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MESAS REDONDAS

REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. ASPECTOS PRÁCTICOS


EN PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA

Inmaculada Calvo Penadés


Unidad de Reumatología Pediátrica.
Hospital Infantil la Fe. Valencia

IMPORTANCIA DE LAS ENFERMEDADES alteraciones inflamatorias y no inflamatorias que


REUMÁTICAS EN LA EDAD PEDIÁTRICA afectan al tejido conectivo.
Las enfermedades reumáticas en la El objetivo de esta ponencia es ofrecer una puesta al
infancia y adolescencia tienen gran relevancia en día práctica y exhaustiva sobre la patología
la actualidad por ser consideradas una de las reumática que resulte útil al pediatra de Atención
causas más importantes de reducción de la Primaria y que aborde desde su relevancia, la
calidad de vida en el niño. Producen una sistemática de evaluación clínica hasta los últimos
repercusión negativa tanto a nivel social como avances en su tratamiento. A continuación se
psicológica debido en parte al efecto que supone propone una guía de anamnesis básica que facilite
en el niño dejar de realizar en mayor o menor la recogida de información y una secuencia
medida las actividades habituales diarias, sin metódica de exploración, tanto general como
olvidar además el impacto de éstas en el entorno específica para cada articulación así como
familiar y escolar. orientada a la detección de distintos síntomas y
También hay que considerar que la evolución signos de alarma de afectación musculoes-
crónica de la enfermedad no es tan favorable como quelética1-8. Se destacan aquellos síntomas y signos
inicialmente se creía, al comprobarse que en la que permitan sospechar la existencia de
transición a la edad adulta, un porcentaje enfermedades reumatológicas que, por su
importante de enfermos presentan actividad o repercusión y pronóstico, requieran un diagnóstico
discapacidad, ya sea debido a la persistencia de la precoz y si fuera necesario la derivación a una
inflamación a nivel articular o extraarticular de la Unidad de Reumatología.
enfermedad. Todo ello, ha llevado a un esfuerzo
Conseguir con ello, estimular el interés del pediatra
conjunto de todos los especialistas en
de Atención Primaria en el conocimiento de estas
Reumatología Pediátrica, que ha permitido un
enfermedades, para poder participar en la
mayor conocimiento del proceso inflamatorio de
identificación precoz de estos pacientes y
estas enfermedades, consensuar nuevos criterios
establecer una coordinación asistencial con la
de clasificación, instrumentos de medida de
Unidades de Reumatología Pediátrica dada la
actividad de enfermedad y/o remisión, escalas de
complejidad del manejo de estas enfermedades.
afectación orgánica; favoreciendo nuevas
herramientas para el diagnóstico de estas
enfermedades y el desarrollo de nuevas SÍNTOMAS DE ALARMA DE LAS
estrategias terapéuticas, con el objetivo de ENFERMEDADES REUMÁTICAS EN LOS NIÑOS
conseguir la remisión de la enfermedad y evitar las Y ADOLESCENTES: ORIENTACIÓN DIAGNOS-
secuelas a corto y largo plazo, lo que ha permitido TICA.
una nueva visión de la Reumatología Pediátrica en A. ARTRALGIAS.
esta última década.
Hacen referencia a la presencia de dolor sin
Por otro lado hay que reconocer dos grandes limitación ni tumefacción articular que dada la
dificultades en el abordaje de esta patología: la constante actividad de los niños es fácil y
gran complejidad para determinar y clasificar el frecuentemente atribuible a caídas que tanto los
tipo de enfermedad reumática porque pueden familiares como el propio niño suelen referir. Es
pasar meses o años desde que se inician los fundamental distinguir si el dolor es debido a
síntomas hasta llegar al diagnóstico final y su procesos mecánicos o inflamatorios. El dolor
amplio contenido dado que la Reumatología inflamatorio se caracteriza por estar presente en
abarca en términos generales a todas las reposo y con el movimiento, ser constante, tener un

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predominio nocturno, y acompañarse abdominal, hematuria (LES, púrpura de Schönlein),


