóstico de la disección aórtica aguda y sus complicaciones es
la realización de un TC y un ETT 3. En las disecciones de aorta ascendente debería realizarse ETE cuando existan
importantes dudas diagnósticas por TC o cuando la inestabilidad hemodinámica haga desaconsejable trasla-
dar al paciente. En cualquier caso, se debe sedar al paciente y controlar las constantes hemodinámicas durante
el procedimiento. Si el diagnóstico de disección tipo A está establecido, debería reservarse la práctica de ETE,
con el paciente anestesiado, al momento inmediatamente anterior al tratamiento quirúrgico.
El síndrome de mala perfusión visceral o periférica es una complicación con alta morbi-mortalidad. Aunque
la ecocardiografía puede ser útil para el diagnóstico de disección de los troncos supra-aórticos, tronco celíaco
y arteria mesentérica superior, el TC facilita esta información de forma mucho más exacta. Por otra parte, esta
técnica es insustituible para el diagnóstico de la afectación de las arterias renales e iliacas. Tanto la angiografía
como el IVUS pueden aportar información de interés en este tipo de complicaciones, pero habitualmente el TC
es suficiente. Existen dos tipos de afectación de la circulación de los troncos arteriales: a) la obstrucción estática
condicionada por la disección de los mismos y b) la obstrucción dinámica que puede generar la íntima disecada
sobre el ostium de los troncos arteriales. La diferenciación entre ambos mecanismos tiene implicaciones tera-
péuticas importantes. Las arterias coronarias pueden estar afectadas por la disección de la raíz de aorta. No
obstante, tanto el TC como la ETE pueden ser suficientes para este diagnóstico.
Aunque la RM es la técnica más exacta en el diagnóstico del SAA, su uso está cuestionado en la fase aguda
en pacientes con síntomas o con inestabilidad hemodinámica, en los que una estricta monitorización y ac-
cesibilidad terapéutica es obligada (figura 9). La RM estaría justificada en pacientes asintomáticos y estables

Figura 8. Ecocardiograma transtorácico con contraste. Utilizando


la ventana supraesternal se observa la disección en arco y aorta
descendente. La flecha señala la puerta de entrada.

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Figura 9. Angio RM que


muestra la presencia de una
disección
en toda la aorta
descendente.

Figura 10. Hematoma intramural en aorta descendente


diagnosticado por TC (a), ETE (b) y RM (c).

en los que el diagnóstico de SAA no quede establecido por las otras técnicas, como por ejemplo, en algunos
hematomas intramurales.
El hematoma intramural se diagnostica por un engrosamiento de la pared de la aorta circular o en semilu-
na. El engrosamiento debe ser superior a 5 mm (figura 10). A diferencia de la disección aórtica, en el hema-
toma intramural el sangrado de los vasa vasorum puede ser muy progresivo. Además, en el 15% de los casos,
la primera técnica de imagen puede no evidenciar el sangrado de pared, mientras que la segunda técnica
practicada al cabo de 24-48h diagnostica el hematoma intramural 26. Debe recordarse que el diagnóstico de
hematoma intramural por TC se realiza sin contraste, ya que la señal hipointensa de la pared es la que sugeri-
rá el diagnóstico. La RM aporta información cronológica del hematoma intramural. En la fase hiperaguda, el

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Figura 11. Ulcera aórtica penetrante diagnosticada por angio-RM.

sangrado de pared tiene una intensidad isodensa en T1 e hiperintensa en T2. A las 48-72 horas tanto T1 como
T2 muestran una señal hiperintensa. La ETE también es de gran utilidad en el diagnóstico de hematoma, pero
en algunos casos puede ser difícil diferenciarlo de trombosis intraluminales o arteriosclerosis muy severas. La
calcificación de la íntima en la parte interna del hematoma, o la presencia de zonas ecolucentes, facilitan el
diagnóstico en algunos casos.
La úlcera aórtica penetrante es la entidad del síndrome aórtico agudo de la que se dispone de menos in-
formación. El diagnóstico por técnicas de imagen puede corresponder a diversos procesos con etiopatogenias
y pronósticos diferentes. Las técnicas de imagen con contraste como la angiografía y el TC, al permitir visua-
lizar la protrusión de una úlcera desde la luz de la aorta, son las que tienen mayor sensibilidad diagnóstica
(figura 11). No obstante, la ETE es la técnica de elección para definir la etiopatogenia de los diferentes tipos
de úlceras, pudiendo diferenciar entre las placas ulceradas que se observan por encima de la íntima de las úl-
ceras arterioscleróticas que penetran en la capa media y frecuentemente deforman la adventicia. Finalmente,
tanto el TC como la ETE son de gran utilidad en el diagnóstico de las imágenes de úlcera-like que se observan
en la evolución del hematoma intramural aórtico como consecuencia de una disección localizada.
En resumen, el TC es la técnica de imagen con mayor disponibilidad durante las 24 horas del día en la
mayoría de centros hospitalarios y tiene una excelente exactitud diagnóstica. Si se confirma el diagnóstico de
disección tipo A, debería practicarse un ETT para valorar la presencia y etiología de la insuficiencia aórtica, y
descartar el taponamiento cardíaco. Inmediatamente antes de la cirugía, con el paciente ya anestesiado si es
posible, es importante la práctica de un ETE que confirme los hallazgos previos y localice la puerta de entrada
de la disección. Esta técnica es una gran ayuda intraoperatoria, y en todo caso, debería realizarse siempre des-
pués del tratamiento quirúrgico. Sólo en los casos en los que la información del TC es dudosa, estaría indicada
la ETE con finalidad diagnóstica. Si la clínica del paciente es muy sospechosa y existen factores cardiovascu-
lares predisponentes sin que la primera técnica de imagen sea diagnóstica, debería repetirse otra técnica de
imagen, a ser posible una RM, a las 48-72 horas del cuadro clínico.

5.1.3. Biomarcadores
En los últimos años se están investigando diversos biomarcadores que pueden facilitar el diagnóstico del
SAA. El D-dímero ha demostrado su utilidad en el diagnóstico del SAA, especialmente después de las 6 pri-
meras horas. Una de sus principales limitaciones es que no permite realizar el diagnóstico diferencial con el
tromboembolismo pulmonar. Los marcadores de las cadenas pesadas de la miosina tienen una alta sensibili-
dad y especificidad en las 6 primeras horas, pero disminuyen su utilidad a las 12 horas del inicio de los sínto-
mas. La investigación del comportamiento de éstos y de otros nuevos biomarcadores como la homocisteína
o las metaloproteinasas, puede modificar la estrategia diagnóstica de los SAA en los próximos años y ser de
gran ayuda para realizar el diagnostico diferencial entre los síndromes que se acompañan de dolor torácico:
el síndrome coronario agudo y el tromboembolismo pulmonar.