habitualmente de rigidez matutina y de signos etc.
locales de inflamación. El dolor mecánico se El diagnóstico etiológico de las artritis es muy amplio
caracteriza por depender totalmente de los (tabla1).
movimientos, disminuir con el reposo, tener un
comienzo generalmente vespertino, y no asociar Tabla 1. Exclusiones en el diagnóstico de la AIJ
rigidez matutina ni signos locales de inflamación. Artritis infecciosa
B. COXALGIA COMPATIBLE CON SINOVITIS ! Bacterianas (Tuberculosis, brucella)
! Virales
TRANSITORIA DE CADERA
! Micóticas
Es la inflamación aguda y autolimitada de la ! Enfermedad de Lyme
cadera, de etiología probablemente vírica entre los
2 y los 12 años. Se manifiesta con dolor intenso y Artritis reactivas
brusco, localizado en región inguinal, muslo o ! Salmonella
rodilla, acompañado de cojera. Con frecuencia va ! Yersinia enterocolítica
precedido de un proceso catarral de vías altas. El ! Clamydia
! Campylobacter
estado general es bueno, y no se acompaña de
! Fiebre Reumática y artritis post-estreptocócia
fiebre ni de otra sintomatología. La radiografía es
normal y en la ecografía se aprecia un aumento del Enfermedades hematológicas
espacio articular con derrame articular. ! Leucemia
Es importante recordar que no todo niño que cojea ! Linfoma
de forma brusca tiene una STC. Debemos ! Hemofilia
replantear este diagnóstico y buscar más datos ! Drepanocitosis
cuando:
Enfermedades neoplásicas
! Se presente en niños con edades inferiores a ! Histiocititosis
los 2 años o superiores a los 10. ! Neuroblastoma
! Haya otros signos o síntomas extrarticulares
Enfermedades del tejido conectivo
asociados. ! Lupus eritematoso sistémico
! La duración del proceso sea superior a 1-2 ! Dermatomiositis
semanas. ! Esclerodermia y síndromes asociados
! Enfermedad Mixta del tejido conectivo
! Sea recurrente.
! Enfermedad de Sjögren
! Existan antecedentes familiares de ! PAN
enfermedades reumáticas o psoriasis. ! Enfermedad de Kawasaki
! Granulomatosis de Wegener
C. ARTRITIS.
! Enfermedad Behçet
Es la inflamación de la articulación, por lo que,
además del dolor, se acompaña de signos Trastornos osteoarticulares no inflamatorios
inflamatorios, tumefacción, rubor y aumento de ! Epifisiolosis
calor local solo valorables mediante la exploración ! Osteocondrosis
del aparato locomotor. ! Distrofia simpático refleja
! Traumatismos
Es fundamental valorar el tiempo de evolución y el
número de articulaciones afectas así como los Enfermedades metabólicas
síntomas y signos acompañantes, de los cuales el ! Mucopolisacaridosis
cardinal es la fiebre (± afectación del estado ! Artropatía diabética
general) que nos orientará a una probable artritis
séptica. La artritis séptica requiere derivación a Otras
Urgencias del Hospital para su diagnóstico ! Sarcoidosis
! Síndromes de fiebre periódica
(artrocentesis) y tratamiento con antibioterapia
! Enfermedad de Castelman
parenteral. Otros síntomas a valorar son: ! Urticaria vasculitis
exantema (pensar, según características, en
púrpura de Schönlein-Henoch, AIJ sistémica, Una vez se haya realizado el diagnostico diferencial
meningococemia :petequias, aftas bucales, se pensará en el diagnóstico de ARTRITIS
infecciones víricas Parvovirus B19, diarrea o dolor IDIOPATICA JUVENIL cuando:

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- Artritis que comienza antes de los 16 años de l Neuralgias:ciatalgia


edad l Enfermedades autoinmunes sistémicas: la
- Persistente durante al menos 6 semanas enfermedad miopática por excelencia es la
Dermatomiositis Juvenil. En ella la debilidad
-En la que se hayan excluido otras causas
muscular puede ser generalizada, afectando más a
conocidas de artritis
musculatura proximal, y encontramos la afectación
Se considera que pueden identificarse siete cutánea típica (rash en “heliotropo, pápulas de
formas clínicas: sistémica (definida y probable), Göttron…
poliarticular FR positivo, poliarticular FR negativo,
oligoartritis persistente, oligoartritis extendida,
artritis relacionada con entesitis, artritis psoriásica
y artritis indiferenciadas (Tabla 2).

l Fibromialgia: buscar el resto de síntomas


acompañantes y los puntos dolorosos
D. MIALGIAS / MIOSITIS. característicos a la exploración. La fibromialgia es
La mialgia o dolor muscular es una consulta una forma de dolor crónico benigno
frecuente en la Urgencia Infantil. musculoesquelético de origen no articular . Se
caracteriza por la combinación de unos síntomas:
La miositis es la inflamación del músculo. Cursa
(dolor generalizado, fatiga, rigidez, trastornos del
con dolor pero asocia pérdida de fuerza muscular,
sueño) y por un signo básico, la provocación de un
elevación de enzimas musculares y patrón
dolor intenso a la palpación en determinados puntos
miopático en el electromiograma (EMG).
dolorosos. Estos puntos dolorosos se localizan, de
Se debe interrogar por tanto, acerca de manera bilateral, en: occipucio, cervical bajo,
antecedentes traumáticos o de sobreesfuerzo trapecio, supraespinoso, segunda costilla,
muscular, síntomas generales acompañantes, epicóndilo, glúteo medio, trocánter mayor y rodilla.
manifestaciones cutáneas y grado de impotencia
funcional que provoca el dolor.
SIGNOS DIRECTOS DE AFECTACIÓN
El diagnóstico diferencial incluye:
MUSCULOESQUELETICA:
l Problemas mecánicos: traumatismos o
Detectados mediante la inspección, la palpación
contracturas.
de la articulación y la valoración de la movilidad
l Procesos infecciosos: miositis bacterianas activa y pasiva:
(más infrecuentes)o víricas, mialgias
generalizadas (síndrome gripal).

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A. DOLOR: E.ESTADO MUSCULAR: Valorar si existe


A la movilización (artritis: dolor en todos los alteración en el tono o en la fuerza, contracturas o
movimientos; bursa y tendones: dolor solo con un atrofias localizadas (diferencias en el diámetro
movimiento determinado). cuadricipital sugieren artritis crónica de rodilla).
A la palpación, intentando localizar los puntos SISTEMATICA DE EXPLORACIÓN
dolorosos: difuso en toda la articulación (artritis), En las enfermedades reumatológicas es necesario
localizado en la interlínea articular (alteración tener en cuenta tanto los signos locales y generales
meniscal) o sobre áreas extraarticulares (bursas, de afectación musculoesquelética, como la
tendón-entesitis o músculo), en las apófisis presencia de manifestaciones sistémicas o de otros
espinosas raquídeas y espacios intervertebrales órganos. Esto es más importante cuanto más
(discitis, tumores), o bien sobre la diáfisis o pequeño sea el niño, especialmente en lactantes.
metáfisis de huesos largos (fracturas , Por ello, la exploración debe incluir una exploración
osteomielitis). general por sistemas y del aparato locomotor
B. TUMEFACCION: Es característica de la artritis general, así como la valoración específica de cada
de articulaciones superficiales y puede articulación integrada en una única valoración. Esto
acompañarse de calor y eritema. Se diferencian obliga a realizar una exploración cuidadosa,
varios tipos: derrame articular (se pone de completa y sistemática:
manifiesto mediante la palpación de la fluctuación: ! En Bipedestación
signo de la oleada), engrosamiento de la sinovial ! Durante la marcha
(palpación), tumefacción de tejidos blandos
! En Sedestación
periarticulares (las tumefacciones tendinosas
suelen ser localizadas y alargadas). La ! En decúbito supino
tumefacción articular se debe distinguir de los ! En decúbito prono
tumores quísticos nodulares presentes sobre los
Se recomienda tener paciencia, reservar la
tendones extensores del dorso de las manos o
exploración de las áreas más dolorosas para el final
gangliones.
y seguir un orden sistemático de exploración. El
C. CRUJIDOS, ROCES y CHASQUIDOS: Si no se examen se puede iniciar por la columna cervical y
asocian a dolor u otro signo patológico son cara, para valorar a continuación las extremidades
banales. Las localizaciones más frecuentes son a superiores y terminar en los pies.
nivel de la rodilla (síndrome de hiperpresión
I.- BIPEDESTACIÓN:
rotuliana externa) y, en el niño reumático, sobre la
articulación témporo-mandibular. I.1. INSPECCIÓN ESTATICA
D. MOVILIDAD ARTICULAR: Se realiza la inspección estática en el plano
frontal y sagital con el niño desnudo, con especial
Ante la sospecha de un proceso inflamatorio,
atención a:
especialmente reumatológico, se examinarán
todas las articulaciones sin limitarse al área que * La posición relativa de cabeza y cuello
ocasiona la queja del niño. Para ello se utilizarán respecto al tronco (el vértex debe estar alineado con
maniobras activas y pasivas que reproducen los la línea interglútea).
movimientos de cada articulación, comprobando si * Las simetrías de los relieves óseos (hombros,
existen diferencias entre un lado y el contralateral. escápulas, crestas iliacas, trocánteres y rodillas) y
La movilidad puede ser normal, o estar aumentada de los pliegues cutáneos.
o disminuida. * La actitud postural y si existe una posición
Si existe un aumento de la movilidad se valorará si antiálgica: La desviación del tronco hacia un lado y
existe un síndrome de hipermovilidad benigna. la dificultad para mantenerse de pie pueden
Si, por el contrario, la movilidad se halla disminuida asociarse a discitis inflamatorias, infecciosas o
hay que tener presente que cuanto mayor es la tumores vertebrales. En la artritis de cadera existe
limitación mayor es la probabilidad de que la causa una actitud típica en flexión, abducción y rotación
sea inflamatoria. Si, además de la disminución de externa.
movilidad, el niño no permite en absoluto que se le * La morfología de las articulaciones.
mueva la extremidad por el intenso dolor que le * El trofismo muscular (contornos y masas
produce hay que pensar en una artritis séptica o en musculares).
una osteomielitis.

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Mediante la inspección podemos identificar: 1) 2) DISMETRÍA DE LOS MIEMBROS INFERIORES


desviaciones óseas a nivel del raquis y/o de las Para su valoración se debe comprobar:
extremidades; 2) dismetrías de miembros
inferiores. *La horizontalidad de la pelvis, comprobando que
las espinas ilíacas antero-superiores, postero-
1) DESVIACIONES ÓSEAS: superiores y crestas ilíacas estén paralelas y
A. DESVIACIONES DEL RAQUIS. Se valora en equidistantes;
los distintos planos: *La altura relativa de las rodillas con el niño en
* En el plano dorsal se valora la presencia de bipedestación.
asimetrías que puedan indicar una escoliosis. I-2. EXAMEN DE LA MOVILIDAD VERTEBRAL
Para confirmarlo se realiza la maniobra de Adams
(o de “un minuto”), que consiste en flexionar el Se realiza a través de las siguientes maniobras :
tronco hacia delante manteniendo las rodillas Flexión: Solicitar al niño que se incline hacia
extendidas. Si existe escoliosis se detectará una delante intentando tocar el suelo con las puntas de
gibosidad a nivel torácico o una desviación de la las dedos sin flexionar las rodillas. Una flexión
columna lumbar; si la asimetría es producida por limitada a nivel lumbar acompañada de una postura
una actitud escoliótica, generalmente secundaria rígida y de sensibilidad local es sugestiva de discitis.
a una dismetría de miembros inferiores, la Extensión: Se valora pidiendo al paciente que
maniobra no detectará alteraciones. incline el tronco hacia atrás unos 30o. Generalmente
* En el plano sagital, se valoran la cifosis dorsal y es normal en niños con espondiloartritis y dolorosa
la lordosis lumbar. La cifosis dorsal se debe valorar en niños con espondilolistesis.
primero en bipedestación y, a continuación, Inflexión lateral: Es de 50o hacia ambos lados y se
pidiendo al paciente que flexione el tronco 90o encuentra limitada especialmente en las
hacia delante (acentúa la cifosis). La cifosis de espondiloartritis. Esta limitación es más precoz y
radio corto rígida se observa en la osteocondrosis evidente que la limitación de la flexión lumbar.
de los cuerpos vertebrales o enfermedad de
Test de Schöber modificado. Se utiliza para
Scheuermann (cifosis dolorosa juvenil);
valorar la movilidad de la columna lumbar en niños
característicamente es irreductible con la
mayores de 6 años, aunque el estado funcional de
maniobra de sentarse en posición de indio con los
las articulaciones sacroilíacas y caderas, así como
hombros hacia atrás. La lordosis lumbar se
la musculatura isquiotibial también influyen. Con el
acentúa en condiciones patológicas, pudiendo
niño en bipedestación se traza en la línea media una
estar presente en niños con Artritis Idiopática
marca que una los hoyitos de Venus (unión
Juvenil (AIJ) y gran afectación de caderas; como
lumbosacra). A continuación se trazan dos líneas,
resultado de la misma se produce una contractura
una 10 cm. por arriba de la anterior y otra 5 cm. por
en flexión de las caderas que origina una
abajo. Se pide al niño que, sin flexionar las rodillas,
protrusión exagerada de los glúteos.
se incline al máximo hacia delante y se mide la
B. DESVIACIONES DE LOS MIEMBROS diferencia de longitud en la distancia entre las líneas
INFERIORES: superior e inferior (10 + 5 cm.). La distancia debe
En el plano frontal se valora la presencia de: mantenerse entre los 15 cm. en posición erecta a los
* Genu varo, cuya forma bilateral es fisiológica 21-22 cm. en posición de flexión máxima. Se
hasta los dos-cuatro años de edad, y considera patológico un resultado menor de 6 cm.