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5.2. EVOLUCIÓN EN LA FASE AGUDA. VARIABLES PRONÓSTICAS

5.2.1. Disección aórtica tipo A


Diversos estudios han confirmado la mayor mortalidad precoz de la disección aórtica tipo A respecto a la
tipo B. A pesar de los avances diagnósticos y terapéuticos, la mortalidad durante la hospitalización, en la di-
sección tipo A, sigue siendo alta (> 30%). El hecho de que más del 60% de los pacientes del registro IRAD con
disección tipo A, fueran derivados de hospitales comarcales, sugiere que la mortalidad real puede ser superior
al 30%, ya que los pacientes más inestables, que fallecen en los centros comarcales o durante el traslado, no
están incluidos. La presencia de complicaciones, como el taponamiento cardíaco, la afectación de alguna ar-
teria coronaria, el compromiso de la circulación cerebral o la insuficiencia cardíaca por regurgitación aórtica
severa implican, muy mal pronóstico 27. Así, en el registro del IRAD, la hipotensión/shock/taponamiento, la
insuficiencia renal, el inicio brusco del dolor, el déficit de pulsos y la edad > 70 años fueron variables predicto-
ras independientes de mortalidad. La presencia de hematoma periaórtico es más frecuente en las disecciones
tipo A que en las tipo B (26% vs 19%), y es un predictor independiente de mortalidad (33% vs 20%).
La disección aórtica tipo A es una emergencia quirúrgica. Algunos autores consideran que las diseccio-
nes tipo A retrógradas trombosadas tienen mejor pronóstico que las anterógradas, tanto en la fase aguda
(mortalidad del 15% vs del 38%), como a los 5 años de seguimiento (mortalidad del 15% vs del 43%). Estos
autores recomiendan tratar médicamente las disecciones tipo A retrógradas trombosadas y quirúrgicamente
las disecciones retrógradas con flujo. Esta estrategia puede ser útil en pacientes con edad superior a 75 años
o con comorbilidad.

5.2.2. Disección aórtica tipo B


La mortalidad a los 30 días de los pacientes con disección tipo B no complicada es cercana al 10%. Por el
contrario, en los pacientes con mala perfusión visceral o periférica, insuficiencia renal o signos de ruptura
contenida, la mortalidad supera el 30%. Los datos del IRAD evidenciaron que el 12% de los pacientes con di-
secciones tipo B presentaban hipotensión o shock, el 19% hematoma periaórtico y el 22% afectación de vasos
arteriales con mala perfusión, principalmente en arterias ilíacas, mesentéricas o renales. El 16% de los pacien-
tes tenía un diámetro aórtico superior a 60 mm. Un modelo de riesgo de mortalidad definió como la tríada
de alto riesgo la combinación de: hipotensión/shock, ausencia de dolor torácico en la presentación clínica y
afectación de las ramas arteriales. Estas variables definían una mortalidad del 3%, 36% y 71%, dependiendo
de que estuvieran presentes 1, 2 o 3 de los factores de riesgo. Sin duda, la situación de inestabilidad hemo-
dinámica con severa hipotensión o shock fue la que implicó mayor riesgo 28. Otros estudios han evidenciado
que la edad, el compromiso hemodinámico y la isquemia periférica son las variables con peor pronóstico en
la disección aórtica tipo B.

5.2.3. Hematoma intramural y úlcera penetrante


El hematoma intramural tiene una evolución muy dinámica, pudiendo reabsorberse, progresar a una
disección clásica o localizada, o presentar una rotura contenida en los primeros días de evolución. La morta-
lidad precoz depende esencialmente de la localización, siendo más alta cuando afecta a la aorta ascendente.
Sin embargo, existe una importante disparidad en los resultados publicados; en un metaanálisis de publi-
caciones europeas y americanas 29, la mortalidad del hematoma tipo A tratado médicamente fue del 36%, y
en las series asiáticas se reporta inferior al 10%. Es probable que en los países asiáticos la sensibilidad en el
diagnóstico del hematoma intramural sea muy superior, ya que los hematomas intramurales representaron
el 20-30% de los SAA mientras en el IRAD fue de sólo el 5% 30. La inclusión de hematomas menos importantes
podría justificar un perfil más benigno y con menor riesgo de complicaciones.
Aunque la estrategia terapéutica en el hematoma intramural tipo A debería ser la misma que para la
disección aórtica, algunos estudios han sugerido que ciertos datos morfológicos implican un perfil más be-
nigno que el de la disección. Estos datos morfológicos son: el diámetro máximo de la aorta inferior a 50mm,
el grosor del hematoma < 11 mm y la ausencia de disección localizada 31. En pacientes estables y con estos
datos morfológicos podría iniciarse el tratamiento betabloqueante y plantear una cirugía no emergente en
las mejores condiciones quirúrgicas. En cualquier caso, la edad y el estado general del paciente son variables

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a considerar, ya que a medio plazo es probable que pueda repetirse el sangrado de la pared de aorta y no
evolucionar de forma benigna.
El hematoma intramural de aorta tipo B debería ser tratado médicamente, excepto en casos con una seve-
ra dilatación de aorta (> 60mm), signos de ruptura aórtica inminente o mala evolución clínica-hemodinámica.
Es bien conocido que la incidencia de hematoma periaórtico y derrame pleural es superior en el hematoma
intramural que en la disección. El diagnóstico de estas complicaciones por sí mismas no es una indicación de
tratamiento quirúrgico si no muestra progresión o no se acompaña de otros factores de mal pronóstico.
La úlcera arteriosclerótica penetrante aórtica aguda y sintomática tiene un riesgo igual o superior de rup-
tura que la disección aórtica aguda o el hematoma intramural. Al igual que el hematoma intramural, se loca-
liza con mucha más frecuencia en aorta descendente. En algunos casos, la úlcera arteriosclerótica evoluciona
a aneurisma sacular o fusiforme. En nuestra experiencia, la mayoría de úlceras arterioscleróticas penetrantes
en la fase aguda se diagnostican en el contexto de un hematoma intramural. Sin embargo, no es excepcional
el diagnóstico de esta entidad en pacientes asintomáticos.

5.3. MANEJO DE LA FASE AGUDA


Los pacientes con disección aórtica deben recibir tratamiento inmediato para controlar el dolor y dismi-
nuir la presión arterial sistólica < 110 mmHg. En pacientes con severa inestabilidad hemodinámica debería
plantearse la intubación, ventilación mecánica y la práctica de una ETE. En los casos que se diagnostique un
taponamiento severo debe intentarse una pericardiocentesis con evacuación sólo parcial del líquido para
evitar un aumento del sangrado aórtico, y realizar la cirugía de forma emergente.