* Genu valgo, cuya forma bilateral es fisiológica II.- EXPLORACION DE LA MARCHA:


hasta los 8 años de vida. En ciertas AIJ Haremos andar al niño descalzo primero con
oligoarticulares resistentes al tratamiento puede una marcha normal, después de puntillas y
existir de manera unilateral. finalmente de talones. Comprobaremos el estado
En el plano sagital se valorará el genu del calzado (desgaste) y la existencia de algún
recurvatum, (hiperextensión de las rodillas, por cuerpo extraño:
hiperlaxitud o por debilidad del cuadriceps). El - Alteraciones de la deambulación por afectación
genu flexo (imposibilidad para extender las rodillas de la columna dorso lumbar (discitis,
completamente) es siempre patológico y común a espondilolisis/listesis y espondiloartropatías):
diversas enfermedades articulares. marcha con el tronco flexionado hacia delante.
- Alteración de la deambulación en la patología
de cadera: “marcha salutatoria”, llamada así

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porque al apoyar el miembro afecto se adopta una opuesto por la espalda o por el pecho para valorar la
actitud antiálgica que relaja los abductores de la rotación externa o interna), de los codos (extensión
cadera afectada y que motiva una inclinación completa de los antebrazos sobre los brazos hacia
brusca del tronco hacia la cadera enferma; por ello delante con las palmas hacia abajo y después con
la extremidad afecta avanza más rígida y las palmas enfrentadas; flexión completa de los
lentamente, con un tiempo de apoyo más breve codos) y de las muñecas (con la flexión de los
que el de la cadera sana. codos juntar ambas palmas y posteriormente
- Alteración de la marcha en la patología de ambos dorsos de las manos hacia abajo valorando
rodilla: suele existir dificultad manifiesta para la la dorsiflexión).
marcha en puntillas y talones. La deformidad en A continuación palparemos de forma sucesiva
flexión provoca una marcha antiálgica con pasos las mismas articulaciones (interlínea articular
cortos. Lo contrario, la extensión fija, produce una anterior hombro, codos y muñecas).
marcha con un movimiento circular en bloque de -Hombros: La existencia de una tumefacción
toda la pierna. visible y palpable sobre su cara anterior, que se
puede prolongar hacia abajo, es poco frecuente y
III.- SEDESTACION: siempre indica un derrame articular importante. Si
esta tumefacción se haya limitada al espacio
III.1- INSPECCIÓN de la piel, ojos y faneras : acromiohumeral indica la presencia de una bursitis
reconocer las lesiones cutáneas muy llamativas y subacromiodeltoidea.
características del lupus eritematoso sistémico y
dermatomiositis y otras menos conocidas propias -Codos: La palpación de la interlínea articular
de vasculitis (nódulos subcutáneos, livedo radiohumeral al tiempo que se solicita la
reticularis, úlceras, cambios tróficos en zonas pronosupinación de la mano permite detectar la
acras o esclerodatilia por atrofia de pulpejos ), existencia de tumefacción. En caso de epicondilitis
psoriasis (cutánea y “pitting” en uñas) . El examen existe dolor justo por encima de este punto.
de la cavidad oral y área genital permite detectar -Muñecas: Se debe valorar la presencia de
aftas o foliculitis (enfermedad de Behçet) así como gangliones (en el dorso, son redondeados y
alteraciones en los ojos (sequedad, hiperemia) benignos), así como de tumefacciones tendinosas
junto con alteraciones en la salivación y caries (localizadas y alargadas, presentes en la cara
(Sdr. Sjogren). dorsal superior o palmar inferior) o articulares (más
extensas con una disposición transversal).
III.2- EXPLORACIÓN ARTICULAR: A continuación realizaremos movimientos
pasivos explorando la respuesta al movimiento
-Columna cervical: Valorar actitudes (limitación o hipermovilidad):
antiálgicas y tortícolis (palpar contracturas). Es
muy importante explorar la columna cervical en 1.Hombros: valorar la rotación externa (la
caso de enfermedad reumatológica crónica; primera en afectarse en las artritis) e interna. Se
aunque infrecuente es característico de la forma exploran dirigiendo el antebrazo y la mano hacia
poliarticular grave de la AIJ (especialmente en la arriba o abajo respectivamente manteniendo el
asociada a formas sistémicas). Para ello se antebrazo flexionado sobre el brazo. En la bursitis
realizan movimientos activos y pasivos, sin forzar, subacromial está especialmente limitada y dolorosa
de flexo extensión, rotación e inclinación lateral. Si la abducción.
existe limitación de la rotación esto indica 2.Codos: valorar la flexo extensión (la primera
afectación de la articulación atloidoaxoidea(< 45o). en afectarse en las artritis) y la prono supinación.
-Articulaciones temporomandibulares Esta última se encuentra, a diferencia de lo que
(TM): Pueden estar afectadas en la AIJ. Se valoran sucede en la bursitis olecraneana, muy limitada en
mediante el examen de la apertura oral y la las artritis cuando se mantiene el codo en flexionado
o o
palpación de crujidos a nivel de la articulación. a 90 . La hiperextensión > 10 es uno de los signos
de hipermovilidad articular benigna
-Articulaciones de la extremidad superior:
3.Muñecas: valorar la flexo extensión a 90o y los
Valoraremos la movilidad activa de forma movimientos de lateralización cubital/radial (35o a
sucesiva de los hombros: elevar los brazos o
45 ). Estas articulaciones se afectan con mucha
lateralmente con palmas hacia abajo y por delante frecuencia en los niños con AIJ poliarticular,
y arriba para valorar la abducción; tocar el hombro pudiendo existir una limitación de la flexo extensión

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que pasa desapercibida para los padres, o una Comprobar si existe dismetría de miembros
tumefacción en la cara dorsal de la muñeca inferiores. Se determina midiendo la distancia
producida por hipertrofia sinovial. existente entre el borde inferior de la espina ilíaca
- Articulaciones de las manos: antero superior y el maleolo interno. Se considera
que existe dismetría cuando la diferencia es > 1 cm
Inspección: Buscar tumefacciones en los (un acortamiento verdadero). El acortamiento
dedos así como alteraciones en las uñas o en los aparente (desigualdad entre la distancia entre el
pulpejos, eritemas palmares, aracnodactilia, etc. ombligo y el maleolo interno) se debe a la afectación
Las deformidades de las manos pueden poner de o deformidad fija de la cadera.
manifiesto alteraciones típicas de algunas
enfermedades como la AIJ evolucionada. Movilidad Pasiva:
La movilidad activa se valora pidiendo al niño l Rolling o rodamiento de la cadera. Con el
que cierre el puño escondiendo las uñas en la paciente en supino y las rodillas extendidas se
palma de la mano, y a través de la fuerza de ponen las manos del examinador por encima y por
prensión, indicándole que apriete reteniendo debajo de la rodilla y se rota la extremidad de
nuestros dedos. manera que el pie se desplace hacia el pie
contralateral primero y se aleje del mismo a
Palpación. Las articulaciones metacarpo- continuación. Su gran utilidad estriba en que es la
falángicas (MCF) se evalúan inicialmente de forma maniobra menos dolorosa para la exploración de la
conjunta ejerciendo una compresión lateral entre cadera al tiempo que detecta si existe limitación de
las MCF 2ª y 5ª para, posteriormente, evaluar cada la rotación. Si se consigue rotar > 30o sin dolor el
articulación de forma individual. Para ello se palpa diagnóstico probable sea más de sinovitis
cada articulación situando nuestro pulgar en la transitoria que de artritis séptica .
cara dorsal de la mano del paciente y nuestro
l A continuación se reexplora la rotación interna y
índice en la cara palmar, al tiempo que aplicamos
una suave tracción. La flexión normal es de unos externa. Se valora manteniendo la cadera, la rodilla
o
80º y la extensión de unos 45 . Las articulaciones y el tobillo en flexión de 90o aproximando (rotación
interfalángicas proximales (IFP), que suelen estar externa) o separando (rotación interna) el pie hacia
afectadas en la AIJ poliarticular, e interfalángicas la línea media. El dolor o la limitación de la rotación
distales (IFD) se valoran situando los dedos pulgar son el primer signo de patología intraarticular
e índice del explorador en las caras laterales de la (derrame).
articulación. Se aplica presión (como “intentando l Flexión. Se valora en supino flexionando la rodilla
exprimir” el líquido) para sentir la “oleada” en los y llevándola al pecho (normal 120-135o).
dedos. La flexión normal es de 90 o . La l
o
Abducción (normal >45 ) y aducción. Se valoran
hipermovilidad del pulgar es otro de los criterios en supino manteniendo la cadera y la rodilla
utilizados en el diagnóstico del síndrome de extendidas y separando o acercando la extremidad
hipermovilidad articular benigna. a la línea media del cuerpo.

IV.- DECUBITO SUPINO: IV.3-ARTICULACIÓN SACROILÍACA:


I V. 1 - E X P L O R A C I Ó N G E N E R A L P O R La maniobra FABERE (acrónimo en inglés de
SISTEMAS Flexión, ABducción, Rotación Externa de cadera, y
Incluye la valoración de la temperatura corporal, la Extensión) es específica para esta articulación. Se
palpación de adenopatías, la auscultación cardio- realiza con el niño en supino y la rodilla en flexión, de
rrespiratoria y la exploración abdominal manera que apoye el tobillo homolateral sobre la
(organomegalias). rodilla opuesta; el explorador apoya una mano
sobre la espina iliaca ipsilateral al tiempo que realiza
una suave presión sobre la rodilla del lado
IV.2-EXPLORACIÓN DE LA CADERA
examinado. La prueba es positiva cuando produce
Inspección: La postura en flexión y rotación dolor en el glúteo homolateral (pero no en la cara
externa sugiere derrame. externa del muslo). La maniobra de compresión
Palpación del pliegue inguinal buscando puntos lateral se realiza situando al paciente en decúbito
dolorosos. lateral, colocando las manos del examinador sobre
la cresta iliaca del niño y ejerciendo una compresión
hacia abajo.