5.3.1. Disección tipo A


En la disección aórtica tipo A, debe indicarse tratamiento quirúrgico urgente, a menos que existan contra-
indicaciones formales, especialmente si se han establecido lesiones cerebrales o viscerales graves e irreversi-
bles. El propósito de la cirugía es evitar la ruptura aórtica, o las complicaciones con riesgo vital como el tapo-
namiento o la regurgitación aórtica masiva. Cuando la disección se extiende al arco aórtico es difícil conseguir
una reparación completa. La mortalidad quirúrgica, aún en centros de excelencia, es alta (15%-35%). En
algunas series, la mortalidad quirúrgica es muy baja, pero casi siempre se debe a que se selecciona el paciente
o hay una demora entre los síntomas y la cirugía superior a las 48h, lo que facilita la selección natural ya que
fallecen los más inestables y complicados antes de la cirugía. La principal limitación del tratamiento quirúr-
gico urgente de la disección tipo A puede ser la experiencia del cirujano. Sin duda, se trata de una cirugía
compleja que exige de una alta experiencia quirúrgica que no siempre puede ofrecer el equipo de guardia.
La ETE es fundamental para optimizar los resultados de las diversas estrategias quirúrgicas. La técnica da
una información precisa de la localización de la puerta de entrada, la etiopatogenia de la insuficiencia aór-
tica 32 (tabla II) y la afectación del arco distal y aorta torácica descendente. El tratamiento quirúrgico consiste
fundamentalmente en excluir la puerta de entrada de la disección, con sustitución de la aorta ascendente y el
arco aórtico si es preciso, efectuando previamente la reparación y reconstrucción de la aorta distal. Siempre
debe intentarse la reparación de la raíz aórtica con conservación de la válvula aórtica usando la técnica de
resuspensión de David. No obstante, si las lesiones anatómicas de la raíz son muy importantes, para evitar
reintervenciones, es mejor efectuar la sustitución completa de la misma con un tubo valvulado con reim-
plantación de las coronarias. La información del ETE es fundamental para decidir la estrategia quirúrgica
en el tratamiento de la regurgitación aórtica. Existen cinco mecanismos diferentes que pueden condicionar
insuficiencia aórtica: a) cierre incompleto secundario a dilatación de la unión sinotubular, b) prolapso de una
sigmoidea por extensión de la disección a la región del implante de la misma, c) prolapso de la íntima dise-
cada a través del anillo (tabla II), d) alteraciones estructurales valvulares como la esclerosis valvular y e) aorta
bicúspide. Los tres primeros mecanismos se caracterizan por tener una estructura valvular normal, y pueden
beneficiarse de una cirugía reparadora 31. La anastomosis de la parte más distal del tubo protésico con la pared
de la aorta ascendente es adecuada siempre que no exista una puerta de entrada en el arco. En alrededor
de un 30% de los casos, la puerta de entrada se localiza en el arco, y en ellos debería reemplazarse el arco
hasta más allá de la puerta de entrada. La sustitución del arco puede disminuir la persistencia de la falsa luz

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Tabla II.
Mecanismos de regurgitación aórtica significativa en la disección de aorta.

Dilatación del anillo aórtico secundaria a dilatación de aorta ascendente (cierre


incompleto de velos)
RELACIONADOS CON LA
Prolapso de un velo por extensión de la disección en la raíz aórtica
DISECCIÓN
Prolapso de la íntima disecada hacia el tracto de salida de ventrículo izquierdo, a
través de velos estructuralmente normales

Esclerosis valvular aórtica


ALTERACIONES
VALVULARES PREVIAS
Válvula aórtica bicúspide

Los mecanismos relacionados con la disección producen una regurgitación funcional susceptible de reparación. Sin
embargo, la insuficiencia aórtica producida por válvulas previamente alteradas puede presentarse también en individuos
sin disección; la cirugía generalmente pasa por el recambio valvular con implantación de prótesis.

permeable distal del 80% al 40%. Si existe un aneurisma en la aorta descendente proximal, disecada o no,
la extensión de una trompa de elefante desde el arco es una buena opción. En un procedimiento posterior
se puede conectar distalmente una prótesis tubular colocada en aorta descendente, o hacer procedimientos
simultáneos combinando cirugía de aorta ascendente y tratamiento endovascular en aorta descendente.
En los casos en que no se ha podido realizar el ETE intraoperatorio, es obligado realizar el estudio en el
postoperatorio, a ser posible antes de la extubación del paciente, ya que permite valorar si los resultados son
adecuados y descartar complicaciones que obliguen a reintervenir al paciente.

5.3.2. Disección tipo B


El tratamiento de la disección tipo B no complicada es el control adecuado de la presión arterial y de los
factores de riesgo cardiovasculares. El tratamiento quirúrgico sólo está indicado cuando aparece alguna de
las complicaciones que ponen en peligro la vida del paciente: inestabilidad hemodinámica, dolor intratable,
expansión rápida del diámetro aórtico, hematoma mediastínico o periaórtico con signos de ruptura inminen-
te de aorta, o la aparición de signos de mala perfusión de ramas arteriales vitales. La mortalidad en la fase
aguda de los pacientes con isquemia renal es del 50-70%, y con isquemia mesentérica, del 80-90%. La revisión
de la literatura demuestra que la mortalidad quirúrgica en la disección tipo B es muy alta (28%-65%) y, ade-
más, alrededor de un tercio de los pacientes (30-35%) tienen riesgo de paraplejía 19,23. En el registro IRAD, el
17% de las disecciones tipo B precisaron tratamiento quirúrgico, siendo la mortalidad hospitalaria del 29%.
En la última década, el tratamiento endovascular en las disecciones tipo B complicadas se ha extendido de
forma importante. En 1999, Dake et al. y Nienaber et al. publicaron simultáneamente la experiencia inicial
del tratamiento endovascular en la disección tipo B. El objetivo de este procedimiento consiste en cerrar la
puerta de entrada, conseguir excluir de flujo la falsa luz, y evitar la evolución a la dilatación aneurismática y
posterior ruptura de la aorta. Considerando el exceso de mortalidad quirúrgica en pacientes con mala perfu-
sión de ramas arteriales, especialmente cuando no se actúa precozmente, el tratamiento endovascular estaría
claramente indicado cuando existe una obstrucción estática o dinámica de uno de los troncos arteriales. En
las estáticas, la obstrucción puede solucionarse colocando una endoprótesis en el origen del vaso y en las
dinámicas, descomprimiendo la falsa luz con el cierre de la puerta de entrada 33. En las disecciones tipo A, la
restauración precoz de la reperfusión de órganos vitales permite estabilizar al paciente, pudiendo realizarse
una reparación quirúrgica con mayores posibilidades de éxito. El papel de las técnicas de imagen es funda-
mental para el diagnóstico de la mayoría de estas complicaciones, principalmente el TC. No obstante, tanto la
angiografía como el IVUS aportan información importante para identificar el tipo de complicación, y durante
el tratamiento endovascular. La ETE, con la utilización del Doppler color, debería utilizarse en el tratamiento

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endovascular de la disección aórtica, ya que permite identificar la verdadera luz, el cierre completo de la
puerta de entrada y la ausencia de fugas en la endoprótesis.
El tratamiento endovascular no sólo puede ayudar a disminuir de forma drástica la mortalidad de la disec-
ción tipo B complicada, sino que es probable que cambie la historia natural de esta patología al favorecer un
adecuado remodelado de la aorta y una disminución de la dilatación progresiva de la falsa luz. La mortalidad
es inferior al 10% y el riesgo de paraplejia, inferior al 3%, por lo que se ha planteado el beneficio de cerrar
la puerta de entrada de la disección de forma sistemática a todos los pacientes en la fase subaguda de la di-
sección. Sin embargo, el ensayo INSTEAD, que randomizó a tratamiento médico vs tratamiento endovascular
a 140 pacientes con disección tipo B, no demostró disminución de la mortalidad en el primer año de segui-
miento, aunque sí una mejoría en el remodelado aórtico 34. Los resultados de este estudio no sorprenden,
ya que más del 50% de los pacientes con disección tipo B presentan una buena evolución a largo plazo con
tratamiento médico. En todo caso, debería plantearse el tratamiento endovascular preventivo si se definen
las variables clínicas y de imagen que permitan predecir una evolución complicada.