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IV.4- ARTICULACIÓN DE LA RODILLA: (dactilitis o dedo en salchicha). Las deformaciones


Inspección. La postura en flexión siempre es más frecuentes en la AIJ son: el edema
patológica. Se valora el estado del cuadriceps retromaleolar (por afectación articular tibio-tarsiana)
(atrofia o hipertrofia), la presencia de tumefacción y el tumor dorsal del tarso (por afectación articular
generalizada (distorsión global del contorno de la del tarso y metatarso)
rodilla) o localizada, (sobre todo a nivel rotuliano: Palpación: Valorar la presencia de tumefacción en
bursistis prerotuliana, tuberosidad tibial: bursitis la interlínea articular del tobillo y en el dorso del pie
infrarotuliana y cara interna tuberosidad tibial: (tarsitis). Seguir en dirección caudal examinando la
bursitis de la pata de ganso) así como la presencia existencia de dolor a la presión en los puntos de
de puntos dolorosos localizados a nivel de los inserción del tendón de Aquiles y de la fascia plantar
puntos de inserción tendinosa del cuadriceps en la en el calcáneo, indicativos de entesitis inflamatoria.
rótula y en la cara anterior de la tibia (entesitis). Finalmente, valorar si existe tumefacción o dolor a la
Palpación: Cuando la tumefacción es escasa se presión en las articulaciones metatarsofalángicas
puede poner de manifiesto mediante 2 signos: (la primera se afecta selectivamente en las
espondiloartritis), así como en las articulaciones
l Signo de la oleada Se basa en que cuando hay
interfalángicas de los pies .
un aumento en la cantidad de líquido articular éste
puede ser desplazado por el examinador de una Movilidad. Se explora primero la movilidad activa y
o
parte a otra de la cavidad articular. Esta maniobra luego la pasiva del tobillo (flexión dorsal 20 , flexión
0
pone de manifiesto la existencia de pequeños plantar 45 ), de la articulación subastragalina
aumentos de líquido articular. Para ello se (inversión y eversión del pie, 300), del tarso (rotación
“exprime” con la palma de la mano el líquido del del antepié sobre el retropié no dolorosa), de las
compartimento interno de la rodilla hacia el articulaciones pequeñas del antepié (de forma
proximal para, a continuación, volver a empujar el conjunta comprimiendo lateralmente las
líquido en sentido distal aplicando presión con el articulaciones metatarsofalángicas) y, finalmente,
sobre el fondo de saco subcuadricipital. Ello resulta las interfalángicas de los dedos.
en la producción de una ola en la cara interna de la
rodilla. V.- DECUBITO PRONO
l Signo del balón o peloteo rotuliano.Para estar - Articulación sacroilíaca: Cuando existe
presente tiene que existir más derrame articular inflamación en esta articulación la compresión de la
que el anterior. En esta maniobra se exprime el línea interarticular sacroilíaca y la hiperextensión
fondo de saco subcuadricipital para empujar el del muslo (Maniobra de Mennell) producen dolor.
líquido a la región infrarrotuliana para, a
continuación, presionar la rótula hacia abajo. - Articulación de la cadera: En prono se puede
Cuando existe derrame el desplazamiento de la explorar la extensión fijando con una mano la pelvis
rótula “empuja” el derrame de manera que se mientras con la otra se eleva la pierna extendida
0
siente la fluctuación de la rótula bajo el dedo del (normal 30 sobre el plano de la mesa) y las
examinador. rotaciones.
Movilidad : - Articulación de la rodilla: En esta posición sólo se
puede explorar la flexión (normal cuando puede
-Flexión: normal si el talón llega a contactar la 0
tocar el talón con la nalga, 120 )
nalga homolateral (1200).
-Extensión: Hasta los 8 ó 9 años es normal la
0
hiperextensión de 10 . MANIFESTACIONES CLÍNICAS SUGESTIVAS
DE ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTÉMICA
Numerosas son las manifestaciones sistémicas que
IV.5- ARTICULACIONES DEL TOBILLO Y DEL pueden hacer pensar en la posibilidad de una
PIE: enfermedad autoinmune sistémica (EAS). Aunque
Inspección. Se comienza valorando si existe una revisión exhaustiva excede el objetivo de esta
tumefacción en los tobillos; ésta puede ser difusa sesión deberemos considerar esta posibilidad ante
o, si es de origen articular, en U invertida en cara cuadros generales o con afectación de órganos y/o
anterior o, cuando es tendinosa, lineal superficial. sistemas de etiología no filiada, destacando:
A continuación se valora si existe tumefacción o 1. Síntomas/signos inespecíficos:
eritema en el tarso o en los dedos de los pies
*Fiebre prolongada (AIJ sistémica, LES, vasculitis)

38 FORO PEDIÁTRICO
REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. ASPECTOS PRÁCTICOS EN PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA

*Síndrome constitucional, pérdida de peso grupo A. Su positividad independientemente de su


(poliarteritis nodosa, Wegener) cifra sólo indica el antecedente de una infección
*Poliadenopatias (AIJ sistémica) estreptocócica. El diagnóstico de fiebre reumática
deberá basarse en otros hallazgos (Criterios de
2. Síntomas/signos respiratorios:
Jones).
*Tos, dolor torácico, hemoptisis, disfonia
Criterios mayores
*Hipertensión pulmonar (TEP (antifosfolípido,
-Carditis
enfermedad pulmonar intersticial, vasculitis
pulmonar en Behçet, …) -Poliartritis (migratorias, suelen afectar
grandes articulaciones)
3. Alteraciones renales:
-Corea de Sydenham
*Microhematuria
-Eritema marginal (rash irregular en el tronco)
*Insuficiencia Renal
-Nódulos subcutáneos (pequeños, dolorosos,
*HTA
sobre superficies óseas)
*Proteinuria, edemas
Criterios menores
4. Síntomas/signos neurológicos:
-Clínicos:
*SNP: trastornos sensitivos/motores
o Fiebre reumática o enfermedad cardiaca
*SNC: focalidades neurológicas, psicosis reumática previa
5. Lesiones cutáneas: o Artralgia (dolor en una o más articulaciones
Vasculitis, cutis marmorata,... sin inflamación)
*Psoriasis o Fiebre
*Hemorragias (plaquetopenias) -Laboratorio:
6. Vasculares: o Reactantes de fase aguda: VSG, Proteína C
*Fenómeno de Raynaud, reactiva, leucocitosis

*Isquemias -Intervalo P-R prolongado en el ECG.

7. Musculares: Evidencia de infección estreptocócica

*Pérdida de fuerza (miositis,...) -Incremento en los títulos de ASLO

8. Oculares: -Frotis faríngeo positivo para estreptococo del


grupo A
*Queratoconjuntivitis seca
-Escarlatina reciente
*Conjuntivitis
La presencia de 2 criterios mayores, o 1 criterio
*Queratitis mayor y 2 criterios menores, más la evidencia de
*Episcleritis infección estreptocócica indica alta probabilidad de
*Uveitis (ojo rojo, disminución agudeza visual, fiebre reumática aguda.
fotofobia,...), en AIJ, espondiloartropatías, Behçet, Anticuerpos antinucleares (ANA):
etc. Son anticuerpos circulantes dirigidos contra
estructuras nucleares, que se unen a epitopos de
INTERPRETACIÓN PRUEBAS REUMÁTICAS moléculas de ADN o ARN unidos a o no a proteínas
MÁS FRECUENTES y presentes en el nucleolo, núcleo o citoplasma.
Las pruebas de laboratorio nos ayudarán a perfilar Hay que tener en cuenta que podemos detectar ANA
el diagnóstico, aunque hay que tener en cuenta positivos en población sana sin que ello tenga
que en pocas ocasiones un diagnóstico se basará ningún valor patológico, así podemos observar
en reumatología de manera exclusiva o títulos bajos en población general:
fundamental en un resultado. - Prevalencia de ANA en población sana:
Anticuerpos antiestreptolisinas (ASLOS). 1/40 ---------- 15%
Causa frecuente de consulta a unidades de 1/80 ---------- 7%
reumatología pediátrica. Se producen frente al 1/160 ---------- 5%
antígeno O del estreptococo beta hemolítico del
1/320 ---------- 2%

FORO PEDIÁTRICO 39
REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. ASPECTOS PRÁCTICOS EN PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA

En cambio la prevalencia de EAS en la población glomerulonefritis del LES) y los antiRo (en el
general es menor al 1%. De esto podemos deducir bloqueo auriculo-ventricular congénito)
que la mayoría de ANA no están relacionados con - Los ANA son criterios diagnóstico en LES (ANA,
una enfermedad autoinmune sistémica. Son por aDNA(aSm), enfemedad mixta del tejido conectivo
tanto, en líneas generales, muy sensibles pero (anti-RNP), y síndrome de Sjoegren (anti-Ro/La)
poco específicos. Además ante unos ANA
- Los ANA positivos a un título bajo y/o patrón
positivos hay que considerar la posibilidad de toda
homogéneo, sin sospecha de EAS tienen poco
una serie de otras posibles patologías:
valor.
- Patologías con ANA +
- Ante ANA a títulos mayores a 1/160, y patrón no
o Endocrinopatías: Hashimoto, Graves-Basedow homogéneo es más posible que nos encontremos
o Neurológicas: Esclerosis multiple ante una EAS
o Hepáticas: Hepatitis autoinmune - Los patrones de inmunofluorescencia indirecta
o Hematológicas: linfomas, PTI, AHA que se asociarán más a EAS son el refuerzo
periférico, centromérico, nucleolar y moteado
o Pulmonares: fibrosis pulmonar idiopática
Factor reumatoide:
o Infecciones: VHC, parvovirus B19, VEB, HIV
Es un anticuerpo anti-IgG. No es habitual en las
o Fármacos: hidralacina, isoniacida, metildopa, formas de AIJ en pacientes más jóvenes, pero
procainamida,… podemos encontrarlo en niñas adolescentes en
o Neoplasias: adenocarcinoma aquellas formas de AIJ poliarticular, similares a la
o Familiares de 1r grado de EAS Artritis Reumatoide del adulto.
o Otros: implantes de silicona Antígenos de histocompatibilidad:
Se han descrito diversas asociaciones entre los
HLA y enfermedades reumáticas, aunque a efectos
De entre los diferentes anticuerpos destacar:
prácticos destacaríamos el HLA-B27, asociado a
- Anti-DNA: hay dos tipos, el monocatenario, poco las espondiloartropatías, artritis psoriáticas y
específico, y el bicatenario, muy específico en el enfermedad inflamatoria intestinal.
Lupus Eritematoso Sistémico (LES), de hecho es
Reactantes de fase aguda:
uno de los 11 criterios para su diagnóstico, y uno
de los pocos que presenta alguna correlación con La VSG es una prueba sencilla y objetiva aunque
la actividad de la enfermedad. inespecífica. En muchas de las artritis inflamatorias
y de las EAS observaremos un aumento de la VSG.
- Anti-RNP: criterio diagnóstico de la enfermedad
Otro parámetro de inflamación es la PCR, que suele
mixta del tejido conectivo, aunque no es útil para la
aumentar en la AIJ poliarticular factor reumatoide
monitorización de la misma.
positivo. En cambio los valores de PCR no suelen
- Anti-Ro / La: útiles en el diagnóstico del síndrome aumentar mucho en el lupus, esclerodermia y
de Sjoegren y del Lupus neonatal. dermatomiositis.
- Otros: anti-Sm, anti-centrómero, anti-PM-Scl, En los enfermos reumatológicos es frecuente
anti-Jo-1, etc. encontrar anemia, bien por el propio proceso
inflamatorio (como en la AIJ sistémica), como por
anticuerpos (anemia hemolítica autoinmune del
De manera práctica sobre los ANA interesa
LES). La leucopenia y trombopenia son hallazgos
remarcar:
frecuentes en el LES, en cambio en procesos como
- No pedir nunca ANA sin sospecha clínica de EAS la AIJ sistémica encontraremos leucocitosis y
- Si los ANA son positivos sin sospecha clínica de trombocitosis.
EAS hacer un seguimiento clínico, no comporta En las unidades de reumatología pediátrica el valor
cambio de actitud el repetir los ANA. del laboratorio reside principalmente en la
- Si los ANA son negativos con o sin sospecha monitorización de la actividad de la enfermedad
clínica de EAS no hace falta repetirlos de nuevo (VSG, PCR, citopenias, C3 y C4, Anti-DNA,
excepto si se produce un cambio clínico sedimento urinario), en el control de los efectos
- La capacidad patogénica de los ANA solo está secundarios de los fármacos utilizados (función
confirmada para los antiDNA (en la renal y hepática, citopenias y sangre oculta en
heces).Estos parámetros analíticos junto con las