5.3.3. Hematoma intramural y úlcera aórtica


El tratamiento del hematoma intramural es bastante superponible al de la disección aórtica. En el hemato-
ma de aorta ascendente el tratamiento es quirúrgico, aunque si no hay complicaciones como persistencia del
dolor, sangrado periaórtico o úlcera aórtica, puede operarse en las mejores condiciones quirúrgicas de forma
no emergente a las 24-72h. En los pacientes mayores de 75 años o con comorbilidad podría plantearse el se-
guimiento con técnicas de imagen hasta evidenciar la reabsorción del hematoma. En los hematomas de aorta
descendente el tratamiento de elección es el médico. La evolución con disección localizada que condiciona
imágenes de úlcera-like no son por si mismas una indicación de tratamiento quirúrgico o endovascular. Por el
contrario, la presencia de dilatación brusca importante con signos de ruptura inminente, sangrado periaórti-
co en un paciente con persistencia del dolor, obligan a plantear el tratamiento endovascular. Este tratamiento
puede realizarse con buenos resultados cuando los extremos de la endoprótesis se pueden implantar sobre
pared aórtica sana y no sobre el hematoma, ya que esto podría favorecer la ruptura intimal en una pared
aórtica debilitada.
El tratamiento de la úlcera arterioesclerótica penetrante sintomática en la fase aguda debería ser similar a
los otros síndromes aórticos agudos, dado el riesgo de ruptura aórtica. Fuera de la fase aguda, el tratamiento
dependerá del patrón de evolución, según síntomas, dilatación progresiva o resangrado de la pared aórtica.
Cuando no se disponía del tratamiento endovascular, la cirugía implicaba un riesgo no despreciable en pa-
cientes arterioesclerosos y seniles, y no era infrecuente observar que muchas úlceras aórticas permanecían
totalmente estables a corto-medio plazo. No obstante, en las úlceras de un tamaño considerable, sobre todo
si van dilatando, estaría indicado el tratamiento endovascular.

5.4. EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO


El correcto control de la presión arterial está asociado con una supervivencia libre de ruptura aórtica a los
5 años del 96% comparado con un 61% en el grupo con mal control. Otro aspecto importante es el segui-
miento con técnicas de imagen para valorar la aparición de una nueva disección o la formación de aneurismas
en otros segmentos de la aorta. La incidencia de tales recurrencias puede ser casi del 25% y algunas de ellas
evolucionan con complicaciones como ruptura y muerte por sangrado. El seguimiento debería implicar una
ETE o RM antes del alta hospitalaria, y una técnica de imagen a los 6 y 12 meses, y posteriormente de forma
anual, si el paciente permanece estable y asintomático. La ETE y la RM aportan información funcional de gran
valor pronóstico, y el TC permite un correcto seguimiento de los diámetros aórticos.

5.4.1. Disección tipo A


A pesar de que la cirugía cambia de forma importante la historia natural de la disección aórtica tipo A, los
supervivientes del tratamiento quirúrgico pueden desarrollar complicaciones. Estas complicaciones pueden
ser esencialmente relacionadas con una reparación quirúrgica insuficiente que favorece una dilatación pro-
gresiva de la raíz con o sin insuficiencia aórtica asociada, o secundarias a la persistencia de flujo en la falsa luz

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de la aorta distal al tubo protésico. La incidencia de persistencia de flujo en la falsa luz distal al tubo protésico
varía entre el 79% y el 90%. La supervivencia libre de complicaciones las disecciones tipo A operadas es del
84% a los 5 años, cuando la falsa luz esta totalmente trombosada, y del 63% cuando se evidencia flujo en la
falsa luz. Por lo tanto, la eliminación de la puerta de entrada, no sólo la reparación de la aorta ascendente,
tiene una gran importancia en los objetivos de la intervención quirúrgica. En el Registro IRAD la mortalidad a
los 3 años fue del 10% y las variables predictoras de mortalidad fueron la edad, la presencia de otra patología
arterioesclerótica o la cirugía cardíaca previa a la disección 35.

5.4.2. Disección tipo B


La supervivencia a largo plazo de la disección tipo B se ha considerado algo inferior a la disección tipo A
operada, siendo del 60-75% a los 5 años. En algunos estudios de seguimiento de la disección tipo B, el riesgo
de ruptura aórtica a los 3-5 años fue del 18%-30% y la necesidad de tratamiento quirúrgico, del 20%-30% 36.
Los factores predictores de esta evolución fueron la edad, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la hi-
pertensión arterial y el diámetro máximo basal de la aorta. Marui et al. 37 comprobó que el 67% de los pacien-
tes con diámetro aórtico > 40mm y falsa luz permeable evolucionaban con severa dilatación o ruptura aórtica
a los 5 años de seguimiento, mientras que sólo sucedía en el 6% de los pacientes que no tenían ninguna de
estas dos variables en la fase aguda. La alta incidencia de trombosis total de la falsa luz sugiere que en estos
estudios se incluyeron hematomas intramurales, los cuales tienen un patrón evolutivo diferente. Estudios más
recientes han reportado que la presencia de trombosis parcial de la falsa luz es un predictor importante de
mortalidad respecto a la ausencia de trombosis o a la trombosis total de la falsa luz 38. La explicación que se
argumenta es que en las disecciones tipo B con puertas de entrada frecuentemente grandes, cuando el flujo
de la falsa luz es rápido, es porque hay descargas distales que evitan un aumento de presiones en la falsa luz
durante la diástole. Cuando el flujo de la falsa luz es lento, se facilita la trombosis. El hecho de que el flujo sea
lento en la falsa luz se debe a la falta de adecuadas descargas distales, lo que condiciona que el flujo entra en
la falsa luz pero no tiene un buen drenaje, aumentando las presiones diastólicas de la misma y facilitando su
dilatación y posterior ruptura. Otras variables obtenidas por técnicas de imagen que se han relacionado con
complicaciones en la evolución son la compresión de la verdadera luz y la afectación de los troncos arteriales
con afectación de la perfusión distal.
Aunque el tratamiento endovascular es mucho más útil en la fase subaguda de la disección, si se detecta
una dilatación importante de la aorta > 55 mm o un crecimiento > 5 mm/año, debería plantearse su realiza-
ción fuera de la fase precoz. Estudios recientes demuestran que el tratamiento endovascular en la disección
de aorta descendente es seguro y ofrece mejores resultados que la cirugía. En el registro del IRAD, la super-
vivencia a los 1 y 3 años fue del 90% y 78 %, siendo similar en los grupos tratados médicamente o con trata-
miento endovascular. Las variables que se relacionaron con la mortalidad fueron la presencia de otra enfer-
medad arterioesclerótica, la insuficiencia renal, el derrame pleural, o la hipotensión/shock en la fase aguda 36.

5.4.3. Hematoma intramural y úlcera aórtica


El pronóstico a largo plazo del hematoma tipo A es mejor que el de la disección aórtica. En la serie de Kaji
et al. 39, de 30 hematomas de aorta ascendente, se observó una resolución total del hematoma en el 40% y
no hubo mortalidad en un seguimiento de 4 años. Song et al. 40 demostraron que la evolución de los pacien-
tes con hematomas inferiores a 11 mm y tamaño de la aorta ascendente inferior a 50 mm era adecuada con
tratamiento médico. No obstante, no es infrecuente observar pacientes que evolucionan a una disección tipo
A asintomática en el primer año de seguimiento 41. Por tanto, es obligado realizar un seguimiento cada dos o
tres meses con técnicas de imagen durante el primer año.
En las series asiáticas, el hematoma de aorta descendente también tiene un mejor pronóstico que la disec-
ción, siendo la supervivencia a los 5 años del 97% en el hematoma intramural frente al 79% en la disección
de aorta descendente. A diferencia de la disección aórtica, en que la mayoría de complicaciones se producen
durante la fase aguda del evento, el hematoma intramural puede presentar diversas evoluciones con posibles
complicaciones durante la fase subaguda y en los 6 primeros meses. Por dicho motivo es fundamental realizar
al menos una o dos técnicas de imagen antes del alta hospitalaria y en la fase subaguda.

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Figura 12. Diferentes tipos de evolución de un


hematoma intramural aórtico: a) reabsorción
sin dilatación; b) aneurisma fusiforme; c)
aneurisma sacular, y d) disección localizada.

Pocos trabajos han valorado la evolución morfológica del hematoma intramural a medio-largo plazo. En
nuestra serie de 50 hematomas intramurales seguidos por técnicas de imagen, la evolución fue muy dinámica,
principalmente en los 6 primeros meses: el hematoma intramural regresó sin complicaciones en el 34% de
los casos, progresó a disección en el 36%, 12% a disección clásica y 24% a disección localizada, y evolucionó
a aneurisma fusiforme o sacular en el restante 30% (figura 12). Es excepcional la rotura aórtica si el diámetro
máximo es inferior a 60 mm y no se produce un nuevo resangrado de la pared aórtica 42. Uno de los hallazgos
más llamativos de la evolución del hematoma intramural es la evolución con disección localizada. Esta lesión
parece, según el tamaño, una úlcera aórtica o un pseudoaneurisma. Estas imágenes han sido consideradas por
muchos autores como complicaciones graves del hematoma intramural pero, realmente, algunas desaparecen
espontáneamente, otras se mantienen estables y sólo una minoría tiende a dilatarse.
Dada la evolución tan dinámica del hematoma intramural es recomendable un seguimiento muy próximo
a los 3, 6 y 12 meses, y posteriormente anual, hasta la total reabsorción del hematoma intramural. Si la evo-
lución muestra incremento progresivo del diámetro aórtico o del grosor del hematoma, con signos de resan-
grado en la pared de la aorta, estaría indicado el tratamiento quirúrgico o endovascular.

6. PATOLOGIA TRAUMÁTICA

El traumatismo torácico puede causar una lesión por aceleración-desaceleración brusca que condiciona un
bamboleo intenso y rápido de un segmento aórtico entre regiones ancladas y fijas, como son la arteria sub-
clavia izquierda y el ductus arterioso. El 75% de las lesiones son infrasubclavia izquierda y el resto, yuxtasub-
clavia izquierda. El traumatismo puede producir una laceración de la íntima-media, un hematoma intramural
o una ruptura aórtica. Las rupturas completas de las tres capas son mortales antes de llegar al hospital en el
80% de los casos. Excepcionalmente, el mediastino o la pleura consiguen contener temporalmente el sangra-
do masivo. La rotura de la pared suele ir asociada a contusión, dislaceración y colgajo de la capa intimal den-
tro de la luz aórtica. Usualmente, el hematoma circunferencial condiciona un aneurisma fusiforme, mientras
que la disrupción de la íntima tiende a producir aneurismas saculares. El TC es una prueba muy útil porque
permite valorar las lesiones asociadas y conocer la localización exacta de la lesión. La ETE aporta información
más detallada de la lesión intraluminal y es muy útil para seleccionar el tratamiento más adecuado. Aunque
se ha recomendado la actuación quirúrgica urgente, muchas veces el traumatismo se acompaña de otras le-
siones asociadas importantes que imposibilitan una actuación inmediata en la aorta. En estos casos es mejor
posponer la intervención hasta que el paciente solucione los problemas más graves. Dado que el resto de la
aorta acostumbra a ser sana, el tratamiento endovascular ha sido aceptado como uno de los tratamientos de
elección, mostrando una menor mortalidad, menor riesgo de paraplejia y de complicaciones en el postope-
ratorio inmediato.

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7. ARTERIOSCLEROSIS DE LA ÍNTIMA

La arterioesclerosis de la aorta está caracterizada por el desarrollo de múltiples placas de ateroma en la pa-
red de la aorta. Esta enfermedad se incrementa con la edad y se relaciona con los factores de riesgo cardiovas-
culares tradicionales, como hipertensión arterial, hipercolesterolemia, diabetes mellitus, y tabaquismo. La evi-
dencia acumulada en estudios experimentales durante décadas indica que la aterogénesis inicialmente afecta
la íntima y se inicia por disfunción del endotelio, lo que permite mayor flujo de macrófagos y lipoproteínas de
baja densidad, las que al modificar su estructura química actúan como cuerpos extraños desencadenando una
reacción inmunológica e inflamatoria que culmina con la captura de las mismas por los macrófagos formando
células espumosas que al acumularse inician la formación de las placas aterosclerosas. Con el tiempo incorporan
calcio, colágena, células de músculo liso y pequeños hematomas que las hacen crecer y complicarse. La preva-
lencia de los ateromas aórticos puede llegar a ser del 51% en grupos no seleccionados de más de 45 años. La
presencia de placas complejas es de sólo del 7,6%. En pacientes con enfermedad coronaria, la arterioesclerosis
aórtica puede llegar a ser del 92%. Su localización es mayoritariamente en la aorta descendente 43.
Numerosos estudios han evidenciado la relación entre la presencia de placas arterioescleróticas y la pre-
sencia de accidente vascular cerebral o embolismo periférico. Las placas arterioescleróticas complicadas han
sido consideradas un factor de riesgo para el accidente vascular cerebral, igual que la patología carotídea
o la fibrilación auricular. No obstante, otros estudios evidencian que ajustando por la edad y los factores
de riesgo cardiovasculares, la arterioesclerosis aórtica no es un factor de riesgo independiente. Es probable
que únicamente las placas complicadas con tamaño superior a 4 mm o las placas móviles tengan un riesgo
embólico propio. En casos infrecuentes, a partir de las placas arterioescleróticas fracturadas se ha descrito la
presencia de grandes trombos móviles, algunos de ellos de notable extensión, que pueden condicionar embo-
lismos periféricos. El diagnóstico se puede realizar tanto por ETE, TC o RM. Las tres técnicas tienen diferentes
ventajas. Mientras la ETE permite una valoración muy adecuada del tamaño y movilidad de las placas, el TC
puede distinguir las placas calcificadas de las placas fibrinolipídicas. Sin duda, la RM es la mejor técnica para
caracterizar la composición de la placa y, a diferencia de la ETE, permite valorar toda la extensión de la aor-
ta. Estudios recientes han demostrado la utilidad de la RM para valorar la regresión de las placas mediante
tratamiento con estatinas. Una de las aplicaciones más prometedoras de la RM es la detección de la actividad
inflamatoria de la placa con la administración de partículas de hierro que son captadas por los macrófagos de
la placa arterioesclerótica. Diversos estudios han demostrado el beneficio del tratamiento con estatinas, sin
estar definitivamente establecido el mayor beneficio de la anticoagulación respecto a la antiagregación pla-
quetaria en pacientes con episodios embólicos, como si lo es cuando se sospecha que la embolia proviene del
corazón, ya sea por cuadros de fibrilación auricular o por presencia de coágulos en las cavidades izquierdas.
De todas formas, cuando la placa tiene componentes móviles de gran tamaño, se aconseja iniciar tratamiento
anticoagulante.