40 FORO PEDIÁTRICO
REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. ASPECTOS PRÁCTICOS EN PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA

pruebas de imagen y otras técnicas AVANCES EN LOS TRATAMIENTOS DE LAS


complementarias son utilizadas también para ENFERMEDADES REUMATICAS EN EL NIÑO Y
identificar el órgano disfuncionante dentro del ADOLESCENTE
contexto de cada enfermedad.
El tratamiento adecuado de este grupo de
enfermedades comienza con la identificación
FIEBRE PERIODICA Y SINDROMES precoz de la enfermedad. El objetivo principal es
AUTOINFLAMATORIOS conseguir frenar la actividad y evitar secuelas
importantes.
Se define la fiebre periódica como la aparición de
episodios recurrentes de fiebre cuya duración Para ello no hay que olvidar que además del
oscila entre unos pocos días y varias semanas, tratamiento farmacológico, hay otros aspectos
separados por períodos variables en los que el importantes a considerar, como son la fisioterapia
paciente se mantiene asintomático y que se van que ayuda a reducir el dolor y mantener la fuerza
repitiendo a lo largo de meses13,14. La dificultad muscular, la valoración sistemática del crecimiento,
diagnóstica reside en identificar el carácter las inmunizaciones reglamentarias, no
periódico de los episodios clínicos, reagrupando administrando vacunas de virus vivos si el paciente
las característica clínicas y establecer un recibe tratamiento con corticoides a dosis altas o
diagnóstico diferencial con las fiebres inmunodepresores, el tratamiento adecuado de las
recurrentess, tan frecuentes en la primera infancia infecciones y el tratamiento en la alteración de la
(Tabla III). densidad mineral ósea que muestran los niños con
enfermedades reumáticas.
La utilización del
antiinflamatorio no esteroideo
(AINE) como tratamiento
coadyuvante para el dolor y el
bienestar del paciente sigue
estando indicado, al igual que el
uso de corticoides a dosis bajas
como tratamiento de rescate, o
bien, solo de forma excepcional,
en la AIJ sistémica o en
enfermedades autoinmunes
(LES y DMJ), dosis altas orales
diarias o bien tratamiento en
pulsos (altas dosis intravenosas)
para poder frenar los brotes de la
enfermedad o complicaciones
graves del paciente (Tabla IV).

FORO PEDIÁTRICO 41
REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. ASPECTOS PRÁCTICOS EN PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA

Tabla V. El tratamiento farmacológico


se individualizará en función de las
manifestaciones clínicas y el grado de
afectación orgánica, además de
intentar conseguir una integración
social completa tanto en la
escolarización como en la actividad
física, lo más parecida a un niño
normal. Si tenemos en cuenta este
planteamiento entenderemos por qué,
en la actualidad, muchos de los
Tabla VI. reumatólogos pediátricos introducen
de forma precoz fármacos
modificadores de la enfermedad,
inductores de remisión o
inmunomoduladores, y no se limitan
solo a instaurar un tratamiento
antiinflamatorio convencional durante
los primeros meses de la enfermedad
(Tabla V, VI). Así la pirámide
terapéutica en este grupo de
enfermedades ha cambiado
considerablemente en estos últimos
diez años. Considerando además el
nacimiento de los agentes biológicos y
la aplicación del trasplante de células
madres en las enfermedades
autoinmunes (tabla VII), se ha
conseguido en gran medida la
mejoría del pronóstico de éstas
15,16
enfermedades .

Tabla VII.

42 FORO PEDIÁTRICO
REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. ASPECTOS PRÁCTICOS EN PEDIATRÍA DE ATENCIÓN PRIMARIA

CRITERIOS DE DERIVACIÓN A UN PEDIATRA dermatología, urgencias...). En este sentido el


REUMATÓLOGO Pediatra de Atención Primaria es el facultativo que
Las enfermedades reumáticas en los niños con mayor precocidad puede detectar patología
tienen una variable forma de presentación y reumática y por lo tanto influir en su pronóstico. La
también un amplio espectro pronóstico, que va actualización de los conocimientos en esta
desde cuadros autolimitados hasta patología ayuda a identificar más precozmente
potencialmente fatales. La atención de los estas enfermedades y mejora su seguimiento en
pacientes en unidades especializadas permite: Atención Primaria en coordinación con las Unidades
de Reumatología.
2. Un mejor y más rápido diagnóstico:
Para concluir, esperamos que el diagnóstico precoz
El diagnóstico de las enfermedades reumáticas en de estas enfermedades junto con la aplicación más
los niños es complejo y en ocasiones requiere de precoz de tratamientos más individualizados y un
una formación especializada mayor conocimiento de las nuevas terapias
3.Una mejor atención: biológicas, cambien en un futuro muy corto los
La aproximación multidisciplinar al manejo de las resultados pronósticos de actividad de estas
enfermedades crónicas reumatológicas en entidades.
unidades de reumatología pediátrica permite una
aproximación multidisciplinar (rehabilitación,
hospitales de día, ortopedas...)
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(pediatría de atención primaria, traumatología,

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