AORTA DE PORCELANA
La arterioesclerosis de la pared de la aorta puede calcificarse de forma difusa y severa. Esta calcificación
puede observarse por Rx de tórax y por TC. La calcificación de la aorta ascendente puede interferir en la canu-
lación de la aorta y en la implantación de injertos coronarios, aumentando el riesgo de accidente vascular
cerebral o de embolia periférica. Aunque hay algunas formas de evitar las embolizaciones, como la colocación
de un balón distal a la zona intervenida, es aconsejable en estos casos considerar la posibilidad de tratamien-
to por métodos percutáneos.

8. AORTITIS

La aortitis es una inflamación de la pared de la aorta. La más frecuente es la arteritis de Takayasu, seguida
por la arteritis de células gigantes, la enfermedad de Behçet, la espondilitis anquilosante y el síndrome de
Reiter. En una fase inicial, la arteritis de Takayasu desarrolla una reacción granulomatosa que altera la media

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y la adventicia, con infiltración de linfocitos y células plasmáticas y una cantidad variable de células gigantes.
En la fase tardía aparece una alteración esclerosante caracterizada por: hiperplasia fibrosa intimal, atrofia y
degeneración de la media, y fibrosis de la adventicia. En esta etapa más tardía se produce disrupción de la
membrana elástica, trombosis o formación de aneurismas. El aspecto histológico es similar a la arteritis de
células gigantes (arteritis de la temporal), siendo la afectación de la aorta abdominal y de las arterias renales
patognomónica de la arteritis de Takayasu. Se considera que es una enfermedad de origen autoinmunitario
con alta prevalencia en Japón, donde se describen 20 casos por millón de habitantes, afecta más a mujeres
(9:1) entre la segunda y tercera década de la vida. Se manifiesta por: a) una fase preisquémica o inflamatoria,
difícil de diferenciar de una enfermedad reumática; b) una fase isquémica, que se caracteriza por la ausen-
cia o disminución de pulsos en las extremidades, accidente vascular cerebral, o claudicación intermitente de
piernas o brazos. En la analítica sólo se evidencia un aumento de la VSG y de la proteina C-reactiva. Mediante
técnicas de imagen se puede identificar la lesión más característica, que es la afectación luminal arterial de la
aorta y sus grandes ramas. Las estenosis son largas y de tipo tubular. En etapas tardías puede progresar a la
oclusión del vaso. En la aorta torácica descendente y abdominal podemos encontrar una coartación tubular,
que es extensa. El tratamiento en la fase inflamatoria consiste en corticoides y en la fase isquémica, en ciru-
gía reconstructiva o terapia endovascular, aunque algunos grupos han reportado una posterior hiperplasia a
medio plazo que desarrolla una nueva oclusión del vaso.

OTRAS AORTITIS
A diferencia de otras aortiris, la espondilitis anquilopoyética y la enfermedad de Reiter afectan casi exclu-
sivamente a la raíz de aorta. Aunque la etiología de desconocida, más del 90% de los afectados presentan
histocompatibilidad con el antígeno HLA B27.
Los aneurismas inflamatorios localizados en la aorta abdominal representan una entidad clínica diferente,
caracterizada por la presencia de fibrosis de la pared externa de la aorta con adherencias periaórticas que se
pueden extender a estructuras retroperitoneales, básicamente uréteres. La patogénesis ha sido vinculada con
fenómenos inmunológicos, con el material ateromatoso como posible fuente del estímulo antigénico.

9. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Y ENDOVASCULAR

La cirugía de los aneurismas de aorta ascendente persigue dos objetivos: la resección completa de la zona
aneurismática y la preservación de la función valvular. Antes de la cirugía debe valorarse en todos los casos la
presencia de enfermedad coronaria, ya sea por cateterismo cardíaco o mediante TC multicorte.

9.1. CIRUGÍA DE AORTA ASCENDENTE

a) Sustitución de la aorta ascendente suprasinusal


aorta ascendente, el tratamiento quirúrgico consiste en la resección del aneurisma y la implantación de
una prótesis tubular. En caso de que el aneurisma provoque dilatación de la unión sinotubular, originará un
desplazamiento hacia fuera de las comisuras y los velos impidiendo su coaptación y provocará una insuficien-
cia valvular aórtica pura secundaria con velos valvulares normales. La reconstrucción de la unión sinotubular
para corregir la insuficiencia aórtica se logra al colocar un tubo de dacron en aorta ascendente del mismo
tamaño que el anillo valvular. La condición fundamental es que el diámetro del injerto sea inferior al borde
libre de los velos. La mortalidad operatoria se sitúa por debajo del 3%.

b) Sustitución de aorta ascendente asociada a recambio valvular aórtico


Si el paciente tiene una estenosis aórtica, debe plantearse la sustitución de la aorta ascendente y el re-
cambio valvular aórtico con prótesis mecánica o biológica, dependiendo de la edad, comorbilidad y riesgo
de la anticoagulación.

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En los pacientes con regurgitación aórtica asociada a una válvula bicúspide, en los que la válvula esté
claramente deteriorada por fibrosis o calcificación, debe de recambiarse la válvula y la aorta ascendente. Si
la indicación de recambio valvular está sentada por sí misma, debe realizarse cirugía de aorta ascendente
cuando el diámetro de la aorta sea superior a 45 mm.

c) Operación de Bentall-Bono modificada


Se conoce así a la resección de toda la aorta ascendente (incluída la raíz de aorta) y la válvula aórtica,
con la sustitución por una prótesis tubular valvulada y reimplantación de las coronarias. La modificación de
la técnica inicial consiste en independizar las arterias coronarias de la pared aórtica dejando sólo un botón
de pared en torno a los ostia coronarios; este botón será el que se suture a la pared del tubo valvulado. Esta
técnica es una de las más utilizadas, y la mortalidad hospitalaria se sitúa entorno al 6%.

d) Sustitución de la aorta ascendente completa con preservación de la válvula aórtica


El desarrollo de estas técnicas tiene importancia, ya que la principal causa de insuficiencia aórtica es secun-
daria a la dilatación de la aorta ascendente. La reparación valvular tiene como ventajas la ausencia de necesi-
dad de anticoagulación, menor riesgo de tromboembolismo y de infecciones, pero exige una alta experiencia
quirúrgica y que la válvula aórtica no esté deteriorada. La ecocardiografía juega un papel trascendente para
diagnosticar que los velos valvulares tienen una estructura y flexibilidad normal. Pueden considerarse con-
traindicación absoluta el prolapso severo del velo coronario izquierdo y contraindicación relativa el prolapso
moderado de los velos coronarios derecho y no coronarios. También es una contraindicación relativa la ectasia
anuloaórtica mayor de 29 mm o grandes aneurismas de raiz (65-70mm). Aunque la presencia de una válvula
aórtica bicúspide o con prolapso ligero de los velos no es una contraindicación, debe ser abordada por equi-
pos quirúrgicos experimentados.

Remodelado de la raíz aórtica (técnica de Yacoub)


El remodelado de la raíz aórtica consiste en resecar la aorta ascendente suprasinusal y los tres senos aór-
ticos, y sustituirlos por una prótesis de Dacron recortada para crear tres lengüetas que reemplazan los senos,
suturando la prótesis al anillo aórtico. Con esto se consigue mantener la expansión de la raíz aórtica durante
la sístole y aprovechar el anillo aórtico que no está afectado. Las tres comisuras son estiradas en dirección
vertical, mediante tres puntos de referencia situados justo por encima de las comisuras, hasta comprobar la
correcta posición de los velos y su capacidad de coaptar sin prolapsar. La mortalidad hospitalaria no supera el
5% y la supervivencia a largo plazo es del 80% a los 10 años.

Reimplantación de la válvula aórtica (técnica de David)


La reimplantación consiste en resecar la aorta ascendente suprasinusal y los tres senos coronarios. Los
tres velos, con sus comisuras y triángulos intercomisurales, son suspendidos en el interior de una prótesis de
Dacron de corte recto, sin las lengüetas del remodelado. Por tanto, se sustituye la raíz aórtica desde la unión
ventrículo-arterial, lo que permite dar un nuevo diámetro al anillo aórtico, corrigiendo la dilatación y evitan-
do su progresión a largo plazo. Aunque se pierde la capacidad de expansión de la raíz de aorta durante la
sístole, se han desarrollado variantes técnicas para permitir la creación de neosenos. La elección del calibre
del injerto se basa en la altura media de los velos valvulares 44.

e) Anuloplastia subcomisural
El prolapso valvular se acompaña frecuentemente de ensanchamiento del triángulo subcomisural. Me-
diante unos puntos que pasan por el borde de inserción de un velo y salen en el borde de inserción del velo
contiguo, el punto queda contenido en la pared del espacio triangular intervalvar. La adecuada tensión al
anular el punto permite una plicatura del anillo aórtico y evita su distensión posterior. En la reparación de la
válvula bicúspide se asocia con frecuencia la anuloplastia subcomisural. La técnica consiste en eliminar el rafe
medio del velo anterior y cerrar el defecto con una sutura continua. A continuación se ajusta la longitud de los

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bordes libres de ambos velos mediante puntos de plicatura para que queden al mismo nivel. El procedimiento
se completa con una plicatura de ambos triángulos subcomisurales mediante anuloplastia subcomisural.

9.2. CIRUGÍA DEL ARCO AÓRTICO


La cirugía del arco aórtico también está indicada cuando el diámetro excede los 55 mm o cuando se evi-
dencia una dilatación anual superior a 5 mm. Cuando los diámetros son inferiores, se tendrá en consideración
la presencia de síntomas: ronquera, disfagia o disnea. El bypass cardiopulmonar con hipotermia es requerido
en las operaciones del arco aórtico. La protección cerebral se realiza con perfusión anterógrada en uno de los
troncos supraaórticos o con perfusión retrógrada inyectada en la vena cava superior durante el periodo de
parada circulatoria.
La técnica del hemiarco es relativamente sencilla y consiste en sustituir la porción del arco correspondiente
a la mitad inferior, evitando la manipulación de los troncos supraaórticos. En ocasiones es obligado sustituir
totalmente el arco, reimplantando los troncos supraaórticos al tubo a través de una pastilla de pared aórtica
o mediante un injerto trifurcado que permite la anastomosis tronco a tronco.
La técnica conocida como trompa de elefante consiste en alargar un tubo protésico, no más de 60 mm,
flotando en la aorta descendente. Para ello, se invagina la porción del tubo protésico correspondiente al arco
aórtico en la que quedará en la aórtica torácica. Una vez completada la anastomosis distal, se extrae del inte-
rior de la trompa de elefante la porción del tubo correspondiente al arco y se procede a la reimplantación de
los troncos supraaórticos. En un segundo tiempo se anastomosa el injerto de la aorta descendente al extremo
distal de la trompa.
La mayoría de series publicadas reportan una mortalidad cercana al 10% y una incidencia de accidente
vascular cerebral del 6%.

9.3. CIRUGÍA DE AORTA DESCENDENTE


La cirugía de la aorta descendente consiste en la sustitución de la aorta enferma por una prótesis de
Dacron. Este tipo de cirugía, sea de aorta torácica o tóraco-abdominal, condiciona un riesgo de morbi- mor-
talidad relativamente alto, por lo que es fundamental individualizar el riesgo/beneficio para cada paciente
y tener en consideración la experiencia del equipo quirúrgico. La sustitución del aneurisma torácico debe
de realizarse cumpliendo tres premisas: minimizar el tiempo de clampaje, sustituir sólo los segmentos aórti-
cos dilatados y reducir las pérdidas hemáticas. Una de las complicaciones más preocupantes es la paraplejia
posoperatoria. En este sentido, la utilidad del drenaje del líquido cefalorraquídeo está bien establecida. El
objetivo es aumentar la presión de perfusión medular, que está directamente relacionada con la diferencia de
la presión arterial media menos la presión del líquido cefalorraquídeo. Se recomienda mantener una presión
del líquido cefalorraquídeo inferior a 10 mm Hg. La inducción de una hipotermia medular también consigue
una protección frente a la isquemia mediante la reducción de la tasa metabólica celular.

9.4. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR


En los últimos años el tratamiento endovascular con la implantación de una prótesis tubular a través de
una arteria femoral o ilíaca ha modificado la estrategia terapéutica (figura 13). La corrección de las lesiones
de la aorta torácica de forma endovascular ofrece ventajas incuestionables por el hecho de evitar la toraco-
tomía, lo que reduce el riesgo de complicaciones pulmonares. Al no precisar un clampaje aórtico, se reducen
los riesgos de paraplejia, el fracaso renal perioperatorio y otras complicaciones cardiológicas. Numerosos
estudios han mostrado que el tratamiento endovascular supone una reducción en las necesidades de trans-
fusión sanguínea, uso de cuidados intensivos y duración de la hospitalización. Sin embargo, el tratamiento
endovascular precisa de zonas de anclaje proximales adecuadas libres de trombos y de la salida de troncos
arteriales de al menos 20 mm. La colocación de una endoprótesis en zonas donde salen troncos arteriales
obliga a la implantación de un injerto vascular que proteja la zona de irrigación sanguínea que depende del
vaso. La arteria que frecuentemente se ve afectada es la arteria subclavia izquierda. Para minimizar el riesgo
de accidente vascular cerebral debe valorarse antes de la cirugía que la arteria subclavia derecha y la arteria
vertebral derecha estén permeables. En pacientes con antecedentes de una derivación de mamaria, arteria

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Figura 13. Tratamiento endovascular de una disección tipo


B. Observese el remodelado aórtico después de la
implantación de la endoprótesis. a) fase aguda, b) al año de
la implantación de la endoprótesis

vertebral única o con patología oclusiva en extremidad superior izquierda, debe realizarse previamente una
revascularización de la arteria subclavia mediante derivación carótida-subclavia o mediante transposición
de la subclavia en la carótida. Las recomendaciones actuales aconsejan realizar esta intervención de forma
sistemática en la mayoría de los pacientes. En casos excepcionales, en los que el aneurisma se extienda por
el cayado aórtico, el despliegue de la endoprótesis precisará previamente una derivación carótido-carotídea
con ligadura proximal de la carótida izquierda, o una derivación desde aorta ascendente al tronco braquio-
cefálico y a la carótida primitiva izquierda. Recientemente se están planteando tratamientos híbridos para
revascularizar las arterias digestivas y renales que puedan quedar ocluidas por la endoprótesis.
El riesgo de isquemia medular está relacionado con la extensión de la endoprótesis y en la oclusión de
arterias como la subclavia izquierda y la hipogástrica. Es importante tener en cuenta que los pacientes con
antecedentes de cirugía de aorta abdominal tienen mayor riesgo de paraplejia (12% frente al 2%).
En un reciente estudio se compararon los resultados del tratamiento endovascular con los de la cirugía
abierta. La mortalidad del tratamiento endovascular fue del 2,1% frente al 11% para la cirugía convencio-
nal. La tasa de paraplejia también fue significativamente inferior (3% vs 13,8%). El registro EUROSTAR 45, de
inclusión voluntaria, aportó información de un total de 625 pacientes tratados con terapia endovascular por
aneurismas de aorta torácica. La tasa de mortalidad a 30 días fue del 12%, paraplejia del 2% y accidente vas-
cular cerebral del 3%. En el estudio de Martin Czerny y col. 40 se revisan los resultados de 130 pacientes conse-
cutivos con aneurisma aórtico ateroscleroso de aorta descendente manejados con tratamiento endovascular,
en un seguimiento de 54 ± 38 meses, la mortalidad hospitalaria fue de 5.3%, se produjo daño neurológioco
transitorio en 2.6% de los casos, 5% de los pacientes requirieron conversión a cirugía, la sobrevida actuarial a
un año fue de 86%, a los 5 años de 60% y a los 10 años de 42%, sobrevida actuarial relacionado con la Aorta
fue de 94% al año, 90% a los 5 años y 83% a los 10 años.
Una de las complicaciones del tratamiento endovascular son las endofugas, que facilitan el posterior creci-
miento de los aneurismas al no quedar excluidos del flujo sanguíneo. La fuga más frecuente es la tipo 1 que
se produce por el sellado inadecuado proximal o distal de la endoprótesis por falta de aposición de la misma
en la pared de la aorta; la tipo 2 se produce por la entrada retrógrada de flujo a través de las arterias que han
sido teóricamente ocluidas por la endoprótesis; la tipo 3 se produce por la falta de superposición adecuada
de dos endoprótesis contiguas; y la tipo 4, por porosidad de la misma endoprótesis.
Es importante tener en cuenta que no hay estudios randomizados que evidencien el beneficio a largo
plazo del tratamiento endovascular en la patología de aorta torácica. Los datos de que disponemos en la
actualidad sugieren que la mortalidad postoperatoria es menor que la cirugía convencional, principalmente
en pacientes con comorbilidades o riesgo operatorio alto. Falta información de la evolución a largo plazo de
los pacientes sometidos a estos procedimientos. En actualidad se considera que debe evitarse el tratamiento

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endovascular en pacientes afectos de enfermedades hereditarias del colágeno, como el síndrome de Marfan,
ya que se han reportado complicaciones a medio plazo secundarias a la debilidad de la pared aórtica.
Se desconoce el beneficio del procedimiento en pacientes con disección aórtica crónica que evolucionan
con importante dilatación de la falsa luz. Por tanto, en el estado actual del conocimiento, parece razonable,
antes de indicar el tratamiento endovascular, sopesar el riesgo beneficio de cada paciente dependiendo de
sus comorbilidades, patología aórtica a tratar y experiencia del equipo operador.
En aneurismas complejos en pacientes se han descrito técnicas híbridas, en que combina la cirugía abierta
con el tratamiento simultáneo endovascular, en términos generales podemos decir que la cirugía híbrida tie-
ne dos modalidades: cuando están comprometidos el arco aórtico y sus ramas, y cuando está comprometido
el segmento toracoabdominal y sus ramas viscerales. Esta nueva técnica tiene como principal ventaja teórica
evitar el pinzamiento completo de la aorta y sus consecuencias mórbidas, aunque por el momento está res-
tringida a pacientes de alto riesgo que no necesiten revascularización viseceral completa.

10. CONCLUSIÓN

La patología de la aorta ha ganado en los últimos años un papel destacado de forma paralela al desarrollo
de las técnicas de imagen, especialmente el TAC multidetector y al resonancia magnética, al reconocimiento
de las alteraciones de la capa media de la pared de la aorta y a la mejoría en los tratamientos no invasivos.
Que técnica de imagen es más útil en cada ocasión ya ha sido explicado en cada apartado y ha sido revisado
recientemente 46. El diagnóstico más precoz y el seguimiento de estos pacientes si bien ha permitido descubrir
nuevas asociaciones fisiopatológicas y explorar las asociaciones familiares subyacentes también ha despertado
controversias en aspectos previamente aceptados como el mejor tratamiento farmacológico en ausencia de
hipertensión arterial, los diámetros aórticos indicativos de cirugía profiláctica en cada una de las patologías o
si la cirugía precoz de estos pacientes es capaz de cambiar la evolución natural de la enfermedad de la aorta .
Como resultado de los últimos conocimientos vale la pena destacar la publicación de las guías de la Sociedad
Americana de Cirugía Torácica 47 en un intento de homogeneizar no solo los síndromes diagnósticos y los
tratamientos, sino también elementos básicos como la estandarización de las medidas en cada sector aórtico
y según la técnica de imagen aplicada. La enfermedad de la aorta es un campo que en los próximos años
aportará novedades importantes sobre todo en el estudio genético, y la conducta terapéutica más adecuada
para cada patología subyacente.

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MENARINI
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MENARINI
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www.iicardiologia.org /www.ucam.edu

MÓDULO 6  LECCIÓN 2

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